Билиарный цирроз печени описание микропрепарата
ГЛАВА 18. БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ
СТЕАТОЗ ПЕЧЕНИ (ЖИРОВОЙ ГЕПАТОЗ). МАССИВНЫЙ НЕКРОЗ ПЕЧЕНИ. ГЕПАТИТ. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ. ЖЕЛЧНО-КАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ. ХОЛЕЦИСТИТ
Стеатоз печени (жировой гепатоз, жировая дистрофия печени) — накопление в гепатоцитах липидных вакуолей различного размера. Этиология: злоупотребление
алкоголем, сахарный диабет, ожирение, гипоксия (анемия, хроническая
сердечно-сосудистая недостаточность), интоксикация и др.
Массивный некроз печени (стадии желтой и красной дистрофии) —
заболевание, протекающее остро (редко хронически), характеризующееся
массивным некрозом ткани печени и развитием острой печеночной
(печеночно-клеточной), печеночно-почечной недостаточности. Этиология: отравление
грибами, гепатотропными ядами, тиреотоксикоз («тиреотоксическая
печень»), токсикоз беременных (гестоз), фульминантная форма вирусного
гепатита.
Гепатит — диффузное воспаление ткани печени различной этиологии. Классификация гепатитов: первичные и вторичные (при других заболеваниях); по этиологии первичные гепатиты — вирусные, алкогольные, лекарственные, аутоиммунные и т.д.; по течению — острые (до 6 мес) и хронические (более 6 мес). Классификация острых вирусных гепатитов: по этиологии — гепатиты
А, В, С, D, Е и т.д. Гепатиты А, Е передаются фекально-оральным путем
(эпидемические, эндемические), В, С и D — половым путем или
парентерально; клинико-морфологические формы: циклическая
желтушная (обычно гепатит А), безжелтушная (обычно С), молниеносная
(фульминантная, массивный некроз печени, чаще при гепатите В),
холестатическая. При гепатитах В и С высок риск развития хронического
гепатита, цирроза печени и гепатоцеллюлярного рака.
Классификация хронических гепатитов: по этиологии, степени гистологической активности процесса (активные, персистирующие, лобулярные), по стадии заболевания (последние два параметра определяются при изучении биоптата печени). Цирроз печени — необратимая стадия хронического гепатита.
Цирроз печени —
хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся повреждением
ткани органа в виде дистрофии и некроза, воспалительной инфильтрацией
паренхимы и стромы, дисрегенераторными процессами, сопровождающимися
склерозом, перестройкой (нарушением долькового строения печени,
образованием узловрегенератов — ложных долек), деформацией органа и развитием органной недостаточности.
Классификация цирроза печени: по этиологии — наследственный (гемохроматоз, болезнь Вильсона, недостаточность α1-антитрипсина
и др.) и приобретенные (алкогольный, вирусный, билиарный — первичный и
вторичный, обменно-алиментарный, дисциркуляторный, криптогенный и
смешанный); по морфогенезу и макроскопической картине — крупноузловой (постнекротический), мелкоузловой (портальный) и смешанный; по микроскопической картине — монолобулярный, мультилобулярный и мономультилобулярный, по активности, стадиям компенсации и декомпенсации.
Желчно-каменная болезнь (холелитиаз) характеризуется образованием конкрементов (камней) в желчном пузыре или желчных протоках. Виды камней по составу: холестериновые, пигментные, кальциевые, смешанные.
Холецистит — это острое или хроническое воспаление стенки желчного пузыря. Чаще развивается
при наличии камней в желчном пузыре и закупорке желчного протока. Формы острого холецистита: катаральный, флегмонозный, гангренозный.
Рис. 18-1. Макропрепараты
(а-г). Стеатоз печени (жировая дистрофия печени, жировой гепатоз,
«гусиная» печень»): а-б — печень увеличена в размерах (масса печени 4600
г), уплотнена, поверхность гладкая, передний край закруглен, с
поверхности и на разрезе — однородного глинистого вида,
желто-коричневого цвета, в-г — вариант жировой дистрофии печени,
обусловленной интоксикацией (при перитоните, уремии и т.д.), гипоксией и
другими факторами, вызывающими жировую дистрофию в сочетании с гибелью
части гепатоцитов (т.е. с элементами морфологии токсической дистрофии
печени — желтой дистрофии): печень обычных размеров или несколько
уменьшена, дряблой консистенции, с гладкой поверхностью, с поверхности и
на разрезе — однородного глинистого вида, желто-коричневого цвета (см.
также рис. 2-2); (а, б — препараты И.Н. Шестаковой)
Рис. 18-1. Окончание
Рис. 18-2. Макропрепараты
(а-е). Цирроз печени. Микронодулярный [(мелкоузловой, портальный) —
а-г] и смешанный (д-е); в, г — вторичный билиарный цирроз, д, е — цирроз
печени с выраженной портальной гипертензией, спленомегалией: печень
увеличена (а-г) или уменьшена (д, е) в размерах, деформирована, с
мелкобугристой (а-г — узлы диаметром менее 1 см) или крупнобугристой (д,
е — узлы более 1 см) поверхностью, уплотнена, на разрезе узлы разделены
серовато-белыми прослойками соединительной ткани разной ширины. Обычно
цвет печени желтовато-коричневый, но при вторичном билиарном циррозе (в,
г) печень прокрашена желчью в зеленоватый цвет (см. также рис. 7-4);
(а, б, д, е — препараты И.Н. Шестаковой)
Рис. 18-2. Продолжение
Рис. 18-2. Окончание
Рис. 18-3. Макропрепараты
(а-в). Острый тубулонекроз почки (желтушный нефроз, некротический
нефроз). Почки несколько увеличены, дряблой консистенции, кора широкая,
бледнее пирамид, выражен кортико-медуллярный шунт, ткань почек, особенно
пирамиды, прокрашена желчью (а, в — препараты И.Н. Шестаковой)
Рис. 18-4. Макропрепараты
(а-ж). Камни в желчном пузыре (желчнокаменная болезнь): д, е — с
холестерозом желчного пузыря, ж — обострение хронического калькулезного
холецистита (эмпиема желчного пузыря, флегмонозный холецистит). Желчный
пузырь увеличен в размерах, его полость расширена, в ней множественные
или граненые, притертые друг к другу (фасетированные) или округлой формы
камни темно-коричневого, серого или желтого цвета. Стенка пузыря
утолщена, плотной консистенции (со стороны серозной оболочки — нередко
обрывки спаек), на разрезе белесоватая, слизистая оболочка гладкая,
теряет свою бархатистость. В слизистой оболочке может наблюдаться
отложение множественных желтовато-коричневых плотных мелких гранул
(холестероз желчного пузыря, «земляничный» желчный пузырь) (а-в, ж —
препараты И.Н. Шестаковой, г-е — препараты Н.О. Крюкова); см. также рис.
3-16)
Рис. 18-4. Продолжение
Рис. 18-4. Окончание
Рис. 18-5. Микропрепараты
(а, б). Массивный некроз печени: некроз гепатоцитов центральных отделов
долек (на их месте тканевый детрит), сохранившиеся перипортальные
гепатоциты в состоянии жировой дистрофии. Окраска гематоксилином и
эозином: а — х100, б — х200
Рис. 18-6. Микропрепараты
(а, б). Острый вирусный гепатит: дискомплексация печеночных балок,
гепатоциты в состоянии гидропической (баллонной, вакуольной) дистрофии
(многие — в состоянии колликвационного некроза), внутриклеточный
холестаз, встречаются тельца Каунсилмена (см. рис. 1-13), выражена
лимфомакрофагальная инфильтрация портальных трактов (менее — внутри
долек), активация звездчатых ретикулоэндотелиоцитов (купферовских
клеток). Окраска гематоксилином и эозином: а — х100, б — х400
Рис. 18-7. Микропрепараты
(а, б). Хронический алкогольный гепатит с исходом в цирроз:
значительная часть гепатоцитов в состоянии жировой дистрофии, некоторые
печеночные клетки крупные, двуядерные (регенерация). В цитоплазме
отдельных гепатоцитов скопления эозинофильного вещества — алкогольного
гиалина (тельца Мэллори). Тельца Мэллори окружены группами нейтрофильных
лейкоцитов. Выражен склероз стенок центральных вен. Местами нормальное
строение печени нарушено, видны мелкие мономорфные узлы-регенераты
(ложные дольки), разделенные узкими прослойками соединительной ткани. В
ложных дольках центральная вена смещена на периферию или вообще
отсутствует. В септах и портальных трактах инфильтрат из нейтрофильных
лейкоцитов, лимфоцитов и макрофагов, пролиферация желчных протоков.
Окраска гематоксилином и эозином: а — x 100, б — х200
Рис. 18-8. Микропрепараты
(а, б). Монолобулярный (портальный) цирроз печени: дольковое строение
печени нарушено, склероз портальных трактов, порто-портальные и
портоцентральные септы делят дольки на фрагменты (ложные дольки разной
величины и формы, многие без центральных вен); в строме выражена
лимфомакрофагальная инфильтрация, местами проникающая через пограничную
пластинку в дольки; гепатоциты в состоянии жировой и белковой
(гидропической) дистрофии, отдельные — крупные, иногда двуядерные
(признаки регенерации); пролиферация желчных протоков в портальных
трактах. Окраска гематоксилином и эозином: а — x 100, б — x200
Рис. 18-9. Макропрепарат.
Бурая атрофия печени при кахексии: печень уменьшена в размерах,
передний край заострен, кожистого вида, поверхность гладкая (может быть
мелкозернистой), цвет поверхности и на разрезе буровато-коричневый
Рис. 18-10. Макропрепараты (а, б). Абсцессы печени: пилефлебитические (а) и холангиогенные (б) (препараты И.Н. Шестаковой)
Рис. 18-11. Макропрепарат.
Крупноузловой (макронодулярный, постнекротический) цирроз печени:
печень увеличена, деформирована, уплотнена, с крупнобугристой
поверхностью (узлы диаметром более 1 см), желтоватокоричневого цвета
(препарат И.Н. Шестаковой)
Рис. 18-12. Макропрепараты
(а-ж). Гепатоцеллюлярный (а, б), холангиоцеллюлярный (б-г) рак печени и
метастазы рака желудка в печень (д-ж): узлы гепатоцеллюлярного рака
желтовато-зеленого цвета (клетки опухоли часто сохраняют способность
продуцировать желчь) (см. также рис. 9-7); (а-д — препараты И.Н.
Шестаковой, е, ж — препараты Н.О. Крюкова)
Рис. 18-12. Продолжение
Рис. 18-12. Продолжение
Рис. 18-12. Окончание
Рис. 18-13. Макропрепараты
(а, б). Варикозное расширение вен нижней трети пищевода при синдроме
портальной гипертензии: а — с фибринозным эзофагитом, б — с эрозиями
слизистой оболочки) (а — препарат И.Н. Шестаковой)
Рис. 18-14. Макропрепараты
(а, б). Желчно-каменная болезнь, холедохолитиаз: в расширенном общем
желчном протоке со склерозированными стенками и атрофичной слизистой
оболочкой (б — с ее холестерозом) разного вида камни, которые могут
обтурировать его просвет (б — препарат И.Н. Шестаковой)
Рис. 18-15. Макропрепараты
(а, б). Хронический холецистит в стадии обострения (флегмонозный
холецистит): желчный пузырь увеличен в объеме, его стенки утолщены,
уплотнены, серозная оболочка с обрывками спаек, наложениями фибрина,
полнокровными сосудами и кровоизлияниями, слизистая оболочка атрофична,
местами изъязвлена, с кровоизлияниями, в просвете желчного пузыря желчь с
примесью гноя, мелкие камни
Рис. 18-16. Макропрепараты
(а-е). Панкреонекроз: а, б — смешанный, в, г — геморрагический, д —
жировой, е — жировые некрозы (стеатонекрозы) забрюшинной клетчатки
Рис. 18-16. Продолжение
Рис. 18-16. Окончание
Источник
Препараты для практических занятий.
Тема: БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ.
МАКРОПРЕПАРАТЫ
№ 262. Портальный цирроз печени (Алкогольный, мелкоузловой). (см. Атлас, рис. 14.9). Печень уменьшена в размерах, плотная, поверхность мелкобугристая (размер узлов не более 0,3-0,5 см).
№ 263. Билиарный цирроз печени Печень увеличена, плотная, поверхность ее гладкая, на разрезе серо-зеленая, с расширенными, переполненными темно-зеленого цвета желчью протоками.
№ 275 Постнекротический (вирусный) цирроз печени. Печень уменьшена в размерах, плотная, с крупными узлами неравномерной величины, разделенными широкими и глубокими бороздками.
«Острый некроз печени» (см. Атлас, рис. 14.2). Размеры печени уменьшены. На разрезе ткань желтого цвета.
«Печень при механической желтухе». (см. Атлас, рис. 14.14) Размер несколько увеличен, поверхность гладкая, ткань темно-зеленого цвета. Желчные протоки расширены.
«Вирусный смешанный цирроз печени». (см. Атлас, рис. 14.11). На разрезе множественные узлы разных размеров, разделенные широкими прослойками и полями соединительной ткани
МИКРОПРЕПАРАТЫ:
№ 266. Портальный цирроз печени. (рис.!)..Зрелая соединительная ткань, богатая лимфогистиоцитарной инфильтрацией,разрастается вокруг печеночных долек по ходу портальных трактов, в результате чего дольки деформируются, становятся округлыми, центральные печеночные вены сдавливаются к периферии или исчезают. Трабекулярное строение в дольках нарушается, определяются признаки зернистой или жировой дистрофии.
Хронический вирусный гепатит В высокой степени активности» (рис.!) (окраска гем. и эозином). (см. Атлас, рис. 14.7) Портальные тракты расширены, склерозированы, обильно инфильтрированы лимфоцитами и макрофагами. Инфильтрат проникает в печеночные дольки, по ходу инфильтрата (ступенчатые некрозы) гепатоциты в состоянии некроза и апоптоза, встречаются тельца Каунсильмена. Вне участков некроза гидропическая дистрофия гепатоцитов, матово-стекловидные гепатоциты.
№ 264. Билиарный цирроз печени.При этом виде цирроза зрелая соединительная ткань разрастается по ходу внутрипеченочных желчных протоков и капилляров, стенки их утолщаются, просвет расширен и заполнен темно-зелёной желчью. Печеночные дольки деформируются с формированием ложных долек, гепатоциты в состоянии белковой и жировой дистрофии.
«Вирусный мультилобулярный постнекротический цирроз печени » (см. Атлас, рис. 14.12) (окраска пикрофуксином по ван Гизону). Содержащие коллаген фиброзные прослойки разной ширины окрашены фуксином в кирпично-красный цвет, остальные участки желтого цвета.
«Острый прогрессирующий некроз печени (токсическая дистрофия печени), стадия желтой дистрофии» ( судан Ш ). (см. Атлас, рис. 14.3) В центре долек жировой детрит, в цитоплазме гепатоцитов периферических отделов долек капли жира.
«Острый вирусный гепатит, циклическая желтушная форма» (окраска гематоксилином и эозином). (см. Атлас, рис. 14.4) Отмечаются дискомплексация печеночных балок, гидропическая и баллонная дистрофия гепатоцитов, местами виден колликвационный некроз гепатоцитов. Встречаются гиалиноподобные тельца Каунсильмена (уменьшенные в размерах гепатоциты с эозинофильной цитоплазмой и пикнотичным ядром). В портальных трактах и дольках небольшой лимфогистиоцитарный инфильтрат.
«Хронический вирусный гепатит В низкой степени активности» (см. Атлас, рис. 14.6).Дольковое строение печени сохранено, некоторые гепатоциты в состоянии гидропической дистрофии. Портальные тракты несколько расширены, склерозированы, имеется небольшой инфильтрат из лимфоцитов и макрофагов
Тема: Болезни печени. Стеатоз печени. Массивный некроз. Гепатиты.
МАКРОПРЕПАРАТЫ
«Острый некроз печени» (см. Атлас, рис. 14.2). Размеры печени уменьшены. На разрезе ткань желтого цвета.
«Печень при механической желтухе». (см. Атлас, рис. 14.14) Размер несколько увеличен, поверхность гладкая, ткань темно-зеленого цвета. Желчные протоки расширены.
МИКРОПРЕПАРАТЫ:
«Хронический вирусный гепатит В высокой степени активности» (окраска гематоксилином и эозином) (см. Атлас, рис. 14.7) (рис.!).Портальные тракты расширены, склерозированы, обильно инфильтрированы лимфоцитами и макрофагами. Инфильтрат проникает в печеночные дольки, по ходу инфильтрата (ступенчатые некрозы) гепатоциты в состоянии некроза и апоптоза, встречаются тельца Каунсильмена. Вне участков некроза гидропическая дистрофия гепатоцитов, матово-стекловидные гепатоциты.
«Острый прогрессирующий некроз печени (токсическая дистрофия печени), стадия желтой дистрофии» ( судан Ш ). (см. Атлас, рис. 14.3) В центре долек жировой детрит, в цитоплазме гепатоцитов периферических отделов долек капли жира.
«Острый вирусный гепатит, циклическая желтушная форма» (окраска гематоксилином и эозином) (см. Атлас, рис. 14.4). Отмечаются дискомплексация печеночных балок, гидропическая и баллонная дистрофия гепатоцитов, местами виден колликвационный некроз гепатоцитов. Встречаются гиалиноподобные тельца Каунсильмена (уменьшенные в размерах гепатоциты с эозинофильной цитоплазмой и пикнотичным ядром). В портальных трактах и дольках небольшой лимфогистиоцитарный инфильтрат.
«Хронический вирусный гепатит В низкой степени активности» (см. Атлас, рис. 14.6).Дольковое строение печени сохранено, некоторые гепатоциты в состоянии гидропической дистрофии. Портальные тракты несколько расширены, склерозированы, имеется небольшой инфильтрат из лимфоцитов и макрофагов.
Всего макропрепаратов-2; микропрепаратов-4
Источник
Цирро́з пе́чени (др.-греч. κίρρως — рыжий, янтарный) — хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Десятилетняя смертность от постановки диагноза составляет 34-66%, в зависимости от причин: алкогольный цирроз имеет худший прогноз, чем связанный с другими причинами. Первое известное описание заболевания было за авторством Гиппократа в 5-м веке до нашей эры[2]. Сам термин «цирроз» был изобретен в 1819 году из-за желтоватого цвета больной печени.[3]
Эпидемиология[править | править код]
Годы жизни, скорректированные по нетрудоспособности пациентов с циррозом печени на 100 000 населения в 2004 году.[4]
Нет данных Менее 50 50—100 100—200 200—300 300—400 400—500 500—600 600—700 700—800 800—900 900—1000 Более 1000
В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек[5] от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита B. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.
Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет[6].
Этиология[править | править код]
Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоне вирусных гепатитов B, С и D (30—40 %) и паразитарных инфекций. Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри- и внепечёночных), застойная сердечная недостаточность, различные химические (гепатотоксины) и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α1-антитрипсина) и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Среди инфекционных факторов: хронические вирусные гепатиты, особенно B и C и паразитарные инфекции, особенно грибковые и трематодозные (шистосомоз, описторхоз, кандидоз, аспергиллёз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясной[6].
Патогенез[править | править код]
За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.
Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза[7]:
- Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацетальдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
- Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
- Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счёт капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
- Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов
При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.
Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.
Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.
Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.
Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.
Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:
- хронический негнойный деструктивный холангит
- дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
- рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
- крупноузловой цирроз с холестазом
Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами[6].
Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2-субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM в сыворотке. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления — тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга — системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой[8].
Симптомы[править | править код]
Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системе воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.
Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астения. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезёнки.
Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.
Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.
Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».
В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.
Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности[6].
Осложнения[править | править код]
- печёночная кома
- кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода
- тромбоз в системе воротной вены
- гепаторенальный синдром
- формирование рака печени — гепатоцеллюлярной карциномы
- инфекционные осложнения — пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис
Диагностика[править | править код]
Цирроз печени с уменьшением объёма органа. Компьютерная томография брюшной полости.
Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией и увеличением клеточных элементов в костном мозге.
Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются при ангиографии, компьютерной томографии, ультразвуковом исследовании или в ходе оперативного вмешательства.
Классификация[править | править код]
Морфологическая классификация[править | править код]
Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978)[6].
- мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
- крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
- неполная септальная форма
- смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма
Этиологическая классификация[править | править код]
Различают следующие формы цирроза[6]:
- вирусный
- алкогольный
- лекарственный
- вторичный билиарный
- врождённый, при следующих заболеваниях:
- гепатолентикулярная дегенерация
- гемохроматоз
- дефицит α1-антитрипсина
- тирозиноз
- галактоземия
- гликогенозы
- застойный (недостаточность кровообращения)
- болезнь и синдром Бадда-Киари
- обменно-алиментарный, при следующих состояниях:
- наложение обходного тонкокишечного анастомоза
- ожирение
- тяжёлые формы сахарного диабета
- цирроз печени неясной этиологии
- криптогенный
- первичный билиарный
- индийский детский
Шкала оценки тяжести печёночной недостаточности по Чайлду — Пью[править | править код]
Функция печёночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду — Пью[9][10].
| Параметр | Баллы | ||
|---|---|---|---|
| 1 | 2 | 3 | |
| Асцит | Нет | Мягкий, легко поддаётся лечению | Напряжённый, плохо поддаётся лечению |
| Энцефалопатия | Нет | Лёгкая (I—II) | Тяжёлая (III—IV) |
| Билирубин, мкмоль/л(мг%) | менее 34 (2,0) | 34—51 (2,0—3,0) | более 51 (3,0) |
| Альбумин, г/л | более 35 | 28—35 | менее 28 |
| ПТВ, (сек) или ПТИ (%) | 1—4 (более 60) | 4—6 (40—60) | более 6 (менее 40) |
Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9 — классу B, а при сумме в 10—15 баллов — классу C[6].
Ожидаемая продолжительность жизни у больных класса А составляет 15—20 лет, послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве — 10 %. Класс В является показанием для рассмотрения вопроса о пересадке печени; при этом послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве достигает 30 %. У больных класса С ожидаемая продолжительность жизни достигает 1—3 года, а послеоперационная летальность при полостном вмешательстве — 82 %. На основании критериев Чайлда — Пью предложено оценивать необходимость в трансплантации печени: высокая необходимость у больных, относящихся к классу С, умеренная — у больных класса В и низкая — у больных класса А[11].
Система критериев SAPS[править | править код]
В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно-кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений используется система критериев SAPS (Simplified Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры[12]. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, а также стадия печёночной комы[6].
Критерии оценки по системе SAPS
Критерий | Баллы | ||||||
4 | 3 | 2 | 1 | 1 | 2 | 3 | 4 |
Возраст, годы | ≤45 | 46-55 | 56-65 | 66-75 | >75 | ||
ЧСС в минуту | ≥180 | 140—179 | 110—139 | 70-109 | 55-69 | 40-54 | <40 |
Систолическое артериальное давление, мм рт. ст. | ≥190 | 150—189 | 80-149 | 55-79 | <55 | ||
Температура тела, ºС | ? Связанные материалы |
