Аутоиммунный цирроз печени причины

Автор статьи: Горшенина Елена Ивановна | Гастроэнтеролог

Образование: Диплом по специальности «Лечебное дело» получен в РГМУ им. Н. И. Пирогова (2005 г.). Аспирантура по специальности «Гастроэнтерология» — учебно-научный медицинский центр.

Наши авторы

Аутоиммунный цирроз – заболевание печени, характеризующееся замещением ее клеток соединительной и жировой тканью. Длительное его течение грозит возникновением опасных для жизни осложнений. Поэтому важно знать, как проявляется патология и вовремя обратиться к врачу.

Специфика развития и проявления патологии

Аутоиммунный цирроз – редкое заболевание. Он возникает на фоне гепатита, развившегося вследствие разрушения гепатоцитов иммунной системой человека. Точные причины, почему нарушается ее работа, неизвестны. Считается, что патологические процессы в печени могут быть следствием болезней, вызванных вирусами:

• герпеса;
• гепатит A, B, C;
• вируса Эпштейна-Барра;
• цитомегаловируса.

На фоне таких заболеваний иммунитет дает сбой. Вместо того чтобы бороться с инфекцией, иммунная система начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам. Гепатоциты распознаются как чужеродные и уничтожаются: появляется воспаление (гепатит), цирроз, а затем некроз печени.

К факторам, способствующим возникновению сбоев в работе иммунной системы и развитию цирроза относятся:

• генетическая предрасположенность;
• терапия интерфероном;
• длительное воздействие токсических веществ.

В группу риска входят дети и женщины. У представительниц прекрасного пола аутоиммунный цирроз чаще всего выявляют в репродуктивном возрасте или в 50-70 лет.

Вероятность появления патологических процессов в печени также выше у людей, имеющих:

• воспаление синовиальной оболочки суставов, сопровождающееся скоплением жидкости в их полости;
• болезнь Грейвса;
• воспаление щитовидной железы;
• язвенный колит.

Проявление аутоиммунного цирроза зависит от стадии его развития. В развитии заболевания выделяют такие этапы:

1. Компенсация. На этой стадии функции печеночных клеток сохранены. Симптомы отсутствуют.
2. Субкомпенсация. Работа печени нарушена, но не до конца. Появляются первые признаки аутоиммунного цирроза.
3. Декомпенсация. Последняя стадия развития заболевания. Для нее характерны выраженные симптомы дисфункции печени, появление осложнений.

Опасность аутоиммунного цирроза в том, что на первых этапах он протекает незаметно. Лишь по мере его прогрессирования появляются такие симптомы:

• общая слабость;
• снижение трудоспособности;
• апатия;
• воспаление, сухость кожи, угревая сыпь;
• тошнота, сопровождающаяся рвотой;
• отсутствие аппетита;
• повышение температуры (сначала она держится на субфебрильных отметках, но со временем поднимается до 39 ºC);
• темные пятна, сосудистые звездочки на теле;
• отечность конечностей;
• боли в суставах, снижение их подвижности;
• увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени;
• повышенное газообразование в кишечнике;
• пожелтение кожного покрова, склер глаз и слизистых оболочек;
• ноющие боли области правого подреберья;
• скопление жидкости в брюшной полости, грудной клетке;
• эрозии, язвы на слизистой желудка, кишечника;
• снижение веса;
• увеличение частоты сердечных сокращений;
• падение артериального давления.

При появлении таких симптомов нужно обратиться к гастроэнтерологу, терапевту или гепатологу. Только врач может определить причину их возникновения и поставить правильный диагноз.

Методы диагностики

Чтобы подтвердить наличие аутоиммунного цирроза, больному назначают комплексное обследование. Оно начинается со сбора анамнеза. Врач расспрашивает пациента о:

• перенесенных хирургических вмешательствах, вирусных заболеваниях;
• случаях переливания крови;
• употребляемых алкогольных напитках (пьет ли он алкоголь и с какой регулярностью);
• принимаемых лекарствах;
• наличии других заболеваний аутоиммунного характера.

После сбора анамнеза специалист осматривает больного: оценивает состояние кожи и слизистых оболочек, определяет размеры печени и селезенки. При визуальном осмотре могут быть выявлены такие признаки цирроза:

• желтый или бронзовый оттенок кожного покрова, слизистых;
• сосудистые звездочки, гематомы и темные пятна на теле;
• повышенная кровоточивость десен;
• сосудистая сетка в области брюшной полости;
• увеличенная селезенка, печень;
• болезненность в области правого подреберья при пальпации.

Для постановки правильного диагноза пациенту обязательно назначают лабораторные исследования. Основные из них представлены в таблице (Табл. 1).

Таблица 1 – Методы диагностики аутоиммунного цирроза

Комплексная диагностика заболевания включает и инструментальные виды обследования. Рекомендуется УЗИ, КТ или МРТ, биопсия печени. Методы визуальной диагностики позволяют увидеть общее состояние органа, исключить наличие злокачественной опухоли. Диагноз подтверждают только после гистологического исследования печеночных тканей, взятых при биопсии.

Выявить аутоиммунный цирроз непросто: для него характерны как симптомы патологии печени, так и признаки других болезней. Поэтому обязательно проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями: ревматизм, болезнь Вильсона, хронический вирусный гепатит, алкогольный и неалкогольный стеатогепатит, первичный склерозирующий холангит, системная красная волчанка и ревматоидный артрит.

Как проводится лечение?

При аутоиммунном гепатите или циррозе рекомендуется комплексное лечение: применение медикаментозных средств и соблюдение диеты. В тяжелых случаях прибегают к хирургическому вмешательству.

Медикаментозное воздействие

Чтобы замедлить течение патологических процессов в печени и подавить активность иммунной системы, назначают глюкокортикостероиды. Среди препаратов этой группы обычно приписывают Преднизон и Преднизолон.

Терапия у взрослых начинается с больших доз. В течение первой недели они принимают по 60 мг препарата. Затем дозировку лекарства постепенно уменьшают до 20 мг. В таком количестве глюкокортикостероиды применяют до тех пор, пока не улучшатся клинические, лабораторные и гистологические показатели. Для детей начальная дозировка препаратов этой группы – 2 мг/кг массы тела. Максимально возможная суточная доза – 60 мг.

При отсутствии эффекта от терапии схему лечения меняют. Дополнительно назначают иммуносупрессоры – Циклоспорин, Азатиоприн или Делагил. Также могут быть приписаны препараты, содержащие урсодезоксихолевую кислоту. Их применение в комплексе со стероидами обычно дает положительный результат.

Лечение прогрессирующего аутоиммунного цирроза проводится в стационаре, под строгим наблюдением специалистов. Если заболевание не усугубляется, больной может оставаться дома. Но он обязан регулярно посещать лечащего врача.

Продолжительность терапии может быть разной: от нескольких месяцев до полугода. Некоторым больным нужно принимать препараты всю оставшуюся жизнь:

Мария: «В возрасте 6 лет у сына выявили «аутоиммунный гепатит». Курс лечения прошли, но в 12 лет заболевание обострилось. Ребенка приходится постоянно держать на Преднизолоне. В периоды рецидивов он принимает и другие препараты, которые назначает врач».

Елена: «Беспокоила тошнота, боль в области правого подреберья и усталость. Прошла обследование. Врач диагностировал хронический аутоиммунный гепатит. Морально было тяжело, но доктор меня успокоил – сказал, что консервативное лечение мне поможет, хотя избавиться от заболевания полностью не удастся. Для подавления антител назначил пить Преднизолон и другие иммунодепрессанты».

Если женщина имеет аутоиммунный цирроз и планирует беременность, она принимает только кортикостероиды: их безопасность в плане эмбриотоксичности доказана. Если терапия включала еще и прием Азатиоприна, его применение необходимо прекратить: лечение таким препаратом в период вынашивания ребенка может стать причиной возникновения аномалий развития у плода.

Исключения возможны в случаях, когда беременность наступила на фоне проведения комбинированной терапии. При этом вероятность ухудшения течения заболевания у будущей матери при переходе на монотерапию намного выше, нежели риск появления патологий у ребенка.

Другие методы

Иногда даже терапия глюкокортикостероидами и иммунодепрессантами при аутоиммунном циррозе оказывается неэффективной. Если состояние больного не улучшается в течение 4 лет или возникли осложнения, прибегают к хирургическому вмешательству: проводят пересадку печени. В трансплантации органа чаще всего нуждаются дети.

Операция дает возможность улучшить самочувствие и прогноз на будущее. Но реализация этого способа лечения цирроза печени затруднена: не всегда есть подходящий донор. Им может стать только полностью здоровый человек (желательно родственник). Иногда люди должны очень долго ждать подходящий вариант.

Так, Артем пишет: «Пока мне поставили диагноз, прошло 5 месяцев. Врачи долго не могли выяснить, что со мной. Диагностировали аутоиммунный гепатит. Но так как я долго не обращался к специалистам, начал развиваться цирроз. Уже около 2 лет стою в очереди на пересадку печени, но донора нет. Постоянно прохожу курсы лечения Преднизолоном и иммуносупрессорами».

При аутоиммунном гепатите и циррозе печень не способна полностью выполнять свои функции. Поэтому больным с такими диагнозами жизненно необходимо соблюдение диеты: она помогает снизить нагрузку на больной орган. Из рациона необходимо исключить жареные, чрезмерно соленые блюда, копчености, изделия из сдобного теста и жирную пищу. Обязательно нужно отказаться от употребления алкогольных и газированных напитков, крепкого чая и кофе. Питаться рекомендуется маленькими порциями, до 5-6 раз в день.

Возможные осложнения и рекомендации специалистов

На фоне аутоиммунного цирроза нередко появляются патологии в других органах. Длительное течение заболевания может привести к развитию:

• гемолитической анемии;

• 

  Плеврит как осложнение аутоиммунного цирроза

  плеврита;

• гломерулонефрита;
• сахарного диабета;
• язвенного колита;
• васкулита;
• гиперэозинофильного синдрома;
• перикардита;
• полиартрита;
• миокардита;
• полимиозита.

Другими последствиями патологии могут быть:

• недостаточность печени;
• поражение вен пищевода;
• внутренние кровотечения;
• печеночная кома;
• летальный исход.

Предупредить возникновение осложнений способно своевременное лечение. Поэтому после постановления диагноза нужно сразу же приступить к проведению лечебных мер. Если при появлении первых признаков заболевания не начать лечение, патологические процессы в печени прогрессируют: поражается все больше гепатоцитов. В результате этого печень перестает функционировать, развиваются осложнения. В таких случаях прогноз при аутоиммунном циррозе неблагоприятный: лишь половина больных проживает 5 лет.

При своевременно начатом лечении, если оно эффективно, прогноз более благоприятный: удается замедлить прогрессирование цирроза, облегчить его симптомы и предупредить развитие печеной недостаточности. Около 80% больных живут 20 лет. Если была проведена трансплантация печени, выживаемость составляет 90%.

Полностью предупредить возникновение аутоиммунного цирроза невозможно. Но снизить вероятность его развития можно, если:

• регулярно сдавать анализы крови;
• контролировать печеночные показатели;
• избегать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок;
• придерживаться правильного питания;
• вовремя лечить другие заболевания (особенно, аутоиммунного характера).

Аутоиммунный цирроз – это исход длительного течения гепатита. Важно вовремя обратить внимание на его симптомы, пройти комплексное обследование и соблюдать рекомендации врача. Только так можно снизить риск появления осложнений, улучшить качество жизни и прогнозы.

Смотрите также: