Что такое цирроз кишечника
Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) – хронический воспалительный процесс с нарушением дольковой структуры печени, имеющий аутоиммунный генез развития. Для первичного билиарного цирроза печени типична деструкция желчных протоков с развитием холестаза. Всегда при серодиагностике заболевания находят антимитохондриальные антитела (АМА), подтверждающие аутоиммунную природу болезни.
Точная этиология данного патологического процесса ещё не изучена. Однако точно установлено, что данный недуг имеет генетическую предрасположенность. Также отмечено, что чаще ПБЦ развивается при наличии таких антигенов главного комплекса гистосовместимости как DR2, DR3, DR4 и В8, что и обуславливает его наследственный характер.
Рассматривается версия о том, что для возникновения первичного билиарного цирроза необходимы какие-либо предрасполагающие факторы. К таковым можно отнести тяжёлые бактериальные, вирусные инфекции либо гормональные нарушения.
Основными теориями возникновения ПБЦ являются:
- вирусная теория: у 10—15% населения с данной патологией регистрируется связь заболевания с заражением Rubella virus, ВПГ 1 и 2 типов, вирусом Эпштейн–Барр;
- генетическая теория (теория семейной предрасположенности);
- теория нарушения иммунитета: ПБЦ возникает с другими болезнями соединительной ткани аутоиммунной природы, такими как СКВ, ревматоидный артрит, склеродермия; либо у больных с эндокринной патологией – гипертиреозом.
Средняя распространённость составляет 40–50 случаев на 1 миллион взрослого населения. Регистрируется болезнь во всех уголках земного шара, чаще у женщин, чем у мужчин, в соотношении 10:6. Возраст возникновения от 20 до 50 лет. Вероятность возникновения ПБЦ среди родственников первой линии в 570 раз выше, чем в основной популяции.
Как уже было сказано, первичный билиарный цирроз печени имеет аутоиммунный характер. После воздействия определённых этиологических факторов запускается каскад повреждений печени с развитием патоморфологической и гистологической картины, характерной для заболевания. Соответственно, после структурных изменений печени наступают и клинические проявления болезни.
Сегодня рассматривают несколько вероятных механизмов иммунного деструктивного процесса в эпителиоцитах желчных протоков:
- активируется Т-звено иммунитета при взаимодействии между клетками с антигенпрезентирующей функцией и Т-хелперами (Т-ХП) I типа.
- Т-хелперы непосредственно взаимодействуют с антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA-комплекс). В этих двух случаях деструкция холангиоцитов может производиться как клетками – эффекторами, так и NK – клетками.
Ещё один механизм повреждения холангиоцитов – провоспалительные цитокины, которые образуются при взаимодействии клеток антигенпрезентации с Т-ХП.
Как следствие перечисленных механизмов, происходит уменьшение количества внутрипеченочных желчных протоков. При этом задерживаются желчные кислоты, билирубин, холестерол, в норме попадающие в желчь. Концентрированные желчные кислоты ещё больше усугубляют процессы повреждения гепатоцитов и холангиоцитов.
Одну из главных ролей в патогенезе играют митохондриальные антигены и АМА. Механизмом гибели клеток является апоптоз, индуцируемый Т-ХП первого типа, интерлейкином-2 и фактором некроза опухолей. АМА выделяется у 35% пациентов с ПБЦ (маркер аутоиммунных механизмов). АМА «цепляются» к мембране апикального полюса холангиоцитов, на поверхности которой есть белки HLA-комплекса. Далее происходит сложный каскад иммунных ответов.
При ПБЦ гистологические изменения печени являются таковыми, что происходит постепенное разрушение желчных протоков с образованием воспалительных инфильтратов из лимфоцитов и плазматических клеток. Развивается холестаз, перестраивается балочная структура печени; развивается фиброз, и, как исход, цирроз печени.
В гистологическом контексте выделяют 4 стадии цирроза:
- I стадия – явное разрушение мелких дуктусов с моноцитарными инфильтратами. Инфильтрация наблюдается перипортально. Возможно обнаружение гранулём.
- II стадия – воспалительные изменения охватывают паренхиму печени. Большая часть желчных протоков разрушены. Диффузные фибротические изменения.
- III стадия – гистологическая картина второй стадии + наличие мостовидного фиброза.
- IV стадия – конечная стадия с нарушением долькового строения печени (признак цирроза).
Необходимо помнить, что запущенный процесс ПБЦ в печени находится на различных фазах своего развития, следовательно, при установке диагноза «первичный билиарный цирроз печени» гистологическая классификация используется только для верификации диагноза, и оценивать по ней лечение не совсем корректно.
Клинические фазы первичного билиарного цирроза
Выделяют три варианта, по которым протекает первичный билиарный цирроз печени:
- малосимптомный;
- медленное развитие;
- быстропрогрессирующий вариант течения.
Спрогнозировать какой именно вариант течения будет наблюдаться у конкретного больного сложно. Имеются определённые прогностические критерии, но и они не дают однозначного ответа на вопрос о течении болезни.
Первичный билиарный цирроз печени имеет многочисленные симптомы, среди которых есть специфические и общеклинические проявления.
К общей клинике заболевания относятся:
- снижение работоспособности;
- головная боль;
- головокружение;
- потеря аппетита вплоть до анорексии;
- снижение когнитивных способностей;
- потеря массы тела;
- снижение настроения и усиление отрицательных эмоций;
- бессонница ночью и сонливость днём;
- сухость склер и слизистых оболочек;
- ксантомы и ксантелазмы.
Явно выражен также диспептический синдром:
- тошнота;
- рвота переваренным содержимым;
- незначительные боли в правой подрёберной области;
- метеоризм;
- диарея или запор.
Имеются признаки холестатического синдрома:
- желтуха;
- выраженный зуд кожи;
- тёмный цвет мочи;
- бесцветный кал (ахолия);
- гепато- и спленомегалия;
- печёночная энцефалопатия.
По мере прогрессирования заболевания нарушаются абсолютно все функции печени, включая:
- белковосинтетическую (возникают отеки и накопление жидкости в брюшной полости; возрастает кровоточивость);
- детоксикационную (энцефалопатия с переходом в печёночную кому);
- витаминсинтезирующую (возникает остеопороз и кровотечения).
Продолжительность жизни зависит от компенсаторных возможностей организма больного, проводимого лечения и скорости развития самого заболевания.
Внешний вид печени при первичном билиарном циррозе
Но симптомы могут иметь множество общих признаков с другой патологией, что приводит изначально к диагностическим ошибкам. Зуд ведёт больных к дерматовенерологу, снижение памяти и внимания – к психиатру, диспептические явления – к гастроэнтерологу.
Первичный билиарный цирроз — патология, диагностика которой состоит из двух этапов:
- установление присутствия фибротических и цирротических изменений;
- подтверждение аутоиммунной природы процесса.
Производятся такие общепринятые анализы, дающие информацию о развитии клинической картины больного:
- общий клинический анализ крови (возможна анемия, ускорение СОЭ);
- исследование белковых фракций крови (гипопротеинемия, диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией);
- печёночные пробы (гипербилирубинемия, увеличение активности щелочной фосфатазы и АлАТ);
- мочевина и креатинин крови;
- липидный профиль;
- коагулограмма (снижение свёртывающей способности крови).
Для подтверждения аутоиммунной природы заболевания проводят такие обследования:
- иммунограмма (значительное повышение Ig M при преимущественно нормальном уровне иммуноглобулинов других классов);
- АНА в высоком титре — отличительный признак ПБЦ даже при отсутствии клинических проявлений болезни. Исследование проводят с помощью иммуноблотинга, иммуноферментного анализа (ИФА) и реакции иммунофлюоресценции (РИФ).
К инструментальным методам диагностики относят:
- ультразвуковое исследование печени;
- компьютерная томография печени;
- магнитно-резонансная томография печени;
- ретроградная холангиография (визуализируют желчные протоки с помощью контрастирования);
- гепатобилисцинтиграфия (ГБСЦ);
- пункционная биопсия печени с гистологической установкой стадии ПБЦ.
Данные методы исследования дают возможность в полной мере провести дифференциальную диагностику между циррозами другой этиологии, желчнокаменной болезнью, онкологическими процессами.
К сожалению, в настоящее время эффективных методов лечения ПБЦ не существует.
Первичный билиарный цирроз в своей терапии имеет как неспецифическую немедикаментозную терапию, так и лечение медикаментами. Лечить пациента следует комплексно начиная с момента постановки диагноза.
К общей терапии можно отнести специальный диетический стол. Диета при первичном билиарном циррозе печени предусматривает достаточный приём белка и калораж пищи. При появлении стеатореи (следов нейтральных жиров в кале) следует ограничить приём жирной еды.
Продукты, которые могут рекомендоваться к потреблению:
- супы из овощей и супы на молоке;
- овощи в отварном или запечённом виде;
- отварная или запечённая говядина, курица, рыба нежирного сорта;
- кисломолочные продукты с низким содержанием жира;
- гречка, рис, овсяная каша;
- макароны из твёрдых сортов муки;
- фрукты, в том числе печёные;
- фреши и морсы.
Не рекомендуется употреблять:
- супы на бульонах, любые жирные, острые первые блюда;
- жареные овощи, мясо, рыбу;
- цельное молоко, сметану, сливки;
- консервированные продукты, соления, пряности и специи;
- газированные напитки;
- напитки, содержащие кофеин, шоколад;
- алкоголь.
Симптоматическая медикаментозная терапия предусматривает при кожном зуде приём таких препаратов:
- холестирамин;
- урсодезоксихолевая кислота;
- фенобарбитал;
- налоксон;
- ондансетрон.
Препараты, применяемые для лечения кожного зуда при билиарном циррозе
Обязательно использование в терапии цитостатиков и глюкокортикоидов. Методы экстракорпоральной детоксикации используют при зуде, устойчивом к консервативному лечению совместно с проявлениями нейропатии. Дозировку, режим и длительность приёма препаратов назначает только лечащий врач. Самовольное использование медикаментов опасно для здоровья.
Если говорить о хирургическом лечении, то только пересадка печени является действительно эффективной. Каждый лечащий врач должен помнить о том, что когда-либо консервативные методы исчерпают себя и только трансплантация может привести к положительному результату.
Пересадка печени значительно увеличивает продолжительность жизни. Клиницисты отмечают, что её следует проводить тогда, когда печень находится в компенсированном состоянии (то есть, нет явлений портальной гипертензии, нет развития таких острых ситуаций, как кровотечение из вен пищевода). После пересадки 1-летняя и 5-летняя выживаемость составляют соответственно 50 и 75%. После проведения операции возможны рецидивы ПРЦ в 10–15% случаев. Типичный и довольно часто встречаемый ответ организма на трансплантацию – реакция отторжения трансплантата. С целью подавления таких осложнений применяют иммуносупрессоры.
К другим методам паллиативного хирургического лечения можно отнести:
- трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование. Операция снижает давление в воротной вене. Данная операция показана при невозможности выполнения трансплантации и проводится с целью уменьшения асцитических проявлений и профилактики кровотечения из расширенных вен пищевода, желудка, кишечника.
- холецистэктомия — удаляют желчный пузырь. Выполняют при наличии сопутствующей желчнокаменной болезни;
- удаление злокачественной или доброкачественной опухоли, которая сдавливает печень и препятствует оттоку желчи (но чаще опухоль – причина вторичного билиарного цирроза, при ПБЦ – это сопутствующая патология).
Существуют в клинической практике случаи, когда с диагнозом «ПБЦ» люди имели оптимальную продолжительность жизни. Но чаще, прогноз весьма неутешителен. К независимым факторам, отягчающим течение болезни, относят:
- пожилой возраст;
- высокий сывороточный билирубин;
- гипоальбуминемию;
- наличие цирротических изменений печени (при пункционной биопсии – 4-я стадия).
Зачастую терминальная стадия развивается через 15–20 лет от начала болезни, но пределы варьируют. После развития симптомов длительность жизни в среднем составляет 10–15 лет.
Предрасполагающими факторами стремительной прогрессии могут являться следующие показатели:
- быстрое ухудшение и нарастание симптомов;
- выраженные гистопатологические изменения;
- наличие отёков и водянок полостей;
- сочетанные заболевания соединительной ткани.
Как только больного перестаёт беспокоить кожный зуд, развивается и нарастает желтуха – прогноз приобретает неблагоприятный характер.
Любое заболевание несёт в своём развитии сопутствующие осложнения. При ПБЦ они следующие:
- хроническая недостаточность печени;
- явления портальной гипертензии;
- гепатокарцинома;
- остеопороз и остеомаляция;
- кровотечения;
- коматозное состояние.
Из всех приведённых осложнений наиболее грозным является гепатоцеллюлярная карцинома и вхождение в печёночную кому. В таком случае возможно необратимое повреждение головного мозга с последующим развитием так называемого «вегетативного состояния».
Источник: OkGastro.ru
Читайте также
Вид:
Источник
Цирро́з пе́чени (др.-греч. κίρρως — рыжий, янтарный) — хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Десятилетняя смертность от постановки диагноза составляет 34-66%, в зависимости от причин: алкогольный цирроз имеет худший прогноз, чем связанный с другими причинами. Первое известное описание заболевания было за авторством Гиппократа в 5-м веке до нашей эры[2]. Сам термин «цирроз» был изобретен в 1819 году из-за желтоватого цвета больной печени.[3]
Эпидемиология[править | править код]
Годы жизни, скорректированные по нетрудоспособности пациентов с циррозом печени на 100 000 населения в 2004 году.[4]
Нет данных Менее 50 50—100 100—200 200—300 300—400 400—500 500—600 600—700 700—800 800—900 900—1000 Более 1000
В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек[5] от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита B. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.
Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет[6].
Этиология[править | править код]
Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоне вирусных гепатитов B, С и D (30—40 %) и паразитарных инфекций. Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри- и внепечёночных), застойная сердечная недостаточность, различные химические (гепатотоксины) и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α1-антитрипсина) и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Среди инфекционных факторов: хронические вирусные гепатиты, особенно B и C и паразитарные инфекции, особенно грибковые и трематодозные (шистосомоз, описторхоз, кандидоз, аспергиллёз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясной[6].
Патогенез[править | править код]
За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.
Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза[7]:
- Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацетальдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
- Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
- Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счёт капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
- Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов
При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.
Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.
Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.
Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.
Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.
Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:
- хронический негнойный деструктивный холангит
- дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
- рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
- крупноузловой цирроз с холестазом
Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами[6].
Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2-субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM в сыворотке. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления — тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга — системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой[8].
Симптомы[править | править код]
Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системе воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.
Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астения. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезёнки.
Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.
Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.
Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».
В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.
Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности[6].
Осложнения[править | править код]
- печёночная кома
- кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода
- тромбоз в системе воротной вены
- гепаторенальный синдром
- формирование рака печени — гепатоцеллюлярной карциномы
- инфекционные осложнения — пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис
Диагностика[править | править код]
Цирроз печени с уменьшением объёма органа. Компьютерная томография брюшной полости.
Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией и увеличением клеточных элементов в костном мозге.
Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются при ангиографии, компьютерной томографии, ультразвуковом исследовании или в ходе оперативного вмешательства.
Классификация[править | править код]
Морфологическая классификация[править | править код]
Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978)[6].
- мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
- крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
- неполная септальная форма
- смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма
Этиологическая классификация[править | править код]
Различают следующие формы цирроза[6]:
- вирусный
- алкогольный
- лекарственный
- вторичный билиарный
- врождённый, при следующих заболеваниях:
- гепатолентикулярная дегенерация
- гемохроматоз
- дефицит α1-антитрипсина
- тирозиноз
- галактоземия
- гликогенозы
- застойный (недостаточность кровообращения)
- болезнь и синдром Бадда-Киари
- обменно-алиментарный, при следующих состояниях:
- наложение обходного тонкокишечного анастомоза
- ожирение
- тяжёлые формы сахарного диабета
- цирроз печени неясной этиологии
- криптогенный
- первичный билиарный
- индийский детский
Шкала оценки тяжести печёночной недостаточности по Чайлду — Пью[править | править код]
Функция печёночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду — Пью[9][10].
Параметр | Баллы | ||
---|---|---|---|
1 | 2 | 3 | |
Асцит | Нет | Мягкий, легко поддаётся лечению | Напряжённый, плохо поддаётся лечению |
Энцефалопатия | Нет | Лёгкая (I—II) | Тяжёлая (III—IV) |
Билирубин, мкмоль/л(мг%) | менее 34 (2,0) | 34—51 (2,0—3,0) | более 51 (3,0) |
Альбумин, г/л | более 35 | 28—35 | менее 28 |
ПТВ, (сек) или ПТИ (%) | 1—4 (более 60) | 4—6 (40—60) | более 6 (менее 40) |
Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9 — классу B, а при сумме в 10—15 баллов — классу C[6].
Ожидаемая продолжительность жизни у больных класса А составляет 15—20 лет, послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве — 10 %. Класс В является показанием для рассмотрения вопроса о пересадке печени; при этом послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве достигает 30 %. У больных класса С ожидаемая продолжительность жизни достигает 1—3 года, а послеоперационная летальность при полостном вмешательстве — 82 %. На основании критериев Чайлда — Пью предложено оценивать необходимость в трансплантации печени: высокая необходимость у больных, относящихся к классу С, умеренная — у больных класса В и низкая — у больных класса А[11].
Система критериев SAPS[править | править код]
В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно-кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений используется система критериев SAPS (Simplified Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры[12]. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, а также стадия печёночной комы[6].
Критерии оценки по системе SAPS
Критерий | Баллы | |||||||
4 | 3 | 2 | 1 | 1 | 2 | 3 | 4 | |
Возраст, годы | ≤45 | 46-55 | 56-65 | 66-75 | >75 | |||
ЧСС в минуту | ≥180 | 140—179 | 110—139 | 70-109 | 55-69 | 40-54 | <40 | |
Систолическое артериальное давление, мм рт. ст. | ≥190 | 150—189 | 80-149 | 55-79 | <55 | |||
Температура тела, ºС | ≥41 | 39,0-40,9 | 38,5-38,9 | 36,0-38,4 | 34,0-35,9 | 32,0-33,9 | 30,0-31,9 | <30 |
Частота дыхательных движений в минуту | ≥50 | 35-49 | 25-34 | 12-24 | 10-11 | 6-9 | ИВЛ или ППДВ | <6 |
Количество мочи, л/сут | ≥5,00 | 3,50-4,99 | 0,70-3,49 | 0,50-0,69 | 0,20-0,49 | <0,2 | ||
Мочевина крови, ммоль/л | ≥55 | 36 −54,9 | 29 −35,9 | 7,5 −28,9 | 3,5 −7,4 | <3,5 | ||
Гематокрит, % | ≥60,0 | 50,0-59,9 | 46,0-49,9 | 30,0-45,9 | 20,0-29,9 | <20,0 | ||
Количество лейкоцитов, ×109/л | ≥40 | 20,0-39,9 | 15,0-19,9 | 3,0-14,9 | 1,0-2,9 | <1 | ||
Глюкоза крови, ммоль/л | ≥44,4 | 27,8-44,3 | 13,9-27,7 | 3,9-13,8 | 2,8-3,8 | 1,6-2,7 | <1,6 | |
Калий крови, мэкв/л | ≥7,0 | 6,0-6,9 | 5,5-5,9 | 3,5-5,4 | 3,0-3,4 | 2,5-2,9 | <2,5 | |
Натрий крови, мэкв/л | ≥180 | 161—179 | 156—160 | 151—155 | 130—150 | 120—129 | 110—119 | <110 |
НСО3, мэкв/л | ≥40 | 30,0-39,9 | 20,0-29,9 | 10,0-19,9 | 5,0-9,9 | <5,0 | ||
Шкала Глазго, баллы | 13-15 | 10-12 | 7-9 | 4-6 | 3 |
ППДВ — постоянное положительное давление воздуха.
Формулировка диагноза[править | править код]
Диагноз выставляется по следующей схеме:[источник не указан 3334 дня]
- Основной:
- Цирроз печени,
- морфология (если есть), этиология,
- активность, класс по шкале Чайлда-Пью, стадия компенсации.
- Осложнения:
- Портальная гипертензия.
- Присутствующие синдромы (асцит, варикозно-расширенные вены пищевода (степень расширения)),
- гиперспленизм (степень),
- энцефалопатия (этиология, степень, стадия …)
Лечение[править | править код]
Лечение цирроза печени заключается в употреблении лекарственных препаратов и строгом соблюдении диеты, однако сформировавшийся цирроз печени необратим: печень в таком состоянии вылечить невозможно, единственный способ спасти жизнь пациенту — трансплантация печени.
Профилактические мероприятия[править | править код]
- предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
- отказ от алкоголя
- защита от гепатотоксических препаратов
Диета[править | править код]
Диета при ЦП должна быть полноценной, содержащей 70—100 г белка (1—1,5 г на 1 кг массы тела), 80—90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения), 400—500 г углеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения. Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печёночная энцефалопатия и др.)[7].
Урсодезоксихолевая кислота[править | править код]
Для восполнения дефицита жёлчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять урсодезоксихолевую кислоту (УДХК). Дозировка — 10-15 мг на 1 кг веса пациента 1 раз в день на ночь — способствует восстановлению процессов пищеварения. Действие УДХК включает следующие моменты[7]:
- увеличение поступления жёлчи и панкреатического сока в кишку за счёт стимуляции их продукции
- разрешение внутрипечёночного холестаза
- усиление сокращения жёлчного пузыря
- омыление жиров и повышения активности липазы
- повышение моторики кишечника, улучшающей смешивание ферментов с химусом
- нормализация иммунного ответа
Гепатопротекторы[править | править код]
- Семена расторопши пятнистой и другие желчегонные препараты запрещены к использованию при циррозе[13].
Клеточная терапия[править | править код]
Традиционное лечение в основном заключается в применении фармацевтических средств для защиты печёночных клеток от повреждения, стимуляции выделения жёлчи, коррекции нарушений обмена веществ. Без сомнения, это улучшает состояние больного, но не в силах остановить развитие заболевания. Если вышеуказанные методы лечения не помогают, проводят трансплантацию (пересадку) печени.
Цирроз печени у животных[править | править код]
Болезнь развивается постепенно. Проходят недели и даже месяцы до наступления длительного и постоянного расстройства функций пищеварения с явлением атонии преджелудков, гастрита и энтерита. У животных извращается аппетит и появляются диспепсические явления, что приводит к истощению и общей слабости организма. Характерны для цирроза умеренная анемия и лейкопения. Нарушение обмена при циррозе печени влечёт за собой кахексию и анемию. Прогноз обычно неблагоприятный[14].
Примечания[править | править код]
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Cohn, Stephen M. Cohn, Steven T. Brower. Surgery: Evidence-Based Practice. — PMPH-USA, 2012. — 1018 с. — ISBN 9781607951094.
- ↑ Ariel Roguin. Rene Theophile Hyacinthe Laënnec (1781–1826): The Man Behind the Stethoscope // Clinical Medicine and Research. — 2006-9. — Т. 4, вып. 3. — С. 230–235. — ISSN 1539-4182.
- ↑ WHO Disease and injury country estimates. World Health Organization (2009). Дата обращения 11 ноября 2009. Архивировано 19 августа 2011 года.
- ↑ Циррозы печени. Вопросы этиологии, патогенеза, клиники, диагностики, лечения (недоступная ссылка). Дата обращения 6 декабря 2008. Архивировано 5 ноября 2008 года.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Садовникова И. И. Циррозы печени. Вопросы этиологии, патогенеза, клиники, диагностики, лечения // РМЖ. — 2003. — Т. 5, № 2. Архивировано 5 ноября 2008 года.
- ↑ 1 2 3 А. В. Яковенко, Э. П. Яковенко. Цирроз печени: вопросы терапии // Consilium medicum. — 2006. — Т. 8, № 7. Архивировано 25 декабря 2008 года.
- ↑ Аутоиммунные поражения печени – первичный билиарный цирроз печени и первичный склерозирующий холангит (недоступная ссылка). Медицина Алтая. Дата обращения 5 августа 2011. Архивировано 7 апреля 2016 года.
- ↑ Child C.G., Turcotte J.G. Surgery and portal hypertension // The liver and portal hypertension. — Philadelphia: W.B.Saunders Co., 1964. — P. 50.
- ↑ Pugh R.N.Н., Murray-Lyon I.M., Danson J.L. et al. Transection of the oesophagus for bleeding oesophageal varices // Brit. J. Surg. — 1973. — Vol. 60. — № 8. — P. 646—648.
- ↑ Habib A., Bond W. M., Heuman D. M. Long-term management of cirrhosis: appropriate supportive care is both critical and difficult // Postgrad. Med. — 2001. — Vol. 109, № 3. — P. 101—113.
- ↑ Le Gall J.-R., Lourait PH., Alperoviych A. et al. A simplified acute physiology score for ICU patients // Crit. Care Med. — 1984. — Vol. 12. — P. 975—977.
- ↑ Баева В. М. Расторопши семена — Sylibi semen // Лечение растениями: Основы фитотерапии (учебное пособие для студентов медиков и практикующих врачей). — М.: Астрель; АСТ, 2004. — С. 115—116. — 202 с. — 5100 экз. — ISBN 5-17-023217-9.
- ↑ Б.В.Уша и др. Внутренние болезни животных. — М.: КолосС, 2010. — 311 с.
Литература[править | править код]
- Ивашкин В. Т., Маевская М. В., Павлов Ч. С., Федосьина Е. А., Бессонова Е. Н., Пирогова И. Ю., Гарбузенко Д. В. Клинические рекомендации Российского общества по изучению печени и Российской гастроэнтерологической ассоциации по лечению осложнений цирроза печени // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2016. — Т. 26, № 4. — С. 71-102.
- Гарбузенко Д. В. Мультиорганные гемодинамические нарушения при циррозе печени // Терапевтический архив — 2007. — Т.79, № 2. — С.73-77
- Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и жёлчных путей. — М. : ГЭОТАР Медицина, 1999. — 864 с.
- Е. М. Климова, И. А. Вотякова, Г. С. Лобынцева, Н. Ф. Ефимова, И. А. Кривцова. Обоснование применения криоконсервированных препаратов эмбрионального происхождения у больных с циррозом печени. Гематология и переливание крови. Т.30.. Тезисы 4-го з»їзда гематологів та трансфузіологів України., 2001, Киев. С.160.
Ссылки[править | править код]
- Б. Н. Левитан, А. В. Дедов / 50-летний опыт клинического изучения цирроза печени Кафедра факультетской терапии Астраханской государственной медицинской академии
- Популярная статья о циррозе печени
- Систем?