Билиарный цирроз печени 2 степени

9 декабря 2017212,3 тыс.

Содержание

  1. Билиарный цирроз печени
  2. Причины билиарного цирроза печени
  3. Классификация билиарного цирроза печени
  4. Симптомы билиарного цирроза печени
  5. Диагностика билиарного цирроза печени
  6. Лечение билиарного цирроза печени
  7. Прогноз и профилактика билиарного цирроза печени

Билиарный цирроз печени – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется, зачастую диагноз ставится случайно при скрининговых обследованиях. На более поздних стадиях характерны внешние признаки (малые печеночные знаки), портальная гипертензия, поражение других органов и систем, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза и его осложнений устанавливается на основании вспомогательных методов обследования: УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения в крови антимитохондриальных антител. Заболевание неизлечимо, на поздних стадиях спасти жизнь пациента может только трансплантация печени. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Встречается эта патология чаще у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения. Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще. На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит. Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний. Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка – лишь в этом случае возможно спасти жизнь больного человека.

Причины билиарного цирроза печени

Современная гастроэнтерология связывает развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных данной формой цирроза, обнаружить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены. В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Классификация билиарного цирроза печени

Правильная классификация цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени при билиарном циррозе оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза. Класс А характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%. В классе В продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%. В классе С продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%. Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени.

Читайте также:  Цирроз печени у мужчин последствия

В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

Симптомы билиарного цирроза печени

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии. Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

Диагностика билиарного цирроза печени

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль. Для цирроза характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

Лечение билиарного цирроза печени

В лечении этого серьезного заболевания принимают активное участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Читайте также:  Цирроз печени рекомендации при выписке

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Прогноз и профилактика билиарного цирроза печени

Предупредить появление данного заболевания практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев билиарного цирроза в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Появление первых симптомов заболевания возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет. Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания. Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.

Источник

Содержание

  1. Первичный билиарный цирроз печени
  2. Причины первичного билиарного цирроза печени
  3. Стадии первичного билиарного цирроза печени
  4. Симптомы первичного билиарного цирроза печени
  5. Диагностика первичного билиарного цирроза печени
  6. Лечение первичного билиарного цирроза печени
  7. Прогноз первичного билиарного цирроза печени

Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза. Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени. Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет. В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков. Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.

Причины первичного билиарного цирроза печени

Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер. Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости (DR2DR3, DR4, В8), характерными для патологии аутоиммунного характера. Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.

Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом. Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии.

В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции.

Стадии первичного билиарного цирроза печени

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

Читайте также:  Цирроз печени патологическая анатомия

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи. Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда. У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).

Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».

В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.

В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот. Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов. Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.

К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будесонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза.

Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда (УФО, седативные препараты), потери костной массы (прим витамина D, препаратов кальция) и др. При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени.

Прогноз первичного билиарного цирроза печени

При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет. Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.

После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

Источник