Гепатит в фульминантная форма лечение

Фульминантный гепатит представляет собой одну из редких форм заболевания. Опасность патологии заключается в сверхбыстром нарастании симптомов поражения не только печени, но и центральной нервной системы, почек, кишечника. Распознать его на ранних стадиях практически невозможно, а ведь именно от этого зависит успех начатой терапии. В этой статье я хочу рассказать об особенностях болезни, а также об основных методах лечения, используемых на практике.

Что такое фульминантный гепатит?

Фульминантная форма гепатита является особо злокачественной, так как очень быстро приводит к массивному отмиранию клеток печени. По моим наблюдениям, обычно патология, спровоцированная вирусом или другим этиологическим фактором, довольно долго разрушает ткань органа – в течение нескольких месяцев, а то и лет. В этом же случае признаки печёночной недостаточности нарастают крайне остро – на протяжении двух недель с момента развития желтухи.

Хочу заметить, что иктеричность склер и кожных покровов не единственные проявления нозологии, также отмечается быстропрогрессирующая энцефалопатия, ДВС-синдром.

Данная форма отличается от острого вирусного гепатита тем, что:

молниеносно возникшая печёночная недостаточность сразу провоцирует гепатоцеребральную кому;
темпы нарастания симптомов некроза ткани печени превышают таковые даже при самом тяжёлом варианте острого заболевания.

Фульмитантное течение гепатита наблюдается в 0,004% случаев. Как видите, это крайне редкая патология. Намного чаще встречается острый тип нозологии, субфульминантный (симптомы повреждения печени возникают через 3-8 недель) или заболевание с поздним (отсроченным) началом – развивается спустя 2 месяца от манифестации желтухи.

Причины заболевания

Фульминантный гепатит может иметь инфекционную и неинфекционную природу. У 65% заболевших основной причиной патологии считаются гепатотропные вирусы (типа В, D, С). Реже повреждение печени происходит на фоне болезни Боткина или действия таких агентов как цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр и простой герпес.

Дети до 6 месяцев чаще всего страдают от молниеносного течения гепатита В.

У трети больных патология развивается на фоне:

интоксикаций (действие алкоголя, пестицидов, ядовитых грибов);
лекарственных отравлений (парацетамолом, тетрациклином, противотуберкулёзными препаратами);
метаболических расстройств (к примеру, синдром Рея);
переохлаждений, «тепловых ударов», гипертермии;
шока разной этиологии.

Обращаю ваше внимание, что у 1% пациентов происхождение фульминантного гепатита выяснить не удаётся, а это существенно ухудшает прогноз.

Механизм развития

Механизм появления данной молниеносной формы до конца так и не разгадан. Большинство учёных склоняются к теории, в основе которой лежит гиперактивность иммунной системы. Считается, что в организм попадает большое количество инфекционных агентов (в случае вирусного гепатита). Чаще такая ситуация наблюдается при переливании заражённой крови.

Высоковирулентный гепатотропный мутировавший штамм провоцирует усиленный ответ, заключающийся в интенсивной продукции антител. Последние создают иммунные комплексы, которые при поступлении в клетки печени вызывают локальные воспалительные реакции вследствие соединения с ними антигенов вируса. Запускается каскад комплемента и происходит отмирание печеночных клеток.

У данной группы пациентов обычно наблюдается склонность к чрезмерной ломкости оболочек лизосом, освободившиеся при их разрушении ферменты «переваривают» изнутри клетку, что только усугубляет повреждение органа и явления печёночной недостаточности.

Симптомы

Как я уже говорила, фульминантный гепатит сопровождается быстрым массивным разрушением органа. При этом происходит подавление физиологической регенерации его клеток. Прямыми признаками некроза печени считаются:

резкое уменьшение её размеров, она будто «тает» на глазах. Становится дряблой, плохо пальпируемой, исчезает тупой звук при перкуссии;
сладковатый приторный запах изо рта, возникающий из-за распада белков.

некроз гепатоцитов при фульминантном гепатите

Не менее редко можно обнаружить косвенные симптомы данного состояния. К ним относят:

появление боли в правом подреберье вследствие растяжения соединительнотканной капсулы печени;
учащение пульса;
повышение температуры тела до фебрильных цифр (выше 38,10С).

За этими признаками фульминантного гепатита следует печёночная кома, развивающаяся на фоне деструкции гепатоцитов и выделения в кровь большого количества токсических веществ.

Осложнения

Исходя из опыта, могу сказать, что у 65-70% пациентов наблюдаются осложнения данного состояния. Основные из них представлены в таблице.

Поражение ЦНС	Одно из наиболее распространённых последствий заболевания – отёк мозга. Его симптомы нарастают достаточно быстро на фоне ухудшения дыхания и развивающейся в результате этого гипоксии. Характерно появление распирающей диффузной головной боли, неукротимой рвоты, которая не приносит облегчения, вегетативных нарушений: повышения артериального давления, бледности кожных покровов, потливости. В неврологическом статусе определяются менингеальные знаки (ригидность затылочных мышц), глазодвигательные расстройства, снижение реакции зрачков на свет, миоклонические подёргивания мускулатуры лица и конечностей. В итоге прогрессирует нарушение сознания, вплоть до комы.
Желудочно-кишечные кровотечения	Являются следствием либо ДВС-синдрома, либо снижения уровня прокоагулянтов (протромбина, проконвертина). Возникает рвота кофейной гущей или кал становится чёрным, дёгтеподобным. Может также выделяться и алая кровь — всё зависит от уровня поражения слизистой.
Почечная недостаточность	Развивается из-за снижения притока крови к почкам и резкого сужения сосудов. Сопровождается уменьшением диуреза и относительной плотности мочи, быстрым увеличением веса пациента, повышением уровня мочевины и креатинина в сыворотке. Больной испытывает сильнейшую жажду, все слизистые у него становятся сухими, язык обложен.
Распространённая вторичная инфекция	Возникает на фоне резкого снижения защитных функций иммунитета, так как всё его «внимание» было направлено на печень. При этом чаще всего инфекционный процесс вовлекает ЛОР-органы, мочеполовую систему. Характеризуется отсутствием типичных признаков воспаления — повышения температуры тела и лейкоцитоза в крови.

Диагностика

Помимо стандартных процедур визуализации (УЗИ, КТ, МРТ), которые проводят при подозрении на гепатит, существует ряд специфических критериев, который позволит не только определить изменение размеров или структуры органа, но даст возможность врачу определить тип патологии.

Итак, основными критериями фульминантного гепатита являются:

данные, полученные при физикальном осмотре, который включает и исследование неврологического статуса, признаки печёночной недостаточности и отёка мозга;
нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение СОЭ в клиническом анализе крови;
снижение уровня протромбина и альбумина в результатах биохимического анализа крови;
увеличение высоты зубцов на ЭЭГ.

В случае молниеносного течения гепатита В резко исчезают HBs-антигены (меньше, чем за десять дней), а появляются антитела представленные IgM.

Совет специалиста

Обращаю ваше внимание на то, что самым ранним признаком заболевания считается желтуха. Поэтому крайне важно при появлении этого симптома немедленно обратиться за медицинской помощью. Вы не можете знать, дебютом какой патологии она стала — обструкции желчевыводящих путей или опасного фульминантного гепатита. Своевременное обращение к специалисту может спасти жизнь пациента.

Лечение заболевания

Вы должны понимать, что фульминантный гепатит чрезвычайно быстро заканчивается полным отказом печени. Поэтому лечение патологии проводится в условиях реанимационного отделения инфекционной больницы или в узкоспециализированной гепатологической клинике.

Медикаменты

Обращаю ваше внимание на то, что этиотропного лечения данного заболевания не существует в силу гиперактивности иммунитета.

Основные принципы медикаментозной терапии следующие:

в первую очередь больным ограничивают поступление белков в организм, корректируя их диету, если они в состоянии самостоятельно питаться. Коматозные пациенты получают инфузии 10% глюкозы;
для снижения риска развития вторичных инфекций назначаются антибиотики;
с целью детоксикации при печёночной коме внутривенно вводятся «Гемодез», «Реополиглюкин», «Реамберин»;
во время нарастания симптомов отёка мозга к терапии подключают «Маннит».

Довольно спорным до сих пор остаётся вопрос применения кортикостероидов («Дексаметазон»). Однако при лечении детей они иногда назначаются коротким семидневным курсом.

Также контролируются показатели диуреза и свёртываемости крови, для предотвращения развития почечной недостаточности и ДВС-синдрома.

Использование искусственной печени

Отмечу, что введение на практике использования искусственной печени в лечении фульминантной формы гепатита произошло достаточно недавно. Поэтому многие технические моменты до сих пор ещё не разрешены. Открытым остаётся и вопрос возможного полного восстановления функции собственных гепатоцитов пациента в период работы чужого органа.

Принцип данного метода заключается в пропускании крови больного по тонким проницаемым «сосудам»-трубочкам, которые располагаются в коробке, заполненной гепатобластомой человека или клетками свиной печени. При этом происходят процессы естественной детоксикации.

Возможна ли трансплантация?

Трансплантация печени на данный момент считается единственным методом лечения, который способен остановить фульминантный гепатит, не отвечающий на консервативную терапию.

Операция крайне сложная и требует последующего пожизненного наблюдения у гепатолога и постоянного приёма иммуносупрессивных препаратов, иначе донорская ткань просто отторгнется организмом реципиента. В большинстве случаев печень больного удаляют и замещают здоровой. Но бывает и гетеротопическое оперативное вмешательство, которое заключается в помещении чужих гепатоцитов в левую подвздошную ямку на время регенерации собственных.

Приоритетным направлением медицины считается разработка гепатопротекторов, способных восстанавливать клетки печени. Хочу уточнить, что существующие препараты («Эссенциале» и т.д.) не имеют доказанной эффективности.

Клинический случай

В приёмное отделение был доставлен мужчина М., 45 лет. Жалоб не предъявляет, контакт с больным затруднён. Со слов жены, 2 недели удерживается лёгкая желтушность склер, слабость, головные боли, тошнота. За медицинской помощью не обращался. Из анамнеза: месяц назад перенёс переливание крови из-за хронической тяжёлой анемии. Объективно: кожные покровы и склеры иктеричны, уровень сознания – сопор, ригидность затылочных мышц (++), приторный запах изо рта, край печени не пальпируется, орган при прощупывании мягкой консистенции, при перкуссии отсутствует характерный тупой звук, температура тела 39,50С, АД 150/90 мм рт.ст. Предварительный диагноз: «Вирусный гепатит, фульминантное течение». Больной срочно госпитализирован в отделение интенсивной терапии.

Обследование: клинический и биохимический анализ крови (коагулограмма, печёночные и почечные пробы, уровень белка), кровь на маркеры гепатита В,С, D, клинический анализ мочи, УЗИ печени. Диагноз подтвердился. Назначены: «Реополиглюкин», «Реамберин», «Маннит», 10% р-р глюкозы, «Цефепим». Состояние пациента несколько улучшилось, но некроз печени был массивным, поэтому понадобилась трансплантация органа.

А сталкивались ли вы с подобным заболеванием? Какими методами при этом врачи боролись за жизнь пациента

Источник

Термин «фульминантный» в буквальном переводе означает молниеносный, и в медицинском лексиконе применяется в значении скоротечный, для характеристики быстро развивающихся процессов – дифтерии, язвенного или амебного колита, гипертермии и гиперпирексии, гипоксии. Самое распространенное словосочетание – фульминантный гепатит.

Его применяют для характеристики патологического процесса инфекционной и неинфекционной этиологии, довольно редкой, если сравнивать с обычной острой формой печеночного воспаления, приводящей к печеночной недостаточности и гепатоцеребральной коме за рекордно короткое время. Некроз гепатоцитов может быть массивным (захватывающим значительные участки ПД) и субмассивным, когда поражению подвергаются только центры печеночных долек.

Фульминантный гепатит – что это такое

Фульминантный гепатит, по мнению специалистов, это особая форма протекания воспаления в клетках печени, которая более заслуживает наименование злокачественной. Недостаточная исследованность вопроса и ее описание не вполне компетентными авторами привела к появлению множества синонимов и синонимических сочетаний, которые не всегда верно отражают суть происходящего процесса.

Распространенной ошибкой является и утверждение о существовании двух клинических форм протекания любого воспалительного процесса в клетках печени (гепатита) – хронической и острой, в которой понятие фульминантного гепатита трактуется, как особая клиническая форма острого процесса. Последние исследования показали, что злокачественное заболевание можно целиком выделять в отдельную форму. Его синонимические обозначения – термины, не отражают суть происходящего, они указывают на последовательно сменяющиеся синдромы.

Трактовать фульминантный гепатит на основании одного симптомокомплекса нелогично, поскольку развитие молниеносной формы сопровождается целым рядом клинических синдромов, последовательно сменяющих друг друга. Каждый из этих наборов патологических признаков может присутствовать в другом заболевании печени, и только термины злокачественный или фульминантный гепатит, охватывают не всю полноту происходящего.

Так называемые синонимы (слова с аналогичным значением), используемые в специальной литературе, указывают на то, что присутствует:

Острый некроз печени – омертвение паренхимы или центра дольки, под влиянием разнообразных факторов – где гепатит занимает только одну позицию, а на остальных может быть отсутствие кровообращения при заболеваниях ССС, гемобластозы, радиация, тяжелые травмы и обменные нарушения.
Токсическая дистрофия – термин тоже слишком узкий, поскольку провоцируется отравлениями, острой анемией или сбоями в кровообращении. Гепатит – провоцирующий фактор развития некроза, от которого зависят стадии и течение, в названии токсическая дистрофия отражаются только морфологические изменения.
Это же касается и других названий – гепатодистрофии, печеночной недостаточности, портальной или печеночной энцефалопатии, гепатонекроза.
Зарубежные исследователи давно применяют термин фульминантный гепатит для обозначения особого состояния, при котором характерно развитие печеночной недостаточности, некроза печеночных клеток, сопровождающегося особым набором клинических симптомов и морфологических изменений.
Внимательное изучение проблемы показывает, что тяжелая и фульминантная формы – это разные состояния, хотя иногда все еще можно встретить некомпетентные утверждения о том, что это – одно и то же, или что это осложнение уже присутствующего заболевания.

Если использовать терминологию, которая говорит о степени гибели клеток, то поражение наблюдается при любом воспалении. Возможно, причина отождествления фульминантного гепатита и печеночной недостаточности в некомпетентности околомедицинских публикаций. Вызвано это прохождением обоих состояний через компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии, то есть схожестью сценария развития болезни.

Причины развития болезни

Механизм проявления совокупности синдромов, неизменно сопутствующих развитию фульминантного гепатита, до сих пор как следует не изучен. Длинный список возможных провокаторов говорит о поливариантности и непредсказуемости, которые способны вызвать распад паренхимы в каждом индивидуальном случае.

К провоцирующим факторам относят и физиологические – неправильное питание, нарушения привычного строения гепатоцитов в результате перманентного воздействия, выраженную активность или полное бездействие иммунной системы (и то, и другое может стать одной из предпосылок). В детском возрасте вероятность возникновения создает несовершенство паренхимы, которая окончательно формируется позже. Большое влияние оказывают инфекции и вирусы, генетически обусловленные обменные нарушения.

Превалирует персистенция гепатотропных вирусов – именно они становятся наиболее частой причиной, однако, замечено, что у тех, кто заболел фульминантным гепатитом после инфицирования вирусом В довольно часто обнаруживаются мутации на некоторых участках генов. Отдельно отмечается роль коинфекции.

Сочетание вирусов В и Д, присоединение дельта-вируса к хроническому течению ВГВ или суперинфекция, по некоторым данным, приводит к появлению злокачественной формы более, чем в половине описанных случаев. Зарегистрированы варианты клинической картины с переходом ВГС в стремительное течение, и даже парентеральные гепатиты способны привести к синдромокомплексу, но такие случаи отмечаются крайне редко. Вирус Е подобным образом действует только на беременных, да и то в районах, которые считаются к нему эндемичными.

Видимое отсутствие единого механизма развития указывает на цитолитический синдром. В нем учитывается степень и характер повреждений с гистологической, биохимической и гуморальной точки зрения, возникающих в конкретном организме под действием одного или нескольких агрессоров. Гепатотропные вирусы – только один из них. Свою роль играют и аутоиммунные процессы, окисление липидов, вместо их разложения на составные компоненты, несомненно участие лизосомных протеиназ.

Симптомы и клиника

Заболевание неслучайно даже в научных источниках характеризуется словами молниеносный или стремительный. В отличие от обычной острой формы он развивается настолько быстро, что оказать врачебную помощь не представляется возможным. Характерные признаки на самом деле не дают никаких указаний на характер патологии.

Отмечаются небольшие боли в эпигастрии и сильная интоксикация, которые могут вызываться банальным отравлением, пищеварительными патологиями или присутствием вируса, который в первые дни соотносят с привычным и безопасным – к примеру, с гриппом.

Еще один характерный признак, на который в основном ориентируются при патологии гепатобилиарной системы пациенты – иктеричность кожных покровов. Но при фульминантном гепатите желтушность развивается с опозданием, обычно, уже на той стадии, когда остановить стремительный распад клеток печени не представляется возможным. Форма наблюдается обычно у детей и подростков, гораздо реже – у относительно молодых, тридцатилетних. В первом случае, самом распространенном варианте, в младенчестве, затруднительно выявить следующие симптомы:

монотонность голоса, лишенного каких-либо эмоций;
частое мочеиспускание и проблемы с дефекацией;
нарушение связной речи и заторможенность, апатию и безразличие к раздражителям.

Прогрессирование болезни тоже не всегда дает повод подозревать именно присутствие молниеносного варианта – температура, тошнота и рвота, сонливость и неровное дыхание – признаки присутствия в организме инфекции или вируса, но они в детском возрасте встречаются часто. Окончательно сориентироваться можно по нарушениям психики, спутанности сознания, отсутствию адекватного восприятия действительности, печеночному запаху и пожелтению склер, слизистых и кожи.

На поздних стадиях начинается спонтанная, без усилий, рвота, с характерной консистенцией кофейной гущи или примесями крови. Характерный запах свежей печени уже исходит не только изо рта – он наполняет пространство от изрыгаемой рвоты, фекалий и мочи. Пальпация, особенно у ребенка, на этой стадии обнаруживает мягкую, рыхловатую субстанцию вместо привычной экзокринной железы под реберной дугой, а на последней стадии можно заметить и значительное уменьшение в размерах.

На тактику выжидания при фульминантном гепатите практически нет времени. Появление негативных симптомов, особенно в раннем детском возрасте, должно стать основанием для проведения немедленной диагностики. Известны случаи, когда болезнь прогрессировала настолько стремительно, что летальный исход наступал всего лишь за сутки. Отсутствие желтухи до последнего этапа служит успокаивающим признаком, и за помощью обращаются только при ее появлении. Но на этом этапе на благополучный исход практически нет надежды.

Что нужно делать при первых признаках недомогания

Немедленно обратиться к врачу за консультацией и провести анализы выделений – каловых масс и мочи. Достаточно биохимического анализа для предварительного диагноза – на фульминантный гепатит указывает сочетанная триада повышения уровня желчного пигмента билирубина, фракций железа и ферритина. Тактика лечения на поздних стадиях малоэффективна, но современные исследования показывают, что ранняя диагностика оставляет некоторую надежду.

Распространенные методы – строгий постельный режим и изоляция в специальном боксе, кортикостероиды и интерфероны. Массированная терапия, в основном, симптоматическая. При этом производится коррекция состава крови и водно-электролитного баланса, переливание плазмы, может применяться гепарин и ингибиторы протеолиза, но назначения делаются по необходимости и рекомендованы до наступления комы.

Из этой стадии вывести больного удается в единичных случаях. Диета, как лечебный метод, может быть эффективна только в период реабилитации. Употребление пищи редко остается возможным при развивающихся симптомах – тошноте, рвоте, неадекватности и спутанности сознания.

Главное условие ранней диагностики, сохраняющей вероятность выздоровления – внимание к собственному самочувствию и негативным симптомам. В детском, и особенно, в младенческом возрасте, эта обязанность лежит на родителях.

Источник