Гепатопульмональный синдром при циррозе печени

Гепатопульмональный синдром Патологические
изменения в системе кровообращения могут привести не только к портальной
гипертензии, но и к неправильной работе всех органов, не исключая лёгкие. Если,
помимо портальной гипертензии, начинают неправильно функционировать сосуды
малого круга кровообращения – возникает риск появления гепатопульмонального
синдрома. Это довольно серьёзное заболевание, которое может повлечь за собой
даже летальный исход.

Гепатопульмональный
синдром – это дисфункция работы лёгких, сочетающаяся с хроническими болезнями
печени. Чаще всего этот синдром встречается у больных циррозом печени. Болезнь
характеризуется понижением уровня кислорода в артериях, которое обуславливается
нарушением перфузионно-вентиляционных отношений и дилатацией (расширением)
мелких лёгочных сосудов.

По
данным различных исследований, распространённость гепатопульмонального синдрома
достигает 5-17% среди больных циррозом и 18% среди тех
людей, которые нуждаются в пересадке печени. Диагноз ГПР ставится на основании
наличия 3-х факторов:

Хроническое заболевание печени или портальная гипертензия
Наличие артериальной гипоксемии
Дилатация сосудов лёгких

Механизм развития

На
сегодняшний день, механизм появления и развития этого синдрома до конца не
известен. Однако связь между наличием портальной гипертензии и дилатацией
каппиляров лёгких не вызывает споров. Портальная гипертензия провоцирует
транслокацию определённых бактерий и токсинов, что приводит к повышенной
выработке NO в лёгких. Патологическое влияние этого вещества уже
доказано многими исследованиями учёных и врачей. Следствием расширения
каппилярных сосудов становится шунтирование крови в направлении справа налево,
а также нарушается баланс между вентиляцией лёгких и их перфузией. Результат –
малая оксигенация сосудов и дыхательная недостаточность.

Современные
учёные считают, что в основании ГПС лежат 3 механизма:

Шунтирование крови в венах и артериях
Несоответствие между вентиляцией лёгких и перфузией
Нарушение кислородной диффузии

Симптомы ГПС

Один
из самых частых симптомов ГПС – одышка. Она может проявляться не только во
время физических нагрузок, но и при изменении человеком положения тела в
пространстве – из горизонтального положения в вертикальное. Такая одышка носит
название платипноэ. Это связано с тем, что при данном синдроме сосуды имеют
свойство более расширяться в нижней части лёгкого, поэтому в положении стоя
давление в крови снижается. Со временем одышка всё чаще настигает больного и
беспокоит его почти постоянно. Также при ГПС могут наблюдаться
телеангиоэктазии, утолщение конечных фаланг пальцев, цианоз ногтевых лож и губ.
В редких случаях появляются внутречерепные кровотечения, развивается
полицитемия.

Диагностика ГПС

Европейским
респираторным обществом создана классификация, соответственно которой степень
тяжести ГПС диагностируется в зависимости от степени гипоксии. Она определяется
уровнем парциального давления кислорода в артериях.

Лёгкая
( давление О2 более 80 мм рт ст)
Умеренная
(давление О2 более 60 мм рт ст)
Тяжёлая
(давление О2 менее 60 мм рт ст)
Крайне
тяжёлая (давление О2 менее 50 мм рт ст)

Первый
этап диагностики представляет собой пульсоксометрию – эта процедура позволяет
проанализировать насыщение крови кислородом. Если в вертикальном положении
уровень сатурации составляет менее 92%, а в лежачем положении снижается на 4% и
более, врачи проводят процедуру определения газового состава крови в 2-х
положениях – вертикальном и горизонтальном.

Если
обнаруживается, что парциальное давление кислорода понижено, а в положении стоя
резко нарастает, рекомендуют провести неинвазивно-контрастную эхокадиографию или сцинтиграфию.

Процедура
контрастной эхокардиографии заключается в том, что больному в периферическую вену вводят специальный
контрастный препарат – гелофундол. Этот препарат в норме не может проходить
через лёгочные капилляры, однако при наличии шунтов в лёгочных сосудах,
вещество может дойти до левых отделов сердца. С помощью эхокардиографии
определяют наличие контрастного вещества в сердце и диагностируют болезнь.

Сцинтиграфия
позволяет определить, имеет ли место дилатация сосудов и проявляется ли
шунтирование. Процедура проводится аналогично предыдущей; специальные препараты
у здорового человека должны задерживаться в сосудах лёгких, при наличии
патологий сосудов введённое вещество обнаруживают в селезёнке, в головном мозге
и других органах.

Для
диагностирования топографии расширенных сосудов применяется ангиография
сосудов. Эта процедура позволяет выявить не только места дилатации сосудов
лёгких, но и сам тип ГПС. Расширение прекапиллярных сосудов наблюдается при
типе А, наличие сосудистых шунтов свидетельствует о ГПС типа В.

Лечение

ГПС
может серьёзно осложнить жизнь больного, при наличии этого синдрома прогноз
совсем не утешительный. В соответствии с крупными исследованиями, выживаемость
у таких больных сокращается с 40,8 месяцев (у больных циррозом печени без
данного синдрома) до 10,5 месяцев (больные с ГПС).

Универсальной
схемы лечения при ГПС пока не существует. Этот синдром ещё исследуется, а пока
учёными не найдены препараты, способные эффективно предотвращать дилатацию
сосудов лёгких. В виде эксперимента учёные вводили различные препараты –
метиленовую синь, окреотиды, простагландины, бета-блокаторы и нитраты, но на
борьбу с ГПС они не оказывали никакого влияния либо же эффект был слишком
незначителен. Положительный результат даёт такая процедура, как селективная
эмболизация шунтов в лёгочных сосудах. Иногда применение трансюгулярноного
портосистемного шунтирования помогает в лечении портальной гипертензии. Эта
процедура чаще всего проводится в качестве промежуточного этапа перед
пересадкой печени.

При
тяжёлой гипоксемии врачи осуществляют постоянную оксигенотерапию, что
помогает насытить кровь кислородом.

Не
так давно стало известно, что чеснок может помочь больным ГПС и некоторые врачи
назначают своим больным капсулы с чесноком в качестве дополнительной терапии.
После 6 месяцев лечения чесноком у людей наблюдалось повышение оксигенации
крови. Также позитивные результаты даёт терапия аспирином, но пока эти методы
окончательно не исследованы, что не позволяет использовать их повсеместно.

К
радикальным методам лечения ГПС относится пересадка печени. Во многих случаях
после пересадки состояние больных улучшается, возможно даже полное устранение
синдрома.

Заключительная часть

Гепатопульмональный
синдром – довольно опасное заболевание, которое может появиться у человека с
запущенным состоянием печени. Прогноз для больного человека неблагоприятный,
без какого-либо лечения вероятность летального исхода довольно высока. К
сожалению, консервативные методы лечения не являются эффективными. Возможно, в
будущем учёные найдут препараты, которые будут способны излечить от этой
болезни, а сейчас помочь такому больному в большинстве случаев может только
пересадка печени.

Источник

Документ показан в сокращенном демонстрационном режиме!

Получить полный доступ к документу

Для покупки документа sms доступом необходимо ознакомиться с условиями обслуживания

Я принимаю Условия обслуживания

Продолжить

Гепатопульмональный синдром

Определение

Гепатопульмональный синдром (ГПС) характеризуется дилатацией легочных сосудов и нарушением газового обмена, от увеличения альвеолярно-артериального градиента кислорода до тяжёлой гипоксии, не связанной с сердечно-лёгочным заболеванием, на фоне прогрессирующей дисфункции печени. Этот синдром обычно встречается при циррозе, однако описаны случаи гепатопульмонального синдрома при нецирротической портальной гипертензии. Клинические проявления неспецифичны и включают:

диспноэ;

платипноэ,

ортодеоксию;

утолщение концевых фаланг пальцев;

цианоз;

паукообразную гемангиому.

Вторичную гипоксемию при гепатопульмональном синдроме наблюдают у 13-15% пациентов в терминальной стадии заболевания печени. Половина кандидатов на трансплантацию печени имеют нарушения газообмена.

Этиология

Этиология гепатопульмонального синдрома неизвестна.

Патогенез

Один из доказанных механизмов патогенеза гепатопульмонального синдрома — дисбаланс между лёгочными вазодилататорами и вазоконстрикторами. Выделяют роль оксида азота (NO), отвечающего за вазодилатацию и замедленную гипоксическую легочную вазоконстрикцию, наблюдаемую при гепатопульмональном синдроме. У пациентов с циррозом печени уровень выдыхаемого оксида азота увеличен и возвращается к нормальным значениям после трансплантации печени.

Важно дифференцировать гепатопульмональный синдром с портопульмональным синдромом. Для последнего характерно повышение среднего давления в лёгочной артерии более 25 мм. рт.ст. с увеличением лёгочного сосудистого сопротивления и нормальным (или несколько увеличенным) сердечным выбросом. Гепатопульмональный синдром, напротив, представлен нормальным или сниженным давлением в лёгочной артерии, низким лёгочным сосудистым сопротивлением и высоким сердечным выбросом. Эти факты — небольшая часть спектра сосудистых нарушений, обнаруженных при заболеваниях печени.

Точный механизм, приводящий к лёгочной вазодилатации, до конца не ясен.

Диагностика

Гепатопульмональный синдром необходимо дифференцировать с другими состояниями, сопровождающимися гипоксией у больных с терминальными стадиями заболевания печени:

заболеваниями лёгких (пневмониями и хроническими обструктивными заболеваниями);

сердечной недостаточностью;

плевральным выпотом.

При исключении этих причин диагноз гепатопульмональный синдром устанавливают на основании патологической оксигенации и наличия внутрилёгочных шунтов.

Источник

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Гепатопульмональный
синдром (ГПС) характеризуется дилатацией
легочных сосудов и нарушением газового
обмена, от увеличения альвеолярно-артериального
градиента кислорода до тяжёлойгипоксии,
не связанной с сердечно-лёгочным
заболеванием, на фоне прогрессирующей
дисфункции печени. Этот синдром обычно
встречается при циррозе, однако описаны
случаи гепатопульмонального синдрома
при нецирротической портальной
гипертензии. Клинические проявления
неспецифичны и включают:

диспноэ;
платипноэ,
ортодеоксию;
утолщение
концевых фаланг пальцев;
цианоз;
паукообразную
гемангиому.

Вторичную
гипоксемию при гепатопульмональном
синдроме наблюдают у 13-15% пациентов в
терминальной стадии заболевания печени.
Половина кандидатов на трансплантацию
печени имеют нарушения газообмена.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология
гепатопульмонального синдрома неизвестна.
Патогенез

Один
из доказанных механизмов патогенеза
гепатопульмонального синдрома — дисбаланс
между лёгочными вазодилататорами и
вазоконстрикторами. Выделяют роль
оксида азота (NO), отвечающего за
вазодилатацию и замедленную гипоксическую
легочную вазоконстрикцию, наблюдаемую
при гепатопульмональном синдроме. У
пациентов с циррозом печени уровень
выдыхаемого оксида азота увеличен и
возвращается к нормальным значениям
после трансплантации печени.

Важно
дифференцировать гепатопульмональный
синдром с портопульмональным синдромом.
Для последнего характерно повышение
среднего давления в лёгочной артерии
более 25 мм. рт.ст. с увеличением лёгочного
сосудистого сопротивления и нормальным
(или несколько увеличенным) сердечным
выбросом. Гепатопульмональный синдром,
напротив, представлен нормальным или
сниженным давлением в лёгочной артерии,
низким лёгочным сосудистым сопротивлением
и высоким сердечным выбросом. Эти факты
— небольшая часть спектра сосудистых
нарушений, обнаруженных при заболеваниях
печени.

Точный
механизм, приводящий к лёгочнойвазодилатации,
до конца не ясен.

Диагностика

Гепатопульмональный
синдром необходимо дифференцировать
с другими состояниями, сопровождающимися
гипоксией у больных с терминальными
стадиями заболевания печени:

заболеваниями
лёгких (пневмониями и хроническими
обструктивными заболеваниями);
сердечной
недостаточностью;
плевральным
выпотом.

При
исключении этих причин диагноз
гепатопульмональный синдром устанавливают
на основании патологической оксигенации
и наличия внутрилёгочных шунтов.

Анализ
газов артериальной крови показывает
снижение pa02 при вдыхании атмосферного
воздуха в постоянной позиции тела pa02,
не повышается даже при вдыхании 100%
кислорода. Исследование функции лёгких
демонстрирует снижение их диффузионной
способности у большинства пациентов с
гепатопульмональным синдромом. Однако
это нарушение не зависит от тяжести
печёночной дисфункции.

Выявление
внутрилёгочных шунтов возможно с помощью
радионуклидов: для этого используют
Тс, связанный с альбумином. Информативность
данного метода можно увеличить, используя
эхокардиографию.

Лёгочная
вазография может помочь в дифференцировке
двух типов дилатации лёгочных сосудов:

1-й
тип — диффузная
форма;
2-й
тип — центральная форма.

Определение
типа дилатации легочных сосудов полезно,
так как локальная эмболизация сосудов
приводит к регрессу нарушений 2-го типа.

ЛЕЧЕНИЕ

Эффективность
таких терапевтических средств, как
метилтиониния хлорид, индометацин и
октреотид, достоверно не доказана. Более
действенной представляется антибактериальная
терапия, однако и её эффективность
требует дополнительных доказательств.

Наиболее
рациональное лечение — подавление роста
бактериальной кишечной микрофлоры
антибиотиками, что приводит к уменьшению
количества эндотоксинов и поступления
их в кровоток. Вследствие этого продукция
NO, обусловленная активацией iNO-синтетазы,
снижается, что вызывает вазодилатацию.

Использование
ТВПШ пока можно считать экспериментальным.

Трансплантация
печени

Гепатопульмональный
синдром — один из определяющих критериев
при решении вопроса о трансплантации
печени. Трансплантация печени возможна
даже у больных со значительной гипоксией.

Более
чем у 80% пациентов после трансплантации
печени явления гепатопульмонального
синдрома исчезают полностью, однако
этот процесс может занять больше года.
Степень дооперационной гипоксии не
определяет прогноза обратимости
гепатопульмонального синдрома.

После
трансплантации печени летальность у
больных с гепатопульмональным синдромом
выше,чем у больных с отсутствием этого
синдрома. Это связано с такими осложнениями,
как лёгочная гипертензия, внутримозговые
кровотечения и длительная ИВЛ.

По
данным недавно проведённого проспективного
исследования, снижение pa02, менее 50 мм.
рт.ст. и внутрилёгочная фракция шунта
около 20% сопряжены с высоким риском
летальности после трансплантации. Тем
не менее трансплантация печени остаётся
единственным эффективным способом
лечения гепатопульмонального синдрома
и у больных с pa02 менее 60 мм. рт.ст. её
необходимо рассматривать как метод
выбора.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник

Цирро́з пе́чени (др.-греч. κίρρως — рыжий, янтарный) — хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Десятилетняя смертность от постановки диагноза составляет 34-66%, в зависимости от причин: алкогольный цирроз имеет худший прогноз, чем связанный с другими причинами. Первое известное описание заболевания было за авторством Гиппократа в 5-м веке до нашей эры[2]. Сам термин «цирроз» был изобретен в 1819 году из-за желтоватого цвета больной печени.[3]

Эпидемиология[править | править код]

Годы жизни, скорректированные по нетрудоспособности пациентов с циррозом печени на 100 000 населения в 2004 году.[4]

Нет данных Менее 50 50—100 100—200 200—300 300—400 400—500 500—600 600—700 700—800 800—900 900—1000 Более 1000

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек[5] от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита B. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет[6].

Этиология[править | править код]

Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоне вирусных гепатитов B, С и D (30—40 %) и паразитарных инфекций. Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри- и внепечёночных), застойная сердечная недостаточность, различные химические (гепатотоксины) и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α1-антитрипсина) и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Среди инфекционных факторов: хронические вирусные гепатиты, особенно B и C и паразитарные инфекции, особенно грибковые и трематодозные (шистосомоз, описторхоз, кандидоз, аспергиллёз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясной[6].

Патогенез[править | править код]

За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза[7]:

Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацетальдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счёт капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов

При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.

Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.

Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.

Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.

Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:

хронический негнойный деструктивный холангит
дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
крупноузловой цирроз с холестазом

Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами[6].

Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2-субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM в сыворотке. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления — тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга — системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой[8].

Симптомы[править | править код]

Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системе воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астения. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезёнки.

Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.

Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности[6].

Осложнения[править | править код]

печёночная кома
кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода
тромбоз в системе воротной вены
гепаторенальный синдром
формирование рака печени — гепатоцеллюлярной карциномы
инфекционные осложнения — пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис

Диагностика[править | править код]

Цирроз печени с уменьшением объёма органа. Компьютерная томография брюшной полости.

Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией и увеличением клеточных элементов в костном мозге.

Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются при ангиографии, компьютерной томографии, ультразвуковом исследовании или в ходе оперативного вмешательства.

Классификация[править | править код]

Морфологическая классификация[править | править код]

Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978)[6].

мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
неполная септальная форма
смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма

Этиологическая классификация[править | править код]

Различают следующие формы цирроза[6]:

вирусный
алкогольный
лекарственный
вторичный билиарный
врождённый, при следующих заболеваниях:
- гепатолентикулярная дегенерация
- гемохроматоз
- дефицит α1-антитрипсина
- тирозиноз
- галактоземия
- гликогенозы
застойный (недостаточность кровообращения)
болезнь и синдром Бадда-Киари
обменно-алиментарный, при следующих состояниях:
- наложение обходного тонкокишечного анастомоза
- ожирение
- тяжёлые формы сахарного диабета
цирроз печени неясной этиологии
- криптогенный
- первичный билиарный
- индийский детский

Шкала оценки тяжести печёночной недостаточности по Чайлду — Пью[править | править код]

Функция печёночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду — Пью[9][10].

Параметр	Баллы
Параметр	1	2	3
Асцит	Нет	Мягкий, легко поддаётся лечению	Напряжённый, плохо поддаётся лечению
Энцефалопатия	Нет	Лёгкая (I—II)	Тяжёлая (III—IV)
Билирубин, мкмоль/л(мг%)	менее 34 (2,0)	34—51 (2,0—3,0)	более 51 (3,0)
Альбумин, г/л	более 35	28—35	менее 28
ПТВ, (сек) или ПТИ (%)	1—4 (более 60)	4—6 (40—60)	более 6 (менее 40)

Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9　— классу B, а при сумме в 10—15 баллов — классу C[6].

Ожидаемая продолжительность жизни у больных класса А составляет 15—20 лет, послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве — 10 %. Класс В является показанием для рассмотрения вопроса о пересадке печени; при этом послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве достигает 30 %. У больных класса С ожидаемая продолжительность жизни достигает 1—3 года, а послеоперационная летальность при полостном вмешательстве — 82 %. На основании критериев Чайлда — Пью предложено оценивать необходимость в трансплантации печени: высокая необходимость у больных, относящихся к классу С, умеренная — у больных класса В и низкая — у больных класса А[11].

Система критериев SAPS[править | править код]

В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно-кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений используется система критериев SAPS (Simplified Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры[12]. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, а также стадия печёночной комы[6].

Критерии оценки по системе SAPS

Критерий	Баллы
4	3	2	1	1	2	3	4
Возраст, годы	≤45	46-55	56-65	66-75	>75
ЧСС в минуту	≥180	140—179	110—139	70-109	55-69	40-54	<40
Систолическое артериальное давление, мм рт. ст.	≥190	150—189	80-149	55-79	<55
Температура тела, ºС	≥41	39,0-40,9	38,5-38,9	36,0-38,4	34,0-35,9	32,0-33,9	30,0-31,9	<30
Частота дыхательных движений в минуту	≥50	35-49	25-34	12-24	10-11	6-9	ИВЛ или ППДВ	<6
Количество мочи, л/сут	≥5,00	3,50-4,99	0,70-3,49	0,50-0,69	0,20-0,49	<0,2
Мочевина крови, ммоль/л	≥55	36 −54,9	29 −35,9	7,5 −28,9	3,5 −7,4	<3,5
Гематокрит, %	≥60,0	50,0-59,9	46,0-49,9	30,0-45,9	20,0-29,9	<20,0
Количество лейкоцитов, ×109/л	≥40	20,0-39,9	15,0-19,9	3,0-14,9	1,0-2,9	<1
Глюкоза крови, ммоль/л	≥44,4	27,8-44,3	13,9-27,7	3,9-13,8	2,8-3,8	1,6-2,7	<1,6
Калий крови, мэкв/л	≥7,0	6,0-6,9	5,5-5,9	3,5-5,4	3,0-3,4	2,5-2,9	<2,5
Натрий крови, мэкв/л	≥180	161—179	156—160	151—155	130—150	120—129	110—119	<110
НСО3, мэкв/л	≥40	30,0-39,9	20,0-29,9	10,0-19,9	5,0-9,9	<5,0
Шкала Глазго, баллы	13-15	10-12	7-9	4-6	3

ППДВ — постоянное положительное давление воздуха.

Формулировка диагноза[править | править код]

Диагноз выставляется по следующей схеме:[источник не указан 3434 дня]

Основной:
- Цирроз печени,
- морфология (если есть), этиология,
- активность, класс по шкале Чайлда-Пью, стадия компенсации.
Осложнения:
- Портальная гипертензия.
- Присутствующие синдромы (асцит, варикозно-расширенные вены пищевода (степень расширения)),
- гиперспленизм (степень),
- энцефалопатия (этиология, степень, стадия …)

Лечение[править | править код]

Лечение цирроза печени заключается в употреблении лекарственных препаратов и строгом соблюдении диеты, однако сформировавшийся цирроз печени необратим: печень в таком состоянии вылечить невозможно, единственный способ спасти жизнь пациенту — трансплантация печени.

Профилактические мероприятия[править | править код]

предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
отказ от алкоголя
защита от гепатотоксических препаратов

Диета[править | править код]

Диета при ЦП должна быть полноценной, содержащей 70—100 г белка (1—1,5 г на 1 кг массы тела), 80—90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения), 400—500 г углеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения. Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печёночная энцефалопатия и др.)[7].

Урсодезоксихолевая кислота[править | править код]

Для восполнения дефицита жёлчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно прим