Билиарный цирроз печени узи

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — хроническое, предположительно аутоиммунное заболевание, при котором нарушены процессы иммунной регуляции, и внутрипеченочные желчные протоки постепенно разрушаются иммунной системой человека как чужеродные антигены.

Термин «первичный билиарный цирроз» не совсем точен, так как на ранних стадиях заболевания цирроза еще нет. Более правильно название «хронический негнойный деструктивный холангит».

Здоровая печень и печень при первичным билиарным циррозом

Стадии ПБЦ

Первичный билиарный цирроз развивается медленно.

Воспаление начинается в мелких желчных протоках, разрушение которых блокирует нормальный отток желчи в кишечник — в медицинской терминологии этот процесс называют холестаз (при этом в анализах крови повышаются такие показатели как щелочная фосфатаза и ГГТП).

Холестаз

Холестаз — один из важных аспектов первичного билиарного цирроза.

При продолжающемся разрушении желчных протоков воспаление распространяется на близлежащие клетки печени (гепатоциты) и приводит к их гибели (некрозу). В анализах крови при этом выявляют синдром цитолиза (повышение АЛТ и АСТ). При продолжающейся гибели печеночных клеток происходит замещение их соединительной тканью (развитие фиброза).

Совокупное воздействие (прогрессирующее воспаление, снижение количества функционирующих печеночных клеток, наличие фиброза и токсичность желчных кислот, накапливающихся внутри печени) достигает кульминации с исходом в цирроз печени.

Цирроз

Цирроз печени — это стадия заболевания, при которой замещается ткань печени фиброзом и образуются узлы (рубцы). Формирование цирроза происходит только в поздней стадии ПБЦ.

Группы риска

Заболевание встречается по всему миру. Распространенность колеблется в широких пределах 19-240 больных на 1 млн населения. Наиболее высокие показатели в странах Северной Европы. Возраст пациентов к началу заболевания от 20 до 90 лет (в среднем 45-50 лет).

Имеются многочисленные свидетельства роли иммунных и генетических факторов в развитии ПБЦ.

Доля женщин среди больных с ПБЦ составляет 90%.
Выявление у 95-98 % больных с ПБЦ антимитохондриальных антител (АМА) — в том числе высокоспецифичных для ПБЦ АМА-М2.
ПБЦ в 50% случаев ассоциирован с другими аутоиммунными синдромами.
Высокая конкордантность (наличие определенного признака у обоих) по ПБЦ у однояйцевых близнецов.

Но к настоящему времени значимых ассоциаций между первичным билиарным циррозом и определенными генами выявить не удалось. Так же первичный билиарный цирроз обладает некоторыми особенностями, нехарактерными для аутоиммунных заболеваний: встречается только во взрослом возрасте и плохо отвечает на иммуносупрессивную терапию.

Симптомы ПБЦ

На начальных стадиях заболевания (в доклинической стадии, часто при «случайном» выявлении изменений в анализах) при первичном билиарном циррозе человека может ничего не беспокоить.

Но при развитии клинической картины, все проявления ПБЦ можно разделить на три группы:

1. Симптомы, обусловленные собственно первичным билиарным циррозом.

2. Осложнения цирроза печени.

1. Проявления сопутствующих аутоиммунных синдромов

ПБЦ	Ассоциированные заболевания	Осложнения цирроза печени
Повышенная утомляемость	Аутоиммунный тиреодит	Отеки и асцит
Кожный зуд	Синдром Шегрена	Кровотечение из варикозно-расширенных вен
Метаболические заболевания костей (остеопороз)	Синдром Рейно	Печеночная энцефалопатия
Ксантомы	Склеродермия	Гиперспленизм
Недостаточность жирорастворимых витаминов	Ревматоидный артрит	Гепатоцеллюлярная карцинома
Желтуха	Целиакия
Гиперпигментация	Воспалительные заболевания кишечника
	Инфекция мочевыводящей системы

Наиболее распространенным симптомом ПБЦ является усталость (повышенная утомляемость), которая возникает у 70% больных. Следует отметить, что значительная усталость может быть причиной нарушения сна или депрессивного состояния.

Часто такие пациенты в первой половине дня чувствуют себя хорошо, но отмечают «упадок сил» уже в послеобеденное время, что требует отдыха или даже сна. Большинство людей с ПБЦ отмечают, что сон не придает им сил.

Заболевание начинается внезапно, чаще всего с зуда кожи на ладонях рук и подошвах ног, не сопровождающегося желтухой. Позже он может распространиться на все тело. Интенсивность кожного зуда может усиливаться ночью и уменьшаться в течение дня. Ночной зуд часто нарушает сон и приводит к усилению усталости. Причина развития зуда на сегодняшний день остается неясной.

Люди, страдающие от первичного билиарного цирроза (особенно при наличии желтухи), могут испытывать боли в спине (часто в грудном или поясничном отделе позвоночника), по ходу ребер. Эта боль может быть обусловлена развитием одного из двух метаболических заболеваний костей — остеопороза (иногда именуемого «истончением» костей) или остеомаляции («размягчение» кости). Причиной развития поражения костей в случае ПБЦ является длительный хронический холестаз.

Примерно у 25% больных ПБЦ на момент постановки диагноза выявляют ксантомы. Появлению ксантом предшествует длительное (более 3 месяцев) повышение уровня холестерина в крови более 11.7 мкмоль/л.

Разновидность ксантом — ксантелазмы — плоские или слегка возвышающиеся мягкие безболезненный образования желтого цвета, обычно располагающиеся вокруг глаз. Но ксантомы могут так же наблюдаться в ладонных складках, под молочными железами, на шее груди или спине. Они исчезают при разрешении (исчезновении) холестаза и нормализации уровня холестерина, а так же при развитии конечной стадии заболевания (печеночной недостаточности) в связи с нарушением синтеза холестерина в поврежденной печени.

Так же при хроническом холестазе ПБЦ (в связи с нарушенным выделением желчи) развивается нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К), что может привести к диарее, потере веса и недостатку данных витаминов.

Дефицит витамина А вызывает снижение зрения в темноте. Дефицит витамина Е может проявляться неприятными ощущениями на коже или мышечной слабостью. Дефицит витамина D способствует прогрессированию костных изменений (остеомаляции, остеопороза). Дефицит витамина К приводит к снижению синтеза печенью белков свертывающей системы и, следовательно, к склонности к кровотечениям.

Желтуха, как правило, первый «заметный» признак болезни — пожелтение белков глаз и кожи. Она отражает повышение уровня билирубина в крови. Легкий оттенок желтушности можно обнаружить только при солнечном свете, а не при искусственном освещении.

Хроническое нарушение оттока желчи повышает синтез темного пигмента — меланина, который содержится в коже. Потемнение кожи называется гиперпигментация. Она может выглядеть как загар кожи, но выявляется даже на закрытых участках тела. Кроме того, при зуде и на месте «хронических» царапин более выражена пигментация, что придает коже пестрый вид

Прогноз

Течение первичного билиарного цирроза при отсутствии симптомов непредсказуемо, в отдельных случаях симптомы не развиваются вообще, в других отмечается прогрессирующее ухудшение с развитием цирротической стадии. Часто причиной смерти при циррозе является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.

А в терминальной стадии пациенты погибают от развития печеночной недостаточности.

Исходом хронического холестаза и воспаления в печени, является цирроз печени.

При условии эффективности и соблюдения лечения большинство людей с первичным билиарным циррозом имеют нормальную продолжительность жизни.

Источник

КТ, МРТ, УЗИ признаки первичного билиарного цирроза

а) Терминология:

1. Аббревиатура:

• Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)

2. Определение:

• Хроническое прогрессирующее заболевание печени холестатического характера, характеризующееся негнойной деструкцией внутридолевых желчных протоков:

о Ведет к выраженному фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:

• Лучший диагностический критерий:

о Гепатомегалия, «кружевной» фиброз, регенераторные узелки у женщины среднего возраста с жалобами на зуд

• Ключевые моменты:

о При умеренно выраженном заболевании печень увеличена в размерах, с ровными краями:

— При прогрессировании заболевания объем печени уменьшается, нарушается ее морфология, в структуре появляются узлы

— Изменения при ПБЦ на поздних стадиях напоминают таковые при циррозе, обусловленном иными причинами

КТ, МРТ, УЗИ признаки первичного билиарного цирроза
(Слева) На КТ без контрастного усиления у женщины 53 лете первичным билиарным циррозом, впервые диагностированным пять лет назад, визуализируется печень с неоднородной структурой и многочисленными мелкими гиперденсными очагами, отделенными друг от друга гиподенсными участками «кружевного» фиброза — изменения, типичные для ПБЦ.

(Справа) На КТ с контрастным усилением у этой же пациентки печень выглядит более однородной, поскольку регенераторные узелки и участки фиброза становятся практически изоденсными паренхиме печени. Также визуализируются увеличенные лимфатические узлы в воротах печени.

КТ, МРТ, УЗИ признаки первичного билиарного цирроза
(Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления у женщины среднего возраста, жалующейся на кожный зуд в течение нескольких лет, визуализируются участки «кружевного» фиброза, отделяющие друг от друга многочисленны регенераторные узелки высокой плотности, схожего размера. Расширение фиссур и значительное уменьшение объема печени являются признаками далеко зашедшего цирроза, что нетипично на момент первичного установления диагноза для пациентов с ПБЦ.

(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки визуализируется одна из нескольких варикозно расширенных вен (другой признак запущенного цирроза). У большинства пациентов с ПБЦ диагноз устанавливается намного раньше.

КТ, МРТ, УЗИ признаки первичного билиарного цирроза
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины среднего возраста с жалобами на зуд, обусловленный ПБЦ, определяется увеличение кардиодиафрагмальных лимфоузлов.

(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки определяются признаки заболевания печени — умеренно выраженное расширение фиссур и спленомегалия. Лимфаденопатия у этой пациентки также является признаком первичного билиарного цирроза.

КТ, МРТ, УЗИ признаки первичного билиарного цирроза
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 57 лет, в течение семи лет страдающей ПБЦ, видна «цирротическая морфология» печени с расширением фиссур; визуализируются также варикозно расширенные вены в борозде серповидной связки. Также определяется инкапсулированное объемное образование неоднородной структуры, которое было верифицировано как ГЦР. Гепатоцеллюлярный рак относительно редко возникает у пациентов с первичным билиарным циррозом по сравнению с циррозом печени, обусловленным другими причинами.

(Справа) На рентгенограмме (ЭРХПГ) определяется уменьшение выраженности ветвления внутрипеченочных желчных протоков в виде «дерева зимой».

2. КТ при первичном билиарном циррозе:

• КТ без контрастного усиления:

о Неоднородная структура паренхимы печени как в далеко зашедших, так и умеренно выраженных случаях ПБЦ:

— Часто (более чем в 50%) обнаруживаются регенераторные узелки:

Гиперденсные, размером 3-10 мм, окруженные участками «кружевного» фиброза

Эти изменения превалируют при ПБЦ по сравнению с другими вариантами цирроза печени

о «Пятнистые», плохо очерченные участки низкой плотности:

— Не являются специфическими, часто соотносятся с изменениями, обусловленными сливным фиброзом

— Сливной фиброз печени обнаруживается в далеко зашедших случаях ПБЦ (3%)

• КТ с контрастным усилением:

о Плотность регенераторных узелков равна плотности паренхимы печени в портально-венозную фазу

о Фиброз не очевиден, плотность участков фиброза аналогична плотности печени

о Лимфаденопатия больше выражена при ПБЦ, чем при заболеваниях печени другой этиологии:

— Поперечный размер лимфоузлов достигает 1,5-3 см

— Увеличены лифмоузлы ворот печени, кардиофренальные, верхние внутрибрюшные

— Лимфатические узлы умеренно и равномерно накапливают контраст

о При прогрессировании ПБЦ обнаруживаются признаки портальной гипертензии (варикозное расширение вен, асцит, спленомегалия)

о Гепатоцеллюлярный рак (ГЦР):

— Неоднородное контрастное усиление в артериальную фазу:

В портально-венозную и отсроченную фазу становится изо- или гиподенсным вследствие «вымывания» контраста

Реже возникает в результате ПБЦ, чем при циррозе другой этиологии

КТ, МРТ, УЗИ признаки первичного билиарного цирроза
(Слева) На Т1 ВИ МР томограмме печени у женщины 43 лет с первичным билиарным циррозом визуализируется цирротически измененная печень с гиподенсными «кружевными» фиброзными тяжами вокруг многочисленных регенераторных узелков.

(Справа) На Т1 ВИ МР томограмме у этой же пациентки определяется расширение фиссур и непропорциональное уменьшение объема переднего и медиального сегментов (признаки цирроза). Фиброзные тяжи без контрастного усиления гипоинтенсивны.

КТ, МРТ, УЗИ признаки первичного билиарного цирроза
(Слева) На Т1 ВИ МР томограмме с контрастным усилением у этой же пациентки определяется длительное накопление контраста фиброзными тяжами в отсроченную фазу — типичный признак различных типов фиброзной ткани. «Кружевной» характер фиброза является характерным признаком.

(Справа) На более каудальной Т1 ВИ МР томограмме у этой же пациентки также определяется накопление контраста «кружевными» фиброзными тяжами в отсроченной фазе. Также определяется расширение фиссур и углубление ямки желчного пузыря — признаки, характерные для цирроза различной этиологии.

КТ, МРТ, УЗИ признаки первичного билиарного цирроза
(Слева) На Т2 ВИ МР томограмме (эта же пациентка) фиброзные тяжи гиперинтенсивны.

(Справа) На МР томограмме (в этом же случае) визуализируются участки «кружевного» фиброза вокруг регенераторных узелков, типичные для первичного билиарного цирроза. Пол и возраст в этом случае также характерны для этого заболевания.

3. МРТ при первичном билиарном циррозе:

• Сидеротические регенераторные узелки лучше различимы на Т2 ВИ (гипоинтенсивные очаги), особенно при использовании последовательностей градиентного эха (GRE)

• Участки фиброза гипоинтенсивны на Т1 ВИ, гиперинтенсивны на Т2 ВИ

о Перипортальное «гало»

• Отсутствует расширение внутрипеченочных желчных протоков на Т2 ВИ и при МР-холангиографии

4. УЗИ при первичном билиарном циррозе:

• Серошкальное УЗИ:

о Отчетливая визуализация главных желчных протоков, раннее появление гепатомегалии, повышение эхогенности печени, желчные конкременты, лимфаденопатия

о Типичные признаки цирроза: неоднородность структуры печени, узлы, уменьшение проникающей способности ультразвука

о Типичные признаки портальной гипертензии: варикозное расширение вен, спленомегалия, асцит

5. Радионуклидная диагностика:

• Сцинтиграфия с препаратами иминодиацетовой кислоты, мечеными Тс-99m:

о Диффузное, равномерное накопление изотопа в печени и неизмененных крупных желчных протоках

о Отсутствие видимых патологических изменений со стороны желчного пузыря; уменьшение фракции выброса и скорости выброса

6. Лучший метод диагностики:

о Многофазное КТ- или МР-исследование

• Выбор протокола:

о КТ без контрастного усиления, КТ и МРТ с контрастным усилением

в) Дифференциальная диагностика первичного билиарного цирроза:

1. Постенкротический (вирусный) или алкогольный цирроз:

• Алкогольный цирроз часто сочетается со стеатозом:

о Лимфаденопатия выражена в меньшей степени

• Диагноз устанавливается на основании анамнеза, данных биопсии, вирусологических методов исследования и т. д.

2. Лимфома печени и метастазы:

• Гепатомегалия с однородной или неоднородной структурой печени и наличием гиподенсных очагов

• Вторичная лимфома может быть многоузловой либо диффузно инфильтративной, и сочетается с лимфаденопатией

3. Саркоидоз и амилоидоз:

• Может имитировать цирроз или становиться его причиной

• Внутригрудная и внутрибрюшная лимфаденопатия

• Типичное поражение легких при саркоидозе

4. Миелопролиферативные заболевания:

• Гепатоспленомегалия в сочетании с генерализованной лимфаденопатией (например, хронический лейкоз, агногенная миелоидная метаплазия)

5. Оппортунистические инфекции:

• У людей с дефицитом иммунитета

• Инфекционным агентом могут становиться грибы, микобактерии, вирусы, бактерии:

о Увеличение печени и селезенки, неоднородность ее структуры, возможно, также в сочетании с внутрибрюшной лимфаденопатией; дифференциальная диагностика только на основании лучевых методов невозможна

КТ, МРТ, УЗИ признаки первичного билиарного цирроза
(Слева) Микропрепарат: признаки холестаза, обусловленного первичным билиарным циррозом,— разрежение и отек гепатоцитов около портальных трактов (Courtesy М. Yeh, MD, PhD).

(Справа) Микропрепарат: «цветущие» желчные протоки, определяются признаки повреждения желчных протоков наряду с дуктулярной реакцией.

КТ, МРТ, УЗИ признаки первичного билиарного цирроза
(Слева) На КТ с контрастным усилением у этой же пациентки визуализируются другие увеличенные лимфоузлы, характерные для ПБЦ.

(Справа) Макропрепарат удаленной печени у этой же пациентки: на срезе визуализируются регенераторные узелки и желчные протоки, хорошо различимые на фоне фиброзных пластинок между регенераторными узелками.

г) Патология:

1. Общая характеристика:

• Этиология:

о Причины ПБЦ неизвестны, вероятно, заболевание возникает в результате врожденного нарушения иммунной регуляции

• Генные нарушения:

о Генетические факторы играют роль в развитии ПБЦ, однако ПБЦ не наследуется по рецессивному или доминантному типу

о Распространенность заболевания

• Ассоциированные патологические изменения:

о Часто сочетается как минимум с одним аутоиммунным заболеванием (в 84%), таким кактиреоидит, склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена

о Может сосуществовать с другими аутоиммунными заболеваниями печени:

— В т.ч., первичным склерозирующим холангитом и аутоиммунным гепатитом

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• На ранних стадиях: диффузное увеличение печени с наличием симметричных, хорошо заметных регенераторных узелков и «кружевного» фиброза:

о На поздней стадии: уменьшение размеров печени, расширение фиссур, признаки портальной гипертензии

• Желчный пузырь и крупные желчные протоки не изменены

3. Микроскопия:

• Деструкция мелких внутрипеченочных желчных протоков, портальное воспаление, прогрессирующие рубцовые изменения

д) Клинические особенности:

1. Проявления первичного билиарного цирроза:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Слабость, утомляемость (78%), зуд (60%) появляются раньше, чем обнаруживаются гистологические признаки цирроза о Диффузное увеличение печени (11%) чаще обнаруживается на ранних стадиях заболевания

о Признаки портальной гипертензии: варикозное расширение вен, спленомегалия, асцит

о Кстантомы (25%), холелитиаз (39%)

о Желтуха является поздним признаком заболевания, но, тем не менее, в некоторых случаях может быть первым симптомом

о Остеопения (печеночная остеодистрофия), эрозивный артрит, внутрикостные литические дефектные очаги, остеопороз

• Клинический профиль:

о Лабораторные данные:

— Изменения, типичные для холестаза: непропорциональное повышение уровня щелочной фосфатазы и глутамилтрансферазы (по сравнению с уровнем аминторансфераз); повышение уровня иммуноглобулина М:

Пробы на антимитохондриальные антитела в сыворотке крови обладают высокой чувствительностью и специфичностью (являются положительными в 95% случаев)

Повышение уровня билирубина в сыворотке — неблагоприятный прогностический признак

Антинуклеарные антитела присутствуют в 70% случаев (могут свидетельствовать об аутоиммунном гепатите и худшем прогнозе)

— Диагноз устанавливается на основании данных чрескожной биопсии печени: выявленные изменения позволяют подтвердить диагноз и гистологически определить стадию заболевания

2. Демография:

• Возраст:

о Дебют заболевания приходится на возраст 30-65 лет:

— Обычно симптоматика возникают у женщин в возрасте 40-50 лет

— Печеночная недостаточность развивается в течение 7-10 лет

• Пол:

о В 95% случаев заболевают женщины

• Эпидемиология:

о ПБЦ обусловлено 0,6-2,0% всех летальных исходов в результате цирроза

о Третье по частоте показание к трансплантации печени у взрослых людей

о Распространенность: 19-151 случай на миллион

о Заболеваемость: 3,9-1 5 случаев на миллион каждый год

3. Течение и прогноз:

• Развитие ПБЦ до конца не изучено:

о Прогрессирование заболевания, выраженное в различной степени, происходит практически у всех пациентов

• Варикозное расширение вен и кровотечение из них при ПБЦ возникает относительно рано, до появления желтухи и признаков истинного цирроза

• На фоне ПБЦ развивается преимущественно высокодифференцированный гепатоцеллюлярный рак:

о У пациентов с первичным билиарным циррозом реже развивается ГЦР по сравнению с циррозом вирусной или алкогольной этиологии

• Осложнения: печеночная недостаточность:

о Обычно возникает в течение 7-10 лет после установления диагноза

• Прогностические факторы: возраст пациента, уровень билирубина в сыворотке, протромбиновое время, патогистологические изменения

4. Лечение первичного билиарного цирроза:

• Препараты урсодезоксихолевой кислоты для купирования зуда

• Трансплантация печени:

о Однолетняя выживаемость после трансплантации печени увеличивается до 90%

о После трансплантации печени возможен рецидив ПБЦ (вероятность рецидива составляет 1-2% в течение года)

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:

• Диагноз первичного билиарного цирроза у женщины с жалобами на слабость, утомляемость, зуд; при увеличении печени и верхней внутрибрюшной лимфаденопатии

2. Советы по интерпретации изображений:

• Наличие «кружевного» фиброза, выраженной лимфаденопатии и гепатомегалии (на ранних стадиях заболевания) наряду с положительными результатами проб на антимитохондриальные антитела

ж) Список использованной литературы:

1. Karlsen TH et al: Review article: controversies in the management of primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis. Aliment Pharmacol Ther. 39(3):282-301, 2014

2. Granito A et al: Antinuclear antibodies as ancillary markers in primary biliary cirrhosis. Expert Rev Mol Diagn. 12(1):65-74, 2012

3. Chuang N et al: Update on the epidemiology of primary biliary cirrhosis. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 5(5):583-90, 201 1

4. Grattagliano I et al: Long-term ursodeoxycholate improves circulating redox changes in primary biliary cirrhotic patients. Clin Biochem. 44(17-18): 1400-4, 2011

5. Kim KA et al: The diagnosis and treatment of primary biliary cirrhosis. Korean J Hepatol. 17(3): 173-9, 2011

6. Mendes F et al: Recurrent and de novo autoimmune liver diseases. Clin Liver Dis. 15(4):859-78, 2011

7. Kuiper EM et al: Improved prognosis of patients with primary biliary cirrhosis that have a biochemical response to ursodeoxycholic acid. Gastroenterology. 136(4):1281 -7, 2009

8. Blachar A et al: Primary biliary cirrhosis: clinical, pathologic, and helical CT findings in 53 patients. Radiology. 220(2):329-36, 2001

— Также рекомендуем «Лучевая диагностика очавого сливного фиброза печени»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.2.2020

Оглавление темы «Лучевая диагностика патологии печени.»:

КТ, МРТ, УЗИ признаки первичного билиарного цирроза
Лучевая диагностика очавого сливного фиброза печени
КТ, МРТ признаки сливного фиброза печени
Лучевая диагностика нодулярной регенераторной гиперплазии печени
КТ, МРТ, УЗИ признаки нодулярной регенераторной гиперплазии печени
Лучевая диагностика регенераторных и диспластических узлов печени
КТ, МРТ, УЗИ признаки регенераторных и диспластических узлов печени
КТ, МРТ признаки солитарного некротического узла печени
КТ, МРТ, УЗИ признаки перибилиарных кист печени
Лучевая диагностика болезни накопления гликогена по печени

Источник