Какие бывают виды цирроза печени
По данным ВОЗ, распространение цирроза печени в современном мире достигло огромного количества: около сорока случаев на сто тысяч населения. Чаще страдают мужчины в возрасте от тридцати пяти до пятидесяти лет. Летальный исход чаще всего наблюдается при достижении пациентом возраста 45-50 лет. Из этой статьи вы узнаете о причинах необратимых повреждений печени, о видах цирроза печени и лечении.
Функции печени в человеческом организме
Это довольно большой орган. Масса здоровой печени у мужчины ростом 180 см около полутора килограммов. Располагается в области правого подреберья. Имеет две доли: правую и левую. Печень имеет ячеистую структуру. Такое устройство и обусловливает удивительные способности этого органа к самовосстановлению. Количество ячеек — около полумиллиона. Они разделены между собой тонкими перепонками из соединительной ткани, через них проходят желчевыводящие пути и артерии. Они играют важную роль при формировании цирроза.
Печень прокачивает огромное количество крови. За одну минуту — в среднем около литра.
Человеческая печень — это, по сути, «завод» по жизнеобеспечению организма. При ее заболеваниях страдают все системы.
Роль печени в обмене веществ
Благодаря функции печени в человеческом организме осуществляются следующие процессы:
- Синтез трех важнейших нутриентов — белков, жиров, углеводов.
- Печень — это один из этапов выработки тиреотропных и половых гормонов как у мужчин, так и у женщин.
- Из поступившей глюкозы синтезируется энергия.
- Происходит обезвреживание токсических и ядовитых веществ (в том числе продуктов распада этанола при злоупотреблении алкогольными напитками).
- Образуются форменные элементы крови.
- Зарождаются клетки иммунитета.
- Синтез желчи и некоторых незаменимых ферментов для обеспечения здорового пищеварения.
Какие процессы происходят при циррозе
Утолщение, закостевание и разрастание соединительной ткани между ячейками органа — это и есть процесс цирроза. Эти уплотнения начинают со временем сильно сдавливать кровеносные сосуды, вызывая нарушение нормального кровообращения в органе.
Со временем ячейки печени становятся бугристыми, плотными новообразованиями, не способными выполнять все задачи здоровой печени. По сути, идет перерождение и отмирание органа частями. Позже, на поздних стадиях, начинают образовываться так называемые ложные дольки, которые на УЗИ неопытные специалисты могут перепутать с гемангиомами и прочими новообразованиями.
Прогноз при цирротической болезни
Если цирроз появился, возможно только приостановить его развитие. Полностью излечить его невозможно. В редких случаях так называемого исцеления от цирроза были совершены ошибки в диагностике. Виды цирроза печени и лечение тесно взаимосвязаны: без постановки точного диагноза благополучный исход маловероятен.
Часто пациенты относятся к диагнозу легкомысленно и продолжают выпивать и вести опасный для здоровья образ жизни. Это неминуемо приведет к летальному исходу.
По каким причинам появляется эта болезнь
Причины появления этого серьезного смертельного заболевания хорошо изучены. Очень часто сами пациенты в течение долгих лет провоцируют появление этого недуга неправильным питанием и склонностью к злоупотреблению спиртными напитками. Виды цирроза печени и патологическая анатомия органа будут рассмотрены чуть позже.
- Хронический алкоголизм является провоцирующим фактором в 68% случаев у мужчин и 76% у женщин. Цирротические изменения в печени, характерные для первой стадии, начинают формироваться при ежедневном употреблении 50 и более миллилитров спирта уже через пять лет. Неважно, что пьет пациент — будь то пиво, дорогие вина, изысканные коньяки. Во всех этих напитках содержится этанол, который всегда ведет к необратимым изменениям в печени.
- Хронический вирусный гепатит тоже часто является предшественником цирротических изменений в органе.
- Причиной цирроза печени у молодых в ряде случаев является употребление синтетических наркотиков.
- Вследствие перенесенного гепатита А часто возникает так называемый аутоиммунный гепатит. Вызывается нарушением распознавания чужеродных агентов и разрушением своих клеток печени. Острый аутоиммунный процесс превращается в хронический и становится причиной появления мелкоузлового цирроза.
- Проблемы с функционированием желчного пузыря тоже могут привести к циррозу. Тут уже основную роль играет соблюдение пациентом диеты (стол № 5). Нарушения желчевыделения в 7% случаев являются причиной цирротической болезни.
- Бывает, что причиной развития заболевания становится лечение химиотерапией и прочими высокотоксичными лекарствами. Печень не справляется с нагрузкой, и соединительная ткань начинает перерождаться.
- Наследственные нарушения, патологии обмена веществ, проблемы с усвоением железа, натрия, хлора, ферментной недостаточностью, образованием гликогена, муковисцидоз.
- Перенесенные эхинококкоз, бруцеллез, токсоплазмоз даже после лечения могут привести к перерождению тканей печени.
Первые симптомы и проявления цирроза
Сразу стоит насторожиться людям, которые неумеренны в употреблении алкогольных напитков. Они попадают в особую группу риска развития цирроза. Этой категории пациентов следует особо обратить внимание на симптомы, и лечение, и питание при циррозе печени.
Следует насторожиться при следующих недомоганиях:
- тянущая боль в правом боку, которая очевидно усиливается после приема в жирной и тяжелой пищи, распития алкогольных напитков, сильных физических нагрузок;
- стремительная потеря веса при обычном рационе;
- бледный цвет стула и наличие непереваренных кусков пищи;
- частые проблемы работы желудочно-кишечного тракта: запоры, вздутие живота;
- постоянная жажда, которую сложно утолить даже большим количеством чистой воды;
- появление по утрам горького привкуса во рту;
- на поздних стадиях цирротической болезни — пожелтение кожных покровов и склер.
Виды цирроза печени: краткое описание
Существует восемь разновидностей болезни. Рассмотрим виды цирроза печени и симптомы, характерные для каждого из них:
- Первичный билиарный цирроз — разрушаются желчные протоки, расположенные в междольковом пространстве. Может скрываться под маской хронического холестатического гепатита. Неопытные гастроэнтерологи часто путают два этих диагноза, проводя ошибочную диагностику.
- Билиарный цирроз — воспалительное заболевание внутренних желчных протоков. Практически во всех случаях наблюдается серьезный застой желчи, камнеобразование. Основные симптомы — увеличение печени, частые боли в правом подреберье, горький привкус по утрам во рту.
- Алкогольный цирроз возникает вследствие злоупотребления этанолсодержащими напитками. На замену здоровой ткани печени приходит рубцовая фиброзная. Такое перерождение органа медленно, но верно ведет пациента к летальному исходу.
- Вирусный цирроз является следствием пережитого гепатита. Возникает далеко не у всех пациентов. При соблюдении диеты и проведении терапии возможен благоприятный для больного исход. Характеризуется нарушениями в процессе переваривания пищи и болями в правом подреберье.
- Портальный цирроз — самый распространенный после алкогольного. Нерациональное питание, строгие диеты и голодовки, анорексия и булимия на протяжении долгих лет являются причиной развития этого заболевания. На УЗИ наблюдаются характерные признаки в виде узлов небольшого, но одинакового размера.
- Токсический цирроз возникает после вынужденного или добровольного злоупотребления наркотическими веществами или тяжелыми медицинским препаратами. Часто развивается у спортсменов-тяжелоатлетов вследствие приема оральных анаболических стероидов.
- Микронодулярный цирроз печени — последствие воздействия алкоголя на печень. Иначе данную разновидность называют Лаэнэковским циррозом. Основные симптомы — тошнота, светлый стул, расстройства пищеварения.
- Декомпенсированный — клетки печени еще не считаются разрушенными, но они уже потеряли функциональный потенциал. Симптомы — боли в правом боку, снижение веса, упадок сил, гипертермия, проявления желтухи, нарушения пищеварения.
Четыре стадии цирроза печени
По клиническому течению можно выделить четыре стадии развития заболевания:
- начальная стадия компенсации — измененные биохимические показатели в анализах крови (билирубин, АСТ и АЛТ);
- субкомпенсированная стадия — к изменениям в биохимии добавляется постоянная слабость и астения у пациента, расстройства пищеварения, тяжесть и боль в правом подреберье;
- стадия декомпенсации — «во всей красе» разворачивается вся клиническая картина цирротической болезни;
- декомпенсированный цирроз — запущенная стадия, которая так или иначе в скором времени приводит к летальному исходу.
Все виды цирроза печени, независимо от причин и симптоматики, всегда проходят эти четыре стадии. Чем раньше диагностировать недуг и начать терапию, тем больше шансов у пациента на благоприятный исход и ремиссию.
Самые распространенные осложнения цирроза печени
При повышении артериального давления, нарушении режима питания, сильных физических нагрузках могут лопаться истончившиеся стенки вен пищевода, кишечника. Такое кровотечение опасно для жизни и сопровождается рвотой, потерей сознания, головокружением и бледностью. При серьезной площади лопнувших вен оказать помощь могут только хирурги: возможен летальный исход от потери крови.
Печеночная кома развивается в том случае, если ткань печени уже практически полностью переродилась. Желтушность кожного покрова и склер, астения и сонливость, бредовые идеи и галлюцинации — при этих симптомах необходима срочная врачебная помощь. Если оставить пациента болеть дома, возможен летальный исход.
Виды асцита при циррозе печени
Скапливание жидкости в брюшной полости возникает при утрате печени своих функций. Это явление именуется в медицине асцитом и имеет несколько стадий:
- Наличие жидкости в количестве одного-двух литров. На этой стадии медики рекомендуют провести лапароскопию: шанс на благоприятный исход довольно велик.
- Вторая стадия асцита — объем жидкости более 3 литров, резкое увеличение живота в размерах. Необходима срочная госпитализация.
- Запущенный асцит — скопление жидкости до пятнадцати литров. Пациент испытывает нехватку воздуха, начинает задыхаться, так как изогнутая диафрагма давит на легкие. Исход для пациента крайне неблагоприятный.
Роль питания в состоянии печени
Если пациенту повезло и медики смогли диагностировать цирроз на ранней стадии, надо действовать. Раз и навсегда нужно изменить свой рацион, отказаться от алкоголя. Это поможет войти в стадию ремиссии и продлить жизнь больного на долгие десятилетия. Симптомы цирроза печени, лечение и диета очень тесно взаимосвязаны. Современные препараты «Гептрал», «Карсил», «Хофитол» и многие другие способны поддержать функцию органа, но без здорового питания все усилия и прием таблеток будут тщетны. Любые виды цирроза печени требуют соблюдения диеты и полного исключения алкоголя и наркотиков.
Отказ от жирного мяса (свинина, баранина), газированных и алкогольных напитков, жареных блюд и фастфуда — необходимый шаг при любой патологии печени или желчного пузыря. Если не изменить свой подход к питанию и продолжать вести прежний образ жизни, прогноз останется крайне неблагоприятным.
Источник
Цирроз классифицируют в оценочных целях для определения степени тяжести. Применяют несколько вариантов систематизации болезни: с учетом происхождения, морфологических признаков. Общепринятая система деления не разработана, так как известно более 10 разновидностей недуга.
Общие сведения
Цирроз печени – это неизлечимый патологический процесс, при котором происходит необратимое замещение нормальных клеток соединительными тканями. Заболевание провоцируется многочисленными внешними и внутренними факторами. Клиническая картина зависит от степени тяжести.
Прогноз неблагоприятен, так как патология диагностируется, преимущественно, на поздних стадиях. Изменения, протекающие в органе, необратимы, клетки не восстанавливаются. Вследствие этого утрачиваются естественные для железы функции, развивается недостаточность. Срок жизни зависит от вида цирроза печени, стадии и формы процесса.
Классификация
Существует несколько видов патологии, которые отличаются этиологией, патогенезом, характерными особенностями, и, следовательно, подходами к терапии. Специфика болезни выявляется во время диагностического обследования. Общая классификация цирроза печени не создана. Ввиду этого ВОЗ предложили несколько вариантов систематизации.
Критерии при делении на виды:
- Характер протекающих морфологических изменений в органе.
- Этиологический фактор.
- Стадия.
В качестве своеобразного варианта классификации циррозов печени применяют методику Чайлда-Пью, определяющую степень тяжести. Критерием оценки выступает выраженность характерных патологических проявлений.
Этиологическая систематизация
Подразделяет виды цирроза печени, исходя из основного провоцирующего фактора. Такая классификация считается наиболее распространенной. Результат оценки применяют при формулировке диагноза. Болезнь может иметь неопределенную, известную, или спорную этиологию.
Исходя из причин, цирроз можно классифицировать на такие виды:
- Лекарственный (возникает из-за интоксикации медикаментами).
- Вирусный (является осложнением гепатита).
- Алкогольный (провоцируется злоупотреблением спиртосодержащих напитков).
- Врожденный (вызван аномалиями развития и дефектами строения органов).
- Застойный (возникает на фоне нарушения кровообращения в гепатобиллиарном тракте).
-
Обменный (наблюдается при сахарном диабете и других патологиях с расстройствами метаболизма). - Вторичный билиарный (провоцируется застоем желчи из-за непроходимости каналов).
- Неясной этиологии (происхождение остается неопределенным).
Важно знать! Наиболее распространенной формой считается алкогольный и вирусный типы. Реже встречается лекарственный, застойный и обменный вид болезни.
Морфологическая классификация
Предусматривает разделение на виды, исходя из характера протекающих изменений. Учитываются клиника и симптомы болезни у конкретного пациента. Основные показатели определяют путем ультразвукового обследования. Также для получения достоверных диагностических сведений используется гистологический анализ образца, взятого при пункционной биопсии.
Морфологическая классификация включает такие виды:
- Микронодулярный. Характеризуется однородностью паренхиматозной поверхности с редкими узловыми очагами (до 3 мм). Фиброзные тяжи локализуются вокруг новообразования равномерно.
- Макронодулярный. Форма железы меняется. При проведении УЗИ обнаруживаются многочисленные узлы до 5 см. При пальпации отмечается бугристость органа. Это связано с тем, что фиброзное замещение протекает неравномерно.
- Смешанный. Характеризуется появлением мелких и крупных новообразований. Железа имеет шероховатую поверхность, острые края.
- Неполный септальный. Представляет собой вариант макронодулярного цирроза. Отличительная особенность – наличие между узлами тонких перегородок из фиброзной ткани.
С учетом морфологических показателей определяется интенсивность цирротического процесса, его возможные причины.
Внимание! Несмотря на то, что для обследования используются многочисленные современные методы, точно поставить диагноз можно только при соблюдении дифференциального подхода.
Классификация в зависимости от стадии
Цирроз протекает в хронической форме. Преобразование паренхиматозных тканей занимает срок от 4-6 месяцев до 3-4 лет, на что влияют многочисленные факторы. В настоящий момент выделяется 4 основных этапа патологического процесса, которые отличаются, в первую очередь, степенью тяжести.
| Стадия | Характеристика |
|---|---|
| I (компенсации) | Признаки болезни отсутствуют. Образуются небольшие очаги цирроза. Функции пораженных клеток выполняются здоровыми гепатоцитами. |
| II (субкоменсации) | Характеризуется снижением общей активности железы. Это объясняется тем, что количество пораженных клеток растет. Здоровые ткани уже не способны в полной мере выполнять свою работу. В этот период возникают интенсивные признаки. |
| III (декомпенсации) | Тяжелая форма патологии, при которой постепенно развивается недостаточность и характерные осложнения. На фоне болезни у больных может возникать кома, онкологическое поражение. Состояние пациента при такой форме тяжелое, а потому требуется госпитализация. |
| IV (терминальная) | Печень почти полностью рубцуется. Больной находится в критическом состоянии. Успешное лечение возможно только путем трансплантации. В противном случае пациент умирает вследствие возникающих осложнений. |
Классификация CHILD-PUGH
Представленная методика применяется с целью оценки функций гепатоцитов. Способ позволяет определить класс, степень тяжести и используется в прогностических целях.
| Критерий | Баллы | ||
|---|---|---|---|
| 1 | 2 | 3 | |
| Асцит | Отсутствует | Слабовыраженный | Умеренный или сильный |
| Энцефалопатия | Отсутствует | Умеренная | Интенсивная |
| Объем билирубина | Менее 2 мг/дл | 2.5-3 мг/дл | Более 3 мг/дл |
| Протромбированное время | 1.5-3 с | 4-6 с | Свыше 6 с |
| Уровень альбумина | Более 3.5 г/л | 2.7-3.4 г/л | Менее 2.7 г/л |
Группа цирроза определяется исходя из общей суммы баллов:
| Оценка | Класс заболевания | Прогноз выживаемости |
|---|---|---|
| 5-6 | А (компенсированный) | 15-18 лет |
| 7-9 | В (субкомпенсированный) | 3-5 лет |
| 10-15 | С (декомпенсированный) | 1-3 года |
Важность классифицирования для лечения
Определение разновидности цирроза является важным для последующей терапии. Это объясняется, в первую очередь, тем, что в процессе систематизации производится точная постановка диагноза. Это позволяет подобрать наиболее оптимальный способ терапии, при котором учитываются ряд факторов.
К ним относятся:
-
Происхождение патологии. - Сопутствующие заболевания.
- Интенсивность фиброза.
- Размер пораженных участков.
- Выраженность симптомов.
- Влияние на другие органы.
Помимо этого, важность классифицирования заключается в том, что позволяет определить точный прогноз для конкретного пациента. При ранних стадиях цирроза удается снизить негативное воздействие на железу и предотвратить формирование тяжелых осложнений. На поздних сроках применяются методы, способствующие компенсации утраченных функций, за счет чего продлевается жизнь больного.
Цирроз — крайне опасная болезнь, при которой гепатоциты повреждаются и замещаются рубцовой тканью. Патология классифицируется в зависимости от происхождения, морфологических признаков, стадии развития, интенсивности симптомов. Определение вида болезни в процессе диагностики является важным критерием, который в дальнейшем влияет на способ терапии.
Источник
Цирро́з пе́чени (др.-греч. κίρρως — рыжий, янтарный) — хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Десятилетняя смертность от постановки диагноза составляет 34-66%, в зависимости от причин: алкогольный цирроз имеет худший прогноз, чем связанный с другими причинами. Первое известное описание заболевания было за авторством Гиппократа в 5-м веке до нашей эры[2]. Сам термин «цирроз» был изобретен в 1819 году из-за желтоватого цвета больной печени.[3]
Эпидемиология[править | править код]
Годы жизни, скорректированные по нетрудоспособности пациентов с циррозом печени на 100 000 населения в 2004 году.[4]
Нет данных Менее 50 50—100 100—200 200—300 300—400 400—500 500—600 600—700 700—800 800—900 900—1000 Более 1000
В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек[5] от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита B. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.
Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет[6].
Этиология[править | править код]
Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоне вирусных гепатитов B, С и D (30—40 %) и паразитарных инфекций. Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри- и внепечёночных), застойная сердечная недостаточность, различные химические (гепатотоксины) и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α1-антитрипсина) и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Среди инфекционных факторов: хронические вирусные гепатиты, особенно B и C и паразитарные инфекции, особенно грибковые и трематодозные (шистосомоз, описторхоз, кандидоз, аспергиллёз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясной[6].
Патогенез[править | править код]
За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.
Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза[7]:
- Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацетальдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
- Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
- Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счёт капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
- Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов
При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.
Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.
Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.
Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.
Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.
Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:
- хронический негнойный деструктивный холангит
- дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
- рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
- крупноузловой цирроз с холестазом
Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами[6].
Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2-субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM в сыворотке. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления — тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга — системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой[8].
Симптомы[править | править код]
Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системе воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.
Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астения. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезёнки.
Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.
Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.
Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».
В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.
Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности[6].
Осложнения[править | править код]
- печёночная кома
- кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода
- тромбоз в системе воротной вены
- гепаторенальный синдром
- формирование рака печени — гепатоцеллюлярной карциномы
- инфекционные осложнения — пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис
Диагностика[править | править код]
Цирроз печени с уменьшением объёма органа. Компьютерная томография брюшной полости.
Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией и увеличением клеточных элементов в костном мозге.
Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются при ангиографии, компьютерной томографии, ультразвуковом исследовании или в ходе оперативного вмешательства.
Классификация[править | править код]
Морфологическая классификация[править | править код]
Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978)[6].
- мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
- крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
- неполная септальная форма
- смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма
Этиологическая классификация[править | править код]
Различают следующие формы цирроза[6]:
- вирусный
- алкогольный
- лекарственный
- вторичный билиарный
- врождённый, при следующих заболеваниях:
- гепатолентикулярная дегенерация
- гемохроматоз
- дефицит α1-антитрипсина
- тирозиноз
- галактоземия
- гликогенозы
- застойный (недостаточность кровообращения)
- болезнь и синдром Бадда-Киари
- обменно-алиментарный, при следующих состояниях:
- наложение обходного тонкокишечного анастомоза
- ожирение
- тяжёлые формы сахарного диабета
- цирроз печени неясной этиологии
- криптогенный
- первичный билиарный
- индийский детский
Шкала оценки тяжести печёночной недостаточности по Чайлду — Пью[править | править код]
Функция печёночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду — Пью[9][10].
| Параметр | Баллы | ||
|---|---|---|---|
| 1 | 2 | 3 | |
| Асцит | Нет | Мягкий, легко поддаётся лечению | Напряжённый, плохо поддаётся лечению |
| Энцефалопатия | Нет | Лёгкая (I—II) | Тяжёлая (III—IV) |
| Билирубин, мкмоль/л(мг%) | менее 34 (2,0) | 34—51 (2,0—3,0) | более 51 (3,0) |
| Альбумин, г/л | более 35 | 28—35 | менее 28 |
| ПТВ, (сек) или ПТИ (%) | 1—4 (более 60) | 4—6 (40—60) | более 6 (менее 40) |
Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9 — классу B, а при сумме в 10—15 баллов — классу C[6].
Ожидаемая продолжительность жизни у больных класса А составляет 15—20 лет, послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве — 10 %. Класс В является показанием для рассмотрения вопроса о пересадке печени; при этом послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве достигает 30 %. У больных класса С ожидаемая продолжительность жизни достигает 1—3 года, а послеоперационная летальность при полостном вмешательстве — 82 %. На основании критериев Чайлда — Пью предложено оценивать необходимость в трансплантации печени: высокая необходимость у больных, относящихся к классу С, умеренная — у больных класса В и низкая — у больных класса А[11].
Система критериев SAPS[править | править код]
В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно-кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений используется система критериев SAPS (Simplified Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры[12]. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, а также стадия печёночной комы[6].
Критерии оценки по системе SAPS
Критерий | Баллы | |||||||
4 | 3 | 2 | 1 | 1 | 2 | 3 | 4 | |
Возраст, годы | ≤45 | 46-55 | 56-65 | 66-75 | >75 | |||
ЧСС в минуту | ≥180 | 140—179 | 110—139 | 70-109 | 55-69 | 40-54 | <40 | |
Систолическое артериальное давление, мм рт. ст. | ≥190 | 150—189 | 80-149 | 55-79 | <55 | |||
Температура тела, ºС | ≥41 | 39,0-40,9 | 38,5-38,9 | 36,0-38,4 | 34,0-35,9 | 32,0-33,9 | 30,0-31,9 | <30 |
Частота дыхательных движений в минуту | ≥50 | 35-49 | 25-34 | 12-24 | 10-11 | 6-9 | ИВЛ или ППДВ | <6 |
Количество мочи, л/сут | ≥5,00 | 3,50-4,99 | 0,70-3,49 | 0,50-0,69 | 0,20-0,49 | <0,2 | ||
Мочевина крови, ммоль/л | ≥55 | 36 −54,9 | 29 −35,9 | 7,5 −28,9 | 3,5 −7,4 | <3,5 | ||
Гематокрит, % | ≥60,0 | 50,0-59,9 | 46,0-49,9 | 30,0-45,9 | 20,0-29,9 | <20,0 | ||
Количество лейкоцитов, ×109/л | ≥40 | 20,0-39,9 | 15,0-19,9 | 3,0-14,9 | 1,0-2,9 | <1 | ||
Глюкоза крови, ммоль/л | ≥44,4 | 27,8-44,3 | 13,9-27,7 | 3,9-13,8 | 2,8-3,8 | 1,6-2,7 | <1,6 | |
Калий крови, мэкв/л | ≥7,0 | 6,0-6,9 | 5,5-5,9 | 3,5-5,4 | 3,0-3,4 | 2,5-2,9 | <2,5 | |
Натрий крови, мэкв/л | ≥180 | 161—179 | 156—160 | 151—155 | 130—150 | 120—129 | 110—119 | <110 |
НСО3, мэкв/л | ≥40 | 30,0-39,9 | 20,0-29,9 | 10,0-19,9 | 5,0-9,9 | <5,0 | ||
Шкала Глазго, баллы | 13-15 | 10-12 | 7-9 | 4-6 | 3 |
ППДВ — постоянное положительное давление воздуха.
Формулировка диагноза[править | править код]
Диагноз выставляется по следующей схеме:[источник не указан 3423 дня
