Иммунный гепатит это одно и

Аутоиммунный гепатит (лат. Autoimmune hepatitis) — хроническое воспалительное заболевание печени, характеризующееся наличием типичных аутоантител, повышением уровня гамма-глобулинов и хорошим ответом на иммуносупрессивную терапию. Несмотря на успехи в изучении заболевания за последние 50 лет, аутоиммунный гепатит (АИГ) считается одной из самых сложных проблем в гепатологии. Этиология АИГ по-прежнему остается неизвестной, а течение заболеванием является хроническим, волнообразным, с высоким риском развития цирроза печени.

История[править | править код]

Аутоиммунный гепатит впервые был описан в 1951 году в качестве хронического гепатита у молодых женщин, сопровождающегося гипергаммаглобулинемией, который улучшается на фоне адренокортикотропной терапии[3]. В 1956 году выявлена связь между АИГ и наличием антинуклеарных антител (АНА) в крови, в связи с чем заболевание получило название «Волчаночного гепатита». В период между 1960 и 1980 гг. в ряде клинических исследованиях была доказана эффективность монотерапии АИГ стероидными препаратами, а также в комбинации с цитостатиком — азатиоприном. АИГ стал первым заболеванием печени, медикаментозная терапия которого доказано увеличивала продолжительность жизни больных.

Эпидемиология[править | править код]

Аутоиммунный гепатит — сравнительно редкое заболевание. Распространенность в Европе составляет 16-18 случаев на 100 000 человек. Среди больных АИГ существенно преобладают женщины (80 %) (по последним данным (2015 год) соотношение женщин к мужчинам составляет 3:1). Существует два пика заболеваемости: в 20-30 лет и в 50-70 лет. Однако по последним данным отмечается повсеместный рост заболеваемости АИГ среди всех возрастных групп и у мужчин, и у женщин[4], и составляет 15-25 случаев на 100000 человек.

Этиология[править | править код]

Существует 2 типа аутоиммунного гепатита. Для АИГ 1 типа характерен положителен титр антинуклераных антител (АНА) и/или антител к гладкой мускулатуре (ASMA). АИГ 2 типа характеризуется положительным титром микросомальных антител против печени и почек (LKM-1) и/или anti-LC1. Хотя этиология АИГ остается по-прежнему неизвестной, наиболее вероятной гипотезой является влияние факторов окружающей среды на иммунную систему у генетически предрасположенных лиц.

Клиническая картина[править | править код]

Дебют аутоиммунного гепатита может наблюдаться в любом возрасте и среди лиц всех национальностей. Обычно протекает с клиникой хронического гепатита, но в 25 % случаев может стартовать как острый, в том числе фульминантный гепатит. Поэтому диагностика всех случаев фульминатного гепатита с острой печеночной недостаточностью должна включать исключение АИГ. В большинстве случаях преобладают неспецифические симптомы, такие как слабость, повышенная утомляемость и боли в суставах. Желтуха, выраженная венозная сеть на передней брюшной стенке, кровотечения из верхних отделах желудочно-кишечного тракта свидетельствуют о прогрессировании заболевания с исходом в цирроз печени. Часто у больных АИГ имеют место другие заболевания, в особенности иммунно-опосредованные, такие как аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, витилиго, гломерулонефрит, воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит и болезнь Крона) и другие.

Диагностика и дифференциальная диагностика[править | править код]

Основана на определении специфических аутоантител и исключении других причин гепатита. Характерно:

Преобладание содержания АЛТ над АСТ в крови (индекс де Ритиса <1);
Исключение вирусных гепатитов (гепатит А, В, С, Е);
Исключение токсического гепатита (тщательный сбор анамнеза: исключение употребления алкоголя в пересчете на чистый этиловый спирт >25 гр/сут; прием потенциально гепатотоксичных медикаментов);
Исключение гемохроматоза (определение уровня ферритина и сывороточного железа в крови);
Исключение альфа-1-антитрипсиновой недостаточности (определение концентрации альфа-1-антитрипсина в крови);
Исключение болезни Вильсона (нормальный уровень церулоплазмина в крови и содержания меди в суточной моче);
Повышенное содержание IgG в крови >1,5 раза;
Обнаружение положительного титра специфических аутоантитела (ASMA; LKM-1; anti-LC1);

«Золотой стандарт» — проведение биопсии печени с уточнением микроморфологического диагноза. Морфологическая картина соответствует тяжёлому хроническому гепатиту. Активность процесса выражена неравномерно, и некоторые участки могут быть практически нормальными. Визуализируются клеточные инфильтраты, преимущественно из лимфоцитов и плазматических клеток, которые проникают между печёночными клетками. Усиленное формирование перегородок изолирует группы печёночных клеток в виде «розеток». Жировая дистрофия отсутствует. Цирроз развивается быстро. Очевидно, хронический гепатит и цирроз развиваются почти одновременно.

С целью диагностики аутоиммунного гепатита разработана специальная балльная шкала The Revised International Autoimmune Hepatitis Group Modified Scoring System[5]

Лечение[править | править код]

Цель терапии — предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания, заключается в нормализации уровня АЛТ/АСТ и IgG в анализах крови.

Во всех случаях диагностики АИГ показано проведение длительной иммуносупрессивной терапии;
В качестве иммуносупрессивной терапии назначаются глюкокортикостероиды (монотерапия или в комбинации с цитостатиками (азатиоприном));
Отмена терапии возможна не ранее чем через 5 лет устойчивой медикаментозной ремиссии и при условии проведения контрольной биопсии печени (исключение гистологической активности гепатита);
В случае развития повторных обострений заболевания и/или гормонорезистентного варианта течения возможно применения альтернативных схем терапии (циклоспорина А, микофенолата мофетила; инфликсимаба; ритуксимаба);

Особенности течения в детском возрасте[править | править код]

Дебют аутоиммунного гепатита в детском возрасте характеризуется более агрессивным течением и ранним развитием цирроза печени. По данным литературы, на момент постановки диагноза 43,7 % детей с АИГ 1 типа и 70 % детей с АИГ 2 типа уже имели картину сформированного цирроза печени.

Примечания[править | править код]

↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
↑ Waldenstrom J. Liver, blood proteins and food proteins. Dtsch Z Verdau Stoffwechselkr 1952;12:113-121.
↑ https://www.easl.eu/medias/cpg/2015-09/CPG_AIH_final.pdf
↑ Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, Bianchi L, Burroughs AK, Cancado EL, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 1999;31:929-938.

Источник

Несмотря на значительные достижения современной медицины, аутоиммунный гепатит (АИГ) остается довольно сложным заболеванием в сфере гепатологии. Часто встречается под названием волчаночный или активный. В большей степени поражает молодых женщин до 30 лет и в климактерический период (после 50 лет), может диагностироваться у малышей. Относится к числу редких, плохо изученных патологий.

Классификация болезни

Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое заболевание печени, при котором собственная иммунная система постепенно разрушает клетки органа. Носит воспалительно-некротический характер, при этом в крови присутствует большое количество иммуноглобулинов и антител, имеющих печеночную ориентацию. Не передается воздушно-капельным путем.

Классификация недуга производится на основе выявленных в сыворотке крови антител. Существует три разновидности заболевания, различающихся спецификой, реакциями на терапию и исходом:

АИГ 1 типа – характеризуется наличием антител к: гладкомышечным клеткам, актину (белку мышечной ткани, участвующему в сократительных процессах), антинуклеарным антителам (группе антител, появляющихся при системных заболеваниях соединительной ткани). Развивается в любом возрасте, но чаще в 10–20 лет и период постменопаузы. При отсутствии терапии более 40% пациентов в течение трех лет получают цирроз печени. Хорошо поддается лечению кортикостероидами, порядка 20% больных показывают стойкую ремиссию после того, как иммунодепрессанты отменяют. Активный гепатит 1 типа распространен в Западной Европе и Соединенных Штатах Америки.
АИГ 2 типа – проявляется антителами к: микросомам печеночных и почечных клеток, антигенам щитовидной железы, париетальным клеткам желудка. Часто диагностируется у людей после 35 лет и детей, 60% из которых — девочки. В старшей возрастной группе преобладают мужчины. Характеризуется острыми клиническими проявлениями, быстро прогрессирует в цирроз. У большей части пациентов на момент постановки диагноза в печени уже начались необратимые процессы. Нередко сочетается с другими патологиями (тиреоидит, витилиго, диабет, язвенный колит). Второй тип активного гепатита показывает большую устойчивость к медикаментозному лечению и рецидивирует после прекращения иммунотерапии. Имеет менее благоприятные прогнозы на исход болезни по сравнению с АИГ 1 типа.
АИГ 3 типа – отличается наличием в крови антител к печеночному антигену. Этому виду присущ ревматоидный фактор. Многие специалисты не выделяют его отдельной формой недуга, определяя специфическим маркером первого типа.

Аутоиммунный гепатит

Кроме того, в классификации следует выделить формы заболевания, имеющие признаки хронического вирусного гепатита, первичного склерозирующего холангита (ПСХ), криптогенного гепатита, первичного билиарного синдрома (ПБЦ).

Причины возникновения болезни

До сих пор причины появления недуга остаются невыясненными. Считается, что к изменениям в работе иммунной системы человека, провоцирующим развитие АИГ, приводят вирусные заболевания: герпес, гепатиты A, B, C, болезнь Эпштейна-Барра, корь, цитомегаловирусная инфекция.

Еще одной причиной патологии является прием некоторых лекарственных препаратов (например, Интерферон). Не стоит исключать из списка негативных факторов наследственность.

Симптоматика болезни

Выраженность симптомов напрямую зависит от формы гепатита. При остром заболевании клинические проявления имеют стремительный характер. Если патология перешла в стадию хронической, вялотекущей, то симптоматика слабая, волнообразная.

Обычно первые признаки болезни замечают молодые люди до 30 лет. Появляются жалобы на: сильную слабость, переутомление, изменение цвета мочи и каловых масс, возникновение желтизны кожи, слизистых и склер (белочных оболочек глаза).

В 25% случаев аутоиммунный гепатит на начальном этапе проходит бессимптомно, что приводит к обнаружению патологии только на стадии цирроза. Затрудняет диагностику наличие острого инфекционного заболевания печени (цитомегаловирус, герпес). В этом случае АИГ берется под сомнение.

Слабость

Развитие хронического гепатита происходит постепенно с нарастанием основных признаков. В этом случае больной отмечает: слабость и головокружение, тупую боль в правом подреберье, периодическую желтизну склер, повышение температуры тела.

Среди других симптомов болезни следует выделить:

чувство тяжести в правом подреберье;
тошнота, потеря аппетита;
увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки;
покраснения на коже, зуд, угревая сыпь;
боль в суставах, их отечность;
сбои в менструальном цикле у женщин;
усиление волосяного покрова по всему телу.

Довольно часто при болезни производится излишек гормонов коры надпочечников, что приводит к появлению синдрома Иценко-Кушинга с характерной симптоматикой: истончение и уменьшение мускулатуры конечностей, быстрый рост веса, возникновение на щеках болезненного, красного румянца, пигментация кожи, особенно в местах активного трения (локти, шея).

Более 35% больных параллельно с АИГ страдают другими аутоиммунными заболеваниями. Чаще всего диагностируют: витилиго, гингивит, герпетиформный дерматит Дюринга, болезнь Грейвса, плеврит, местный миозит, ирит, пернициозная или гемолитическая анемия, тиреоидит Хашимото, клубочковый нефрит, красный плоский лишай, диабет, синдром Хаммана-Рича, хроническая крапивница, миокардит, перикардит, ревматоидный артрит, синдром гиперкортицизма, болезнь Шегрена, узловатая эритема, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит.

Миокардит

Диагностирование болезни

Правильно поставить диагноз при данной болезни очень сложно, даже при выраженных симптомах. Проблема заключается в том, что признаки не проявляются все сразу, а, как правило, по отдельности. В результате врач может спутать АИГ с иным заболеванием и без комплексного обследования, включающего лабораторные и инструментальные мероприятия, выявление затруднительно. Обычно диагностика проходит путем исключения других печеночных патологий, особенно вирусных гепатитов.

В первую очередь врач собирает анамнез жизни пациента и фиксирует основные жалобы на самочувствие. Обязательно отмечают наличие хронических и наследственных заболеваний, вредные привычки, условия работы (контакт с химическими веществами, излучениями), длительный прием лекарственных препаратов, ранее перенесенные воспалительные процессы в брюшной полости, сепсис.

Далее проводится осмотр больного, при котором доктор обращает внимание на состояние кожных покровов, слизистых оболочек, склер глаз. Изменение размеров печени и болезненность этой области обнаружит пальпация. При подозрении на патологические процессы в органе назначаются анализы.

Лабораторные исследования включают:

Общий анализ крови – покажет уровень лейкоцитов и гемоглобина. Повышенное содержание белых клеток говорит о воспалительном процессе в теле человека.
Биохимический анализ крови – при болезни выявляет повышение нормы билирубина и аминотрансфераз.
Исследование крови на наличие вирусов гепатитов A, B, C.
Иммунологический анализ крови – у больного АИГ наблюдается повышение иммуноглобулинов G, гамма-глобулинов и некоторых антител (к гладким мышечным тканям, различным печеночным структурам, микросомам и антинуклеарных).
Коагулограмма – позволяет оценить свертываемость крови. При циррозе печени этот показатель будет низким.
Биохимические маркеры фиброза печени (PGA-индексы) – необходим для выявления цирроза печени.
Исследование кала на простейших и яйца глистов. Некоторые паразиты поражают печень, вызывая сходные с АИГ симптомы.
Копрограмма – микроскопическое, химическое и физическое лабораторное исследование каловых масс. Позволяет оценить состояние желудочно-кишечного тракта и правильность его функционирования.

Для подтверждения диагноза аутоиммунный гепатит нужно пройти ряд инструментальных процедур. В первую очередь назначается УЗИ органов брюшной полости. При этом обращают внимание на состояние почек, кишечника, желчного пузыря, поджелудочной, печени и желчевыводящих путей. Чтобы изучить желудок, пищевод и двенадцатиперстную кишку, проводится эзофагогастродуоденоскопия. Во время процедуры через ротовую полость вводится небольшой гибкий эндоскоп.

УЗИ органов брюшной полости

Детально изучить органы брюшной полости и выявить новообразования можно при компьютерной томографии (КТ). Биопсия печени позволяет получить образец ткани для проведения гистологического исследования. Также рекомендуется пройти эластографию – новейшее УЗИ, во время которого оценивают степень фиброза.

Методы терапии

Лечение аутоиммунного гепатита может проходить двумя способами: консервативно и хирургически. Медикаментозное лечение подразумевает использование иммуносупрессоров, кортикостероидов, средств на основе урсодезоксихолевой кислоты (компоненты желчи, что предотвращают гибель печеночных клеток). При совместном применении (иммунодепрессанты и глюкокортикоиды) наблюдается меньше побочных эффектов от препаратов. Комбинированное лечение показано пациентам с ожирением, кожными заболеваниями, остеопорозом, сахарным диабетом, нестабильным давлением.

Медикаментозное лечение

Нормализация общего состояния человека, исчезновение симптомов, улучшение анализов говорит об эффективности консервативного лечения. В случае отсутствия ответа на медикаменты, осложнения, рецидивы, нужна трансплантация печени. Операция проводится только в случае невозможности нормализации функционирования собственного органа. Зачастую пересаживают часть печени от близкого родственника. Выполняется в клинике профильным хирургом после тщательного обследования.

В период стойкой ремиссии по согласованию с врачом можно использовать средства народной медицины. Рецепты на основе лекарственных растений позволяют поддерживать здоровье органа и улучшить его состояние.

Прогноз

Для выздоровления необходима терапия, самостоятельно аутоиммунный гепатит не пройдет. Если больной не получает должного лечения, неизбежный итог болезни – печеночная недостаточность и цирроз, что развиваются в течение пяти лет. Выживаемость при этом не превышает 50%.

Правильно подобранное терапевтическое направление позволяет добиться стойкой ремиссии в большинстве случаев, продлевает срок жизни до 20 лет у 80% пациентов.

Цирроз печени

Наличие цирроза при остром воспалительном процессе в печени имеет неблагоприятный прогноз. В 60% случаев у таких больных летальный исход наступает в течение пяти лет, а 20% людей умирают через 1–2 года.

Профилактические меры

Так как точные причины возникновения недуга неизвестны, то и меры профилактики остаются под вопросом. Пациентам, перенесшим заболевание, необходимо вовремя проходить осмотр у гастроэнтеролога, контролировать уровень иммуноглобулинов, антител в крови и активность печеночных ферментов.

Любые патологии печени требуют снижения нагрузки на орган. Для этого следует полностью отказаться от пагубных привычек, минимизировать прием лекарственных препаратов, соблюдать строгую диету. Особенно это касается детей, которые так любят «вредные» продукты: шоколад, сухарики, чипсы, газированные сладкие напитки. Взрослые должны тщательно контролировать рацион ребенка и не допускать послаблений.

Следует ограничить физическую активность, чередовать нагрузки с отдыхом. Если больному показаны физиотерапевтические процедуры, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом, чтобы не навредить печени. Профилактическая или плановая вакцинация проводится только с разрешения доктора.

Аутоиммунный гепатит – малоизученное и тяжелое заболевание печени. Важно понимать, что это не приговор. Чем раньше диагностировать и приступить к лечению, тем больше шансов на положительный исход болезни.

Источник

Что такое аутоиммунный гепатит?

Аутоиммунный гепатит (АИГ) — это прогрессирующее поражение печени воспалительно-некротического характера, при котором выявляется наличие в сыворотке крови печеночно-ориентированных антител и повышенное содержание иммуноглобулинов. То есть, при аутоиммунном гепатите происходит разрушение печени собственной иммунной системой организма. Этиология заболевания до конца не выяснена.

Прямыми последствиями этого быстро прогрессирующего заболевания становятся почечная недостаточность и цирроз печени, что, в конечном итоге, может привести к летальному исходу.

По данным статистики, аутоиммунный гепатит диагностируется в 10-20% случаев от общего числа всех хронических гепатитов и считается редким заболеванием. Женщины страдают им в 8 раз чаще, чем мужчины, при этом пик заболеваемости приходится на два возрастных периода: 20-30 лет и после 55 лет.

Содержание:
Что такое аутоиммунный гепатит?
Причины возникновения аутоиммунного гепатита
Виды аутоиммунного гепатита
Симптомы аутоиммунного гепатита
Диагностика
Лечение аутоиммунного гепатита
Прогноз и профилактика

Причины возникновения аутоиммунного гепатита

Причины возникновения аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Основополагающим моментом считается наличие дефицита иммунорегуляции – потеря толерантности к собственным антигенам. Предполагается, что определенную роль играет наследственная предрасположенность. Возможно, подобная реакция организма представляет собой ответ на внедрение какого-либо инфекционного агента из внешней среды, активность которого играет роль «пускового крючка» в развитии аутоиммунного процесса.

В качестве подобных факторов могут выступать вирусы кори, герпеса (Эпштейна–Барр), гепатитов А, В, С и некоторые медикаментозные препараты (Интерферон и т. п.).

Также более чем у 35% пациентов с этим заболеванием обнаруживаются и другие аутоиммунные синдромы.

Заболевания, сопутствующие АИГ:

Аутоиммунный тиреоидит;
Болезнь Грейвса;
Витилиго;
Гемолитическая и пернициозная анемия;
Герпетиформный дерматит;
Гингивит;
Гломерулонефрит;
Инсулинозависимый сахарный диабет;
Ирит;
Красный плоский лишай;
Местный миозит;
Нейтропеническая лихорадка;
Неспецифический язвенный колит;
Перикардит, миокардит;
Нейропатия периферических нервов;
Плеврит;
Первичный склерозирующий холангит;
Ревматоидный артрит;
Синдром Кушинга;
Синдром Шегрена;
Синовит;
Системная красная волчанка;
Узловатая эритема;
Фиброзирующий альвеолит;
Хроническая крапивница.

Из них наиболее часты в сочетании с АИГ ревматоидный артрит, язвенный колит, синовит, болезнь Грейвса.

По теме: Список аутоиммунных заболеваний — причины и симптомы

Виды аутоиммунного гепатита

В зависимости от выявленных в крови антител выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита, каждый из которых имеет свои особенности протекания, специфический ответ на терапию иммуносупрессивными препаратами и прогноз.

Тип 1 (анти-SMA, анти-ANA позитивный)

Может появиться в любом возрасте, но чаще диагностируется в период 10-20 лет и возрасте старше 50 лет. Если лечение отсутствует, у 43% пациентов в течение трех лет наступает цирроз печени. У большинства больных проведение иммуносупрессивной терапии даёт хорошие результаты, стабильная ремиссия после прекращения приема препаратов наблюдается у 20% пациентов. Этот тип АИГ наиболее распространен в США и странах Западной Европы.

Тип 2 (анти-LKM-l позитивный)

Наблюдается значительно реже, на его долю приходится 10-15% от общего числа случаев АИГ. Болеют преимущественно дети (от 2 до 14 лет). Данная форма заболевания характеризуется более сильной биохимической активностью, цирроз печени в течение трех лет формируется в 2 раза чаще, чем при гепатите 1 типа.

Тип 2 более устойчив к медикаментозной иммунотерапии, прекращение приема препаратов обычно приводит к рецидиву. Чаще, чем при 1 типе, наблюдается сочетание с другими иммунными заболеваниями (витилиго, тиреоидит, инсулинозависимый СД, язвенный колит). В США тип 2 диагностируется у 4% взрослых пациентов с АИГ, в то время как тип 1 – у 80%. Также следует заметить, что вирусным гепатитом С болеют 50-85% пациентов с 2 типом заболевания и только 11% с 1 типом.

Тип 3 (анти-SLA позитивный)

При данном типе АИГ образуются антитела к печеночному антигену (SLA). Довольно часто при этом типе выявляется ревматоидный фактор. Надо отметить, что 11% больных 1 типом гепатита также имеют анти-SLA, поэтому остается невыясненным, является ли этот тип АИГ разновидностью 1 типа или должен выделяться в отдельный тип.

Помимо традиционных типов иногда встречаются такие формы, которые, параллельно с классической клиникой, могут иметь признаки хронического вирусного гепатита, первичного билиарного цирроза или первичного склерозирующего холангита. Данные формы носят название перекрестных аутоиммунных синдромов.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Примерно в 1/3 случаев заболевание начинается внезапно, и его клинические проявления неотличимы от симптомов острого гепатита. Поэтому иногда ошибочно ставится диагноз вирусного или токсического гепатита. Появляется выраженная слабость, отсутствует аппетит, моча приобретает темный цвет, наблюдается интенсивная желтуха.

При постепенном развитии заболевания желтуха может быть незначительной, периодически возникают тяжесть и боли справа под ребрами, преобладающую роль играют вегетативные расстройства.

На пике симптоматики к вышеперечисленным признакам присоединяются тошнота, кожный зуд, лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов). Боли и желтуха непостоянные, усиливаются в период обострений. Также во время обострений могут появиться признаки асцита (скопления жидкости в брюшной полости). Наблюдается увеличение печени и селезенки. На фоне аутоиммунного гепатита у 30% женщин появляется аменорея, возможен гирсутизм (повышенное оволосение), у мальчиков и мужчин – гинекомастия.

Типичные кожные реакции – это капиллярит, эритема, телеангиэктазии (сосудистые звездочки) на лице, шее, руках, а также угри, так как практически у всех пациентов выявляются отклонения в эндокринной системе. Геморрагическая сыпь оставляет после себя пигментацию.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относят полиартрит крупных суставов. Для этого заболевания характерно сочетание поражения печени и иммунных расстройств. Встречаются такие заболевания, как язвенный колит, миокардит, тиреоидит, диабет, гломерулонефрит.

Вместе с тем у 25% больных заболевание протекает на ранних этапах бессимптомно и обнаруживается только на стадии цирроза печени. При признаках наличия какого-либо острого инфекционного процесса (вирус герпеса 4 типа, вирусный гепатит, цитомегаловирус) диагноз аутоиммунного гепатита берется под сомнение.

Диагностика

Диагностическими критериями заболевания являются серологические, биохимические и гистологические маркеры. Такие методы исследования, как УЗИ, МРТ печени, значительной роли в плане диагностики не играют.

Диагноз «аутоиммунный гепатит» может быть поставлен при следующих условиях:

В анамнезе отсутствуют факты переливания крови, приема гепатотоксичных лекарственных средств, недавнего употребления алкоголя;
Уровень иммунноглобулинов в крови превышает норму в 1,5 раза и более;
В сыворотке крови не обнаружены маркеры активных вирусных инфекций (гепатитов А, В, С, вируса Эпштейна-Барра, цитомегаловируса);
Титры антител (SMA, ANA и LKM-1) превышают показатели 1:80 для взрослых и 1:20 для детей.

Окончательно диагноз подтверждается на основании результатов биопсии печени. При гистологическом исследовании должны быть выявлены ступенчатые или мостовидные некрозы тканей, лимфоидная инфильтрация (скопление лимфоцитов).

Аутоиммунный гепатит необходимо дифференцировать от хронического вирусного гепатита, болезни Вильсона, медикаментозного и алкогольного гепатита, неалкогольной жировой дистрофии печени, холангита, первичного билиарного цирроза. Также недопустимо наличие таких патологий, как повреждение желчных протоков, гранулемы (узелки, образующиеся на фоне воспалительного процесса) – скорее всего, это свидетельствует о какой-либо другой патологии.

АИГ отличается от других форм хронического гепатита тем, что в данном случае для постановки диагноза не нужно ждать, когда болезнь перейдет в хроническую форму (то есть около 6 месяцев). Диагностировать АИГ можно в любой момент его клинического течения.

Лечение аутоиммунного гепатита

В основе терапии лежит применение глюкокортикостероидов – препаратов-иммуносупрессоров (подавляющих иммунитет). Это позволяет понизить активность аутоиммунных реакций, которые разрушают клетки печени.

В настоящее время существуют две схемы лечения: комбинированная (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (высокие дозы преднизолона). Их эффективность примерно одинакова, обе схемы позволяют добиться ремиссии и повышают процент выживаемости. Однако для комбинированной терапии характерна более низкая частота возникновения побочных эффектов, которая составляет 10%, в то время как при лечении только преднизолоном этот показатель доходит до 45%. Поэтому при хорошей переносимости азатиоприна первый вариант предпочтительнее. Особенно комбинированная терапия показана пожилым женщинам и больным, страдающим диабетом, остеопорозом, ожирением, повышенной нервной возбудимостью.

Монотерапия назначается беременным женщинам, больным с различными новообразованиями, страдающим тяжелыми формами цитопении (дефицит некоторых видов клеток крови). При курсе лечения, не превышающем 18 месяцев, выраженные побочные эффекты не наблюдаются. В ходе лечения доза преднизолона постепенно снижается. Продолжительность лечения аутоиммунного гепатита составляет от 6 месяцев до 2 лет, в некоторых случаях терапия проводится на протяжении всей жизни.

Показания к стероидной терапии

Лечение стероидами в обязательном порядке назначается при потере трудоспособности, а также выявлении при гистологическом анализе мостовидных или ступенчатых некрозов. Во всех прочих случаях решение принимается в индивидуальном порядке. Эффективность лечения кортикостероидными препаратами подтверждена только у больных с активно прогрессирующим процессом. При слабо выраженной клинической симптоматике соотношение пользы и риска неизвестно.

В случае неэффективности иммуносупрессивной терапии, проводимой в течение четырех лет, при частых рецидивах и сильно выраженных побочных эффектах единственным решением является трансплантация печени.

По теме: Эффективный диетологический метод лечения аутоиммунных заболеваний

Прогноз и профилактика

Если лечение отсутствует, то аутоиммунный гепатит прогрессирует, самопроизвольные ремиссии невозможны. Неизбежным последствием становится печеночная недостаточность и цирроз печени. Пятилетняя выживаемость в данном случае находится в пределах 50%.

При своевременной и правильно выбранной терапии удается добиться стойкой ремиссии у большинства больных, 20-летняя выживаемость в этом случае равняется 80%.

Сочетание острого воспаления печени с циррозом имеет плохой прогноз: 60% больных умирают в течение пяти лет, 20% — в течение двух лет.

У пациентов со ступенчатыми некрозами частота развития цирроза в течение пяти лет составляет 17%. Если отсутствуют такие осложнения, как асцит и печеночная энцефалопатия, которые понижают результативность стероидной терапии, воспалительный процесс у 15-20% пациентов самоликвидируется, вне зависимости от активности течения заболевания.

Результаты трансплантации печени сопоставимы с ремиссией, достигнутой медикаментозными средствами: 90% пациентов имеют благоприятный 5-летний прогноз.

При данном заболевании возможна только вторичная профилактика, которая состоит в регулярном посещении гастроэнтеролога и постоянном контроле уровня антител, иммуноглобулинов и активности ферментов печени. Пациентам с этим заболеванием рекомендуется соблюдать щадящий режим и диету, ограничить физические и эмоциональные нагрузки, отказаться от профилактической вакцинации, ограничить приём различных лекарственных средств.

Автор статьи: Клеткин Максим Евгеньевич | Гепатолог

Образование: Диплом по специальности «Лечебное дело» получен в Военно-медицинской академии им. С. М. Кирова (2007 г.). В Воронежской медицинской академии им. Н. Н. Бурденко окончил ординатуру по специальности «Гепатолог» (2012 г.).

Наши авторы

Источник