Гипериммунного варианта фульминантного гепатита в

Фульминантный гепатит (ФГ) ещё именуют злокачественным, это обусловлено тем, что заболевание имеет острое течение и развивается вследствие массивного отмирания гепатоцитов. В большинстве случаев эта опасная болезнь провоцирует летальный исход на протяжении 10 суток. Чаще всего патология развивается так быстро, что симптомы не успевают проявиться.

Существует второй вариант течения злокачественного гепатита, тогда наблюдаются выраженные клинические проявления, в том числе желтуха. Больной начинает себя чувствовать всё хуже, проявляются признаки функциональной недостаточности печени, повышается склонность к кожной геморрагии, кровоточивости слизистых оболочек.

Характеристика патологии

Фульминантная печеночная недостаточность, или гепатит с фульминантным течением, – это функциональная недостаточность печени вследствие повреждения печеночных тканей без предшествующего печеночного заболевания или на фоне гепатита в хронической форме.

Главная особенность фульминантного гепатита – это короткий временной промежуток между появлением первых признаков и развитием патологического процесса. Это имеет влияние на диагностику, а также терапию болезни.

ФГ характеризуется обширным некрозом печеночных тканей, вследствие чего возникает токсическое поражение центральной нервной системы. Если симптомы печеночной недостаточности наблюдаются через 14 дней после появления желтухи, то стоит говорить о стремительном развитии патологии. Если клинические проявления возникают через 6 недель, то речь идёт о субфульминантной форме недуга.

Стремительное угнетение деятельности печени может спровоцировать вирусный гепатит и другие патологии. На фоне некроза гепатоцитов нарушается свёртываемость крови, развивается энцефалопатия (невоспалительное поражение головного мозга).

Гепатит с фульминантным течением развивается следующим образом:

• Вирусы проникают в гепатоциты, после чего вырабатывают токсические вещества.
• Поражённые клетки теперь работают на вирус, синтезируя вирусные белки.
• Затем патогенные микроорганизмы проникают дальше (желчные капилляры или пространство между паренхиматозными клетками).
• На фоне этого процесса гепатоциты начинают отмирать. Некротический процесс развивается стремительно.

Патология провоцирует гибель около 75% печеночных клеток. По этой причине развивается печеночная недостаточность, которая грозит отёком головного мозга.

Внимание. Злокачественный гепатит – это редкое и тяжёлое заболевание, которое требует немедленного лечения. Смерть может наступить спустя несколько суток.

Причины злокачественного гепатита

В большинстве случаев фульминантный гепатит провоцируют вирусы, которые поражают печеночные клетки. Нередко массивный некроз возникает на фоне воспалительного или аутоиммунного заболевания.

Чаще всего злокачественный гепатит провоцируют вирусы

Фульминантное течение гепатита у детей провоцируют вирусы герпеса 1, 2, 3, 4, 6, цитомегаловирус, варицелла-зостер (вирус ветрянки), парамиксовирус (возбудитель кори) и т. д.

Справка. По медицинской статистике, у 50% пациентов ФГ провоцируют вирусные гепатиты (А, Е, B, D). Основная причина – сочетание гепатита B с заболеванием типа D, чуть реже – комбинация HCV и HAV.

Гепатит B, который предшествует патологии, диагностируют только в 1% случаев у детей от рождения до 6 месяцев.

Медики выделяют следующие неинфекционные причины ФГ:

• Поражение гепатоцитов этиловым спиртом, фосфором, грибными ядами.
• Бесконтрольное систематическое употребление гепатотоксичных препаратов (противотуберкулёзные средства, парацетамол, антибиотики из группы тетрациклинов, ингаляционные анестетики, НПВС, гормональные медикаменты и т. д.).
• Травмы печеночных тканей (в том числе после операции).
• Переохлаждение или тепловой удар.
• Нарушение печеночного кровообращения на фоне сосудистых патологий.
• Острая сердечная недостаточность.
• Нарушение работы иммунитета.

Фульминантная печеночная недостаточность у новорожденных возникает вследствие нарушения обменных процессов: фруктоземия (наследственная непереносимость фруктозы), тирозинемия (нарушение обмена тирозина). Дети постарше страдают от ФГ после приёма чрезмерной дозы парацетамола.

Существует криптогенная форма гепатита – это болезнь с невыясненной этиологией. Патологию диагностируют у 30% больных.

Симптоматика

Важно вовремя выявить подозрительные симптомы и обратиться за медицинской помощью.

Фульминантная форма гепатита сопровождается следующими признаками, которые могут возникать резко:

• Общее отравление организма сопровождается покраснением кожных покровов, головной болью, ломотой в теле, общей слабостью. На начальных этапах болезни температура тела повышается до 39°. Больному тяжело двигаться, он становится вялым, постоянно хочет спать, время от времени появляется раздражительность.
• Диспепсия проявляется тошнотой, извержением рвотных масс, возникает после приёма медикаментов, жирной или тяжёлой пищи, потом появляется самопроизвольно. В рвотных массах могут наблюдаться сгустки крови, из-за чего она выглядит как кофейная гуща.
• Возникают болезненные ощущения справа под рёбрами.
• Появляется неприятный печеночный запах изо рта. Подобный аромат имеют фекалии.

Если пациент не обратился в больницу при появлении вышеописанных признаков, то недуг продолжает стремительно развиваться.

Позже наблюдается пожелтение кожи и слизистых оболочек. Так проявляется основной признак злокачественного гепатита.

По мере прогрессирования патологии наблюдаются следующие расстройства:

• речь больного замедляется, становится невнятной;
• снижается скорость реакции, возникает заторможенность в мыслях или действиях;
• больной становится безразличным ко всему происходящему;
• голос делается монотонным, исчезает эмоциональная окраска;
• нарушается функциональность кишечника, что проявляется поносом;
• возникает ишурия – состояние, при котором больной не может опорожнить мочевой пузырь.

Справка. С помощью пальпации можно определить, что размеры печени при ФГ уменьшились, а консистенция стала более мягкой. Орган как будто «усыхает», тогда симптомы общего отравления становятся более выраженными.

Клинические проявления зависят от фазы патологии:

• Ранняя стадия.
• На второй стадии наблюдаются симптомы печеночной прекомы (предкоматозное состояние) на фоне массивного отмирания гепатоцитов.
• Печеночная кома – это состояние, которое возникает вследствие глубокого угнетения функций железы. Тогда больной часто падает в обморок, нарушается его дыхание и кровообращение.

При отсутствии немедленной медицинской помощи повышается вероятность летального исхода.

Диагностические мероприятия

Выявить ФГ можно по определённым критериям: симптомы печеночной комы, а также некроз гепатоцитов. В этом случае желтушный синдром не является показателем патологии, ведь при фульминантном течении он не достигает разгара.

Злокачественный гепатит можно выявить с помощью анализов крови

Медики выделяют следующие предвестники болезни:

• тяжесть состояния больного, которая быстро усиливается;
• изменение психологического и эмоционального состояния (на смену заторможенности приходит радость, душевный подъём, возбуждение, раздражительность);
• боль в области печени то усиливается, то снижается из-за того, что размер железы изменяется;
• температура тела повышается до 40°;
• геморрагический синдром проявляется телеангиэктазией (сосудистые звёздочки);
• печеночный запах изо рта;
• отдышка, перепады артериального давления вследствие отёка головного мозга;
• снижение суточного диуреза (объём мочи).

Установить точный диагноз помогут лабораторные, а также инструментальные исследования.

Для определения злокачественного гепатита назначают такие анализы:

• Общее исследование крови позволяет выявить аномально высокую концентрацию нейтрофилов (разновидность лейкоцитов).
• С помощью копрограммы (анализ кала) регистрируют повышение уровня стеркобилина (желчный пигмент). Обесцвеченные фекалии свидетельствуют о нарушении расщепления жиров и углеводов.
• Исследование мочи помогает определить высокую концентрацию уробилиногена (бесцветный продукт восстановления билирубина).
• Биохимия крови – это исследование, во время которого выявляют повышение концентрации билирубина (желчный пигмент), железа, ферритина (сложный белковый комплекс). Кроме того, наблюдается увеличение количества печеночных трансаминаз (АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза). Уровень этих ферментов увеличивается при различных печеночных патологиях. На последней стадии количество трансаминаз уменьшается. Также во время исследования наблюдается недостаток альбумина и протромбина.
• Исследование крови на маркеры вирусных гепатитов проводится с целью подтверждения или исключения инфекционной природы ФГ.

Инструментальные методы диагностики позволяют визуально рассмотреть печень и соседние органы. Для этой цели проводят УЗИ, КТ, МРТ, а иногда биопсию (прижизненный забор фрагментов тканей печени для дальнейшего микроскопического исследования). Последний метод диагностики считается наиболее точным, он позволяет выявить точное происхождение болезни.

Справка. При обширном некрозе разрушается вся площадь печеночной дольки. Сохраняется функциональность только нескольких клеток.

Субмассивный некроз свидетельствует о разрушении только центральной части дольки. Тогда прогноз выживаемости более благоприятный.

Во время пальпации специалист замечает, что размеры железы значительно уменьшились («пустое подреберье»). Консистенция органа становится мягкой, дряблой, практически не ощущается зона тупости.

Осложнения

Самое опасное последствие фульминантного гепатита – это печеночная кома. Она развивается вследствие обширного некроза гепатоцитов.

Внутренние кровотечения из пищеварительных органов – это одно из осложнений фульминантного гепатита

При злокачественном гепатите существует риск следующих осложнений:

• Отёк тканей головного мозга, сопровождающийся нарушением дыхания, а также кровообращения. В крови уменьшается количество кислорода, повышается концентрация углекислого газа. Это состояние проявляется следующими симптомами: головная боль, покраснение лица, обильная рвота без облегчения, учащение дыхания, нарушение сердечного ритма и т. д.
• Интенсивное кровоизлияние из пищеварительных органов на фоне нарушения работы свертывающей системы крови.
• Паренхиматозная почечная недостаточность. Кровеносные сосуды сужаются, как следствие, нарушается транспортировка питательных веществ и кислорода к почкам, что грозит нарушением их функций. По этой причине уменьшается суточный объём мочи, появляется жажда, сухость во рту, увеличивается концентрация мочевины, креатинина, небелкового азота в крови.
• Инфекция, которая характеризуется множественными поражениями органов и тканей. Патология возникает вследствие ослабления иммунитета.

Чтобы избежать этих осложнений, нужно вовремя начать лечение.

Методы лечения

ФГ требует соблюдения строго постельного режима. Больного помещают в стационар в палату интенсивной терапии. Он может подниматься с постели только после разрешения лечащего врача после улучшения показателей лабораторных исследований и снижения выраженности клинических проявлений. В стационаре пациент находится до исчезновения признаков желтухи.

Больному назначают симптоматическое лечение, для этого применяют следующие лекарственные препараты: гепатопротекторы (Гепабене, Эссенциале), дезинтоксикационные глюкозо-натриевые растворы для очищения крови от вредных веществ, Регидрон и т. д. В редких случаях назначают интерфероны и иммуномодулирующие средства.

Решение о назначении противовирусных препаратов принимает лечащий врач.

В список неотложных мероприятий входят:

• Большие дозы гормональных средств.
• Приём интерферонов.
• Для восстановления проходимости воздухоносных путей проводят интубацию трахеи (введение в трахею специальной трубки), а также искусственную вентиляцию лёгких.
• Введение катетера в мочевой пузырь выполняют для контроля суточного объёма мочи.
• Желудок промывают с целью прекращения всасывания токсинов в стенки пищеварительных органов.
• Седативные лекарства помогают побороть психическое возбуждение.
• Кроме того, врач контролирует пульс и артериальное давление больного.
• Инфузионное лечение с применением растворов глюкозы, полиглюкина, трисоля и т. д.
• Антибиотики.
• Диуретики, например, Манитол.
• Переливание свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы.
• Антацидные препараты.

Гемосорбция помогает очистить кровь и уменьшить выраженность симптомов отравления организма

Для снижения симптомов общего отравления назначают гемосорбцию (внепочечное очищение крови путём адсорбции яда на поверхности сорбента), плазмаферез (забор крови, очистка и возвращение всего объёма или какой-то её части обратно в кровоток).

Справка. Если консервативные методы не оказались эффективными и болезнь продолжает развиваться, то необходима пересадка печени. Однако эта операция очень тяжёлая, дорогая и грозит опасными осложнениями.

При остром течении болезни применяются парентеральные растворы для компенсации энергетических затрат. Если состояние больного улучшилось, то ему назначают зондовое питание, при котором специальные смеси вводят в желудок или кишку через зонд.

Позже пациент может принимать пищу обычным способом. Правда, ему нужно соблюдать строгую диету. Из рациона исключают жирную, жареную пищу, полуфабрикаты, рыбу, мясо, острые приправы, консервы, алкоголь, кофе. Под строгий запрет попадают кондитерские, копчёные изделия, кислые фрукты и овощи. Подробнее о правилах питания проконсультирует врач.

Гепатит с фульминантным течением – это опасная патология, которая быстро прогрессирует и грозит летальным исходом. Лечение нужно начинать при появлении первых признаков болезни. Чтобы предупредить недуг, нужно избегать контакта с ядами, посещать только поверенные салоны, использовать презервативы во время сексуального контакта, иметь личные предметы гигиены, регулярно проходить лабораторные исследования. Чтобы защитить от ФГ новорожденного, необходимо вовремя провести вакцинацию и полностью обследоваться в период планирования беременности.