Отек квинке с гепатитом в

Отек Квинке – отек локального характера, возникающий в подкожной клетчатке, на коже, на фасции и на мышцах. Отек Квинке имеет другое название – отек ангионевротический. Несмотря на то что данная аллергическая реакция может возникнуть в любом возрасте, чаще всего она проявляется у молодых людей. Распространена отечность Квинке часто среди молодых женщин, а также среди детей всех возрастов.

Причины возникновения отека Квинке

на фото отек квинке на лице

Появление гигантской крапивницы выглядит как обычная аллергия, однако в данном случае сосудистый компонент выражен ярче. В большей части случаев отек возникает вместе с крапивницей. В качестве самого яркого симптома ангионевротического шока можно назвать быстрое опухание поврежденной области тела, а также стремительное развитие припухлости.

Отек Квинке зачастую возникает как реакция на какой-либо аллерген. Чаще всего аллергенами становятся:

пыльца растений;
слюна или яд насекомых, которые проникают в организме человека через укусы москитов, пчел, ос и т.д;
продукты питания (к примеру, шоколад, все виды орехов, мясо рыбы, а также цитрусовые);
перья или шерсть;
красители или консерванты.

Отек Квинке также может являться следствием проявления инфекции (глистные инвазии, лямблиоз, гепатит).

При нарушении работы эндокринной системы довольно часто появляется склонность к появлению отека Квинке. Ангионевротический отек также проявляется при заболеваниях крови или возникновении опухоли и является симптомом. Отек Квинке может иметь не только характер острой аллергической реакции, но и отражать соматическую патологию (нарушения в работе системы пищеварения и т.д.), а также он проявляется как реакция на химические или физические факторы. Это возможная реакция как на принятие медикаментов, так и на скачки давления или температуры.

Иногда отек Квинке является признаком недостаточности ферментов. Данная патология характерна для мужчин и провоцируется как стрессовыми нагрузками на организм, так и различными перенесенными острыми заболеваниями.

Симптомы возникновения отека Квинке у детей

ангионевротический отек на фото

У ребенка в любом возрасте может проявиться ангионевротический отек. Особенно опасным данная аллергическая реакция становится в младенческом возрасте. Клинически отек Квинке проявляется опуханием у ребенка лица, шеи, верхней и нижней частей тела. Самой тяжелой формой считается опухание гортани.

При лечении обязательно применяются:

жидкость с высоким содержанием щелочи;
антигистаминные препараты;
энтеросорбенты.

В тяжелых случаях применяются интубация, ИВЛ, а также кислородотерапия. Примерно в 20% случаев у детей возникает наиболее тяжелое осложнение – отек гортани.

Ангионевротический отек может иметь характер острого (до 6 недель), а также быть хроническим, протекающим в течение более 6 недель.

Существует несколько типов отеков Квинке. При поражении в области подкожной клетчатки или слизистых, развитие отека Клинке имеет внезапный характер и может держаться как пару часов, так и несколько дней. Отек развивается быстро (несколько минут). Если отек появился на языке или в полости рта, то говорение и глотание затруднены. При локальном отеке миндалин картина схожа с катаральной ангиной.

При отечности возникает незначительные скачки давления, покалывание; на коже зуд может отсутствовать.

При отеке гортани может возникнуть афония, синюшность лица. Зачастую при отечности гортани возникает кровохаркание, объясняющееся обильными кровоизлияниями в полость рта. Прогрессивность отека гортани может вызвать асфиксию, если не будет проведена трахеостомия.

Абдоминальный синдром («острый живот») является также симптомом отека Квинке и проявляется при отеке в области живота, пищевода. При приступе у ребенка наблюдается резкая боль в области живота, рвота, а также понос с выделением крови.

Довольно редко при отеке Квинке происходит поражение мозговых веществ и оболочек. При поражении мозга у больного может быть головокружение, расстройство зрения, транзиторная афазия, ригидность мышц затылка, эпилептиформные припадки, гемиплегия.

При аллергическом отеке припухлость чаще возникает на лице, гениталиях, нижних и верхних конечностях, в полости рта и гортани. Отек неаллергической природы у детей чаще всего возникает в младенчестве или в первые годы жизни, зачастую отечности сопутствуют абдоминальный синдром и поражение гортани.

Первая помощь при отеке Квинке у ребенка

Поскольку заболевание протекает крайне непредсказуемо, требуется немедленно оказать пациенту первую доврачебную помощь. Даже если состояние юного пациента стабильно, вызвать врача нужно обязательно.

на фото симптомы отека квинке

До приезда скорой помощи нужно сделать следующее:

Ребенка нужно удобно усадить и успокоить его.
Если аллерген известен, то контакт пациента с причиной возникновения отека ограничивают. Если ребенка ужалила пчела или оса, вынимается жало. При невозможности удаления жала, стоит дождаться специалистов.
Ребенку подаются антигистаминные препараты. Инъекция более действенна, поскольку может быть поражена область желудочно-кишечного тракта и всасывание веществ будет нарушено. Антигистаминные препараты благотворно скажутся на состоянии ребенка.
Ребенок должен принимать обильное щелочное питье. Сделать его очень просто: в 1000 мл воды необходимо развести 1 г соды, либо же заменить раствор нарзаном или боржоми. Такое питье поможет быстрее вывести аллерген из тела ребенка.
Хорошим сорбентом является активированный уголь.
Уменьшить отек, а также ослабить зуд можно, если поместить на место возникновения отека холодный компресс или лед.
Помните, что в помещении, в котором содержится ребенок с отеком Квитке, должен быть обеспечен доступ свежего воздуха. Дыхание пациента не должно быть затруднено.

Однако при тяжелой степени отека Квитке лучше не осуществлять каких-либо процедур самостоятельно, поскольку они могут только ухудшить состояние больного. В домашних условиях трудно оказать необходимую ребенку помощь.

Лечение отека Квинке у детей

Лечение ангионевротического отека производится в два этапа: вначале осуществляется купирование, а затем и устранение причин возникновения отечности. После оказания первой врачебной помощи пациент отправляется в стационарное отделение. При анафилактическом шоке больного направляют в реанимацию, при отечности в области гортани пациент может быть направлен как в реанимационное отделение, так и в отделение ЛОРа. При «остром животе» ребенка могут госпитализировать в хирургию. Если непосредственной угрозы для жизни не наблюдается и отек протекает не остро, то ребенка могут направить в отделения аллергологии или терапии.

Главным условием успешного лечения является выявление и устранение последующего аллергена, который вызвал отек Квинке. Это достигается путем применения фотозащитных кремов, если отек произошел из-за световых воздействий, а также полным отказом от охлажденных напитков, при условии, что отечность была вызвана холодом и т.д.

При лечении гигантской крапивницы больной должен применять противоаллергенные препараты. Зачастую используются в лечении препараты последнего поколения (лоратадин, аквастин, цетиризин, фексофенадин, аквастин, дезлоратадин), применение которых вызывает значительно меньшее появление побочных эффектов по сравнению с другими медикаментами.

Ангионевротические отеки, появившиеся не в результате аллергии, требуют дополнительного исследования. Производится выявление соматической патологии, состоящее из лечебных и профилактических мероприятий, выявления очагов инфекции и т.д. Пациентам назначается диета, в которой потребление продуктов, богатых гистамином и тиранимом, ограничивается.

При лечении отеков, возникших в соединительной ткани, назначаются колхицин, сульфасалазин и т.д.

Особое внимание к больному требуется от врача, которому предстоит лечить наследственный ангионевротический отек. Такой отек должен быть вовремя распознан, а лечение несколько отличается от стандартных терапевтических действий.

При острой наследственной отечности используется плазма, дабы С-1 ингибитор был замещен, а его недостаток восполнен. Внутривенно пациенту вводят аминокапроновую и транексамовую кислоты. При лечении отека на шее и лице применяется дексаметазон и мочегонные препараты.

Профилактика возникновения отека Квинке

Наилучшей профилактикой появления отеков Квинке является ликвидация аллергена, а также соблюдение гипоаллергенной диеты.

При наследственной отечности Квинке с осторожностью стоит относиться к приему ингибиторов АПФ, а также таких препаратов, как эналаприл и каптоприл. Если при приеме этих лекарственных средств были выявлены эпизоды ангионевротического отека, стоит полностью прекратить принимать эти средства и найти им замену. Также лицам, у которых выявлена наследственная предрасположенность к возникновению отека Квинке, стоит избегать травм и оперативных вмешательств. Для профилактики заболевания у детей используются транексамовая и аминокапроновая кислоты, отличающиеся безопасностью при применении.

Стоит внимательно относиться к симптомам проявления болезни и незамедлительно обратиться к врачу при их возникновении.

Клиническая картина[править | править код]

Заболевание проявляется возникновением отёков в местах с развитой подкожной клетчаткой — на губах, веках, щеках, слизистой рта. Цвет кожи при этом не меняется. Зуд отсутствует. В типичных случаях он бесследно исчезает через несколько часов (до 2—3 суток). Отек может распределяться на слизистую оболочку гортани, что может вызывать затруднение дыхания. При этом отмечается охриплость голоса, лающий кашель, затруднённое дыхание (сначала выдох, потом вдох), шумное дыхание, лицо гиперемированное, затем резко бледнеет. Возникает гиперкапническая кома и затем может наступить смерть. Также отмечается тошнота, рвота, боль в животе, усиленная перистальтика.

Ангионевротический отёк отличается от обычной крапивницы лишь глубиной поражения кожи. Следует заметить, что проявления крапивницы и ангионевротического отёка могут возникать одновременно или чередоваться.

Механизм развития[править | править код]

Острая аллергическая реакция становится результатом трех механизмов: аллергенного, не аллергенного, комбинированного типа:

При аллергенном механизме впервые вторгается аллерген — еда, лекарство, пыльца, организм воспринимает его за антиген и нарабатывает антитела. Происходит повышенная чувствительность к воздействию раздражителей. Повторное внедрение аллергена разрушает клетку, содержащую антитела. Высвобождается гистамин и развивается отек.
При не аллергенном механизме гистамин освобождается в ответ на яд насекомого, лекарства, пищевой или обонятельный раздражитель.
Врождённый ангионевротический отёк является комбинированной формой. В крови присутствуют белки-комплементы в неактивном состоянии. Активатором может послужить стрессовая ситуация. Белки системы комплемента принимают клетки хозяина за антигены. Возникает отек[2].

Лечение[править | править код]

Для лечения применяют антигистаминные препараты, глюкокортикостероиды. Лечение ангионевротического отёка включает, помимо лекарств, обязательное выявление аллергена или иных провоцирующих факторов и их устранение. Больные со среднетяжёлыми и тяжёлыми реакциями должны быть госпитализированы.

Первая помощь[править | править код]

Поскольку ангионевротический отёк — это достаточно опасное состояние, то важно уметь оказать первую помощь при его проявлениях.

Прежде всего нужно вызвать скорую помощь.
Немедленно прекратить контакт больного с аллергеном, если этот аллерген известен.
Если отёк наступил после внутримышечного введения препарата или укуса насекомого, то нужно наложить давящую повязку выше места укола (укуса). Если нет возможности наложить повязку (например, укол был сделан в ягодицу), то на место укола (укуса) нужно приложить холодный компресс или лёд. Это позволит замедлить распространение аллергена из-за сужения сосудов.
Расстегнуть или ослабить одежду больного.
Обеспечить больному приток свежего воздуха.
Постараться успокоить пострадавшего до приезда скорой помощи.
Можно дать пострадавшему выпить несколько таблеток активированного угля, растворённых в тёплой воде.

Медикаментозное лечение[править | править код]

При снижении АД— подкожно вводят 0,1-0,5 мл 0,1 % раствора адреналина;
При асфиксии (отек слизистой оболочки дыхательных путей) инъекции адреналина;
Гормональная терапия: глюкокортикоиды (преднизолон 60—90 мг в/м или в/в; дексазон 8—12 мг в/в;)
Десенсибилизирующее лечение: антигистаминные средства (супрастин 2 % — 2,0 в/м, Кларитин, Зиртек, Эриус, Телфаст).
Мочегонные препараты: лазикс 40—80 мг в/в струйно в 10—20 мл физиологического раствора;
Препараты ингибиторы протеаз: контрикал — 30000 ЕД в/в в 300 мл физиологического раствора, эпсилон-аминокапроновая кислота 5 % — 200 мл в/в капельно, затем — по 100 мл через 4 часа или по 4 г per os 4—5 раз в день до полного купирования реакции;
Дезинтоксикационная терапия — гемосорбция, энтеросорбция;
Госпитализация в аллергологическое отделение.

Наследственная форма[править | править код]

Выделяется особая форма: наследственный ангионевротический отёк, связанный с недостаточностью С1-ингибитора системы комплемента. Чаще болеют мужчины, характерен семейный анамнез, развитие отёка провоцируется микротравмами и стрессом. Часто развивается отёк гортани. Лечится заболевание по другим принципам, нежели аллергический отёк. Перед хирургическими вмешательствами необходимо принимать профилактические меры.

Примечания[править | править код]

Литература[править | править код]

Частная аллергология / Под ред. акад. АМН СССР А. Д. Адо. — М.: Медицина, 1976. — 512 с. — 15 000 экз.

Ссылки[править | править код]

Отек Квинке
Наследственный ангиоотёк/ангионевротический отёк (Hereditary Angioedema)
Hereditary Angioedema (HAE)

Источник

Íàñëåäñòâåííûé àíãèîíåâðîòè÷åñêèé îòåê (ÍÀÎ) õðîíè÷åñêîå çàáîëåâàíèå, îòíîñÿùååñÿ ê ãðóïïå ïåðâè÷íûõ èììóíîäåôèöèòîâ ñ àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûì íàñëåäîâàíèåì è íåïîëíîé ïåíåòðàíòíîñòüþ, ñâÿçàííîå ñ êà÷åñòâåííûì èëè êîëè÷åñòâåííûì ãåíåòè÷åñêè äåòåðìèíèðîâàííûì äåôåêòîì ãåíîâ, êîäèðóþùèõ ñèíòåç èíãèáèòîðà ýñòåðàçû êîìïîíåíòà êîìïëåìåíòà C1 (Ñ1inh), êîòîðîå ïðîÿâëÿåòñÿ â âèäå ðåöèäèâèðóþùèõ îòåêîâ (Î.) êîæè è ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê äûõàòåëüíûõ ïóòåé, æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî (ÆÊÒ) è óðîãåíèòàëüíîãî òðàêòîâ. Ïåðâûå óïîìèíàíèÿ î ïîäîáíûõ Î. áûëè ñäåëàíû Ãèïïîêðàòîì â IV â. äî í. ý.

Â íàñòîÿùåå âðåìÿ èçâåñòíû 3 ðàçëè÷íûõ äåôåêòà, êîòîðûå êëèíè÷åñêè íåðàçëè÷èìû:

-ïåðâûé â 8092% ñëó÷àåâ êîëè÷åñòâåííûé äåôèöèò Ñ1inh ïðè îïðåäåëåíèè èììóíîëîãè÷åñêèìè è ýíçèìàòè÷åñêèìè ìåòîäàìè ÍÀÎ I òèïà;

-âòîðîé â 15% ñëó÷àåâ ñòðóêòóðíûé äåôåêò ñî ñíèæåíèåì ôóíêöèîíàëüíîé àêòèâíîñòè ïðè íîðìàëüíîì èëè ïîâûøåííîì óðîâíå Ñ1inh ÍÀÎ II òèïà;

-òðåòèé â 15% ñëó÷àåâ ñòðóêòóðíî èçìåíåííûé Ñ1inh (ñ âîçìîæíûì ↑ êîíöåíòðàöèè â 3-4 ðàçà); îáðàçóþòñÿ àãðåãàòû ñ ãëîáóëèíàìè (èëè àëüáóìèíîì) ñûâîðîòêè êðîâè èëè àêòèâíîñòü Ñ1inh áëîêèðîâàíà àóòîàíòèòåëàìè ÍÀÎ III òèïà. Îñíîâíîé ìåõàíèçì àíãèîýäåìû ïðè ÍÀÎ ñâÿçàí ñ ýôôåêòàìè ìåäèàòîðîâ áðàäèêèíèíà, ãèñòàìèíà, ïðîèçâîäíûõ àðàõèäîíîâîé êèñëîòû, öèòîêèíîâ.

Ñ1-èíãèáèòîð âûñîêîãëèêîçèëèðîâàííûé áåëîê ñûâîðîòêè, ñèíòåçèðóåìûé â ïå÷åíè è óãíåòàþùèé ïðîòåîëèòè÷åñêóþ àêòèâíîñòü ñóáêîìïîíåíòîâ Clr è Cls, ïðåäóïðåæäàåò àêòèâàöèþ Ñ4- è Ñ2-êîìïîíåíòîâ êîìïëåìåíòà. Ñòðóêòóðà èíãèáèòîðà Ñ1 çàêîäèðîâàíà â õðîìîñîìå 11, ýòîò ïðîòåèí ÿâëÿåòñÿ a2-ãëîáóëèíîì è âûðàáàòûâàåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî â ãåïàòîöèòàõ, õîòÿ àêòèâèðîâàííûå ìîíîöèòû, ìåãàêàðèîöèòû, ýíäîòåëèàëüíûå êëåòêè è ôèáðîáëàñòû ñïîñîáíû ñèíòåçèðîâàòü åãî â íåáîëüøîì êîëè÷åñòâå.

Îñíîâíûìè ôóíêöèÿìè Ñ1-ýñòåðàçû ÿâëÿþòñÿ:

ïðåäîòâðàùåíèå ñïîíòàííîé àêòèâàöèè êëàññè÷åñêîãî êàñêàäà êîìïëåìåíòà;

ðåãóëèðîâàíèå àêòèâàöèè êàñêàäà ñâåðòûâàíèÿ êðîâè, ïðè èíãèáèðîâàíèè ôàêòîðîâ ñâåðòûâàíèÿ êðîâè XIa è XIIa;

èíãèáèðîâàíèå ïðåâðàùåíèÿ ïëàçìèíîãåíà â ïëàçìèí â ïðîöåññå ôèáðèíîëèçà;

èíãèáèðîâàíèå àêòèâèðîâàííîãî êàëëèêðåèíà â ðåàêöèÿõ êàëëèêðåèí-áðàäèêèíèíîâîé öåïè.

Ïðè äåôèöèòå Ñ1-èíãèáèòîðà óâåëè÷èâàåòñÿ ñîäåðæàíèå êàëëèêðåèíà, êîòîðûé, â ñâîþ î÷åðåäü, ïîâûøàåò îáðàçîâàíèå áðàäèêèíèíà. Íåäîñòàòî÷íîñòü Ñ1-èíãèáèòîðà ïðèâîäèò ê íåêîíòðîëèðóåìîé àêòèâàöèè ðàííèõ êîìïîíåíòîâ êîìïëåìåíòà. Ëîêàëüíûé äåôèöèò èíãèáèòîðà Ñ1 ïðèâîäèò ê íàðóøåíèþ ðåãóëÿöèè è ïîâûøåíèþ ïðîäóêöèè âàçîàêòèâíûõ ïåïòèäîâ è, ñîîòâåòñòâåííî, ê ðàçâèòèþ ëîêàëüíîãî îòåêà. Íåêîòîðûå êîíå÷íûå ïðîäóêòû ïåðå÷èñëåííûõ êàñêàäîâ, òàêèå êàê áðàäèêèíèí èëè êîìïîíåíòû êîìïëåìåíòà, ÿâëÿþòñÿ âàçîàêòèâíûìè ïåïòèäàìè, ñòèìóëèðóþùèìè ïîâûøåíèå ïðîíèöàåìîñòè êàïèëëÿðîâ è ýêñòðàâàçàöèþ ïëàçìû, à òàêæå ñïàçì ãëàäêîé ìóñêóëàòóðû ïèùåâàðèòåëüíîãî òðàêòà è ïîëûõ îðãàíîâ. Â íàñòîÿùåå âðåìÿ îáñóæäàåòñÿ âåäóùàÿ ðîëü áðàäèêèíèíà â ðàçâèòèè ñèìïòîìîâ êîìïëåìåíòçàâèñèìûõ îòåêîâ.

Êðèòåðèè äèàãíîçà ÍÀÎ

1. Ïîëîæèòåëüíûé ãåíåòè÷åñêèé (ñåìåéíûé) àíàìíåç â 7080% ñëó÷àåâ (íà ïðîòÿæåíèè 3-4 è äàæå áîëåå ïîêîëåíèé), íî îòðèöàòåëüíûé íàñëåäñòâåííûé àíàìíåç íå ÿâëÿåòñÿ êðèòåðèåì èñêëþ÷åíèÿ äèàãíîçà ÍÀÎ.

2. Îñîáåííîñòè îòåêà (êàê îòëè÷èòü îò îòåêà Êâèíêå):

-áëåäíûé, î÷åíü ïëîòíûé, èìåþùèé ÷åòêóþ ãðàíèöó ñî çäîðîâîé êîæåé, çàõâàòûâàþùèé îò 3-4 ñì â äèàìåòðå äî áîëüøèõ ó÷àñòêîâ;

-áåç ãèïåðåìèè («õîëîäíûå îòåêè»), ñ ÷óâñòâîì «íàïðÿæåíèÿ», «ðàñïèðàíèÿ òêàíåé». Õàðàêòåðíû áîëåçíåííûå îòåêè ëèöà, òóëîâèùà, êîíå÷íîñòåé, íåðåäêî îäíîé è òîé æå ëîêàëèçàöèè («öèêëè÷íûå îòåêè»). Ïðè íàäàâëèâàíèè íà îòåê ÿìêè íå îñòàåòñÿ.

ÍÀÎ

3. ×åòêàÿ ñâÿçü îòåêà êîæè è/èëè ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, àáäîìèíàëãèé (áîëåé â æèâîòå) ñ òðèããåðàìè (ïðîâîöèðóþùèìè ôàêòîðàìè):

-ìåõàíè÷åñêîé òðàâìîé, èíòåíñèâíîñòü êîòîðîé ìîæåò áûòü ñàìîé ðàçíîé îò ëåãêîãî ñäàâëåíèÿ îäåæäîé èëè ëåãêîãî óøèáà è äî ïåðåëîìà êîñòè (â òîì ÷èñëå ñïîðòèâíûå è ïðîèçâîäñòâåííûå òðàâìû);

-âîçíèêíîâåíèå îòåêà ïîñëå ýêñòðàêöèè çóáà, õèðóðãè÷åñêèõ îïåðàöèé, äèàãíîñòè÷åñêèõ ìàíèïóëÿöèé èíâàçèâíîãî õàðàêòåðà. ×àñòî òàêèì ïàöèåíòàì ñòàâèòñÿ äèàãíîç àëëåðãèè íà ÂÑÅ àíåñòåòèêè, õîòÿ ïðè÷èíà îòåêà íåïîñðåäñòâåííî èíúåêöèÿ, íåâàæíî êàêèì ïðåïàðàòîì;

4. Âîçíèêíîâåíèå îòåêà êîæè è/èëè ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê è àáäîìèíàëãèé ïðè èíòåíñèâíîé ôèçè÷åñêîé íàãðóçêå, îõëàæäåíèè, ïñèõîýìîöèîíàëüíîé ïåðåãðóçêå, íà ôîíå èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèé, ìåíñòðóàöèé (÷àñòî äåáþò â ïîäðîñòêîâîì âîçðàñòå), ïðèåìå ïåðîðàëüíûõ êîíòðàöåïòèâîâ, âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè.

5. Ëîêàëèçàöèÿ îòåêà: ÷àñòî â îáëàñòè äèñòàëüíûõ (êèñòè, ñòîïû) îòäåëîâ êîíå÷íîñòåé, âåðõíèõ äûõàòåëüíûõ ïóòåé (áîëåå 20% ñëó÷àåâ) è ÆÊÒ (áîëåå 40% ñëó÷àåâ).

6. Ñðîêè ðàçâèòèÿ è äèíàìèêà èçìåíåíèé îòåêà, òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ:

-îòåê ôîðìèðóåòñÿ íà ïðîòÿæåíèè íåñêîëüêèõ ÷àñîâ (îò 1 äî 36 ÷)

-ðåãðåññèÿ (ñàìîðàçðåøåíèå èëè ïîñëå ëå÷åíèÿ) â òå÷åíèå 1072 ÷ (ìàêñèìàëüíî äî 714 äíåé). Õàðàêòåðíû ðåìèññèè îò 710 äíåé äî 12 ìåñ, âîçìîæíû íåïðåðûâíûå àòàêè, à òàêæå ëàòåíòíîå (ñóáêëèíè÷åñêîå) òå÷åíèå.

7. Ðàçâèòèå êîëüöåâèäíîé ýðèòåìû (erithema annulare) áîëåå ÷åì â 50% ñëó÷àåâ.

8. Êðàïèâíèöà, ìåñòíàÿ ãèïåðåìèÿ è çóä íå õàðàêòåðíû.

9. Àáäîìèíàëãèè â ñî÷åòàíèè ñ àíãèîýäåìîé èëè èçîëèðîâàííî ïðè àòèïè÷íîì òå÷åíèè.

10. Ñèìïòîì «ãåîãðàôè÷åñêîãî æèâîòà» — ÷àñòî òàêèõ áîëüíûõ ìíîãîêðàòíî îïåðèðóþò ïî ïîâîäó îñòðûõ áîëåé â æèâîòå, óäàëÿþò àïïåíäèêñ, ÷àñòè êèøå÷íèêà, æåíñêèå ïîëîâûå îðãàíû (òðóáû, ÿè÷íèêè, ìàòêó)

11. Êà÷åñòâåííûé èëè êîëè÷åñòâåííûé äåôèöèò Ñ1inh â ìîìåíò ïðèñòóïà îòåêà è/èëè àáäîìèíàëãèè

12. Ñíèæåíèå Ñ4-, Ñ2-, C1-êîìïîíåíòîâ êîìïëåìåíòà â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè (íàáëþäàåòñÿ íå âñåãäà). Ïðè ñíèæåíèè Ñ8, Ñ9 âîçìîæíî áîëåå òÿæåëîå òå÷åíèå.

13. Ïåðèôåðè÷åñêàÿ ýîçèíîôèëèÿ, ↑ îáùåãî IgE, ïîëîæèòåëüíûå ñêàðèôèêàöèîííûå (èëè ïðèê-) àëëåðãîïðîáû ñ áûòîâûìè, ýïèäåðìàëüíûìè, ïûëüöåâûìè è ïèùåâûìè àëëåðãåíàìè íå âûÿâëÿþòñÿ (âîçìîæíî ðåäêîå ñî÷åòàíèå àòîïèè è ÍÀÎ).

14. Ïîëîæèòåëüíûé âûðàæåííûé ýôôåêò ïðè â/â ââåäåíèè î÷èùåííîãî Ñ1inh, íàòèâíîé ïëàçìû, ýïñèëîí-àìèíîêàïðîíîâîé êèñëîòû (Ý-ÀÊÊ), äàíàçîëà, ñòàíàçîëà, ìåòèëòåñòîñòåðîíà, èêàòèáàíòà.

15. Íåýôôåêòèâíîñòü àíòèãèñòàìèííûõ ïðåïàðàòîâ, ãëþêîêîðòèêîñòåðîèäîâ (ýôôåêò ñëàáûé èëè îòñóòñòâóåò), íîðàäðåíàëèíà, àíòèáèîòèêîâ, ïðîòèâîïàðàçèòàðíûõ ïðåïàðàòîâ, ôåðìåíòîâ, âåãåòîïðîòåêòîðîâ è äóðãèõ ïðåïàðàòîâ.

Îñîáåííîñòè êëèíè÷åñêîé êàðòèíû

Ïåðâûå ïðèçíàêè ÍÀÎ ìîãóò âîçíèêíóòü óæå â âîçðàñòå íåñêîëüêèõ ìåñÿöåâ, íî ÷àùå ïîñëå 1-2 ëåò æèçíè. Ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ ÍÀÎ äåáþò çàáîëåâàíèÿ âîçíèêàåò äî 20 ëåò (60%), ãîðàçäî ðåæå â ñðåäíåì è äàæå ïîæèëîì âîçðàñòå. Â ïóáåðòàòíîì ïåðèîäå òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ ìîæåò óòÿæåëèòüñÿ â ñâÿçè ñ ãîðìîíàëüíîé ïåðåñòðîéêîé. Áîëüíûå íåîäíîêðàòíî íàáëþäàþòñÿ ó ðàçëè÷íûõ ñïåöèàëèñòîâ è íå ñðàçó îáðàùàþòñÿ ê àëëåðãîëîãó-èììóíîëîãó (à åñëè îáðàùàþòñÿ, òî, ÷àñòî, âåðíûé äèàãíîç íå ñòàâèòñÿ ãîäàìè èç ìîåãî ëè÷íîãî îïûòà).

Îòñóòñòâèå â ñåìåéíîì àíàìíåçå ñâåäåíèé î ÍÀÎ íå èñêëþ÷àåò âîçìîæíîñòè ïîñòàíîâêè ïîäîáíîãî äèàãíîçà. Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ó ïàöèåíòîâ õàðàêòåðèçóþòñÿ ðåöèäèâèðóþùèìè îòåêàìè ðàçëè÷íîé ëîêàëèçàöèè: êîæè ëèöà (ãóáû, ïåðèîðáèòàëüíàÿ îáëàñòü), øåè, òóëîâèùà, êîíå÷íîñòåé, ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê âåðõíèõ îòäåëîâ äûõàòåëüíûõ ïóòåé, â òîì ÷èñëå ãîðòàíè, æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî (ïðèñòóïîîáðàçíûå áîëè â æèâîòå) è óðîãåíèòàëüíîãî òðàêòîâ. Îòåê ìîæåò ðàñïðîñòðàíÿòüñÿ íà âåðõíèå äûõàòåëüíûå ïóòè ñ âîâëå÷åíèåì ïèùåâîäà, ãîðòàíè è ïðîÿâëÿåòñÿ äèñôàãèåé (íàðóøåíèåì ãëîòàíèÿ), äèñôîíèåé (íàðóøåíèåì ãîëîñà), ñèìïòîìàòèêîé îáñòðóêöèè (çàêóïîðêè) äûõàòåëüíûõ ïóòåé, íàïîìèíàþùåé â ðÿäå ñëó÷àåâ áðîíõèàëüíóþ àñòìó, è ïðîãðåññèðîâàòü âïëîòü äî àñôèêñèè (ðåçêîå íàðóøåíèå äûõàíèÿ). Ñìåðòíîñòü ïðè ÍÀÎ ñîñòàâëÿåò 2030%. Áîëüíûì ñ îòåêîì áåç ñèìïòîìîâ êðàïèâíèöû è êîæíîãî çóäà ñëåäóåò óäåëÿòü îñîáîå âíèìàíèå, òàê êàê ó íèõ ìîæåò áûòü ÍÀÎ ñ ñèíäðîìîì íåäîñòàòî÷íîñòè Ñ1inh, íîñÿùèé íàñëåäñòâåííûé õàðàêòåð.

Èíòåðâàëû ìåæäó îáîñòðåíèÿìè ó êàæäîãî áîëüíîãî èíäèâèäóàëüíû: ó íåêîòîðûõ áîëüíûõ îòåêè âîçíèêàþò òîëüêî ïîñëå çíà÷èòåëüíîé òðàâìû, ó äðóãèõ îáîñòðåíèÿ ïðîÿâëÿþòñÿ ÷åðåç êàæäûå 9 14 äíåé, âíå çàâèñèìîñòè îò âíåøíèõ âîçäåéñòâèé, íà ïðîòÿæåíèè ìíîãèõ ëåò. Íåðåäêî ó áîëüíûõ íàáëþäàåòñÿ àóðà â âèäå ñëàáîñòè, ðàçáèòîñòè, ìðàìîðíîñòü êîæè, îáèëüíûõ áëåäíûõ âûñûïàíèé òèïà êîëüöåâèäíîé ýðèòåìû, ñîõðàíÿþùåéñÿ âî âðåìÿ îòåêà, íå ñîïðîâîæäàþùèåñÿ çóäîì, ææåíèåì è ↑ t°. Îòåê ìîæåò âîçíèêàòü íà ëþáîì ó÷àñòêå êîæè èëè ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê.

Ó áîëåå ïîëîâèíû áîëüíûõ íàáëþäàþòñÿ âûðàæåííûå áîëè â æèâîòå (âûçâàíû îòåêîì ðàçëè÷íûõ ó÷àñòêîâ ñëèçèñòîé îáîëî÷êè ÆÊÒ). Ðàçâèòèþ ïðèñòóïîâ àáäîìèíàëãèè ïðè ÍÀÎ ÷àñòî ïðåäøåñòâóþò îùóùåíèÿ ñïàçìîâ â îêîëîïóïî÷íîé îáëàñòè, ñëàáîñòü, òîøíîòà, ñïàñòè÷åñêèå áîëè â ýïèãàñòðèè. Àáäîìèíàëãèÿ íåðåäêî ñîïðîâîæäàåòñÿ ðâîòîé è æèäêèì ñòóëîì, õàðàêòåðíà áîëåçíåííîñòü æèâîòà ïðè ïàëüïàöèè. Êëèíè÷åñêè áîëåâîé ñèíäðîì ïðîÿâëÿåòñÿ â âèäå ðàçëèòîé áîëè â áðþøíîé ïîëîñòè, êèøå÷íûõ êîëèê, âîçìîæíà òîíêîêèøå÷íàÿ íåïðîõîäèìîñòü. Ó ðÿäà ïàöèåíòîâ íàáëþäàåòñÿ ïåðâè÷íûé ãåíåç ðåöèäèâèðóþùåé òîíêîêèøå÷íîé íåïðîõîäèìîñòè êàê forme fruste (ïðèîñòàíîâëåíèå â ðàçâèòèè èëè ñêðûòîå òå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ), è òîëüêî èññëåäîâàíèå êîíöåíòðàöèè Ñ4-ôðàêöèè êîìïëåìåíòà ïîçâîëÿåò ïðàâèëüíî ïîñòàâèòü äèàãíîç (äàëåêî íå âñåãäà èç ìîåé ïðàêòèêè). Íåêîòîðûå ïàöèåíòû ïðåäúÿâëÿþò æàëîáû íà îùóùåíèÿ «îòåêîâ âíóòðåííèõ îðãàíîâ».

Áîëè â æèâîòå áûâàþò íàñòîëüêî èíòåíñèâíûìè, ÷òî èõ èíîãäà íàçûâàþò «áðþøíàÿ ìèãðåíü», à ñîïðîâîæäàþùèå áîëåâîé ñèìïòîì îáùèå ÿâëåíèÿ (òàõèêàðäèÿ, êîëåáàíèÿ ÀÄ, ãîëîâîêðóæåíèå, ãîëîâíàÿ áîëü è äð.) «âåãåòàòèâíàÿ áóðÿ». Èç-çà àáäîìèíàëãèè áîëüíûå ÷àñòî ïîäâåðãàþòñÿ ëàïàðîòîìèè, ïðè îïåðàöèè âûÿâëÿþò îãðàíè÷åííûé îòåê êèøå÷íèêà, ïðèçíàêè àñåïòè÷åñêîãî âîñïàëåíèÿ (÷àñòî íè÷åãî íå âûÿâëÿþò, à ïðîñòî óäàëÿþò îðãàíû).

Â áîëåå ðåäêèõ ñëó÷àÿõ ïðè ëîêàëèçàöèè îòåêà íà ëèöå ìîãóò âîâëåêàòüñÿ ìåíèíãåàëüíûå (ìîçãîâûå) îáîëî÷êè ñ ïðîÿâëåíèåì ìåíèíãåàëüíûõ ñèìïòîìîâ (ðèãèäíîñòü çàòûëî÷íûõ ìûøö, ðåçêàÿ öåôàëãèÿ, ðâîòà, èíîãäà ñóäîðîãè), ïðè ïîðàæåíèè ëàáèðèíòíûõ ñèñòåì ðàçâèâàåòñÿ ñèíäðîì Ìåíüåðà, ÷òî âûðàæàåòñÿ ãîëîâîêðóæåíèåì, òîøíîòîé, ðâîòîé. Âñå ýòè ñèìïòîìû ìîãóò âñòðå÷àòüñÿ êàê îäíîâðåìåííî, òàê è ïî îòäåëüíîñòè. Ïðè àòèïè÷íîì òå÷åíèè îòåêà ìîãóò îòñóòñòâîâàòü, òàêæå âîçìîæíû èçîëèðîâàííûå àáäîìèíàëãèè, õàðàêòåðíû ïîëèàðòðàëãèè, ñíèæåíèå Ñ4-ôðàêöèè êîìïëåìåíòà. Â î÷åíü ðåäêèõ ñëó÷àÿõ îïèñàíû: ýïèëåïòè÷åñêèé ïðèñòóï, óðòèêàðèè, êîæíàÿ ïóðïóðà, ôåíîìåí Ðåéíî. Ïðè ëàáîðàòîðíîì îáñëåäîâàíèè áîëüíûõ ÍÀÎ îáíàðóæèâàåòñÿ: Ñ1inh îáû÷íî íå áîëåå 2030% îò íîðìàëüíîãî (èëè îòñóòñòâèå äàæå â ïåðèîä ïîëíîé ðåìèññèè), êîíöåíòðàöèè Ñ2- è Ñ4-êîìïîíåíòîâ íå áîëåå 3040% îò íîðìàëüíûõ (íå âñåãäà), óðîâíè Ñ1 è Ñ3 â ïëàçìå ÷àùå íîðìàëüíûå. Â ðåçóëüòàòå íàðóøåíèÿ èíãèáèðîâàíèÿ àêòèâíîñòè Ñ1 ïîñòîÿííî ïðîèñõîäèò àêòèâàöèÿ êîìïëåìåíòà.

Â 80-õ ãã. J. T. Chiu è ñîàâò. îïèñàëè ðåäêèå ñëó÷àè ïðèîáðåòåííîé ãèïîêîìïëåìåíòåìèè è ïðèñòóïîâ ÀÍÎ ñî ñíèæåíèåì ñîäåðæàíèÿ Ñ1inh â ïëàçìå, ÷òî íàáëþäàåòñÿ ïðè àêòèâàöèè è ïîòðåáëåíèè êîìïëåìåíòà ïðè èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèÿõ è îáîñòðåíèè áîëåçíåé, îáóñëîâëåííûõ öèðêóëÿöèåé «èììóííûõ êîìïëåêñîâ» (ÖÈÊ). Èçâåñòíî ðåäêîå ÿâëåíèå ïåðñèñòèðóþùèé ïðèîáðåòåííûé äåôèöèò Ñ1inh â ñî÷åòàíèè ñ ↓ ñîäåðæàíèÿ Ñ1, Ñ4 è Ñ2 ó áîëüíûõ Â-êëåòî÷íûìè ëèìôîìàìè.

Ïî ñðàâíåíèþ ñ âðîæäåííîé ôîðìîé, ïðèîáðåòåííûé ÀÍÎ (ÏÀÍÎ) ñ äåôèöèòîì Ñ1inh, âñòðå÷àåòñÿ ðåæå, ïðè ýòîì ó äðóãèõ ÷ëåíîâ ñåìüè áîëüíîãî íå îáíàðóæèâàþòñÿ àíîìàëèè óðîâíÿ Ñ1inh. Ýòî êîìïëåìåíò-çàâèñèìûé ÏÀÍÎ ñâÿçàí ñ óñêîðåíèåì ìåòàáîëèçìà Ñ1inh â 2-3 ðàçà.

Êðîìå ↓ óðîâíÿ Ñ4 è Ñ1inh äëÿ áîëüíûõ ñ ïðèîáðåòåííîé ôîðìîé çàáîëåâàíèÿ õàðàêòåðíî ↓ Ñ1 è Ñ1q, ÷òî ïîìîãàåò ïðîâîäèòü äèôôåðåíöèàëüíóþ äèàãíîñòèêó. ÏÀÍÎ ìîæíî îòëè÷èòü îò ÍÀÎ ïî îòñóòñòâèþ äåôåêòíîñòè ñèñòåìû êîìïëåìåíòà ó çäîðîâûõ ðîäñòâåííèêîâ è ↓ ñîäåðæàíèÿ Ñ1-êîìïîíåíòà, ïðè íàñëåäñòâåííîé ôîðìå îáû÷íî ñîäåðæàùåãîñÿ â íîðìàëüíîì êîëè÷åñòâå.

Ðåêîìåíäàöèè ïî ëå÷åíèþ è âåäåíèþ ïàöèåíòîâ ïðè ÍÀÎ

Ïàöèåíòû ñ ÍÀÎ òðåáóþò íå òîëüêî äèôôåðåíöèðîâàííîãî èíäèâèäóàëüíîãî ïîäõîäà, íî è íàçíà÷åíèÿ ïðåïàðàòîâ, ó÷èòûâàÿ âîçìîæíûé ðèñê, èçìåíåíèå êà÷åñòâà æèçíè. Òàêèå ïðåäïîñûëêè îáóñëîâëåíû òåì, ÷òî äåáþò çàáîëåâàíèÿ ÷àùå ïðîèñõîäèò â ïóáåðòàòíûé ïåðèîä, êîãäà èìåþòñÿ íå òîëüêî ýíäîêðèííûå, íî è ïñèõîëîãè÷åñêèå ïðîáëåìû ó ïàöèåíòîâ ñ ÍÀÎ.

Â ñëó÷àå äåáþòà ÍÀÎ ó äåâî÷åê â ïóáåðòàòíîì ïåðèîäå èëè æåíùèí âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè è ëàêòàöèè ðåêîìåíäóåòñÿ íà÷èíàòü ëå÷åíèå ñ ââåäåíèÿ íàòèâíîé ïëàçìû.

Îáÿçàòåëüíûé ïðèåì äàíàçîëà (äàíîâàëà) (ÍÀÑÊÎËÜÊÎ ÇÍÀÞ ÍÀ ÄÀÍÍÛÉ ÌÎÌÅÍÒ ÏÐÀÊÒÈ×ÅÑÊÈ ÍÅÒ Â ÐÎÑÑÈÈ, íàøëà öåíó â èíòåðíåòå îêîëî 15 000 çà 60 êàïñ ïî 200ìã) ïîñòîÿííî, ïî æèçíåííûì ïîêàçàíèÿì, åæåäíåâíî ïî ñõåìå: 200 ìã 3 ðàçà â äåíü (600 ìã) â òå÷åíèå 1014 äíåé, çàòåì 200 ìã â äåíü (ïî 1 òàáë. 2 ðàçà â ñóòêè) 1 ìåñ, 100 ìã/ñóò 6 ìåñ, èçìåíåíèå äîçû âîçìîæíî ïîä êîíòðîëåì àëëåðãîëîãà. Èëè ïðèåì ìåòèëòåñòîñòåðîíà (êóïèòü Ìåòèëòåñòîñòåðîí äîñòàòî÷íî ñëîæíî, òàê êàê ïðåïàðàò îòñóòñòâóåò â ñâîáîäíîì îáîðîòå, íàøëà öåíó îêîëî 50 $ çà 100 òàá 25 ìã) â íà÷àëüíîé äîçèðîâêå 0,01 ã (ïî 0,005 ã 2 ðàçà â ñóòêè, ñóáëèíãâàëüíî; ìàêñèìàëüíàÿ ñóòî÷íàÿ äîçà ñîñòàâëÿåò íå áîëåå 0,025 ã) åæåäíåâíî. Êîíòðîëü â êðîâè êîìïëåìåíòà äëÿ êîððåêöèè äîçû äàíàçîëà.

Â ïåðèîä îáîñòðåíèÿ ÍÀÎ, ïðè îòåêå æèçíåííî âàæíûõ îðãàíîâ: ñâåæåçàìîðîæåííàÿ (èëè ñâåæàÿ) íàòèâíàÿ (õðàíåíèå ïëàçìû ïðè -30°Ñ âîçìîæíî íå áîëåå 2 ìåñ) èëè 5% ð-ð Ý-ÀÊÊ. Äëÿ êóïèðîâàíèÿ îñòðûõ îòåêîâ ââåäåíèå Ý-ÀÊÊ ìåíåå ýôôåêòèâíî, ÷åì íàòèâíîé ïëàçìû.

Âìåñòî Ý-ÀÊÊ ìîæíî èñïîëüçîâàòü òðàíåêñàìîâóþ êèñëîòó 1-1,5 ã âíóòðü 2-3 ðàçà â äåíü.

Òàê æå äëÿ êóïèðîâàíèÿ îòåêà âûñîêî ýôôåêòèâåí ïðåïàðàò Ôèðàçèð (äëÿ îäíîêðàòíîãî ââåäåíèÿ òðåáóåòñÿ 3 ìë (1 àìïóëà), öåíà çà àìïóëó îêîëî 150 000 ðóá)

Äëÿ ëå÷åíèÿ îñòðûõ ïðèñòóïîâ ïðèìåíÿþò î÷èùåííûé êîíöåíòðàò Ñ1inh 3000 6000 ÅÄ 1-2 àìïóëû. Ðåêîìåíäóåòñÿ ïðèìåíÿòü î÷èùåííûé Ñ1inh íå ìåíåå 3 ðàç â ãîä. Ê ñîæàëåíèþ, ïðåïàðàò Ñ1inh äîðîãîñòîÿùèé è íå çàðåãèñòðèðîâàí â ÐÔ, ïîýòîìó íå ìîæåò ðåêîìåíäîâàòüñÿ äëÿ øèðîêîãî èñïîëüçîâàíèÿ â íàøåé ñòðàíå.

Ïðè îòåêå ãîðòàíè èíãàëÿöèîííî 0,1% ð-ð àäðåíàëèíà, 5% ð-ð ýôåäðèíà, Â-àäðåíîñòèìóëÿòîðû, ãîñïèòàëèçàöèÿ â ËÎÐ-îòäåëåíèå.

Ïðè ðàçâèòèè àáäîìèíàëüíîãî ñèíäðîìà íàáëþäåíèå õèðóðãà. Ïðè âûðàæåííûõ áîëÿõ, ðâîòå, ïîíîñå íåîáõîäèìî ââåäåíèå àíàëüãåòèêîâ è ñïàçìîëèòèêîâ (áàðàëãèí, ïëàòèôèëëèí, íî-øïà è äð.) ïîä ïîñòîÿííûì íàáëþäåíèåì õèðóðãà, òàê êàê äëèòåëüíî ñóùåñòâóþùèé îòåê ñòåíêè êèøå÷íèêà ìîæåò âûçâàòü íåêðîç è ïîòðåáîâàòü îïåðàòèâíîãî ëå÷åíèÿ.

Áîëüíûì ñ îòíîñèòåëüíûìè ïðîòèâîïîêàçàíèÿì (îáû÷íî ïðè íåâîçìîæíîñòè êóïèòü) ê ïðèåìó äàíàçîëà è ìåòèëòåñòîñòåðîíà ïðèåì Ý-ÀÊÊ 412 ã/ñóò ïîä êîíòðîëåì ñâåðòûâàþùåé ñèñòåìû êðîâè êàæäûå 1014 äíåé.

Ñëåäóåò èçáåãàòü íàõîæäåíèÿ è ðàáîò â ñûðûõ, çàïûëåííûõ ïîìåùåíèÿõ, ïñèõîýìîöèîíàëüíûõ íàãðóçîê. Ïðîòèâîïîêàçàíû èíòåíñèâíàÿ ôèçè÷åñêàÿ íàãðóçêà, ìåõàíè÷åñêîå âîçäåéñòâèå íà êîæó è ñëèçèñòûå îáîëî÷êè. Ñâîåâðåìåííàÿ ñàíàöèÿ î÷àãîâ õðîíè÷åñêîé èíôåêöèè. Ëå÷åíèå àíòèáèîòèêàìè ñòðîãî ïî ïîêàçàíèÿì è ïî íàçíà÷åíèþ âðà÷à, ñ îïðåäåëåíèåì ÷óâñòâèòåëüíîñòè ìèêðîôëîðû, ïðè íåîáõîäèìîñòè, ïðèìåíåíèå ïðîòèâîãðèáêîâûõ ñðåäñòâ.

Èñêëþ÷èòü ïðåïàðàòû ïåíèöèëëèíîâîãî ðÿäà è èõ ïðîèçâîäíûå, Â-áëîêàòîðû, ôèòîïðåïàðàòû, èíãèáèòîðû ÀÏÔ.

Äèíàìè÷åñêîå íàáëþäåíèå àëëåðãîëîãà-èììóíîëîãà, äðóãèõ ñïåöèàëèñòîâ ïî ïîêàçàíèÿì.

Ïàöèåíòû ñ ÍÀÎ íåðåäêî íóæäàþòñÿ â ïñèõîëîãè÷åñêîé è ñîöèàëüíîé ðåàáèëèòàöèè (êîíå÷íî, êîãäà ïî 15-20 ëåò íå áûë óñòàíîâëåí äèàãíîç, à, åñëè ïîâåçëî è óñòàíîâèëè, íåâîçìîæíî êóïèòü ïðåïàðàòû äëÿ ëå÷åíèÿ).

Äëÿ ìíîãèõ ïàöèåíòîâ çðåëîãî âîçðàñòà õàðàêòåðíî ìíîãîëåòíåå è áåçóñïåøíîå ëå÷åíèå ó âðà÷åé ðàçëè÷íûõ ñïåöèàëüíîñòåé òåðàïåâòîâ, ãàñòðîýíòåðîëîãîâ, ãèíåêîëîãîâ, õèðóðãîâ, âðà÷åé ïðèåìíûõ êîìèññèé âîåíêîìàòîâ è äð. Â ñâÿçè ñ ýòèì áîëüíûì ÍÀÎ ÷àñòî ñòàâÿò íåïðàâèëüíûé äèàãíîç (îòåê Êâèíêå, êðàïèâíèöà, àëëåðãèÿ, îñòðûé æèâîò, îñòðûé àïïåíäèöèò, îñòðûé õîëåöèñòèò, ñòåíîç ÷ðåâíîãî ñòâîëà, àíãèíà, ðåâìàòîëîãè÷åñêîå çàáîëåâàíèå, êðîâîèçëèÿíèå â ìîçã, ìèãðåíü, ýïèëåïñèÿ è äð.) è íàçíà÷àþò íåàäåêâàòíóþ äëÿ äàííîãî çàáîëåâàíèÿ òåðàïèþ, ÷òî ñòàíîâèòñÿ ïðè÷èíîé âûñîêîé ñìåðòíîñòè òàêèõ ïàöèåíòîâ. Îêîëî 25% áîëüíûõ óìèðàþò îò Î. ãîðòàíè â âîçðàñòå äî 30 ëåò. Ìíîãèì áîëüíûì íåîäíîêðàòíî ïðîâîäÿò ëàïàðîòîìèè è òðàõåîòîìèè èç-çà íåêóïèðóþùèõñÿ îòåêîâ.

https://www.lvrach.ru/2004/03/4531137/ ñ ìîåé ðåäàêöèåé

Ñëó÷àé èç ìîåé ïðàêòèêè (ïðîñòèòå çà êàïñ):

ß âñòåðèëàñü ñ ÍÀÎ â ïåðâûå ïîë ãîäà ðàáîòû àëëåðãîëîãîì. Â ìîé êàáèíåò çàøëà æåíùèíà ñ îòåêîì ëèöà, êîòðûé ìíå ñðàçó ïîêàçàëñÿ ñòðàííûì è íåïîõîæèì íà îòåê Êèâíêå, à ïîõîæèì êàê ðàç íà ÍÀÎ. Ïîñêîëüêó îòåê ìíå ïîêàçàëñÿ òàêîâûì, ÿ íà÷àëà áîëåå òùàòåëüíî ñîáèðàòü àíàìíåç è îí ïîøåë êàê ïî ó÷åáíèêó. Âñå êðèòåðèè, îïèñàííûå âûøå, ñîâïàëè, ÂÑÅ! Ïðè ýòîì ïàöèåíòêà ñòðàäàëà îòåêàìè ñ 13 ëåò (íà ìîìåíò îáðàùåíèÿ åé áûëî 45-46 ëåò), êîíñóëüòèðîâàíà ÂÑÅÌÈ àëëåðãîëîãàìè ìîåãî ãîðîäà, â òîì ÷èñëå è âåäóùèì àëëåðãîëîãîì êðàÿ. ÄÈÀÃÍÎÇ ÍÀÎ ÍÅ ÁÛË ÓÑÒÀÍÎÂËÅÍ È ÄÀÆÅ ÇÀÏÎÄÎÇÐÅÍ! Ïàöèåíòêà ìíîãîêðàòíî áûëà ïðîëå÷åíà ñòåðîèäàìè è àíòèãèñòàìèííûìè ïðåïàðàòàìè áåçóñïåøíî. ß, çàïîäîçðèâ ÍÀÎ, áåãó ê ñâîåìó çàâåäóùåìó, îí ñìîòðèò è ãîâîðèò î÷åíü ïîõîæå. Ãîñïèòàëèçèðóåì, êàïàåì ãàììà-àìèíîêàïðîíêó, îòåê êóïèðóåòñÿ çà 2 ñóòîê. Äî ýòîãî íà «ñòàíäàðòíîì» ëå÷åíèè îòåê äëèëñÿ äî 7-10 äíåé.

Ýòîò ñëó÷àé áûë ïåðâûì â íàøåì îòäåëåíèè è ÿâèëñÿ ïóñêîâûì ìîìåíòîì äëÿ íàëàæèâàíèÿ äèàãíîñòèêè è ëå÷åíèÿ ÍÀÎ ó íàñ. Äëÿ ëàáîðàòîðíîãî ïîäòâåðæäåíèÿ ÍÀÎ òðåáóåòñÿ àíàëèç íà óðîâåíü è ôóíêöèîíàëüíóþ àêòèâíîñòü Ñ1-èíãèáèòîðà. Ðåàãåíòû äëÿ ýòîãî àíàëèçà íå çàðåãèñòðèðîâàíû â Ðîññèè äëÿ ïðèìåíåíèÿ â êëèíè÷åñêîé ïðàêòèêå. Ñóùåñòâóåò îäíà ëàáîðàòîðèÿ â Ìîñêâå, êîòîðàÿ ïðîâîäèò ýòîò àíàëèç, ó íèõ ðåàãåíòû çàðåãèñòðèðîâàíû äëÿ ïðèìåíåíèÿ â íàó÷íûõ öåëÿõ. Ìîé çàâåäóþùèé íàøåë åå, ñâÿçàëñÿ è äîãîâîðèëñÿ îá îòïðàâêå ïëàçìû êðîâè òàêèõ áîëüíûõ ê íèì íà àíàëèç. Ýòà ïàöèåíòêà áûëà ïåðâîé â èñòîðèè ìîåãî ãîðîäà, êîòîðîé áûë ïðîâåäåí äàííûé àíàëèç è ðåçóëüòàò 100% ïîäòâåðäèë äàííûé äèàãíîç. ÍÀÎ íàõîäèòñÿ â ñïèñêå îðôàííûõ çàáîëåâàíèé, ëå÷åíèå êîòîðûõ ôèíàíñèðóåòñÿ ãîñóäàðñòâîì. Åäèíñòâåííîå, ÷òî ìû ñìîãëè äëÿ íåå «âûáèòü» — ýòî áåñïëàòíî ïîëó÷åíèå ãàììà-àìèíîêàïðîíîâîé êèñëîëòû. Òàê æå ìîé çàâåäóþùèé óáåäèë ãëàââðà÷à çàêóïèòü ïðåïàðàò Ôèðàçèð äëÿ ýêñòðåííîé ïîìîùè áîëüíûì ÍÀÎ. Íà äàííûé ìîìåíò â íàøåì ãîðîäå îí èìååòñÿ òîëüêî ó íàñ.

Ñåé÷àñ ó íàñ ïîä íàáëþäåíèåì íàõîäèòñÿ 4 ïàöèåíòà ñ ïîäòâåðæäåííûì äèàãíîçîì ÍÀÎ!