Цирроз без портальной гипертензии

ОПРЕДЕЛЕНИЕ, эТИОлогия и ПАТОГЕНЕЗнаверх

ИНЦПГ — это гетерогенная группа болезней, характеризующаяся наличием портальной гипертензии с блоком сосудов на пресинусоидальном уровне у лиц без цирроза и других хронических болезней печени. Чаще встречается в странах с низкими санитарными стандартами. Потенциальные причины:

1) рецидивирующие бактериальные инфекции желудочно-кишечного тракта в детском и подростковом возрасте;

2) иммунологические — системные болезни соединительной ткани, болезнь Крона, врожденные или приобретенные иммунодефициты;

3) постмедикаментозные и токсические — азатиоприн, тиогуанин (в РФ не зарегистрирован), соединения мышьяка, диданозин;

4) гематологические — врожденные тромбофилии, миелопролиферативные новообразования, антифосфолипидный синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

клиническая картина и ЕСТЕСТВЕННОЕ течениенаверх

ИНЦПГ проявляется осложнениями: спленомегалией с тромбоцитопенией и кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода или желудка (часто это первый симптом болезни). В Азии ИНЦПГ ответственна за 10–30 % случаев кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода. Течение болезни обычно медленное; в 20–30 % случаев возникает постепенная атрофия паренхимы и печеночная недостаточность из-за ишемии. Вместе с прогрессированием болезни может возникать (редко) асцит.

диагностиканаверх

Дополнительные методы исследования

1. УЗИ: селезенка обычно значительно увеличена, в длинной оси достигает >15 см.

2. Эластография: может обнаруживать повышенную жесткость печени, но в степени типичной для цирроза печени (<12 кПа).

3. Гистологическое исследование: выраженный фиброз не определяется, зато могут определятся расширенные синусоидальные сосуды, сокращение количества печеночных венул с утолщением их стенок, внутрисосудистые тромбы, микроколлатерали и регенеративные узелки с атрофическими или гипертрофическими гепатоцитами.

Диагностические критерии

Не существует специфических для ИНЦПГ изменений. Подозрение должно возникнуть при сосуществовании портальной гипертензии с сохраненной функцией печени (нормальные значения МНО, концентрации билирубина и альбумина).

Диагноз требует исключения других болезней печени. Критерии EASL 2015 (все должны быть выполнены):

1) ≥1 из следующих симптомов портальной гипертензии:

а) спленомегалия (которой сопутствует другой симптом портальной гипертензии) и/или гиперспленизм;

б) варикозно расширенные вены пищевода;

в) неонкологический асцит;

г) незначительный градиент давлений в печеночных венах (>5 мм рт. ст.);

д) наличие портосистемных коллатералей;

2) отсутствие гистопатологических признаков цирроза в биоптате печени;

3) исключение известных этиологических факторов выраженного фиброза или цирроза печени:

а) вирусный гепатит В или С;

б) НАСГ, а также алкогольный гепатит;

в) аутоиммунный гепатит;

г) наследственный гемохроматоз;

e) болезнь Вильсона;

э) первичный холангит;

4) исключение известных факторов, вызывающих портальную гипертензию которые не связаны с циррозом:

а) врожденный фиброз печени;

б) саркоидоз;

в) шистосомоз;

5) проходимые портальная и печеночные вены (при УЗИ с допплером или КТ).

лечениенаверх

1. Первичная и вторичная профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода: фармакологические (неселективный β-блокатор) и/или эндоскопические методы (→разд. 7.12).

2. Алгоритм действий при варикозном кровотечении →разд. 4.30. При устойчивых рецидивах кровотечений альтернативой портосистемных шунтов являются пищеводно-желудочные деваскуляризирующие вмешательства в сочетании со спленэктомией.

3. Антикоагулянтное лечение: рассмотрите (принимая во внимание риск кровотечений) у больных с тромбофилией или сопутствующим тромбозом воротной вены. Предпочтение отдается препаратам из группы антагонистов витамина К, однако в связи с нормальной функцией печени и почек, допустимо осторожное применение новых пероральных антикоагулянтов, которые не являются антагонистами витамина K (напр. ривароксабан, дабигатран).

4. Трансплантация печени: в случае печеночной недостаточности или рецидивирующих кровотечений, которые невозможно контролировать другими методами.

ОСЛОЖНЕНИЯнаверх

Чаще всего кровотечение из варикозных вен и тромбоз воротной вены (может быть ошибочно принято, как единственная причина портальной гипертензии); редко почечные (гломерулонефрит) и легочные осложнения (легочная гипертензия, печеночно-легочный синдром).

прогнознаверх

Лучший чем при циррозе. После эрадикации варикозно расширенных вен хирургическими или эндоскопическими методами 80–100 % больных живет много лет. Худший прогноз может быть связан с серьезными сопутствующими заболеваниями. В пересаженной печени рецидивов ИНЦПГ не наблюдается.

Воротная вена является крупной артерией организма, через которую проходит весь объём крови организма. Её «неисправность» в результате цирроза печени грозит крупными нарушениями работы всех систем органов. Болезнь требует серьёзного наблюдения, тщательного осмотра, интенсивного лечения и строгой диеты. Цирроз печени – это разрушение клеток печени в результате патологического нарушения её работы, что делает невозможным исполнение важнейших её функций. При циррозе печени может возникнуть портальная гипертензия, цирроз при этом будет не следствием, а её причиной. Человек может жаловаться на общую слабость, острую или тупую боли в области под ребром, отёк слизистых, что кажется, будто человек всё время плачет. Может наблюдаться кожный зуд или боль в суставах. Именно цирроз печени в подавляющем большинстве случаев вызывает портальную гипертензию.

Печень является не только самым крупным органом в теле человека, но и самым уязвимым, несмотря на то, что он единственный способен на частичную регенерацию свой ткани. Но при имеющихся патологических её заболеваниях, например — циррозах, печень теряет эту способность.

Причины (этиология болезни)

Среди заболеваний печени наиболее распространён портальный цирроз. Причины этого заболевания печени кроются в проблемах с воротной или портальной веной нашего тела. Она представляет собой большую трубку восемь сантиметров в длину и полтора сантиметра в сечении. Назначение её очень важно – нести кровь от внутренних органов брюшной полости к самому крупному органу человеческого организма – печени. Как правило, кровь, от всех непарных органов организма стремится к ней. Почему именно к печени, потому что она является своеобразным фильтром и зубами организма, она нейтрализует токсины, расщепляет сложные углеводы, а также выделяет гормоны, необходимые для пищеварения.

Синдром портальной гипертензии печени при циррозе включает в себя проблемы с портальной веной. Это грозит большими трудностями со здоровьем, печёночно-сосудистой недостаточностью и даже смертью. В 90% случаев недугу подвержены люди, у которых наблюдается портальный цирроз печени. В воротной вене образуется повышенное давление (гипертония), которое составляет 5-10 мм ртутного столба, если поднимается выше 12 мм. рт.ст., то это свидетельствует о возникновении портальной гипертензии.

Как уже говорилось, причиной портальной гипертензии зачастую является портальный цирроз печени, когда клетки печени – гепатоциты погибают, а на их месте образуются обычные клетки соединительной ткани, они создают другое давление на сосуды печени, в результате чего вырастает давление в воротной/портальной вене. И тогда кровь, которая должна поступать в портальную вену, устремляется в обход её по другим мелким сосудам брюшной полости, которые физически не предназначены для того, чтобы пропускать через себя такой объём крови. В итоге происходит разрыв стенок данных сосудов, что влечёт за собой кровотечение, или в ином случае — варикозную болезнь.

Другими причинами заболевания цирроза печени могут быть раковые опухоли, травмы, оперативное вмешательство или врождённые патологии воротной вены.

Классификация. Симптомы

Патофизиология (стадии течения и усугубления болезни) заболевания.

Патогенез портальной гипертензия насчитывает несколько стадий своего развития:

• Начальная, или компенсированная. Не диагностируется без проведения анализов и других исследований внутренних органов. Обычно пациент называет такие симптомы: лёгкая тошнота, слабость, боли в районе пупка и повышенное газообразование.
• Умеренный или субкомпенсированный характер развития. Субкомпенсация печени включает в себя признаки усиления вышеперечисленные симптомов и к этому добавляется увеличение печени и селезёнки.
• Выраженная стадия может иметь такие признаки, как короткие кровотечения из носа и рта, отёки, брюшная водянка (асцит). Асцит выдаёт себя вздутием живота, напоминающим беременность, кожа натягивается, выпирает пупок.
• Осложнённая или декомпенсированная. Декомпенсация заболевания вызывает у больного появление «головы медузы» вокруг пупка (представляет собой вздувание и распирание вен спереди живота), геморрой, желудочные кровотечения. Кровавая рвота с коричневым оттенком, почернение кала и кровь из заднего прохода.

Также портальную гипертензию классифицируют по локализации очага проблемы, диагностируя следующие признаки:

• Предпечёночная, ещё носит название синдром Бадда-Киари, когда венозная кровь не может нормально отводиться от печени по причине тромбов в печёночных венах. Закладывается заболевание ещё в детском возрасте. Функцию портальной вены начинают выполнять близлежащие сосуды, в связи с чем формируется их различная толщина. Заболевание даёт о себе знать кровотечениями пищевода и изменениями свёртываемости крови.
• Внутрипечёночная. Наблюдается пожелтение руки и языка, асцит и иногда кровотечения. Опасность асцита велика, он нарушает работу всех внутренних органов, давя на их стенки. Если произойдет давление на лёгкие, то это может привести к удушью человека.
• Смешанная характеризуется наличием и тех, и других симптомов.

Критерии для данных классификаций: нарастание симптомов и локализация тромбов и барьеров крови.

Диагностика

Для диагностирования портальной гипертензии при циррозе печени необходимо сделать общий анализ крови, проверить её на содержание вирусов гепатита, концентрацию железа. Проводится эндоскопия желудка и ректороманоскопия прямой кишки. Применяют УЗИ, рентген, делают МРТ органов брюшной полости. Делается также биопсия (часть гепатоцитов – клеток печени «отщипываются» для проведения лабораторного исследования) печени на установление фиброза (разрастание клеток соединительной ткани).

Лечение и клинические рекомендации

Каким бы страшным не было заболевание, в любом случае, портальный цирроз печени нужно лечить.

Лечение портальной гипертензии при циррозе печени включает в себя группы методов, направленных на борьбу с недугом:

• Медикаментозные.
• Оперативные.
• Народная медицина.

Все они, без исключения, имеют свои плюсы и минусы. Обычно в первую очередь снимают симптомы болезни. Для более успешного результата надо комбинировать эти методы друг с другом, что предполагает их одновременное применение. Целью лечения является: снизить давление в воротной вене и устранить кровотечения в полости живота, внутренних органов и сосудов.

Среди лекарств, назначаемых при данном заболевании в лечебной практике, особо эффективными являются: Соматостатин, который имитирует наличие в крови гормона, полушариями для сокращения артерий основных органов, торсид – мочегонный препарат, снижающий давление на вену путём снижения количества жидкости, циркулирующей в организме человека.

Лактувит назначают для более быстрого очищения кишечника от шлаков. При внутренних кровотечениях обычно ставят капельницы с препаратом Викасол. При большой кровопотере необходимо делать переливание крови.

Операции при портальной гипертензии

Группа оперативных методов открывается баллонной тампонадой при помощи зонда Блэкмора. Он представляет собой резиновую трубку с двумя баллонами и тремя просветами на конце. Его вводят пациенту через нос, опускают в пищевод, когда зонд достигает желудка, то баллоны накачиваются воздухом и немного подтягивают, благодаря чему он плотно прилегает к стенкам пищевода и блокирует кровотечение в нём. Как правило, пару часов хватает, чтобы ликвидировать прорыв. В противном случае, процедуру повторяют вновь.

Существует также деваскуляризация желудка путём перевязывания вен для устранения кровопотери из них.

Гастроэктомия – ликвидация части желудка, где наблюдаются кровотечения.

Портосистемное и спленоренальное шунтировнаие — суть этих операций состоит в разгрузке портальной вены путём соединения находящихся рядом каналов: нижней полой и портальной или селезёночной и почечной вен.

Ещё один метод – трансплантация печени, донорами могут стать лишь близкие родственники пациента.

И наконец, народная медицина. Можно нивелировать симптомы заболевания, как говорят, делая настойку из корней одуванчика, или делая смесь из листьев крапивы, плодов шиповника, цветов ромашки и тысячелистника. Или употребляя до еды сок свеклы, что тоже крайне полезно для состояния организма, несмотря на то, есть у Вас заболевание или нет.

Прогноз

Если болезнь долгое время не лечить, то она может прийти к своей последней стадии и привести к летальному исходу (50% всех диагностируемых случаев заболевания). Если её поздно диагностировать и не успеть с лечением, то впоследствии это может привести к осложнениям в виде комы печени, поражению толстой и тонкой кишки, язве желудка, асциту, резкому снижению гемоглобина и анемии, и общему критическому снижению иммунитета.

Любую болезнь можно и нужно вылечить, обзаведясь хорошим лечащим доктором, имея деньги и безграничное желание вылечиться. Этот диагноз, пусть и тяжёлый, но и он не является безнадёжным.

Для полного избавления от симптомов требуется клиническая госпитализация, лечение дома может только усугубить течение болезни либо даже привести к летальному исходу.

К собственному здоровью нужно относиться если не трепетно и маниакально мнительно, то по крайней мере, очень внимательно. Естественно, легче предотвратить болезнь, чем потом избавляться от последствий. Для того чтобы раньше времени не лишиться собственной печени, либо жизни, нужно есть здоровую пищу, избавляться, или не приобретать вредные привычки, заниматься спортом, употреблять достаточное количество пресной жидкости (воды), чтобы своевременно чистить организм от «рабочих» шлаков, вести разборчивую половую жизнь (для предотвращения гепатитов В и С), не использовать чужие средства гигиены, на которых остаётся биологический материал (пот, кровь, моча и т.д.), через который данная болезнь может попасть в здоровую среду Вашего организма.

Нельзя халатно относиться к самочувствию и заниматься самолечением. Если Вы чувствуете хотя бы лёгкое недомогание или видите, что организм иначе реагирует на привычный образ жизни, необходимо сразу обратиться в ближайшую поликлинику и сдать все необходимые анализы. А уже после Ваша дальнейшая судьба будет зависеть от решения и предписаний лечащего врача.

Видео

Портальная гипертензия.

Загрузка…