Криптогенный цирроз печени синдромы

Криптогенный цирроз является одним из патологических процессов в печени, происхождение которого осталось невыясненным. Это опасное заболевание дает высокий процент смертности в запущенных стадиях. У заболевших нарушается нормальное печеночное кровоснабжение, постепенно разрушаются ткани, нарушается очистительная функция печени. Это приводит к постепенному накоплению токсических веществ и отравлению организма.

Криптогенный цирроз – что это такое?

Криптогенный цирроз печени часто развивается как осложнение при терминальных стадиях гепатита. По мере развития патологического процесса идет разложение тканей в печеночной паренхиме. Происходит аномальное разрастание фиброзных тканей, образование крупных узелков, изменяется нормальная гистологическая структура печени.

Различают три основные формы заболевания:

Первичный билиарный цирроз.
Детский индийский цирроз.
Цирроз невыясненного генеза.

Первичный билиарный тип часто бывает у женщин от 40 до 50 лет. Заболевание провоцируется застоем желчи в протоках печени неизвестного генеза. Ученые предполагают, что застойные явления вызываются аутоиммунными реакциями. Диагноз заболевания устанавливается по результатам печеночной биопсии.

Индийский цирроз у детей встречается в Индии, также зафиксирован у детей эмигрантов из Пуэрто-Рико и Карибских островов. Заболевание поражает малышей в возрасте 1−3 года, патологический процесс очень быстро развивается, вызывая смерть ребенка в течение одного года. У всех заболевших детей отмечался высокий уровень меди в печени.

Высказывались гипотезы, что заболевание вызвано условиями проживания, а также химическим составом местной воды. Однако дети эмигрантов заболевали также, находясь вдали от места рождения. Специалисты предполагают исключительно генетическое происхождение детского криптогенного цирроза.

Криптогенный цирроз других видов сразу дифференцировать сложно, так как в начальных стадиях симптомы его выражены слабо, имеют признаки других форм заболевания.

Диагностика

Диагностируют это заболевание методами УЗИ и КТ по характерным крупно-узелковым образованиям в паренхиме печени. С развитием техники определения маркеров вирусного гепатита в крови процент циррозов невыясненного генеза уменьшается.

Пациент должен сдать анализ крови на липиды, печеночные пробы. Высокое содержание лейкоцитов, билирубина и щелочной фосфатазы является тревожным признаком. Для окончательной диагностики нужно сделать биопсию, пройти УЗИ, чтобы определить размеры, состояние печени, а также наличие асцита.

Причины заболевания

Что вызывает криптогенный цирроз печени, трудно установить, поскольку само его происхождение неизвестно. Ученые предполагают, что заболевание запускают механизмы, типичные для других циррозов.

Провоцирующие причины:

генетическая склонность;
аутоиммунные реакции;
медикаментозный гепатит;
жировой (неалкогольный) гепатит;
эндокринные нарушения, диабет;
психические травмы, острые стрессы;
депрессия, потеря интереса к жизни;
сердечно-сосудистые заболевания;
скрытый алкоголизм или токсикомания;
микотическая или паразитарная инфекция;
хронический дефицит белка и витаминов в пище;
заражение еще неизвестными штаммами гепатита.

Симптомы

Признаки этой формы болезни сходны с другими видами цирроза, они выражены в зависимости от темпов развивающейся печеночной патологии.

Клинически криптогенный цирроз проявляет себя такими признаками:

нестерпимый зуд кожи из-за скопления желчи;
желтушность кожного покрова разной степени выраженности;
асцит – скопление жидкости в брюшной полости, рост живота;
истощение, снижение массы тела;
атрофия мышц плеч верхних конечностей;
резкое угнетение аппетита;
тошнота, рвота в запущенной стадии;
изменения в поведении, психозы, депрессия.

Лечение криптогенного цирроза

Трансплантация печени – единственный эффективный метод спасти пациента. Это касается, прежде всего, людей с криптогенным циррозом на первой стадии. К сожалению, не все могут оплатить дорогостоящую операцию. Больные могут годами ждать подходящий для трансплантации донорский орган, а времени на ожидание них уже практически нет.

Медикаментозная терапия применяется для поддержания удовлетворительного функционирования тканей печени и продления срока жизни больного человека. Для выведения скопления жидкости врачи назначают Верошпирон, а также другие эффективные диуретики.

Хорошо улучшают состояние больных препараты Гептрал, Гепабене, Карсил, Эссенциале, Энерлив, Карсил. Эти лекарства, защищающие и восстанавливающие ткани печени, нужно принимать постоянно. Для улучшения общего состояния пациентов показана терапия витаминами А, С, В1, В12 в виде инъекций.

Обязательно назначаются медикаменты для выведения токсинов и продуктов распада из кровяного русла – растворы Рингера, хлорида натрия (физраствор). Чтобы ослабить темп разрушения печеночных тканей, назначают короткими курсами, но пожизненно Альбумин.

Дренирование

Если не удается с помощью медикаментов удалять накапливающуюся жидкость, применяют дренирование брюшной полости. Во время этой процедуры через стенку живота вводят специальную трубку – троакар. Эта операция делается под контролем аппарата УЗИ под местным наркозом.

Осложнения

Декомпенсированный криптогенный цирроз на последних стадиях дает тяжелые осложнения, которые могут закончиться летальным исходом:

Асцит, переходящий в перитонит;
Печеночную недостаточность;
Венозные кровотечения из ЖКТ.
Энцефалопатию.
Печеночную кому.

Профилактика и прогноз

Выживаемость напрямую зависит от степени цирроза: чем более запущено заболевание, тем меньше ожидаемый срок жизни и выше смертность после трансплантации.

Прогноз оценивается по шкале Чайлд-Пью:

Стадии развития цирроза:

Класс А – (5-6 баллов) — прогноз хороший, 15-20 лет можно жить без операции, 90 % выживаемость.
Класс В – (7-9 баллов ) – пациенты могут прожить не менее 12 лет, средняя выживаемость после операции – 30%.

Класс С – (10-15 баллов) – вероятный срок жизни больных от 1до 3 лет, после пересадки печени выживает 18-20% больных.

Профилактика

Так как не выявлен фактор возникновения этой формы заболевания, можно порекомендовать лишь общие методы защиты от тяжелых печеночных заболеваний:

постоянная диета (5 стол), исключение спиртного;
профилактика гепатита, вакцинация, гигиена;
контроль массы тела, подвижный образ жизни;
проведение плановой диагностики раз в шесть месяцев;
борьба со стрессами, позитивный психологический настрой.

Для печени поддерживающие медикаменты и лечебная диета жизненно необходимы. Но важен и психологический настрой, сила духа больного человека. Чтобы прожить как можно дольше, пациенты с таким диагнозом должны верить свое выздоровление и прежде всего, хотеть жить.

Источник

Как правило, патологические изменения в печени происходят под воздействием определенных факторов – одного или нескольких, но бывает и так, что определить причины трансформаций не удается. Так происходит и при криптогенном циррозе печени.

Что такое криптогенный цирроз?

Криптогенный цирроз печени синдромы На сегодняшний деть диагноз «криптогенный цирроз» ставится редко. Это объясняется тем, что наука далеко шагнула вперед, и современные лаборатории могут определить причины, которые спровоцировали развитие патологии.

По сути криптогенным циррозом является воспалительный процесс в клетках печени, возбудитель которого медики определить не могут. Существует много разных теорий – неправильное питание, генетика, аутоиммунные процессы и так далее, но каких-то точных ответов на вопрос о причине развития данного недуга медики пока дать не могут.

Осложнения

Довольно часто криптогенная форма цирроза может приводить к различным осложнениям – в большинстве случае это существенное снижение компенсаторных способностей органа или развитие печеночной недостаточности. При данном недуге печень не способна участвовать в обменных процессах и сохранять стабильность внутренней среды.

Читайте также: Цирроз печени от сигарет

Печень активно участвует во всех процессах обмена, но в критических состояниях (коем является и криптогенный цирроз, в том числе) ее работа осложняется печеночной недостаточностью. Еще десятки лет назад обнаружить эту патологию было невозможно, и практически всегда ее принимали за отравление, заболевания легких и сердца и так далее.

Справка. Финальный этап печеночной недостаточности – это печеночная кома и летальный исход.

Кроме того, криптогенный цирроз может вызывать следующие осложнения:

асцит – в брюшной полости скапливается жидкость;
перитонит – воспалительный процесс в брюшине, развивающийся в результате присоединения бактериальной инфекции;
расширение желудочных и пищеводных вен, что приводит к кровотечениям.

Классификация видов криптогенного цирроза

Если поставлен диагноз «криптогенный цирроз», очень важно оценить степень тяжести патологического процесса, ведь именно от этого зависит успешное лечение заболевания. Для удобства именно для этого заболевания специалисты разработали специальную шкалу, по ней можно оценивать тяжесть недуга:

Класс А – степень тяжести невысокая, прогноз для жизни хороший, процент смертности во время или после хирургического вмешательства составляет не более 10%.
Класс В – средняя тяжесть. В среднем больные могут пожить около 10 лет, смерть больного после операции составляет 30%.
Класс С – тяжелое состояние. Максимально больной может прожить 3 года. Смертность в ходе операции составляет 80%.

Важно. Продлить и улучшить жизнь человека может только своевременное и грамотное лечение.

Чтобы определить класс заболевания необходимо посчитать сумму баллов по показателям печеночных проб:

если сумма баллов 5-6 – это класс А;
если сумма баллов 7-9 – В;
если сумма баллов 10-15 – С.

Кроме того, в медицине выделяются некоторые типы криптогенного цирроза – первичный билиарный, детский индийский и прочие.

Суть первичного билиарного цирроза

Криптогенный цирроз печени синдромы Медленно текущее аутоиммунное заболевание печени, при котором поражаются желчные протоки, называется биллиарным циррозом. При этом недуге иммунитет борется не с патогенными клетками, а с клетками собственного организма, в результате чего клетки гибнут.

Такое явление провоцирует циррозы, и в этом случае ткань печени заменяется на фиброзную ткань, а кроме того, в органе образуются узловые образования, состоящие из рубцовой ткани, изменяющие структуру печени. Чаще всего этот недуг диагностируется у женщин после 40 лет.

Суть детского индийского цирроза

Это довольно редкое заболевание, которое может повлечь за собой очень опасные последствия. Недуг поражает детей от 1 до 3 лет, причем только в Индии. Причины заболевания медикам не известны, но исследования в этом направлении активно ведутся. Заболевание протекает стремительно и в течение года у малыша может диагностироваться последняя стадия недуга, лечить которую уже невозможно. Ученым известны некоторые провоцирующие факторы:

генетика;
грязная вода;
недостаточно хорошие бытовые условия;
другие патологии, имеющиеся у ребенка.

Симптомы криптогенного цирроза

При развитии криптогенного цирроза, пациенты жалуются на следующие признаки и симптомы:

фоновые или возникающие при физических нагрузках боли в области правого подреберья;
болевые ощущения в эпигастральной области, которые становятся более интенсивными после принятия пищи;
увеличение окружности и объема живота;
быстрая утомляемость;
привкус горечи во рту;
пересыхание слизистой рта;
рвота;
резкая потеря веса;
отеки, пожелтение кожных покровов;
зуд и различные высыпания на коже;
появление сосудистых звездочек;
одышка и развитие сердечной недостаточности.

При осмотре больного можно обнаружить увеличенную и болезненную печень, с острым краем.

Справка. Если заболевание протекает в финальной стадии, печень может быть сильно уменьшена в размерах.

Криптогенный цирроз может спровоцировать вторичные патологии:

язвы и гастриты;
прекращение работы надпочечников;
диабет;
энцефалопатия токсического характера.

Диагностические мероприятия

Начальная диагностика заключается в сборе анамнеза – врач проводит осмотр пациента, выслушивает жалобы, собирает историю болезней. Затем специалист направляет больного на следующие анализы:

анализ крови (общий);
анализ крови на жиры;
анализ крови на печеночные пробы;
УЗИ печени;
биопсия.

На общем анализе крови проверяется содержание лейкоцитов (при циррозе они повышены), печеночные пробы показывают повышенный уровень щелочной фосфатазы и билирубина. На УЗИ проверяются размеры органа, а также выявляется наличие жидкости в свободном состоянии в брюшной полости. Биопсия позволяет подтвердить или опровергнуть наличие криптогенного цирроза.

Лечение криптогенного цирроза печени

Для полного избавления от болезни требуется пересадка печени. Однако, учитывая отсутствие на данный момент подходящего для трансплантации органа и финансовые возможности больного, это может занять несколько лет. Половина пациентов либо не может себе позволить подобную операцию, либо погибает, не дождавшись нужного органа. Все остальные способы лечения способны только поддерживать больного и продлевать его жизнь.

Применяют следующее:

Мочегонные. Чаще всего назначается Верошпирон, который выводит из брюшины свободную жидкость, что значительно уменьшает асцит. Препарат назначают небольшими циклами.
Гепатопротекторы назначаются пожизненными или длительными курсами. Чаще всего это Берлитон, Гепабене.
Витамины всех групп назначают в виде инъекций.
Детоксикационные растворы – физраствор, раствор Рингера и другие. Как правило, эти препараты назначаются в финальной стадии недуга для предотвращения интоксикации.
Раствор альбумина снижает скорость развития заболевания, его назначают всем пациентам разными курсами.

Если асцит выражен ярко, а эффект от терапевтических процедур отсутствует, назначается дренаж брюшины. Через переднюю брюшную стенку вводят трубочку и выкачивают жидкость. Если жидкости очень много, процедуру проводят в несколько этапов.

Прогноз и профилактика криптогенного цирроза

В силу того, что причина возникновения заболевания не известна, каких-то определенных профилактических правил не имеется. Поэтому рекомендуются общие профилактические мероприятия, которые помогут снизить риск развития любого цирроза:

соблюдение общепринятых правил гигиены;
правильное и сбалансированное питание;
полный отказ от употребления алкоголя и наркотических средств;
отсутствие контактов с носителями разных форм гепатитов.

Важно. Применение средств народной медицины в этом случае не оправдывает себя, поэтому не стоит делать упор на данной терапии, рекомендуется незамедлительно обращаться к врачу и в точности выполнять все его предписания.

Криптогенный цирроз печени синдромы Несмотря на то, что циррозы печени – это необратимые процессы, если соблюдать правила здорового образа жизни и принимать адекватную терапию, можно получить неплохой шанс на долгую и полноценную жизнь. А при трансплантации органа исцеление практически стопроцентное.

Циррозы печени – это серьезные и опасные заболевания, которые требуют незамедлительного лечения, поскольку промедление может привести к летальному исходу. Вот почему необходимо тщательно следить за состоянием своего здоровья и регулярно проходить профилактические осмотры.

Полезное видео

Источник

Цирро́з пе́чени (др.-греч. κίρρως — рыжий, янтарный) — хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Десятилетняя смертность от постановки диагноза составляет 34-66%, в зависимости от причин: алкогольный цирроз имеет худший прогноз, чем связанный с другими причинами. Первое известное описание заболевания было за авторством Гиппократа в 5-м веке до нашей эры[2]. Сам термин «цирроз» был изобретен в 1819 году из-за желтоватого цвета больной печени.[3]

Эпидемиология[править | править код]

Годы жизни, скорректированные по нетрудоспособности пациентов с циррозом печени на 100 000 населения в 2004 году.[4]

Нет данных Менее 50 50—100 100—200 200—300 300—400 400—500 500—600 600—700 700—800 800—900 900—1000 Более 1000

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек[5] от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита B. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет[6].

Этиология[править | править код]

Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоне вирусных гепатитов B, С и D (30—40 %) и паразитарных инфекций. Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри- и внепечёночных), застойная сердечная недостаточность, различные химические (гепатотоксины) и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α1-антитрипсина) и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Среди инфекционных факторов: хронические вирусные гепатиты, особенно B и C и паразитарные инфекции, особенно грибковые и трематодозные (шистосомоз, описторхоз, кандидоз, аспергиллёз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясной[6].

Патогенез[править | править код]

За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза[7]:

Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацетальдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счёт капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов

При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.

Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.

Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.

Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.

Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:

хронический негнойный деструктивный холангит
дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
крупноузловой цирроз с холестазом

Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами[6].

Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2-субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM в сыворотке. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления — тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга — системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой[8].

Симптомы[править | править код]

Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системе воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астения. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезёнки.

Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.

Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности[6].

Осложнения[править | править код]

печёночная кома
кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода
тромбоз в системе воротной вены
гепаторенальный синдром
формирование рака печени — гепатоцеллюлярной карциномы
инфекционные осложнения — пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис

Диагностика[править | править код]

Цирроз печени с уменьшением объёма органа. Компьютерная томография брюшной полости.

Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией и увеличением клеточных элементов в костном мозге.

Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются при ангиографии, компьютерной томографии, ультразвуковом исследовании или в ходе оперативного вмешательства.

Классификация[править | править код]

Морфологическая классификация[править | править код]

Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978)[6].

мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
неполная септальная форма
смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма

Этиологическая классификация[править | править код]

Различают следующие формы цирроза[6]:

вирусный
алкогольный
лекарственный
вторичный билиарный
врождённый, при следующих заболеваниях:
- гепатолентикулярная дегенерация
- гемохроматоз
- дефицит α1-антитрипсина
- тирозиноз
- галактоземия
- гликогенозы
застойный (недостаточность кровообращения)
болезнь и синдром Бадда-Киари
обменно-алиментарный, при следующих состояниях:
- наложение обходного тонкокишечного анастомоза
- ожирение
- тяжёлые формы сахарного диабета
цирроз печени неясной этиологии
- криптогенный
- первичный билиарный
- индийский детский

Шкала оценки тяжести печёночной недостаточности по Чайлду — Пью[править | править код]

Функция печёночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду — Пью[9][10].

Параметр	Баллы
Параметр	1	2	3
Асцит	Нет	Мягкий, легко поддаётся лечению	Напряжённый, плохо поддаётся лечению
Энцефалопатия	Нет	Лёгкая (I—II)	Тяжёлая (III—IV)
Билирубин, мкмоль/л(мг%)	менее 34 (2,0)	34—51 (2,0—3,0)	более 51 (3,0)
Альбумин, г/л	более 35	28—35	менее 28
ПТВ, (сек) или ПТИ (%)	1—4 (более 60)	4—6 (40—60)	более 6 (менее 40)

Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9　— классу B, а при сумме в 10—15 баллов — классу C[6].

Ожидаемая продолжительность жизни у больных класса А составляет 15—20 лет, послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве — 10 %. Класс В является показанием для рассмотрения вопроса о пересадке печени; при этом послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве достигает 30 %. У больных класса С ожидаемая продолжительность жизни достигает 1—3 года, а послеоперационная летальность при полостном вмешательстве — 82 %. На основании критериев Чайлда — Пью предложено оценивать необходимость в трансплантации печени: высокая необходимость у больных, относящихся к классу С, умеренная — у больных класса В и низкая — у больных класса А[11].

Система критериев SAPS[править | править код]

В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно-кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений используется система критериев SAPS (Simplified Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры[12]. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, а также стадия печёночной комы[6].

Критерии оценки по системе SAPS

Критерий	Баллы
4	3	2	1	1	2	3	4
Возраст, годы	≤45	46-55	56-65	66-75	>75
ЧСС в минуту	≥180	140—179	110—139	70-109	55-69	40-54	<40
Систолическое артериальное давление, мм рт. ст.	≥190	150—189	80-149	55-79	<55
Температура тела, ºС	≥41	39,0-40,9	38,5-38,9	36,0-38,4	34,0-35,9	32,0-33,9	30,0-31,9	<30
Частота дыхательных движений в минуту	≥50	35-49	25-34	12-24	10-11	6-9	ИВЛ или ППДВ	<6
Количество мочи, л/сут	≥5,00	3,50-4,99	0,70-3,49	0,50-0,69	0,20-0,49	<0,2
Мочевина крови, ммоль/л	≥55	36 −54,9	29 −35,9	7,5 −28,9	3,5 −7,4	<3,5
Гематокрит, %	≥60,0	50,0-59,9	46,0-49,9	30,0-45,9	20,0-29,9	<20,0
Количество лейкоцитов, ×109/л	≥40	20,0-39,9	15,0-19,9	3,0-14,9	1,0-2,9	<1
Глюкоза крови, ммоль/л	≥44,4	27,8-44,3	13,9-27,7	3,9-13,8	2,8-3,8	1,6-2,7	<1,6
Калий крови, мэкв/л	≥7,0	6,0-6,9	5,5-5,9	3,5-5,4	3,0-3,4	2,5-2,9	<2,5
Натрий крови, мэкв/л	≥180	161—179	156—160	151—155	130—150	120—129	110—119	<110
НСО3, мэкв/л	≥40	30,0-39,9	20,0-29,9	10,0-19,9	5,0-9,9	<5,0
Шкала Глазго, баллы	13-15	10-12	7-9	4-6	3

ППДВ — постоянное положительное давление воздуха.

Формулировка диагноза[править | править код]

Диагноз выставляется по следующей схеме:[источник не указан 3358 дней]

Основной:
- Цирроз печени,
- морфология (если есть), этиология,
- активность, класс по шкале Чайлда-Пью, стадия компенсации.
Осложнения:
- Портальная гипертензия.
- Присутствующие синдромы (асцит, варикозно-расширенные вены пищевода (степень расширения)),
- гиперспленизм (степень),
- энцефалопатия (этиология, степень, стадия …)

Лечение[править | править код]

Лечение цирроза печени заключается в употреблении лекарственных препаратов и строгом соблюдении диеты, однако сформировавшийся цирроз печени необратим: печень в таком состоянии вылечить невозможно, единственный способ спасти жизнь пациенту — трансплантация печени.

Профилактические мероприятия[править | править код]

предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
отказ от алкоголя
защита от гепатотоксических препаратов

Диета[править | править код]

Диета при ЦП должна быть полноценной, содержащей 70—100 г белка (1—1,5 г на 1 кг массы тела), 80—90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения), 400—500 г углеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения. Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печёночная энцефалопатия и др.)[7].

Урсодезоксихолевая кислота[править | править код]

Для восполнения дефицита жёлчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять урсодезоксихолевую кислоту (УДХК). Дозировка — 10-15 мг на 1 кг веса пациента 1 раз в день на ночь — способствует восстановлению процессов пищеварения. Действие УДХК включает следующие моменты[7]:

увеличение поступления жёлчи и панкреатического сока в кишку за счёт стимуляции их продукции
разрешение внутрипечёночного холестаза
усиление сокращения жёлчного пузыря
омыление жиров и повышения активности липазы
повышение моторики кишечника, улучшающей смешивание ферментов с химусом
нормализация иммунного ответа

Гепатопротекторы[править | править код]

Семена расторопши пятнистой и другие желчегонные препараты запрещены к использованию при циррозе[13].

Клеточная терапия[править | править код]

Традиционное лечение в основном заключается в применении фармацевтических средств для защиты печёночных клеток от повреждения, стимуляции выделения жёлчи, коррекции нарушений обмена веществ. Без сомнения, это улучшает состояние больного, но не в силах остановить развитие заболевания. Если вышеуказанные методы лечения не помогают, проводят трансплантацию (пересадку) печени.

Цирроз печени у животных[править | править код]

Болезнь развивается постепенно. Проходят недели и даже месяцы до наступления длительного и постоянного расстройства функций пищеварения с явлением атонии преджелудков, гастрита и энтерита. У животных извращается аппетит и появляются диспепсические явления, что приводит к истощению и общей слабости организма. Характерны для цирроза умеренная анемия и лейкопения. Нарушение обмена при циррозе печени влечёт за собой кахексию и анемию. Прогноз обычно неблагоприятный[14].

Примечания[править | править код]

↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
↑ Cohn, Stephen M. Cohn, Steven T. Brower. Surgery: Evidence-Based Practice. — PMPH-USA, 2012. — 1018 с. — ISBN 9781607951094.
↑ Ariel Roguin. Rene Theophile Hyacinthe Laënnec (1781–1826): The Man Behind the Stethoscope // Clinical Medicine and Research