Лечение билиарного цирроза у детей

Симптомы первичного билиарного цирроза у ребенка

Симптомы зависят от степени активности заболевания.

Долгое время болезнь может себя вообще никак не проявлять, поэтому в большинстве случаев заболевание диагностируется уже на поздних стадиях.

Общие признаки первичного билиарного цирроза печени.

  • Кожный зуд — в начале заболевания умеренный, появляющийся после теплой ванны и по ночам, при прогрессировании болезни зуд становится нестерпимым, приводит к расчесам и повреждению кожи.
  • Астенический синдром:

    • снижение работоспособности;
    • повышенная утомляемость, слабость, сонливость днем;
    • снижение аппетита;
    • подавленное настроение.
  • Снижение массы тела вплоть до кахексии (крайней степени истощения).
  • Невысокая гипер-гамма-глобулинемия (умеренное повышение гамма-глобулинов (специфических белков иммунной системы) в крови — норма 8,0-13,5 г/л).
  • Коэффициент Де Ритиса (отношение аспартатаминотрансферазы (АСТ) к аланинаминотрансферазе (АЛТ) – специфические биологически активные вещества, участвующие в обмене веществ и нормальной функции печени). В норме этот коэффициент менее 1.
  • Артериальная гипотония (снижение « верхнего» артериального давления ниже 100 мм рт. ст.).

Печеночные признаки.

  • Синдром « малых» печеночных признаков (синдром печеночно-клеточной недостаточности):

    • телеангиоэктазии (сосудистые « звездочки» на лице  и теле);
    • пальмарная (на ладонях) и/или плантарная (на подошвах стоп) эритема (покраснение кожи);
    • нарушение менструального цикла — у девочек, достигших половой зрелости;
    • гипертрофия околоушных слюнных желез (симптом « хомячка»);
    • расширенная капиллярная сеть на лице (симптом « долларовой» купюры, красное лицо);
    • склонность к образованию синяков;
    • контрактура Дюпюитрена (безболезненный подкожный тяж) деформация и укорочение сухожилий ладони, приводящее к ограничению функции ладони и ее сгибательной деформации;
    • желтушная окраска кожи, слизистых оболочек полости рта и склер (белых оболочек глазного яблока);
    • лейконихии (мелкие белые полоски на ногтях);
    • симптомы « барабанных палочек» (увеличение размеров кончиков пальцев рук — их вид напоминает барабанные палочки) и « часовых стекол» (увеличение размеров и округлое изменение ногтевых пластин).
  • Синдром портальной гипертензии:

    • увеличение селезенки;
    • асцит (свободная жидкость в брюшной полости);
    • варикозное (деформационное) расширение вен пищевода (вен, выносящих кровь от пищевода);
    • расширение параумбиликальных (находящихся в области пупка) вен – симптом « головы медузы» (характерный венозный рисунок на животе в виде расходящихся в разные от пупка стороны синих вен);
    • варикозное расширение верхних прямокишечных вен (выносящих кровь от верхней части прямой кишки).

Причины первичного билиарного цирроза у ребенка

У детей данное заболевание развивается крайне редко, и причины его возникновения до конца не выяснены. Определенную роль играет наследственность (генетическая предрасположенность — передается от родителей к детям). При этом заболевании происходит поражение ткани печени собственными иммунными клетками организма (аутоиммунная реакция).

Развитие и появление заболевание может быть связано с:

  • целиакией – это хроническое заболевание тонкого кишечника, связанное с врожденной (развившейся внутриутробно) непереносимостью белка (глютена), который содержится в злаковых культурах (пшеница, рожь, овес, ячмень);
  • ревматоидным артиритом это аутоиммунное воспалительное повреждение крупных и мелких суставов.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика первичного билиарного цирроза у ребенка

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились и были ли боли в животе, сонливость, слабость, повышенная утомляемость, возможные кровотечения, зуд кожи, отечность ног, с чем связано возникновение симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания печени, отравления, операции, другие заболевания желудочно-кишечного тракта (какие именно), каков характер стула (цвет, консистенция, запах)).
  • Анализ семейного анамнеза — наличие у родственников заболеваний желудочно-кишечного тракта: желчнокаменной болезни (образование камней в желчном пузыре, гепатитов (воспаление печени)).
  • Осмотр. При осмотре ребенка определяется болезненность живота при его пальпации (прощупывании), чаще в верхних отделах живота, над пупком справа, определение свободной жидкости в брюшной полости, желтушность кожи, белков глаз, возможен « печеночный запах» изо рта.
  • Оценка психического состояния ребенка для своевременной диагностики печеночной энцефалопатии (заболевания, развившегося в результате токсического (отравляющего) действия продуктов распада нормальных клеток печени на мозговую ткань и нарушения циркуляции крови).
  • Лабораторные методы исследования.

    • Клинический анализ крови — для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (специализированных клеток печени) в крови при воспалительных заболеваниях).
    • Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови).
    • Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени – PGA-индекс:

      • протробминовый индекс — показатель свертываемости крови (Р): при фиброзе снижается;
      • гамма-глутамилтранспептидаза — биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени (G): при фиброзе повышается;
      • алипопротеин А1 — белок крови, отвечающий за транспортировку холестерина (продукт обмена веществ и жиров) в организме (А): при фиброзе снижается. Значения PGA колеблются от 0 до 12. PGA9 – вероятность цирроза 86%.
    • Коагулограмма (оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови: у больных фиброзом свертываемость будет в норме либо слегка снижена).
    • Антимитохондриальные антитела (показатели, характерные для аутоиммунной (заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки печени) природы цирроза печени). Являются специфическим показателем первичного билиарного цирроза.
    • Общий анализ мочи (для контроля состояния мочевыводящих путей и органов мочеполовой системы).
    • Анализ крови на присутствие вирусных гепатитов.
    • Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, жира, грубые пищевые волокна).
    • Анализ кала на яйца глист (круглые черви аскариды, острицы) и организмы царства простейших (амебы, лямблии).
    • Степень тяжести цирроза печени оценивается по шкале Чайлд-Пью по нескольким   критериям:

      • уровень билирубина крови (продукта распада эритроцитов (красных клеток крови));
      • уровень сывороточного альбумина (самых мелких белков);
      • протромбиновый индекс (один из показателей свертываемости крови);
      • наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости);
      • печеночная энцефалопатия (повреждение головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью).
    • В зависимости от степени выраженности отклонений от нормы данных критериев устанавливается класс цирроза печени:

      • А — компенсированный (то есть возмещенный — приближенный к норме) цирроз печени;
      • В — субкомпенсированный (то есть неполностью возмещенный) цирроз печени;
      • С — декомпенсированный (то есть с глубокими необратимыми нарушениями деятельности печени) цирроз печени.
  • Инструментальные методы исследования.

    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани в печени.
    • Эзофагогастродуоденоскопия — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для выявления патологически (ненормально) расширенных вен), желудка и 12-перстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
    • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени.
    • Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ. Позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс.
    • Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени. Является альтернативой биопсии печени.
  • Возможны также консультации детского гепатолога, педиатра.
Читайте также:  Что такое алкоголь для цирроза печени

Лечение первичного билиарного цирроза у ребенка

В лечении применяется несколько методов терапии.

  • Этиотропное (воздействие на причину цирроза) лечение. Специфического лечения первичного билиарного цирроза не существует, проводится патогенетическое (воздействие на причину симптомов) и симптоматическое лечение (воздействие на сами симптомы, улучшение общего состояния без устранения причины заболевания).
  • Патогенетическое (воздействующее на процессы в организме, протекающие при циррозе):

    • иммуннодепрессивная терапия (снижающая реакцию иммунной системы на клетки печени);
    • лечение холестаза (застоя желчи в желчных путях) желчегонными препаратами.
  • Симптоматическое (воздействие на причины симптомов, проявляющихся при циррозе). Лечение:

    • печеночной энцефалопатии (повреждения головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью) при помощи диетотерапии (снижения белка и повышения растительных продуктов в рационе) и антибактериальных препаратов;
    • синдрома портальной гипертензии (повышения давления в системе воротной вены – комплексной венозной структуры, участвующей в циркуляции крови и обменных процессах в печени) диуретическими препаратами (стимулируют функции почек для выведения скопившейся в брюшной полости жидкости).

Препараты, используемые для лечения и коррекции нарушений гепатобиллиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути).

  • Цитостатики (препараты, снижающие образование рубцовой ткани в печени).
  • Гепатопротекторы (препараты, сохраняющие активность клеток печени).
  • Желчегонные средства (усиливающие выведение желчи).
  • Иммунномодуляторы (препараты, стимулирующие собственную иммунную системы на борьбу против заболевания).
  • Противоспалительные препараты, снижающие воспаление ткани печени.
  • Антиоксиданты (препараты, снижающие и/или устраняющие повреждающее действие токсических (отравляющих) веществ и продуктов обмена в организме).
  • Диуретические препараты — при асците (свободная жидкость в брюшной полости): они стимулируют функции почек к выведению скопившейся в брюшной полости жидкости.

Также применяют базисную (основную, постоянную) терапию цирроза печени.

  • Диета №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 г в сутки при развитии печеночной энцефалопатии, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой пищи, поваренной соли).
  • Прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами длительностью 1-2 месяца.
  • Ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь.
  • Ограничение интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузок (класс А, В), строгий постельный режим (класс С).

Осложнения и последствия первичного билиарного цирроза у ребенка

  • Возникновение асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и перитонита (воспаления брюшины).
  • Варикозное (изменение структуры стенки, возникшее вследствие повышенного венозного давления) расширение вен пищевода, кровотечение из этих вен. Симптомы желудочно-кишечных кровотечений:

    • кровавая рвота;
    • мелена (черный стул);
    • пониженное артериальное давление (менее 100/60 мм рт. ст.);
    • частота сердечных сокращений более 100 ударов в минуту (норма – 60-80).
  • Спутанность  сознания, печеночная энцефалопатия (нервно-психический синдром, проявляющийся расстройством поведения, сознания, нервно-мышечными нарушениями, вызванный снижением или отсутствием печеночной функции).
  • Гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная (тяжелоизлечимая, быстропрогрессирующая) опухоль печени, возникающая при ее хроническом повреждении (чаще вирусной).
  • Гепаторенальный синдром (тяжелая почечная недостаточность (стойкое угнетение функции почек, приводящее к накоплению токсических веществ в крови вследствие их нарушенной фильтрации)) у больных циррозом печени.
  • Печеночно-легочный синдром (низкое содержание кислорода в крови у больных циррозом печени, возникшее вследствие изменений циркуляции крови в легких).
  • Печеночная гастропатия (заболевание желудка, развившееся вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
  • Печеночная колопатия (заболевание толстого кишечника вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
  • Хроническое нарушение менструальной функции у девочек-подростков (нерегулярные, слишком обильные, скудные или отсутствующие менструации — у девочек, достигших половой зрелости).

Профилактика первичного билиарного цирроза у ребенка

Профилактики развития заболевания на сегодняшний момент нет.

  • Необходимо предупреждать прогрессирование заболевания, которое неминуемо ведет к развитию печеночной недостаточности (совокупности симптомов, связанных с нарушением одной или нескольких функций печени, которые развиваются в результате острого или хронического разрушения клеток печени (гепатоцитов)).
  • Следует посещать лечащего врача (гастроэнтеролога, аллерголога-иммунолога) минимум 2 раза в год.
  • Ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок при гепатитах (воспалении печени) и неактивном циррозе.
  • Снижение или исключение влияния вредных бытовых факторов, токсичных (вредных) для печени лекарственных препаратов.
  • Прием поливитаминных комплексов.
  • Рациональное и сбалансированное питание (отказ от слишком горячей, копченой, жареной и консервированной пищи).
  • Умеренные физические нагрузки, здоровый образ жизни.
  • Отказ от употребления алкоголя, курения — у подростков.
  • Профилактика вирусных гепатитов и их своевременное и полноценное лечение.
  • Своевременное и адекватное лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта:

    • гепатита (воспаления печени);
    • гастрита (воспаления желудка);
    • язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки (образования язв в желудке и 12-перстной кишке);
    • панкреатита (воспаления поджелудочной железы);
    • холецистита (воспаления желчного пузыря) и других.

Дополнительно первичного билиарного цирроза у ребенка

В настоящее время большое внимание уделяется выявлению фиброза печени и наличию или отсутствию его прогрессирования. Степень фиброза определяют по различным шкалам. В России чаще всего используют шкалу METAVIR.

  • F0 – фиброза нет.
  • F1 – портальный (связанный с повышением давления в воротной вене – одной из главных вен печени) фиброз без образования септ (соединительнотканных (в основе лежит соединительная ткань, играющая опорную и структурную функцию в организме) прослоек).
  • F2 — портальный фиброз с редкими септами.
  • F3 – много септ без формирования цирроза.
  • F4 – цирроз.
Читайте также:  Как выглядят сосудистые звездочки при циррозе фото

Источник

Цирроз печени – это тяжелое заболевание, обусловленное нарушением структуры ткани печени и приводящее к функциональной печеночной недостаточности.  Изменение структуры связано с диффузным развитием соединительной ткани и рубцов на месте погибших печеночных клеток.

Перестройка ткани печени при циррозе связана с сочетанием развития фиброза и наличием узелков регенерации. Изолированное обнаружение фиброза или узелков регенерации циррозом не являются, так как они не приводят к функциональной печеночной недостаточности.

Для развития цирротических изменений в печени требуется несколько лет, но иногда они развиваются в течение нескольких месяцев. За этот период происходит изменение генной структуры в гепатоцитах (печеночных клетках), что ведет к созданию поколения патологических клеток. Этот процесс называют иммуновоспалительным.

Причины

Лечение билиарного цирроза у детей

Некоторые инфекционные заболевания беременной женщины могут привести к развитию у плода фетального цирроза печени.

Поводов для развития цирроза печени в детском возрасте очень много. Чаще всего причиной становится поражение гепатобилиарной системы (печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей). Однако есть достаточно много и других факторов.

Болезнь может быть выявлена даже у новорожденных (фетальный цирроз). Он может развиться в результате трансплацентарной передачи вирусной или другой инфекции из организма матери или же вследствие врожденного заращения желчных протоков.

Причиной поражения печени у плода могут быть перенесенные женщиной при вынашивании ребенка такие болезни:

  • вирусный гепатит В или С;
  • краснуха;
  • герпес-инфекция;
  • сифилис;
  • цитомегаловирусная инфекция;
  • токсоплазмоз.

Цирроз печени у более старших детей может развиться по следующим причинам:

  • вирусные гепатиты;
  • наследственные заболевания (гемохроматоз, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона и др.);
  • влияние токсических веществ (отравление грибами, воздействие некоторых лекарств);
  • врожденная генетическая патология (синдром Алажиля, или артериопеченочное недоразвитие, дисплазия с нарушением оттока желчи);
  • аутоиммунный гепатит (в организме вырабатываются антитела к собственным гепатоцитам);
  • сердечная недостаточность (с развитием венозного застоя в печени, повышением давления в портальной вене), чаще развивающаяся при врожденных пороках сердца;
  • употребления алкоголя подростками;
  • первичный билиарный цирроз печени (причина которого не установлена) у детей возникает редко.

Цирроз, вызванный вирусами гепатитов, отличается быстрым прогрессированием. Агрессивным течением отличается также аутоиммунный гепатит, при котором цирроз развивается достаточно быстро.

Токсическое действие на печень могут оказать такие лекарственные средства, как противотуберкулезные препараты (Изониазид и др.), цитостатики (Метотрексат и др.), используемые при лечении заболеваний крови. Однако может развиваться и туберкулезный цирроз, связанный не с токсическим действием лекарств, а с поражением туберкулезной инфекцией самой печени.

Наследственные заболевания, приводящие к цирротическим изменениям в печени, по сути являются патологией обмена веществ:

  • при гемосидерозе из-за дефицита ферментов железо не всасывается в кишечнике, а с кровотоком заносится в печеночную ткань, накапливается в ней и вызывает цирроз;
  • при болезни Коновалова-Вильсона в печеночных клетках накапливается из-за метаболических нарушений медь, что также ведет к циррозу;
  • недостаточное количество альфа-1-антитрипсина (разновидность наследственной патологии), приводит к накоплению в гепатоцитах белков, которые их повреждают и вызывают цирроз;
  • дефицит специальных ферментов, регулирующих обмен гликогена, способствует его избытку в органах (включая печень) и тоже является причиной цирроза;
  • муковисцидоз (врожденная патология слюнных, потовых, слезных желез) является причиной нарушенного обмена натрия, это повышает вязкость желчи, вызывает закупорку желчных протоков, а впоследствии цирроз.

Симптомы

Проявления цирроза печени у новорожденных:

  • желтушная окраска кожи и слизистых;
  • увеличенные размеры и печени, и селезенки;
  • светлоокрашенный или обесцвеченный кал;
  • кровоподтеки разных размеров на лице и туловище;
  • кровоточивость из остатка пуповины;
  • выраженная сеть расширенных вен на животе;
  • обнаружение в моче желчных пигментов.

У детей старшего возраста распознать начальные цирротические признаки сложно. Как правило, явные клинические проявления возникают лишь на этапе серьезного поражения печени.

Характерные клинические симптомы цирроза печени:

  • желтуха (вначале заметная на склерах глаз, а затем и на коже);
  • кожный зуд, выраженный в большей или меньшей степени (при снижении синтеза желчных кислот в результате функциональной недостаточности печени зуд уменьшается);
  • ярко-розовая окраска ладошек и подошв (пальмарная эритема);
  • печень и селезенка увеличиваются в размерах;
  • болезненные ощущения в подреберье справа;
  • появление расширенных капиллярных сосудов в виде сосудистых звездочек и телеангиэктазий (чаще в области груди);
  • расширенная венозная сеть на животе (симптом «головы медузы»);
  • ногтевые фаланги пальцев на руках имеют вид барабанных палочек;
  • симптомы интоксикации (снижение аппетита, слабость, легкая утомляемость);
  • снижение веса тела;
  • легкое появление кровоподтеков на коже, возможны кровотечения (желудочно-кишечные, из расширенных вен пищевода, носовые, геморроидальные).

Диагностика

Лечение билиарного цирроза у детейНаиболее информативным методом диагностики цирроза печени является биопсия. Однако проводят ее не каждому маленькому пациенту, а лишь в особо тяжелых диагностических ситуациях.

Для диагностики цирроза проводится опрос родителей и ребенка, учитываются данные осмотра пациента и результатов лабораторных и инструментальных исследований.

При опросе обязательно уточняются:

  • жалобы;
  • давность заболевания и развитие его в динамике;
  • наличие патологии билиарной системы у ближайших родственников;
  • течение беременности у матери;
  • перенесенные ребенком заболевания и другие данные.

При осмотре врач оценивает окраску кожи и слизистых, наличие сосудистых изменений на коже, определяет размеры селезенки и печени, окружности живота.

Лабораторные диагностические методы и их результаты при циррозе:

  • общие анализы крови и мочи: возможна анемия, ускорение СОЭ, в моче – обнаружение уробилина;
  • биохимический анализ крови: повышенный уровень щелочной фосфатазы, билирубина, активности трансаминаз, снижение холестерина и альбумина;
  • коагулограмма (свертывающая система крови): снижение фибриногена, повышение протромбинового времени;
  • серологический анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.

Инструментальные диагностические методы:

  1. УЗИ позволяет точно определять размеры печени, селезенки, эхогенность печеночной ткани, состояние кровотока в портальной вене, наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости). Уменьшенные размеры печени при циррозе свидетельствуют о далеко зашедшем процессе.
  2. ФГДС (эндоскопический осмотр желудка, пищевода и 12-перстной кишки) дает возможность обнаружить расширение вен в пищеводе.
  3. Биопсия печени – наиболее достоверный метод диагностики цирроза. Материал забирается с помощью пункции специальной иглой. Метод используется в особо сложных диагностических случаях. Даже у новорожденных сложно дифференцировать цирроз в результате фетального гепатита от билиарного цирроза, обусловленного атрезией желчевыводящих путей.
Читайте также:  Отек левой ноги при циррозе

Осложнения

Само по себе тяжелое заболевание, цирроз печени может вызвать осложнения, представляющие опасность для жизни ребенка.

Возможными осложнениями цирротического процесса в печеночной ткани являются:

  1. Портальная гипертензия, или значительно повышенное давление в системе воротной вены. Это приводит к образованию нескольких окольных путей кровотока, сосудистым нарушениям в других органах (варикозному расширению венозных сосудов в пищеводе, прямой кишке, желудке). Повышенное давление может стать причиной внутреннего кровотечения из этих сосудов. Именно портальная гипертензия вызывает образование асцита – выпотевание и накопление жидкости в брюшной полости.
  2. Асцит характеризуется прогрессирующим увеличением объема живота у ребенка. Асцит ведет затем к развитию бактериального перитонита (воспаления серозной оболочки брюшины), который часто является причиной летального исхода.

Клинически перитонит проявляется выраженными болями в животе, лихорадкой, напряжением мышц брюшины.

  1. Печеночная энцефалопатия – поражение ЦНС продуктами распада белков (аммиаком) в результате нарушенного выведения их из организма. Клиническим признаком этого осложнения является комплекс неврологических и психических симптомов.

К ним относятся:

  • заторможенность, сонливость;
  • ответ дается после паузы или не соответствует заданному вопросу;
  • нарушение режима сна и бодрствования;
  • речь монотонная, повторяющаяся;
  • подергивания конечностей, быстрые и неритмичные;
  • сладковато-приторный запах изо рта.

Энцефалопатия может иметь быстрое развитие, когда симптомы появляются и нарастают за короткое время с развитием комы, или постепенное, за несколько месяцев, на протяжении которых нарастают поведенческие отклонения у ребенка. Диагностировать печеночную энцефалопатию помогает повышенный уровень аммиака в крови и электроэнцефалография.

Лечение

Диетпитание является неотъемлемым компонентом лечения этого тяжелого заболевания. Оно дополняет медикаментозное лечение в стремлении замедлить прогрессирование болезни. За основу питания принимается стол №5 (по Певзнеру). Диета ребенка согласовывается с лечащим врачом, так как некоторые особенности ее зависят от тяжести цирроза и стадии его развития.

Так, при циррозе в стадии компенсации, при нормальном содержании аммиака в крови (что свидетельствует о сохранении способности печени нейтрализовать его) в питании ребенка должны содержаться полноценные белки. Их поступление обеспечивается за счет молока, творога, говядины, рыбы (нежирной), яичного белка, гречки, пшена, овсянки.

Если же цирроз уже дошел до стадии декомпенсации, то белки сокращаются до 20-30 г в суточном рационе. Если состояние ребенка без улучшения, то белки полностью исключаются.

Содержание жиров ограничивается, они должны быть растительными. Животные жиры (свиной, бараний, говяжий) необходимо полностью исключить. Иногда приходится все жиры полностью исключать из питания.

Основой диеты являются углеводы. Они поступают в виде:

  • пудингов;
  • черствого белого хлеба;
  • меда;
  • варенья;
  • желе;
  • несдобного печенья;
  • сахара;
  • киселей;
  • компотов;
  • фруктов.

Количество сахара и сладостей ограничивается до 100 г в сутки. Блюда нужно готовить в вареном виде, можно на пару, жареные же полностью исключаются.

Из рациона навсегда необходимо убрать:

  • колбасы;
  • жирное мясо (свинина, утка, баранина, гусь);
  • жирные сорта рыбы (осетр, севрюга, кета), соленую рыбу;
  • все виды консервов;
  • почки, печень;
  • бульоны (мясной, грибной, рыбный), зеленые щи, окрошку;
  • маргарин, кулинарный жир;
  • свежий хлеб, сдобу, торты, пирожки, выпечку из слоеного теста;
  • острые и соленые сорта сыра;
  • жирный творог;
  • грибы;
  • все бобовые;
  • чеснок, лук, редис, щавель, редьку, шпинат, маринованные овощи;
  • любые пряности;
  • холодные и газированные напитки;
  • какао, мороженое, шоколад, кофе.

Пищу рекомендуется употреблять дробными порциями, до 5-6 р. в день. Объем потребляемой жидкости и количество соли согласовывается с лечащим врачом.

Медикаментозная терапия тоже зависит от степени тяжести цирроза и наличия осложнений. При портальной гипертензии, асците применяются мочегонные средства. Может назначаться Верошпирон (Спиронолактон), при его неэффективности – Фуросемид и препараты калия.

При их использовании обязательно контролируется количество выделенной за сутки мочи, масса тела, объем живота, уровень электролитов в крови.

С целью коррекции венозного давления в системе портальной вены путем уменьшения кровотока в ней используется Обзидан. В крайних случаях, при отсутствии эффекта от мочегонных средств, может проводиться лапароцентез (прокол специальным инструментом – троакаром – брюшной стенки для удаления асцитической жидкости).

При низком уровне альбумина в крови этот препарат крови вводится внутривенно. Для коррекции уровня аммиака применяется лактулоза. Могут использоваться в лечении гепатопротекторы (Энерлив, Эссенциале-форте).

При внутреннем кровотечении для контроля в желудок вводится назогастральный зонд. Прием пищи прекращается. Применяются кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, Викасол, Фибриноген, Этамзилат, Контрикал).  При отсутствии эффекта может применяться склеротерапия.

При спонтанном бактериальном перитоните назначается антибиотик (цефалоспорин третьего поколения) Цефотаксим с наименее выраженным токсическим действием на печень. При отсутствии эффекта в течение 3 дней антибиотик заменяют по результатам чувствительности выделенной при посеве микрофлоры.

Лечение развившейся печеночной энцефалопатии – сложный процесс. Летальность при этом осложнении высокая. Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия, альбумин. Применяются содовые клизмы. Неэффективными оказались гемодиализ, введение плазмозаменителей и другие методы. Именно поэтому прогноз при этом осложнении очень серьезный.

Из хирургических методов лечения может использоваться операция по наложению портокавального анастомоза при портальной гипертензии для снижения давления в системе воротной вены.

Используется в сложных случаях трансплантация печени. Существуют специальные показания для пересадки печени. Эффективность трансплантации достигается в 90 % случаев.

Профилактика

Лечение билиарного цирроза у детейРебенку с циррозом печени следует навсегда отказаться от употребления некоторых продуктов, в частности, консервов и колбасных изделий.

Для предупреждения наследственной патологии существует генетическое консультирование будущих родителей с целью определения степени риска возникновения заболеваний у ребенка.

Беременной женщине важно избежать заболеваний, способных вызвать поражение печени у плода. Для профилактики вирусных гепатитов существуют прививки.

Регулярное наблюдение педиатра за развитием ребенка позволит своевременно выявить цирроз на начальной стадии, проводить лечение, не допускающее развития осложнений.

Резюме для родителей

Цирроз печени является тяжелым заболеванием с очень серьезным прогнозом для жизни ребенка. Следует предпринять все меры, чтобы предотвратить это заболевание у ребенка. В случае его развития имеет значение ранняя диагностика и проведение курсов лечения, соблюдение диеты для предупреждения осложнений и продления жизни ребенка.

Источник