Цирроз печени учебное пособие

Öèððîç ïå÷åíè

Öèððîç ïå÷åíè – ýòî êîíå÷íàÿ ñòàäèÿ ðÿäà õðîíè÷åñêèõ âîñïàëèòåëüíûõ çàáîëåâàíèé ïå÷åíè, êîòîðàÿ õàðàêòåðèçóåòñÿ ãèáåëüþ ãåïàòîöèòîâ ñ îáðàçîâàíèåì óçëîâ-ðåãåíåðàòîâ è ñîåäèíèòåëüíîòêàííûõ ïåðåìû÷åê, íàðóøåíèåì ïîðòîêàâàëüíîãî êðîâîòîêà è âñåõ ôóíêöèé îðãàíà. Èç îïðåäåëåíèÿ ñëåäóþò òðè îñíîâíûå ïîëîæåíèÿ. Âî-ïåðâûõ, ýòî íå ñàìîñòîÿòåëüíîå çàáîëåâàíèå, à èñõîä ìíîãèõ ïàòîëîãè÷åñêèõ ïðîöåññîâ ïðîèñõîäÿùèõ â ïàðåíõèìå ïå÷åíè. Âî-âòîðûõ, ïðè öèððîçå èìååòñÿ âûðàæåííàÿ äèôôóçíàÿ ñòðóêòóðíàÿ ïåðåñòðîéêà ïå÷åíî÷íîé òêàíè ñ ãèáåëüþ çíà÷èòåëüíîé ìàññû ãåïàòîöèòîâ, íàðóøåíèåì àðõèòåêòîíèêè ïå÷åíî÷íîé äîëüêè, ôîðìèðîâàíèåì íà èõ ìåñòå óçëîâ èç ìåòàïëàçèðîâàííûõ êëåòîê-ðåãåíåðàòîâ, îêðóæåííûõ ìîùíûìè ñîåäèíèòåëüíîòêàííûìè ïåðåãîðîäêàìè. Â-òðåòüèõ, òàêàÿ äåñòðóêòóðèçàöèÿ ïå÷åíî÷íîé òêàíè ïðèâîäèò ê íàðóøåíèþ ïîðòîêàâàëüíîãî êðîâîòîêà â ïå÷åíè è âñåõ åå ôóíêöèé.

Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç

Äëèòåëüíîå âðåìÿ åäèíñòâåííîé ïðè÷èíîé öèððîçà ïå÷åíè ñ÷èòàëàñü õðîíè÷åñêàÿ àëêîãîëüíàÿ èíòîêñèêàöèÿ. Àëêîãîëü ÿâëÿåòñÿ ãåïàòîòîêñè÷åñêèì âåùåñòâîì, ïðèâîäÿùèì ê æèðîâîé äèñòðîôèè ïå÷åíè. Îäíàêî â ïîñëåäóþùèå ãîäû öèððîç ïå÷åíè áûë âûÿâëåí ó áîëüíûõ, íå óïîòðåáëÿþùèõ àëêîãîëü, íî ïåðåíåñøèõ âèðóñíûé ãåïàòèò. Òàêàÿ ñâÿçü íàáëþäàåòñÿ ó 60–80 % áîëüíûõ. ×èñëî âèðóñîâ, âûçûâàþùèõ ãåïàòèò, ïîñòîÿííî óâåëè÷èâàåòñÿ è ñåãîäíÿ èçâåñòíî áîëåå äåñÿòè èõ âèäîâ, íàèáîëåå ÷àñòûìè âîçáóäèòåëÿìè ãåïàòèòà ÿâëÿþòñÿ âèðóñû À, Â, Ñ, D. Âíåäðÿÿñü â ãåïàòîöèò, îíè âûçûâàþò ðàçðóøåíèå êëåòêè. Åñëè áîëüíîé íå óìèðàåò â îñòðîì ïåðèîäå çàáîëåâàíèÿ îò ïå÷åíî÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè, ïîãèáøèå ãåïàòîöèòû çàìåùàþòñÿ ðåãåíåðèðóþùèìè êëåòêàìè è ñîåäèíèòåëüíîé òêàíüþ, è ðàçâèâàåòñÿ öèððîç ïå÷åíè.

Òåì íå ìåíåå àëêîãîëèçì ìíîãèå èññëåäîâàòåëè íàçûâàþò âòîðîé ïî ÷àñòîòå ïðè÷èíîé, âûçûâàþùåé öèððîç ïå÷åíè. Ïî èõ äàííûì, õðîíè÷åñêàÿ àëêîãîëüíàÿ èíòîêñèêàöèÿ íà ïðîòÿæåíèè ðÿäà ëåò ñïîñîáíà ïðèâåñòè ê äåñòðóêöèè ãåïàòîöèòà è ïå÷åíî÷íîé äîëüêè. Äðóãèå èññëåäîâàòåëè ïîëàãàþò, ÷òî çëîóïîòðåáëåíèå àëêîãîëåì è ñâÿçàííûå ñ íèì èçìåíåíèÿ ïå÷åíè (æèðîâàÿ äèñòðîôèÿ) ÿâëÿþòñÿ ëèøü áëàãîïðèÿòíûì ôîíîì äëÿ âèðóñíîé èíâàçèè – èñòèíîé ïðè÷èíû çàáîëåâàíèÿ.

Áîëüøîå çíà÷åíèå â âîçíèêíîâåíèè õðîíè÷åñêîãî ãåïàòèòà è öèððîçà ïå÷åíè çàíèìàþò ëåêàðñòâåííûå ïðåïàðàòû è õèìè÷åñêèå èíòîêñèêàöèè. Èçâåñòíî òîêñè÷åñêîå âîçäåéñòâèå íà ïå÷åíü ôòîðñîäåðæàùèõ èíãàëÿöèîííûõ àíåñòåòèêîâ (ôòîðîòàí), àíòèáèîòèêîâ (ýðèòðîìèöèí, ðèôàìïèöèí), ïðîòèâîòóáåðêóëåçíûõ ïðåïàðàòîâ (èçîíèàçèä), ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûõ (ïàðàöåòàìîë) è ïðîòèâîñóäîðîæíûõ ñðåäñòâ (âàëïðîàò íàòðèÿ â ñî÷åòàíèè ñ ôåíîáàðáèòàëîì), àíòèäåïðåññàíòîâ (àìèòðèïòèëèí). Íåêîòîðûå èç íèõ áîëüíûå ïðèíèìàþò äëèòåëüíîå âðåìÿ è áåç ñîîòâåòñòâóþùåãî ìåäèöèíñêîãî êîíòðîëÿ. Õèìè÷åñêèå ïðîèçâîäñòâà, ëàáîðàòîðèè, ñåëüñêîõîçÿéñòâåííàÿ õèìèÿ, áûòîâûå è òðàíñïîðòíûå çàãðÿçíåíèÿ ìîãóò âûçûâàòü ïîâûøåíèå êîíöåíòðàöèè ÿäîâèòûõ âåùåñòâ â âîçäóõå, âîäå, ïî÷âå è ïèùåâûõ ïðîäóêòàõ. Îíè ìîãóò íàêàïëèâàòüñÿ â òêàíÿõ îðãàíèçìà è áûòü ïðè÷èíîé èììóííûõ è àóòîèììóííûõ ïðîöåññîâ â ïå÷åíè, âûçûâàÿ äåãåíåðàöèþ, ìåòàïëàçèþ è ãèáåëü ãåïàòîöèòîâ.

Çíà÷èòåëüíàÿ ðîëü â ýòèîëîãèè öèððîçà ïå÷åíè ïðèíàäëåæèò ìíîãî÷èñëåííûì ìåòàáîëè÷åñêèì íàðóøåíèÿì â îðãàíèçìå, ñâÿçàííûì ñ ãåíåòè÷åñêèìè ôåðìåíòàòèâíûìè ðàññòðîéñòâàìè. Ê íèì îòíîñÿòñÿ ãåìîõðîìàòîç, áîëåçíü Âèëüñîíà, äåôèöèò à 1-àíòèòðèïñèíà è ðÿä äðóãèõ íàðóøåíèé. Ãåìîõðîìàòîç ñâÿçàí ñ èçáûòî÷íûì íàêîïëåíèåì â êðîâè æåëåçà. Ïðè ýòîì îíî êóììóëèðóåòñÿ â êëåòêàõ ïå÷åíè, ñïîñîáñòâóÿ ðàçâèòèþ öèððîçà. Ïðè áîëåçíè Âèëüñîíà ïðîèñõîäèò èçáûòî÷íîå íàêîïëåíèå â êðîâè è òêàíÿõ îðãàíèçìà ìåäè. Ýòî ïðèâîäèò ê íàðóøåíèþ ôóíêöèè öåíòðàëüíîé íåðâíîé ñèñòåìû è öèððîçó ïå÷åíè. Ïðè äåôèöèòå – àíòèòðèïñèíà ðàçâèâàþòñÿ ýìôèçåìà ëåãêèõ è öèððîç ïå÷åíè.

Ïðè÷èíîé öèððîçà ïå÷åíè ìîæåò áûòü âîñïàëèòåëüíûé ïðîöåññ áàêòåðèàëüíîé ïðèðîäû â æåë÷åâûâîäÿùåé ñèñòåìå, ïðè êîòîðîì ðàçâèâàþòñÿ õîëåñòàç, õîëàíãèò, ìèêðîàáñöåäèðîâàíèå è ñêëåðîçèðîâàíèå ïå÷åíî÷íîé òêàíè. Àíàëîãè÷íûå èçìåíåíèÿ ìîãóò âîçíèêàòü â ðåçóëüòàòå ïàðàçèòàðíîé èíâàçèè â ïå÷åíü (ãåëüìèíòîçû, àìåáèàç, ýõèíîêîêêîç è äð.).

Õðîíè÷åñêèå è îñòðûå çàáîëåâàíèÿ ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòîé ñèñòåìû ìîãóò ÿâèòüñÿ ïðè÷èíîé ïîðòàëüíîé ãèïåðòåíçèè è èçìåíåíèé â ïå÷åíè, õàðàêòåðíûõ äëÿ öèððîçà. Òàê, ïîâûøåíèå äàâëåíèÿ â âåðõíåé ïîëîé âåíå âñëåäñòâèå ñêëåðîçèðóþùåãî ïåðèêàðäèòà, ïîðîêîâ ñåðäöà ñ ïðàâîæåëóäî÷êîâîé íåäîñòàòî÷íîñòüþ, áîëåçíè Òàêàÿñó (ñòåíîç âåðõíåé ïîëîé âåíû) ìîãóò ðåçêî çàòðóäíÿòü ïîðòîêàâàëüíûé êðîâîòîê â ïå÷åíè è ïðèâîäèòü ó öèððîçó ïå÷åíè. Àíàëîãè÷íûå èçìåíåíèÿ íàáëþäàþòñÿ ïðè áîëåçíè Áàääà-Êèàðè – ñêëåðîçå è òðîìáîçå ïå÷åíî÷íûõ âåí íà óðîâíå âïàäåíèÿ èõ â íèæíþþ ïîëóþ âåíó.

Íåñìîòðÿ íà ðàññìîòðåííîå ìíîæåñòâî èçâåñòíûõ ïðè÷èí, âûçûâàþùèõ öèððîç ïå÷åíè, åñòü ïàöèåíòû, ñòðàäàþùèå ýòèì çàáîëåâàíèåì, ó êîòîðûõ ïðè òùàòåëüíîì îáñëåäîâàíèè íå óäàåòñÿ îáíàðóæèòü àíàìíåñòè÷åñêèõ èëè ëàáîðàòîðíûõ óêàçàíèé íà åãî ïðè÷èíó.  òàêèõ ñëó÷àÿõ ãîâîðÿò î êðèïòîãåííîì öèððîçå ïå÷åíè, êîòîðûé âñòðå÷àåòñÿ ó 5-15 % áîëüíûõ.

Ðèñ. 77. Âèä ïå÷åíè ïðè ìåëêîóçëîâîì (À) è êðóïíîóçëîâîì (Á) öèððîçå

Ìàêðîñêîïè÷åñêè ïðè öèððîçå ïå÷åíè íàáëþäàåòñÿ óâåëè÷åíèå èëè óìåíüøåíèå îáúåìà îðãàíà, èçìåíåíèå öâåòà îò âèøíåâîêîðè÷íåâîãî äî «êèðïè÷íîãî» èëè ñåðîãî. Ïîâåðõíîñòü ïå÷åíè ñòàíîâèòñÿ áóãðèñòîé, êîíñèñòåíöèÿ áîëåå ïëîòíîé. Âûäåëÿþò ìåëêîóçëîâóþ è êðóïíîóçëîâóþ ôîðìû öèððîçà ïå÷åíè. Ïðè ìåëêîóçëîâîé ôîðìå – óçëû îäèíàêîâîãî ðàçìåðà, äèàìåòðîì ìåíåå 3 ìì. Áîëüøèíñòâî èññëåäîâàòåëåé ñ÷èòàþò, ÷òî ìåëêîóçëîâàÿ ôîðìà õàðàêòåðíà äëÿ ðàííåé ñòàäèè áîëåçíè è íàáëþäàåòñÿ ÷àùå ïðè àëêîãîëèçìå, îáñòðóêöèè æåë÷íûõ ïðîòîêîâ, íàðóøåííîì îòòîêå âåíîçíîé êðîâè, ãåìîõðîìàòîçå (ðèñ. 77).

Ïðè êðóïíîóçëîâîé ôîðìå – óçëû ðàçëè÷íîé âåëè÷èíû, íàìíîãî áîëüøå 3 ìì â äèàìåòðå. Íåêîòîðûå èç íèõ äîñòèãàþò íåñêîëüêèõ ñàíòèìåòðîâ. Ñîåäèíèòåëüíîòêàííûå ïåðåãîðîäêè ìåæäó óçëàìè ÷àñòî áûâàþò øèðîêèìè, âòÿíóòûìè è âûãëÿäÿò êàê ðóáöû. Èõ âûðàæåííîñòü îïðåäåëÿåò ñåðûé öâåò ïå÷åíè è óìåíüøåíèå åå ðàçìåðîâ. Êàê ïðàâèëî, ïðè òàêèõ èçìåíåíèÿõ áûâàåò óñèëåí âåíîçíûé ðèñóíîê íà ñâÿçî÷íîì àïïàðàòå ïå÷åíè è áðþøèíå â íåïîñðåäñòâåííîé áëèçîñòè îò íåå. Ïðè ýòîì ÷àñòî íàáëþäàþòñÿ àñöèò, æåëòóøíîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ è âíóòðåííèõ îðãàíîâ. Íà ðàçðåçå âèäíû òå æå óçëû è ïëîòíûå ñîåäèíèòåëüíîòêàííûå ïåðåìû÷êè, âåíîçíûé ðèñóíîê ïå÷åíè îáåäíåí, öâåò òêàíè îðàíæåâûé èëè ñåðûé.

Ïðè ìèêðîñêîïè÷åñêîì èññëåäîâàíèè äîëü÷àòîå ñòðîåíèå ïàðåíõèìû ïå÷åíè ñ õàðàêòåðíûì ðàñïîëîæåíèåì âåíîçíûõ ñîñóäîâ, àðòåðèîë è æåë÷íûõ êàïèëëÿðîâ, èñêàæåíî. Âìåñòî ïå÷åíî÷íûõ äîëåê îïðåäåëÿþòñÿ óçëû-ðåãåíåðàòû, ñîñòîÿùèå èç îêðóãëûõ, áåñïîðÿäî÷íî ëåæàùèõ êëåòîê ðàçíîãî ðàçìåðà. Ïîðòàëüíûå ñèíóñû è öåíòðàëüíàÿ âåíà îòñóòñòâóþò èëè ðåçêî äåôîðìèðîâàíû. Óçëû îêðóæåíû øèðîêèìè ïðîñëîéêàìè ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè ñ ðåäêèìè âåíîçíûìè, àðòåðèàëüíûìè ñîñóäàìè è æåë÷íûìè ïîòîêàìè (ðèñ. 78).

Ðèñ. 78. Ìèêðîñêîïè÷åñêàÿ êàðòèíà öèððîçà ïå÷åíè:

À – óçëû-ðåãåíåðàòû; Á – øèðîêèå ñîåäèíèòåëüíîòêàííûå ïåðåìû÷êè

Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà è äàííûå îáúåêòèâíîãî èññëåäîâàíèÿ

Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà ïðè öèððîçå ïå÷åíè ìîæåò áûòü âåñüìà ðàçíîîáðàçíà è çàâèñèò îò âûðàæåííîñòè èçìåíåíèé â ïàðåíõèìå ïå÷åíè è åå ôóíêöèîíàëüíîãî ñîñòîÿíèÿ. Òîëüêî ïîëîâèíà âñåõ áîëüíûõ öèððîçîì ïå÷åíè îáðàùàþòñÿ ê âðà÷ó ñ æàëîáàìè íà íîþùèå áîëè â ïðàâîì ïîäðåáåðüå, ÷óâñòâî òÿæåñòè â æèâîòå, ïëîõîé àïïåòèò, áûñòðîå íàñûùåíèå, óâåëè÷åíèå æèâîòà, áûñòðóþ óòîìëÿåìîñòü, ïîòåìíåíèå ìî÷è ïîñëå óïîòðåáëåíèÿ àëêîãîëÿ è äðóãèõ ïîãðåøíîñòåé â äèåòå. Íåðåäêî áîëüíûå óêàçûâàþò íà ïåðåíåñåííûé ãåïàòèò, çëîóïîòðåáëåíèå àëêîãîëåì, íàðêîìàíèþ. Ïðè îñìîòðå – êîæà ñóõàÿ, ñåðî-æåëòîâàòîãî öâåòà, ïèòàíèå íîðìàëüíîå èëè ñíèæåííîå, ïðè òîì, ÷òî æèâîò êàæåòñÿ íåïðîïîðöèîíàëüíî óâåëè÷åííûì. Íà ïåðåäíåé áðþøíîé ñòåíêå ÷àñòî çàìåòåí óñèëåííûé âåíîçíûé ðèñóíîê. Ïðè ïàëüïàöèè æèâîòà ìîæåò îïðåäåëÿòüñÿ ïåðåäíèé êðàé ïå÷åíè, êîòîðûé ñïóñêàåòñÿ íèæå ðåáåðíîé äóãè, ïëîòíûé íà îùóïü. Ó íå ïîëíûõ áîëüíûõ óäàåòñÿ îïðåäåëèòü áóãðèñòóþ ïîâåðõíîñòü ïå÷åíè. Ïåðêóòîðíî ÷àñòî îïðåäåëÿåòñÿ ñâîáîäíàÿ æèäêîñòü â îòëîãèõ ìåñòàõ áðþøíîé ïîëîñòè, áîëüøîå åå êîëè÷åñòâî (5–8 ëèòðîâ) îáóñëîâëèâàåò óâåëè÷åíèå îáúåìà è íàïðÿæåíèå æèâîòà, «çûáëåíèå» ïåðåäíåé áðþøíîé ñòåíêè ïðè ïîñòóêèâàíèè êîí÷èêàìè ïàëüöåâ.

Îêîëî 30 % áîëüíûõ óçíàþò î öèððîçå ïå÷åíè êàê î ñëó÷àéíîé íàõîäêå ïðè îáñëåäîâàíèè ïî ïîâîäó äðóãîé ïàòîëîãèè èëè ïðè äèñïàíñåðíîì îáñëåäîâàíèè. Îíè íå ïðåäúÿâëÿþò æàëîá è íå ñ÷èòàþò ñåáÿ áîëüíûìè, ïîñêîëüêó ïðîäîëæàþò âûïîëíÿòü ïðèâû÷íóþ äëÿ ñåáÿ ðàáîòó è íåêîòîðîå áåñïîêîéñòâî (òÿíóùèå áîëè â ïðàâîì ïîäðåáåðüå, óâåëè÷åíèå æèâîòà è äð.) îáúÿñíÿþò äðóãèìè ïðè÷èíàìè.

Ïðèìåðíî 20 % áîëüíûõ ïîñòóïàþò â ñòàöèîíàð ñ îñëîæíåíèÿìè öèððîçà ïå÷åíè – îñòðîé ïå÷åíî÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòüþ, íàïðÿæåííûì àñöèòîì, êðîâîòå÷åíèåì èç âàðèêîçíî ðàñøèðåííûõ âåí ïèùåâîäà. Âûðàæåííîñòü îñòðîé ïå÷åíî÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè ìîæåò áûòü ðàçëè÷íîé – îò ïîÿâëåíèÿ åäâà çàìåòíîé æåëòóõè äî ïå÷åíî÷íîé êîìû. ×àñòî â òàêèõ ñëó÷àÿõ åñòü óêàçàíèÿ íà íàëè÷èå ó áîëüíîãî àëêîãîëüíîé èëè íàðêîòè÷åñêîé çàâèñèìîñòè, õðîíè÷åñêîãî ãåïàòèòà, öèððîçà ïå÷åíè. Ïîÿâëÿåòñÿ æåëòóøíîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ, ïîòåìíåíèå ìî÷è, óìåíüøåíèå åå ñóòî÷íîãî îáúåìà, óâåëè÷åíèå æèâîòà, íàðóøåíèå ïñèõèêè áîëüíîãî îò çàòîðìîæåííîñòè è íåàäåêâàòíîé ðåàêöèè íà ñîáûòèÿ äî èíòîêñèêàöèîííîãî äåëèðèÿ è êîìû. Èíîãäà ó òàêèõ áîëüíûõ íà÷èíàåò ðåçêî íàðàñòàòü àñöèò. Îãðàíè÷åíèå ïðèåìà æèäêîñòè è ïðèìåíåíèå äèóðåòèêîâ íå âûçûâàþò æåëàåìîãî ýôôåêòà. Íàðàñòàíèå àñöèòà ïðèâîäèò ê äûõàòåëüíîé íåäîñòàòî÷íîñòè, íåâîçìîæíîñòè íàõîäèòüñÿ â ãîðèçîíòàëüíîì ïîëîæåíèè (íàïðÿæåííûé àñöèò). Íåðåäêî ïðè ôèçè÷åñêîé íàãðóçêå, íàòóæèâàíèè, ïîäíÿòèè òÿæåñòè, êàøëå, íàêëîíàõ òóëîâèùà âïåðåä âîçíèêàþò ðâîòà òåìíîé ïî÷òè íåèçìåíåííîé êðîâüþ, ñíèæåíèå àðòåðèàëüíîãî äàâëåíèÿ, ïîòåðÿ ñîçíàíèÿ. Êðîâîòå÷åíèå ìîæåò áûòü äîñòàòî÷íî îáèëüíûì, ïðèâîäèòü ê âûðàæåííîé àíåìèè, à èíîãäà ê ëåòàëüíîìó èñõîäó. Ó áîëüíûõ ñ âûðàæåííûìè èçìåíåíèÿìè ïàðåíõèìû ïå÷åíè è äåêîìïåíñàöèåé åå ôóíêöèè ìîãóò íàáëþäàòüñÿ âñå 3 ïåðå÷èñëåííûõ îñëîæíåíèÿ (ïå÷åíî÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü, àñöèò, êðîâîòå÷åíèå èç âàðèêîçíî ðàñøèðåííûõ âåí ïèùåâîäà). Íåðåäêî òàêèå áîëüíûå óìèðàþò îò ïðîãðåññèðóþùåé ïîëèîðãàííîé íåäîñòàòî÷íîñòè èëè êðîâîòå÷åíèÿ.

Òå÷åíèå öèððîçà ïå÷åíè çàâèñèò îò âûðàæåííîñòè äåñòðóêöèè ïå÷åíî÷íîé òêàíè è ñîáëþäåíèÿ îõðàíèòåëüíîãî ðåæèìà áîëüíûì. Åñëè îñòðûé ãåïàòèò, ïåðâîïðè÷èíà ðàçâèòèÿ öèððîçà ïå÷åíè, ïðîòåêàë â ëåãêîé ôîðìå, áûë ñâîåâðåìåííî äèàãíîñòèðîâàí è àäåêâàòíî ïðîëå÷åí, à áîëüíîé ñîáëþäàåò äèåòó ñ èñêëþ÷åíèåì îñòðûõ áëþä è àëêîãîëÿ, òî öèððîç ïå÷åíè ìîæåò ðàçâèâàòüñÿ î÷åíü ìåäëåííî.  òàêèõ ñëó÷àÿõ ÷åðåç 10 ëåò ïîñëå âûÿâëåíèÿ çàáîëåâàíèÿ, 50 % áîëüíûõ îñòàþòñÿ êîìïåíñèðîâàííûìè. Ïåðâè÷íî òÿæåëûé äåñòðóêòèâíûé ïðîöåññ â ïå÷åíè ñ ðàçâèòèåì êðóïíîóçëîâîãî öèððîçà, íàðóøåíèå áîëüíûì äèåòû è çëîóïîòðåáëåíèå àëêîãîëåì áûñòðî ïðèâîäÿò ê äåêîìïåíñàöèè ôóíêöèè ïå÷åíè è ðàçâèòèþ òàêèõ òÿæåëûõ îñëîæíåíèé, êàê ïå÷åíî÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü, àñöèò, êðîâîòå÷åíèå èç âàðèêîçíûõ âåí ïèùåâîäà, ÷òî ðåçêî óõóäøàåò ïðîãíîç çàáîëåâàíèÿ. Ïðè ýòîì ëèøü 16 % áîëüíûõ îñòàþòñÿ æèâûìè â òå÷åíèå 5 ëåò.

Ëàáîðàòîðíàÿ è èíñòðóìåíòàëüíàÿ äèàãíîñòèêà

 çàâèñèìîñòè îò âûðàæåííîñòè ìîðôîëîãè÷åñêèõ è ôóíêöèîíàëüíûõ èçìåíåíèé ïå÷åíè äèàãíîñòèêà öèððîçà ìîæåò ïðåäñòàâëÿòü îïðåäåëåííûå òðóäíîñòè èëè áûòü î÷åíü ïðîñòîé. Ïîíÿòíî, ÷òî ïðè îòñóòñòâèè æàëîá, êëèíè÷åñêèõ è ëàáîðàòîðíûõ ïðîÿâëåíèé âåñüìà òðóäíî ïîñòàâèòü ïðàâèëüíûé äèàãíîç. Ïðè ýòîì ìîãóò ïîìî÷ü àíàìíåñòè÷åñêèå óêàçàíèÿ î ïåðåíåñåííîì âèðóñíîì ãåïàòèòå, ñâåäåíèÿ îá èìåþùåéñÿ èëè áûâøåé ðàíåå àëêîãîëüíîé èëè íàðêîòè÷åñêîé çàâèñèìîñòè, ôèçèêàëüíûå ïðèçíàêè óâåëè÷åíèÿ ïå÷åíè è íàëè÷èÿ àñöèòà. Ëàáîðàòîðíûå äàííûå ìîãóò ïîêàçàòü íåáîëüøîå ïîâûøåíèå ñîäåðæàíèÿ áèëèðóáèíà â ñûâîðîòêå êðîâè, æåë÷íûõ ïèãìåíòîâ â ìî÷å. Ïðè îáîñòðåíèè õðîíè÷åñêîãî ãåïàòèòà ïîâûøàåòñÿ óðîâåíü òðàíñàìèíàç è ùåëî÷íîé ôîñôàòàçû.

 êà÷åñòâå èíñòðóìåíòàëüíûõ ìåòîäîâ äèàãíîñòèêè èñïîëüçóþò óëüòðàçâóêîâîå èññëåäîâàíèå, äóïëåêñíîå ñêàíèðîâàíèå (äîïïëåðîãðàôèþ), êîìïüþòåðíóþ òîìîãðàôèþ, ôèáðîãàñòðîäóîäåíîñêîïèþ, ëàïàðîñêîïèþ, áèîïñèþ ïå÷åíè. Óëüòðàçâóêîâîå èññëåäîâàíèå ìîæåò ïîêàçàòü óâåëè÷åíèå ïå÷åíè, óïëîòíåíèå åå òêàíè, øèðèíó âíóòðèïå÷åíî÷íûõ è âíåïå÷åíî÷íûõ æåë÷íûõ ïðîòîêîâ, íàëè÷èå êîíêðåìåíòîâ â æåë÷íûõ ïóòÿõ, ðàçìåðû è ïëîòíîñòü ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçû, íàëè÷èå ñâîáîäíîé æèäêîñòè â îòëîãèõ ìåñòàõ áðþøíîé ïîëîñòè. Äóïëåêñíîå ñêàíèðîâàíèå ïîçâîëÿåò ñóäèòü îá óâåëè÷åíèè äèàìåòðà âîðîòíîé âåíû è çàìåäëåíèè êðîâîòîêà â íåé. Ïðè êîìïüþòåðíîé òîìîãðàôèè ñëåäóåò îáðàòèòü âíèìàíèå íà ðàçìåðû ïå÷åíè è ïëîòíîñòè ïå÷åíî÷íîé òêàíè, äèàìåòð âíóòðèïå÷åíî÷íûõ æåë÷íûõ ïðîòîêîâ è êðîâåíîñíûõ ñîñóäîâ, îäíîðîäíîñòü ïå÷åíî÷íîé òêàíè, íàëè÷èå æèäêîñòè â áðþøíîé ïîëîñòè. Ïðè ôèáðîãàñòðîäóîäåíîñêîïèè ìîæíî óâèäåòü íàëè÷èå è âûðàæåííîñòü âàðèêîçíîãî ðàñøèðåíèÿ âåí ïèùåâîäà, ìîðôîëîãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ æåëóäêà, äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêè è ôàòåðîâà ñîñî÷êà. Ëàïàðîñêîïèÿ ïîçâîëÿåò îöåíèòü ðàçìåðû è öâåò ïå÷åíè, õàðàêòåð åå ïîâåðõíîñòè, óñèëåíèå âåíîçíîãî ðèñóíêà ñâÿçî÷íîãî àïïàðàòà ïå÷åíè, íàëè÷èå àñöèòè÷åñêîé æèäêîñòè. Âî âðåìÿ ëàïàðîñêîïèè ìîæåò áûòü âûïîëíåíà ùèïêîâàÿ èëè ïóíêöèîííàÿ áèîïñèÿ ïå÷åíè, ïîçâîëÿþùàÿ ñóäèòü î ìîðôîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèÿõ ïå÷åíî÷íîé òêàíè.

Âñåñòîðîííåå îáñëåäîâàíèå ïîçâîëÿåò ïîñòàâèòü äèàãíîç (öèððîç ïå÷åíè) è èñêëþ÷èòü äðóãóþ ïàòîëîãèþ ñ àíàëîãè÷íûìè ïðîÿâëåíèÿìè. Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ïðîâîäèòñÿ ñ æåë÷íî-êàìåííîé áîëåçíüþ è åå îñëîæíåíèÿìè, ïàòîëîãèåé æåëóäêà, äâåíàäöàòèïåðñòíîé êèøêè è îñòðûì ïàíêðåàòèòîì, à òàêæå îíêîëîãè÷åñêèìè çàáîëåâàíèÿìè íàçâàííûõ îðãàíîâ. Äëÿ äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè èñïîëüçóþòñÿ òå æå èíñòðóìåíòàëüíûå ìåòîäû.

Ëå÷åíèå

Öèððîç ïå÷åíè âïåðâûå áûë îïèñàí Ëàýííåêîì â 1819 ãîäó. Çà ýòîò ïåðèîä ïîÿâèëèñü âàæíûå ðåçóëüòàòû èññëåäîâàíèé â âîïðîñàõ ýòèîëîãèè, ïàòîëîãè÷åñêîé àíàòîìèè, êëèíèêè, äèàãíîñòèêè è ëå÷åíèÿ äàííîãî çàáîëåâàíèÿ.  ïîäàâëÿþùåì áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ îñòðûå è õðîíè÷åñêèå áîëåçíè ïå÷åíè ëå÷àò òåðàïåâòè÷åñêèìè ìåòîäàìè. Õèðóðãè÷åñêèå âìåøàòåëüñòâà âûïîëíÿþòñÿ òîëüêî ïðè îñëîæíåíèÿõ, óãðîæàþùèõ æèçíè áîëüíîãî – íàïðÿæåííîì àñöèòå, êðîâîòå÷åíèè èç âàðèêîçíûõ âåí ïèùåâîäà. Ðàçâèòèå õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ ýòèõ ãðîçíûõ îñëîæíåíèé ïðîøëî áîëüøîé ïóòü îò ýâàêóàöèè àñöèòà äî ïåðåñàäêè ïå÷åíè. Íà ýòîì ïóòè ñâîé ñëåä îñòàâèëè ìíîãèå âåëèêèå õèðóðãè. Í.Í.Ýêê (1877) ïðåäëîæèë èäåþ ïîðòîêàâàëüíîãî àíàñòîìîçà; Vidal (1903) âïåðâûå âûïîëíèë ïîðòîêàâàëüíîå ñîóñòüå áîëüíîìó ñ àñöèòîì; Whipple, Lord (1945) íà÷àëè èñïîëüçîâàòü ïîðòîêàâàëüíûé àíàñòîìîç ïðè êðîâîòå÷åíèÿõ èç âåí ïèùåâîäà; Blakemore (1950) ïðåäëîæèë çîíä ñ áàëëîíàìè äëÿ ñäàâëåíèÿ âåí ïèùåâîäà ïðè êðîâîòå÷åíèè; Ô. Ã. Óãëîâ (1952) âïåðâûå âûïîëíèë ïîðòîêàâàëüíûé àíàñòîìîç â ÑÑÑÐ; Ò. Starzl (1967) âûïîëíèë ïåðâóþ óñïåøíóþ ïåðåñàäêó ïå÷åíè.  íàñòîÿùåå âðåìÿ ïðîäîëæàåòñÿ ïîèñê îïòèìàëüíûõ ìåòîäîâ ìåäèêàìåíòîçíîãî è õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ çàáîëåâàíèé ïå÷åíè è èõ îñëîæíåíèé.

Ïîñêîëüêó öèððîç ïå÷åíè ñîïðîâîæäàåòñÿ íåîáðàòèìûìè îðãàíè÷åñêèìè èçìåíåíèÿìè, òî ëå÷åíèå äàííîãî çàáîëåâàíèÿ – òðóäíàÿ çàäà÷à. Ñóòü åãî ñâîäèòñÿ ê ñîçäàíèþ îõðàíèòåëüíîãî ðåæèìà äëÿ ïå÷åíè è ïðåäóïðåæäåíèþ áûñòðîãî ïðîãðåññèðîâàíèÿ ïðîöåññà. Ïðåèìóùåñòâåííî ýòî ñîáëþäåíèå ðåæèìà ïèòàíèÿ è äèåòû, ïðèìåíåíèå âèòàìèíîòåðàïèè, ãåïàòîïðîòåêòîðîâ, ãîðìîíîâ. Òî åñòü ëå÷åíèå ýòîãî çàáîëåâàíèÿ â áîëüøåé ñòåïåíè êîíñåðâàòèâíîå.

Õèðóðãè÷åñêîå ëå÷åíèå ïðèìåíÿåòñÿ ëèøü ïðè îñëîæíåííûõ ôîðìàõ áîëåçíè – ïðè íàëè÷èè óñòîé÷èâîãî ê êîíñåðâàòèâíûì ìåòîäàì ëå÷åíèÿ (òàê íàçûâàåìîãî ðåçèñòåíòíîãî), íàïðÿæåííîãî àñöèòà, à òàêæå êðîâîòå÷åíèè èç âàðèêîçíûõ âåí ïèùåâîäà.  ïîäàâëÿþùåì áîëüøèíñòâå ýòè ìåòîäû íîñÿò ïàëëèàòèâíûé õàðàêòåð, ïîñêîëüêó íàïðàâëåíû íà óñòðàíåíèå îñíîâíîãî ïðîÿâëåíèÿ çàáîëåâàíèÿ – àñöèòà, îñòàíîâêó êðîâîòå÷åíèÿ èç âàðèêîçíûõ âåí ïèùåâîäà. Òîëüêî ïîñëåäíèå 20 ëåò áëàãîäàðÿ óñïåõàì òðàíñïëàíòîëîãèè ñòàëî âîçìîæíûì ðàäèêàëüíîå ëå÷åíèå öèððîçà ïå÷åíè è åãî îñëîæíåíèé ïóòåì òðàíñïëàíòàöèè ïå÷åíè.