Билиарный цирроз печени клинические синдромы

Содержание

  1. Билиарный цирроз печени
  2. Причины билиарного цирроза печени
  3. Классификация билиарного цирроза печени
  4. Симптомы билиарного цирроза печени
  5. Диагностика билиарного цирроза печени
  6. Лечение билиарного цирроза печени
  7. Прогноз и профилактика билиарного цирроза печени

Билиарный цирроз печени – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется, зачастую диагноз ставится случайно при скрининговых обследованиях. На более поздних стадиях характерны внешние признаки (малые печеночные знаки), портальная гипертензия, поражение других органов и систем, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза и его осложнений устанавливается на основании вспомогательных методов обследования: УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения в крови антимитохондриальных антител. Заболевание неизлечимо, на поздних стадиях спасти жизнь пациента может только трансплантация печени. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Встречается эта патология чаще у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения. Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще. На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит. Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний. Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка – лишь в этом случае возможно спасти жизнь больного человека.

Причины билиарного цирроза печени

Современная гастроэнтерология связывает развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных данной формой цирроза, обнаружить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены. В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Классификация билиарного цирроза печени

Правильная классификация цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени при билиарном циррозе оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза. Класс А характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%. В классе В продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%. В классе С продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%. Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени.

Читайте также:  Какой гемоглобин при циррозе

В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

Симптомы билиарного цирроза печени

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии. Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

Диагностика билиарного цирроза печени

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль. Для цирроза характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

Лечение билиарного цирроза печени

В лечении этого серьезного заболевания принимают активное участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Читайте также:  Плазма в лечении цирроза

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Прогноз и профилактика билиарного цирроза печени

Предупредить появление данного заболевания практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев билиарного цирроза в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Появление первых симптомов заболевания возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет. Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания. Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.

Источник

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Категории МКБ:
Вторичный билиарный цирроз (K74.4)

Разделы медицины:
Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Вторичный билиарный цирроз печени (ВБЦ) — цирроз печени, сформировавшийся вследствие длительной частичной или полной

обструкции

общего желчного протока или основных его ветвей.

Примечание

Из данной подрубрики исключены:

— алкогольный фиброз печени (K70.2);

— сердечный склероз печени (K76.1);

— цирроз печени:

    — алкогольный (K70.3);

    — врожденный (P78.8);

    — с токсическим заболеванием печени (K71.7).

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Классификация

Этиология и патогенез

Вторичный билиарный цирроз печени — результат длительного внепеченочного

холестаза

, чаще обусловленного желчнокаменной болезнью или формированием

стриктур

(обычно послеоперационных, иногда возникают при панкреатите).
Скорость развития вторичного билиарного цирроза печени зависит от выраженности обструкции. Обычно он формируется в течение года. Врожденные дефекты внепеченочных желчных путей (

атрезия

,

гипоплазия

муковисцидоз

) — наиболее частые причины вторичного билиарного цирроза печени у детей младшего возраста. Среди редких причин вторичного билиарного цирроза печени можно отметить кисту общего желчного протока.

В случае рака поджелудочной железы или рака желчных протоков, больные обычно не доживают до цирроза печени.
На фоне химического поражения гепатоцитов развиваются внутридольковый некроз и фиброз. Фиброзные тяжи и воспалительные инфильтраты распространяются внутри долек вдоль

холангиол

(желчных капилляров). 

Альтернативная точка зрения
По мнению ряда авторов, вторичный билиарный цирроз является синоним первичного склерозирующего холангита. Однако в «Национальном руководстве по гастроэнтерологии РФ» первичный склерозирующий холангит классифицирован как К83.0 — холангит. По общему мнению ВБЦ является скорее осложнением (последним этапом развития ПСХ).
 

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Неизвестна.

Факторы и группы риска

В группе риска развития вторичного билиарного цирроза находятся больные, которые перенесли операции на желчных путях. Наиболее часто —

холецистэктомию

по поводу желчнокаменной болезни с пигментными или смешанными камнями в пузыре, содержащими билирубинат кальция.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

желтуха; кожный зуд; дискомфорт в правом верхнем отделе живота; боль в верхних отделах живота; лихорадка; слабость

Cимптомы, течение

Клиническая картина определяется наличием характерного

холестаза

: доминируют желтуха и кожный зуд.

Читайте также:  Помогите вылечить цирроз и асцит

Развитие

холангита

проявляется болями в правом верхнем квадранте живота и лихорадкой.
Болевой синдром может быть обусловлен желчной коликой.
При прогрессировании развиваются признаки

портальной гипертензии

и печеночно-клеточной недостаточности.

Несмотря на разные этиологию и патогенез первичного и вторичного билиарного циррозов печени, их клиническая картина во многом похожа (см. «Первичный билиарный цирроз» — K74.3 и  «Другой и неуточненный цирроз печени» — K74.6).

Диагностика

Анамнестические указания на желчнокаменную болезнь, холангит, оперативные вмешательства на гепатобилиарной системе.

Инструментальные методы: 
1. УЗИ — диагностическая точность составляет около 85% (наименьшую значимость ультразвуковые данные имеют на ранних стадиях заболевания).
2. ЭРХПГ — позволяет выявить причину обструкции желчных протоков. МРТ в этих случаях менее информативна.

3. Гистологическое исследование биоптата печени позволяет установить стадию цирроза.

Лабораторная диагностика

1. Повышение активности щелочной фосфатазы, ГГТП, уровня прямого билирубина (почти у всех больных) — главный лабораторный признак холестаза. 

2. Умеренно повышенная активность аминотрансфераз (как правило в 1,5-5). Нарастание активности аминотрансфераз (более чем в 5 раз) и лейкоцитоз являются проявлениями холангита. 

3. Изменения липидного спектра, в том числе возникновение аномального липопротеида X, типичны для первичного и вторичного билиарного циррозов печени. 

4. Нарушение всасывания жиров характеризуется 

стеатореей

, снижением концентрации каротина и витамина A в сыворотке.  Антител к митохондриям (АМА) обычно не бывает.

5. Снижение количества альбумина, повышение холестерина и удлинение протромбинового времени характеризует снижение синтетической функции печени. В тяжелых стадиях возможна

тромбоцитопения

.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с циррозами печени другой этиологии, выявляя этиологические причины лабораторными тестами (инфекция, алкоголь, токсические вещества, первичный билиарный цирроз, аутоиммунный гепатит; нарушение обмена меди, железа; дефицит альфа-1-антирипсина и прочее). См. также «Другой и неуточненный цирроз печени» — K74.6.

Дифференциальная диагностика с фиброзом печени и холангитами проводится в основном на основании биопсии.

Дифференциальная диагностика с холестазом другой этиологии без цирроза проводится на основании комплекса инструментальных и лабораторных исследований.

Следует также дифференцировать вторичный билиарный цирроз с портальным циррозом путем изучения биоптата и динамики нарастания маркеров холестаза и цитолиза (ЩФ/АЛТ).

Эпизоды гемолиза требуют исключения гемолитических анемий.

Осложнения

При далеко зашедшем циррозе печени могут развиваться серьезные осложнения, которые не зависят от этиологии повреждения печени.

Возможные осложнения:

портальная гипертензия

и ее последствия (варикозное расширение вен пищевода и желудка, 

асцит

спленомегалия

, спонтанный бактериальный перитонит, печеночная энцефалопатия, печеночно-почечный синдром);
— 

коагулопатия

;
— гепатоцеллюлярная карцинома.

Лечение

1. Диета, изменение образа жизни.

2. Восстановление пассажа желчи в результате эндоскопического или лапаротомического хирургического вмешательства. В некоторых случаях считается этиотропной терапией.

Декомпрессия

желчных путей даже при сформированном циррозе увеличивает продолжительность жизни больных.

Прогноз

Прогноз при сохранении обструкции желчных путей плохой: в среднем, продолжительность жизни больных составляет 4 года. Оперативное вмешательство, устраняющее холестаз, способно улучшить прогноз.

Госпитализация

Необходима для диагностических процедур и оперативного лечения.

Профилактика

Ранее выявление и лечение синдрома

холестаза

.

Информация

Источники и литература

  1. Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008

    1. https://medbiol.ru/medbiol/har3/000d4e36.htm

      1. https://old.smed.ru/guides/43940/doctor#article

        1. https://www.eurolab.ua/encyclopedia/Gastroenterology.patient/1840/

          Внимание!

          Если вы не являетесь медицинским специалистом:

          • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
             
          • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
            «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
            Обязательно
            обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
             
          • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
            назначить
            нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
             
          • Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
            «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
            Информация, размещенная на данном
            сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
             
          • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
            в
            результате использования данного сайта.

          Источник