Международный протокол лечения гепатита в

Тип портальной гипертензии Особенности кровотока
(данные УЗДГ) Этиология Предпеченочная ·         СПД в норме
·         ДПП в норме 
·         ЗПД в норме
·         ГПВД в норме
·         ДПВ повышено
·         ВСД повышено ·         Внепеченочная обструкция портальной вены (УЗИ ОБП, УЗДГ,КТ/МРТ с контрастным усилением, ангиография);
·         Тромбоз портальной вены(УЗИ ОБП, УЗДГ,КТ/МРТ с контрастным усилением, ангиография);
·         Тромбоз селезеночной вены (УЗИ ОБП, УЗДГ, КТ/МРТ с контрастным усилением, ангиография);
·         Селезеночная артериовенозная фистула (УЗИ ОБП, УЗДГ, КТ/МРТ с контрастным усилением, ангиография);
·         Значительное увеличения селезенки (УЗИ ОБП, УЗДГ, КТ/МРТ с контрастным усилением);
·         Болезнь Гоше (рентгенографическое обследование костей, изучение мазков костного мозга, аспирационная биопсия печени, стернальная пункция, определение активности бета-глюкоцереброзидазы, ЩФ, трансаминаз);
·         Инфильтративные заболевания:
—         Миелопролиферативные заболевания (ОАК с подсчётом лейкоцитарной формулы, микроскопия мазка крови; ЩФ, мочевая кислота, FISH периферической крови для диагностики мутации bcr-abl, генетический анализ (мутации JAK2), аспирация костного мозга);
—         Лимфома (биопсия лимфатического узла с его последующим морфологическим и иммунологическим исследованием, исследование костного мозга) Внутрипеченоч-ная ·         СПД в норме
·         ДПП в норме 
·         ЗПД повышено 
·         ГПВД в норме
·         ДПВ повышено
·         ВСД повышено 1.      Пресинусоидальная портальная гипертензия
2.      Синусоидальная портальная гипертензия
3.      Постсинусоидальная портальная гипертензия 1.      Пресинусои-дальнаяпортальная гипертензия Анамалии развития
·         Поликистозная болезнь у взрослых (УЗИОБП, КТ/МРТ с контрастным усилением);
·         Наследственные геморрагические заболевания (гемостазиограмма, генетическое исследование);
·         Артериовенозные фистулы (УЗДГ, ангиография) Болезни билиарной системы
·         Первичный билиарный холангит [цирроз] (клинические признаки, ОАК с подсчетом тромбоцитов, ЩФ, ГГТП, трансаминазы, АМА, УЗИБОП, МРХПГ); 
·         Первичный склерозирующий холангит (клинические признаки, ОАК с подсчетом тромбоцитов, ЩФ, ГГТП, трансаминазы, ANCA, УЗИБОП, МРХПГ); 
·         Аутоиммунная холангиопатия (клинические признаки, ОАК с подсчетом тромбоцитов, ЩФ, ГГТП, трансаминазы, IgG4, УЗИБОП, МРХПГ); 
·         Токсический гепатит, вызванный винилхлоридом (профессиональный анамнез) Неопластическая окклюзия портальной вены
·         Лимфома (ОАК с подсчетом тромбоцитов, биопсия лимфатического узла с его последующим морфологическим и иммунологическим исследованием);
·         Гемангиоэндотелиома печени (медленное прогрессирование, отсутствием связи с ЦП, чаще молодой возраст, преимущественно болеют женщины,мультицентричный процесс, УЗИОБП, КТ/МРТ);
·         Хронический лимфолейкоз (ОАК с подсчетом тромбоцитов, миелограмма)
  Гранулематозное поражение
·         Шистосоматоз (фильтрации с использованием нейлоновых, бумажных или поликарбонатных фильтров, гематурия);
·         Саркоидоз (биопсия печени, поражение легких) ·         Гепатопортальный склероз/синдром Банти (биопсия печени, рентген органов грудной клетки, КТ легких) ·         Частичная узловая трансформация (УЗИОБП, УЗДГ, КТ/МРТ с контрастным усилением, биопсия печени) ·         Идиопатическая портальная гипертензия, нецирротический портальный фиброз (исключение всех других причин портальной гипертензии, разрастание соединительной ткани с облитерацией просвета воротной вены, часто в сочетании с хроническим тромбозом при УЗИ, УЗДГ, КТ с контрастным усилением) 2.      Синусои-дальнаяпортальная гипертензия
         Синусоидальный фиброз
·         Алкогольное поражение печени (анамнез, ОАК с подсчетом тромбоцитов, АЛТ,АСТ, ГГТП, определение алкоголя в крови);   
·         Лекарственное поражение амиодароном, метотрексатом и другими препаратами (анамнез, исключение других причин поражение печени);
·         Токсические поражения винилхлоридом, медью (анамнез: промышленное производство винилхлорида, технологии с использованием меди, биопсия печени);
·         Метаболические поражения:
—         НАСГ (исключение вирусной этиологии, ИМТ, липидный спектр, УЗИОБП); 
—         Болезнь Гоше (рентгенографическое исследование костей, изучение мазков костного мозга, аспирационная биопсия печени, стернальная пункция, определение активности бета-глюкоцереброзидазы, ЩФ, трансаминаз);
·         Воспалительные поражения:
—         Вирусные гепатиты (маркерная диагностика, ПЦР)
—         ЦМВ (маркерная диагностика);
—         Лихорадка Q (данные эпидемиологического анамнеза с учетом профессии и эндемичности болезни, реакции связывания комплемента, агглютинации, непрямой иммунофлюоресценции, кожная аллергическая проба);
—         Вторичный сифилис (серологические реакции (РИБТ, РИФ, РПГА), RPR-тест, пункционная биопсия лимфатического узла)
  Синусоидальный коллапс
·         Острый фулминантный гепатит (острое течение, ОАК с подсчетом тромбоцитов, признаки печеночно-клеточной недостаточности); Синусоидальнаядефенестрация
·         Алкогольное поражение на ранних стадиях(анамнез, ОАК с подсчетом тромбоцитов, АЛТ,АСТ, ГГТП, определение алкоголя в крови);       Синусоидальная инфильтрация
·         Миелоидная метаплазия идиопатическая (ОАК с подсчетом тромбоцитов, исследование костного мозга, генетическое исследование);
·         Амилоидоз печени (ОАК с подсчетом тромбоцитов, биохимический анализ крови и общий анализ мочи, биопсия печени);
·         Идиопатическая портальная гипертензия, поздняя стадия, (исключение всех причин портальной гипертензии) 3.      Постсинусо-идальная портальная гипертензия
    ·         Веноокклюзионная болезнь (в анамнезе трансплантация костного мозга, ОАК с подсчетом тромбоцитами, гемостазиограмма, УЗИ, УЗДГ);
·         Портальный фиброз, вызванный длительным приемом больших доз (в 3 и более раз превышающих рекомендуемые) витамина А;
·         Лекарственное поражение (в анамнезе длительный прием гемтузумаба, азатиоприна, 6-меркаптопурина);
·         Саркоидоз (биопсия печени);
·         Синдром Бадда-Киари (ОАК с подсчетом тромбоцитами, УЗДГ, КТ с контрастированием) Подпеченочная ·         СПД повышено
·         ДПП в норме или повышено 
·         ЗПД повышено 
·         ГПВД в норме или повышено
·         ДПВ повышено
·         ВСД повышено ·         Правожелудочковая сердечная недостаточность (ЭхоКГ, ангиография, возможно наличие патологии дыхательной системы, рентген грудной клетки, КТ легких);
·         Обструкция нижней полой вены (ангиография);
·         Констриктивный перикардит (ЭхоКГ);
·         Трикуспидальнаярегургитация (ЭхоКГ);
·         Рестриктивнаякардиомиопатия (ЭхоКГ)

Источник: diseases.medelement.com