Кардинальными синдромами цирроз печени являются
Кардиальный цирроз печени — вторичное хроническое заболевание, возникающее на фоне тяжелой сердечной недостаточности. Патология сопровождается разрушением клеток жизненно важного органа, приводит к серьезным, порой необратимым, последствиям. Избежать опасных осложнений можно только при своевременном выявлении заболевания.
Причины
Основной причиной развития кардиального цирроза печени является тяжелая (последняя) стадия сердечной недостаточности, при которой отмечается застой крови в венах, в том числе в сосудах печени.
Сердечная недостаточность, в свою очередь, возникает вследствие перегрузок сердечной мышцы, которые могут быть обусловлены:
- ишемической болезнью сердца;
- артериальной гипертензией;
- пороком сердца;
- миокардитом;
- митральным стенозом;
- кардиомиопатией;
- перикардитом;
- сахарным диабетом;
- алкоголизмом.
Хроническая недостаточность правого желудочка сердца может привести к поражению печени
Заподозрить развитие сердечной недостаточности можно по быстрой утомляемости, одышке во время физических нагрузок или в покое. Выделяют недостаточность левого (застой крови в малом круге кровообращения) и правого (застой крови в большом круге кровообращения) желудочка.
В первом случае отмечаются хрипы в легких, кашель, сопровождающийся выделением мокроты с примесями крови, синюшность кожных покровов рук и ног, губ. Недостаточность правого желудочка проявляется отеками рук и ног, болезненными ощущениями в области печени. Именно правожелудочковая недостаточность становится причиной кардиального цирроза печени.
Механизм развития
При правожелудочновой недостаточности сердечная мышца не обеспечивает необходимую скорость циркуляции крови по большому кругу кровообращения. В результате в тканях и органах происходит застой крови, возникают отеки.
Больше всего страдает печень, пронизанная множеством кровеносных сосудов. Продолжительный отек становится причиной гипоксии (кислородного голодания) тканей, в результате чего клетки печени (гепатоциты) перерождаются, разрушаются, образуются очаги некроза.
Симптомы
Сердечный цирроз печени проявляется всеми симптомами, характерными для первичной формы заболевания, а именно:
- диспепсией (метеоризм, тошнота);
- чувством тяжести и дискомфорта в области правого подреберья;
- приобретением кожных покровов, слизистых оболочек и склер желтоватого оттенка;
- увеличением живота (за счет увеличения печени, а в некоторых случаях и селезенки);
- снижением мышечного тонуса;
- повышенной утомляемостью, снижением работоспособности;
- нарушением сна, раздражительностью;
- повышением температуры тела;
- кровотечением из пищевода.
На кардиогенный тип заболевания указывают сопутствующие симптомы, характерные для правожелудочковой недостаточности — одышка, отеки рук и ног, повышение артериального давления.
Стадии
Выделяют три стадии развития кардиального цирроза:
- компенсации:
- субкоменсации;
- декомпенсации.
На первой стадии большинство клеток печени функционирует нормально, но уже отмечаются первые симптомы патологии — тошнота, метеоризм, снижение веса, слабость и недомогание. Клинические проявления еще слабо выражены и могут периодически исчезать.
Стадия субкомпенсации является переходной от начальной легкой формы до декомпенсации. При декомпенсированном циррозе клетки печени практически полностью разрушены и не способны выполнять свои функции. В тканях происходят структурные изменения — отмечается преобладание рубцовой ткани, начинается некроз.
Поражение паренхиматозной ткани печени при циррозе
На стадии декомпенсации симптомы ярко выражены. Повышается температура тела, могут возникать кровотечения (из пищевода, кишечные, маточные).
При компенсированном циррозе в любой момент может случиться кома, которая в 80 % случаев заканчивается летальным исходом.
Осложнения
Из-за того, что печень перестает выполнять защитные функции, ухудшается общее состояние здоровья, возникают симптомы интоксикации. Также ослабляется иммунитет: человек часто болеет острыми респираторными вирусными инфекциями, инфекционными патологиями дыхательной и мочеполовой системы.
При циррозе повышается содержание билирубина в крови. Это соединение разносится током крови по всему организму, негативно сказывается на работе всех органов и систем, но особенно токсичен билирубин для центральной нервной системы.
В результате развивается печеночная энцефалопатия — опасное осложнение, сопровождающееся ухудшением умственной деятельности, заторможенностью реакций, нервно-мышечными расстройствами, бессонницей, повышенной раздражительностью, частыми перепадами настроения.
Также кардиальный цирроз может осложняться:
- печеночной комой;
- тромбозом воротной вены;
- перитонитом;
- сепсисом;
- гепатоцеллюлярной карциномой.
Женщинам с кардиальным циррозом запрещено рожать ребенка, так как это опасно для жизни беременной и для плода.
Диагностика
Подтвердить диагноз доктор сможет по результатам визуального осмотра, лабораторных анализов и инструментальных методов обследования.
При осмотре у пациента заметна желтушность кожных покровов и слизистых, снижение мышечного тонуса, большой живот. При пальпации обнаруживается увеличенная печень и селезенка. На коже заметны расширенные вены (так называемая «голова медузы»), что обусловлено застоем крови в кровеносных сосудах с последующим образованием коллатералий (иными словами – обходных путей).
Большой живот из-за асцита — один из диагностических признаков кардиального и других видов цирроза
В результатах лабораторных анализов при циррозе выявляются:
- анемия (снижение концентрации гемоглобина);
- повышение СОЭ и содержания лейкоцитов;
- наличие белка и эритроцитов в моче;
- понижение альбумина, повышение билирубина;
- снижение содержания факторов свертываемости крови — фибриногена и протромбина, повышение протромбинового времени;
- повышение количества печеночных трансаминаз.
В данном случае увеличение уровня трансаминаз провоцирует не только воспалительные процессы в печени, но и обусловленное сердечной недостаточностью разрушение клеток сердечной мышцы.
Основным инструментальным методом диагностики цирроза является УЗИ, на котором выявляется увеличенная в размерах печень с мелкими либо крупными узлами, очагами некроза. Окончательный диагноз ставится после получения результатов гистологического исследования тканей печени.
Лечение
При компенсированной форме цирроза лечение заболевания направлено на защиту клеток и поддержание функции печени, а также на терапию заболевания, спровоцировавшего патологический процесс.
Для лечения цирроза назначаются препараты, замедляющие разрушение клеток печени и стимулирующие их восстановление
Для поддержания функций печени и восстановления структуры гепатоцитов назначают гепатопротекторы животного происхождения — Сирепар, Гепатосан. Лекарственные средства, содержащие низкомолекулярные метаболиты, фрагменты ростовых факторов печени, аминокислоты, применяются строго по назначению доктора.
В терапии сердечной недостаточности применяют:
- бета-адреноблокаторы (метопролол, атенолол, небиволол) — нормализуют артериальное давление и сердечный ритм;
- сердечные гликозиды (дигоксин) — поддерживают сердечную мышцу, облегчают симптомы сердечной недостаточности;
- диуретики (Фуросемид, Лазикс, Гипотиазид, Гидрохлортиазид) — устраняют отеки.
При грамотном и своевременном лечении сердечной недостаточности симптомы цирроза становятся менее выраженными
На стадии декомпенсации может помочь только хирургическое вмешательство — пересадка печени. Но даже после операции процесс разрушения органа может продолжаться.
Пациентам с сердечной недостаточностью и кардиальным циррозом также необходимо:
- следить за массой тела;
- соблюдать лечебную диету для снижения нагрузки на печень (из рациона нужно полностью исключить копчености, соления, маринады, жареные и жирные блюда);
- полностью отказаться от курения и употребления спиртного;
- исключить физические и психические нагрузки.
Прогноз
Прогноз при кардиальном циррозе зависит от стадии заболевания. При грамотном комплексном лечении компенсированного цирроза прогноз продолжительности жизни в среднем составляет 10 лет, на стадии декомпенсации этот показатель не превышает 3-х лет. При кровотечениях из варикозных вен пищевода и скоплении жидкости в брюшной полости (асците) прогноз более плачевный — в 40–75 % случаев заболевания летальный исход наступает еще быстрее.
Кардиальный цирроз — хроническое необратимое заболевание, которое не поддается полному излечению. Но вовремя обратившись к доктору и выполняя врачебные рекомендации, можно поддержать работу жизненно важного органа. Врачи в силах существенно облегчить состояние и продлить жизнь пациента на 7 лет и более, но только если заболевание диагностировано на ранних стадиях.
Источник
Кардиальный тип цирроза печени является вторичным заболеванием. Причиной, которого становятся не патологии печени, а заболевания других органов, в этом случае сердца. Кардиогенный цирроз печени возникает на фоне запущенной сердечной недостаточности. Заболевание сердечно-сосудистой системы вызывает застой крови не только с сердце, но и в других органах. Когда это происходит в венах печени, развивается кардиальный цирроз. Чтобы не допустить развитие серьезного заболевания и избежать последствий, важно знать причины появления такой патологии, симптоматику проявления и методы борьбы с недугом.
Причины возникновения
Диагноз сердечная недостаточность говорит о нарушении работы сердечной мышцы неспособность ее в полном объеме снабжать органы всего человеческого организма кровью. При развитии сердечной недостаточности кровообращение в большом и малом круге замедляется или вовсе останавливается. Отсюда возникает застой в тканях внутренних органов. Давление в сосудах повышается, а жидкость попадает в печень, вызывая ее отек. Продолжительный отек приводит к гипоксии и как результату кислородному голоданию и гибели тканей. Фиброзная ткань печени разрастается, а также возникают узлы регенерации.
Привести к гибели гепатоцитов и разрушению печени могут следующие заболевания сердечно-сосудистой системы:
- перикардит;
- стеноз митрального клапана;
- увеличение сердечной мышцы;
- недостаточность трикуспидального клапана;
- систолические нарушения.
К поражению печени чаще приводят нарушения работы правых отделов сердечной мышцы. Кроме этого, причиной цирроза могут стать:
- миокардит;
- гипертония;
- ишемическая болезнь сердца;
- кардиомиопатия.
Иногда нарушить работу сердца и вызвать кардиоцирроз могут заболевания эндокринной системы, например, сахарный диабет. Виной всему также могут быть вредные привычки, в частности, алкоголь. Он обычно является виновником цирроза печени, но наносит весомый вред также сердцу и провоцирует развитие кардиального типа.
Внешние факторы и внутренние заболевания приводят к постоянным нагрузкам на сердце, и постепенно приводят к серьезным нарушения, включая сердечную недостаточность.
Симптомы заболевания
Признаки кардиального цирроза не являются точным диагностическим методом. По ним даже сложно предположить заболевание. Этот тип имеет те же характерные симптомы, что и другие типы цирроза.
К основным характерным признакам кардиального цирроза относят:
- тяжесть и боль в правом подреберье;
- тошнота;
- расстройство кишечника;
- желтизна кожи и склер глаз;
- постоянная субфебрильная температура тела;
- увеличения объема живота;
- резкое снижение веса;
- нарушения координации;
- плохой сон;
- изменение поведения;
- желудочные кровотечения.
Последнее возникает на этапе разрушения большого количества клеток печени. На этой стадии печень хорошо прощупывается и, видно ее увеличение, при пальпации и визуальном осмотре. Кроме того, заметны увеличение брюшной полости и уменьшение мышечной массы. Вместе с увеличением печени может наблюдаться отечность селезенки.
Застой крови провоцирует кровоток искать другие пути, а некоторым сосудам приходится работать в усиленном режиме. По этой причине на животе становятся заметны расширенные вены, образующие характерную сетку.
Происходящие изменения и нарушения в работе сердца и печени отображаются на клинических показателях крови. На фоне сердечной недостаточности развивается анемия, увеличивается скорость оседания эритроцитов. Все ферменты печени в биохимическом анализе превышают норму. Свертываемость крови нарушена, протромбин понижен, а протромбиновое время повышено. В моче обнаружен белок и эритроциты.
Трансаминазы повышены не только по причине нарушения работы печени, но и сердца. Их количество растет по причине распада клеток печени и сердечной оболочки – миокарда.
Ультразвуковое обследование устанавливает увеличение печени и наличие узелков, а также видны участки печени, пораженные некрозом. Указать на кардиальный тип могут только симптомы цирроза вместе с признаками сердечной недостаточности.
Кроме, характерных печеночных нарушений проявляются:
- отеки нижних конечностей;
- отдышка;
- боль в груди;
- учащенное сердцебиение даже в состоянии покоя.
Кардиальный цирроз печени развивается у гипертоников, людей, перенесших инфаркт миокарда. А также в группу риска входят люди с врожденными и приобретенными пороками сердца и хроническими нарушениями работы сердца. Болезнь развивается преимущественно в пожилом возрасте, когда сердце и печень уже изношенные временем. Симптомы разрушения печени у пожилых могут говорить о развитии других патологий, и поставить диагноз будет сложнее.
Методы лечения
Сердечный цирроз печени не поддается лечению, а терапия направлена на облегчение общего состояния и поддержку организма. Важно снять отеки и убрать признаки дезинтоксикации организма, а также остановить прогрессирование заболевания. Кардиальный цирроз печени, лечение которого предусматривает только поддерживающую терапию еще не приговор.
Терапия построена не только на медикаментозной поддержке, но также требует некоторых изменений образа жизни. Для женщин данный вид цирроза становится категорическим противопоказаниям к беременности и родам.
Лечение назначают исходя из результатов обследования. Во многом схема зависит от причин возникновения патологического процесса, и все силы направлены на подавление этих причин. Пока устраняют причину важно замедлить разрушение клеток печени и поддержать сердечную мышцу.
Для поддержки печени назначают витамины группы В и гепатопротекторы. Чтобы уменьшить отеки применяют мочегонные средства. А для уменьшения симптоматики сердечной недостаточности назначают комплексное лечение гликозидами и бета-блокаторами. Важно снизить давление и стимулировать сердце для нормальной работы.
Важным моментом всегда остается отказ от вредных привычек и правильное питание. Соблюдение диеты один из важных факторов остановки разрушительного процесса. Нужно ограничить прием соленой пищи, которая задерживает жидкость. Отказаться от жирной и копченой еды, чтобы не допустить закупорку сосудов и снизить нагрузку на сердце, печень и селезенку. Необходимо ограничить физические нагрузки, не допускать переутомления и избегать стрессовых ситуаций.
Прогнозы после постановки диагноза сердечный цирроз печени не самый благоприятный. Нарушение в работе сердца и печени влекут за собой расстройство других систем и если не сдерживать этот процесс последствий не избежать.
Возможные осложнения
Увеличение всех ферментов в крови за счет ее застоя приводят к нарушению работы всего организма. Высокие показатели билирубина приводят к дисфункции нервной системы. Отравление токсинами на фоне цирроза и сердечной недостаточности приводят к нарушению мозговой деятельности и часто становятся причиной печеночной энцефалопатии. Расстройства психики, нарушения сна остаются без должного внимания, а болезнь постепенно прогрессирует.
Сохраняется высокая вероятность кровотечений из желудочно-кишечного тракта. Высокое давление приводит к быстрому износу сосудов, и они, не выдерживают нагрузку.
Печень не может защищать организма от внешнего влияния и перестает выполнять функцию фильтра. Человек начинает болеть инфекционными и вирусными заболеваниями в несколько раз чаще.
Если лечение началось своевременно болезнь можно остановить и продлить жизнь пациента на несколько лет. Летальный исход возможен при сильном кровотечении или печеночной коме.
Правильный подход в компенсационной терапии продлевает жизнь пациента с кардиальным циррозом более чем на 7–8 лет. Если развился асцит, даже сдерживая заболевание, мало кто проживает более трех лет. Кардиальный цирроз печени, лечение которого способно продлить жизнь должно проходит под постоянным наблюдением специалиста.
Пока не проявились осложнения такого типа цирроза, человек может вести нормальный образ жизни и работать. В активной фазе заболевания его ждет инвалидность.
Источник
Цирро́з пе́чени (др.-греч. κίρρως — рыжий, янтарный) — хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Десятилетняя смертность от постановки диагноза составляет 34-66%, в зависимости от причин: алкогольный цирроз имеет худший прогноз, чем связанный с другими причинами. Первое известное описание заболевания было за авторством Гиппократа в 5-м веке до нашей эры[2]. Сам термин «цирроз» был изобретен в 1819 году из-за желтоватого цвета больной печени.[3]
Эпидемиология[править | править код]
Годы жизни, скорректированные по нетрудоспособности пациентов с циррозом печени на 100 000 населения в 2004 году.[4]
Нет данных Менее 50 50—100 100—200 200—300 300—400 400—500 500—600 600—700 700—800 800—900 900—1000 Более 1000
В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек[5] от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита B. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.
Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет[6].
Этиология[править | править код]
Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоне вирусных гепатитов B, С и D (30—40 %) и паразитарных инфекций. Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри- и внепечёночных), застойная сердечная недостаточность, различные химические (гепатотоксины) и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α1-антитрипсина) и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Среди инфекционных факторов: хронические вирусные гепатиты, особенно B и C и паразитарные инфекции, особенно грибковые и трематодозные (шистосомоз, описторхоз, кандидоз, аспергиллёз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясной[6].
Патогенез[править | править код]
За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.
Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза[7]:
- Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацетальдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
- Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
- Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счёт капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
- Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов
При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.
Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.
Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.
Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.
Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.
Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:
- хронический негнойный деструктивный холангит
- дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
- рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
- крупноузловой цирроз с холестазом
Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами[6].
Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2-субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM в сыворотке. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления — тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга — системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой[8].
Симптомы[править | править код]
Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системе воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.
Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астения. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезёнки.
Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.
Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.
Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».
В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.
Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности[6].
Осложнения[править | править код]
- печёночная кома
- кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода
- тромбоз в системе воротной вены
- гепаторенальный синдром
- формирование рака печени — гепатоцеллюлярной карциномы
- инфекционные осложнения — пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис
Диагностика[править | править код]
Цирроз печени с уменьшением объёма органа. Компьютерная томография брюшной полости.
Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией и увеличением клеточных элементов в костном мозге.
Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются при ангиографии, компьютерной томографии, ультразвуковом исследовании или в ходе оперативного вмешательства.
Классификация[править | править код]
Морфологическая классификация[править | править код]
Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978)[6].
- мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
- крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
- неполная септальная форма
- смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма
Этиологическая классификация[править | править код]
Различают следующие формы цирроза[6]:
- вирусный
- алкогольный
- лекарственный
- вторичный билиарный
- врождённый, при следующих заболеваниях:
- гепатолентикулярная дегенерация
- гемохроматоз
- дефицит α1-антитрипсина
- тирозиноз
- галактоземия
- гликогенозы
- застойный (недостаточность кровообращения)
- болезнь и синдром Бадда-Киари
- обменно-алиментарный, при следующих состояниях:
- наложение обходного тонкокишечного анастомоза
- ожирение
- тяжёлые формы сахарного диабета
- цирроз печени неясной этиологии
- криптогенный
- первичный билиарный
- индийский детский
Шкала оценки тяжести печёночной недостаточности по Чайлду — Пью[править | править код]
Функция печёночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду — Пью[9][10].
| Параметр | Баллы | ||
|---|---|---|---|
| 1 | 2 | 3 | |
| Асцит | Нет | Мягкий, легко поддаётся лечению | Напряжённый, плохо поддаётся лечению |
| Энцефалопатия | Нет | Лёгкая (I—II) | Тяжёлая (III—IV) |
| Билирубин, мкмоль/л(мг%) | менее 34 (2,0) | 34—51 (2,0—3,0) | более 51 (3,0) |
| Альбумин, г/л | более 35 | 28—35 | менее 28 |
| ПТВ, (сек) или ПТИ (%) | 1—4 (более 60) | 4—6 (40—60) | более 6 (менее 40) |
Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9 — классу B, а при сумме в 10—15 баллов — классу C[6].
Ожидаемая продолжительность жизни у больных класса А составляет 15—20 лет, послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве — 10 %. Класс В является показанием для рассмотрения вопроса о пересадке печени; при этом послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве достигает 30 %. У больных класса С ожидаемая продолжительность жизни достигает 1—3 года, а послеоперационная летальность при полостном вмешательстве — 82 %. На основании критериев Чайлда — Пью предложено оценивать необходимость в трансплантации печени: высокая необходимость у больных, относящихся к классу С, умеренная — у больных класса В и низкая — у больных класса А[11].
Система критериев SAPS[править | править код]
В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно-кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений используется система критериев SAPS (Simplified Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры[12]. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, а также стадия печёночной комы[6].
Критерии оценки по системе SAPS
Критерий | Баллы | |||||||
4 | 3 | 2 | 1 | 1 | 2 | 3 | 4 | |
Возраст, годы | ≤45 | 46-55 | 56-65 | 66-75 | >75 | |||
ЧСС в минуту | ≥180 | 140—179 | 110—139 | 70-109 | 55-69 | 40-54 | <40 | |
Систолическое артериальное давление, мм рт. ст. | ≥190 | 150—189 | 80-149 | 55-79 | <55 | |||
Температура тела, ºС | ≥41 | 39,0-40,9 | 38,5-38,9 | 36,0-38,4 | 34,0-35,9 | 32,0-33,9 | 30,0-31,9 | <30 |
Частота дыхательных движений в минуту | ≥50 | 35-49 | 25-34 | 12-24 | 10-11 | 6-9 | ИВЛ или ППДВ | <6 |
Количество мочи, л/сут | ≥5,00 | 3,50-4,99 | 0,70-3,49 | 0,50-0,69 | 0,20-0,49 | <0,2 | ||
Мочевина крови, ммоль/л | ≥55 | 36 −54,9 | 29 −35,9 | 7,5 −28,9 | 3,5 −7,4 | <3,5 | ||
Гематокрит, % | ≥60,0 | 50,0-59,9 | 46,0-49,9 | 30,0-45,9 | 20,0-29,9 | <20,0 | ||
Количество лейкоцитов, ×109/л | ≥40 | 20,0-39,9 | 15,0-19,9 | 3,0-14,9 | 1,0-2,9 | <1 | ||
Глюкоза крови, ммоль/л | ≥44,4 | 27,8-44,3 | 13,9-27,7 | 3,9-13,8 | 2,8-3,8 | 1,6-2,7 | <1,6 | |
Калий крови, мэкв/л | ≥7,0 | 6,0-6,9 | 5,5-5,9 | 3,5-5,4 | 3,0-3,4 | 2,5-2,9 | <2,5 | |
Натрий крови, мэкв/л | ≥180 | 161—179 | 156—160 | 151—155 | 130—150 | 120—129 | 110—119 | <110 |
НСО3, мэкв/л | ≥40 | 30,0-39,9 | 20,0-29,9 | 10,0-19,9 | 5,0-9,9 | <5,0 | ||
Шкала Глазго, баллы | 13-15 | 10-12 | 7-9 | 4-6 | 3 |
ППДВ — постоянное положительное давление воздуха.
Формулировка диагноза[править | править код]
Диагноз выставляется по следующей схеме:[источник не указан 3423 дня]
- Основной:
- Цирроз печени,
- морфология (если есть), этиология,
- активность, класс по шкале Чайлда-Пью, стадия компенсации.
- Осложнения:
- Портальная гипертензия.
- Присутствующие синдромы (асцит, варикозно-расширенные вены пищевода (степень расширения)),
- гиперспленизм (степень),
- энцефалопатия (этиология, степень, стадия …)
Лечение[править | править код]
Лечение цирроза печени заключается в употреблении лекарственных препаратов и строгом соблюдении диеты, однако сформировавшийся цирроз печени необратим: печень в таком состоянии вылечить невозможно, единственный способ спасти жизнь пациенту — трансплантация печени.
Профилактические мероприятия[править | править код]
- предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
- отказ от алкоголя
- защита от гепатотоксических препаратов
Диета[править | править код]
Диета при ЦП должна быть полноценной, содержащей 70—100 г белка (1—1,5 г на 1 кг массы тела), 80—90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения), 400—500 г углеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения. Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печёночная энцефалопатия и др.)[7].
Урсодезоксихолевая кислота[править | править код]
Для восполнения дефицита жёлчны
