Клиника цирроза печени у детей

Цирроз печени — это хроническое заболевание печени, при котором патологические процессы приводят к перестройке ее паренхимы и нарушению основных функций. Принято считать, что цирроз — это болезнь людей старшего возраста. Но в последнее время доминирует тенденция к «омоложению» хронических заболеваний всего организма. В мире зафиксированы случаи верификации данного диагноза у детей раннего возраста. Современной педиатрической практике известны случаи верификации цирроза печени у новорожденных детей, развитие которого начинается еще в антенатальном периоде, то есть в утробе матери. Наиболее часто данное состояние ассоциировано с инфекционными заболеваниями женщины во время беременности.

Причины возникновения цирроза печени

Существует ряд причин, которые выступают в роли пускового механизма структурного перестроения печени:

гепатотропные вирусы (вирусы гепатита В, С, D, вирус Эпштейна–Барр);
токсические вещества (растворители, инсектициды, хлорсодержащие вещества);
гепатотоксические медикаменты;
иммунные нарушения, которые провоцируют развитие аутоиммунного гепатита;
генетические (наследственные) заболевания обмена веществ (болезнь Вильсона–Коновалова, гемохроматоз, недостаточность альфа-1-антитрипсина, гликогеноз 4-ого типа, галактоземия, муковисцидоз, порфирия, болезнь Гоше);
патология желчевыводящих путей, которые приводят ко внутрипеченочному и внепеченочному холестазу;
нарушение венозного оттока из печени.

Виды цирроза печени

Существует множество классификаций цирроза печени, которые основываются на разных показателях.

По этиологии (причине):

вирусный;
токсический;
лекарственный;
аутоиммунный;
метаболический;
застойный;
билиарный;
кардиальный;
криптогенный — неизвестной этиологии;
алкогольный (неактуальный в педиатрии).

По морфологической перестройке цирроз печени может быть:

мелкоузловой (узлы размером до 3 см);
крупноузловой (узлы более 3 см);
смешанный;
септальный (наличие неполных перепонок между дольками печени).

Важной классификацией цирроза печени, которой широко пользуются в практической медицине, является разделение патологии по активности патологического процесса:

активная фаза (с низкой или высокой активностью), которая может быть быстро прогрессирующей, медленно прогрессирующей и латентной.
неактивная фаза.

По стадии заболевания:

компенсированный;
субкомпенсированный);
декомпенсированный.

Симптомы цирроза печени

Симптомы цирроза печени целесообразно рассматривать по патологическим синдромам:

Синдром портальной гипертензии:
- расширение подкожных вен передней брюшной стенки, что проявляется специфическим симптомом — «головой медузы»;
- асцит (многофакторный симптом, который проявляется наличием жидкости в брюшной полости);
- расширение вен пищевода.
Диспепсический синдром:
- снижение аппетита;
- горечь во рту;
- тошнота;
- рвота;
- боль в животе;
- запоры или диарея;
- вздутие живота;
- стеаторея («жирный» кал).
Синдром хронической мальабсорбции:
- сухость кожи;
- наличие ангулярного стоматита;
- «малиновый» язык;
- В12-дефицитная анемия.
Астенический синдром:
- истощение;
- слабость;
- снижение аппетита;
- снижение трудоспособности;
- угнетенное настроение;
- головная боль;
- «инверсия» сна, то есть сонливость в дневное время и бессонница ночью.
Синдром «малых печеночных признаков»:
- «сосудистые звездочки» на коже;
- сухость кожи;
- покраснение ладоней;
- желтушный оттенок кожных покровов;
- гипертрофия околоушных желез;
- лейконихии (появление на ногтях белых полосок);
- симптом «барабанных палочек» — утолщение фаланг пальцев.
Синдром печеночной энцефалопатии:
- головная боль;
- эмоциональная лабильность;
- агрессивность;
- снижение когнитивных функций;
- неадекватное поведение;
- депрессия;
- нарушение речи.
Геморрагический синдром:
- появление на коже «сосудистых звездочек» — расширенных подкожных капилляров;
- носовые кровотечения.

Диагностика цирроза печени

Диагностика цирроза печени начинается со сбора жалоб и анамнеза пациента. Определяются характерные клинические синдромы и этиологическая связь с поражением печени.

Физикальный осмотр ребенка при подозрении на цирроз печени дает много информации о степени повреждения органа. Наличие увеличенного живота (за счет гепатолиенального синдрома, асцита, метеоризма) и «малых печеночных признаков» — основания для постановки предварительного диагноза.

После этого приступают к тщательному клиническому обследованию пациента с помощью дополнительных методов диагностики:

Лабораторные анализы:
- общий анализ крови и мочи;
- биохимический анализ крови;
- анализ кала на яйца гельминтов;
- определение группы крови и резус-фактора;
- копрограмма;
- коагулограмма;
- иммунограмма;
- протеинограмма;
- анализ кала на скрытую кровь;
- серологические, вирусологические и другие методы диагностики вирусных гепатитов В, С и D;
- определение антимитохондриальных, антигладкомышечных, антинуклеарных антител;
- анализ крови на онкомаркеры (при подозрении на злокачественное новообразование в печени);
- анализ крови на медь и церулоплазмин.
Инструментальные исследования:
- УЗИ органов брюшной полости;
- КТ, МРТ;
- эластография;
- эзофагогастродуоденоскопия (ЭФГДС);
- биопсия печени с последующим гистологическим исследованием биоптата;
- допплерография (для оценки кровотока в портальной вене);
- гепатосцинтиграфия;
- диагностическая лапароскопия;
- ЭКГ.

Обязательно назначается консультация специалистов смежных специальностей, которые могут внести коррективы в программу диагностики и лечения пациента, поскольку цирроз печени — это заболевание, которое сказывается на всех органах и системах.

Методы лечения цирроза печени

Лечение цирроза печени — это длительный процесс, который включает в себя много компонентов:

Этиотропное лечение — устранение этиологического фактора в случае его идентификации.
Патогенетическая терапия: глюкокортикостероиды (кроме декомпенсированных форм цирроза), иммуносупрессоры, холекинетики, холеретики.
Метаболическая терапия: гепатопротекторы, витамины, диета.
Симптоматическое лечение (коррекция осложнений, спровоцированных циррозом печени).

Хирургические методы лечения применяют при возникновении осложнений:

гемостатическая терапия при кровотечениях;
ликвидация асцита с помощью лапароцентеза;
обширные операции при циррозе-раке.

Последствия цирроза печени

Осложнения цирроза отражаются практически на всех органах:

кровотечения из расширенных вен пищевода;
печеночная энцефалопатия (снижение когнитивных функций, спутанность сознания);
печеночная гастропатия, колопатия, энтеропатия;
геморрагический синдром (повышенная склонность к кровотечениям различной локализации);
патология поджелудочной железы и желчного пузыря;
анемия, тромбоцитопения;
тромбоз портальной вены;
бактериальный перитонит;
цирроз-рак.

Источник

Заболевание циррозом ассоциируется с алкоголизмом. Неумеренное принятие спиртных напитков – причина возникновения патологии, но не единственная. Болезни подвержены те, кто не принимал алкоголь ни разу в жизни. Иначе как объяснить, что цирроз печени диагностируется не только у взрослых, но и у детей.

Причины цирроза печени у детей

Цирроз у детей – неизлечимое заболевание, при котором паренхима печени заменяется соединительной тканью.

Причины, вызывающие патологию у ребенка:

Внутриутробное повреждение от больной матери вирусами гепатита, краснухой, герпесом, токсоплазмозом, сифилисом, цитомегаловирусной, ВИЧ инфекциями.
Врожденный порок развития желчевыводящих путей, аномалия желчного пузыря.
Генетические факторы. Нарушения обменных процессов – железа при гемохроматозе, меди при болезни Вильсона-Коновалова, глюкозы при галактоземии. Наследственно обусловленная недоразвитость печеночных артерий при синдроме Алажиля.
Приобретенный. Спровоцирован токсическими, лекарственными веществами, ядами, грибами, гепатитом, подростковым алкоголизмом. Аутоиммунный – встречается у девочек от десяти лет. Появившийся в результате правожелудочковой сердечной недостаточности.
Криптогенный. Причины образования достоверно неизвестны. К группе относится индийский детский цирроз, которым страдают малыши трехлетнего возраста семей среднего, малого достатка. Эндемичен – характерен для Индии, Пакистана, Шри-Ланки. Отличается стремительным течением, высокой смертностью. Связывают с наследственными факторами, нарушениями метаболизма меди.

Симптомы цирроза у детей

У малышей нет возможности объяснить происходящее – в силу непонимания, малого возраста, при котором не развиты языковые навыки. Распознавание признаков цирроза на ранних стадиях – задача родителей.

Температура тела субфебрильных значений и выше.
Дети плохо едят, не набирают вес.
Ребенок беспокоен, плачет, капризничает, сон нестабилен.
После кормления постоянно срыгивает.

На более поздних стадиях симптомы цирроза у детей заметить проще.

Желтушность кожных покровов, слизистых, склер.
Появление сосудистых звездочек на теле.
Потеря веса, отказ от еды.
Рвота “кофейной гущей”, алой кровью.
Появление стула с прожилками крови, либо черного.
Увеличение размеров живота, расширение вен в виде “головы медузы”.
Пупочные кровотечения.
Кожа у детей с расчесами, язык малиновый, ладошки красные.

Диагностика заболевания

Постановка диагноза у детей – сложное мероприятие. Опрос о состоянии проводится через родителей, которые не всегда могут отметить необходимые изменения. Сам малыш не имеет возможности ответить на расспросы. Объективную информацию предоставляет внешний осмотр, клинические анализы, аппаратная диагностика.

При внешнем осмотре происходит оценка физического состояния, цвета кожных покровов, языка, ладоней, склер. Измеряется окружность живота, изучается состояние ногтей, пальцев конечностей. Изучается рисунок сосудов, наличие отеков. Пальпаторно – границы печени, селезенки.
Сбор анамнеза у родителей – сроки появления первых признаков, наследственные заболевания, патологические процессы, перенесенные матерью во время беременности.
Общие анализы крови, мочи. Исследуется количество тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ, гематокрит. В моче – удельный вес, белок, эритроциты.
Биохимия. Проверяется на превышение билирубин, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза. Исследуется снижение общего белка, фибриногена, протромбина.
Ультразвуковое исследование. При циррозе отмечается повышение эхогенности в местах образования соединительной ткани, можно увидеть признаки асцита, состояние портальной вены печени.
МРТ, КТ. Малыши проходят процедуру под наркозом, на что предоставляется письменное согласие родителей или опекунов. Компьютерная томограмма больше подходит для определения плотности органа, магнитно-резонансная томограмма изучает состояние тканей, сосудов, поэтому более информативна в определении цирроза детей.
Биопсия и лапароскопия. У детей применяется общая анестезия, с согласия родителей, после получения данных инструментальных обследований.

Особенность исследования цирроза у детей – обязательная психологическая подготовка. Малыш напуган, когда производятся медицинские манипуляции. Родители и медицинский персонал должны успокоить, объяснить на доступном языке принцип происходящего, цели и оптимистический прогноз. Возможный негатив не давать, любые процедуры анонсируются в позитивном ключе.

Лечение цирроза печени

Лечение цирроза детей проводится по схеме взрослых, с учетом возрастных дозировок. Особенность – контролировать диету, прием лекарственных препаратов должны родители.

Максимальную выживаемость дает трансплантация. У родителей есть возможность стать донорами, если собственные органы находятся в здоровом состоянии.
Поддерживающая терапия – гепатопротекторы, гипотензивные препараты, диуретики при контроле артериального давления, гормоны, антибактериальная терапия по показаниям.
Контроль за развитием осложнений.
Диета. Жесткие ограничения по употреблению острого, копченого, жареного, соленого, жирного. Стол № 5.