Клинический случай цирроз печени
Д.Д. САФИНА, Р.А. АБДУЛХАКОВ, А.Х. ОДИНЦОВА, Н.А. ЧЕРЕМИНА, А.Х. РАМАЗАНОВА
Республиканская клиническая больница МЗ РТ
Казанский государственный медицинский университет
Сафина Диляра Дамировна —
врач-интерн кафедры госпитальной терапии
420064, г. Казань, ул. Оренбургский тракт, д. 138, тел. +79172407262, e-mail: [email protected]
В статье представлен клинический случай развития цирроза печени в исходе синдрома Бадда-Киари. Рассматриваются причины болезни, клинические проявления, изменения в лабораторных и инструментальных методах исследования, тактика ведения больных. Цирроз печени в исходе синдрома Бадда-Киари имеет весьма неблагоприятный прогноз. Лечение должно быть направлено на профилактику и лечение осложнений, профилактику новых тромбозов, повышение качества жизни.
Ключевые слова:цирроз печени, синдром Бадда-Киари, полицитемия.
D.D. SAFINA, R.A. ABDULKHAKOV, А.H. ODINTSOVA, N.A. CHEREMINA, А.H. RAMAZANOVA
Republican Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan,
KazanStateMedicalUniversity
Clinical case of liver cirrhosis as an outcome of budd-chiari syndrome
This article presents clinical case of liver cirrhosis as an outcome of Budd-Chiari syndrome. Are discussed seeds of disease, clinical implications, changes in laboratory and instrumental methods of investigation, and patient surveillance. Liver cirrhosis as an outcome of Budd-Chiari syndrome has a very poor prognosis. Treatment should be aimed at the prevention and treatment of complications, prevention of new thrombosis, improvement of the quality of life.
Key words: liver cirrhosis, Budd-Chiari syndrome, polycythemia.
Больная Н., 56 лет, госпитализирована в гастроэнтерологическое отделение Республиканской клинической больницы МЗ РТ 28.12.2012 с предварительным диагнозом: Цирроз печени неясной этиологии, класс С по Чайлду-Пью, активный, декомпенсированный (асцит). Двусторонний гидроторакс. Полицитемия? Синдром Бадда-Киари? Жалобы при поступлении на боли в правом подреберье, на увеличение объема живота, эпизоды сильного зуда после бани.
При объективном осмотре отмечалось гиперемия щек, носа, шеи, груди; язык и губы синевато-красного цвета; в ротовой области гиперемия мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана); конъюнктива глаз гиперемирована; иктеричность склер, желтушность кожных покровов; притупление перкуторного звука и ослабленное дыхание в нижних отделах легких с обеих сторон. Отмечалось увеличение живота за счет асцита, увеличение печени (размер по Курлову 13 — 12 — 11 см), селезенки (8 х 6 см).
Анализ крови: гемоглобин 196 г/л, эритроциты 6,2 x 1012/л, лейкоциты 11,2 x 109/л, СОЭ 0,1 мм/ч, АСТ до 3N, АСТ до 4N, ЩФ до 3N, ГГТ до 7N, общий билирубин до 6N, прямой билирубин до 16N, протромбиновый индекс (ПТИ) по Квику 51,4%.
При ультразвуковом исследовании (УЗИ) внутренних органов выявлено увеличение печени и селезенки, перипортальные фиброзные изменения, увеличение хвостатой доли печени, свободная жидкость в брюшной и плевральной полости.
Допплерометрия портальных сосудов выявила признаки тромбоза и коллатерального кровотока, отсутствие кровотока в печеночных венах.
На РКТ грудной клетки обнаружен двухсторонний плевральный выпот, асцит.
На основании клинико-лабораторных данных был установлен диагноз: синдром Бадда-Киари. Цирроз печени, класс С по Чайлд-Пью, активный, декомпенсированный (асцит), гепатогенный гидроторакс. Полицитемия? Пациентка консультирована гематологом. Для исключения вторичного эритроцитоза проведен онкологический поиск. Онкопатология не выявлена.
Цирроз печени является конечной стадией ряда хронических заболеваний печени. Одной из причин развития цирроза печени может быть нарушение венозного оттока из печени, возникающее при синдроме Бадда-Киари, при веноокклюзионной болезни и при тяжелой правожелудочковой сердечной недостаточности [1, 2].
Синдром Бадда-Киари характеризуется обструкцией печеночных вен на любом уровне, от выносящей дольковой вены до места впадения нижней полой вены в правое предсердие [3]. Обструкция, как правило, вызывается тромбом, но может возникнуть и в результате внешней компрессии (опухоль, абсцесс, поликистоз), мембранозного заращения нижней полой вены (редкая патология, встречающаяся чаще у жителей Японии и Африки) или как послеоперационное осложнение после трансплантация печени [4].
Наиболее частыми причинами развития синдрома Бадда-Киари являются гематологические нарушения. Полицитемия является наиболее частой причиной и встречается в 10—40%, что и имело место в нашем случае. Кроме того, синдром Бадда-Киари возникает при ночной пароксизмальной гемоглобинурии, при беременности и приеме оральных контрацептивов, при травмах; в 9% случаев ассоциирован со злокачественными новообразованиями. У 20—30% больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается. Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40—50 лет [5, 6].
Наиболее частыми клиническими проявлениями являются асцит, гепатомегалия, боль в животе, эти симптомы присутствуют практически у всех пациентов [5, 6]. Реже наблюдается спленомегалия, желтуха (билирубин, как правило, не превышает 34 мкмоль/л) и другие проявления, связанные с развитием портальной гипертензии [6]. Все перечисленные симптомы были и в нашем случае. Бессимптомный синдром Бадда-Киари составляет от 15% до 20% от всех случаев. Отсутствие симптомов связано с большим числом сосудистых коллатералей [7].
Рутинные биохимические исследования не имеют большой диагностической ценности. Возрастает активность ЩФ (от 1,5N до 7N), незначительно повышается активность трансаминаз. Асцитическая жидкость содержит большое количество белка [3, 6].
УЗИ позволяет выявить изменения печеночных вен, гипертрофию хвостатой доли, повышенную эхогенность и сдавление нижней полой вены [3]. Гипертрофия хвостатой доли встречается в 75% случаев [5].
Для диагностики синдрома Бадда-Киари важно визуализировать тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах методом допплеровской ультрасонографии. В ходе этого исследования можно обнаружить нарушения кровотока в пораженных сосудах, сеть коллатералей. Допплерография печени является методом выбора при подозрении синдрома Бадда-Киари, чувствительность и специфичность метода составляет 85 % [5].
Основными целями терапии являются: уменьшение проявления синдрома Бадда-Киари за счет устранения венозной обструкции, профилактика и лечение осложнений синдрома Бадда-Киари, профилактика возникновения новых тромбозов, повышение качества жизни пациента. Медикаментозная терапия направлена на борьбу с дальнейшим развитием асцита, применение антикоагулянтов для профилактики дальнейшего развития венозного тромбоза.
Необходимо ограничение потребления поваренной соли до 1-3 г/сут, применениеспиронолактона и фуросемида. При развитии напряженного асцита или резистентности к терапии диуретиками показано проведение парацентеза и использование внутривенного введения альбумина. Ответ на медикаментозную терапию считается «полным» на основании следующих критериев: отсутствие асцита; нормальный уровень натрия и креатинина сыворотки (при использовании низких доз диуретиков (спиронолактон 75 мг или фуросемид 40 мг); повышение фактора V более 40% от нормального диапазона; уменьшение уровня билирубина менее 15 ммоль/л; отсутствие кровотечения на фоне портальной гипертензии; отсутствие спонтанного бактериального перитонита; ИМТ более 20 [8]. Развитие коагулопатии, энцефалопатии и гепаторенального синдрома свидетельствует о плохом прогнозе и требуют проведения хирургического вмешательства [5].
Прогноз неблагоприятный,при отсутствии специфической терапии 90% пациентов умирают в течение трех лет [7].
В описанном случае у пациентки имелись клинические проявления полицитемии (гиперемия кожных покровов; симптом Купермана; увеличение гемоглобина до 196 г/л, эритроцитов до 6,2 x 1012/л и лейкоцитов 11,2 x 109/л, уменьшение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) 0,1 мм/ч; эпизоды зуда в анамнезе). При этом не было выявлено причин для вторичного эритроцитоза (нет признаков выраженной гипоксии, онкологической патологии, выраженной почечной патологии (гидронефроза, поликистоза, стеноза почечных артерий). Выявление гипертрофии левой доли печени у пациентки с циррозом печени и признаков тромбоза печеночных вен стало основанием для диагноза синдром Бадда-Киари.
ЛИТЕРАТУРА
1. Гастроэнтерология: национальное руководство / Под ред. В. Т. Ивашкина, Т. Л. Лапиной. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — 754 с.
2. Подымова С. Д. Болезни печени: Руководство. — 4-е изд., перераб. и доп. — М.: ОАО «Издательство «Медицина», 2005. — 768 с.
3. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей / Практическое руководство / Пер. с англ. под ред. З. Г. Апросиной и Н. А. Мухина. — М.: ГЭОТАР-Медицина, 1999. — 864 с.
4. John D. Horton, Francisco L. San Miguel, Jorge A. Ortiz. Budd-Chiari syndrome: illustrated review of current management // Liver International (2008), 455-466, DOI: 10.1111/j. 1478-3231.2008.01684.
5. K. V. Narayanan Menon, Vijay Shah, Patrick S. Kamath. The Budd-Chiari Syndrome // N. Engl. J. Med. — 2004. — Vol. 350. — P. 578—585.
6. M. C. Mitchell et al. Budd-Chiari syndrome: Etiology, Diagnosis and Management // Medicine. — 1982. — Vol. 61, № 4.
7. Aure’ lie Plessier, Dominique-Charles Valla. Budd-Chiari Syndrome // Semin. Liver Dis. — 2008. — Vol. 28 (3). — P. 259—269.
8. Andrea Mancuso. Budd-Chiari syndrome management: Lights and shadows // World J. Hepatol. — 2011. — Vol. 3 (10). — P. 262—264, DOI: 10.4254/wjh.v3.i10.262.
Источник
Введение. Многочисленные исследования заболеваний гепатобилиарной системы, проводимые в Республике Беларусь, свидетельствуют о том, что происходит значительный рост заболеваемости циррозом печени как одной из наиболее частых причин развития портальной гипертензии [1, с. 183].
Цирроз печени, наряду со злокачественными новообразованиями, занимает лидирующие позиции среди причин смертности от болезней органов пищеварения. Распространенность в РБ составляет 40,9% от всех заболеваний ЖКТ. Показатель смертности от цирроза печени у лиц зрелого возраста составляет от 26,7 до 49 случаев на 100 000 населения [2, с. 56].
По данным Д.И. Гавриленко летальный исход у стационарных пациентов с развившимися осложнениями декомпенсированного цирроза печени наступает в достоверно более короткие сроки, чем у пациентов без развития осложнений.
Исходя из выше сказанного, весьма актуальным является исследование течения и особенностей ведения пациентов с осложненным циррозом печени в условиях стационара Республики Беларусь.
Цель исследования. Анализ особенностей течения клинического случая декомпенсированного цирроза печени с портальной гипертензией, осложненного бактериальной пневмонией.
Материалы и методы исследования. В качестве материала для исследования послужил клинический случай декомпенсированного цирроза печени. Использовались данные статистической карты медицинского пациента хирургического отделения ГУЗ «ГОСКБ».
В процессе исследования был произведен сбор анамнеза, оценка результатов инструментально-лабораторных методов и физикальное обследование пациента.
Теоретической основой данной работы послужил анализ научных публикаций и статей отечественных и зарубежных ученых по данной тематике.
Результаты работы и их обсуждение. Для реализации цели работы был выбран пациент с инфекционным осложнением декомпенсированного цирроза печени в виде пневмонии.
Пациентка М., 53 года, 05.09.2017 г. поступила в хирургическое отделение областного гепатологического центра ГУЗ «ГОСКБ» экстренно с кровотечением из ВРВ пищевода.
На момент осмотра предъявляла жалобы на слабость, одышку, тошноту, внезапную рвоту кровью со сгустками, острые боли в правом подреберье и увеличение живота в объеме.
Из анамнеза: болеет около 7 лет, когда впервые появились жалобы на кожный зуд, изменение цвета мочи, повышенную утомляемость, иктеричность склер и кожных покровов, а также чувство распирания в животе. В 2010 г. был выставлен диагноз: цирроз печени неуточненной этиологии в стадии субкомпенсации. Периодически госпитализировалась в связи с осложнениями основного заболевания в виде кровотечений из ВРВ пищевода.
В мае 2017 г. с указанными жалобами была госпитализирована в хирургическое отделение, где проходила курс лечения по поводу цирроза печени, осложненного асцитом и портальной гипертензией. Проводимое лечение без значимого эффекта.
В сентябре 2017 г. обратилась за медицинской помощью повторно, в связи с ухудшением состояния за счет прогрессирования портальной гипертензии и вновь открывшимся кровотечением из ВРВ пищевода. После проведения первичного обследования и гемостаза был выставлен предварительный диагноз: «Декомпенсированный цирроз печени не вирусной этиологии, класс тяжести «С» по Child-Pugh. Синдром портальной гипертензии: ВРВ пищевода 3 ст., спленомегалия, асцит. Порто-системная энцефалопатия 2-3 ст. Печеночно-клеточная недостаточность. Пневмония?»
На момент поступления общее состояние тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые желтушного оттенка. Слизистые оболочки и склеры иктеричные. Дыхание в легких везикулярное, наблюдалось ослабление дыхания в нижних отделах грудной клетки слева. Частота дыхания 22/мин. Сердечные тоны приглушены, ритмичные, пульс 80 уд/мин. Артериальное давление 100/70 мм.рт.ст. Живот умеренно увеличен за счет асцита, не напряжен, отмечается притупление перкуторного звука. В околопупочной области пластинчатые внутрикожные гематомы. Пальпаторно мягкий, незначительно болезненный в правом подреберье. Печень по Курлову 16*15*13 см, край на 2 см ниже правой реберной дуги. Селезенка на 2 см выступает из-под левой реберной дуги, увеличена. Стула не было. Диурез в норме, моча цвета темного пива.
Анализ данных инструментально-лабораторных методов исследования показал типичные изменения характерные для данной патологии.
В ОАК за период наблюдений с 08.09.2017 г. по 21.09.2017 г. отмечается снижение Hb с 91 до 83 г/л, это обусловлено, с одной стороны, повторным кровотечением из ВРВ пищевода, с другой – наличием плеврального выпота как проявление бактериального осложнения цирроза печени. Средний уровень лейкоцитоза за время нахождения пациентки в стационаре характеризуется прогрессирующим увеличением. Данные представлены на рисунке 1.
Рисунок 1. Изменение уровня лейкоцитов в динамике за период с 05.09.2017 г. по 21.09.2017 г.
С момента поступления лейкоцитоз у пациентки оставался на стабильно высоком уровне 15*109/л±1,5. Минимальный уровень лейкоцитов (10*109/л) за период наблюдения отмечался 11.09.2017 г. В период с 12.09.2017 г. происходило прогрессирующее повышение их уровня до 30*109/л. Такой уровень лейкоцитоза обусловлен постоперационным периодом и связан с развитием осложнения цирроза печени в виде внутрибольничной пневмонии.
Для цирроза печени характерны изменения следующих показателей биохимического анализа крови, представленных на рисунках 2, 3.
Рисунок 2. Изменения показателей ферментов сыворотки крови за период с 07.09.2017 г. по 21.09.2017 г.
Отмечается увеличение концентрации аминотрансфераз (АлАТ, АсАТ) с 30±7,9 до 69±8,2 Ед/л, почти в 2 раза в сравнении с нормой, это свидетельствует о прогрессировании некробиоза в клетках печени.
Начиная с 12.09.2017 г. отмечается значительное повышение фермента ЩФ (в 4-5 раз в сравнению с нормой). Такие изменения могут быть связаны с патологией различных систем, но сопутствующее повышение γ-ГТП свидетельствует именно о декомпенсированном состоянии цирроза печени.
У пациентки имеется синдром холестаза и установлена желтуха неясной этиологии, это подтверждается изменением со стороны показателей билирубина. Данные представлены на рисунке 3.
Рисунок 3. Динамика изменений показателей билирубина в сыворотке крови за период с 07.09.2017 г. по 21.09.2017 г.
О синдроме холестаза свидетельствуют повышение у пациентки общего билирубина в 20 раз, а прямого и непрямого билирубина в 10 раз.
В общем анализе мочи отмечаются микрогематурия, гипопротеинурия и изменения прозрачности и цвета.
Наиболее чувствительным показателем цитолиза в печени является протромбиновое время. У пациентки отмечается удлинение данного показателя, что наряду с уменьшением альбуминов в плазме крови свидетельствует о состоянии гипокоагуляции, которая предрасполагает к рецидивам кровотечений из ВРВ пищевода.
Открытым остается вопрос о причине возникновения цирроза печени, с этой целью было проведено исследование крови на вирусные гепатиты (НСV, HbsAg) и ВИЧ-инфекцию. Результат отрицательный.
Эндоскопические изменения со стороны пищевода отражают переход цирроза печени в данном клиническом случае из субкомпенсированного состояния в декомпенсированное. ФГДС от 23.05.2017 г.: ВРВ пищевода 1-2 степени, состояние после азигопортального разобщения; от 18.09.2017 г.: ВРВ пищевода 2 степени, состоявшееся кровотечение из расширенных вен пищевода, нестабильный гемостаз; от 21.09.2017 г.: ВРВ пищевода 2 степени, данных за кровотечение на момент осмотра нет.
УЗИ-картина ОБП за период наблюдений с 23.05.2017 г. по 11.09.2017 г. отражает наличие цирроза печени, гепатоспленомегалии, лимфаденопатии ворот печени и асцита. Обнаружены признаки хронического калькулезного холецистита. Киста хвоста поджелудочной железы. Простая киста левой почки.
В связи с ослаблением дыхания при поступлении, появлением мелкопузырчатых хрипов в постоперационном периоде (11.09.2017 г. — операция эндолигирования кровоточащих ВРВ пищевода) и нарастанием одышки в покое, была проведена рентгенография ОГК. По данным рентгенографии ОГК в двух проекциях от 14.09.2017 г. определяется левосторонний плеврит, с явлением умеренного гидроторакса. Для постановки диагноза и назначении соответствующего лечения была проведена консультация врача-пульмонолога и установлен диагноз: левосторонняя нижнедолевая пневмония.
15.09.2017 г. было произведено БАК-исследование мокроты с целью выявления возбудителя и определения его чувствительности к АБ. По результатам анализа возбудителем является анаэроб E. сoli.
Стертая клиническая картина (малопродуктивный кашель, отсутствие лихорадки на фоне высокого лейкоцитоза) наряду с отсутствием явных рентгенологических признаков и сопутствующий гидроторакс являются основанием для предположения того, что бактериальная пневмония, резвившаяся у пациентки, является инфекционным осложнением цирроза печени в стадии декомпенсации, а не самостоятельным заболеванием.
На основании жалоб пациентки, анамнеза жизни, анамнеза заболевания, данных объективного осмотра, инструментально-лабораторных методов исследования выставлен диагноз: «Декомпенсированный цирроз печени не вирусной этиологии, класс тяжести «С» по Child-Pugh. Синдром портальной гипертензии: ВРВ пищевода 3 ст. Асцит. Порто-системная энцефалопатия 2-3 стадии. Печеночно-клеточная недостаточность. Левосторонняя нижнедолевая пневмония. Киста левой почки. ЖКБ. Хронический калькулезный холецистит вне обострения. Синдром гиперспленизма.»
Пациентка находится в стадии декомпенсации цирроза печени с симптоматикой печеночной энцефалопатии, портальной гипертензии, асцита, левосторонней нижнедолевой пневмонией и печеночной недостаточности. В связи с этим ей показан постельный режим, диета П (ограничение содержания белка до 30-40 г/сут и ограничение потребления жидкости до 1000 мл).
Консервативное лечение: инфузионная терапия, полиферментные препа-раты, неселективные β-адреноблокаторы, глюкокортикостероиды с целью исключения аутоиммунной этиологии цирроза печени.
Наличие портальной гипертензии в сочетании с асцитом и отеком нижних конечностей обуславливает назначение диуретиков. С целью купирования зуда назначены холестирамин, урсокапс. После установления этиологии возбудителя ВБП назначена этотропная АБ-терапия (метронидазол).
Хирургическое лечение: с 2016 г. периодически проводились оперативные вмешательства по поводу кровотечений из ВРВ пищевода (операция Сигиура). В связи с несостоятельностью гемостаза в сентябре 2017 г. было проведено эндолигирование вен пищевода. Учитывая безуспешность консервативной терапии и паллиативных хирургических вмешательств, был поставлен вопрос о трансплантации печени. Произведен запрос в РНПЦ трансплантологии города Минска по поводу трансплантации печени, которая является последней возможностью в лечении данного клинического случая.
Выводы.
- Инфекционные осложнения декомпенсированного цирроза печени зачастую протекают бессимптомно на фоне иммунодефицитного состояния, но значительно утяжеляют его течение.
- Данный клинический случай является примером перехода цирроза печени в стадию декомпенсации, в связи с присоединившимися: портальной гипертензией, печеночной энцефалопатией и таким инфекционным осложнением как бактериальная пневмония.
- Факторами риска развития пневмонии в данном случае являются частые кровотечения из ВРВ пищевода, длительное применение зонда Блэкмора, гидроторакс и класс «С» цирроза печени с гипоальбуминемией.
- Возбудитель пневмонии E. coli проник в легкие через порто-системные коллатерали из-за тяжелой недостаточности функции печени и снижения содержания в сыворотке защитных факторов.
- Печеночная энцефалопатия как осложнение декомпенсированного цирроза печени у данной пациентки могла развиться в следствии повторных ЖКК с одной стороны и присоединившейся ВБП с другой.
- Единственным эффективным методом лечения декомпенсированного цирроза печени с гепато-пульмональным синдромом является ортотопическая трансплантация печени или пересадка комплекса органов (печень-легкие).
Список литературы:
- Казакова Р.В. Пневмонии у больных циррозами печени / Р.В. Казакова // Бюллетень ВСНЦ СО РАМН – №2(90). – М.: РАМН. – 2013 г. – с.183.
- Гавриленко Д.И. Пневмония у пациентов с циррозом печени, умерших в стационаре / Д.И. Гавриленко // Проблемы здоровья и экологии: ежеквартальный рецензируемый научн.-практ. журнал – №1. – Гомель: Изд-во УО «ГомГМУ». – 2012 г. – с. 56.
Источник
