Цирроз печени с портосистемной энцефалопатией
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Портосистемная энцефалопатия является обратимым психоневрологическим синдромом, который развивается у пациентов с портосистемным шунтированием. Симптомы портосистемной энцефалопатии являются главным образом психоневрологическими (например, спутанность сознания, «хлопающий» тремор, кома). Диагноз основывается на клинических признаках. Лечение портосистемной энцефалопатии обычно заключается в устранении острой причины, ограничении пищевого белка и назначении приема внутрь лактулозы.
Термин «портосистемная энцефалопатия» лучше отражает патофизиологию состояния, чем печеночная энцефалопатия или печеночная кома, но все три термина взаимозаменяемы.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Причины портосистемной энцефалопатии
Портосистемная энцефалопатия может развиваться при фульминантном гепатите, вызванном вирусной инфекцией, лекарственными препаратами или токсинами, но это более характерно для цирроза печени или других хронических заболеваний, при которых образуются значительные портосистемные коллатерали в результате портальной гипертен-зии. Энцефалопатия развивается после портосистемного шунтирования, например после создания анастомозов между воротной и полой венами [портокавальный анастомоз или трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS)].
У пациентов с хроническими заболеваниями печени острые эпизоды энцефалопатии обычно провоцируются причинами, которые могут быть устранены. Самыми общими из них являются метаболический стресс (например, инфекция; электролитный дисбаланс, особенно гипокалиемия; обезвоживание; применение диуретиков), состояния, при которых увеличивается всасывание белка из кишечника (например, желудочно-кишечное кровотечение, богатая белками диета) и неспецифические агенты, угнетающие ЦНС (например, алкоголь, седативные средства, анальгетики).
[8], [9], [10], [11], [12], [13]
Патофизиология портосистемной энцефалопатии
Портосистемное шунтирование приводит к поступлению в системный кровоток метаболитов, которые должны обезвреживаться печенью и токсичны для головного мозга, особенно коры. Какие именно вещества оказывают токсическое действие на головной мозг, точно не известно. Важную роль играет аммиак, являющийся продуктом переваривания белка, но другие факторы [например, изменения в бензодиазепиновых рецепторах мозга и нейротрансмиссия гамма-аминомасляной кислотой (ГАМК)] могут также вносить свой вклад. Уровень ароматических аминокислот в сыворотке обычно высокий, а аминокислот с разветвленной цепью — низкий, но эти соотношения, вероятнее всего, не вызывают энцефалопатию.
Симптомы портосистемной энцефалопатии
Симптомы и проявления энцефалопатии имеют тенденцию к прогрессирующему развитию. До тех пор, пока не наступает умеренного нарушения функций головного мозга, признаки энцефалопатии обычно неявные. Конструктивная апраксия, при которой пациент не может воспроизвести простой рисунок (например, звезду), развивается рано. Могут развиться возбуждение и маниакальный синдром, но необязательно. Характерный «порхающий» тремор (астериксис) выявляется, если пациент держит свои руки протянутыми с запястьями, согнутыми вниз. Неврологические расстройства, как правило, симметричные. Неврологические проявления при коме обычно отражают билатеральную диффузную гемисферическую дисфункцию. Признаки дисфункции ствола мозга развиваются только при прогрессировании комы, часто за несколько часов или дней перед смертью. Затхлый, сладковатый запах при дыхании (печеночный запах изо рта) может наблюдаться независимо от стадии энцефалопатии.
Диагностика портосистемной энцефалопатии
Диагноз, как правило, основывается на клинических данных, но в его постановке помогает дополнительное обследование. Психометрическое исследование может выявить невыраженные нейропсихические расстройства, которые помогут верифицировать ранние симптомы энцефалопатии. Уровень аммиака в целом служит лабораторным маркером энцефалопатии, но этот анализ не является ни специфичным, ни высокочувствительным и не характеризует степень тяжести энцефалопатии. ЭЭГ обычно демонстрирует диффузную слабоволновую активность даже при умеренно выраженной энцефалопатии и может быть достаточно чувствительным методом, но не является специфическим для ранних стадий энцефалопатии. Исследование СМЖ обычно необязательно; единственным постоянным патологическим изменением является умеренное повышение белка.
При дифференциальной диагностике должны быть исключены другие потенциально возможные нарушения, которые могут вызывать подобные проявления (например, инфекция, субдуральная гематома, гипогликемия, опьянение). Если портосистемная энцефалопатия подтверждается, должна уточняться причина ее прогрессирования.
[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]
Лечение портосистемной энцефалопатии
В легких случаях устранение причины обычно приводит к обратному развитию энцефалопатии. Второй задачей терапии является выведение из организма токсичных продуктов пищеварения, оно достигается путем использования ряда методов. Кишечник должен быть очищен с помощью клизмы или, чаще всего, приемом внутрь сиропа лактулозы, который может быть использован для питания через зонд у коматозных больных. Этот синтетический дисахарид является осмотическим очистительным средством. Он также понижает рН в толстой кишке, уменьшая образование аммиака в фекальных массах. Начальная дозировка (30-45 мл перорально 3 раза в сутки) должна быть откорректирована таким образом, чтобы у пациента был два или три раза мягкий стул ежедневно. Также должен быть исключен пищевой белок (разрешено 20-40 г в сутки при умеренных проявлениях), а недостаток калорий возмещается приемом внутрь или внутривенно углеводов.
Седация усугубляет энцефалопатию, и, по возможности, ее следует избегать. При коме, вызванной фульминантным гепатитом, тщательный уход и лечебная диета вместе с профилактикой и лечением осложнений увеличивают шанс на выживание. Глюкортикоиды в высокой дозе, обменное переливание крови и комплекс других сложных мероприятий, направленных на элиминацию циркулирующих в крови токсинов, как правило, не улучшают результат. Клиническое ухудшение наступает из-за быстрого развития печеночной недостаточности, и пациенты могут быть спасены только трансплантацией печени.
Другие методы лечения, включающие леводопу, бромокриптин, флумазенил, бензоат натрия, переливание аминокислот с разветвленной цепью, кетоаналоги основных аминокислот и простагландины, оказались неэффективными. Обнадеживают результаты использования сложных систем фильтрования плазмы крови (искусственная печень), но они требуют дальнейшего изучения.
Прогноз портосистемной энцефалопатии
При хронических заболеваниях печени устранение причины энцефалопатии обычно приводит к ее обратному развитию без стойких неврологических последствий. Некоторые пациенты, особенно с портокавальным шунтированием или TIPS, нуждаются в постоянной лекарственной терапии, необратимые экстрапирамидные нарушения или спастический парапарез развиваются редко. Кома (4-я стадия энцефалопатии) при фульминантном течении гепатита является фатальной у 80 % пациентов, несмотря на интенсивную терапию; комбинация прогрессирующей хронической печеночной недостаточности и портосистемной энцефалопатии также часто является фатальной.
Клинические стадии портосистемной энцефалопатии
Стадия | Когнитивная сфера и поведение | Нервно-мышечная функция |
0 (субклиническая) | Бессимптомная потеря когнитивных способностей | Отсутствует |
1 | Нарушение сна; нарушение концентрации; депрессия; беспокойство или раздражительность | Монотонный голос; тремор; плохой почерк; конструктивная апраксия |
2 | Сонливость; дезориентация; плохая кратковременная память; нарушения поведения | Атаксия; дизартрия; «порхающий» тремор; автоматизм (зевота, мигание, сосание) |
3 | Сонливость; спутанность сознания; амнезия; гнев; паранойя или иное странное поведение | Нистагм; ригидность мышц; гипер- или гипорефлексия |
4 | Кома | Расширенные зрачки; окулоцефалические или окуловестибулярные рефлексы; децеребрационная поза |
[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.
Источник
Печеночная энцефалопатия представляет собой комплекс неврно-психических нарушений, который проявляется в виде расстройства поведения и сознания.
Данный синдром обусловлен также метаболическими расстройствами, по причине острой печеночно-клеточной недостаточности, а также различного рода хронических заболеваний печени.
Печень является фильтром в нашем организме и пропускает через себя большое количество крови, таким образом, очищая ее от накопившихся токсинов.
При печеночной энцефалопатии функция печени нарушается, и кровь накапливает токсины, которые в первую очередь воздействую на головной мозг (например, аммиак).
Причины заболевания
Как правило, данное заболевание развивается при уже имеющихся заболеваниях печени. Но также существенно влияет и ряд других факторов, таких как:
- злоупотребление алкоголем, сигаретами;
- наркоз во время операции;
- различные хронические заболевания, их обострение;
- кровотечения в желудке, кишечнике;
- почечная недостаточность;
- метаболический алкалоз.
Также болезнь особенно стремительно развивается при циррозе печени (когда функционирующие гепатоциты печени стремительно уменьшаются и парехниматозная ткань перерастает в соединительную).
При наличии формы острого хронического гепатита синдром также имеет место быть.
Зачастую на фоне цирроза печени печеночная энцефалопатия предстает как самостоятельный клинический синдром, а что касается неврно-психических нарушений, то они у пациентов с наличием цирроза печени могут наблюдаться как пару месяцев, так и несколько лет.
Нарушение мышления, которое проявляется неконтролируемым словоблудием называют резонерство. Что именно происходит с пациентом в таких случаях?
Чем обуславливается гипоталамический синдром пубертатного периода и что нужно знать родителям, чтобы уберечь свое чадо от таких проблем.
Стадии заболевания
В 1977 году Международной ассоциацией по изучению печени были установлены при помощи наблюдений несколько критериев различия печеночной энцефалопатии.
Итак, печеночная энцефалопатия имеет четыре стадии:
- Первая стадия называется продромальной, поскольку каждый день эмоциональное состояние человека ухудшается. Наблюдается снижение активности и способность концентрировать внимание. Проявляется апатия, и замедляются психические реакции. Не редко психическое возбуждение переходит в агрессию. Уровень умственной деятельности понижен, сон становится беспокойным.
- Во время второй стадии у пациента наблюдаются нарушения с психикой и неврологией. Характерно выполнение стереотипных движений и бессмысленных поступков. Продолжает проявляться агрессивность. Возможно появление такого симптома как хлопающий тремор (подергивание рук).
- В стадию номер три начинает развиваться комплекс расстройств. Происходят нарушения в сознании (человек впадает в ступор); иногда человек не контролирует мочевыделение, скрипит зубами; отмечаются судороги мышц, понижается чувствительность, наступает общая мышечная слабость. Возможно проявление таких пирамидных знаков, как костно-сухожильная гиперрефлексия или двусторонний симптом Бабинского. Неврологические исследования находят экстрапирамидные знаки (мышечная гипертония, замедление и нарушение координации движений, ригидность скелетной мускулатуры). Интересен установленный факт печеночного запаха изо рта. Появляется он по причине выдыхаемого воздуха летучих ароматических соединений кишечного происхождения.
- Последняя стадия – четвертая. Представляет собой печеночную кому, которая в начале неглубокая, даже с периодами ясного сознания и возбуждения. Можно наблюдать мидриаз (расширение зрачков), угнетение рефлексов, но раздражение на боль все равно присутствует. В процессе прогрессирования комы понижается артериальное давление, дыхание становится редкое, но глубокое (дыхание типа Куссмауля), реакция на свет зрачков полностью отсутствует. В конечном итоге комы полностью прекращается деятельность рефлексов и отсутствует болевая чувствительность.
Печеночная энцефалопатия и ее стадии
Симптомы заболевания
Существует общепринятая диагностика симптомов на каждой стадии печеночной энцефалопатии.
В зависимости от стадии печеночная энцефалопатия имеет такие симптомы и признаки:
- нарушается период сна и бодрствования; проявляется невнимательность; человек становится раздражительным; со стороны неврологических симптомов нарушается координация точных движений;
- сонливость приобретает патологический характер, реакции замедляются; больной постепенно теряется во времени; поведение становится неадекватным и гневным с проявлениями апатии; нарушается речь; возникает хлопающий тремор;
- сознание спутанное; абсолютная дезориентация в пространстве; возникают пирамидные и экстрапирамидные симптоматики;
- отмечается бессознательное сознание, приводящее в ступор; мышление, как и поведение, полностью отсутствует; наступает кома.
Диагностика печеночной энцефалопатии
Диагностирование печеночной энцефалопатии осуществляется на основе анамнеза и клинической картины, а также при выполнении ряда тестов на психомоторику.
Целесообразно проведение нескольких биохимических анализов. В крови понижается концентрация альбуминов и активность холинэстеразы. Факторы свертывания также понижены.
После раздражения светом зрительной области коры головного мозга регистрируется характер течения энцефалопатии, что имеет большое значение в диагностике. Биопсия спинномозговой жидкости может показать увеличение содержания белка.
В некоторых индивидуальных случаях проводят такие методы исследования как компьютерная томография и магнитно-резонансная спектроскопия.
Диагностирование на ранних стадиях заболевания может быть затруднительным, но ряд уже проявляющихся симптомов может значительно сузить круг определения болезни.
А уже при более позднем периоде диагностирования создаются основы для дифференциальной диагностики.
Лечебные процедуры
Чем раньше выявлены симптомы печеночной энцефалопатии и начато лечение, тем больше шансов на положительный результат.
Для оказания не только профессиональной помощи, но и назначения правильного курса лечения необходимо установить причину, которая спровоцировала развитие печеночной комы.
На данном этапе развития медицины, методики лечения печеночной энцефалопатии могут быть следующими:
- идентификация факторов;
- назначение специальных диет;
- медикаментозная терапия.
Ежедневно делают инфузионную терапию для коррекции кислотно-основного состояния и применяют раствор глюкозы в количестве 5-10 г/кг в сутки. Чтобы уменьшить количество токсичных веществ в крови, в частности, аммиака, назначают в применение ряд гепатопротекторов.
В комплексе с медикаментозным лечением эффективно промывание желудка. Далее назначают антибиотики, чтобы уменьшить всасывание продуктов распада белка из кишечника. Для избавления от глубоких сухожильных судорог применяются седативные препараты.
К сожалению, не всегда людям помогает медикаментозное лечение, тогда остается лишь осуществить трансплантацию печени.
Прогноз
На начальных стадиях заболевания все изменения, происходящие в организме, обратимы, при условии своевременного обращения за помощью.
Когда наступает кома и острая печеночная энцефалопатия приобретает необратимые последствия, которые в 80% случаев заканчиваются летальным исходом.
Процесс может ускоряться на фоне печеночной недостаточности. Сколько проживут пациенты при печеночной энцефалопатии напрямую зависит от своевременно начатого лечения.
Исход заболевания напрямую зависит от раннего диагностирования и скорейшего назначения лечения.
Профилактика болезни
Прежде всего, необходимо отказаться от принятия любых количеств алкоголя.
Следует вовремя диагностировать и лечить заболевания, которые могут спровоцировать развитие печеночной энцефалопатии. Это доброкачественные и злокачественные новообразования, гапатит и так далее.
Видео: Энцефалопатия печеночная
Печеночная Энцефалопатия — этиология, патогенез, лечение. Обо всем в этом в ролике-презентации на тему этого тяжелого заболевания.
Источник: NeuroDoc.ru
Читайте также
Вид:
Источник
Какие клинические симптомы позволяют диагностировать ПЭ?
Каковы проявления неврологических нарушений на разных стадиях развития ПЭ?
В чем заключаются особенности развития ПЭ при алкоголизме?
Каких ошибок должен избежать врач при лечении ПЭ?
Этиология и патогенез
Печеночная энцефалопатия (ПЭ) представляет собой потенциально обратимое расстройство нервной и психической деятельности, возникающее при любом из заболеваний печени, протекающем с недостаточностью печеночно-клеточной функции. В большинстве случаев ПЭ осложняет течение терминальной стадии хронических диффузных заболеваний печени или острого некротизирующего (фульминантного) гепатита. Установлено, что при поражении печени любой этиологии ПЭ может привести к развитию комы и стать непосредственной причиной смерти пациента (см. таблицу 1).
| Таблица 1. Причины развития ПЭ. | ||
| Вариант энцефалопатии | Выживаемость | Этиология |
| Острая энцефалопатия без фиброза/цирроза печени | 20–45% | Вирусный гепатит. Алкогольный гепатит. Острые отравления (химические и биологические яды, лекарства). Абстинентный синдром |
| Острая энцефалопатия на фоне фиброза/цирроза печени | 70-80% | Форсированный диурез Рвота, понос Кровотечение ЖКК Инфекции Прием алкоголя Абстинентный синдром Запор Избыток белка в рационе Хирургические вмешательства Прием седативных средств |
| Хроническая портосистемная энцефалопатия при терминальном заболевании печени | 100% | Портосистемное шунтирование Контраминация кишечника Избыток белка в рационе |
| Рисунок 1. Механизм развития ПЭ. |
Патогенез ПЭ не до конца установлен. Считается, что развитие ПЭ является результатом сочетанного влияния на ЦНС нескольких механизмов, активность которых инициируется и поддерживается выраженным нарушением печеночного клиренса токсинов и метаболитов (см. рисунок 1). Наиболее существенным для развития ПЭ считают:
- быстро нарастающее увеличение концентрации аммиака в плазме;
- увеличение плазменной концентрации и нарушение баланса между синтезом и катаболизмом нейротрансмиттеров и их предшественников в ЦНС.
Клинические симптомы и диагноз ПЭ. Тип и количество избыточных, «токсических» метаболитов, циркулирующих в плазме и ЦНС, в той или иной степени коррелируют с различными симптомами ПЭ, к числу которых относят:
- нарушение сознания;
- изменение личности;
- расстройство интеллекта;
- собственно неврологические нарушения (см. таблицу 2).
| Таблица 2. Шкала оценки нарушений сознания Глазго (GCS). | ||
| Симптом | Выраженность симптома | Балл |
| Сознание | ориентирован | 5 |
| спутанность/заторможенность | 4 | |
| Словесная реакция | ответ невпопад | 3 |
| невнятные звуки | 2 | |
| ответа нет | 1 | |
| выполняет команды | 6 | |
| целенаправленная реакция на боль | 5 | |
| ненаправленная реакция на боль | 4 | |
| Двигательная реакция | сгибательная реакция на боль | 3 |
| разгибательная реакция на боль | 2 | |
| нет реакции | 1 | |
| спонтанная | 4 | |
| Реакция глаз | на голос | 3 |
| на боль | 2 | |
| нет | 1 | |
| Суммарный показатель (10–15 баллов): сопор, 5—10 баллов: прекома, 0—5 баллов: кома. | ||
Механизм развития ПЭ
К ранним признакам нарушений сознания (НС) при ПЭ относят уменьшение спонтанных движений, фиксированный взгляд, заторможенность, апатию. Для нарушения сознания при ПЭ в принципе характерны сонливость и инверсия нормального ритма сна и бодрствования. При этом ухудшение состояния и переход сонливости в кому могут произойти в течение очень короткого времени. Для определения степени НС нередко применяют шкалу Глазго (см. таблицу 2). Однако в клинической практике для оценки глубины НС именно при ПЭ используют более простую качественную шкалу, в соответствии с которой:
- для I стадии НС характерны ослабление концентрации внимания, эйфория и тревожность;
- для II стадии характерны появление сонливости, дезориентация, изменения личности и неадекватное поведение;
- на III стадии НС развиваются ступор, гиперсомния и спутанность сознания, однако больной может выполнять простые команды и произносить слова членораздельно;
- при IV степени НС пациент впадает в кому и контакт с ним оказывается невозможен.
Неврологические нарушения при ПЭ в целом не носят специфического характера и могут также развиваться при уремии, выраженной дыхательной и сердечной недостаточности. Однако одним из наиболее патогномоничных неврологических симптомов ПЭ считают развитие «хлопающего» тремора (астериксиса), отличительной чертой которого является неспособность пациента удерживать фиксированную позу. Наибольшая выраженность гиперкинеза мышц конечностей при поддержании постоянной позы и его уменьшение при движении позволяют дифференцировать астериксис от тремора при алкогольном делирии и нейроэнцефалопатии.
Наиболее надежным способом определить степень нарушений интеллекта при ПЭ является проведение теста связывания чисел (тест Рейтана). Изменения личности и интеллекта при ПЭ наиболее трудны для диагностики, поскольку всегда накладываются на конституциональные, приобретенные ранее нарушения и всегда требуют оценки в динамике. Наибольшие трудности в клинической практике встречаются при дифференциальной диагностике ПЭ и нарушений личности, развивающихся при хроническом злоупотреблении алкоголем (токсическая или алкогольная энцефалопатия, наличие которой прямо не влияет на исход острой ПЭ, однако определяет риск развития делирия на фоне алкогольного абстинентного синдрома). Важно, что при алкоголизме острая ПЭ может развиться при любой из клинико-морфологических форм алкогольной болезни печени (см. рисунок 2).
| Рисунок 2. Естественная история развития алкогольной болезни печени при хроническом злоупотреблении алкоголем. |
ПЭ у больных алкоголизмом в целом имеет те же характерные признаки, что и в остальных случаях, однако у них часто наблюдается мышечная ригидность, гиперрефлексия, клонус стоп. Алкогольный делирий отличается от «чистой» ПЭ продолжительным двигательным возбуждением, повышенной активностью вегетативной нервной системы, бессонницей, устрашающими галлюцинациями и быстрым мелким тремором (см. таблицу 3). Часто наблюдается выраженная анорексия, сопровождающаяся тошнотой и рвотой.
| Таблица 3. Характерные особенности ПЭ и делирия при синдроме отмены алкоголя. | |
| Печеночная энцефалопатия | Алкогольный делирий |
|
|
Характерной особенностью ПЭ является изменчивость клинической картины. Диагностировать ПЭ легко, например, у больного с циррозом печени,
с массивным желудочно-кишечным кровотечением или сепсисом, при обследовании которого определяют спутанность сознания и хлопающий тремор. В случае, когда очевидных причин ухудшения состояния выявить не удается и признаков цирроза печени также нет, распознать начало ПЭ невозможно, если не придать должного значения малозаметным признакам синдрома. Большое значение при этом могут иметь данные анамнеза, полученные от членов семьи, заметивших изменения в состоянии или поведении больного.
У больных с острой ПЭ без признаков хронической портальной гипертензии (варикозные вены передней стенки живота, отечно-асцитический синдром, спленомегалия, заболевание печени или алкоголизм в анамнезе) диагностика на догоспитальном этапе особенно затруднена. В этих случаях она должна базироваться, во-первых, на тщательном изучении анамнеза, если это возможно; во-вторых — на анализе эффективности применения стандартной неспецифической терапии комы. Дифференциальный диагноз у больных без цирроза печени необходимо проводить с рядом заболеваний, приводящих к внезапному и выраженному нарушению сознания (см. таблицу 4).
| Таблица 4. Причины острых нарушений сознания у больных без признаков портосистемного шунтирования. | ||
| Заболевание | Характерные симптомы и анамнестические данные | Неотложная терапия |
| Гипогликемия | Гипотония, брадикардия, сахарный диабет или сахаросни-жающая терапия в анамнезе | Введение концентри-рованной декстрозы |
| Острое отравление алкоголем | Запах алкоголя, гипертония, одышка, гиперемия лица, тахикардия, указания на прием алкоголя | Массивная инфузионная и поддерживаю-щая терапия |
| Алкогольный синдром отмены с делирием | Хроническое злоупотребление алкоголем, последний прием алкоголя не более трех-пяти дней назад, острый психоз с возбуждением и галлюцинациями | Введение маннитола концентри-рованной глюкозы и диазепама, поддерживаю-щая терапия |
| Острое отравление диазепинами | Глубокое нарушение сознания, указание на психоэмоцио-нальные проблемы, попытки самоубийства | Введение флумазенила, поддерживаю-щая терапия |
| Острое отравление парацетамолом | Указание на недавнее воспалительное заболевание, психоэмоцио-нальные проблемы, попытки самоубийства | Введение ацетил-цистеина, поддерживаю-щая терапия |
| Острое отравление опиатами | Указание на наркоманию, симптомы опиатного опьянения | Введение налоксона, поддерживаю-щая терапия |
| Энцефалопатия Вернике | Нистагм, двусторонний парез отводящих мыщц, указания на голодание, алкоголизм в анамнезе | Введение тиамина |
| Внутричерепные патологические процессы (травма, инфаркт, аневризма, менингит, энцефалит) | Анамнестические указания, характерные сипмтомы, отсутствие эффекта от экстренной терапии комы | Поддерживаю-щая терапия, экстренная госпитализация |
| Эндогенные интоксикации и гипоксические состояния (уремия, ОРДС, острые инфекционные заболевания) | Анамнестические указания, характерные симптомы, отсутствие эффекта от экстренной терапии комы | Поддерживаю-щая терапия, экстренная госпитализация |
У больных циррозом печени и активным портосистемным шунтированием важнейшим вопросом диагностики также является определение причин, приведших к развитию ПЭ (см. таблицу 5).
| Таблица 5. Факторы, способствующие развитию острой ПЭ при циррозе печени. |
Метаболические:
|
Кровотечение и кровопотеря:
|
Влияние химических и фармакологических факторов:
|
Инфекционные заболевания:
|
| Запоры |
| Рацион с большим содержанием белка |
В большинстве случаев любой из перечисленных выше факторов либо напрямую подавляет функции ЦНС, либо нарушает их опосредованно — угнетая функцию печени, увеличивая концентрацию азотсодержащих продуктов в кишечнике и количество крови, протекающей, минуя печень, через портокавальные анастомозы.
Лабораторные данные занимают довольно скромное место в диагностике ПЭ. Известно, что ни функциональные печеночные пробы, ни повышенная концентрация аммиака в плазме прямо не коррелируют с выраженностью нарушений сознания.
Лечение ПЭ
Лечение ПЭ преследует три базовые цели:
- выявление и немедленное устранение факторов, провоцирующих ПЭ;
- уменьшение количества аммиака и других токсинов, образующихся в кишечнике в процессе пищеварения и жизнедеятельности микробной флоры;
- нормализацию обмена нейромедиаторов.
Схематично лечение ПЭ (III и IV стадии) представлено в таблице 6.
| Таблица 6. Лечение печеночной энцефалопатии. |
|
Объем лечебных мероприятий при ПЭ относится к числу стандартных и выверенных клинической практикой алгоритмов неотложной помощи, поскольку эффективность лечения прямо зависит от как можно более раннего начала терапии. В этом смысле фармакотерапия ПЭ прямо относится к презумпции скорой медицинской помощи. Тем не менее на практике оказывается, что пациенты с ПЭ, как на догоспитальном этапе, так и в условиях стационара, нередко не получают адекватного лечения. Более того, во многих случаях больным назначают фармакотерапию, которая способна спровоцировать ухудшение состояния сознания и нарушение вегетативных функций. К числу наиболее распространенных ошибок лечения можно отнести:
- недостаточную инфузию концентрированных растворов глюкозы, обладающих помимо энергонесущей активности также ярким осмотическим действием, что важно при угрожающем отеке мозга;
- необоснованное и неконтролируемое введение изотонического и других неконцентрированных полиионных растворов, что влечет за собой прямую угрозу развития отека мозга и легких;
- недооценку важности планового назначения осмотических слабительных и экстренной очистки кишечника высокими осмотическими клизмами (эффективно уменьшают всасывание аммиака в кишечнике и его бактериальную контаминацию, способствуют снижению портального давления);
- недооценку опасности диуретической терапии, массивного лапароцентеза и назначения седативных средств в отношении углубления стадии ПЭ.
Одной из наиболее существенных причин проведения неадекватного лечения нередко является часто неудовлетворительная диагностика ПЭ. Как ни парадоксально, сегодня во всех звеньях здравоохранения на фоне реально существующих регламентирующих врачебную деятельность документов выявление и точная квалификация ПЭ как угрожающего жизни осложнения основного заболевания печени в значительной степе
