Цирроз печени в фармакологии
Что такое цирроз печени?
Вследствие гибели печеночных клеток под действием различных повреждающих факторов нормальная ткань печени замещается фиброзной с формированием узлов и перестройкой всей структуры печени. Нарушение структуры печени приводит к нарушению всех ее функций.
В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14-30 случаев на 100 тыс. населения. От цирроза печени ежегодно в мире умирает около 300 тысяч человек, причём за последние 10 лет частота увеличилась на 12%. Бессимптомное течение цирроза имеет место у 12% больных, страдающих хроническим алкоголизмом.
Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет.
Причины, вызывающие цирроз печени
— Вирусный гепатит (В, С, дельта, G). Наиболее циррозогенны вирусы С и дельта, причём вирус гепатита С называют «ласковым убийцей», т. к. он приводит к циррозу печени в 97% случаев, при этом длительно заболевание не имеет никаких клинических проявлений;
— Аутоиммунный гепатит (когда организм воспринимает свои собственные клетки как чужеродные);
— Злоупотребление алкоголем, заболевание развивается через 10-15 лет от начала употребления (60 грамм/сутки для мужчин, 20 г/сутки для женщин);
— Метаболические нарушения (гемохроматоз, болезнь Вильсона Коновалова, недостаточность альфа-1-антитрипсина и др.);
— Химические токсические вещества и медикаменты;
— Гепатотоксические лекарственные препараты;
— Болезни желчевыводящих путей — обструкция (закупорка) внепечёночных и внутрипечёночных желчных путей. Цирроз печени развивается через 3-18 месяцев после нарушения проходимости желчного протока;
— Длительный венозный застой печени (констриктивный перикардит, венооклюзионная болезнь, сердечная недостаточность).
К сожалению, нередко причину, вызвавшую цирроз, выявить невозможно, в таком случае его называют криптогенным циррозом (т.е. с неизвестной причиной).
Проявления, характерные для цирроза печени
Признаки цирроза не зависят от того, какая причина его вызвала, но определяются стадией заболевания.
На начальной стадии цирроза (по международной классификации это класс А) еще нет осложнений заболевания.
Именно в это время очень важно устранить причину заболевания, что позволит сохранить оставшуюся здоровую ткань печени и вести нормальный образ жизни. Дело в том, что печень обладает очень большими возможностями регенерации (восстановления), а здоровые клетки могут работать за себя и своих пострадавших товарищей.
Увеличение в объеме живота, появление изменений со стороны сознания и поведения, кровоточивость десен, носовые кровотечения говорят об осложнениях заболевания (по международной классификации это классы В и С).
Жалобы, предъявляемые больными циррозом печени: повышенная утомляемость, похудание, различные нарушения сознания и поведения (снижение концентрации внимания, сонливость днем, нарушение ночного сна и т.д.), снижение аппетита и дискомфорт в животе (вздутие, ощущение быстрого насыщения во время еды), желтуха (окрашивание кожи, склер в желтый цвет), посветление или обесцвечивание кала, потемнение мочи, боли в животе, отечность голеней и (или) увеличение размеров живота за счет свободной жидкости в брюшной полости (асцит), кровотечения: носовые, желудочно-кишечные, из десен, геморроидальные, а также подкожные кровоизлияния, частые бактериальные инфекции (дыхательных путей и др.), снижение полового влечения, у мужчин — нередко гинекомастия (увеличение молочных желез).
Наряду с увеличением или уменьшением размеров печени характерно ее уплотнение, сопутствующая спленомегалия (увеличение селезенки), симптомы портальной гипертензии, желтухи. Нередка тупая или ноющая боль в области печени, усиливающаяся после погрешностей в диете и физической работы; диспепсические явления (тошнота, рвота, понос), кожный зуд, обусловленный задержкой выделения и накоплением в тканях желчных кислот.
При осмотре больного выявляются характерные для цирроза «печеночные знаки»: сосудистые телеангиэктазии («звездочки», «паучки») на коже верхней половины туловища, эритема ладоней покраснение ладоней («печеночные ладони»), «лаковый язык» малинового цвета, «печеночный язык». Осложнения цирроза печени
Печеночная энцефалопатия
Печеночная энцефалопатия — обратимое повреждение головного мозга токсическими продуктами, которые не обезвреживаются печенью в результате ее повреждения.
Для печеночной энцефалопатии характерны различные нарушения сознания, интеллекта, поведения, нервно-мышечные расстройства.
Печеночная энцефалопатия бывает скрытой (незаметной для пациента и окружающих), и тогда ее может выявить лишь врач при проведении специальных тестов.
Крайняя степень печеночной энцефалопатии — кома (бессознательное состояние), в ее основе лежит острая или хроническая печеночная недостаточность.
Кровотечение из желудочно-кишечного тракта вследствие портальной гипертензии
При циррозе печени нарушается прохождение крови, идущей с нижней половины туловища, через печень, поэтому кровь находит «обходные» пути через сосуды передней брюшной стенки, вены пищевода, геморроидальные вены (вены прямой кишки). При прогрессировании цирроза печени в определенный момент наступает декомпенсация и начинаются кровотечения из расширенных вен. Каждый больной циррозом печени должен знать, что желудочно-кишечное кровотечение проявляется рвотой, которая выглядит как «кофейная гуща» и стулом, который выглядит как «малиновое желе»; появляется или резко усиливается слабость вплоть до потери сознания. Возможно кровотечение из геморроидальных вен прямой кишки.
Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.
Инфекционные осложнения цирроза печени
Больные циррозом печени более подвержены бактериальным и вирусным инфекциям, чем здоровые люди. Чаще всего у таких пациентов встречаются инфекции дыхательных путей и мочевой системы. Иногда бывает так, что температура тела может подняться без определенной причины. Это связано с повышенной всасываемостью их кишечника «вредных» (токсических) микроорганизмов. Такое состояние называется эндотоксемией.
Цирроз печени. Прогноз.
Сформировавшийся цирроз печени является необратимым состоянием, но лечение причины, вызвавшей цирроз, правильный образ жизни, успешное воздействие на активность процесса могут способствовать тому, что цирроз печени долгое время остается компенсированным.
Профилактика
Устранение или ограничение действия причины, приводящей к циррозу печени (снижение употребления алкоголя, вакцинация от гепатита В), своевременное распознавание и лечение хронического гепатита и жировой дистрофии печени.
Что может сделать ваш врач?
Цирроз печени — не смертельное заболевание, его нужно и можно эффективно лечить.
Наблюдение и лечение больных циррозом печени должно проводиться только в специализированных лечебных учреждениях.
По возможности устраняют причину заболевания, например при алкогольном циррозе печени исключают алкоголь, при вирусном циррозе назначают противовирусное лечение.
Выбор оптимальной схемы лечения для конкретного пациента может сделать только врач.
При неэффективности консервативного (медикаментозного) лечения больные включаются в лист ожидания для пересадки печени.
Что можете сделать вы?
Успех в лечении больного циррозом печени может быть достигнут только в случае строгого выполнения советов врача.
Источник: zdrav-med.ru
Читайте также
Вид:
Источник
Глава 8. КЛИНИКО-ФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ ПОДХОДЫ К ВЫБОРУ И ПРИМЕНЕНИЮ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ ПРИ ЦИРРОЗАХ ПЕЧЕНИ
Цирроз печени — тяжелое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой.
Выделяют:
— холестатические (первичный билиарный цирроз, вторичный билиарный цирроз и др.);
— нехолестатические (алкогольный цирроз, цирроз печени, обусловленный HCV или НСВ, криптогенный цирроз).
ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ
Отличительная черта первичного билиарного цирроза печени — его бессимптомное течение и медленное прогрессирование. Почти у трети пациентов он выявляется случайно при обнаружении стабильного повышения активности ЩФ на фоне нормального или умеренно повышенного уровня трансаминаз. Для других циррозов характерна более выраженная клиническая картина, что в значительной степени обусловлено исходным заболеванием печени, трансформировавшимся в цирроз (табл. 155).
Таблица 155. Определение тяжести цирроза (по Child-Pugh)
Вычисление показателя: класс Child-Pugh A = 5-6 баллов, B = 7 баллов, C = >9 баллов.
АСТЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Проявляется общей слабостью, часто немотивированной. Специального лечения не требуется. Необходимо полноценное, богатое витаминами питание. Эффективность гепатопротекторов невысока.
СИНДРОМ ХОЛЕСТАЗА
Особенно типичен для первичного билиарного цирроза. Наиболее ранним симптомом оказывается зуд, причем он может появляться задолго до развернутой клинической картины и исчезает по мере прогрессирования заболевания. Желтуха характерна для далеко зашедшей стадии заболевания, ее быстрое нарастание считается крайне неблагоприятным прогностическим признаком.
Для лечения упорного зуда применяют урсодезоксихолевую кислоту, холестирамин, антигистаминные препараты, фенобарбитал, налоксон, гемосорбцию, плазмаферез.
СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Формируется при длительно существующем циррозе. Проявляется варикозным расширением вен пищевода, желудка, прямой кишки, гепатоспленомегалией, асцитом.
Методы лечения:
— эндоскопический;
— эндоваскулярный;
— хирургический.
Цель лечения — снижение давления в системе воротной вены и профилактика кровотечения из расширенных вен. Возможности консервативного воздействия ограничены. Для уменьшения кровотока в системе портальной вены назначают нитроглицерин (перлинганит*) 40 мг на 400 мл раствора Рингера* или 1% спиртовой раствор нитроглицерина 10 мг на 400 мл раствора Рингера* (суточная доза 0,43 мг/кг) внутривенно, по 10-15 капель в минуту на протяжении 48-72 ч.
Более эффективным считается применение соматостатина® и вазопрессина. Соматостатин® вводят со скоростью 50 мкг/ч непрерывно на протяжении 48 ч. Вазопрессин вводят в течение 20 мин в дозе 20 ME на 100 мл изотонического раствора натрия хлорида, после чего пре-
парат вводят со скоростью 20 МЕ/ч. При прекращении кровотечения дозу уменьшают до 10 МЕ/ч, а затем до 5 МЕ/ч. Продолжительность лечения 48 ч. Препарат может комбинироваться с нитроглицерином.
Для профилактики повторных кровотечений рекомендуется постоянный прием β-адреноблокаторов: пропранолола (анаприлин), 10-20 мг 2 раза в сутки.
В основе геморрагического синдрома лежат снижение синтетической функции печени и нарушение всасывания витамина К.
Для повышения свертываемости крови применяют свежезамороженную плазму, 1% раствор менадиона натрия бисульфита (викасол) внутривенно по 6 мл/сут, кальция хлорид (кальция хлорид раствор 10%*) по 10 мл/сут на протяжении 5 дней, этамзилат (дицинон) (или 12,5% раствора этамзилата) внутривенно, первоначально 4 мл в течение 3-5 дней, 5% аминокапроновой кислоты внутривенно по 100 мл через каждые 6 ч. Для блокады протеаз назначается апротинин (контрикал*) по 20 тыс. ЕД на введение (суточная доза 60 тыс. ЕД). Для уменьшения проницаемости капилляров также назначают антигистаминные препараты в обычных дозах.
АСЦИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Появление асцита при циррозе печени обусловлено портальной гипертензией, гипоальбуминемией и вторичным гиперальдостеронизмом.
Рекомендуется ограничение потребления соли до 5 г/сут. Для устранения дефицита белков крови вводят 10-20% растворы альбумина человека и плазмы.
Среди диуретиков препаратом выбора является антагонист альдостерона спиронолактон в высоких дозах — 100-150 мг/сут, который при неэффективности на протяжении 5-7 дней комбинируют с петлевым диуретиком фуросемидом в суточной дозе 80-200 мг. Рефрактерным считается асцит, который не уменьшается при использовании высоких доз спиронолактона и фуросемида (соответственно свыше 400 и 200 мг в сутки). В настоящее время более эффективным, чем фуросемид, считается торасемид в дозе 40 мг/сут. Применять тиазидные диуретики не рекомендуется.
ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Чаще всего сочетается с асцитом и значительно ухудшает прогноз. В его основе лежит прогрессирующее снижение фильтрационной
функции почек на фоне цирроза печени при отсутствии первичного почечного заболевания. Сложность ведения этих пациентов заключается в том, что при асците проводится активная диуретическая терапия, а при гепаторенальном синдроме, наоборот, показано увеличение объема вводимой жидкости, поэтому наиболее оправдана попытка улучшить фильтрационную функцию почек инфузией допамина.
ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
Может появляться не только на конечном и начальном этапе цирроза печени.
Для уменьшения кишечной интоксикации рекомендуются лактулоза и орнитин-аспартат* в стандартных дозах. Также проводится селективная деконтаминация кишечника при пероральном приеме метронидазола по 200 мг и (или) ванкомицина по 0,5 г 4 раза в сутки.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Первичный билиарный цирроз, единственный среди циррозов печени, при котором доказана эффективность урсодезоксихолевой кислоты в дозе 15-25 мг/кг в сутки при ее применении более 1 года.
К прогностически неблагоприятным факторам при циррозе печени относят пожилой возраст, высокий уровень билирубина, повышенное протромбиновое время, асцит.
КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР
Больная, 55 лет, рост 164 см, масса тела 68 кг, обратилась с жалобами на общую слабость и утомляемость, периодически возникающий зуд кожных покровов.
Из анамнеза
В последнее время безуспешно лечилась по поводу нейродермита, принимала мази с глюкокортикоидами, которые приносили временное и незначительное облегчение. Последний год часто обращается к стоматологу по поводу патологической подвижности зубов и кровоточивости десен.
Употребление алкоголя — редко (по праздникам в небольшом количестве).
Объективно: общее состояние удовлетворительное, кожные покровы сухие, диффузно пигментированы, на верхней половине туловища сосудистые звездочки, на коже век ксантелазмы. Склеры субэктеричны. В области тыльной поверхности стоп уплотнение кожи с элементами гиперкератоза. Периферические лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 18 в минуту. Сердечные тоны приглушены, ритмичные. ЧСС 68 в минуту. АД 130/85 мм рт. ст. Язык сухой, обложен серо-желтым налетом. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень +3,0 см от края реберной дуги, плотная, безболезненная. Селезенка не пальпируется.
Результаты обследования
Общий анализ крови
Гемоглобин — 110 г/л, эритроциты — 4,2х1012/л, цветовой показатель — 0,85, лейкоциты — 4,7х109/л, палочкоядерные — 2, сегментноядерные — 70, лимфоциты — 8, моноциты — 20, тромбоциты — 220х109 /л, СОЭ — 22 мм/ч.
Биохимическое исследование крови
Билирубин общий — 27 мкмоль/л (норма 8,5-20,5 мкмоль/л); билирубин прямой — 15 мкмоль/л (норма 0,9-4,3 мкмоль/л); тимоловая проба — 7,5 ЕД (норма 0-5 ЕД); АЛТ — 83 ЕД/л (норма — ниже 41 ЕД/л); АСТ — 56 ЕД/л (норма — ниже 37 ЕД/л); ОХС — 12 ммоль/л (норма — ниже 5,2 ммоль/л); триглицериды — 2,1 ммоль/л (норма — ниже 2,3 ммоль/л); общий белок — 66 г/л (норма — 66-88 г/л); мочевина — 5 ммоль/л (2,8-8 ммоль/л); амилаза — 60 ЕД/л (норма — ниже 100 ЕД/л); ЩФ — 400 ЕД/л (норма — ниже 258 ЕД/л).
Альбумин в сыворотке крови — 37 г/л (норма — 35-50 г/л).
ПТИ — 80%.
Титр антимитохондриальных антител в сыворотке — 1:100 (диагностический титр >1:40).
γ-Глутамилтранспептидаза (γ-ГТТП) — 290 ЕД/л (норма — 0,5-30
ЕД/л).
IgM — 230 мг/дл (норма 55-198 мг/дл).
Маркеры к НВSAg — отрицательно, HCV — отрицательно.
Фиброгастродуоденоскопия
Заключение: патологии не выявлено.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
Заключение: умеренная гепатомегалия.
Предварительный диагноз
Первичный билиарный цирроз печени. Диагноз поставлен на основании клинико-лабораторных симптомов внутрипеченочного холестаза: незначительное повышение общего билирубина крови преимущественно за счет прямой фракции, повышение тимоловой пробы, повышение уровня ЩФ и γ-глутамилтранспептидазы на фоне умеренно повышенного уровня трансаминаз. Для уточнения диагноза необходимо провести биопсию печени.
В данной клинической ситуации пациентке была проведена биопсия печени.
Заключение: негнойный деструктивный холангит с повреждением междольковых и септальных желчных протоков (гранулематозный характер холангита). Стадия заболевания III (фиброз портальных трактов, образование портопортальных септ).
Таким образом, проведено комплексное клинико-лабораторноинструментальное обследование (включая данные биопсии печени), свидетельствующие в пользу первичного билиарного цирроза печени III стадии.
План лечения
1. Полноценное, богатое витаминами питание. Важно исключить продукты, содержащие химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты.
2. Урсодезоксихолевая кислота из расчета 15 мг/кг в сутки — по 2 капсулы (1 капсула содержит 250 мг урсодезоксихолевой кислоты) 2 раза в сутки, запивая достаточным количеством воды.
3. Холестирамин по 1-4 г перед каждым приемом пищи, максимально до 16-24 г/сут.
4. Витамины:
— препараты кальция — до 1500 мг/сут внутрь во время приема пищи, длительно;
— препараты витамина D — до 1000 ЕД /сут внутрь во время приема пищи, длительно;
— витамин К [менадиона натрия бисульфит (викасол)] по 10 мг/сут подкожно, в течение месяца.
Источник
Цирро́з пе́чени (др.-греч. κίρρως — рыжий, янтарный) — хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Десятилетняя смертность от постановки диагноза составляет 34-66%, в зависимости от причин: алкогольный цирроз имеет худший прогноз, чем связанный с другими причинами. Первое известное описание заболевания было за авторством Гиппократа в 5-м веке до нашей эры[2]. Сам термин «цирроз» был изобретен в 1819 году из-за желтоватого цвета больной печени.[3]
Эпидемиология[править | править код]
Годы жизни, скорректированные по нетрудоспособности пациентов с циррозом печени на 100 000 населения в 2004 году.[4]
Нет данных Менее 50 50—100 100—200 200—300 300—400 400—500 500—600 600—700 700—800 800—900 900—1000 Более 1000
В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек[5] от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита B. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.
Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет[6].
Этиология[править | править код]
Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоне вирусных гепатитов B, С и D (30—40 %) и паразитарных инфекций. Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри- и внепечёночных), застойная сердечная недостаточность, различные химические (гепатотоксины) и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α1-антитрипсина) и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Среди инфекционных факторов: хронические вирусные гепатиты, особенно B и C и паразитарные инфекции, особенно грибковые и трематодозные (шистосомоз, описторхоз, кандидоз, аспергиллёз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясной[6].
Патогенез[править | править код]
За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.
Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза[7]:
- Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацетальдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
- Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
- Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счёт капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
- Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов
При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.
Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.
Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.
Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.
Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.
Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:
- хронический негнойный деструктивный холангит
- дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
- рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
- крупноузловой цирроз с холестазом
Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами[6].
Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2-субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM в сыворотке. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления — тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга — системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой[8].
Симптомы[править | править код]
Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системе воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.
Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астения. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезёнки.
Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.
Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.
Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».
В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.
Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности[6].
Осложнения[править | править код]
- печёночная кома
- кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода
- тромбоз в системе воротной вены
- гепаторенальный синдром
- формирование рака печени — гепатоцеллюлярной карциномы
- инфекционные осложнения — пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис
Диагностика[править | править код]
Цирроз печени с уменьшением объёма органа. Компьютерная томография брюшной полости.
Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией и увеличением клеточных элементов в костном мозге.
Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются при ангиографии, компьютерной томографии, ультразвуковом исследовании или в ходе оперативного вмешательства.
Классификация[править | править код]
Морфологическая классификация[править | править код]
Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978)[6].
- мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
- крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
- неполная септальная форма
- смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма
Этиологическая классификация[править | править код]
Различают следующие формы цирроза[6]:
- вирусный
- алкогольный
- лекарственный
- вторичный билиарный
- врождённый, при следующих заболеваниях:
- гепатолентикулярная дегенерация
- гемохроматоз
- дефицит α1-антитрипсина
- тирозиноз
- галактоземия
- гликогенозы
- застойный (недостаточность кровообращения)
- болезнь и синдром Бадда-Киари
- обменно-алиментарный, при следующих состояниях:
- наложение обходного тонкокишечного анастомоза
- ожирение
- тяжёлые формы сахарного диабета
- цирроз печени неясной этиологии
- криптогенный
- первичный билиарный
- индийский детский
Шкала оценки тяжести печёночной недостаточности по Чайлду — Пью[править | править код]
Функция печёночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду — Пью[9][10].
| Параметр | Баллы | ||
|---|---|---|---|
| 1 | 2 | 3 | |
| Асцит | Нет | Мягкий, легко поддаётся лечению | Напряжённый, плохо поддаётся лечению |
| Энцефалопатия | Нет | Лёгкая (I—II) | Тяжёлая (III—IV) |
| Билирубин, мкмоль/л(мг%) | менее 34 (2,0) | 34—51 (2,0—3,0) | более 51 (3,0) |
| Альбумин, г/л | более 35 | 28—35 | менее 28 |
| ПТВ, (сек) или ПТИ (%) | 1—4 (более 60) | 4—6 (40—60) | более 6 (менее 40) |
Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9 — классу B, а при сумме в 10—15 баллов — классу C[6].
Ожидаемая продолжительность жизни у больных класса А составляет 15—20 лет, послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве — 10 %. Класс В является показанием для рассмотрения вопроса о пересадке печени; при этом послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве достигает 30 %. У больных класса С ожидаемая продолжительность жизни достигает 1—3 года, а послеоперационная летальность при полостном вмешательстве — 82 %. На основании критериев Чайлда — Пью предложено оценивать необходимость в трансплантации печени: высокая необходимость у больных, относящихся к классу С, умеренная — у больных класса В и низкая — у больных класса А[11].
Система критериев SAPS[править | править код]
В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно-кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений используется система критериев SAPS (Simplified Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры[12]. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, а также стадия печёночной комы[6].
Критерии оценки по системе SAPS
Критерий | Баллы | |||||||
4 | 3 | 2 | 1 | 1 | 2 | 3 | 4 | |
Возраст, годы | ≤45 | 46-55 | 56-65 | 66-75 | >75 | |||
ЧСС в минуту | ≥180 | 140—179 | 110—139 | 70-109 | 55-69 | 40-54 | <40 | |
Систолическое артериальное давление, мм рт. ст. | ≥190 | 150—189 | 80-149 | 55-79 | <55 | |||
Температура тела, ºС | ≥41 | 39,0-40,9 | 38,5-38,9 | 36,0-38,4 | 34,0-35,9 | 32,0-33,9 | 30,0-31,9 | <30 |
Частота дыхательных движений в минуту | ≥50 | 35-49 | 25-34 | 12-24 | 10-11 | 6-9 | ИВЛ или ППДВ | <6 |
Количество мочи, л/сут | ≥5,00 | 3,50-4,99 | 0,70-3,49 | 0,50-0,69 | 0,20-0,49 | <0,2 | ||
Мочевина крови, ммоль/л | ≥55 | 36 −54,9 | 29 −35,9 | 7,5 −28,9 | 3,5 −7,4 | <3,5 | ||
Гематокрит, % | ≥60,0 | 50,0-59,9 | 46,0-49,9 | 30,0-45,9 | 20,0-29,9 | <20,0 | ||
Количество лейкоцитов, ×109/л | ≥40 | 20,0-39,9 | 15,0-19,9 | 3,0-14,9 | 1,0-2,9 | <1 | ||
Глюкоза крови, ммоль/л | ≥44,4 | 27,8-44,3 | 13,9-27,7 | 3,9-13,8 | 2,8-3,8 | 1,6-2,7 | <1,6 | |
Калий крови, мэкв/л | ≥7,0 | 6,0-6,9 | 5,5-5,9 | 3,5-5,4 | 3,0-3,4 | 2,5-2,9 | <2,5 | |
Натрий крови, мэкв/л | ≥180 | 161—179 | 156—160 | 151—155 | 130—150 | 120—129 | 110—119 | <110 |
НСО3, мэкв/л | ≥40 | 30,0-39,9 | 20,0-29,9 | 10,0-19,9 | 5,0-9,9 | <5,0 | ||
Шкала Глазго, баллы | 13-15 | 10-12 | 7-9 | 4-6 | 3 |
ППДВ — постоянное положительное давление воздуха.
Формулировка диагноза[править | править код]
Диагноз выставляется по следующей схеме:[источник не указан 3334 дня]
- Основной:
- Цирроз печени,
- морфология (если есть), этиология,
- активность, класс по шкале Чайлда-Пью, стадия компенсации.
- Осложнения:
- Портальная гипертензия.
- Присутствующие синдромы (асцит, варикозно-расширенные вены пищевода (степень расширения)),
- гиперспленизм (степень),
- энцефалопатия (этиология, степень, стадия …)
Лечение[править | править код]
Лечение цирроза печени заключается в употреблении лекарственных препаратов и строгом соблюдении диеты, однако сформировавшийся цирроз печени необратим: печень в таком состоянии вылечить невозможно, единственный способ спасти жизнь пациенту — трансплантация печени.
Профилактические мероприятия[править | править код]
- предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
- отказ от алкоголя
- защита от гепатотоксических препаратов
Диета[править | править код]
Диета при ЦП должна быть полноценной, содержащей 70—100 г белка (1—1,5 г на 1 кг массы тела), 80—90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения), 400—500 г углеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения. Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печёночная энцефалопатия и др.)[7].
Урсодезоксихолевая кислота[править | править код]
Для восполнения дефицита жёлчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять урсодезоксихолевую кислоту (УДХК). Дозировка — 10-15 мг на 1 кг веса пациента 1 раз в день на ночь — способствует восстановлению процессов пищеварения. Действие УДХК включает следующие моменты[7]:
- увеличение поступления жёлчи и панкреатического сока в кишку за счёт стимуляции их продукции
- разрешение внутрипечёночного холестаза
- усиление сокращения жёлчного пузыря
- омыление жиров и повышения активности липазы
- повышение моторики кишечника, улучшающей смешивание ферментов с химусом
- нормализа?
