Аутоиммунный гепатит симптомы у детей

Воспалительный процесс в печени хронического течения, который характеризуется появлением в крови человека специфических антител, повышением концентрации гамма-глобулинов и положительным ответом на применение иммуносупрессоров, называется аутоиммунный гепатит.

Собственный иммунитет атакует печеночные ткани, из-за чего патология быстро прогрессирует, приводит к осложнениям – цирроз, печеночная недостаточность, обостряется гепатит C, B, болезнь Боткина у детей (гепатит А).

При аутоиммунном недуге образуются антитела, которые уничтожают собственные печеночные клетки, что провоцирует их массовую гибель. Здоровые ткани замещаются соединительными, формируются некрозные очаги. Одновременно с этим страдает поджелудочная железы, эндокринная система.

Рассмотрим хронические гепатиты у детей, их причины, клинические проявления и особенности медикаментозного, хирургического лечения.

Причины развития аутоиммунного гепатита

Поскольку иммунная система человека до конца не изучена, врачи не могут точно установить этиологию заболевания. При диагностике в крови выявляются антитела, растет концентрация иммуноглобулинов. Эти симптомы сигнализируют о ряде аутоиммунных нарушений, поэтому проводится дифференциальная диагностика.

Патогенез невыясненный, но благодаря различным исследованиям врачи выдвигают несколько теорий развития. Так, аутоиммунный гепатит у детей может стать следствием заболеваний – герпес, гепатит A, B и С, вирус Эпштейна-Барра, сальмонеллез.

Спровоцировать возникновение способно продолжительное применение противовоспалительных медикаментов нестероидного типа, препаратов для лечения туберкулеза. В 30% клинических картин возникновение аутоиммунного гепатита у ребенка обусловлено другими нарушениями:

Сахарный диабет 1 типа.
Экссудативная форма эритемы.
Ревматоидный вид артрита.
Гемолитическая форма анемии.
Язвенный колит.
Красная волчанка, склеродермия.

Медицинские специалисты не сбрасывают со счетов наследственный фактор. Также в группе риска находятся пациенты, у которых в анамнезе ВИЧ-инфекция, аутоиммунные расстройства любого патогенеза.

Аутоиммунный гепатит связан с неправильной реакцией иммунитета, поэтому не может передаваться от больного здоровому человеку.

Разновидности патологии у детей

Классификация представлена 3 типами аутоиммунного гепатита в детском возрасте.

Разделение основывается на выявлении определенных антител в крови маленького пациента.

Каждый вид заболевания имеет специфический ответ на проведение иммуносупрессивного лечения, прогнозы отличаются.

Краткая характеристика видов патологии в детском возрасте:

Вид заболевания	Описание	Как часто встречается	Степень злокачественности
1 (анти-SMA, анти-ANA позитивный)	Диагностируют у детей и подростков. С помощью иммуносупрессоров удается добиться хорошего лечебного результата. Около 20% пациентов выходят в стойкую затяжную ремиссию.	Диагностируют у детей от 10 лет. Иногда у пожилых людей старше 50-летнего возраста	Практически у половины пациентов развивается цирроз печени в течение 3-5 лет.
2 (анти-LKM-l позитивный)	Развивается у детей и пожилых людей. Иммуносупрессивные средства помогают войти в ремиссию. Как только препараты отменяются, наблюдается обострение патологии.	Диагностируют в 10-15% клинических картин от всех случаев обнаружения гепатита.	Более 50% пациентов сталкиваются с циррозным поражением печени.
3 (анти-SLA позитивный)	Проявляется ревматоидный фактор.	У детей диагностируют крайне редко, самая малоизученная разновидность.	Антитела губительно действуют на гепатоциты, приводят к поражению поджелудочной железы.

Клинические проявления

При проблемах с печенью у ребенка специфические симптомы не наблюдаются. Тяжелые функциональные нарушения железы провоцируют интоксикацию, вследствие чего проявляются нарушения головного мозга и других внутренних органов.

У некоторых детей наблюдается бессимптомное течение, другие же жалуются родителям на слабость, вялость, нарушение сна. Когда патология трансформируется в хроническую форму, выраженность симптоматики уменьшается.

Аутоиммунный гепатит не имеет определенной клиники, все зависит от поражения, стадии заболевания, возраста ребенка и др. факторов. К общей симптоматике аутоиммунных нарушений можно отнести:

Лихорадочное состояние, увеличение температуры тела.
Пожелтение кожи, слизистых оболочек, белков глаз.
Болезненные ощущения в правом боку.
Отек, воспаление суставов, усиление роста волос по всему телу.

Симптомы проявляются не все и не сразу. Выраженность обычно слабая, неприятные ощущения нивелируются самостоятельно.

Начальные признаки аутоиммунного гепатита

Примерно в 30% клинических картин заболевание имеет стихийную природу. То есть клиника развивается быстро, доставляет массу беспокойства. Симптомы можно сравнивать с течением острого вирусного гепатита или его токсической формы.

Клинические проявления:

Изменение цвета мочи.
Головная боль, головокружение.
Отсутствие аппетита.
Желтуха.
Расстройства вегетативного характера.
Зуд кожного покрова.
Гиперемия кожи.
Слабость, разбитость.
Аритмия, тахикардия.

Картина дополняется сильной сонливостью, болевыми ощущениями в области правого подреберья – боль наблюдается практически постоянно.

Симптоматика на пике заболевания

На пике патологического процесса клиника яркая. У больного увеличиваются лимфоузлы, страдают внутренние органы. Симптомы имеют свойство нарастать, постоянно прибавляются новые, поскольку нарушается работа других внутренних органов и систем.

Клинические проявления:

Боль в области сердца.
Появление сосудистых звездочек на коже.
Тахикардия.
Гиперемия ладоней и бледность кожи.
Низкое артериальное давление.
Лихорадочное состояние.
Высыпания на поверхности кожи.
Мышечные и суставные боли.

Отсутствие своевременной помощи может привести к негативным последствиям – печеночная кома, энцефалопатия.

У детей также снижается физическая активность, температура тела повышается до 37-38 градусов, выявляется нарушение пищеварительного тракта. Аутоиммунный гепатит в детском возрасте редко прогрессирует на фоне других сопутствующих патологий.

Диагностика аутоиммунных нарушений

Для выявления аутоиммунного гепатита проводится комплексная диагностика, включающая в себя изучение анамнеза, осмотр кожного покрова и слизистых оболочек, лабораторные и инструментальные методы. Болезнь надо отличить от недугов как острая форма гепатита, гепатит цитомегаловирусный.

Назначают проведение общего анализа крови с целью определения концентрации лейкоцитов и гемоглобина. Биохимия показывает активность АСТ, содержание гамма-глобулинов. Проводят исследование на вирусы (С, В и А). В качестве дополнительного исследования осуществляется копрограмма, чтобы оценить работу пищеварительного тракта.

О развитии аутоиммунной формы гепатита в детском возрасте можно судить по следующим результатам анализов:

Концентрация гамма-глобулинов и IgG больше нормы в 1,5 и более раз.
Активность АСТ и АЛТ повышена.
Исключен прием средств с гепатотоксичным эффектом.
В крови отсутствуют маркеры вирусов гепатита.
Титры антител (SMA, ANA и LKM-1) у ребенка выше 1 к 20.

Инструментальные методы исследования – УЗИ тракта пищеварения, эзофагогастродуоденоскопия – инвазивная процедура, для маленьких детей проводится под седацией. Биопсия печени необходима при подозрении на злокачественное поражение печеночных тканей.

Лечение

Болезнь способна разрушать орган, поэтому чем раньше начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

Гепатит аутоиммунного характера у детей часто диагностируют уже в хронической форме, поскольку на начальных стадиях признаки патологии отсутствуют.

При наличии провоцирующих факторов наступает рецидив.

Терапия комплексная, включает в себя диетическое питание (стол номер 5), консервативное лечение (применение лекарственных средств). В некоторых случаях проводится оперативное вмешательство.

Монотерапия

Для достижения стойкой ремиссии врач дает рекомендации. Так, исключают повышенную нагрузку на систему пищеварения, чрезмерную физическую активность. При рецидиве заболевания требуется строгий постельный режим.

Монотерапия проводится с помощью гормональных медикаментов. Обычно комбинируют несколько препаратов одновременно. Длительность терапевтического курса варьируется от полугода до 9 месяцев. После дозу лекарств постепенно уменьшают. Дозировка детям подбирается всегда индивидуально, обусловлена массой тела, возрастом.

Комбинации препаратов:

Преднизолон плюс Азатиоприн.
Азатиоприн плюс Будесонид.

Продолжительное применение гормональных медикаментов приводит к тяжелым побочным действиям и осложнениям. Поэтому требуется постоянный врачебный контроль. После курса глюкокортикостероидов рекомендуется реабилитационный период, который включает в себя лекарственные и народные поддерживающие средства, диету.

Комбинированная терапия

При проблемах с печенью у ребенка аутоиммунного характера врачи подходят комплексно для избавления от острой симптоматики. В схему терапии включают лекарства, относящиеся к разным фармакологическим группам:

Средства, призванные нормализовать работу желудочно-кишечного тракта:

Линекс – дозировка подбирается индивидуально. Противопоказанием выступает дефицит лактазы в организме, непереносимость галактозы. Побочные действия не развиваются, переносимость хорошая.
Лактобактерин – в составе содержатся живые бактерии.

Гепатопротекторы, помогающие восстановить функциональность печени:

Эссенциале Форте – детям старше 12-летнего возраста с весом от 43 килограмм и более назначают дозировку 1,8 г в сутки. Принимают лекарство 3 раза в сутки во время еды.
Фосфоглив – назначают только детям старше 12 лет.

Витаминно-минеральные комплексы, в составе которых фолиевая кислота, токоферол, ретинол.

Дополнительно можно использовать средства народной медицины, но только с разрешения лечащего врача. По отзывам пациентов, восстановить работу печени помогает пижма, аптечная ромашка, хвощ полевой, корень девясила, плоды шиповника.

Оперативное лечение

Если консервативные методики не дают нужного эффекта либо на фоне гормональной терапии у ребенка проявилась печеночная недостаточность, то используются радикальные меры лечения – это пересадка печени.

Чаще всего проводится родственная трансплантация, когда часть органа берут у ближайшего родственника (главное, чтобы совпадала группа крови). После рекомендуется продолжительная реабилитация.

К осложнениям операции относят отторжение, инфекционные процессы, способные спровоцировать менингит, внутренние кровотечения.

Прогноз

В детском возрасте гепатит аутоиммунной природы в большинстве случаев развивается стремительно, отличается злокачественным течением. По этой причине прогноз негативный.

Официальная статистика не разграничивает детей и взрослых. Так, около 40% пациентов без проведения соответствующего лечения умирали в течение полугода после подтверждения диагноза. А те, кто выжил, страдали от цирроза и печеночной недостаточности.

При соблюдении всех врачебных рекомендаций 10-летний рубеж переступает около 20% больных; 20-летний рубеж переходят более 70%. Зафиксирована пятилетняя выживаемость после пересадки печени у 93% от всех клинических случаев.

Только своевременное лечение и соблюдение всех назначений доктора позволяет сохранить жизнь, не допускает инвалидности вследствие развития осложнений.

Источник

Аутоиммунный гепатит у детей
Аутоиммунный гепатит — это заболевание, при котором иммунная система, которая обычно реагирует на вирусы, бактерии и другие патогенные микроорганизмы, атакует печень. Заболевание может варьироваться от хронического воспаления до серьезных повреждений печени. Хотя причина этой аутоиммунной реакции неизвестна, считается, что некоторые факторы риска могут спровоцировать заболевание.

Инфекции: аутоиммунный гепатит может развиться после вирусных инфекций — острого гепатита А, гепатита В или краснухи, а также инфекции вируса Эпштейна-Барр. Эпштейн-Барр вызывает ряд заболеваний, одним из которых является инфекционный мононуклеоз.
Некоторые лекарственные препараты могут повредить печень — например, передозировка часто используемого парацетамола (ацетаминофен, тайленол). Другие лекарства могут косвенно повредить печень, стимулируя ненормальный иммунный ответ, который повреждает клетки печени.
Генетические дефекты: у некоторых людей есть генетическая предрасположенность к аутоиммунному гепатиту. Выявлены определенные генные мутации, которые увеличивают риск развития заболевания в раннем возрасте. Другие генетические мутации способствуют повышенной агрессивности аутоиммунного гепатита.

Типы аутоиммунного гепатита.
Существует 3 основные формы:
Тип I — встречается у детей от 10 до 12 лет. Девочки страдают в 70%, а цирроз печени (ЦП) встречается в 45% случаев.
Тип II — проявляется в возрасте от 2 до 14 лет. Девочки страдают в 89%, и болезнь развивается цирроз у 82% пациентов.
Тип III — заболевание в основном людей среднего возраста (от 30 до 50 лет). 90% пациентов — женщины. Цирроз развивается у 75% больных.

Факторы риска.
Аутоиммунный гепатит является редким заболеванием. Наличие одного или нескольких факторов риска не означает, что заболевание обязательно возникнет. Большинство факторов риска предполагают большую предрасположенность.
Пол. Хотя заболевание может поражать как мужчин, так и женщин, последние страдают гораздо чаще.
Тип 1 также может развиваться и у взрослых пациентов, но чаще всего встречается у девочек в возрасте от 10 до 12 лет. Тип 2 встречается в основном у молодых девушек — от 2 до 14 лет, а тип 3 — у взрослых, в основном женщин в возрасте от 30 до 50 лет.
Вирусные инфекции. Аутоиммунный гепатит может развиться после вирусной инфекции — особенно гепатита А, краснухи В и инфекции вирусом Эпштейна-Бар. ВИЧ-инфицированные также подвергаются повышенному риску.

Лекарственные препараты. Метилдопа, диклофенак, миноциклин и нитрофурантоин, антибиотики и, возможно, аторвастатин (Липитор) могут вызывать у некоторых людей аутоиммунный гепатит.
Наследственность. Некоторые генетические дефекты увеличивают риск аутоиммунного гепатита.
Симптомы.
В детстве начало болезни бывает острым с периодической желтухой и лихорадкой. Проявляются неспецифические признаки, такие как головокружение, тяжесть и боль в животе, быстрая утомляемость, иногда аменорея у девочек.

Скрининг и диагностика.
Для диагностики аутоиммунного гепатита необходимо провести несколько исследований.
Анализы крови. Анализы на антитела помогут распознать аутоиммунный вирусный гепатит, а также другие заболевания с аналогичными симптомами. Анализ крови может определить тип аутоиммунного гепатита.
Биопсия печени: подтверждает или опровергает диагноз и определяет степень и тип повреждения печени.
Визуализационные методики: УЗИ живота иногда используются для установления возможного ЦП и исключения рака печени.
МРЭ является хорошей методикой опознания ЦП. Ее плюс перед биопсией печени определенно ясен — этот способ неинвазивен. MPЭ включает в себя проверенный ядерный магнитный резонанс с низкочастотными звуковыми волнами.

Ухудшения.
Аутоиммунный гепатит может быть причиной целого ряда обострений и патологических состояний.
Пернициозная анемия. Она соединяется с рядом патологий и отмечается при отсутствии в организме витамина B12, который нарушает синтез эритроцитов. Симптоматика пернициозной анемии варьирует от одышки и сердцебиения до диареи, онемения и перемен в личности.
Гемолитическая анемия. При данной форме анемии повреждаются эритроциты со скоростью, превышающей выработку их костным мозгом.
Тромбоцитопеническая пурпура. При ней повреждаются тромбоциты, что приводит к учащению кровопотерь.
Язвенный колит. Это толстокишечная патология, сопровождающаяся водянистыми испражнениями или диареей с кровью и болями в животе. Частота возникновения составляет 2 на 10 человек с аутоиммунным гепатитом 1 типа.
Глютеновая энтеропатия. Присутствует ненормальная реакция на глютен, белок, имеющиеся в большинстве злаков, что влияет на тонкую кишку, препятствуя адекватному усвоению нужных веществ. При данной патологии повреждается щитовидка. У некоторых больных это приводит к угнетению, а у других к первоначально повышенной секреции, а затем к понижению секреции гормонов щитовидки.
Диабет 1 типа (СД1). При СД1 разрушаются иммунной системой поджелудочные б-клетки, секретирующие инсулин.
Ревматоидный артрит – еще одна аутоиммунная патология, которая затрагивает суставы.
Поскольку симптомы часто не проявляются на стартовых стадиях патологии, у большинства людей формируется ЦП до постановки диагноза.

Лечение
Целью терапии является ослабление аутоиммунного процесса. Это реализуется с помощью преднизона, который считается особенно эффективным глюкокортикостероидом. После устранения симптоматики и стабилизации всеобщего состояния его доза понижается до минимального уровня, который позволяет контролировать заболевание. Лечение занимает годы, а иногда и всю жизнь. Заболевание обычно рецидивирует после прекращения лечения.
Побочные эффекты преднизона и других кортикостероидов:
— СД;
— болезни костей;
— высокое АД;
— болезни глаз;
— восприимчивость к инфекции;
— истончение волос;
— повышение массы тела.

При лечении применяют еще один медпрепарат — азатиоприн (имуран). Введение азатиоприна, другого иммунодепрессанта в сочетании с преднизоном, позволяет понизить дозировку последнего и предупредить некоторые его побочные эффекты. Рецидив происходит у 50% пациентов.
Побочные воздействия азатиоприна:
— подверженность инфекции;
— тошнота;
— редко — аномалии печени и панкреатит;
— редко — формирование рака после долгого применения.
Также иногда используют циклоспорин или иные иммунодепрессанты. Последним методом лечения аутоиммунного гепатита у детей является трансплантация печени.

главная детские

Источник