Что такое бриллиантовый цирроз

Билиарный цирроз печени – это хроническое заболевание печени, возникающее в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и внепеченочным желчевыводящим путям. Заболевание характеризуется прогрессирующим разрушением печеночной паренхимы с образованием фиброза, приводящего к циррозу печени и в последующем к печеночной недостаточности.

В дебюте заболевания печени развивается печеночно-клеточная недостаточность, и только спустя 10 – 12 лет присоединяются признаки портальной гипертензии.

15 – 17% всех циррозов печени возникает вследствие застоя желчи, это составляет 3 – 7 случаев возникновения заболевания на 100 тысяч населения. Характерный возраст для возникновения данной патологии 20 – 50 лет.

Существует две причины возникновения цирроза печени, в соответствии с которыми данное заболевание подразделяют на первичный билиарный цирроз и вторичный билиарный цирроз. Первичным билиарным циррозом печени болеют чаще женщины в соотношении 10:1. Вторичным билиарным циррозом печени чаще заболевают мужчины в соотношении 5:1.

Заболевание распространено в развивающихся странах с низким уровнем развития медицины. Среди стран Северной Америки выделяют Мексику, практически все страны Южной Америки, Африки и Азии, среди стран Европы выделяют Молдову, Украину, Беларусь и западную часть России.

Прогноз для заболевания становиться благоприятным, как только устраняется причина возникновения данной патологии, если причину устранить невозможно в силу индивидуальных или медицинских возможностей через 15 – 20 лет развивается печеночная недостаточность и как следствие – летальный исход.

Причины возникновения

Причиной возникновения билиарного цирроза печени является застой желчи в протоках, который приводит к разрушению гепатоцитов (клеток печени) и печеночных долек (морфофункциональная единица печени). Разрушенная паренхима печени замещается фиброзной (соединительной) тканью, что сопровождается полной утратой функции органа и развитием печеночной недостаточности. Выделяют два вида билиарного цирроза печени:

Первичный билиарный цирроз, возникает вследствие аутоиммунного воспаления в ткани печени. Защитная система организма человека, состоящая из лимфоцитов, макрофагов и антител начинает расценивать гепатоциты как чужеродные агенты и постепенно разрушать их, вызывая застой желчи и разрушение паренхимы органа. Причины данного процесса до конца не изучены. На данном этапе развития медицины выделяют несколько теорий:

• генетическая предрасположенность: заболевание в 30% случаев от больной матери передается дочери;
• нарушение иммунитета, вызванное несколькими заболеваниями: ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, тиреотоксикозом, склеродермией;
• инфекционная теория: развитию заболевания в 10 – 15% случаев способствует инфицирование вирусом герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра.

Вторичный билиарный цирроз, возникает вследствие закупорки или сужения просвета во внепеченочных желчных протоках. Причинами данного вида цирроза могут быть:

• врожденные или приобретенные аномалии развития желчных протоков и желчного пузыря;
• наличие конкрементов в желчном пузыре;
• сужение или закупорка просвета желчных протоков вследствие оперативного вмешательства, доброкачественной опухоли, рака;
• сдавление желчевыводящих протоков увеличенными близлежащими лимфатическими узлами или воспаленной поджелудочной железой.

Классификация

По причине возникновения выделяют:

• Первичный билиарный цирроз печени;
• Вторичный билиарный цирроз печени.

Классификация алкогольного цирроза печени по Чайльд-Пью:

Сумма баллов 5 – 6 соответствует классу А (стадии компенсации) – проявления заболевания отсутствуют. Продолжительность жизни таких пациентов около 15 – 20 лет.

Сумма баллов 7 – 9 соответствует классу В (стадии субкомпенсации) – заболевание протекает с развернутой клинической симптоматикой и частыми обострениями. Данная стадия является прямым показанием к пересадке печени. Продолжительность жизни таких пациентов составляет 5 – 7 лет. В случае осуществления операции по пересадке печени летальность достигает 30%.

Сумма баллов 10 – 15 соответствует классу С (стадия декомпенсации) – заболевание постоянно прогрессирует, требует постоянного медицинского присмотра и полного ухода. Продолжительность жизни таких пациентов составляет 1 – 3 года. Летальность после пересадки печени у таких лиц 82%.

В зависимости от стадий билиарного цирроза печени выделяют:

• Свежие поражения желчевыводящих протоков;
• Поражение желчевыводящих протоков с разрастанием в ней соединительной ткани, признаки воспаления печени;
• Склерозирование (закупорка) просвета желчевыводящих протоков, развитие некроза печеночной паренхимы и формирование фиброза;
• Цирроз печени.

Симптомы билиарного цирроза печени

Общеклинические симптомы заболевания:

• слабость;
• головная боль;
• головокружение;
• снижение аппетита;
• нарушение памяти и внимания;
• похудение;
• апатия;
• депрессия;
• нарушение сна в ночное время суток и сонливость днем;
• сухость склер.

Симптомы печеночно-клеточной недостаточности:

• тошнота;
• рвота кишечным содержимым;
• интенсивные боли в правом подреберье;
• отсутствие аппетита;
• вздутие кишечника;
• диарея или запор;
• желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек);
• интенсивный кожный зуд;
• потемнение мочи;
• обесцвечивание кала;
• появление под кожей век, ушей и фаланг пальцев желтых бугристых включений (ксантем);
• увеличение печени и селезенки;
• печеночная энцефалопатия (слабоумие).

Симптомы портальной гипертензии:

• асцит – скопление свободной жидкости в брюшной полости;
• «голова медузы» — симптом,  который сочетает в себе наличие увеличенного в объеме живота и наличие на коже передней брюшной стенки ярко выраженной венозной сети;
• рвота «кофейной гущею» — симптом, который свидетельствует о кровотечении из вен пищевода или желудка;
• «дегтеобразный» стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника;
• темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке;
• пальмарная эритема – покраснение ладоней;
• появление на коже телеангиоэктазий – сосудистых звездочек.

Диагностика

Диагностика заболевания базируется на лабораторном и инструментальном исследовании.

Данные лабораторных анализов приведенные в таблицах характерны для билиарного цирроза печени в стадии декомпенсации с явлениями портальной гипертензии.

Изменение лабораторных анализов для первичного и вторичного билиарного цирроза печени будет одинаковым.

Общий анализ крови:

Общий анализ мочи:

Биохимическое исследование крови:

Печеночные пробы:

Коагулограмма (свертываемость крови):

Липидограмма (количество холестерина и его фракций в крови):

Инструментальное обследование:

• Первичный билиарный цирроз печени можно диагностировать только при помощи биопсии печени. Для этого под контролем аппарата УЗИ выполняется прокол паренхимы печени биопсионной иглой. Содержимое иглы отправляют в микробиологическую лабораторию, где клетки из ткани печени изучают под микроскопом.
• Вторичный билиарный цирроз можно диагностировать при помощи:
• УЗИ печени;
• КТ (компьютерная томография) печени;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;
• Ретроградной холангиографии (визуализация внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков при помощи рентгенконтрастного вещества).

Инструментальные методы обследования позволяют выявить причину заболевания (наличие камней в желчном пузыре, сужение или искривление желчных протоков, доброкачественную или злокачественную опухоль) и выставить окончательный диагноз.

Лечение билиарного цирроза печени

Медикаментозное лечение

• Гепатопротекторы:

  Урсодезоксихолевая кислота (уросан, урсофальк) по 3 капсулы на ночь, ежедневно.

• Иммунодепрессанты (только при первичном билиарном циррозе):

  Метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин в лечебной дозировке по 3 мг на 1 кг массы тела в сутки, разделенный на 2 приема (утро и вечер).

• Противовоспалительная терапия:

  Преднизолон по 30 мг 1 раз в сутки утром натощак, через 8 недель доза препарата снижается до 10 мг 1 раз в сутки утром натощак.

• Лечение нарушения обмена витаминов и минеральных веществ:
  • купренил (D-пеницилламин) по 250 мг, растворенного в одном стакане воды 3 раза в день на 1,5 часа до приема пищи;
  • поливитамины (цитрум, мультитабс) по 1 капсуле 1 раз в сутки;
  • стимол по 1 пакетику 2 раза в сутки.
• Лечение кожного зуда:
  • колестирамин (квестран) по 4 мг за 1,5 часа до приема пищи 2 – 3 раза в сутки;
  • рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) по150 мг 2 раза в сутки;
  • антигистаминные препараты (атаракс, супрастин) по 1 – 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.

Курс лечения и подбор препаратов подбирается в индивидуальном порядке Вашим лечащим врачом.

Хирургическое лечение

• Трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование. Операция направленна на снижение давления в портальной вене, путем уменьшения в ней циркулирующей крови. Такая операция способствует уменьшению асцита и препятствует возникновению кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка, тонкого и толстого кишечника.
• Трансплантация печени.
• Холецистэктомия – удаление желчного пузыря. Выполняется только при вторичном билиарном циррозе печени обусловленным желчекаменной болезнью.
• Удаление злокачественной или доброкачественной опухоли, которая сдавливает печень и нарушает отток желчи.

Народное лечение

• 1 стакан свежего сока черной редьки смешать с одним стаканом меда. Принимать полученную смесь по 1 столовой ложке 3 раза в день.
• 500 г измельченного репчатого лука смешать с одним стаканом сахарного песка, получившуюся смесь поставить в духовку и держать до появления золотистой окраски. Принимать по 1 – 2 столовых ложки 2 раза в день.
• Лечение с применением свежевыжатых соков клюквы, земляники, яблока, сельдерея по 50 – 100 мг 2 раза в день за полчаса до приема пищи.

Перед применением методов лечения народными средствами необходимо проконсультироваться с Вашим лечащим врачом.

Диета, облегчающая течение заболевания

Продукты, разрешенные к употреблению:

• молочные, овощные супы;
• отварные или запеченные овощи;
• отварное или запеченное мясо говядины, курицы;
• запеченная или отварная рыба не жирных сортов;
• кисломолочные продукты (сыр, творог, кефир) малой жирности;
• крупы – гречневая, рисовая, пшеничная;
• макаронные изделия из твердых сортов пшеницы;
• запеченные фрукты;
• свежевыжатые соки и морсы.

Продукты, запрещенные к употреблению:

• суп харчо, борщ, щи, солянка, окрошка;
• жареный картофель и другие овощи;
• жареное мясо жирных сортов;
• жаренная, вяленная, соленая рыба, икра;
• цельное молоко, ряженка, сливки;
• консервы, соленья, пряности, специи;
• газированная вода;
• чай, кофе, горячий шоколад, капучино;
• алкоголь.

Осложнения

• печеночная недостаточность;
• портальная гипертензия;
• рак печени;
• остеопороз (разрушение костей);
• дефицит жирорастворимых витаминов (А, Е, К, D), который приводит к нарушению зрения, повышению кровоточивости, нарушению кожной чувствительности и двигательной активности, возникновению переломов костей при ходьбе или незначительной физической нагрузке на организм;
• гипотиреоз (снижение выработки гормонов щитовидной железой);
• рефлюкс-эзофагит (нарушение моторной функции пищевода);
• стеаторея (большое количество жира в каловых массах);
• печеночная колика.

Профилактика

• рациональное питание;
• активный образ жизни;
• занятие спортом;
• отказ от вредных привычек;
• адекватное лечение всех инфекционных процессов в организме;
• ежегодное медицинское обследование, включающееся в себя в обязательном порядке сдачу лабораторных анализов и УЗИ брюшной полости.