Как проявляется цирроз печени симптомы у женщин
В XXI веке основной причиной смерти считаются сосудистые катастрофы – инфаркты и инсульты, которые являются во многом следствием гиперхолестеринемии, атеросклероза и гипертонической болезни. Казалось бы, цирроз печени почти никогда не фигурирует в широкомасштабных обзорах, посвященных здоровью населения, но это только кажется. Если взять смертность активного населения, в возрасте от 35 до 65 лет, то цирроз печени будет на шестом месте. Так, в США он является четвертой по счету причиной смерти населения старше 40 лет.
Чтобы представить себе мировые масштабы, достаточно сказать, что ежегодно на нашей планете от цирроза умирает 40 миллионов человек – это три Москвы вместе с пригородами! При этом смертность постоянно растет. Что же это за коварное заболевание, каковы его причины, как оно проявляется и как лечится?
Цирроз — что это такое?
В созвездии Лебедя восемь тысяч лет назад взорвалась сверхновая звезда, и на ее месте возникла туманность. Ее поэтически называют «вуаль», «рыбачья сеть», или просто cirrus, циррус. Цирроз и циррус – однокоренные слова. Цирроз – это разрастание сетчатой структуры в печени.
В норме печень состоит из клеток – гепатоцитов, которые пронизаны кровеносными капиллярами, а на выходе из них образуется желчь, которая также собирается в желчные протоки. Эти клетки расположены ярусами, стройными рядами, которые хорошо видны под микроскопом. Эти ряды называются печеночными дольками, которые строго организованы. Из долек состоят более крупные сегменты, доли печени, и сам орган.
Гепатоциты составляют паренхиму печени. Паренхима – это специфическая ткань органа, которая и составляет его «смысл», отличая его от других. К примеру, паренхима печени и поджелудочной железы различаются между собой, поскольку функция этих органов различна.
Кроме интенсивно работающих печеночных клеток, существует опорная (каркасная) ткань, или строма — она похожа на сеть, или вуаль. Состоит из соединительной, или фиброзной ткани. И этот каркас в любом органе одинаков по клеточному составу. Главная роль стромы – быть «скелетом» для железистой ткани. При циррозе печени вся работающая ткань (паренхима) постепенно погибает, а взамен происходит разрастание фиброзной ткани. Она не «умеет» ничего делать, и не может заменить погибшие гепатоциты. По существу, при циррозе вся печень – это жесткая сетка, «мочалка», из разросшейся стромы, в которую вкраплены остатки работающей ткани.
Поскольку печень – это жизненно важный орган, то цирроз печени приводит к необратимой хронической печеночной недостаточности, и гибели больного. Единственный шанс выжить – это пересадка печени.
Причины возникновения цирроза
Конечно, как и вообще при любом заболевании, причины цирроза печени могут быть скрытыми даже после тщательного и всестороннего обследования. В таком случае выставляется диагноз криптогенного цирроза. Но это бывает очень редко. Гораздо чаще причины цирроза являются более прозаическими, как у мужчин, так и у женщин. Вот наиболее вероятные «кандидатуры»:
- Наличие вирусных гепатитов, причем В, С, D. Очень редко острый гепатит может трансформироваться в цирроз, но все – таки главная роль принадлежит хроническому течению, со средней, или высокой активностью. У женщин при гепатите В и С при такой активности в 25% случаев возможен исход гепатита в цирроз;
- Регулярное употребление спиртных напитков, алкоголизм. Если у женщин ежедневно прием алкоголя в пересчете на этиловый спирт составляет 60 – 110 г, то у 10% пациенток разовьется цирроз, после многолетнего употребления алкоголя. Это соответствует примерно 1,5 л крепкого пива в день (100 г 96% алкоголя). Важно, что у женщин – алкоголиков в последнее время увеличилось число больных циррозом печени в молодом возрасте;
- Наследственные болезни обмена (антитрипсиновая недостаточность, гемохроматоз, болезнь Вильсона – Коновалова и другие);
- Как побочное действие на лекарства (метотрексат, противотуберкулезные препараты);
- Гепатотоксичные яды (тетрахлорметан);
- Процессы, которые приводят к непроходимости желчных путей (при этом у женщин развивается вторичный билиарный цирроз). Это желчнокаменная болезнь, стриктуры протоков, холангит, а также неполная обструкция, с наличием частичной проходимости. Обычно при таких условиях через год формируется цирроз печени;
- При наличии венозного застоя в тканях печени (при синдроме Бадда – Киари). Причина может лежать далеко за пределами органа – например, при клапанных пороках трехстворчатого клапана, при слипчивом и констриктивном перикардите.
Также цирроз могут вызвать паразитарные инфекции (шистосомоз), аутоиммунные гепатиты, и другие причины.
Каковы первые признаки цирроза печени?
К сожалению, это заболевание не всегда протекает с яркой клинической картиной. Первые признаки цирроза печени у женщин в значительной степени зависят от степени активности процесса. Гепатологи выделяют следующие варианты течения циррозов:
- У подавляющего количества женщин (60%) клиника яркая, и не заметить ее просто невозможно;
- В 20% случаев, заболевание протекает латентно, и для его обнаружения целенаправленным способом не хватает жалоб. Часто признаки выявляются в анализах, как случайные находки, или на осмотрах;
- Наконец, еще 20% пациенток «так и не дождались» прижизненной диагностики. В данном случае, этот диагноз определяется только при вскрытии.
Тем не менее, существует ряд симптомов, которые свойственны начальным стадиям цирротического перерождения печени. Жаль только, что их легко «пропустить», поскольку они могут свидетельствовать об очень широком круге заболеваний. Судите сами, к ранним симптомам цирроза печени относятся:
- метеоризм, или вздутие живота;
- боль и чувство тяжести в эпигастрии;
- снижение работоспособности;
- снижение массы тела.
Если пациента осматривает врач, то можно выявить как увеличение размеров печени, так и уплотнение ее края, появление бугристости, исчезновение эластичности. Ее свободный край будет заостренным и плотным.
Затем, с течением времени, клинические проявления цирроза будут разнообразными и специфическими. Это позволит часто поставить клинический диагноз даже с первого взгляда на больную.
Симптомы и стадии развития цирроза
В развернутую стадию клинических проявлений симптомы цирроза складываются, как мозаика, из следующих основных нарушений:
- Проявлений печеночной недостаточности (снижается синтез белка, в том числе для свертывания крови);
- Синдрома портальной гипертензии (повышения давления в воротной вене, которая всасывает всю кровь, оттекающую от кишечника с всосавшейся пищей). Эта кровь попадает в печень на «проверку» и обезвреживание, но при циррозе возникает проблема с ее нормальным протоком через печень.
Эти состояния прогрессируют, и приводят к характерной клинической картине. Симптомы цирроза печени у женщин на развернутой стадии следующие:
- Гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки). На поздних стадиях цирроза, наоборот, возникает уменьшение размеров печени;
- Возникновение телеангиоэктазий, или «сосудистых звездочек» на коже;
- Пальмарная эритема, или выраженное покраснение ладоней;
- Появление желтухи – вначале транзиторной, а потом – постоянной;
- Боли и тяжесть в области правого подреберья;
- При повышении активности и прогрессировании цирроза возможны периоды повышения температуры, которые сопровождаются желтухой и ухудшением самочувствия;
- Грозным симптомом портальной гипертензии является варикозное расширение вен внутренних органов (желудка, кишечника, пищевода) – везде, где встречаются между собой «водоразделы» портальной системы и полых вен. Повышенное давление в системе портальной вены заставляет шунтировать, или сбрасывать кровь в другие бассейны, и это приводит к кровотечениям.
Например, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода у больных циррозом часто приводит к смерти, поскольку оно возникает на фоне анемии и выраженного снижения свертывающей способности крови.
- Асцит, или скопление свободной жидкости в брюшной полости. Это частый симптом декомпенсированного, далеко зашедшего цирроза.
Живот большой, напряжен как мяч, его кожа натянута, как на барабане и блестит: пупочного вдавления не видно, оно исчезло. При поколачивании по боку живота, если приложить ладонь с другой стороны, можно почувствовать, как до нее докатывается волна жидкости. Часто асцит сопровождается варикозным расширением вен передней брюшной стенки, которые напоминают змей на голове Медузы Горгоны.
Это происходит потому, что повышенное давление в системе портальной вены приводит к пропотеванию жидкой части плазмы крови, которая и «стекает» в брюшную полость. Впервые выявленный асцит – всегда показание к госпитализации.
Лабораторные симптомы цирроза характеризуются падением всех ростков красного костного мозга (анемия, тромбоцитопения, лейкопения). Ведь уменьшающаяся здоровая печень синтезирует мало белка, и просто клетки крови не из чего строить. В результате лейкопении возникают гнойные процессы, вследствие падения синтеза антител женщина начинает заболевать инфекционными заболеваниями. Поскольку «нет средств» на синтез тромбоцитов, то характерным признаком низкой белоксинтезирующей функции печени при циррозе является появление кровотечений (маточных, носовых из десен), длительного цветения синяков и появления их вследствие любых, самых незначительных травм.
В биохимическом анализе крови повышается уровень АЛТ и АСТ. В норме эти ферменты находятся внутри клеток печени, но при их интенсивном распаде они попадают в кровь, формируя синдромы цитолиза и некроза.
«Веселый пузатый леопард», или чем опасна болезнь?
Если нарастает активность цирроза, то усиливается боль, повышается температура, появляется кожный зуд и желтуха, появляются сосудистые звездочки. Долгое время процесс может течь с компенсацией, но если появляются асцит, кровотечения, отеки, лихорадка, повышается желтуха, и развивается энцефалопатия, то это говорит о катастрофическом снижении функции печени.
Характерен внешний вид больного, близкого к печальному исходу: это «веселый пузатый леопард», как окрестил его один из реаниматологов. Это значит, что больной находится в состоянии эйфории и отсутствии критики, и в отделении реанимации он привязан к кровати. Над телом возвышается горой напряженный, полный жидкости живот, который может вместить свыше 20 литров асцитической жидкости. Цвет кожи у таких тяжелых пациентов лимонно – желтый, поскольку желтуха «наслаивается» на выраженную анемию и бледность кожи, а по всему телу разбросаны пятна синяков и кровоизлияний, что издалека действительно напоминает шкуру леопарда.
От этого состояния «один шаг» до профузного кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и кишечника. Асцитическая жидкость в условиях сниженного иммунитета может легко инфицироваться с развитием перитонита, а печеночная энцефалопатия и недостаточность может прогрессировать до комы.
Не стоит недооценивать и появление гептоцеллюлярной карциномы, или рака печени, возникновение тромбозов в системе воротной вены, септических осложнений.
Принципы лечения цирроза печени
Главная задача лечения на начальной стадии цирроза печени – не допустить повышения активности, декомпенсации и появления осложнений. Перечислим основные принципы ведения пациентов:
- Соблюдение щадящего режима, с ограничением нагрузки, при декомпенсации – постельный режим;
- Диета при циррозе любой этиологии полностью исключает алкоголь, и протекает по типу стола № 5;
- Если стадия компенсирована, а активность низкая, то лекарств не нужно: они также вредят печени;
- Если возникла декомпенсация, то показаны витамины, «эссенциале», «гептрал» и «урсофальк». Показано применение «берлитиона»;
- При декомпенсации показана ежедневная инфузия глюкозы, витаминов, глюконата кальция;
- В случае асцита и выраженного снижения белка переливают альбумин 20% и концентрированную плазму.
Каждый вариант цирроза имеет свою специфику лечения: вирусные формы требуют назначения интерферонов и противовирусной терапии, аутоиммунная декомпенсация купируется гормонами.
В том случае, если есть высокий риск кровотечения, то искусственно создаются портокавальные анастомозы, таким образом, проводится хирургическая профилактика фатальных кровотечений.
Сколько живут при циррозе, и к чему нужно стремиться?
Несмотря на то, что течение цирроза у женщин и мужчин необратимо, современная гепатология может затормозить, и даже «заморозить» этот процесс. Главное – не доводить дело до декомпенсации, поскольку при ней трехлетняя выживаемость не превышает 40%. При поздней диагностике цирроза, в стадию развернутых симптомов, выживаемость не превышает 5 лет. Если у пациентки возник выраженный асцит, то обычный срок жизни после этого признака декомпенсации также не превышает 5 – 6 лет.
Но в том случае, если, например, у больной диагностирован алкогольный цирроз на начальных стадиях, когда адекватный человек обращает внимание на свои жалобы и симптомы, то при полном отказе от алкоголя можно прожить на скомпенсированном циррозе десять и более лет. А затем и подготовиться к пересадке печени, которая продлит жизнь пациентке на долгие годы.
Точно таким же образом, если внимательно следить за хроническим вирусным гепатитом, соблюдая все врачебные предписания, и поддерживая его активность низкой, можно долгие годы чувствовать себя хорошо, поддерживая высокий уровень качества жизни.
Современная медицина располагает и такими еще не изученными ресурсами, как аутотрансплантация стволовых клеток. Известно, что в опытах in vitro, клетки приживались, и превращались в здоровую печеночную ткань, которая в опытах на мышах способствовала уменьшению симптомов экспериментального цирроза. Поэтому в будущем, возможно, даже на протяжении жизни молодого поколения будет возможным создать заново здоровую, или искусственную печень.
Метки: живот как болит печень
Источник
Цирроз является хронической прогрессирующей патологией печеночной ткани. Симптомы цирроза печени у женщин определяются снижением числа функциональных гепатоцитов, нарушениями кровоснабжения органа и прогрессированием недостаточности функции печени.
Болезнь может развиваться из-за множества причин, основные из которых: инфицирование вирусами гепатита A, B, аутоиммунные патологии, чрезмерное потребление алкоголя, метаболические нарушения, наследственные факторы.
Цирроз печени относится к необратимым патологическим процессам, поскольку по мере его прогрессирования поврежденные гепатоциты (клетки паренхимы печени у человека) постепенно сменяются участками соединительной ткани.
Клиника заболевания затрагивает весь организм, существенно ухудшает качество жизни, снижает её продолжительность. Раннее выявление патологии позволяет скомпенсировать цирротические изменения и остановить процесс на неопасной для здоровья, жизни стадии развития.
Классификация симптомов цирроза: общие и печеночные признаки
Если более подробно рассматривать клинические проявления цирроза, стоит разделить все симптомы на две группы – общие и типичные (печеночные).
К общим проявлениям цирроза следует отнести:
- Астенический синдром. Заключается в понижении трудоспособности, увеличении слабости, утомляемости, ухудшении аппетита, подавленности настроения.
- Кахексия. Выражается в истощении организма, выраженном понижении массы тела.
- Умеренное повышение гамма-глобулинов в сыворотке крови (выше 13,5 г/л).
- Снижение артериального давления (систолическое – ниже 100 миллиметров ртутного столба).
К типичным печеночным проявлениям цирроза относятся:
- Синдром печеночно-клеточной недостаточности, который включается симптомы телеангиоэктазий, плантарной (на ступнях) и пальмарной (на ладонях) эритемы, расширенной сети капилляров на лице. Также сюда включают гипертрофические изменения околоушных слюнных желез, желтушность кожных покровов и склер. Помимо этого, выявляются лейконихии (полоски белого цвета на ногтях), а пальцы имеют вид “барабанных палочек”.
- Синдром портальной гипертензии. Включает гипертрофию селезенки, наличие асцита – свободной жидкости в брюшной полости, расширение вен пищевода. Симптом “головы медузы” – в результате расширения параумбиликарных вен проявляется характерный венозный рисунок на области живота, а именно: от пупка расходятся в разные стороны вены синего оттенка. Также проявляется расширение верхних вен прямой кишки.
Прогрессирование признаков, развитие общих и специфических симптомов цирроза определяют тяжесть состояния пациентки. В зависимости от причин цирротических изменений различают формы патологии, однако, клинические проявления каждой из этих форм не сильно различаются между собой. Тем не менее, следует более подробно остановиться на основных формах цирроза печени.
Формы цирроза печени
Различают несколько форм цирроза, комплекс симптомов которых незначительно отличается. К основным вариантам цирроза относятся:
- Билиарный. Гепатоциты повреждаются в результате нарушения оттока желчи. Характерно постепенное нарастание умеренно выраженных симптомов.
- Алкогольный. Самая распространенная форма цироза. Прогрессирование состояния определяется количеством, крепостью употребляемых напитков, характером злоупотребления. Такой цирроз может развиваться годами и десятками лет.
- Вирусный. Патология развивается из-за гепатитов вирусной природа (В, С, Д).
- Лекарственный. Спровоцирован избыточным приемом гепатотоксичных лекарственных препаратов – антибиотических, противотуберкулезных средств, анальгетиков. Характерно относительно медленное развитие.
- Застойный. Прогрессирует в случае нарушения кровоснабжения печеночной ткани, обычно по причине портальной гипертензии. Развивается на протяжении 10-15 лет.
Также цирроз классифицируют по степени компенсации патологического процесса:
- компенсированный (есть гистологические изменения, но нет клинических симптомов);
- субкомпенсированный (проявление клиники: ухудшение самочувствия, сосудистые звездочки, темная моча, кровоточивость десен);
- декомпенсированный (печеночная недостаточность: явление нарушения детоксикации, образования, выделения желчи, асцит, внутренние кровотечения, нарушение работы мозга).
Исходя из характера поражения печеночной ткани (размера рубцовых очагов) различают: мелкоузловой, крупноузловой, смешанный цирроз.
Выявление формы цирроза определяет эффективность лечения причин, спровоцировавших его развитие. Корректная диагностика патологического процесса является определяющей для назначения верного курса лечения и компенсации патологии.
Как проявляется цирроз печени у женщин на начальной стадии (1 степень)
Процесс разрушения гепатоцитов характеризуются постепенностью, но некоторые факторы все же могут ускорять.
На начальной стадии цирроза, здоровые клетки печени у женщин все же справляются с функцией детоксикации.
Однако по мере регрессирования болезни нарастает интоксикация, в результате начинают проявляться первые признаки.
Выделяют следующие признаки цирроза печени у женщин на ранних стадиях развития:
- снижение аппетита;
- нарушения сна;
- снижение трудоспособности;
- постоянная усталость;
- ухудшение концентрации внимания;
- сильная утомляемость.
Перечисленные признаки патологии нечасто становятся причиной обращения к врачу, поскольку женщины объясняют их усталостью, стрессами, эмоциональными перегрузками.
Цирроз печени на начальных этапах выявляется при проведении плановых обследований: результаты биохимического исследования крови сигнализируют о нарушении функциональности органа.
На ранних этапах цирроза печени, перечисленные симптомы у женщин проявляются в сочетанной форме. В некоторых случаях они подтверждают не цирроз, а другие патологии: язвенную и желчекаменную болезнь, гастрит, холецистит. Поэтому врач проводит ряд дополнительных исследований с целью дифференциализации её от других болезней.
Признаки 2 степени цирроза печени
Клиническая симптоматика цирротического поражения печеночной ткани по мере прогрессирования заболевания становится более выраженной и обширной.
При второй степени процесс деструктивных изменений затрагивает ткань всего органа, однако, благодаря развитой компенсаторной функции печень выполняет основную функцию детоксикации, но уже с меньшей эффективностью. При этом наблюдаются такие клинические проявления:
- снижение массы тела;
- частая отрыжка;
- боли, локализованные в области правого подреберья;
- чувство горечи в ротовой полости;
- чувство переполнения желудка даже при малом объеме съеденной пищи;
- кожные симптомы: выраженная сухость;
- явления диспепсии: тошнота, вздутие живота, нарушение стула;
- ощущение тяжести в животе;
- повышение длительности менструальных кровотечений;
- болевой синдром, локализованный в ребрах, спине;
- ухудшение внимания, памяти.
Чувство усталости по мере прогрессирования патологического процесса постепенно становится хронической и не уходит даже после продолжительного сна.
Так как симптомы относительно неспецифичны, многие женщины пытаются исправить ситуацию самолечением, но зачастую принимают меры для коррекции иной патологии, которые, естественно, оказываются неэффективными.
Нужно понимать, что любые симптомы являются поводом обратиться к врачу для проведения своевременной, точной диагностики. Только специалист может поставить верный диагноз, назначить корректный курс лечения.
Признаки цирроза печени на 3-4 степени
Для поздних стадий развития цирроза характерен ряд проявлений, которые позволяют поставить точный диагноз. К данным признакам относятся:
- Зуд, возникающий из-за нарушения выведения компонентов желчи.
- Желтушный оттенок кожных покровов и белков глаз, степень проявления симптома определяется тяжестью цирротического процесса.
- Признаки повышенной кровоточивости: появление синяков, кровоподтеков, носовых и геморроидальных кровотечений.
- Появление сосудистых звездочек, наиболее частым местом их локализации является правое предплечье. Данный симптом появляется из-за того, что расширяется верхняя полая вена.
- Угнетение функции иммунной системы, подверженность инфекционным патологиям.
- Увеличение печени в размерах провоцирует чувство того, что орган мешает.
- Варикозное расширение вен пищевода.
- Периодическая лихорадка.
- Язык меняет оттенок на ярко-красный или малиновый, его структура также меняется. Язык приобретает нехарактерные для него блеск, гладкость.
- Моча приобретает темный оттенок.
- Из-за нарушения выведения желчных пигментов наблюдается ахолия кала: он становится светлым.
- Возможно появление сосудистого рисунка на животе.
По мере развития патологического процесса проявляются осложнения заболевания. Живот округляется из-за накопления в брюшной полости жидкости (асцит брюшной полости).
У большинства пациенток наблюдается выраженная отечность, которая развивается из-за нарушения выведения жидкости, минеральных веществ из организма.
Развивается желтуха, женщины практически перестают употреблять в пищу жирные продукты, спиртные напитки из-за их полной непереносимости.
Цирроз при беременности
Естественно, что при выявлении цирроза врачи рекомендуют на время терапевтического курса отказаться от планирования беременности. Если же патология обнаружена уже при вынашивании ребенка, следует проявлять особую осторожность и соблюдать все врачебные рекомендации.
Прогрессирование цирроза может оказать негативные последствия на формирование плода. Также к патологиям развития приводит терапия заболевания, которая предполагает применение токсичных препаратов.
В случае компенсированного цирроза организм справляется с нагрузкой, но для полноценного развития ребенка и нормального протекания беременности важно соблюдать определенные терапевтические меры. В этот период возможна диагностика цирроза путем осмотра, сбора анамнеза, проведения лабораторных исследований.
При подтвержденном некомпенсированном циррозе врачи в принципе не рекомендуют зачатие. Это может привести к значительному ускорению цирротических изменений, ухудшению состояния женщины. Появляються признаки: кожного зуда, отечности, ухудшается психоэмоциональное состояние. Поэтому женщина с диагностированным циррозом при беременности должна находиться под постоянным врачебным контролем.
Прогноз для жизни
Многие пациенты с циррозом печени в конечном итоге будут декомпенсированы, и лечение будет трансплантацией печени. Без трансплантации варианты декомпенсированного цирроза печени только поддерживают. Несмотря на резкое улучшение выживаемости пациентов с трансплантацией печени, донорские органы встречаются редко и их трудно найти. В целом без трансплантации, перспективы плохие (летальный исход).
Этапы ожидаемой продолжительности жизни
Как быстро человек умирает, зависит от степени болезни.
Тяжести цирроза измеряется оценкой Чайлда — Пью: С классификацией Чайлда — Пью врачи могут оценить функцию печени используя 5 критериев. В зависимости от общей оценки цирроза можно разделить на три класса:
- класса A;
- класса B;
- класса C,
C описывает конечную стадию цирроза печени и имеет худший прогноз, соответственно А лучший.
Расчет балла:
Критерии | 1 балл | 2 балла | 3 балла |
---|---|---|---|
Билирубин в сыворотке крови, мкмоль/л(мг%) | менее 34 (2,0) | 34—51 (2,0—3,0) | более 51 (3,0) |
Сывороточный альбумин, г/л | более 35 | 28-35 | менее 28 |
ПТВ, (сек) или ПТИ (%) | 1—4 (более 60) | 4—6 (40—60) | более 6 (менее 40) |
Асцит | Нет | Мягкий, легко поддаётся лечению | Напряжённый, плохо поддаётся лечению |
Печеночная энцефалопатия | Нет | Лёгкая (I—II) | Тяжёлая (III—IV)(рефрактерная) |
Сумма баллов 5-6 соответствует классу A, при сумме 7-9 — класс B, а при общей сумме в 10-15 баллов выставляется класс C.
Ожидаемая продолжительность жизни у больных класса А составляет 15-20 лет, послеоперационная смертность при полостном оперативном вмешательстве — 10%. Класс В является показанием для рассмотрения вопроса о трансплантации печени; при этом послеоперационная смертность при полостном оперативном вмешательстве достигает 30%. У пациентов класса С ожидаемая продолжительность жизни достигает 1-3 года, а послеоперационная смертность при полостном вмешательстве — 82 %.
Источник