Аутоиммунный гепатит излечим или нет
Аутоиммунный гепатит — это прогрессирующий воспалительный процесс в печени, возникающий по неясным причинам. Болезнь носит персистирующий характер и связана с нарушениями в работе иммунной системы человека. На аутоиммунную разновидность приходится примерно 2%в структуре всех хронических гепатитов. Мужчины заболевают в 4 раза реже женщин. Ставят диагноз не только взрослым.У детей тоже встречается эта разновидность гепатита.
Особенности аутоиммунного воспалительного процесса
Впервые заболевание описано в середине прошлого столетия. Если у женщин молодого возраста находили прогрессирующее воспаление, вскоре диагностировали и цирроз.
Сначала считалось, что болеют только молодые люди. После выяснилось, что у патологии 2 возрастных пика активности. Старшее поколение подвергается инфекции не реже молодёжи.
В крови больных находят специфические антитела, которые обнаруживают при красной системной волчанке.
Патологический процесс развивается быстро. Вслед за гепатитом диагностируют цирроз, а затем, печёночную недостаточность. Без лечения грозит летальный исход. У болезни отсутствуют специфические признаки.
Поэтому для постановки правильного диагноза врачи исключают другие поражения печени, такие как:
- алкогольный и лекарственный гепатиты;
- вирусная инфекция;
- жировая дистрофия органа;
- болезнь Вильсона, связанная с нарушением метаболизма меди.
Конкретно аутоиммунным гепатитом нельзя заразиться. У болезни невирусная природа. Происходит генетически обусловленное нарушение в иммунной защите организма. Как следствие, образуются антитела к липопротеидам в мембранах гепатоцитов. Отмечается снижение субпопуляции Т-лимфоцитов — супрессоров.
Зачастую люди узнают о диагнозе на профилактическом обследовании, так как патологический процесс протекает бессимптомно.
Причины появления патологии
Врачи не выяснили точную этиологию воспаления. Иммунитет — сложная система взаимодействия нескольких компонентов, направленных на защиту организма от вредного воздействия всевозможных факторов. Ответить на вопрос, почему механизм даёт сбой, способствуя разрушению печени, специалисты пока не могут.
Во время болезни разрушаются клеточные структуры и замещаются новыми тканями. Последние не способны выполнять барьерную и фильтрующею функции. Печень постепенно разрушается.
Врачи полагают, что в основе лежит генетическая предрасположенность. Запускать необратимый механизм могут некоторые бактериальные и вирусные инфекции, токсины, лекарства.
Если верить теории, провоцировать развитие болезни способны:
- Возбудители болезни Боткина и гепатитов С и В.
- Герпетический вирус.
- Возбудитель Эпштейна-Барра.
- Сальмонеллёзный антиген.
- Возбудитель кори.
- Вирус иммунодефицита человека.
- Влияет на состояние здоровья, по мнению врачей, и приём некоторых лекарственных препаратов. В них должны быть нестероидные противовоспалительные вещества и противотуберкулёзные антибиотики.
Способствовать развитию аутоиммунного гепатита может также наличие определённых генов, отвечающих за развитие аллергии.
Учёные не отрицают влияние наследственности, считая, что дефицит иммунорегуляции может передаваться от родителей к детям.
У 30% больных отмечаются сопутствующие аутоиммунные патологии. Поэтому медики предполагают, что они также влияют на развитие гепатита.
К аутоиммунным недугам, его провоцирующим, относятся:
- патология щитовидной железы (тиреоидит);
- гемолитическая анемия — уничтожение эритроцитов крови собственным иммунитетом;
- сахарный диабет 1 типа;
- фиброзирующий альвеолит;
- язвенный колит;
- ревматоидный артрит, красная волчанка, склеродермия;
- патологический процесс в почечных клубочках;
- чрезмерная выработка гормонов в надпочечниках.
Патогенез, то есть механизм развития перечисленных болезней, основан на выработке видов антител. Они принимают клетки своего тела за чужеродные и уничтожают их.
Симптоматика
Заболевание не имеет характерных для него симптомов. Большинство признаков проявляются в молодом возрасте. Иногда из-за повреждения печёночных клеток страдает головной мозг. Это следствие нарушения барьерной функции печени. Токсические вещества негативно действуют на работу мозга.
У человека, которому поставили диагноз аутоиммунный гепатит, симптомы схожи со многими другими недугами.
Признаки развития патологии:
- Общее недомогание, усталость, быстрая утомляемость. Человек постоянно хочет спать.
- Больной не может справляться с привычными нагрузками.
- Неприятные ощущения в подреберье с правой стороны, ноющая боль, чувство распирания.
- Желтизна покровов кожи и склер.
- Изменение окраски мочи и каловых масс. Урина становится тёмной, а кал очень светлым.
- Периодически повышается температура тела.
- Отсутствие либо уменьшение аппетита.
- Ломота, боли в суставах и мышцах.
- У представительниц прекрасного пола нарушается менструальный цикл.В некоторых случаях месячные прекращаются.
- Периодическое учащение сердцебиения.
- Повышение артериального давления.
- Зуд кожных покровов.
- Гиперемия кожи на ладонях и стопах.
- Появление на теле сосудистых звёздочек и кровоизлияний.
- Спленомегалия. Это патологическое «набухание» селезёнки.
- Увеличение лимфатических узлов.
Хронический аутоиммунный гепатит — это воспалительный процесс не только в пределах одного органа, но и наличие других сопутствующих патологий, связанных с нарушением работы иммунитета. К ним относятся красная системная волчанка, сахарный диабет первого типа, ревматоидный артрит, бронхиальная астма, тромбоцитопения.
У части пациентов аутоиммунный гепатит протекает бессимптомно. Диагноз ставится при обследовании по другому поводу. У некоторых больных в течение нескольких месяцев отмечаются слабость, потеря аппетита, сонливость.
При хронической форме болезнь имеет вялотекущий характер, симптоматика выражена неярко.
Формы заболевания
Патологию принято подразделять на несколько видов. Каждый характеризуется своими признаками, наличием специфических антител в анализе крови. От степени поражения зависит выживаемость больных и алгоритм лечения.
Специалисты выделяют три типа аутоиммунного гепатита:
- Первый. В анализах крови обнаруживают присутствие антинуклеарных и антигладкомышечных аутоантител. Аутоиммунный гепатит 1 типа характерен для молодых людей, подростков и женщин в период менопаузы. У половины больных при отсутствии терапии появляется цирроз. Развивается он за несколько лет. В большинстве случаев первый тип гепатита хорошо лечится кортикостероидами. Встречается болезнь у 85% поражённых этим аутоиммунным недугом. При правильно подобранном лечении врачам удаётся добиться стойкой ремиссии.
- Второй тип чаще диагностируют у детей и стариков. В анализах крови обнаруживают антитела к микросомам печени. Болезнь характеризуется яркой симптоматикой. Лечить ребёнка со вторым типом гепатита сложно, результат терапия даёт редко. Осложнения возникают часто, что приводит к формированию печёночной недостаточности, нередко к летальному исходу. Обнаруживают второй тип патологии, как правило, уже на поздней стадии.
- Третий тип по клиническому проявлению схож с первым. Отличие заключается в результатах анализов. У больных обнаруживают антитела к печёночному растворимому и поджелудочному антигену. Патологический процесс затрагивает и поджелудочную железу. Недуг типичен для людей среднего возраста. Некоторые специалисты считают 3 тип аутоиммунного гепатита не самостоятельным видом, а разновидностью первого. Правильно подобранное лечение даёт хороший результат.
Помимо основных, существуют нетипичные варианты развития аутоиммунного состояния. Их относят к смешанным видам.
Практически у четверти заболевших гепатитом С развивается и аутоиммунная патология.
Диагностика
Как уже говорилось, прогрессирующее воспаление редко определяют на начальной стадии. Люди обращаются за помощью к врачам, когда у них появляются определённые симптомы, такие как желтушность кожных покровов и склер, боли в подреберье, периодически повышающаяся температура, потеря аппетита. У половины больных при исследовании диагностируется цирроз, у некоторых уже развивается печёночная недостаточность.
Для постановки правильного диагноза специалистам необходимо исключить другие болезни печени. Диагностика начинается с опроса больного, выявления жалоб, осмотра.
Необходимо выяснить:
- злоупотребляет ли человек спиртными напитками;
- проводились или нет пациенту переливания крови;
- страдал ли обратившийся от других печёночных патологий;
- принимал ли больной токсические препараты.
После опроса назначают лабораторные исследования:
- Серологические
- Биохимические.
- Гистологические.
Во время лабораторных исследований исключается наличие вирусных гепатитов. Об их наличии говорит завышенный иммуноглобулин G. При биохимическом анализе оцениваются показатели АЛТ (аланинаминотрансферазы), АСТ (аспартатаминотрансферазы), билирубина.
Проводится анализ на наличие специфических антител:
- антинуклеарных;
- печёночно-почечных микросомальных;
- к растворённому антигену печени;
- к гладкой мускулатуре.
Изучаются показатели гамма-глобулинов. При аутоиммунном гепатите они завышены в полтора раза.
Наиболее информативным методом является биопсия ткани печени. О наличие недуга свидетельствуют лимфоидные уплотнения с большим количеством плазматических клеток, дегенерация и некроз гепатоцитов.
Для определения общей картины состояния печени и организма в целом назначаются дополнительные обследования:
- Общий анализ крови. Оценивается скорость оседания эритроцитов. При болезни она высокая. Количество эритроцитов уменьшается, а лейкоцитов возрастает, развивается анемия.
- Ультразвуковое исследование печени и других органов пищеварения. Можно увидеть опухоли, кисты, увеличение органов.
- МРТ (магниторезонансную томографию). Позволяетоценить размеры и структуру органов, наличие новообразований.
Правильная и своевременная постановка диагноза позволяет добиться успехов в лечении гепатита и предотвратить цирроз, печёночную недостаточность.
Принципы терапии и восстановительный период
После проведения тщательного обследования и постановки диагноза врач назначает соответствующую терапию.
Лечение начинают исходя из показателей анализов и клинической картины:
- показатели АЛТ и АСТ в несколько раз больше нормы;
- проявление специфических симптомов;
- превышение глобулинов;
- биопсия органа определяет характерные участки инфильтрации.
Поскольку реакции, которые пагубно влияют на печень, запускает иммунитет, с помощью лекарственных препаратов пытаются повлиять на его работу. Проблемой может стать присоединение из-за ослабления барьерных функций организма вторичных инфекций. Они нередко приводят к летальному исходу.
Больные аутоиммунным гепатитом должны знать, что большинство лекарств для них под запретом. Даже обычные болеутоляющие нельзя принимать.
Несмотря на атаки различных инфекций, с которыми иммунная система не справляется, нельзя применять вакцины.
Ведением больных аутоиммунным гепатитом занимается врач-гепатолог.
Принципы терапии:
- Глюкокортикостероиды способствуют уменьшению патологического процесса, усилению активности Т-супрессоров. Ослабляются реакции, направленные на разрушение гепатоцитов. Так именуют клетки печени. В борьбе за их здоровье обычно назначают Преднизолон. Применять его необходимо ежедневно, до наступления стойкой ремиссии. Лечение обычно длится до 6 месяцев.Иногда на поддерживающей дозе люди находятся всю жизнь. Противопоказанием к применению Преднизолона являются сахарный диабет, язвенная и гипертоническая болезнь, системный остеопороз в постменопаузе.
- Одновременно с Преднизолоном выписывают Азатиоприн. Он компенсирует недостаточную эффективность гормонов.
- Особенно тяжело поддаётся лечению сочетание аутоиммунного и вирусного гепатитов. В большинстве случаев развивается печёночная недостаточность. Применение гормональной терапии уменьшает резистентность, то есть устойчивость к вирусу.
Терапию продолжают до возникновения стойкой ремиссии. Во время неё исчезают специфические признаки аутоиммунного гепатита, улучшаются анализы.
Перед отменой препаратов больному проводят гистологическое исследование, так как при биопсии зачастую обнаруживается выраженная патологическая активность.
После успешного лечения аутоиммунного гепатита сначала улучшаются показатели биохимии крови, исчезают признаки болезни и, только спустя несколько месяцев, отмечается положительная тенденция в гистологическом анализе. Терапию продолжают до удовлетворительных результатов последнего.
Врачи дают рекомендации по правильному питанию и образу жизни:
- Необходимо максимально снизить нагрузку на пищеварительную систему, исключив из рациона чипсы, лимонад, сладости и прочие вредные продукты. Нельзя применять в пищу мясо жирных сортов, бульоны, жирную рыбу. В рационе должны быть ненаваристые супы, овощи, каши.
- Исключить физические нагрузки. Занятия лечебной физкультурой приветствуются только в период ремиссии.
- В период острой стадии гепатита нужно соблюдать постельный режим.
- Хорошим терапевтическим эффектом обладает контрастный душ. Нужно поочерёдно использовать холодную и тёплую воду.
- В период ремиссии следует не переутомляться, избегать стрессовых ситуаций.
Помимо медикаментозного, существует и хирургическое лечение. Проводится оно в тяжёлых случаях. Производятпересадку донорского органа. К хирургическому методу прибегают, если лекарства не оказали должного эффекта или обнаружена тяжёлая степень поражения печени.
Практически 20% заболевших требуется трансплантация. У трети реципиентов происходит рецидив болезни. В основном этому подвержены дети. Для трансплантации подходит часть печени ближайшего родственника.
Прогноз
Исход заболевания зависит от тяжести поражения паренхимы и активности разрушительных процессов. Если обнаруживают увеличение количества гамма-глобулинов в 2 раза и более, прогноз неблагоприятный.
При отсутствии должной терапии:
- в течение 5 лет летальный исход ждёт половину заболевших;
- через 10 лет в живых остаются только 10% больных.
При использовании современной терапии, на протяжении 2 десятилетий отмечается хорошая выживаемость. Поддерживая качество жизни, пациентам необходимо постоянно наблюдаться у специалистов, регулярно сдавать кровь. Прогнозировать исход врач может, оценив активность аутоиммунного процесса, выявив стадию патологии.
В некоторых случаях развиваются осложнения:
- в пищеводе формируется варикозное расширение вен, что чревато кровотечением;
- риск от проводимой терапии превышает её пользу, лечение приходится отменять;
- печёночная энцефалопатия;
- в брюшной полости скапливается жидкость;
- формируется цирроз;
- функциональная недостаточность печени.
Если проведена операция, на прогноз влияет ряд факторов. Важно, как прижился донорский орган, и прошла операция. Роль играет и правильность проведения восстановительной терапии. Операция помогает не всем. Иногда иммунная система продолжает разрушать барьерный орган.
Источник: gepatit.su
Источник
Аутоиммунный гепатит (лат. Autoimmune hepatitis) — хроническое воспалительное заболевание печени, характеризующееся наличием типичных аутоантител, повышением уровня гамма-глобулинов и хорошим ответом на иммуносупрессивную терапию. Несмотря на успехи в изучении заболевания за последние 50 лет, аутоиммунный гепатит (АИГ) считается одной из самых сложных проблем в гепатологии. Этиология АИГ по-прежнему остается неизвестной, а течение заболеванием является хроническим, волнообразным, с высоким риском развития цирроза печени.
История[править | править код]
Аутоиммунный гепатит впервые был описан в 1951 году в качестве хронического гепатита у молодых женщин, сопровождающегося гипергаммаглобулинемией, который улучшается на фоне адренокортикотропной терапии[3]. В 1956 году выявлена связь между АИГ и наличием антинуклеарных антител (АНА) в крови, в связи с чем заболевание получило название «Волчаночного гепатита». В период между 1960 и 1980 гг. в ряде клинических исследованиях была доказана эффективность монотерапии АИГ стероидными препаратами, а также в комбинации с цитостатиком — азатиоприном. АИГ стал первым заболеванием печени, медикаментозная терапия которого доказано увеличивала продолжительность жизни больных.
Эпидемиология[править | править код]
Аутоиммунный гепатит — сравнительно редкое заболевание. Распространенность в Европе составляет 16-18 случаев на 100 000 человек. Среди больных АИГ существенно преобладают женщины (80 %) (по последним данным (2015 год) соотношение женщин к мужчинам составляет 3:1). Существует два пика заболеваемости: в 20-30 лет и в 50-70 лет. Однако по последним данным отмечается повсеместный рост заболеваемости АИГ среди всех возрастных групп и у мужчин, и у женщин[4], и составляет 15-25 случаев на 100000 человек.
Этиология[править | править код]
Существует 2 типа аутоиммунного гепатита. Для АИГ 1 типа характерен положителен титр антинуклераных антител (АНА) и/или антител к гладкой мускулатуре (ASMA). АИГ 2 типа характеризуется положительным титром микросомальных антител против печени и почек (LKM-1) и/или anti-LC1. Хотя этиология АИГ остается по-прежнему неизвестной, наиболее вероятной гипотезой является влияние факторов окружающей среды на иммунную систему у генетически предрасположенных лиц.
Клиническая картина[править | править код]
Дебют аутоиммунного гепатита может наблюдаться в любом возрасте и среди лиц всех национальностей. Обычно протекает с клиникой хронического гепатита, но в 25 % случаев может стартовать как острый, в том числе фульминантный гепатит. Поэтому диагностика всех случаев фульминатного гепатита с острой печеночной недостаточностью должна включать исключение АИГ. В большинстве случаях преобладают неспецифические симптомы, такие как слабость, повышенная утомляемость и боли в суставах. Желтуха, выраженная венозная сеть на передней брюшной стенке, кровотечения из верхних отделах желудочно-кишечного тракта свидетельствуют о прогрессировании заболевания с исходом в цирроз печени. Часто у больных АИГ имеют место другие заболевания, в особенности иммунно-опосредованные, такие как аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, витилиго, гломерулонефрит, воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит и болезнь Крона) и другие.
Диагностика и дифференциальная диагностика[править | править код]
Основана на определении специфических аутоантител и исключении других причин гепатита. Характерно:
- Преобладание содержания АЛТ над АСТ в крови (индекс де Ритиса <1);
- Исключение вирусных гепатитов (гепатит А, В, С, Е);
- Исключение токсического гепатита (тщательный сбор анамнеза: исключение употребления алкоголя в пересчете на чистый этиловый спирт >25 гр/сут; прием потенциально гепатотоксичных медикаментов);
- Исключение гемохроматоза (определение уровня ферритина и сывороточного железа в крови);
- Исключение альфа-1-антитрипсиновой недостаточности (определение концентрации альфа-1-антитрипсина в крови);
- Исключение болезни Вильсона (нормальный уровень церулоплазмина в крови и содержания меди в суточной моче);
- Повышенное содержание IgG в крови >1,5 раза;
- Обнаружение положительного титра специфических аутоантитела (ASMA; LKM-1; anti-LC1);
«Золотой стандарт» — проведение биопсии печени с уточнением микроморфологического диагноза. Морфологическая картина соответствует тяжёлому хроническому гепатиту. Активность процесса выражена неравномерно, и некоторые участки могут быть практически нормальными. Визуализируются клеточные инфильтраты, преимущественно из лимфоцитов и плазматических клеток, которые проникают между печёночными клетками. Усиленное формирование перегородок изолирует группы печёночных клеток в виде «розеток». Жировая дистрофия отсутствует. Цирроз развивается быстро. Очевидно, хронический гепатит и цирроз развиваются почти одновременно.
С целью диагностики аутоиммунного гепатита разработана специальная балльная шкала The Revised International Autoimmune Hepatitis Group Modified Scoring System[5]
Лечение[править | править код]
Цель терапии — предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания, заключается в нормализации уровня АЛТ/АСТ и IgG в анализах крови.
- Во всех случаях диагностики АИГ показано проведение длительной иммуносупрессивной терапии;
- В качестве иммуносупрессивной терапии назначаются глюкокортикостероиды (монотерапия или в комбинации с цитостатиками (азатиоприном));
- Отмена терапии возможна не ранее чем через 5 лет устойчивой медикаментозной ремиссии и при условии проведения контрольной биопсии печени (исключение гистологической активности гепатита);
- В случае развития повторных обострений заболевания и/или гормонорезистентного варианта течения возможно применения альтернативных схем терапии (циклоспорина А, микофенолата мофетила; инфликсимаба; ритуксимаба);
Особенности течения в детском возрасте[править | править код]
Дебют аутоиммунного гепатита в детском возрасте характеризуется более агрессивным течением и ранним развитием цирроза печени. По данным литературы, на момент постановки диагноза 43,7 % детей с АИГ 1 типа и 70 % детей с АИГ 2 типа уже имели картину сформированного цирроза печени.
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Waldenstrom J. Liver, blood proteins and food proteins. Dtsch Z Verdau Stoffwechselkr 1952;12:113-121.
- ↑ https://www.easl.eu/medias/cpg/2015-09/CPG_AIH_final.pdf
- ↑ Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, Bianchi L, Burroughs AK, Cancado EL, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 1999;31:929-938.
Источник