Цитолитический синдром при циррозе печени

Цирроз – это конечная стадия хронического заболевания печени. Происхождение патологии может как быть вирусным, так и лекарственным или алкогольным. В клиническом смысле – это продвинутый и часто необратимый процесс появления шрамов на внутренних тканях печени. В зависимости от размера образующихся узлов существуют микронодулярный и макронодулярный подтип заболевания. Эта статья поможет вам разобраться в синдромах при циррозе печени. В ней представлены разные типы симптомов, появление которых зависит от разных причин.

Причины появления синдромов при циррозе

Причины заболевания многочисленны, однако вирусный гепатит ответственен за 90% случаев цирроза. На втором месте идет алкоголизм, отвечающий за 50% случаев. Количество алкоголя и продолжительность интоксикации, способствующие возникновению заболевания, изменяются в зависимости от человека. Алкогольному циррозу, как правило, предшествует период латентности, который характеризуется как увеличение объема печени из-за чрезмерного образования жира.

Другие причины цирроза:

Гемохроматоз

Это генетическое нарушение, связанное с неисправной регуляцией кишечной абсорбции. Железо накапливается в тканях печени, где в конечном итоге вызывает фиброз, а затем цирроз. Синдромы при заболеваниях, причиной которых является гемохроматоз – это отложение железа в разных органах: кожа (пигментация кожи), поджелудочная железа (диабет), сердце (сердечная недостаточность), гонады (дефицит гонад).

Болезнь Вильсона

Это генетическое заболевание, связанное с накоплением меди в разных органах: печени, роговице, центральной нервной системе. Ферментативный механизм, о котором идет речь, плохо изучен и по сей день. Причастность болезни Вильсона к циррозу печени характеризуется образованием фибриоза.

Первичный билиарный цирроз

Синдром поражает в основном женщин в возрасте от 40 до 50 лет. Болезнь связана с образованием тромбов в внутрипеченочных желчных протоках, точная причина которых неизвестна. Болезнь начинается с зуда, которому предшествует несколько месяцев проявления желтухи. Печень и селезенка увеличены, появляются признаки холестаза.

Безалкогольный стеатогепатит

Специалисты в области проблем печени обеспокоены ущербом, вызванным избыточным весом при проявлении жировой (не алкогольной) болезни печени. Безалкогольный стеатогепатит – это накопление жирных кислот в виде триглицеридов. Эта аномалия чаще встречается у людей с диабетом, избыточным весом, ожирением. Важным для этих больных является риск развития цирроза или рака печени. Иногда обнаруживаются другие причины цирроза: шистосомоз; галактоземия; лекарственный или токсический гепатит; расширение билиарной обструкции.

Синдромы при циррозе

Цирроз коварен, так как начальные стадии болезни протекают без особых симптомов. Болезнь обнаруживается во время физического обследования. Практически всегда это происходит, когда пациент консультируется по другой причине. На этом этапе болезнь называется «компенсированной».

Гепаторенальный синдром

Гепаторенальный синдром – это опасное для жизни состояние здоровья, которое характеризуется ухудшением функций печени у лиц с циррозом или фульминантной недостаточностью. Если при синдроме не проводится трансплантация печени, состояние становится смертельным. Синдром приводит к аномалиям в кровообращении и печеночно-почечной недостаточности.

Синдром печеночно-клеточной дисфункции

Заболевание связано с дисфункцией белка АТФ7Б, который расположен главным образом в печени, головном мозге и почках, и позволяет удалить медь в желчи. Его дисфункция вызывает накопление меди внутри клеток и отвечает за повреждение клеток.

Синдром холестаза

Среди клинических признаков холестаза преобладает желтуха, связанная с темной мочой и зудом. В случае внепеченочного холестаза, гепатомегалия (увеличение печени, обнаруженная при пальпации брюшной полости), желчный пузырь и лихорадка диагностируются врачом во время клинического обследования.

В зависимости от причины холестаза обнаруживаются другие неспецифические клинические признаки (например, потеря веса).

Синдром портальной гипертензии

Синдром определяется как увеличение портального венозного давления, которое приводит к многочисленным осложнениям. Портально-гипертензионный симптомокомплекс проявляется с появлением асцита, развития побочных венозных сетей и почечные кровотечения, гиперспленизм, или печеночная энцефалопатия.

Синдром цитолиза

Синдром цитолиза вызывает постепенное разрушением клеток печени. Это происходит при острых интоксикациях (например, отравление хлорированными растворителями) или хронических интоксикациях, таких как алкогольный цирроз, или во время вирусных или микробных атак. Заболевание цитолиза также вызывается беременностью.

Геморрагический синдром

Аномалии гемостаза, выявленные геморрагическим синдромом при циррозе печени, имеют приобретенное или генетическое происхождение. В приобретенной патологии дефицит факторов гемостаза редко изолируется, за исключением тромбоцитопении. Они связаны с аномалией синтеза дисфункцией клеток или периферической гипердеструкцией путем высвобождения активирующих коагуляцию веществ или образования иммунных комплексов.

Синдром гиперспленизма

Гиперспленизм соответствует симптомам, характеризующимся заметным снижением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в циркулирующей крови, что является вторичным по отношению к чрезмерной активности печени, объем которой обычно увеличивается (гипертрофия). Синдром гиперспленизма объясняется увеличенной активностью костного мозга.

Профилактика осложнений

Серьезным осложнением цирроза печени является инфекция асцитической жидкости. При осложнении микробы кишечника проходят через общую циркуляцию, попадая в орган и вызывая серьезную инфекцию.

Избегайте алкоголя для предотвращения осложнений. Люди с циррозом должны полностью воздерживаться от употребления алкоголя, потому что алкоголь увеличивает скорость прогрессирования заболевания.

Запомните, что осложнения цирроза неизлечимы. Чем лучше профилактика, тем больше шансов предотвратить осложнения.

Прогноз

Когда болезнь прогрессирует до такой степени, что орган уже не в состоянии функционировать правильно, цирроз находится на стадии «декомпенсации». Такое развитие можно предотвратить изменением образа жизни, выяснением причин патологии и излечением отягчающих факторов, однако скорость прогрессирования цирроза и возникновение осложнений непредсказуемы.

( 1 оценка, среднее 5 из 5 )

Источник

Симптомы и синдромы печени – признаки и описание.
Цитолитический синдром при циррозе печени Печень – очень важный человеческий орган, вырабатывающий желчь, которая помогает расщеплять жиры и стимулировать перистальтику кишечника. Кроме того, в ней нейтрализуются многие яды и токсические вещества. Также в печени накапливаются витамины В12, А и D, гликоген, железо, медь, кобальт.

Автор статьи:
Даниэла Сергеевна Пургина
Врач-гастроэнтеролог
Аспирант кафедры Эпидемиологии инфекционных и неинфекционных заболеваний института Пастера

Просмотров: 34765

Время на чтение: 3 мин.

Печень – очень важный человеческий орган, вырабатывающий желчь, которая помогает расщеплять жиры и стимулировать перистальтику кишечника. Кроме того, в ней нейтрализуются многие яды и токсические вещества. Также в печени накапливаются витамины В12, А и D, гликоген, железо, медь, кобальт.

На сегодняшний день печёночные заболевания входят в десятку наиболее частых причин смертности.

Болезни печени следующие: гепатит, цирроз, новообразования печени, инфильтративные поражения печени, функциональные расстройства с желтухой, поражения внутрипечёночных желчных протоков, сосудистые патологии.

Общие симптомы печёночных патологий.

1. Астенические проявления.

Появление слабости, вялости, утомляемости и пониженной работоспособености означает нарушение в печени обезвреживания продуктов азотистого обмена.

2. Боли в области печени.

Боли в правом подреберье носят разный характер. Они могут быть тупыми, ноющими, колющими, распирающими, давящими, изматывающими, утихающими в положении лёжа. На характер болей, появившихся у пациента, влияет то или иное заболевание печени.

3. Диспепсия.

Это нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, проявляющиеся тошнотой, привкусом горечи во рту, нарушением аппетита, рвотой, неустойчивостью стула.

4. Желтуха.

Это окрашивание кожи, белочной оболочки глаз и слизистых в разные оттенки жёлтого цвета в связи с нарушением транспорта желчи или обмена билирубина.

Прочие симптомы печёночных болезней связаны с токсическим действием продуктов, которые не нейтрализуются полностью больным органом. Это такие симптомы, как кожный зуд, бессонница, нарушения памяти, сосудистые звёздочки, мелкие кровоизлияния в кожу, красные ладони, жировые бляшки на веках, малиновый лакированный язык на фоне дефицита витамина В12.

Печёночные синдромы.

Синдром – это своеобразный конструктор, из которого можно сложить картину тех или иных печёночных недугов.

1. Цитолитический синдром.

Повреждение клеток печени, их стенок и мембран клеточных структур ведёт к развитию цитолитического синдрома. К цитолизу могут приводить вирусные, лекарственные, токсические повреждения, голодание. Цитолитическим синдромом сопровождаются гепатиты, цирроз, опухоли печени.

2. Мезенхимально-воспалительный синдром.

Данный синдром даёт представление об активности печёночного иммунного воспаления. Он проявляется повышением температуры, болями в суставах, увеличением лимфоузлов и их болезненностью, увеличением селезёнки, поражением сосудов кожи и лёгких.

3. Синдром холестаза.

Он свидетельствует о застое желчи во внутрипечёночных или внепечёночных желчных ходах. Проявляется синдром желтухой с зеленоватым оттенком, кожным зудом, образованием плоских бляшек на веках, потемнением мочи, осветлением кала, пигментацией кожи.

4. Синдром портальной гипертензии.

Он возникает при нарушениях кровотока в воротной вене и характерен при циррозе, опухолях печени, хронических гепатитах, паразитарных поражениях и сосудистых патологиях. Портальная гипертензия проходит 4 стадии: начальную (расстройство аппетита, вздутие живота, боли в надчревье и правом подреберье, неустойчивый стул), умеренную (увеличение селезёнки, начальные проявления варикозного расширения вен пищевода), выраженную (накопление жидкости в брюшной полости, отёки, синяки на коже), осложнённую (кровотечения из пищевода и желудка, нарушения в работе желудка, кишечника, почек).

5. Синдром печёночно-клеточной недостаточности.

Он характеризуется дистрофией или замещением соединительной тканью печёночных клеток, падением всех печёночных функций. Синдром проявляется повышением температуры, потерей веса, желтухой, синяками на коже и др. Из-за изменения обмена половых гормонов у женщин появляются избыточное оволосение, нарушения менструального цикла, атрофия молочных желёз. Мужчины страдают расстройствами либидо, атрофиями яичек.

При заболеваниях печени нельзя заниматься самолечением. Только врач может определить, какие симптомы требуют наибольшего внимания. Поэтому при первых же подозрениях на печёночные нарушения необходимо обратиться к специалисту.

Источник

Цирроз печени (ЦП) — это необратимое хроническое полиэтиологиче- ское прогрессирующее поражение печени, характеризующееся уменьшено

нием массы печеночных клеток, нарушением структуры органа с развитием фиброза и ложных долек, портальной гипертензией и признаками функциональной недостаточности печени.

Этиология и патогенез. Циррозы вирусной этиологии составляют 70—80 %, алкогольные циррозы встречаются у 15—20 % больных (в течение многих лет употреблявших алкоголь не менее 60—80 г/сут этанола у мужчин и 30—40 г/сут — у женщин). Особой тяжестью отличаются алкогольно-вирусные ЦП. У части больных этиологию ЦП выявить не удается, их относят к криптогенным циррозам.

По этиологическому признаку выделяют следующие варианты ЦП: вирусный, алкогольный, аутоиммунный, токсический, генетический, кардиальный, вследствие внутри- и внепеченочного холестаза, криптогенный.

Формирование цирроза печени происходит в течение многих месяцев и лет. Патологический процесс в печени можно охарактеризовать как иммунно-воспалительный, поддерживаемый чужеродными антигенами, а также прямым токсическим действием ряда агентов (алкоголь и др.) на печень. Роль чужеродного антигена выполняют вирусы гепатита, алкогольный гиалин, ряд лекарств. Важное значение имеют повторные некрозы печени, происходит разрастание соединительной ткани на месте погибших печеночных клеток, которые сдавливают внутрипеченочные сосуды, печеночные синусоиды. Уцелевшие гепато- циты начинают регенерировать, образуют ложные дольки (узлы-регенераты), сдавливающие печеночные сосуды. Морфологически выделяют крупноузловые (.макронодулярные) узлы регенерации — размером более 3 мм, мелкоузловые (.микронодулярные) — размером менее 3 мм и смешанные.

Нарушается венозный отток, повышается портальное давление. При этом приток крови в печень превышает отток, увеличивается кровоток в портальных венах на фоне резистентности внутрипеченочных сосудов. Происходит развитие коллатералей в обход по перегородочным сосудам, минуя активную паренхиму, что приводит периодически к бактериемии или эндотоксикозу. Усиливается транссудация жидкости из сосудистого русла в брюшную полость — появляется асцит.

Патологоанатомически различают три варианта ЦП: портальные, постнекротические и билиарные (первичные, вторичные).

Портальный ЦП является следствием алиментарной недостаточности и алкоголизма, исходом вирусного гепатита В и С. В его основе лежит образование соединительнотканных перегородок, соединяющих перипортальные поля с центральной зоной дольки. Макроскопически печень может быть увеличенной или уменьшенной. По всей поверхности равномерно распределены мелкие узлы-регенераты, окруженные узкими перегородками соединительной ткани. При алкогольном и алиментарном ЦП выражена жировая инфильтрация печеночных клеток, чего нет при вирусном гепатите.

Постнекратический ЦП является следствием массивных некрозов печеночных клеток в результате перенесенного вирусного или токсического гепатита. На поверхности печени видны неоднородные узлы регенерации, между узлами регенерации широкие поля спавшихся участков стромы со сближенными портальными трактами.

Первичный билиарный ЦП возникает после эпидемического гепатита или токсико-аллергического действия лекарств — в основе ЦП лежит закупорка мельчайших внутрипеченочных желчных ходов, приводящих к застою желчи. Печень плотная, оливкового цвета, мелкозернистая, внепеченочные поля проходимы.

Вторичный билиарный ЦП развивается при длительной закупорке внепеченочных желчных ходов камнем, опухолью, что ведет к расширению желчных ходов, развитию холангита, перихолангита.

Клиническая картина ЦП определяется не столько его этиологией, сколько характером и тяжестью морфологических изменений.

Для ЦП характерны гепатомегалия, спленомегалия, портальная гипертензия (образование портокавальных анастомозов, асцита), наличие малых признаков цирроза («телеангиоэктазии», пальмарная эритема, уменьшение выраженности вторичных половых признаков, гинекомастия у мужчин и др.), развитие печеночной энцефалопатии.

Синдромы цироза печени.

1. Болевой синдром: боли в правом подреберье, в эпигастральной области, ноющего характера, усиливающиеся после физической нагрузки, обильной жирной пищи. При гиперкинетической дискинезии желчных путей боли носят характер колики, при гипокинетической дискинезии они обычно неинтенсивные, тянущие, часто беспокоит чувство тяжести в правом подреберье.
2. Диспепсический синдром: снижение аппетита до полной анорексии, тяжесть в области эпигастрия, рвота, метеоризм, расстройство стула.
3. Астено-вегетативный синдром: слабость, быстрая утомляемость, бессонница.
4. Геморрагический синдром: массивные кровотечения из расширенных вен пищевода, желудка. Кровотечения носовые и из десен, маточные кровотечения, кожные геморрагии — обусловлены понижением свертываемости крови в связи с нарушением функции печени.
5. Цитолитический синдром более выражен при постнекротическом циррозе печени. Характерны снижение массы тела, лихорадка, желтуха, геморрагический диатез, печеночный запах, внепеченочные знаки: печеночный язык, ладони, сосудистые звездочки, гинекомастия, артралгии, высокий уровень билирубина, снижение альбуминов и повышение у-глобулинов, снижение холестерина и повышение АсАТ и АлАТ, снижение протромбина и фибриногена.
6. Холестатический синдром характерен для билиарного цирроза печени: выраженная желтушность кожных покровов с зеленоватым оттенком, наблюдается буроватый оттенок кожи с накоплением в них меланина; мучительный кожный зуд, желтовато-коричневые бляшки на веках (ксантелазмы), на ладонях, на груди, спине, коленях (ксан- томы), пальцы в форме «барабанных палочек» с гиперемией кожи у ногтевых лунок, остеопороз.
7. Гепатомегалия. Печень обычно увеличена, плотная, безболезненная или малоболезненная, с гладкой или неровной поверхностью, с острым, твердым краем. Иногда печень уменьшена.
8. Спленомегалия является важным признаком ЦП, сопровождается цитопеническим синдромом: анемией, лейкопенией, тромбоцитопе- нией. При билиарном циррозе селезенка увеличивается в меньшей степени.
9. Портальная гипертензия (асцит, анастомозы) наблюдается при всех формах ЦП, но в большей степени характерна для портального цирроза.

Течение ЦП может быть компенсированным, субкомпенсированным и декомпенсир о ванным (см. критерии по Чайлд — Пью, табл. 23.1). Декомпенсация проявляется появлением цитолитического синдрома, ухудшением астено-вегетативного и диспепсического синдромов. Средняя продолжительность жизни больных составляет от 3—6 до 10 лет.

Таблица 23.1

Степень тяжести цирроза печени (по Чайлд — Пью)

Признаки	Группа
Признаки	А(легкая)	В (умеренно выраженная)	С (выраженная)
Билирубин (моль/л)	34,2—51,3	> 51,3
Альбумин (г/л/	> 35	30—35
Асцит	Отсутствует	Хорошо поддается лечению	Плохо поддается лечению
Неврологические нарушения	Отсутствуют	Умеренно выраженные	Резко выраженные (прекома/кома)
Протромбиновый индекс	80—100	60—79
Энцефалопатия	Латентная, I ступень	II ступень	Кома, III—IV ступени
Состояние питания	Хорошее	Удовлетворительное	Резко снижено

Оценка шкалы степени тяжести: А, В, С. Каждый признак в классе А оценивается в 1 балл, в классе В — в 2 балла, в классе С — в 3 балла. Затем баллы суммируются: 5—7 баллов — процесс компенсированный; 8—10 баллов — процесс субкомпенсированный; более 11 баллов — процесс декомпенсированный.

Терминальный период заболевания независимо от формы цирроза печени проявляется осложнениями: желудочным кровотечением, печеночной энцефалопатией, гепаторенальным синдромом, тромбозом в воротной вене, инфекционными осложнениями (пневмонии, перитонит, сепсис), печеночной комой. Очень редко ЦП может перейти в рак печени.

Диагностика ЦП включает клиническую картину, данные УЗИ, сканирования печени; лапароскопии, чрескожной биопсии. Рентгенологически и при ФГДС можно выявить расширение вен пищевода, при ректороманоскопии — расширение геморроидального сплетения.

Обязательные лабораторные исследования.

Однократно:

— калий и натрий крови;
— группа крови;
— резус-фактор;
— сывороточное железо;
— анализ кала на скрытую кровь;
— вирусные маркеры (HBsAg, HBeAg, антитела к вирусу гепатита В, С, D).

Двукратно:

— билирубин общий и прямой;
— холестерин крови;
— мочевина крови;
— общий анализ крови;
— ретикулоциты;
— тромбоциты;
— общий белок и белковые фракции;
— АсАТ, Ал АТ;
— ЩФ, ГГТП;
— общий анализ мочи;
— фибриноген.

Обязательные инструментальные исследования:

— УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезенки и сосудов портальной системы;
— эзофагогастродуоденоскопия.

Дополнительные исследования (по показаниям):

— гистологическое исследование биоптата;
— медь крови;
— церулоплазмин;
— антигладкомышечные, антимитохондриальные и антинуклеар- ные антитела (если исследование на вирусные маркеры отрицательные и имеется подозрение на аутоиммунный и первичный билиарный цирроз);
— а-фитопротеин крови (при подозрении на гепатому);
— парацетамол и другие токсические вещества в крови по показаниям;
— коагулограмма;
— иммуноглобулины крови;

— биохимическое, бактериологическое и цитологическое исследование асцитической жидкости;
— чрескожная или прицельная (лапароскопическая) биопсия печени;
— параабдоминоцентез.

Консультации специалистов по показаниям: окулиста, хирурга, гинеколога, уролога.

Лечение цирроза печени.

Режим при декомпенсации постельный (в горизонтальном положении улучшается кровоснабжение печени), при компенсации следует избегать значительных физических нагрузок.

Показано 4—5-разовое питание для лучшего оттока желчи. Стол № 5. Необходим полный отказ от употребления алкоголя.

Лечение должно быть направлено на осложнения портальной гипертензии: асцит, кровотечения. Уменьшают содержание белка в рационе, избегают препаратов, которые могут спровоцировать печеночную кому.

Цирроз печени компенсированный (класс А по Чайлд — Пью).

Базисная терапия и устранение симптомов диспепсии (назначают ферменты поджелудочной железы: креон, панцитрат, мезим и др.).

Цирроз печени субкомпенсированный (класс Б по Чайлд — Пью).

Диета с ограничением белка (0,5 г/кг массы тела) и поваренной соли (менее 2 г/сут).

Мочегонные препараты: спиронолактон (верошпирон) внутрь 100 мг в день постоянно, фуросемид 40—80 мг в неделю постоянно и по показаниям.

Лактулоза (нормазе) 60 мл (в среднем) в сутки постоянно и по показаниям.

Антибиотики (неомицин сульфат или ампициллин 0,5 г 4 раза в день. Курс 5 дней каждые 2 месяца).

Цирроз печени декомпенсированный (класс С по Чайлд — Пью).

Десятидневный курс интенсивной терапии. Терапевтический пара- центез с однократным выведением асцитической жидкости и одновременным внутривенным введением 10 г альбумина на 1,0 л удаленной асцитической жидкости и 150—200 мл полиглюкина.

Клизмы с сульфатом магния (15—20 г на 100 мл воды), если имеются запоры или данные о предшествующем пищеводно-желудочно- кишечном кровотечении.

Антибиотики (неомицин сульфат 1 г или ампициллин 1 г 4 раза в сутки). Курс 5 дней. Внутрь или через назо-гастральный зонд лактулозу 60 мл в сутки. Курс 10 дней.

Внутривенное капельное введение 500—1000 мл в сутки гепасте- рила-А. Курс — 5—7 инфузий.

Курс пролонгированной постоянной терапии.

Базисная терапия с устранением симптомов диспепсии (полифер- ментный препарат перед едой постоянно), спиронолактон (верошпирон) внутрь 100 мг в день постоянно, фуросемид 40—80 мг в неделю, постоянно внутрь лактулозу (нормазе) 60 мл (в среднем) в сутки, постоянно неомицин сульфат или ампициллин 0,5 г 4 раза в день. Курс 5 дней каждые 2 месяца.

Базисная терапия, включая диету, режим и лекарства, предписывается пожизненно, а интенсивная терапия — на период декомпенсации. В связи с осложнениями проводится симптоматическое лечение.

Особенности медикаментозного лечения некоторых форм цирроза печени.

Цирроз печени, развившийся в исходе аутоиммунного гепатита.

1. Глюкокортикоидные препараты (преднизолон 5—10 мг в сутки — постоянная поддерживающая доза).
2. Азатиоприн 25 мг в сутки при отсутствии противопоказаний (гра- нулоцитопении и тромбоцитопении).

Цирроз печени, развившийся и прогрессирующий на фоне хронического активного вирусного гепатита В или С.

Альфа-интерферон (при репликации вируса и высокой активности гепатита).

Первичный билиарный цирроз печени.

1. Урсодеоксихоловая кислота 750 мг в день постоянно.
2. Холестирамин 4—12 г в сутки с учетом выраженности кожного зуда.

Цирроз печени при гемохроматозе (пигментный цирроз печени).

1. Дефероксамин (десфераль) 500—1000 мг в сутки в/м наряду с кровопусканиями (500 мл ежедневно до гематокрита менее 0,5 и общей железосвязывающей способности сыворотки крови менее 50 ммоль/л).
2. Инсулин с учетом выраженности сахарного диабета.

Цирроз печени при болезни Вильсона — Коновалова.

Пеницилламин (купренил и другие аналоги). Средняя доза 1000 мл

в сутки, постоянный прием (дозу подбирают индивидуально).

Требования к результатам лечения:

1) обеспечить стабильную компенсацию болезни;
2) предупредить развитие осложнений (кровотечение из верхних отделов пищеварительного тракта, печеночную энцефалопатию, перитонит).

Источник