Цирроз печени у детей методичка

Является заключительной стадией хронического гепатита, протекает с различной степенью печеночной декомпенсации и портальной гипертензии. Морфологически цирроз печени в отличие от хронического гепатита характеризуется формированием узлов регенерации, нарушением дольковой структуры печени, сдавлением сосудистого русла. Формируется чаще после гепатита В с наслоением дельта-инфекции либо после гепатита ни А ни В. Определенный удельный вес принадлежит циррозу, развившемуся вследствие врожденной аномалии желчных путей. В группу циррозов относят конституцио-нально-генотипические формы болезни: гемохроматоз, гепатолентикулярную дегенерацию, связанные с врожденными обменными ферментными нарушениями. У части детей этиологию установить не удается.

Патогенетически цирроз печени характеризуют 3 синдрома: печеночно-клеточная недостаточность, портальная гипертензия, поражение ретикулоцитарной системы.

Клиническая картина. Одним из основных признаков печеночно-клеточной недостаточности является желтуха. Обычно имеется умеренное окрашивание склер и кожных покровов. Лишь в период активации процесса и терминальном состоянии желтуха бывает интенсивной.

Закономерным признаком цирроза печени является геморрагический синдром: кровоподтеки, петехии, носовые, иногда десневые кровотечения, особенно усиливающиеся в терминальной стадии. Генез геморрагического синдрома сложный. В первую очередь он связан с нарушением синтеза факторов протромбинового комплекса. В терминальной стадии протромбиновый комплекс снижается до 7—30 % при норме по Квинку — Кудряшову 80—100 %. Кроме того, возникновение геморрагии связано с ломкостью стенки сосудов, снижением количества тромбоцитов вследствие вторичного гиперспленизма.
На коже нередко наблюдаются печеночные знаки — сосудистые «звездочки», которые располагаются преимущественно на лице, верхних конечностях и верхней половине туловища. При активации процесса «звездочки» увеличиваются в количестве и размерах, становятся ярко-багровыми. При далеко зашедшем процессе может наблюдаться цианоз губ, слизистых оболочек щек, кончиков пальцев; ногти в виде часовых стекол и пальцы в виде барабанных палочек. В области живота, грудной клетки и спины имеется выраженная подкожная венозная сеть. У ряда больных отмечаются склонность к задержке жидкости, появлению асцита и отечность нижних конечностей. Размеры печени резличены, консистенция ее плотная, поверхность неровная, нижний край с инцизурами. При резком растяжении капсулы в сочетании с застойными и воспалительными изменениями в желчных путях отмечается болезненность печени. Может наблюдаться одновременное увеличение обеих долей или преимущественное правой или левой. По мере прогрессирования процесса плотность печени нарастает, размеры ее уменьшаются, одновременно увеличивается селезенка, что свидетельствует о нарастании портальной гипертензии. Иногда печень не прощупывается (атрофические процессы, асцит). Моча либо нормальной окраски, либо цвета пива. При далеко зашедшем процессе могут нарушаться концентрационная функция и функция клубочковой фильтрации почек.
Поражение ретикулоцитарной системы при циррозе выражается в виде нарушения функциональной способности селезенки — явлений вторичного гиперспленизма, сопровождающихся тромбоцитопенией, лейкопенией, анемией, и ретикулоплазмоцитарной реакцией со стороны костного мозга.

Различают 3 клинико-морфологических типа цирроза.
Макронодулярный (крупноузловой, постнекротический) тип характеризуется нарушенным общим состоянием и более выраженными симптомами печеночной недостаточности. Характерно непрерывно прогрессирующее течение заболевания. Прогноз очень серьезен и до последнего времени был неблагоприятен.
Микронодулярный (мелкозернистый, портальный) тип обычно имеет более скудные проявления печеночно-клеточной недостаточности. Ведущим синдромом является портальная гипертензия.
Билиарный цирроз — более редкая форма цирроза печени, сопровождается выраженными холестазом. Причиной холестаза является внепеченочная или внутрипеченочная обтурация желчных путей. Внепеченочная обтурация возникает при врожденной атрезии или кисте общего желчного протока, рубцовом сужении его. Внутрипеченочный стаз желчи может развиться за счет воспаления и закупорки мелких внутрипеченочных ходов либо за счет их аномалии, что приводит к механической желтухе. В клинической картине болезни на первый план выступают желтуха и кожный зуд. Нередко зуд является первым симптомом, позднее присоединяется желтуха, которая носит интенсивный, упорный характер. Кожа приобретает яркую желтушную окраску с зеленовато-сероватым оттенком вследствие пропитывания биливердином и меланином. Печень значительно увеличена, плотная. Селезенка увеличивается умеренно и лишь в поздних стадиях. Характерны стойкая высокая гипербилирубинемия (20—40 мг %, или более 400 ммоль/л по Ендрассику) в основном за счет прямой фракции, гиперхолестеринемия, увеличение содержания глобулинов, липидов и липопротеидов, повышение уровня щелочной фосфатазы. Другие функциональные пробы длительное время остаются неизмененными. Течение заболевания волнообразное, прогрессирующее. Исход заболевания во многом зависит от своевременной точной диагностики и лечения причин холестаза.
При далеко зашедшем процессе идентифицировать тип цирроза печени удается не всегда. Поэтому выделяют смешанный тип, когда имеются общие для макро- и микронодулярного типов цирроза клинико-морфологические изменения.

Для оценки тяжести процесса и определения тактики лечения важно выделить стадии цирроза и степени активности процесса. Различают начальную, сформированную и терминальную стадии процесса, умеренную, среднюю и высокую степени активности.

Лечение. Проводится с учетом преобладания патогенетического синдрома, активности процесса, стадии болезни, состояния портального кровотока, выраженности явлений вторичного гиперспленизма. В первую очередь терапия должна быть направлена на борьбу с печеночно-клеточной недостаточностью и активностью процесса. Режим больных циррозом печени всегда щадящий: физическую активность ограничивают, учебные занятия в школе несколько сокращают.
При умеренной активности процесса в начальной и сформированной стадиях проводят лечение умеренными дозами преднизолона (0,5—0,7 мг/кг) в течение 1,5 мес с постепенным снижением дозы до поддерживающей, при средней и высокой активности назначают 1,0—1,3 мг/кг, длительность лечения 2 мес и более с постепенным снижением дозы до поддерживающей. Лечение поддерживающей дозой проводят длительно, годами. В терминальной стадии доза преднизолона должна быть меньше: 10—15— 20 мг в сутки для школьников, поскольку снижена возможность дезактивации глюкокортикостероидов (ГКС) пораженной печенью. С целью коррекции иммунных нарушений, механического удаления из кровотока антител, циркулирующих иммунных комплексов ГКС-терапию комбинируют с методами экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез). Лечение асцита форсированным диурезом может вызвать нарушение электролитного баланса, резкие сдвиги в КОС и тем самым усилить декомпенсацию печени и вызвать развитие печеночной комы. Более эффективна комбинация диеты с ограничением хлорида натрия с постельным режимом, назначением преднизолона (10— 15 мг в сутки школьникам), верошпирона (100—200 мг в сутки) при нормальном КОС или нерезко выраженных отклонениях (метаболический алкалоз). На этом фоне через 5—7 дней вводят мочегонные тиазидового ряда (гипотиазида 25—30 мг и фуросемида 20—40 мг) раз в день с интервалами 1—2—3 дня либо курсами по 3—5 дней с интервалами 3—5 дней. Необходимо сочетать диуретическую терапию с введением продуктов и препаратов, содержащих калий (хлорид калия, панангин).
При асците, сопровождающемся тяжелым общим состоянием и резкими сдвигами КОС (респираторный алкалоз, метаболический ацидоз), следует назначать верошпирон по 50—70 мг в сутки, выравнивать КОС с помощью гемодеза, внутривенного введения пананги-на, 0,1—0,3 % раствора хлорида калия, 5 % раствора бикарбоната натрия, альбумина и т. д. и лишь затем вводить диуретики тиазидового ряда.
Выраженным мочегонным свойством обладают осмотические диуретики: маннитол, сорбитол, 10 % раствор глюкозы, реополиглюкин (по 5—10 мл/кг, обычно не более 50—200 мл в сутки, иногда дозу увеличивают до 400 мл, но в этих случаях вводят с интервалом не менее 8—12 ч).

Больным в сформированной стадии цирроза печени показано хирургическое лечение.
Виды лечения подразделяются на 2 группы:
1) операции, направленные на улучшение функционального состояния печени: устранение явлений вторичного гиперспленизма, усиление процессов кровоснабжения и регенерации печени. К ним относится спленэктомия с различными дополнениями: оментогепатопексия, десимпатизация печеночной артерии;
2) вторая группа операций направлена на предупреждение пищеводно-желудочных кровотечений при резко выраженной портальной гипертензии. К ним относятся операции на крупных сосудах портальной системы, целью которых является создание искусственных шунтов между системами воротной и нижней полой венами.

Институтом педиатрии РАМН разработана тактика длительного 3-этапного лечения активных форм цирроза печени: спленэктомия в сочетании с глюкокор-тикостероидной терапией и постепенным переводом на поддерживающую терапию преднизолоном.
При возникновении пищеводно-желудочного кровотечения лечение проводится в двух направлениях: остановка кровотечения и борьба с печеночной декомпенсацией, которая резко усиливается вплоть до развития комы вслед за кровотечением. Назначают строгий постельный режим, полностью запрещают прием жидкости и пищи через рот на 2—4 дня, проводят срочную гемотрансфузию свежезаготовленной одногруппной крови не менее 200—250 мл (по показаниям и больше). Переливание следует проводить капельно, медленно, дробно, чтобы не повысить давления в сосудах портальной системы и не вызвать повторного кровотечения. После окончания гемотрансфузии продолжают медленное капельное переливание 5 % и 10 % растворов глюкозы (чередовать) и солевых, гемодеза, аминокапроновой кислоты 50—100 мл, препаратов кальция и калия. Всего внутривенно капельно за сутки вводят 1000—2000 мл жидкости дошкольникам и 2000— 2500 мл — детям школьного возраста. В дальнейшем для проведения парентерального питания назначают плазму, альбумин, протеин, растворы незаменимых аминокислот и энтеролипидов. Учитывая угрозу развития комы, назначают преднизолон внутримышечно из расчета 1—3 мг/кг в сутки. Показано удаление крови из нижних отделов кишечника с помощью очистительных клизм каждые 2—3 ч, пока продолжается кровотечение. Парентерально вводят антибиотики, 1 % раствор викасола по 1 мл 2 раза в день в течение 3 дней, кокарбоксилазу, витамины Вб, Вп , аскорбиновую кислоту, по показаниям — коргликон, кордиамин. Назначают кислород. Лечение следует проводить в хирургических, реанимационных отделениях.

«Варнинг»

Копирование материалов без размещения ссылки на наш сайт ЗАПРЕЩЕНО!!!
Авторские права на все материалы принадлежат их авторам.
Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.