Цирроз печени смешанного типа

Цирроз – это патологический процесс в печени, при котором идет необратимое разрушение гепатоцитов (печеночных клеток). При всех видах цирроза происходят дистрофические изменения в печеночной ткани (паренхиме), возникает узелковая регенерация печеночных клеток.

Это опасное заболевание стоит на шестом месте по смертности даже в развитых странах мира. Ежегодно от цирроза умирает 40 миллионов жителей Земли, причем с каждым годом эта цифра растет. У мужчин среднего и пожилого возраста болезнь диагностируется в три раза чаще, чем у женщин. В 5% случаев у больных встречается цирроз печени смешанной этиологии.

Различают первичные и вторичные формы заболевания, которые может вызвать бруцеллез, сифилис, туберкулез, коллагенозы, нарушения обмена веществ и эндокринные расстройства.

По клиническим и морфологическим признакам выделяют постнекротические, портальные, билиарные (первичные и вторичные), а также смешанные циррозы.

Постнекротический тип развивается после вирусного гепатита В в тяжелой форме и опасен быстрым процессом гибели клеток печени.
Портальный тип проявляется как следствие вирусного гепатита, алкоголизма, скудного и нездорового питания. Наиболее частыми осложнениями являются повторяющиеся кровотечения, возникающие при разрыве вен желудка или пищевода, а также геморроидальные.
Первичный (холангиолитический) билиарный тип возникает из-за продолжительного застоя желчи в печени при инфицировании вирусным гепатитом, особенно гепатитом В , С и Д
Вторичный билиарный тип развивается при нарушенном желчном оттоке во внепеченочных протоках у больных холециститом и желчно-каменной болезнью. При этом вырабатываются иммунные антитела, поражающие эпителий желчных протоков.
Смешанный тип обладает свойствами всех форм цирроза. Содержит как мелкие, так и крупные узелки в печеночной ткани. Диагностируется только при вскрытии умерших пациентов

Важно знать: если пациент чувствует себя удовлетворительно и основные функции печени сохраняются, такой вид заболевания называется компенсированным. При декомпенсированном циррозе смешанного генеза появляются такие осложнения, как общая слабость, желтизна кожных покровов, повышенное внутрибрюшное давление, кровотечения из пищевода, отеки.

Это заболевание, являясь смешанной формой, возникает по многим причинам, так же, как другие виды циррозов. Кстати, злоупотребление алкоголем не является первопричиной развития смешанного типа , но значительно ускоряет прогрессирование распада печеночных клеток.

Что вызывает развитие болезни:

перенесенный острый или хронический вирусный гепатит;
иммунные нарушения неясной этиологии;
голодание, недостаточность белков и витаминов в пище;
нарушенный обмен веществ, болезни желчевыводящих путей;
длительный алкоголизм, непосредственно разрушающий гепатоциты;
хроническая ишемия (сдавливание) или закупорка желчевыводящих каналов;
генетическая семейная расположенность к циррозу;
хронические поражения печени токсичными веществами;
паразитарная или бактериальная хроническая инфекция.

При врачебном осмотре врач-гепатолог или терапевт сразу замечает типичные для этого заболевания покраснение ладоней, “звездочки” и “паучки” на коже в верхней части тела, ярко-малиновый или желтый язык. Иногда у пациентов-мужчин увеличиваются молочные железы, выпадают волосы под мышками и на подбородке.

Признаки смешанного цирроза:

увеличенная печень, тошнота, неприятие жирной пищи;
общее чувство недомогания, головные боли, депрессия;
повышенная потливость, хронические отеки, бессонница;
увеличение живота и наличие на нем усиленного венозного рисунка;
чувство горечи во рту, на языке проявляются трещины и плотный налет;
повышение температуры до 38 град С и выше в течение длительного времени;
геморроидальные, пищеводные и желудочные кровотечения;
ржавый оттенок мочи, светлый или зеленоватый оттенок кала;
тупая или ноющая боль в правом подреберье, мучительный кожный зуд.

Важно знать: боль и дискомфорт могут совсем не беспокоить больного при вялотекущих формах цирроза. К сожалению, это опасное заболевание может долго оставаться не проявленным и диагностироваться лишь на последних стадиях.

Результаты лабораторных анализов при смешанной форме заболевания указывают на выраженную анемию, лейкопению и тромбоцитопению. Показатели СОЭ повышены, в урине определяется уробилин, изменяются показатели сулемовой, тимоловой проб.

При декомпенсированных циррозах смешанного генеза с осложнениями показано лечение в стационаре. Пациенту назначается постельный режим и лечебная диета № 5. Если есть асцит, показана диета с полным отказом от соли и ограничение белковой пищи при энцефалопатии.

Лекарственная терапия:

преднизолон в дозе 15-20 мг/сут, а также другие глюкокортикостероиды;
антацидные и вяжущие средства при варикозе вен пищевода;
для уменьшения отеков назначают спиронолактоны и диуретики;
гидролизаты печени , гептрал, витамины группы В,
глутаминовая и липоевая кислоты;
антибиотики обширного радиуса действия.

Для уменьшения симптомов кожного зуда больным прописывают холестирамин.

Хирургические методы лечения смешанных циррозов применяются в случае возникновения опасных для жизни нарушений функций печени и острых кровотечениях. К сожалению, больные циррозом часто умирают от таких осложнений в течение одного-двух лет при быстром течении болезни.

Когда необходимо хирургическое лечение?

При стенозе желчевыводящих протоков у пациентов с вторичным билиарным типом заболевания.
При кровотечении из пищевода – нужна неотложная госпитализация в хирургический стационар.
Если принято решение о необходимости трансплантации печени.

При активной форме прогноз практически всегда неутешительный, болезнь прогрессирует в течение трех, максимум пяти лет. При компенсированной форме – возможны периоды ремиссии и удовлетворительного самочувствия пациентов в течение многих лет.

Диспансерное наблюдение за больными с неактивными видами заболевания проводят не реже двух раз в год, им назначается поддерживающий курс витаминов, а также препараты-гепато-протекторы. Необходимо правильно питаться (стол № 5), не менее 5-6 раз в день, алкоголь исключить полностью. Показаны щадящие физические нагрузки, дыхательная гимнастика и ежедневные прогулки по 15-20 минут.

Источник

Диагноз устанавливается после смерти больных по наличию приблизительно одинакового количества мелких и крупных узлов гиперплазии. Клинический диагноз поставить практически невозможно (Дунаевский О.А., 1993).

Наиболее редкая форма. Наблюдается у 5% всех больных циррозами печени (Дунаевский О.А., 1993).

В анамнезе — перенесенные в прошлом холестатический вариант острого вирусного гепатита, хронический холестатический гепатит. Другие причины (хронический холецистит, желчнокаменная болезнь, холангиты, атрезия желчных путей) встречаются значительно реже. Злоупотребление алкоголем в прошлом не характерно.

Если заболевание является следствием перенесенного холестатического варианта острого вирусного гепатита или хронического холестатического гепатита, то его принято называть первичным билиарным циррозом. В том случае, когда формирование болезни связано с длительным хроническим заболеванием желчевыводящих путей, то такой билиарный цирроз называют вторичным.

Первичным билиарным циррозом значительно чаще болеют лица пожилого и старческого возраста (Дунаевский О.А., 1993). Это можно объяснить тем, что временной промежуток, необходимый для перехода хронического холестатического гепатита в билиарный цирроз, значительно (в годах) более длительный, чем для формирования других циррозов печени.

Больные обращаются к врачу с жалобами на сильный, мучительный кожный зуд, желтушность кожных покровов. Кроме того, их беспокоят слабость, недомогание, плохой аппетит, снижение работоспособности, выраженные боли в правом подреберье, длительная лихорадка. В отличие от вышеописанных циррозов печень УВЕЛИЧЕНА, но селезенка не пальпируется. Признаки портальной гипертензии появляются поздно, нерезко выражены. Асцит может быть замечен через несколько лет болезни, ближе к финальной стадии. Однако очень часто и в ранние сроки развития болезни выявляются ксантоматозные бляшки, особенно с локализацией на веках (Дунаевский О.А., 1993). Для билиарного цирроза характерны постоянно высокие показатели холестаза (прямой билирубин, общий холестерин, щелочная фосфатаза, бета-липопротеиды). Активность воспалительного процесса минимальная. Показатели АЛТ и ACT долгие годы находятся в пределах нормы или незначительно повышены. Уровень сулемовой пробы, Т-супрессоров заметно снижается в терминальной стадии болезни. Показатели тимоловой пробы, протромбинового индекса длительно остаются без изменений. Заметно повышается уровень иммуноглобулина М.

Сканограмма не выявляет особенностей по сравнению с другими циррозами, за исключением сравнительно редкого накопления изотопа селезенкой. При ультразвуковом исследовании печени видны расширенные внутрипеченочные протоки, печень увеличена в размерах, повышенной эхогенности. Болезнь протекает годы и десятки лет.

ЛЕЧЕНИЕ

Рассмотрим общие принципы лечения циррозов вообще:

Режим постельный, с выходом в туалет.
Диета. Назначают стол № 5. Больным с асцитом —стол № 7а (белок не более 1 г/кг массы больного в сутки, ограничение соли). Потребление жидкости—до 1 литра в сутки.
Поскольку врач имеет дело со сформировавшимся аутоиммунным заболеванием, устойчивого эффекта от лечения интерфероном не получено (Соринсон С.Н., 1996).
Показаны средства для компенсации дефицита Т-супрессоров (мито- статики, глюкокортикоиды). Следует отдавать предпочтение комбинированной терапии. Так, например, в период активации процесса (повышение показателей АЛТ и ACT) назначают митостатики: АЗАТИОПРИН (2,5 мг/кг/сут- ки) или 6-МЕРКАПТОПУРИН (2,5 мг/кг/сутки или обычно по 1 таблетке 50 мг 3 раза в день) или МЕТОТРЕКСАТ (5 мг внутрь ежедневно или по 1 таблетке 2,5 мг дважды в день), курсами 5-7 дней.

Параллельно с митостатиками применяют глюкокортикоиды. ПРЕДНИЗОЛОН (1-3 мг/кг/сутки) распределяют равномерно через 3-4 часа, так как при печеночной недостаточности «стирается» суточный ритм выработки глюкокортикоидов. Данные дозы преднизолона и более высокие угнетают аутолиз клеток печени за счет подавления фагоцитирующей способности лейкоцитов. Небольшие концентрации (менее 1 мг/кг) не оказывают иммуносупрессивного действия, вызывают привыкание и даже могут стимулировать аутоагрессивные клоны клеток.

При первых признаках ремиссии (уменьшение или нормализация активности АЛТ и ACT), которые появляются через 3-5 дней от начала комбинированной терапии, митостатики отменяют, а дозу преднизолона уменьшают до 30 мг/сутки (расчет ведут на таблетированные препараты), которую в дальнейшем убавляют на 5 мг в 4-7 дней. Доза в 5 мг/сутки является «страховочной» и остается пожизненно.

ДЕЗИНТОКСИКАЦИОННАЯ терапия (гемодез, полиглюкин, реомакродекс, 5% раствор глюкозы, 0,9% раствор хлорида натрия) рекомендуется из расчета 30-40 мл на кг массы тела в сутки. Необходима для выведения токсинов, иммунных комплексов, продуктов метаболизма клеток, то есть является частью иммунокоррегирующей терапии.
Вливание аминокислотных смесей (вамин, левамин, полиамин, аминос- терил, аминопептид, аминоплазмаль гепа, аминостерил-N-rena, гепасте- рил) в целях иммунокоррекции по 500 мл ежедневно или 2-3 раза в неделю внутривенно. При печеночной недостаточности показаны следующие препараты: аминоплазмаль гепа, аминостерил-N-rena, гепастерил. АМИНОПЛАЗМАЛЬ ГЕПА (10%) —позволяет корригировать аминокислотные нарушения при печеночной недостаточности, улучшает белковую толерантность у больных циррозом печени и устраняет симптомы печеночной энцефалопатии.

АМИНОСТЕРИЛ-Ы-ГЕПА (5%, 8%) —раствор незаменимых аминокислот, соотношение которых дает возможность синтеза белка в печени при печеночной недостаточности.

ГЕПАСТЕРИЛ— обладает гепатопротекторными и дезинтоксикационным действием, снижает уровень аммиака в крови. Специально предназначен для больных с печеночной энцефалопатией.

Лечение ОТЕЧНО-АСЦИТИЧЕСКОГО синдрома

Наиболее хорошо себя зарекомендовало сочетание спиронолактонов и фуросемида (при отсутствии эффекта в возрастающих дозах) с одновременной инфузией 20% раствора альбумина (Яковенко Э.П. и соавт., 1995). ФУРОСЕМИД назначают через день или 2 дня подряд с последующим перерывом в 3-4 дня. Сочетают с назначением АЛЬДАКТОНА по 100 мг/сутки и хлоридом калия по 4 r/сутки. По достижении положительного результата альдактон вводят по 75 мг/сугки, а фуросемид по 20-40 мг 1 раз в 10 дней. Если диурез недостаточен, то можно назначить более сильный препарат, например, ТРИАМПУР, по 2 таблетки 2 раза в день. При недостаточном эффекте дозу можно увеличить до 4 таблеток на прием. Параллельно вводят 20% раствор альбумина. Терапия белковыми препаратами способствует повышению содержания альбумина и коллоидно-осмотического давления плазмы. Альбумин вводят по 100 мл 2-3 раза в неделю.

Лечение цирротической энцефалопатии близко к лечению прекомы-ко- мы у больных острым вирусным гепатитом. Однако при циррозах печени перспективно применять орницетил, гептрал.

ОРНИЦЕТИЛ способствует выработке инсулина и соматотропного гормона, улучшает белковый обмен, снижает концентрацию аммиака в крови. Назначают по 2-6 г внутримышечно или по 2-4 г внутривенно струйно или по 3-6 г трижды в день внутрь.

ГЕПТРАЛ обладает гепатопротективной активностью, вызывает улучшение показателей функции печени, уменьшает холестаз, показан при циррозах алкогольной этиологии. Вводят по 760 мг 4 раза в день внутривенно или внутримышечно по 10 мл раствора.

Фоновая терапия (витамины группы В, липоевая кислота, глютаминовая кислота, викасол, эссенциале). В каждом конкретном случае выбирается наиболее подходящие 1-2 препарата.

Собственно ИММУНОКОРРИГИРУЮЩАЯ ТЕРАПИЯ

Компенсации иммуносупрессивной функции Т-лимфоцитов можно достигнуть не только применением митостатиков и глюкокортикоидов, но стимуляцией супрессии с помощью тимических факторов. ТИМАЛИН вводят по обычной схеме, то есть по 10 мг 1 раз в день вечером курсом 10 дней. Получен положительный эффект (Яхонтова О.И. и соавт.,1990).

НУКЛЕИНАТ НАТРИЯ— кроме того, что стимулирует фагоцитоз, вызывает уменьшение инфильтративных процессов в печени, усиление регенеративных процессов в паренхиме, резкое увеличение РНК в гепатоцитах, уменьшение их ожирения. Нуклеинат натрия наряду с иммуностимулирующим эффектом выполняет и заместительную функцию, используясь клетками печени в качестве дополнительного материла.

ЛЕВОМИЗОЛ стимулирует Т-систему иммунитета. Недостатком является то, что увеличивается как количество Т-хелперов, так и Т-супрессоров. Максимум действия наступает через 1-1,5 месяца. Поэтому препарат лучше назначать параллельно с тималином или нуклеинатом натрия, которые оказывают быстрый эффект стимуляции, а левомизол этот эффект будет пролонгировать. Рекомендуют левомизол по 150 мг один раз в день 3 дня, затем 7 дней перерыв и еще 2 трехдневных цикла с семидневным интервалом. Итого на курс 9 таблеток. Кроме того, левомизол показан при циррозах печени в связи со способностью к подавлению инфильтративных процессов и замедлению образования СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ткани (Кляритская и др., 1985). ГЕПАПИВ стимулирует гемопоэз, способствует регенерации гепатоцитов, ускоряет метаболические процессы в печени, нормализует ее функцию. Назначают по 2 таблетки 3 раза в день или по 500 мл внутривенно капель- но 1-2 раза в сутки курсом до 10 дней.

Особенности лечения МЕЛКОУЗЛОВОГО цирроза печени.

В развитии данного вида цирроза значительную роль играет злоупотребление алкоголем. Поэтому таким больным показаны липотропные препараты (витамины В12, липоевая кислота, эссенциале), гептрал.

ЭССЕНЦИАЛЕ рекомендуют назначать по 3 капсулы 3 раза в день одновременно с внутривенным капельным введением 1-2 ампул по 10 мл 2-3 раза в сутки на 5% растворе глюкозы. Курс лечения от 3 до 8 недель. После исчезновения признаков печеночной недостаточности переходят только на введение капсул внутрь.

ГЕПТРАЛ вводят по 760 мг 4 раза в день курсом 2-3 недели.

Особенности лечения БИЛИАРНОГО цирроза печени.

Кроме общих положений для всех циррозов необходимо направить лечение на явления холестаза. Для купирования мучительного кожного зуда применяют те же препараты, что и при хроническом холестатическом гепатите (билигнин по 5-10 г 3 раза в сутки, холестерамин по 4-5 г трижды в день). Показаны липотропные препараты.

Современным средством лечения холестаза является УРСОДЕЗОКСИХОЛИЕ- ВАЯ кислота, которую назначают по 10 мг/кг массы тела в сутки и ее препараты.

ГЕПТРАЛ уменьшает отек гепатоцитов, холестаз. Назначают по 1 таблетке 4 раза в день курсом до 2 месяцев.

НО-ШПА индуцирует выработку эндогенного интерферона, снимает спазм желчных капилляров, улучшает опок желчи. Вводят внутривенно по 4-6 мл 2% раствора 3-4 раза в день.

После купирования клинических проявлений болезни, связанных с активацией процесса, больные подлежат диспансерному наблюдению в кабинете инфекционных заболеваний, так как при мелко- и крупноузловом циррозе возможно инфицирование окружающих. Наблюдение ведется в течение всей оставшейся жизни больного.

Источник

Цирро́з пе́чени (др.-греч. κίρρως — рыжий, янтарный) — хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Десятилетняя смертность от постановки диагноза составляет 34-66%, в зависимости от причин: алкогольный цирроз имеет худший прогноз, чем связанный с другими причинами. Первое известное описание заболевания было за авторством Гиппократа в 5-м веке до нашей эры[2]. Сам термин «цирроз» был изобретен в 1819 году из-за желтоватого цвета больной печени.[3]

Эпидемиология[править | править код]

Годы жизни, скорректированные по нетрудоспособности пациентов с циррозом печени на 100 000 населения в 2004 году.[4]

Нет данных Менее 50 50—100 100—200 200—300 300—400 400—500 500—600 600—700 700—800 800—900 900—1000 Более 1000

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек[5] от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита B. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет[6].

Этиология[править | править код]

Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоне вирусных гепатитов B, С и D (30—40 %) и паразитарных инфекций. Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри- и внепечёночных), застойная сердечная недостаточность, различные химические (гепатотоксины) и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α1-антитрипсина) и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Среди инфекционных факторов: хронические вирусные гепатиты, особенно B и C и паразитарные инфекции, особенно грибковые и трематодозные (шистосомоз, описторхоз, кандидоз, аспергиллёз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясной[6].

Патогенез[править | править код]

За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза[7]:

Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацетальдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счёт капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов

При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.

Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.

Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.

Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.

Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:

хронический негнойный деструктивный холангит
дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
крупноузловой цирроз с холестазом

Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами[6].

Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2-субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM в сыворотке. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления — тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга — системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой[8].

Симптомы[править | править код]

Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системе воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астения. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезёнки.

Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.

Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности[6].

Осложнения[править | править код]

печёночная кома
кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода
тромбоз в системе воротной вены
гепаторенальный синдром
формирование рака печени — гепатоцеллюлярной карциномы
инфекционные осложнения — пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис

Диагностика[править | править код]

Цирроз печени с уменьшением объёма органа. Компьютерная томография брюшной полости.

Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией и увеличением клеточных элементов в костном мозге.

Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются при ангиографии, компьютерной томографии, ультразвуковом исследовании или в ходе оперативного вмешательства.

Классификация[править | править код]

Морфологическая классификация[править | править код]

Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978)[6].

мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
неполная септальная форма
смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма

Этиологическая классификация[править | править код]

Различают следующие формы цирроза[6]:

вирусный
алкогольный
лекарственный
вторичный билиарный
врождённый, при следующих заболеваниях:
- гепатолентикулярная дегенерация
- гемохроматоз
- дефицит α1-антитрипсина
- тирозиноз
- галактоземия
- гликогенозы
застойный (недостаточность кровообращения)
болезнь и синдром Бадда-Киари
обменно-алиментарный, при следующих состояниях:
- наложение обходного тонкокишечного анастомоза
- ожирение
- тяжёлые формы сахарного диабета
цирроз печени неясной этиологии
- криптогенный
- первичный билиарный
- индийский детский

Шкала оценки тяжести печёночной недостаточности по Чайлду — Пью[править | править код]

Функция печёночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду — Пью[9][10].

Параметр	Баллы
Параметр	1	2	3
Асцит	Нет	Мягкий, легко поддаётся лечению	Напряжённый, плохо поддаётся лечению
Энцефалопатия	Нет	Лёгкая (I—II)	Тяжёлая (III—IV)
Билирубин, мкмоль/л(мг%)	менее 34 (2,0)	34—51 (2,0—3,0)	более 51 (3,0)
Альбумин, г/л	более 35	28—35	менее 28
ПТВ, (сек) или ПТИ (%)	1—4 (более 60)	4—6 (40—60)	более 6 (менее 40)

Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9　— классу B, а при сумме в 10—15 баллов — классу C[6].

Ожидаемая продолжительность жизни у больных класса А составляет 15—20 лет, послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве — 10 %. Класс В является показанием для рассмотрения вопроса о пересадке печени; при этом послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве достигает 30 %. У больных класса С ожидаемая продолжительность жизни достигает 1—3 года, а послеоперационная летальность при полостном вмешательстве — 82 %. На основании критериев Чайлда — Пью предложено оценивать необходимость в трансплантации печени: высокая необходимость у больных, относящихся к классу С, умеренная — у больных класса В и низкая — у больных класса А[11].

Система критериев SAPS[править | править код]

В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно-кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений используется система критериев SAPS (Simplified Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры[12]. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, а также стадия печёночной комы[6].

Критерии оценки по системе SAPS

Критерий	Баллы
4	3	2	1	1	2	3	4
Возраст, годы	≤45	46-55	56-65	66-75	>75
ЧСС в минуту	≥180	140—179	110—139	70-109	55-69	40-54	<40
Систолическое артериальное давление, мм рт. ст.	≥190	150—189	80-149	55-79	<55
Температура тела, ºС	≥41	39,0-40,9	38,5-38,9	36,0-38,4	34,0-35,9	32,0-33,9	30,0-31,9	<30
Частота дыхательных движений в минуту	≥50	35-49	25-34	12-24	10-11	6-9	ИВЛ или ППДВ	<6
Количество мочи, л/сут	≥5,00	3,50-4,99	0,70-3,49	0,50-0,69	0,20-0,49	<0,2
Мочевина крови, ммоль/л	≥55	36 −54,9	29 −35,9	7,5 −28,9	3,5 −7,4	<3,5
Гематокрит, %	≥60,0	50,0-59,9	46,0-49,9	30,0-45,9	20,0-29,9	<20,0
Количество лейкоцитов, ×109/л	≥40	20,0-39,9	15,0-19,9	3,0-14,9	1,0-2,9	<1
Глюкоза крови, ммоль/л	≥44,4	27,8-44,3	13,9-27,7	3,9-13,8	2,8-3,8	1,6-2,7	<1,6
Калий крови, мэкв/л	≥7,0	6,0-6,9	5,5-5,9	3,5-5,4	3,0-3,4	2,5-2,9	<2,5
Натрий крови, мэкв/л	≥180	161—179	156—160	151—155	130—150	120—129	110—119	<110
НСО3, мэкв/л	≥40	30,0-39,9	20,0-29,9	10,0-19,9	5,0-9,9	<5,0
Шкала Глазго, баллы	13-15	10-12	7-9	4-6	3

ППДВ — постоянное положительное давление воздуха.

Формулировка диагноза[править | править код]

Диагноз выставляется по следующей схеме:[источник не указан 3397 дней]

Основной:
- Цирроз печени,
- морфология (если есть), этиология,
- активность, класс по шкале Чайлда-Пью, стадия компенсации.
Осложнения:
- Портальная гипертензия.
- Присутствующие синдромы (асцит, варикозно-расширенные вены пищевода (степень расширения)),
- гиперспленизм (степень),
- энцефалопатия (этиология, степень, стадия …)

Лечение[править | править код]

Лечение цирроза печени заключается в употреблении лекарственных препаратов и строгом соблюдении диеты, однако сформировавшийся цирроз печени необратим: печень в таком состоянии вылечить невозможно, единственный способ спасти жизнь пациенту — трансплантация печени.

Профилактические мероприятия[править | править код]

предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
отказ от алкоголя
защита от гепатотоксических препаратов

Диета[править | править код]

Диета при ЦП должна быть полноценной, содержащей 70—100 г белка (1—1,5 г на 1 кг массы тела), 80—90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения), 400—500 г углеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения. Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печёночная энцефалопатия и др.)[7].

Урсодезоксихолевая кислота[править | править код]

Для восполнения дефицита жёлчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять урсодезоксихолевую кислоту (УДХК). Дозировка — 10-15 мг на 1 кг веса пациента 1 раз в день на ночь — способствует восстановлению процессов пищеварения. Действие УДХК включает следующие моменты[7]:

увеличение поступления жёлчи и панкреатического сока в кишку за счёт стимуляции их продукции
разрешение внутрипечёночного холестаза
усиление сокращения жёлчного пузыря
омыление жиров и повышения активности липазы
повышение моторики кишечника, улучшающей смешивание ферментов с химусом
нормализация иммунного ответа

Гепатопротекторы[править | править код]

Семена расторопши пятнистой и другие желчегонные препараты запрещены к использованию при циррозе[13].

Клеточная терапия[править | править код]

Традиционное лечение в основном заключается в применении фармацевтических средств для защиты печёночных клеток от повреждения, стимуляции выделения жёлчи, коррекции нарушений обмена веществ. Без сомнения, это улучшает состояние больного, но не в силах остановить развитие заболевания. Если вышеуказанные методы лечения не помогают, проводят трансплантацию (пересадку) печени.

Цирроз печени у животных[править | править код]

Болезнь развивается постепенно. Проходят недели и даже месяцы до наступления длительного и постоян?