Цирроз пика сердечного происхождения
История псевдоцирроза Пика (перикардитический псевдоцирроз печени) связана с именем австрийского врача чешского происхождения Пика, который в 1896 г. описал значительные изменения в печени при слипчивом перикардите.
Причины развития
Причины возникновения псевдоцирроза Пика те же, что и этиология перикардитов. Болезнь развивается:
• при ревматизме, в случаях поражения перикарда с образованием в нем сращений, часто также в сочетании с поражением эндокарда;
• при туберкулезных серозитах (при перикардите часто в сочетании с плевритом и перитонитом);
• изредка при других хронических полисерозитах или перикардитах неопределенной этиологии.
Патологоанатомически при псевдоциррозе Пика главные изменения состоят в слипчивом перикардите и застойной печени. В перикарде имеются обширные спайки между париетальным и висцеральным его листками, вплоть до полного заращения околосердечной сумки. Фиброзные тяжи могут быть на значительном пространстве обызвествленными (панцирное сердце). Плотные спайки вокруг сердечной мышцы препятствуют ее диастолическому расслаблению и систолическому сокращению («сдавливающий» или констриктивный перикардит). Сращения околосердечной сумки с передней стенкой грудной клетки еще более мешают работе сердца.
Особое значение для развития застоя крови в печени имеют сращения в сфере печеночных вен и нижней полой вены. Как известно, часть печеночных вен впадает в нижнюю полую вену уже в полости перикарда, проникая через него в наружную оболочку. При утолщении оболочки создается сужение просвета этих вен. В печени наблюдаются застойная индурация и атрофия, сходные с теми, которые наблюдаются при длительной сердечной недостаточности: очаги застоя и аноксического ожирения печеночной ткани дают «мускатную печень»; набухание и увеличение печеночных волокон достигают значительной степени (сердечный цирроз), глиссонова капсула утолщается. Брюшина, одевающая печень, оказывается утолщенной и тусклой, так как слипчивый воспалительный процесс переходит с перикарда на брюшной покров печени, а через него проникает вглубь органа.
Патогенез
Патогенез псевдоцирроза Пика состоит в переходе воспалительного процесса с перикарда, правосторонней плевры и брюшины на одевающий печень листок брюшины; так создается перигепатит. Этот воспалительный процесс с периферии проникает по пластинкам глиссоновой капсулы внутрь органа.
Второй фактор, лежащий в основе болезни, – венозный застой, вызывающийся или сердечной недостаточностью, или затруднением оттока крови из печени через печеночные вены, которые могут быть сужены в месте проникновения их через наружную околосердечную оболочку – перед впадением в нижнюю полую вену (перикардиальными сращениями, утолщенным листком перикарда). Сочетание диффузного хронического перигепатита и венозного застоя в печени и приводит к развитию описываемой болезненной формы, причем в одних случаях преобладает первый фактор, в других – второй. В результате печеночная ткань в той или иной степени атрофируется, а фиброзная ткань увеличивается (хотя и не в той форме и мере, что при циррозах).
Симптомы
Клиническая картина псевдоцирроза Пика определяется вначале характерными признаками, присущими основному заболеванию (перикардиту, полисерозиту), симптоматология же поражения печени долгое время неотчетлива. Постепенно появляется чувство неловкости и ноющие боли в печеночной и эпигастральной области, метеоризм. Печень увеличена, плотна, край округлый, деформированный (яйцевидно сжатый). Иногда обращает на себя внимание неподвижность и своеобразная «тяжесть» печени. Определяются иногда явления перигепатита: усиливающиеся при надавливании или движении боли в области печени, изредка шум трения под печенью, ощущаемый как при выслушивании, так и при ощупывании рукой; при рентгеноскопии области печени – признаки спаек печени с окружающими органами – желудком, кишечником.
В более далеко зашедших случаях имеется асцит, а нередко и общие отеки, зависящие от сердечной недостаточности. Обычно определяется цианоз. Бросается в глаза сильное набухание крупных вен, увеличение объема шеи, резкое повышение венозного давления. При исследовании сердца отмечаются признаки адгезивного перикардита (иногда заращение околосердечной сумки с обызвествлением ее). Сердце не всегда расширено, иногда оно кажется даже малых размеров. Верхушечный толчок не определяется или отмечается систолическое втяжение межреберья в области верхушки, иногда выслушивается шум трения. Отнюдь не всегда отмечается так называемый парадоксальный пульс. При поражении миокарда правого предсердия может утрачиваться синусовый ритм и наступает мерцательная аритмия.
Нередко определяются симптомы адгезивного плеврита как одно-, так и двустороннего. При наличии перитонита асцитическая жидкость имеет относительно высокий удельный вес и содержит значительное количество белка. Селезенка в большинстве случаев не увеличена (из-за резкого утолщения ее капсулы, препятствующего растяжению органа). Незначительная желтуха появляется временами. Функция печени может быть иногда нарушена, как и при сердечном застое. В связи с этим может наблюдаться снижение количества альбуминов в плазме, усугубляющее склонность к общей анасарке.
Болезнь длится десятки лет. Так, у взрослых из анамнеза выясняется, что в детстве они перенесли перикардит. У детей эта форма протекает иногда очень быстро и тяжело. В одних случаях преобладает нарушение кровообращения, в других – признаки активной инфекции (повышение температуры, ускорение РОЭ, накопление серозных экссудатов в полостях), в третьих – печеночные симптомы.
Лечение псевдоцирроза Пика
В лечении используются лекарственные сердечные средства, направленные на уменьшение недостаточности кровообращения, а также средства, улучшающие диурез. Некоторую положительную роль может сыграть антиинфекционное лечение в случаях с активно протекающей инфекцией.
Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Источник
(синдром Фриделя Пика, описан австрийским врачом чешского происхождения Friedel J. Pick, 1867–1926; синонимы – перикардитический псевдоцирроз печени, сердечный цирроз) – клинико-морфологический синдром: сочетание перикардита, гидроторакса (плеврита) и застойного гепатита (псевдоцирроза). Заболевание начинается с воспаления перикарда, откуда процесс, сопровождающийся образованием соединительной ткани, переходит по верхней полой вене на плевру, а по нижней – на капсулу печени с формированием плевральных спаек и возникновением интерстициального гепатита. В клинике превалирует симтоматика сдавливающего перикардита – сердечная недостаточность и признаки венозной гипертензии (цианоз кожи верхней половины туловища, одышка, переполнение подкожных вен на шее, груди и животе, отеки конечностей). Наблюдают экссудативный плеврит, гепатомегалию и асцит. Отеки ног и ортопноэ, характерные для сердечной недостаточности, отсутствуют. Диагноз подтверждают рентгенологически и эндоскопически. Лечение хирургическое (перикардэктомия).
F. J. Pick. Uber chronische, unter dem Bilde der Lebercirrhose verlaufende Pericarditis (pericarditische Pseudolebercirrhose) nebst Bemerkungen Uber die Zuckergussleber (Curschmann). Zeitschrift fUr klinische Medicin, Berlin, 1896; 29: 385–410.
Просмотров: 2262
Категория: Словари и энциклопедии » Психология »
Другие новости по теме:
ПИКА ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
—
Код для вставки на сайт или в блог:
Код для вставки в форум (BBCode):
Прямая ссылка на эту публикацию:
Данный материал НЕ НАРУШАЕТ авторские права никаких физических или юридических лиц.
Если это не так — свяжитесь с администрацией сайта.
Материал будет немедленно удален.
Электронная версия этой публикации предоставляется только в ознакомительных целях.
Для дальнейшего её использования Вам необходимо будет
приобрести бумажный (электронный, аудио) вариант у правообладателей.
На сайте «Глубинная психология: учения и методики» представлены статьи, направления, методики по психологии, психоанализу, психотерапии, психодиагностике, судьбоанализу, психологическому консультированию; игры и упражнения для тренингов; биографии великих людей; притчи и сказки; пословицы и поговорки; а также словари и энциклопедии по психологии, медицине, философии, социологии, религии, педагогике. Все книги (аудиокниги), находящиеся на нашем сайте, Вы можете скачать бесплатно без всяких платных смс и даже без регистрации. Все словарные статьи и труды великих авторов можно читать онлайн.
Источник
На днях выяснилось, что многие мои знакомые считают, что цирроз печени это рак. Это не так, однако, цирроз может перейти в рак.
Цирроз печени — это состояние, при котором печень не выполняет свою функцию из-за длительного воздействия какого-то повреждающего фактора, чаще всего алкоголя. Клетки печени гибнут и на их месте образуется соединительная ткань. А она, конечно, функций печени не выполняет, проще говоря вместо печени медленно, но верно формируется рубец. Обычно заболевание развивается годами, и когда появляются первые признаки цирроз уже довольно далеко зашел. На ранних стадиях симптомов часто не бывает. Слабость, апатия и потеря аппетита не всегда принимаются во внимание. По мере прогрессирования, все больше ткани печени замещается рубцовой, все менее эффективно работают оставшиеся клетки печени. Тогда-то и проявляются изменения..
Частые причины цирроза: алкоголь, вирусные гепатиты В и С, не алкогольный жировой гепатоз печени. Чтобы получить цирроз вам придется употреблять более 2х порций алкоголя в день в течение нескольких лет.
Печень
Симптомы:
Признаки и симптомы цирроза появляются в следствии поражения клеток печени – гепатоцитов, или из-за повышения давления в портальной системе печени. Некоторые проявления не совсем типичны для цирроза. Ну и наоборот, отсутствие всяких проявлений не означает, что вы здоровы.
Симптомы дисфункции печени:
- Сосудистые звездочки или паукообразный невус – появляются т.к. снижается детоксикационная и метаболическая функции печени, в результате повышается уровень эстрогена (и не только, но тут важен именно он) и образуются артерио-венозные соединения в коже. Звездочки появляются примерно в 1/3 случаев задолго до основных симптомов.
- Пальмарная эритема – ярко-красные ладони, особенно в области подушечки большого пальца и мизинца, также вызывается повышенным уровнем эстрогена и артерио-венозными соединениями в коже.
- Гинекомастия – увеличение грудных желез у мужчин, это не рак и тоже вызывается повышенным уровнем эстрогена, примерно у 2/3 пациентов.
- Гипогонадизм – снижение уровня мужских гормонов может проявляться импотенцией и бесплодием.
- Сладковатый печеночный запах изо рта
- Желтуха – желтый оттенок кожи и белков склер (вызвана повышением уровня билирубина), также может потемнеть моча.
Здоровая печень и печень с циррозом
Признаки портальной гипертензии:
При циррозе печени затрудняется кровоток по системе воротной вены печени, что приводит к увеличению давления – портальной гипертензии:
- Спленомегалия — увеличение селезенки, у 50% пациентов
- Асцит – скопление жидкости в брюшной полости, этот симптом можно заметить по увеличению живота в обхвате.
- Варикозное расширение вен пищевода и желудка, т.к. затруднен основной путь по воротной вене, открываются запасные пути кровотока, но т.к. они не рассчитаны на большой поток крови, то они расширяются и не редко рвутся, что и приводит к серьезным желудочным и пищеводным кровотечениям, которые часто фатальны.
- Голова медузы – расширение околопупочных коллатеральных вен.
Голова медузы
Другие симптомы
При циррозе в организме возникают некоторые изменения, механизм которых до конца не известен:
Изменения ногтей
- Линии Мюрке — полосовидная лейконихия – парные белые пятна на ногтях в виде горизонтальных полосок, идущих параллельно луночке, связаны с гипоальбуминемией (низкое содержание в крови белка альбумина, который образуется в печени)
- Ногти Терри – 2/3 ногтя становятся матовыми и белыми, а крайняя треть – розовой, этот симптом тоже связывают с гипоальбуминемией, он встречается не только при циррозе печени, но и при поражениях почек и сердечной недостаточности.
- Ногти «Часовые стекла», пальцы «барабанные палочки» — пальцы утолщены на концах, а ногти имеют выпуклую форму, этот симптом характерен для хронических заболеваний легких, но встречается и при циррозе
Линии Мюрке
Линии Мюрке
Линии Мюрке
Линии Мюрке
Контрактура Дюпюитрена — утолщение и укорочение ладонной фасции, которые ведут к сгибательной деформации безымянного пальца и мизинца. Часто встречается у алкоголиков.
Ксантелазмы – желтоватые бляшки на верхнем веке.
Поздняя стадия
По мере прогрессирования цирроза, нарастают и симптомы:
- Геморрагический синдром – повышенная кровоточивость, синяки, петехиальные высыпания (из-за разрывов сосудов кровь растекается под кожей в виде точечных кровоизлияний), все это происходит из-за снижения образования в печени факторов свертывания крови.
- Печеночная недостаточность – т.к. печень больше не может полноценно выполнять свои функции и затруднен кровоток по воротной вене, то кровь, содержащая токсичные вещества, всасывающиеся в кишечнике, попадает в общий кровоток в обход печени. Т.е. не фильтруется печенью. Происходит постепенная общая интоксикация организма. Если ничего не предпринять, то все закончится печеночной энцефалопатией и печеночной комой. При энцефалопатии поражаются ткани головного мозга, что приводит к изменению личности с непредсказуемым и неадекватным поведением. Также снижается память, интеллект, скорость реакции, появляются нейромышечные нарушения и астериксис – «хлопающий тремор» — неритмичные подергивания кисти, которая будто бы хлопает. Невнятная, смазанная речь, постепенно нарастающая сонливость, переходящая в состояние комы – крайней степени печеночной недостаточности. Аммиак, фенолы и другие токсические вещества больше не обезвреживаются в печени и отравляют организм. Как правило, печеночная кома заканчивается смертью.
- Острая почечная недостаточность, сопровождает печеночную
- Непереносимость лекарственных препаратов – большинство обезвреживаются именно в печени.
В мире от цирроза печени страдают 2,8 миллиона человек.
Рак печени – это злокачественное новообразование печени, возникающее по разным причинам, в том числе в исходе цирроза. Подписывайтесь и ставьте лайк 🙂 Об авторе.
Еще по теме:
Источник
Цирроз печени
Цирроз печени (ЦП) — диффузный процесс в печени, характеризующийся фиброзом и образованием узлов регенерации, развивающихся вследствие некроза гепатоцитов и нарушающих нормальную архитектонику печени.
Частота — 2–3% населения (на основании данных вскрытия), наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет.
Этиология • Хронические вирусные гепатиты (B, C, D) • Алкоголизм • Метаболические нарушения (недостаточность a1-антитрипсина, болезнь Уилсона–Коновалова, гемохроматоз, гликогеноз типа IV, галактоземия) • Аутоиммунный гепатит • Длительный холестаз (первичный билиарный цирроз, вторичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит) • Лекарственный гепатит (метотраксат, амиодарон) • Нарушение венозного оттока (Бадда–Киари синдром, веноокклюзионные заболевания) • Хроническая недостаточность кровообращения (правожелудочковая недостаточность, стеноз трёхстворчатого клапана, констриктивный перикардит) • Криптогенный цирроз (до 20%).
Патогенез • При длительном воздействии повреждающего фактора вслед за некрозом гепатоцитов развивается фиброз • В участках гибели гепатоцитов образуются узлы регенерации, нарушающие архитектонику печени • Вокруг синусоидов в пространстве Диссе формируется межклеточный коллагеновый матрикс, происходит «капилляризация синусоидов».
Патоморфология • Мелкоузловой ЦП •• Широкие септы •• Мелкие узлы регенерации почти одинакового размера • Крупноузловой ЦП •• Септы и узлы разных размеров •• Внутри крупных узлов есть нормальные дольки • Смешанный ЦП.
Клиническая картина • В анамнезе — указания на возможные причины ЦП • Потеря аппетита, плохая переносимость жирной пищи, тошнота, рвота, диарея • Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности • Часто возникающее стойкое чувство тяжести и боли в правой подрёберной области • Печёночные знаки — телеангиэктазии (звёздочки, паучки) в области лица и плечевого пояса, эритема ладонных и пальцевых возвышений (печёночные ладони), побледнение ногтей (признак низкого содержания сывороточного альбумина), деформация концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек», красный (лакированный) язык • Повышение температуры тела • Портальная гипертензия — увеличение селезёнки и/или гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, кровотечения из них (ректальные кровотечения редки) • Печёночная недостаточность — геморрагический синдром (кровоточивость слизистой оболочки носа и дёсен, подкожные петехии и кровоизлияния, локализованная или генерализованная пурпура), желтуха, печёночная энцефалопатия • Анемия: микроцитарная гипохромная анемия (при желудочно-кишечных кровотечениях), макроцитарная анемия вследствие нарушения обмена витамина В12 и фолиевой кислоты, гемолитическая анемия почти всегда сочетается с увеличенной селезёнкой • Эндокринные нарушения — дисменорея, аменорея, маточные кровотечения, выкидыши или бесплодие, нарушения вторичного оволосения, акне, гинекомастия, атрофия яичек • Изменения печени: уплотнение с деформацией поверхности (при мелкоузловой форме часто не наблюдают) и заострением переднего края; первоначально увеличиваются обе доли (не более чем на 3–10 см), далее — преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли.
Осложнения • Асцит • Варикозное расширение вен (чаще отмечают в пищеводе и геморроидальном сплетении) • Печёночная энцефалопатия (обратимый синдром с характерными перепадами настроения, спутанностью сознания, сонливостью, дезориентацией и комой) • Гепаторенальный синдром (прогрессирующая функциональная почечная недостаточность, возникающая у больных с тяжёлой патологией печени, летальность — 90–100%) • Нарушения коагуляции.
Лабораторные исследования • ОАК: умеренная нормохромная нормоцитарная анемия, тромбоцитопения и лейкопения развиваются при гипреспленизме • Повышение концентрации билирубина и аминотрансфераз, снижение концентрации протромбина и холестерина, диспротеинемия (увеличение количества g-глобулина, гипоальбуминемия) — показатели недостаточности синтетической и экскреторной функции печени • Определение маркёров вирусных гепатитов (с помощью ИФА, ПЦР) • Определение аутоантител (АНАТ, к гладким мышцам, к микросомам печени и почек) • Определение содержания железа в сыворотке и в печени • Определение активности a1-антитрипсина в сыворотке крови • Определение суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени • Для оценки функции гепатоцитов при ЦП применяют прогностическую систему критериев Чайлда (3 группы), учитывающую наличие желтухи, асцита, энцефалопатии, концентрацию альбуминов в сыворотке крови и качество питания •• Группа A: концентрация билирубина в сыворотке крови менее 2 мг%, концентрация альбумина в сыворотке крови более 3,5 г%, асцит отсутсвует, неврологических нарушений нет, питание хорошее •• Группа B: концентрация билирубина 2,0–3,0 мг%, концентрация альбумина 3,0–3,5 г%, асцит легко поддаётся лечению, неврологические нарушения минимальные, питание среднее •• Группа C: концентрация билирубина более 3,0 мг%, концентрация альбумина менее 3,0 г%, асцит плохо поддаётся лечению, кома, питание сниженное (истощение).
Инструментальные исследования • ФЭГДС позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода и желудка • При УЗИ можно выявить повышение эхогенности ткани печени, неравномерную плотность паренхимы, асцит • При сцинтиграфии выявляют снижение поглощения и неравномерное распределение радиофармпрепарата в печени, поглощение его селезёнкой • КТ позволяет выявить неровность поверхности печени, развитие коллатеральных сосудов, асцит • Биопсия печени обязательна, но пункционная биопсия иглой может оказаться неудачной, биоптат часто состоит из мелких фрагментов; если проводят лапароскопию, биопсию нужно выполнить во время этой процедуры • Методы исследования сосудов при подозрении на портальную гипертензию (см. Гипертензия портальная).
Дифференциальная диагностика • Цирроз-рак и первичный рак печени • Заболевания, сопровождаемые малосимптомным увеличением печени (жировая печень, гепатиты, амилоидоз, гликогенозы) • Миелопролиферативные и онкологические заболевания • Констриктивный перикардит, сопровождаемый увеличением печени и асцитом • Альвеолярный эхинококкоз • Метаболические энцефалопатии — почечная, сердечно-лёгочная, лекарственная • Заболевания, сопровождаемые кровотечениями из верхних отделов ЖКТ и/или асцитом.
Лечение • Этиотропное лечение (если существует) • Режим и ограничения диеты не имеют существенного значения при компенсированном ЦП •• Употребление алкоголя необходимо полностью исключить •• При развитии асцита и отёков ограничивают приём жидкости и натрия •• При развитии энцефалопатии ограничивают потребление белка • Необходимо исключить приём гепатотоксичных препаратов • Эффективность препаратов, препятствующих развитию фиброза, не доказана • Оперативное лечение — трансплантация печени •• Если больному планируют трансплантация печени, необходимо воздержаться от других операций на верхних отделах брюшной полости, т.к. после них трансплантацию выполнить сложнее •• Возможность трансплантации печени должна быть рассмотрена при появлении первых признаков декомпенсации •• Выживаемость после трансплантации печени: 1-летняя — 85%, 5-летняя — 70%.
Осложнения • Портальная гипертензия • Асцит • Гепаторенальный синдром • Спонтанный бактериальный перитонит • Печёночная энцефалопатия • Первичный рак печени • Грыжи передней брюшной стенки при асците • Поражения почек (циротический гломерулосклероз и др.) • Бактериальные инфекции, в т.ч. сепсис.
Течение и прогноз заболевания • Благоприятный фактор — возможность проведения этиотропной терапии, женский пол • Прогнозе в наибольшей степени зависит от выраженности печёночной недостаточности, неблагоприятные прогностические факторы — спонтанная декомпенсация (желтуха, асцит, энцефалопатия и др.), отсутствие улучшения через 1 мес лечения в стационаре, маленькие размеры печени, стойкая артериальная гипотензия, концентрация альбумина в сыворотке крови менее 25 г/л, концентрация натрия в сыворотке крови менее 120 ммоль/л (если это не связано с диуретической терапией), стойкая гипопротромбинемия • После возникновения осложнений первоначально хороший прогноз значительно ухудшается, 5-летняя выживаемость — 16%.
МКБ-10 • K74 Фиброз и цирроз печени
ПРИЛОЖЕНИЯ
Псевдоцирроз печени Пика — клинико-морфологический синдром, характеризующийся портальной гипертензией, расширением печёночных вен, асцитом, умеренным фиброзом печени; наблюдают при констриктивном перикардите со сдавлением устья нижней полой вены. Синонимы: синдром Пика, псевдоцирроз печени перикардитический, цирроз печени перикардитический ложный.
Цирроз печени алкогольный — мелкоузловой цирроз печени. Клиническая картина: раннее возникновение портальной гипертензии, асцита, варикозного расширения вен геморроидального сплетения, пищевода и кардиального отдела желудка, а также подкожных околопупочных вен, расходящихся в разные стороны от пупочного кольца (голова медузы); неврологические или соматические проявления алкоголизма; желтуха и лабораторно-биохимические изменения возникают в более позднем периоде; наиболее частые осложнения — профузные пищеводно-желудочные и повторные геморроидальные кровотечения. Течение благоприятное после прекращения приёма спиртных напитков; в терминальной стадии болезнь неуклонно прогрессирует. МКБ-10. K70.3 Алкогольный цирроз печени.
Цирроз печени крупноузловой наблюдают при вирусном циррозе, болезни Уилсона–Коновалова, при циррозе печени, обусловленном недостаточностью a1-антитрипсина. Клиническая картина: быстрое клинически выраженное прогрессирование, печёночная недостаточность развивается при отсутствии признаков предшествующей портальной гипертензии, клиническая картина в периоды обострений напоминает картину острого гепатита (желтуха, астеновегетативный и диспептический синдромы, лихорадка). Синоним: некротический цирроз печени. МКБ-10. K74.6 Другой и неуточнённый цирроз печени.
Источник
