Цирроз легких прогноз жизни

   Цирроз легкого – это патологический процесс, который развивается вследствие многих заболеваний бронхолегочной системы. Он является исходом болезней и основным их осложнением. Течение цирроза хроническое, эта патология очень плохо поддается лечению и часто приводит к развитию дыхательной недостаточности.

Чем же опасно это заболевание? Длительностью (или хронизацией) разрастания соединительной ткани. Длительные воспалительные процессы в легких приводят к постепенному отмиранию легочной ткани и замене их нефункциональной соединительной тканью (пустого места в любом органе быть не должно), что может происходить фоном к обычной жизни.

Уменьшение количества функциональной (выполняющей легочные функции) ткани и приводит к недостаточности. Легкие не в состоянии в полном объеме поддерживать дыхательную функцию.

Цирроз легкого – что это

Справочно. Циррозом любой локализации называют разрастание грубой соединительной ткани в паренхиматозных органах с полным замещением функционирующих единиц. Помимо легких, данная патология чаще всего встречается в печени и почках.

В норме эти органы состоят из стромы и паренхимы, которая является тканью, выполняющей основные функции органа. В легких паренхимой являются альвеолы – наименьшие функциональные единицы, похожие на мешочки, заполненные воздухом.

   Ткань альвеол состоит из одного ряда клеток, часть из которых осуществляет иммунную функцию, остальные – отвечают за газообмен. К паренхиме также относятся ткани бронхиального дерева.

Строма легкого представлена небольшим количеством нежных соединительнотканных волокон, а также сосудами, которые в них залегают. Легочные сосуды очень тесно прилежат к альвеолярной ткани. Между сосудами и альвеолами осуществляется газообмен – кислород попадает из полости легких в сосуды, а углекислый газ движется в обратном направлении. Так осуществляется функция внешнего дыхания.

Во время цирроза все ткани легкого или его части – и строма, и паренхима – замещаются грубой соединительной тканью. Последняя разрастается в легком так, что замещает не только альвеолы, но и бронхи, и сосуды. В соединительной ткани почти нет клеток, но очень много прочных волокон, состоящих из коллагена. Через толстые коллагеновые волокна этой ткани газообмен не осуществляется.

Внимание. Цирроз легкого следует отличать от пневмосклероза и пневмофиброза, при которых также имеет место разрастание соединительной ткани.

При пневмосклерозе коллагеновые волокна замещают только паренхиму, строма остается интактной, что создает меньшую нагрузку на легочные сосуды.

При пневмофиброзе коллагеновые волокна разрастаются в строме в большем, чем в норме, количестве, паренхима при этом остается интактной и приобретает дольчатое строение.

Справочно. Цирроз является полным замещением всех тканей с изменением конфигурации не только легкого, но и грудной клетки.

Код по МКБ-10

Поскольку цирроз легкого является исходом других заболеваний, отдельного кода по МКБ-10 он не имеет.

Его обозначают разными цифрами, в зависимости от состояния, которое привело к такому исходу. Буква перед цифрой чаще всего ставится J. В рубрику под буквой J относятся все заболевания дыхательной системы, кроме некоторых инфекций.

Например, если цирроз стал исходом стрептококковой пневмонии, то код по МКБ-10 будет J13. Диагноз в этом случае звучит как: Стрептококковая пневмония с исходом в цирроз.

Если цирроз легкого возник вследствие туберкулеза, то код МКБ-10 будет в диапазоне А15-А19.

Причины цирроза легких

К циррозу может привести любое заболевание, сопровождающееся значительной гибелью паренхимы легкого. Чаще всего таким заболеванием является туберкулез.

Справочно. Возбудитель туберкулеза, палочка Коха, в условиях сниженного иммунитета способен уничтожать большие участки легочной ткани. При этом воспаление превращается в некроз, а со временем некротические массы отторгаются. В пустующем месте легочной паренхимы вырастают коллагеновые волокна.

При длительном течении заболевания большие участки легкого или обоих легких могут быть замещены соединительной тканью, между волокнами которой сохраняются туберкулезные очаги. Такой процесс называется цирротическим туберкулезом.

Справочно. Помимо туберкулеза, причиной цирротического перерождения паренхимы могут быть другие инфекционные процессы. Например, обширная бактериальная пневмония также иногда приводит к замещению больших участков легкого соединительной тканью.

Менее специфическими являются причины, при которых легочная ткань гибнет вследствие внешних воздействий. Например, участок некроза, образовавшийся после травмы легкого, также будет замещен коллагеновыми волокнами. Исходом инфаркта или гангрены легкого тоже является цирроз.

При проведении оперативных вмешательств на легочной паренхиме, удалении сегмента или доли легкого, также возникает цирроз. Механизм его образования во всех перечисленных случаях одинаков. На месте погибшего или удаленного участка возникает свободное пространство, в которое устремляются фибробласты – клетки соединительной ткани.

Они синтезируют коллагеновые волокна, которые заполняют все свободное пространство. Коллаген врастает в здоровые участки, стягивая их, а также деформирует ткань легкого и окружающие участки грудной клетки.

Классификация

Единой классификации данной патологии не существует. Выделяют несколько параметров, по которым можно разделить патологию на виды.

По распространенности выделяют цирроз легкого:

• Локальный. Соединительная ткань занимает небольшой участок, равный сегменту легкого или меньше его размером.
   
• Долевой. В этом случае коллагеновые волокна замещают паренхиму всей доли легкого. Чаще встречается при долевых пневмониях, инфарктах доли или после операции (лобэктомии).
   
• Распространенный. Соединительная ткань занимает больше доли легкого, распространяясь на соседнюю долю.

По стороне поражения может быть цирроз:

• Односторонний. Его делят на лево- и правосторонний в зависимости от того, какое легкое поражено. При этом второе легкое полностью интактно.
   
• Двусторонний. В этом случае цирроз присутствует в обоих легких, но распространенность его может быть разной. Этот вид более характерен для цирротического туберкулеза.

По активности процесса:

• Развивающийся. В этом случае цирроз распространяется, занимая все большие участки легкого. Этот вид встречается тогда, когда патологический процесс, на фоне которого начала расти соединительная ткань, не завершен.
   
• Стабильный. Распространенность цирроза остается постоянной, новых очагов разрастания соединительной ткани не возникает.

Цирроз легкого – симптомы

Симптомы цирроза легкого зависят от его распространенности и активности процесса. Чаще всего встречаются следующие проявления:

• Кашель. Он возникает потому, что в процесс вовлекаются бронхи разного калибра. Раздражение бронхиального дерева рефлекторно вызывает сухой кашель. Наличие мокроты для цирроза легкого не характерно.
   
• Боль в грудной клетке. Возникает в том случае, если соединительная ткань прорастает плевру. Само легкое болеть не может, поскольку не имеет нервных окончаний, но плевра содержит их в большом количестве. Если процесс распространяется на нее, пациент чувствует резкую боль при каждом акте дыхания.
   
• Кровохарканье. Этот симптом характерен для цирротического туберкулеза редко встречается при других патологических состояниях.
   
• Деформация грудной клетки. Из-за разрастания коллагеновых волокон, объем пораженного легкого заметно уменьшается, а вслед за этим уменьшается и объем соответствующей половины грудной клетки, она начинает отставать в акте дыхания, что видно невооруженным глазом. Кроме того, иногда наблюдается втяжение кожи в месте поражения, уменьшение межреберных промежутков, деформация хрящей ребер.
   
• Повышение температуры тела. Встречается только в том случае, если процесс, вызвавшей цирроз, еще активен. Как правило, наблюдается повышение до субфебрильных цифр.
   
• Признаки дыхательной недостаточности. Поскольку через коллагеновые волокна невозможна диффузия газов, у пациента с циррозом возникают признак дыхательной недостаточности. К ним относится одышка, посинение пальцев рук и носогубного треугольника, а в тяжелых случаях – синюшность всего тела.
   
• Признаки застойной сердечной недостаточности. Поскольку при циррозе значительно повышается давление в легочных сосудах, возрастает нагрузка на правый желудочек. Развитие правожелудочковой сердечной недостаточности приводит к застою в большом круге кровообращения, что проявляется отеками на ногах, увеличением печени и болью в области сердца.

Диагностика

Диагностировать цирроз легкого несложно, для этого достаточно обнаружить характерные очаги на рентгенограмме. Сложнее выявить причину цирроза и осложнения этого состояния, для чего необходимы дополнительные методы обследования.

Что обследовать

Для того, чтобы диагностировать цирроз необходимо обследовать бронхолегочную систему. Прежде всего, визуализировать ткани легких. Кроме этого, необходимо оценить газовый состав крови, чтобы выявить дыхательную недостаточность и установить ее степень. При подозрении на застойную сердечную недостаточность также обследуют сердечно-сосудистую систему.

Справочно. Если заподозрен цирротический туберкулез, диагностические мероприятия направлены на поиск инфекционного агента.

К кому обратиться

Патологией дыхательной системы занимается врач-пульмонолог. В том случае, если у пациента цирротический туберкулез, необходимо обратиться к фтизиатру в специализированный диспансер. Возможно, понадобится консультация кардиолога по поводу сердечной недостаточности.

Внимание. Как правило, диагностика начинается в кабинете участкового терапевта, который сам направляет больного к нужному специалисту.

Какие исследования сделать

Список диагностических мероприятий составляет лечащий врач, как правило, он выглядит следующих образом: 

• Рентгенография органов грудной клетки. Является первоочередным исследованием при любых болезнях легких. При циррозе на рентгенограмме видны очаги разрастания грубой соединительной ткани, деформация здоровых участков легкого, увеличение правого желудочка и правого предсердия, смещение средостения в пораженную сторону.
   
• Компьютерная томография органов грудной клетки. Позволяет послойно оценить состояние легочной ткани и составить трехмерную картинку. Метод более информативный, чем рентгенография и нередко позволяет выявить причину цирроза.
   
• Газовый состав крови. Может быть измерен с помощью обычного пульсоксиметра, показывающего насыщенность крови кислородом. При дыхательной недостаточности показатель ниже нормальных значений.
   
• Эхокардиография. У пациентов с циррозом легкого необходимо оценить функцию сердечной мышцы, для чего проводят ЭхоКГ. Как правило, диагностируют повышенное давление в правых отделах сердца и снижение диастолической функции правого желудочка.

Справочно. При цирротическом туберкулезе, помимо этого, необходимо исследовать мокроту с помощью бактериологического посева.

Лечение

   Сам по себе цирроз вылечить невозможно. На месте соединительной ткани не может снова образоваться нормальная паренхима и строма. Более того, пересадить их также нельзя. Основная задача при назначении терапии – сохранить здоровые участки легкого, предупредить развитие осложнений.

В случае, если продолжается активный процесс образования коллагеновых волокон, необходимо лечить причину цирроза. В случае с туберкулезом, назначают курсы специальной химиотерапии, при пневмонии достаточно одного-двух антибиотиков.

При дыхательной недостаточности назначают оксигенацию увлажненным кислородом через маску. Кроме того, могут быть назначены ингаляции адреномиметиков или ксантинов. В случае развития сердечной недостаточности назначают специфическую терапию с использованием мочегонных средств и сердечных гликозидов.

Внимание. Несколько замедлить процесс разрушения легочной ткани и образование коллагеновых волокон можно с помощью ингибиторов протеаз.

Профилактика

Профилактика цирроза легкого заключается в лечении заболеваний, которые могут привести к такому исходу. Ранняя их диагностика и правильная терапия – единственный способ предупредить развитие в легком соединительной ткани.

Важно. Большое значение имеет ежегодная профилактическая флюорография, которая позволяет выявить болезни легких на ранних стадиях их развития еще до появления первых симптомов.

Прогноз

Если у пациента развивается цирроз легкого, прогноз всегда сомнительный. Соединительная ткань даже при правильно проведенной терапии останется в легких. Можно уменьшить симптомы, но не вылечить заболевание полностью. Такие пациенты принимают пожизненную терапию, способную уменьшить проявления их заболевания.

Внимание. В том случае, если развивается легочно-сердечная недостаточность, прогноз становится неблагоприятным.