Лечится ли билиарный цирроз

24 янв 2018 18:26

/
цирроз

Патология печени, возникающая по причине нарушения оттока желчи или болезней желчевыводящих путей, называется билиарным циррозом. Заболевание имеет аутоиммунное происхождение и носит хронический воспалительный характер. Первичная форма билиарноно цирроза чаще наблюдается у женщин среднего возраста (40-60 лет). Здоровые клетки быстро замещаются соединительной тканью, наступают необратимые изменения, вызывающие печеночную недостаточность.

Что является причиной заболевания?

Диагноз билиарный цирроз первичной формы ставят при неясной этимологии заболевания и без выраженных симптомов. Исследования возникновения тяжелого поражения печени выявили, что он является последствием холангита, холестаза с дальнейшим отмиранием клеток органа. Часто недуг сопровождается аутоиммунными заболеваниями, например, сахарным диабетом или склеродермией.

Явно выраженные причины возникновения недуга до сих пор не выявлены. К факторам, повышающим риск развития печеночной недостаточности при первичной форме, относятся:

генетическая расположенность;
инфекции – вирус Эпштейна-Барр, герпес;
снижение иммунитета.

Вторичную форму вызывают такие причины:

аномалии желчных протоков и пузыря (врожденные или приобретенные);
закупорка опухолью, раком, рубцами после операции;
конкременты;
воспаленные лимфоузлы.

Хронический характер нарушений приводит к развитию печеночной недостаточности на клеточном уровне. До 17% всех случаев заболевания вызывается застойными явлениями желчи. По статистике на 100 тысяч человек застой возникает у 3-7. Возраст развития недуга – от 20 до 50 лет.

Классификация и стадии заболевания

По причинам возникновения цирроза различают первичную и вторичную формы. Первичному подвержены чаще женщины. Частота заболевания у них соотносится в пропорции 10 к 1, чем у мужчин. Вторичная форма, наоборот, на 5 случаев у мужчин приходится 1 случай у женщин. Наибольшее распространение заболевания наблюдается в странах с плохо развитым медицинским обеспечением – государства Южной Америки, Азии, Африки, Мексика, Молдова, Беларусь, Украина. Лечение недуга имеет благоприятный прогноз в случае выявления причины патологии. Если не устранить причину, в течение 15 лет дело доходит до печеночной недостаточности и наступает летальный исход.

При вторичной форме билиарного цирроза печени происходит закупорка протока. При этом задерживается вывод желчи, в органе остаются токсические продукты, которые вызывают гибель клеток печени.

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени имеют похожую симптоматику, но лечатся по-разному. Обе формы имеют такие этапы:

Стадия	Проявления
Дуктальная	Недолгое нарушение желчной циркуляции. Симптоматика не выражена. За медицинской помощью больной не обращается.
Дуктуллярная	Сужение протоков. Начало воспаления. Здоровые клетки печени заменяются соединительной тканью.
Фиброз	Желчный проток склерозируется. Гепатоциты отмирают и замещаются фиброзной тканью. На этом этапе развития заболевания симптомы становятся явно выраженными и больной, как правило, обращается за медицинской помощью.
Печеночная недостаточность	Стадия носит угрожающий характер для жизни больного. Печень перестает выполнять свои функции. Требуются незамедлительное оперативное вмешательство, иначе неизбежен летальный исход.

Симптомы и клиническая картина развития

Независимо от причины возникновения наблюдается одинаковая картина нарушений в работе органа. Основные симптомы ранних стадий первичной формы:

потемнение кожи на сгибах локтей, коленей;
зуд;
появление утолщенных бляшек на веках;
увеличение селезенки, печени;
общее недомогание.

Начало билиарного цирроза протекает зачастую бессимптомно с медленным или быстротекущим течением. С развитием течения недуга симптоматика усиливается. Кожа зудит днем и ночью. Беспокойный зуд вызывает места сильного расчесывания и ран. После появления зуда в течение 6-18 месяцев появляется желтушность. На потемневших участках кожи появляются утолщения, наросты. Может появиться сыпь. На коже наблюдаются сосудистые звездочки, краснею ладони и стопы.

Значительно снижается вес. Больной теряет аппетит, чувствует упадок сил, общую слабость и снижение работоспособности. В области печени ощущаются сильные боли. В пищеводе и желудке начинается варикозное расширение вен. Процесс пищеварения нарушается, могут появляться желудочные кровотечения. В результате плохо усваиваются микроэлементы и витамины, из-за их нехватки больной чувствует себя все слабее. Могут появляться эндокринные нарушения, пневмосклероз.

На последних этапах развития билиарного цирроза требуются срочные реанимационные меры, вплоть до пересадки органа.

При вторичном билиарном циррозе больные страдают от таких симптомов:

болезненные ощущения в печени;
непрекращающийся зуд, особенно сильный ночью;
увеличение размеров органа;
желтушный цвет кожных покровов;
повышенная температура тела, что свидетельствует о непрерывном воспалительном процессе.

Печеночная недостаточность на последних стадиях развития болезни сопровождается сильной рвотой и постоянной тошнотой. Кал обесцвечивается, моча становится цвета темного пива. Могут появляться накопление жидкости в брюшине, внутренние кровотечения. Без реанимационных мер наступает кома и смерть.

Методы диагностики

Билиарное поражение циррозом выявляется на основании изучения образа жизни пациента, сбора анамнеза, лабораторных исследований анализов, инструментальных методов. Отличить первичную форму именно билиарного цирроза от других патологий печени можно при комплексном подходе к диагностированию нарушений. По результатам лабораторных исследований первичная и вторичная форма не отличаются друг от друга. Чтобы правильно назначить лечение, нужно будет провести больному инструментальные исследования. И на основании комплексных показателей принимать решение о проводимой в конкретном случае терапии.

Первичный билиарный цирроз определяется только проведением биопсии тканей печени. Процедура проводится под контролем аппарата ультразвукового исследования. Клеточная ткань набирается в специальную иглу. Содержимое биопсионной иглы отправляется в лабораторию на микробиологическое исследование под микроскопом.

Для диагностирования вторичной формы недуга потребуется провести ультразвуковой исследование органа, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Увидеть изнутри печеночные протоки можно с помощью ведения контрастного вещества методом ретроградной холангиографии. Проведение инструментальных методов диагностики позволяет определить причину поражения печени. От того, что стало причиной недуга, зависит постановка окончательного диагноза.

Итак, при подозрении на билиарный цирроз печени больному нужно будет пройти по назначению врача такие исследования:

анализ крови общий и биохимический;
иммунологические анализы;
УЗИ брюшной области;
МРТ;
биопсия пораженных тканей;
выявление маркеров красной волчанки, остеопороза в крови.

Общее исследование крови показывает ускорение тромбоцитопения, СОЭ. Биохимия покажет повышение показателей концентрации желчных кислот, билирубина, холестерина, пониженное содержание альбумина, железа. В зависимости от уровня билирубина рассчитывают примерную продолжительность жизни больного. Чем выше показатель, тем больше вероятность неблагоприятного исхода.

Как излечиться

В зависимости от кинической картины и причин патологии лечение будет консервативным или хирургическим. Медикаментозное лечение основывается на приеме гепатопротекторов. Не обойтись в терапии без иммунодепрессантов, которые купируют аутоиммунные процессы.

Показано медикаментозное снятие болезненных симптомов.

Для избавления от раздражающего зуда помогут антигистаминные средства. Обмен веществ в организме помогает нормализовать комплекс витаминных и минеральных добавок. Иногда допускается прием противовоспалительных препаратов. Курс приема лекарств назначается врачом индивидуально для каждого пациента.

При вторичной форме заболевания проводится удаление желчного пузыря для недопущения застоя желчи. Такое хирургическое вмешательство помогает уменьшить или даже снять болезненность симптомов. Если причиной вторичной формы недуга является образование (доброкачественное или рак), также показано его удаление хирургическим путем. При первичной форме помогает проведение портосистемного шунтирования печени. Цель операции – уменьшение циркуляции крови в портальной вене, что помогает уменьшить давление в ней. Наиболее эффективна для избавления от недуга трансплантация части печени от донора. Однако это не всегда доступный способ из материальных соображений. Дополнительно в терапии применяется диетическое питание больного и народные средства, которые немного уменьшают клинические проявления билиарного цирроза.

Из народных методов помогают улучшить самочувствие такие средства:

сок черной редьки с медом;
запеченный нарезанный репчатый лук с сахаром;
свежеприготовленные соки яблока, сельдерея, клюквы.

Самостоятельно применять народные средства не рекомендуется. Консультация врача обязательна! Уменьшение выраженности симптоматики без устранения причины приводит к серьезным последствиям для здоровья.

Диетическое питание при билиарном циррозе печени предполагает употребление таких продуктов:

овощные и молочные супы;
овощи варенные, печенные;
говядина, курятина отварная;
кисломолочные продукты с низким содержанием жира;
гречка, рис, пшеничка;
термически обработанные фрукты;
свежие морсы, соки.

Запрещены в питании:

острые супы;
жареные блюда;
соленая, копченая рыба;
цельные сливки и молоко;
кофе, черный чай;
алкогольные напитки.

Если своевременно не пройти курс терапии, возможны серьезные осложнения: рак, остеопороз, нарушение работы щитовидной железы, портальная гипертензия и печеночная недостаточность, язва, желчнокаменная болезнь. Профилактические меры, которые помогут уменьшить вероятность разрушения печени:

правильное питание;
регулярные физические нагрузки;
жизнь без табака, алкоголя и наркотиков;
своевременное лечение инфекций.

Источник

Первичным билиарным циррозом (ПБЦ) называют патологии печени аутоиммунного типа, появляющиеся как результат изменений, связанных c выводом желчи. Причиной становится разрушение холестаза (каналов, по которым проводится отток). Как следствие, печеночные ткани разрушаются, и паренхиматозную ткань заменяет фиброзная ткань (соединительная).

Нарушается работа печени, что приводит к ухудшению состояния пациента. При отсутствии лечения возникает цирроз и печеночная недостаточность. Чтобы избежать осложнений, необходимо обнаружить первичный билиарный цирроз печени в ранней стадии развития.

Патология появляется при воспалении печени. В органе начинают появляться антитела на собственные клетки, со временем происходит их отторжение, так как последние воспринимаются организмом как чужеродные.

В процесс задействованы лимфоциты, макрофаги, тучные клетки, вырабатывающие антитела. Как итог – происходит уничтожение гепатоцитов. Это влечет желчные застои, нарушения циркуляции крови, обмена веществ, происходят деструктивные процессы в протоках, отводящих желчь, а с ними и отмирание тканей печени.

Подробно о недуге

После поражения человека билиарным циррозом в печени воспаляются портальные тракты, разрушаются желчевыводящие пути. Это влечет за собой сбои в продуцировании и выводе желчи, скоплению вредных соединений в органе. Теряется работоспособность печени, развиваются фиброзные ткани, цирроз, недостаточность.

Болезнь развивается неспешно. Иногда проходит несколько лет, прежде чем пациент поймет, что болен и обращается к врачу. Среди женского населения билиарный цирроз диагностируют чаще, чем среди мужского. Статистика показывает, что у людей до 25 лет ПБЦ встречается редко. Большинство заболевших переступили 40-летний рубеж.

Первичный билиарный цирроз печени вызывают митохондрии. При этом, по неустановленным причинам, страдает именно этот орган.

Врачи делят ПБЦ на 4 стадии.

У заболевшего обнаруживают локальное воспаление в области триад.
Происходит деформация сосудов, количество здоровых протоков уменьшается. Воспалительный процесс распространяется уже на парехимную территорию.
В печени человека вместо здоровых тканей формируются фиброзные образования, которые стягивают портальные триады.
Появляются участки с регенерацией органа. Четко выражены признаки цирроза.

На последнем этапе первичного цирроза печень не справляется со своей функцией. Медикаментозными методами устранить проблему нельзя, необходима пересадка донорского органа.

Как проявляется болезнь

На ранней стадии билиарного цирроза первичного типа пациент не чувствует боли. У человека появляются:

слабость;
зуд (локальный либо общий);
тяжесть с правой стороны;
гиперлипидемия;
белые бляшки на веках;
гипотироидизм;
гипертензия.

На начальном этапе первичного цирроза кожный покров чистый, нет желтушного цвета либо пигментации. В запущенных ситуациях, если терапия не проводилась годами, у пациента наблюдают:

атрофию височных мышц;
нарушение проксимальных тканей мышц верхних и нижних конечностей;
отечность;
асцит.

Болезнь вызывает сухость во рту, конъюнктивит.

Причины возникновения

Точную причину появления и развития первичного цирроза медики назвать не могут. Есть предположение, что болезнь передается по наследству. Ведутся исследования для поиска гормональной причины появления первичного билиарного цирроза печени. Тот факт, что заболевание встречается у людей старше 40 лет наводит на мысль, что патология развивается при нарушении функций организма.

Среди вероятных причин, вызывающих воспаление печени и распад желчных путей, называют поражение бактериями, вирусные заражения и влияние химических веществ. Считается, но не доказано, что наиболее вероятной причиной начала развития болезни является инфицирование мочевыводящих путей. Воздействие химикатов на организм приводит к изменениям в составе крови.

Еще одной из вероятных причин появления ПБЦ является ревматоидный артрит.

Как устанавливается диагноз

Диагностика первичного билиарного цирроза печени проводится несколькими методами. Точную картину развития недуга устанавливают после изучения всех данных.

Для определения диагноза врач изучает наследственность больного. Вероятность заболеть у людей, родные которых болели первичным циррозом, выше, чем у остальных пациентов.
Проводится осмотр заболевшего. Изучается состояние кожного покрова. Проводится пальпация живота, особенно в области правого подреберья.
Назначаются исследования крови, кала и мочи.

Больному проводят гистологическое исследование печени. Назначается инструментальное обследование. Это УЗИ, КТ и МРТ органа, эластография, проводится биопсия тканей.

Что следует знать об исследовании крови

При поражении печени ПБЦ:

в крови обнаруживаются антимитохондриальные антитела;
растет количество ферментов, особенно щелочных;
происходят гистологические изменения в тканях органа.

Для установления стадии развития болезни проводят биопсию. Анализ позволяет также контролировать процесс терапии. Если прогресс не наблюдается, медикаментозное лечение меняют.

Терапия

Лечение первичного билиарного цирроза печени нельзя откладывать. Необходимо начинать как можно раньше. Чем раньше начнется лечение болезни, тем больше шансов предотвратить цирроз. Опасность недуга в его скрытости. Ранний этап не проявляет себя явно, больной не видит реальной необходимости провести обследование, сдать анализы. Это приводит к запущенности болезни, длительному поражению печени.

Пациенту проводится лечение, направленное на нормализацию работы и восстановление желчевыводящих путей. Назначаются антибиотики, противовоспалительные средства, желчегонные лекарства. Больной принимает витаминные препараты, антиоксиданты. Цель терапии – пожизненное противодействие патологии, снижение симптоматики. После диагностирования ПБЦ печени пациент должен пожизненно наблюдаться у врача.

Для снятия сухости в ротовой полости рекомендуют пить больше жидкости. Чтобы вылечить конъюнктивит, назначают соответствующие препараты.

Не существует лекарства, способного вылечить больного с диагнозом «первичный билиарный цирроз печени». Медикаменты лишь замедляют либо на время останавливают процесс.

Начальный этап

Современные методы лечения дают 25-30% шансов на успешное лечение ПБЦ. После курса терапии нормализуются биохимические показатели крови. У пациента происходит восстановление работоспособности органа, улучшается состояние тканей.

Воспалительный процесс тормозится, самочувствие улучшается. У 20% больных отмечается остановка в развитии ПБЦ, он не прогрессирует в течение 5 лет. У некоторых пациентов при регулярном обследовании отмечается отсутствие прогресса 10 лет и дольше. Если обратиться к врачу на раннем этапе развития недуга, есть большая вероятность сохранить здоровье и жизнь, избежать пересадки органа.

Поздние стадии

Выживаемость людей, которым диагностирован ПБЦ, снижается на поздних этапах болезни. Лечение медикаментами не дает результата и больной может умереть. Чтобы сохранить жизнь, проводится трансплантация печени.

На поздних этапах у больных отмечают недостаток необходимых витаминов:

нехватка витамина A влечет развитие «куриной слепоты»;
недостаток витамина E приводит к поражению спинного мозга;
малое количество витамина K грозит удлинением протромбинового времени;
нехватка витамина D приводит к развитию костных заболеваний (в таком случае у пациента появляются патологические переломы).

С чем путают болезнь

ПБЦ можно перепутать с закупоркой протоков, находящихся вне печени, желчными камнями. Заболевание следует дифференцировать с опухолями желчных путей.

Осложнения, возникающие у больных

После поражения биллиарным циррозом у человека развиваются иные заболевания:

интерстициальная пневмония;
саркоидоз;
глютеновая болезнь;
анемия;
тромбоцитопения;
почечный канальцевый ацидоз.

На фоне ПБЦ также развиваются другие аутоиммунные патологии – синдром Шегрена и склеродермия. После длительного периода без должного лечения у больного развивается желтуха.

Редко у пациентов отмечают печеночную энцефалопатию либо увеличение вен пищевода и кровотечение. Длительное игнорирование лечения приводит к развитию злокачественных опухолей.

Патология опасна тем, что приводит к бесплодию.

Если диагностировано заболевание

Цирроз необратим и полностью устранить патологию невозможно. Больной ПБЦ должен постоянно принимать медикаменты, содержащие урсодезоксихолиевую кислоту. Регулярно сдавать анализы на исследование, проходить медосмотр у врача.

В качестве дополнительных мер, необходимых для недопущения развития первичного билиарного цирроза печени, следует:

отказаться от спиртных напитков;
соблюдать диету;
давать организму полноценный отдых;
ограничить физические нагрузки.

Важно! После отказа от приема препаратов, назначенных врачом, первичный билиарный цирроз печени начинает снова прогрессировать. Симптоматика повторяется. В сложных ситуациях, при полном отказе работы органа, необходима трансплантация печени.

Как уберечь себя от ПБЦ

Основной профилактической мерой для предотвращения появления заболевания является регулярное обследование у врача. Выявленную на раннем этапе патологию легче остановить. В качестве защитных мер врачи называют:

отказ от курения и злоупотребления спиртными напитками;
прием витаминных препаратов;
сбалансированное питание;
лечение заболеваний мочеполовой системы и желудочно-кишечного тракта.

Посильные физические нагрузки и несложные физические упражнения помогают снять усталость, уменьшают риск заболевания остеопорозом. Особенно осторожными должны быть люди, близкие родственники которых перенесли заболевание.

Несмотря на то, что не установлено, почему возникает болезнь, есть медикаменты, останавливающие деструктивный процесс. Выявление патологии на начальной стадии позволяет максимально сохранить орган, свести к минимуму риски для здоровья и жизни больного. Чтобы не допустить сложной ситуации, человек должен постоянно контролировать свое здоровье, проходить медосмотр у различных врачей, сдавать анализы.

Источник