Криптогенный цирроз история болезни
Как правило, патологические изменения в печени происходят под воздействием определенных факторов – одного или нескольких, но бывает и так, что определить причины трансформаций не удается. Так происходит и при криптогенном циррозе печени.
Что такое криптогенный цирроз?
На сегодняшний деть диагноз «криптогенный цирроз» ставится редко. Это объясняется тем, что наука далеко шагнула вперед, и современные лаборатории могут определить причины, которые спровоцировали развитие патологии.
По сути криптогенным циррозом является воспалительный процесс в клетках печени, возбудитель которого медики определить не могут. Существует много разных теорий – неправильное питание, генетика, аутоиммунные процессы и так далее, но каких-то точных ответов на вопрос о причине развития данного недуга медики пока дать не могут.
Осложнения
Довольно часто криптогенная форма цирроза может приводить к различным осложнениям – в большинстве случае это существенное снижение компенсаторных способностей органа или развитие печеночной недостаточности. При данном недуге печень не способна участвовать в обменных процессах и сохранять стабильность внутренней среды.
Печень активно участвует во всех процессах обмена, но в критических состояниях (коем является и криптогенный цирроз, в том числе) ее работа осложняется печеночной недостаточностью. Еще десятки лет назад обнаружить эту патологию было невозможно, и практически всегда ее принимали за отравление, заболевания легких и сердца и так далее.
Справка. Финальный этап печеночной недостаточности – это печеночная кома и летальный исход.
Кроме того, криптогенный цирроз может вызывать следующие осложнения:
- асцит – в брюшной полости скапливается жидкость;
- перитонит – воспалительный процесс в брюшине, развивающийся в результате присоединения бактериальной инфекции;
- расширение желудочных и пищеводных вен, что приводит к кровотечениям.
Классификация видов криптогенного цирроза
Если поставлен диагноз «криптогенный цирроз», очень важно оценить степень тяжести патологического процесса, ведь именно от этого зависит успешное лечение заболевания. Для удобства именно для этого заболевания специалисты разработали специальную шкалу, по ней можно оценивать тяжесть недуга:
- Класс А – степень тяжести невысокая, прогноз для жизни хороший, процент смертности во время или после хирургического вмешательства составляет не более 10%.
- Класс В – средняя тяжесть. В среднем больные могут пожить около 10 лет, смерть больного после операции составляет 30%.
- Класс С – тяжелое состояние. Максимально больной может прожить 3 года. Смертность в ходе операции составляет 80%.
Важно. Продлить и улучшить жизнь человека может только своевременное и грамотное лечение.
Чтобы определить класс заболевания необходимо посчитать сумму баллов по показателям печеночных проб:
- если сумма баллов 5-6 – это класс А;
- если сумма баллов 7-9 – В;
- если сумма баллов 10-15 – С.
Кроме того, в медицине выделяются некоторые типы криптогенного цирроза – первичный билиарный, детский индийский и прочие.
Суть первичного билиарного цирроза
Медленно текущее аутоиммунное заболевание печени, при котором поражаются желчные протоки, называется биллиарным циррозом. При этом недуге иммунитет борется не с патогенными клетками, а с клетками собственного организма, в результате чего клетки гибнут.
Такое явление провоцирует циррозы, и в этом случае ткань печени заменяется на фиброзную ткань, а кроме того, в органе образуются узловые образования, состоящие из рубцовой ткани, изменяющие структуру печени. Чаще всего этот недуг диагностируется у женщин после 40 лет.
Суть детского индийского цирроза
Это довольно редкое заболевание, которое может повлечь за собой очень опасные последствия. Недуг поражает детей от 1 до 3 лет, причем только в Индии. Причины заболевания медикам не известны, но исследования в этом направлении активно ведутся. Заболевание протекает стремительно и в течение года у малыша может диагностироваться последняя стадия недуга, лечить которую уже невозможно. Ученым известны некоторые провоцирующие факторы:
- генетика;
- грязная вода;
- недостаточно хорошие бытовые условия;
- другие патологии, имеющиеся у ребенка.
Симптомы криптогенного цирроза
При развитии криптогенного цирроза, пациенты жалуются на следующие признаки и симптомы:
- фоновые или возникающие при физических нагрузках боли в области правого подреберья;
- болевые ощущения в эпигастральной области, которые становятся более интенсивными после принятия пищи;
- увеличение окружности и объема живота;
- быстрая утомляемость;
- привкус горечи во рту;
- пересыхание слизистой рта;
- рвота;
- резкая потеря веса;
- отеки, пожелтение кожных покровов;
- зуд и различные высыпания на коже;
- появление сосудистых звездочек;
- одышка и развитие сердечной недостаточности.
При осмотре больного можно обнаружить увеличенную и болезненную печень, с острым краем.
Справка. Если заболевание протекает в финальной стадии, печень может быть сильно уменьшена в размерах.
Криптогенный цирроз может спровоцировать вторичные патологии:
- язвы и гастриты;
- прекращение работы надпочечников;
- диабет;
- энцефалопатия токсического характера.
Диагностические мероприятия
Начальная диагностика заключается в сборе анамнеза – врач проводит осмотр пациента, выслушивает жалобы, собирает историю болезней. Затем специалист направляет больного на следующие анализы:
- анализ крови (общий);
- анализ крови на жиры;
- анализ крови на печеночные пробы;
- УЗИ печени;
- биопсия.
На общем анализе крови проверяется содержание лейкоцитов (при циррозе они повышены), печеночные пробы показывают повышенный уровень щелочной фосфатазы и билирубина. На УЗИ проверяются размеры органа, а также выявляется наличие жидкости в свободном состоянии в брюшной полости. Биопсия позволяет подтвердить или опровергнуть наличие криптогенного цирроза.
Лечение криптогенного цирроза печени
Для полного избавления от болезни требуется пересадка печени. Однако, учитывая отсутствие на данный момент подходящего для трансплантации органа и финансовые возможности больного, это может занять несколько лет. Половина пациентов либо не может себе позволить подобную операцию, либо погибает, не дождавшись нужного органа. Все остальные способы лечения способны только поддерживать больного и продлевать его жизнь.
Применяют следующее:
- Мочегонные. Чаще всего назначается Верошпирон, который выводит из брюшины свободную жидкость, что значительно уменьшает асцит. Препарат назначают небольшими циклами.
- Гепатопротекторы назначаются пожизненными или длительными курсами. Чаще всего это Берлитон, Гепабене.
- Витамины всех групп назначают в виде инъекций.
- Детоксикационные растворы – физраствор, раствор Рингера и другие. Как правило, эти препараты назначаются в финальной стадии недуга для предотвращения интоксикации.
- Раствор альбумина снижает скорость развития заболевания, его назначают всем пациентам разными курсами.
Если асцит выражен ярко, а эффект от терапевтических процедур отсутствует, назначается дренаж брюшины. Через переднюю брюшную стенку вводят трубочку и выкачивают жидкость. Если жидкости очень много, процедуру проводят в несколько этапов.
Прогноз и профилактика криптогенного цирроза
В силу того, что причина возникновения заболевания не известна, каких-то определенных профилактических правил не имеется. Поэтому рекомендуются общие профилактические мероприятия, которые помогут снизить риск развития любого цирроза:
- соблюдение общепринятых правил гигиены;
- правильное и сбалансированное питание;
- полный отказ от употребления алкоголя и наркотических средств;
- отсутствие контактов с носителями разных форм гепатитов.
Важно. Применение средств народной медицины в этом случае не оправдывает себя, поэтому не стоит делать упор на данной терапии, рекомендуется незамедлительно обращаться к врачу и в точности выполнять все его предписания.
Несмотря на то, что циррозы печени – это необратимые процессы, если соблюдать правила здорового образа жизни и принимать адекватную терапию, можно получить неплохой шанс на долгую и полноценную жизнь. А при трансплантации органа исцеление практически стопроцентное.
Циррозы печени – это серьезные и опасные заболевания, которые требуют незамедлительного лечения, поскольку промедление может привести к летальному исходу. Вот почему необходимо тщательно следить за состоянием своего здоровья и регулярно проходить профилактические осмотры.
Полезное видео
Источник
Âûäåëåíèå âåäóùåãî êëèíè÷åñêîãî ñèíäðîìà àñöèòà. Ðåçóëüòàòû ëàáîðàòîðíûõ è èíñòðóìåíòàëüíûõ ìåòîäîâ èññëåäîâàíèÿ. Ïðè÷èíû ðàçâèòèÿ è îñîáåííîñòè ôîðìèðîâàíèÿ öèððîçà ïå÷åíè. Ýòèîòðîïíîå ëå÷åíèå ãåïàòèòà Ñ. Äèôôåðåíöèàëüíûé è ïðåäâàðèòåëüíûé äèàãíîç.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
×åëÿáèíñêàÿ Ãîñóäàðñòâåííàÿ Ìåäèöèíñêàÿ Àêàäåìèÿ
Êàôåäðà Âíóòðåííèõ áîëåçíåé ñ êóðñîì ýíäîêðèíîëîãèè
Çàâåäóþùèé ä.ì.í. ïðîô. Ñèíèöûí Ñ.Ï.
Àññèñòåíò ê.ì.í. Ýêòîâà Í. À.
ÝÏÈÊÐÈÇ
Ô.È.Î.
Êëèíè÷åñêèé äèàãíîç îñíîâíîãî çàáîëåâàíèÿ:
Öèððîç ïå÷åíè ñìåøàííîé ýòèîëîãèè, êëàññ  ïî ×àéëäó. Ïîðòàëüíàÿ ãèïåðòåíçèÿ III ñò. Àñöèò
Ïðåïîäàâàòåëü:
Êóðàòîð:_____________________
Ãðóïïà ¹
Âðåìÿ êóðàöèè:
×åëÿáèíñê 2008
Âûäåëåíèå âåäóùåãî êëèíè÷åñêîãî ñèíäðîìà
Âåäóùèì ñèíäðîìîì ìîæíî âûäåëèòü ñèíäðîì àñöèòà.
— áîëüíîé îáðàòèëñÿ çà ïîìîùüþ èìåííî èç çà âîçíèêíîâåíèÿ óâåëè÷åíèÿ æèâîòà;
— àñöèò ïîñëóæèë ïîâîäîì äëÿ ãîñïèòàëèçàöèè
Êðóã çàáîëåâàíèé äëÿ äèôôåðåíöèàëüíîãî äèàãíîçà
Öèððîç ïå÷åíè
Õðîíè÷åñêàÿ ñåðäå÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü ìåòàñòàòè÷åñêîå ïîðàæåíèå áðþøèíû (êàðöèíîìàòîç)
Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç
Õðîíè÷åñêàÿ ñåðäå÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü â ñòîëü ìîëîäîì âîçðàñòå ìîæåò áûòü âûçâàíà âðîæäåííûì ïîðîêîì, îäíàêî ïðè àóñêóëüòàöèè ïàòîëîãè÷åñêèõ òîíîâ, øóìîâ íå âûÿâëÿåòñÿ. Òàêæå äëÿ íåå õàðàêòåðíû âîñõîäÿùèå îòåêè, êîòîðûõ íåò ó äàííîãî ïàöèåíòà, êàê è èíñïèðàòîðíîé îäûøêè. Ïîýòîìó äèàãíîç õðîíè÷åñêîé ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè ìîæíî èñêëþ÷èòü.
Ñ ìåòàñòàòè÷åñêèì ïîðàæåíèåì áðþøèíû — îòñóòñòâóþò äðóãèå ïðîÿâëåíèÿ îïóõîëè — êàõåêñèÿ, ðàêîâàÿ èíòîêñèêàöèÿ, íåò ñèìïòîìîâ ñî ñòîðîíû äðóãèõ îðãàíîâ, â êîòîðûõ ìîãëà áû ðàñïîëàãàòüñÿ îïóõîëü.
Ïðåäâàðèòåëüíûé äèàãíîç
Íà îñíîâàíèè æàëîá áîëüíîãî (áîëè â ïðàâîì ïîäðåáåðüå è ýïèãàñòðèè íîþùåãî õàðàêòåðà, óâåëè÷åíèå æèâîòà, îáùóþ ñëàáîñòü), äàííûõ àíàìíåçà(ïåðèîäè÷åñêîå çëîóïîòðåáëåíèå àëêîãîëåì, óõóäøåíèå ñîñòîÿíèÿ ïîñëå î÷åðåäíîãî ýïèçîäà), äàííûõ îñìîòðà(íàëè÷èå êóñòàðíî ñäåëàííîé òàòóèðîâêè, óâåëè÷åíèå æèâîòà, ðàñøèðåíèå ïîäêîæíûõ âåí æèâîòà, áîëåçíåííîñòü ïðè ïàëüïàöèè æèâîòà â ïðàâîì ïîäðåáåðüå è ýïèãàñòðèè, ðàñøèðåíèå ãðàíèö ïå÷åíè è åå áîëåçíåííîñòü ïðè ïàëüïàöèè, ïîëîæèòåëüíûé ñèìïòîì íàëè÷èÿ ñâîáîäíîé æèäêîñòè â áðþøíîé ïîëîñòè) ìîæíî ïîñòàâèòü ïðåäâàðèòåëüíûé äèàãíîç:
«Öèððîç ïå÷åíè íåóòîí÷åííîé ýòèîëîãèè. Ïîðòàëüíàÿ ãèïåðòåíçèÿ III ñò. Àñöèò.»
Ïëàí ëàáîðàòîðíûõ è èíñòðóìåíòàëüíûõ ìåòîäîâ èññëåäîâàíèÿ
Îáùèé àíàëèç êðîâè + òðîìáîöèòû
Îáùèé àíàëèç ìî÷è
Áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç êðîâè (ÀËÒÀÑÒ, êðåàòèíèí, ìî÷åâèíà, òèìîëîâàÿ ïðîáà, ïðîòðîìáèíîâûé èíäåêñ, ÎÕÑ).
Àíàëèç íà ìàðêåðû âèðóñíûõ ãåïàòèòîâ
ÓÇÈ îðãàíîâ áðþøíîé ïîëîñòè
ÔÃÄÑ
Ðåçóëüòàòû ëàáîðàòîðíûõ è èíñòðóìåíòàëüíûõ ìåòîäîâ èññëåäîâàíèÿ
1. ÎÀÊ 12.03:
Ýðèòðîöèòû 3.98 õ 10^12
Ëåéêîöèòû 6.3 x 10^9
Òðîìáîöèòû 270 x 10^9
Ôîðìóëà:
Ýîçèíîôèëû 2%
Ïàëî÷êîÿäåðíûå 1%
Ñåãìåíòîÿäåðíûå 48%
Ëèìôîöèòû 41%
Ìîíîöèòû 8%
CÎÝ 29
2. ÎÀÌ 12.03 — áåç ïàòîëîãèè
3. Áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç êðîâè
Îáùèé áèëèðóáèí 44 ììîëüë
Ïðÿìîé áèëèðóáèí 26 ììîëüë
Òèìîëîâàÿ ïðîáà 12
ÀÑÒ 112
ÀËÒ 42
ÎÕÑ 7.2 ììîëüë
Ñ-Ðåàêòèâíûé áåëîê 45
Àëüáóìèíû 38.5
Ïðîòðîìáèíîâûé èíäåêñ 93%
Ôèáðèíîãåí 3.99
Êðåàòèíèí 83.6 ììîëüë
Ìî÷åâèíà 3.1 ììîëüë
Ìàðêåðû Âèðóñíûõ ãåïàòèòîâ:
Core +++ (ðåçêî ïîëîæèòåëüíûé)
NS ++++ (ðåçêî ïîëîæèòåëüíûé)
Âûÿâëåí âèðóñíûé ãåïàòèò Ñ
4. ÔÃÄÑ îò 12.03
Ïèùåâîä ñâîáîäíî ïðîõîäèì, ñëèçèñòàÿ ðîçîâàÿ, â íèæíåé òðåòè î÷àãîâî ãèïåðåìèðîâàíà. Ðîçåòêà êàðäèè ñîìêíóòà, â îáëàñòè ðîçåòêè — ýðîçèÿ äèàìåòðîì äî 3 ìì ñ íàëåòîì ôèáðèíà.  æåëóäêå ñëèçü, ñëèçèñòàÿ î÷àãîâî íåÿðêî ãèïåðåìèðîâàíà, ðÿäîì ñ ïðèâðàòíèêîì ãðóïïà ýðîçèé äî 3 — 4 ìì êàæäàÿ, ñ íàëåòîì ôèáðèíà. Ñêëàäêè ýëàñòè÷íûå, íå óòîëùåíû, ïåðèñòàëüòèêà ïðîñëåæèâàåòñÿ âî âñåõ îòäåëàõ ïðèâðàòíèê ïðîõîäèì, ëóêîâèöà 12-ïåðñòíîé êèøêè íå äåôîðìèðîâàíà, ñëèçèñòàÿ î÷àãîâî ãèïåðåìèðîâàíà, îòå÷íà, â ïðîñâåòå æåë÷ü.
Çàêëþ÷åíèå: ýçîôàãèò, ýðîçèÿ ïèùåâîäà, ïîâåðõíîñòíûé ãàñòðèò. Ýðîçèÿ æåëóäêà. Äóîäåíèò.
5. ÓÇÈ îðãàíîâ áðþøíîé ïîëîñòè 10.03:
Ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ, àñöèò.
Îêîí÷àòåëüíûé äèàãíîç
Íà îñíîâàíèè æàëîá áîëüíîãî(áîëè â ïðàâîì ïîäðåáåðüå è ýïèãàñòðèè íîþùåãî õàðàêòåðà, óâåëè÷åíèå æèâîòà, îáùóþ ñëàáîñòü), äàííûõ àíàìíåçà(ïåðèîäè÷åñêîå çëîóïîòðåáëåíèå àëêîãîëåì, óõóäøåíèå ñîñòîÿíèÿ ïîñëå î÷åðåäíîãî ýïèçîäà), äàííûõ îñìîòðà(íàëè÷èå êóñòàðíî ñäåëàííîé òàòóèðîâêè, óâåëè÷åíèå æèâîòà, ðàñøèðåíèå ïîäêîæíûõ âåí æèâîòà, áîëåçíåííîñòü ïðè ïàëüïàöèè æèâîòà â ïðàâîì ïîäðåáåðüå è ýïèãàñòðèè, ðàñøèðåíèå ãðàíèö ïå÷åíè è åå áîëåçíåííîñòü ïðè ïàëüïàöèè, ïîëîæèòåëüíûé ñèìïòîì íàëè÷èÿ ñâîáîäíîé æèäêîñòè â áðþøíîé ïîëîñòè), äàííûõ ëàáîðàòîðíûõ(ïîâûøåíèå îáùåãî è ïðÿìîãî áèëèðóáèíà, îáùåãî õîëåñòåðèíà, ÀÑÒ è ÀËÒ, ïîÿâëåíèå Ñ-ðåàêòèâíîãî áåëêà, ïîëîæèòåëüíàÿ ðåàêöèÿ íà Core è NS-àíòèãåíû, ñíèæåíèå óðîâíÿ àëüáóìèíîâ) è èíñòðóìåíòàëüíûõ(ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ íà ÓÇÈ, äèôôóçíûå èçìåíåíèÿ ïàðåíõèìû ïå÷åíè íà ÓÇÈ) ìîæíî ïîñòàâèòü îêîí÷àòåëüíûé äèàãíîç:
«Öèððîç ïå÷åíè ñìåøàííîé ýòèîëîãèè(àëêîãîëüíîé è âèðóñíîé), êëàññ  ïî ×àéëäó, Ïîðòàëüíàÿ ãèïåðòåíçèÿ III ñò. Àñöèò».
Ëå÷åíèå
Ðåæèì — ïîëíûé îòêàç îò àëêîãîëÿ. Ïîëíîöåííûé îòäûõ, ñàíàòîðíî-êóðîðòíîå ëå÷åíèå. Äèåòà — ñ îãðàíè÷åíèåì áåëêà äî 100 ã â äåíü, ñ ïðåèìóùåñòâåííûì ïîëó÷åíèåì åãî èç ðàñòåíèé. Èç-çà öåëåñîîáðàçíîñòè îãðàíè÷åíèÿ ïîâàðåííîé ñîëè ïðè ïðèãîòîâëåíèè ïèùè åå ñïåöèàëüíî íå ïîäñàëèâàþò. Äëÿ èñêëþ÷åíèÿ ñîáëàçíà — ñîëü äîëæíà îòñóòñòâîâàòü è íà ñòîëå âî âðåìÿ ïðèåìà ïèùè ïàöèåíòîì ñ öèððîçîì ïå÷åíè. Èñêëþ÷àþò è áîãàòûå íàòðèåì ìèíåðàëüíûå âîäû. Èñêëþ÷àþòñÿ ëþáûå ïðîäóêòû, ñîäåðæàùèå ïåêàðíûé ïîðîøîê è ïèòüåâóþ ñîäó (ïèðîæíûå, áèñêâèòíîå ïå÷åíüå, òîðòû, âûïå÷êà è îáû÷íûé õëåá), à òàêæå ñîëåíüÿ, îëèâêè, âåò÷èíà, áåêîí, ñîëîíèíà, ÿçûê, óñòðèöû, ìèäèè, êîï÷åíàÿ ñåëüäü, ðûáíûå è ìÿñíûå êîíñåðâû, ðûáíûé è ìÿñíîé ïàøòåò, êîëáàñà, ìàéîíåç, ðàçëè÷íûå áàíî÷íûå ñîóñû (êðîìå áåññîëåâûõ), âñå âèäû ñûðîâ, ìîðîæåíîå. Ïðåäïî÷òåíèå äîëæíî îòäàâàòüñÿ áåññîëåâûì ïðîäóêòàì. Äëÿ óëó÷øåíèÿ âêóñîâûõ êà÷åñòâ ïèùè (îíà äîëæíà âîçáóæäàòü àïïåòèò) åå ãîòîâÿò ñ äîáàâëåíèåì ðàçëè÷íûõ ñïåöèé è ïðèïðàâ: ëèìîííûé ñîê, öåäðà àïåëüñèíà, ëóê, ÷åñíîê, ïåðåö, ãîð÷èöà, øàëôåé, òìèí, ïåòðóøêà, ìàéîðàí, ëàâðîâûé ëèñò, ãâîçäèêà è ò.ä.. Èç ðàçðåøåííûõ ïàöèåíòàì ñ öèððîçîì ïå÷åíè ïðîäóêòîâ ñëåäóåò íàçâàòü òåëÿòèíó èëè ìÿñî äîìàøíåé ïòèöû, êðîëèêà äî 100 ã â ñóòêè, íåæèðíûå ñîðòà ðûáû. Îäíî ÿéöî ýêâèâàëåíòíî 50 ã ìÿñà.Ìîëîêî îãðàíè÷èâàåòñÿ äî 1 ñòàêàíà â ñóòêè. Âîçìîæíî íåðåãóðÿíîå ïîòðåáëåíèå íåæèðíîé ñìåòàíû. Âàðåíûé ðèñ ïîòðåáëÿåòñÿ òîëüêî áåç ñîëè.
Ýòèîòðîïíîå ëå÷åíèå—òåðàïèÿ ãåïàòèòà Ñ
Êîìáèíèðîâàííàÿ òåðàïèÿ Èììóíîãëîáóëèíàìè è àíàëîãàìè íóêëåîçèäîâ.
Ïýãèèíòåðôåðîí — 1 ðàç â íåäåëþ
Ðèáàâåðèí — 1050 ìãñóò
Ãåïòðàë — 0.4, ïî 2 òàáåëòêèñóò
Âèòàìèíû Â1, Â2, Â6, Â12
Ýòèîïàòîãåíåç
Íàèáîëåå ÷àñòûìè ïðè÷èíàìè ðàçâèòèÿ öèððîçà ïå÷åíè ïðèçíàþòñÿ õðîíè÷åñêàÿ èíòîêñèêàöèÿ àëêîãîëåì (ïî ðàçíûì äàííûì, îò 40-50% äî 70-80%) è âèðóñíûå ãåïàòèòû Â, Ñ è D (30-40%). Âàæíåéøèå ýòàïû â âîçíèêíîâåíèè àëêîãîëüíîãî öèððîçà ïå÷åíè — îñòðûé àëêîãîëüíûé ãåïàòèò è æèðîâàÿ äèñòðîôèÿ ïå÷åíè ñ ôèáðîçîì è ìåçåíõèìàëüíîé ðåàêöèåé. Îñîáåííî òÿæåëûì òå÷åíèåì îòëè÷àþòñÿ àëêîãîëüíî-âèðóñíûå ÖÏ ñ áûñòðîïðîãðåññèðóþùåé äèíàìèêîé çàáîëåâàíèÿ. Îíè æå íàèáîëåå ÷àñòî òðàíñôîðìèðóþòñÿ â ãåïàòîöåëëþëÿðíóþ êàðöèíîìó. Ñóùåñòâåííî ðåæå â ðàçâèòèè öèððîçà ïå÷åíè èãðàþò ðîëü áîëåçíè æåë÷íûõ ïóòåé (âíóòðè- è âíåïå÷åíî÷íûõ), çàñòîéíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü ñåðäöà, ðàçëè÷íûå õèìè÷åñêèå è ëåêàðñòâåííûå èíòîêñèêàöèè. Ðåäêèå ôîðìû öèððîçà ïå÷åíè ñâÿçàíû ñ ãåíåòè÷åñêèìè ôàêòîðàìè, ïðèâîäÿùèìè ê íàðóøåíèþ îáìåíà âåùåñòâ (ãåìîõðîìàòîç, ãåïàòîëåíòèêóëÿðíàÿ äåãåíåðàöèÿ, íåäîñòàòî÷íîñòü a1-òðèïñèíà), è îêêëþçèîííûìè ïðîöåññàìè â ñèñòåìå âîðîòíîé âåíû (ôëåáîïîðòàëüíûé öèððîç). Íåÿñíîé îñòàåòñÿ ïðè÷èíà ïåðâè÷íîãî áèëèàðíîãî öèððîçà ïå÷åíè. Ïðèáëèçèòåëüíî ó 10-35% áîëüíûõ ýòèîëîãèþ öèððîçà óñòàíîâèòü íå óäàåòñÿ. Òàêèå íàáëþäåíèÿ îòíîñÿò ê êðèïòîãåííûì öèððîçàì, ïðè÷èíû êîòîðûõ ïîêà íåèçâåñòíû. Ïðè÷èíû öèððîçà ïå÷åíè ïðåäñòàâëåíû â òàáëèöå 1.
Ôîðìèðîâàíèå öèððîçà ïå÷åíè ïðîèñõîäèò â òå÷åíèå ìíîãèõ ìåñÿöåâ èëè ëåò. Çà ýòî âðåìÿ ìåíÿåòñÿ ãåííûé àïïàðàò ãåïàòîöèòîâ è ñîçäàþòñÿ ïîêîëåíèÿ ïàòîëîãè÷åñêè èçìåíåííûõ êëåòîê. Ýòîò ïðîöåññ â ïå÷åíè ìîæíî îõàðàêòåðèçîâàòü, êàê èììóíîâîñïàëèòåëüíûé. Âàæíåéøèé ôàêòîð â ãåíåçå àëêîãîëüíîãî öèððîçà ïå÷åíè — ïîâðåæäåíèå (íåêðîç) ãåïàòîöèòîâ, îáóñëîâëåííûé ïðÿìûì òîêñè÷åñêèì äåéñòâèåì àëêîãîëÿ, à òàêæå àóòîèììóííûìè ïðîöåññàìè. Ñåíñèáèëèçàöèÿ èììóíîöèòîâ ê ñîáñòâåííûì òêàíÿì îðãàíèçìà — âàæíûé ôàêòîð ïàòîãåíåçà è ïðè öèððîçå, ðàçâèâàþùåìñÿ ó áîëüíûõ âèðóñíûìè ãåïàòèòàìè Â, Ñ è D. Îñíîâíîé ìèøåíüþ àóòîèììóííîé ðåàêöèè ïðåäñòàâëÿåòñÿ çäåñü ïå÷åíî÷íûé ëèïîïðîòåèä. Äîìèíèðóþùèé ôàêòîð ïàòîãåíåçà çàñòîéíîãî öèððîçà ïå÷åíè — íåêðîç ãåïàòîöèòîâ, ñâÿçàííûé ñ ãèïîêñèåé è âåíîçíûì çàñòîåì.
Äàëüíåéøèé ýòàï ðàçâèòèÿ ïàòîëîãè÷åñêîãî ïðîöåññà: ïîðòàëüíàÿ ãèïåðòåíçèÿ — ïîâûøåíèå äàâëåíèÿ â ñèñòåìå ïîðòàëüíîé âåíû, îáóñëîâëåííîå îáñòðóêöèåé âíóòðè- èëè âíåïå÷åíî÷íûõ ïîðòàëüíûõ ñîñóäîâ. Ïîðòàëüíàÿ ãèïåðòåíçèÿ, â ñâîþ î÷åðåäü, ïðèâîäèò ê ïîÿâëåíèþ ïîðòîêàâàëüíîãî øóíòèðîâàíèÿ êðîâè, ñïëåíîìåãàëèè è àñöèòà. Ñî ñïëåíîìåãàëèåé ñâÿçàíû òðîìáîöèòîïåíèÿ (óñèëåííîå äåïîíèðîâàíèå êðîâÿíûõ ïëàñòèíîê â ñåëåçåíêå), ëåéêîïåíèÿ, àíåìèÿ (ïîâûøåííûé ãåìîëèç ýðèòðîöèòîâ).
Àñöèò ïðèâîäèò ê îãðàíè÷åíèþ ïîäâèæíîñòè äèàôðàãìû (ðèñê ëåãî÷íûõ àòåëåêòàçîâ, ïíåâìîíèé), ãàñòðîýçîôàãàëüíîìó ðåôëþêñó ñ ïåïòè÷åñêèìè ýðîçèÿìè, ÿçâàìè è êðîâîòå÷åíèÿìè èç âàðèêîçíî-ðàñøèðåííûõ âåí ïèùåâîäà, áðþøíûì ãðûæàì, áàêòåðèàëüíîìó ïåðèòîíèòó, ãåïàòîðåíàëüíîìó ñèíäðîìó.
Ó áîëüíûõ öèððîçîì ïå÷åíè ÷àñòî íàáëþäàþòñÿ ãåïàòîãåííûå ýíöåôàëîïàòèè.
Âåäóùåå ìåñòî â ïðîèñõîæäåíèè ïåðâè÷íîãî áèëèàðíîãî öèððîçà ïå÷åíè ïðèíàäëåæèò ãåíåòè÷åñêèì íàðóøåíèÿì èììóíîðåãóëÿöèè. Ê íà÷àëüíûì èçìåíåíèÿì îòíîñÿò äåñòðóêöèþ áèëèàðíîãî ýïèòåëèÿ ñ ïîñëåäóþùèì íåêðîçîì ñåãìåíòîâ êàíàëüöåâ è â áîëåå ïîçäíþþ ñòàäèþ áîëåçíè — èõ ïðîëèôåðàöèþ, ÷òî ñîïðîâîæäàåòñÿ íàðóøåíèÿìè ýêñêðåöèè æåë÷è, ýïèòåëèé èíôèëüòðèðîâàí ëèìôîöèòàìè, ïëàçìàòè÷åñêèìè êëåòêàìè, ìàêðîôàãàìè.  ýâîëþöèè áîëåçíè ïðîñëåæèâàþòñÿ 4 ñòàäèè: õðîíè÷åñêîãî íåãíîéíîãî äåñòðóêòèâíîãî õîëàíãèòà, äóêòóëÿðíîé ïðîëèôåðàöèè ñ äåñòðóêöèåé æåë÷íûõ êàíàëüöåâ, ðóáöåâàíèÿ ñ óìåíüøåíèåì æåë÷íûõ êàíàëüöåâ è ðàçâèòèÿ êðóïíîóçëîâîãî öèððîçà è õîëåñòàçîì.
Источник
