Печеночная кома у детей с вирусным гепатитам
Печеночная кома представляет собой тяжелое угнетение функций печени, развивающееся у больных с печеночной недостаточностью. Для этой патологии характерно также угнетение функций ЦНС.
Основными признаками такого состояния являются отсутствие сознания и децеребрационная ригидность конечностей, в терминальной стадии наблюдается исчезновение зрачкового и роговичного рефлексов.
Причины возникновения печеночной комы
Чаще всего причины печеночной комы заключаются в декомпенсации уже имеющегося у больного хронического недуга печени. К такому явлению приводят желудочно-кишечное кровотечение, продолжительное употребление алкоголя, развитие разлитого перитонита и сепсиса, анестезия с применением фторотана, прием некоторых медикаментозных средств, а также толстокишечная непроходимость в хронической форме и продолжительное оперативное вмешательство.
Декомпенсация болезней печени провоцирует нарушение большинства функций железы.
В редких случаях развитие коматозного состояния провоцируется фульминантной печеночной недостаточностью без предшествующего ей недуга.
Наиболее часто такое состояние фиксируется:
- Под воздействием гепатотоксических ядов.
- Под негативным влиянием тяжело протекающих в организме больного инфекций.
- Под воздействием внутриоперационного шока.
Чаще всего патологиями, приводящими в состоянии декомпенсации к печеночной коме, являются следующие заболевания:
- различные формы циррозов;
- вирусный гепатит А и другие формы;
- гепатозы;
- злокачественные новообразования в тканях железы;
- наличие наследственных патологий оказывающих влияние на функционирование органа.
По статистике около 17% всех зарегистрированных случаев возникновения печеночной комы остаются невыясненными.
Печеночная кома является терминальной стадией энцефалопатии, в процессе прогрессирования которой происходит повреждение головного мозга токсинами эндогенного происхождения, которыми являются:
- Аммиак.
- Жирные кислоты.
- Фенолы.
Этиология печеночной комы и ее патогенез заключается во влиянии на нервные клетки, циркулирующих в кровяном русле токсинов. Это ведет к увеличению проницаемости гематоэнцефалического барьера и появлению сбоев в процессе осморегуляции клеток мозга. Помимо этого токсины приводят к нарушению процессов обеспечивающих энергообмен в мозговых клетках, что ведет к понижению скорости окисления глюкозы и развития гипоксии клеток.
Указанные явления провоцируют усиление отека тканей мозга.
Симптоматика и стадии развития
Клинические проявления нарушения зависят от стадии его развития. Врачами выделяются в классификации патологии три этапа в прогрессировании состояния – прекома, угрожающая и глубокая кома.
Для прекомы характерно ухудшение общего состояния больного, которое сопровождается ухудшением сна, у больного появляется сонливость в дневное время и бессонница в ночные часы, помимо этого фиксируется замедление процесса мышления. Также у пациента наблюдаются приступы эйфории или заторможенности, может фиксироваться немотивированное поведение.
Дополнительно у больного появляется икота и зевота, при обследовании выявляется тахикардия и повышенная потливость.
Возможно возникновение непостоянных симптомов, включающих в себя лихорадку и появление запаха из ротовой полости.
У некоторых больных фиксируется:
- умеренная желтуха;
- болевые ощущения в области живота с различной степенью интенсивности;
- геморрагический синдром и синдром ДВС.
Также возможно выявление олигурии, азотемии и инфекционных осложнений. У большого количества пациентов на начальной фазе развития патологического состояния врачи сталкиваются с уменьшением размера железы.
Для второй стадии нарушения характерно наличие следующих признаков и симптомов:
- Выраженное нарушение сознания. Человек теряет ориентацию в пространстве и времени, у него появляется бред головокружения и обмороки.
- Наблюдается замедление речи.
- Фиксируется нарастание слабости и адинамии.
- Возникают периоды возбуждения, чередующиеся глубокой депрессией.
- Появляется повышенная сонливость, негативизм и провалы в памяти.
- Фиксируется появление мышечной дрожи и тремора верхних конечностей.
По мере усугубления патологии к указанным симптомам присоединяется возникновение патологических рефлексов и децеребрационной ригидности, также возможно появление судорог. Может фиксироваться расходящееся косоглазие при сохранении зрачковых рефлексов.
Третья стадия прогрессирования коматозного состояния сопровождается:
- отсутствием сознания и рефлексов, присущих нормальному состоянию организма;
- ригидностью мышц;
- появлением патрефлексов;
- расширением зрачков;
- появлением судорог;
- возникновением паралича сфинктеров
- остановкой дыхательной деятельности.
Летальный исход наступает в результате отека мозга, гиповолемического и инфекционно-токсического шока, печеночной недостаточности и развития отека легких.
Основные методы проведения диагностики
Определение диагноза печеночная кома основано на данных полученных при исследовании клинической картины патологии, а также результатах лабораторных и инструментальных исследований организма пациента.
Консультации врачей должны проводиться с участием ближайших родственников, так как очень важно знать, когда появились первые симптомы и как быстро прогрессировали. Помимо этого важно выявить все возможные этиологические факторы.
При осмотре больного требует обращения на себя степень желтушности кожного покрова и интенсивность печеночного запаха. В зависимости от степени развития коматозного состояния сознание может отсутствовать, а основные рефлексы на сильные раздражители могут быть сохранены.
Помимо данных анамнеза врач при проведении диагностики опирается на результаты полученные:
- При проведении биохимического анализа крови. Такое исследование позволяет выявить в составе крови нарушения вызывающие коматозное состояние. При проведении исследования определяется снижение факторов свертывания в 3-4 раза ниже нормы, количество белков резко уменьшается. Билирубин, холестерин и продукты азотистого обмена имеются в крови в повышенном количестве. Одновременно с этим биохимический анализ крови выявляет наличие значительных электролитных сдвигов.
- При проведении электроэнцефалограммы, которая выявляет значительное замедление альфа-ритма и снижение амплитуды волн по мере углубления коматозного состояния.
Дифференциальная диагностики коматозного состояния осуществляется с острыми нарушениями кровоснабжения мозга, коматозными состояниями при возникновении метаболических патологий, таких как гипокалиемия или уремия, а также термальной стадией токсической энцефалопатии.
Методы проведения терапии и возможные осложнения
Больных с признаками печеночной комы немедленно госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии и проводят в процессе лечения постоянный мониторинг ЭКГ, пульсоксиметрию и контроль внутричерепного давления.
Схема лечения больного начинается с максимально быстрого определения причин появления патологии и устранения выявленного этиологического фактора.
Для печеночной недостаточности характерно прогрессирующее развитие дыхательной недостаточности, по этой причине проводится интубация трахеи и искусственная вентиляция легких.
В каждом конкретном случае лечение является индивидуальным и зависит от клинической картины проявления признаков нарушения, результатов анализов и общего состояния больного.
Принцип алгоритма протокола проведения реанимационных мероприятий предполагает использование:
- чистки кишечника при помощи клизмы или слабительного для снижения интоксикации организма;
- специальной диеты с ограниченным количеством белка и достаточным количеством легкоусвояемых углеводов;
- противовирусных препаратов в том случае если патология спровоцирована вирусными инфекциями;
- витаминных комплексов и микроэлементов
- раствора глюкозы и Аспаркама для уравновешивания электролитного баланса;
- антибактериальных средств для снижения количества токсинов в организме;
- гемодиализа при наличии почечной недостаточности;
- детоксикационных медикаментов, которые вводятся при помощи зонда или в виде инфузий;
- кислорода при возникновении у больного гипоксии.
Помимо этого в некоторых случаях может потребоваться ежедневное проведение переливания крови.
При особо тяжелых случаях требуется хирургическое вмешательство и проведение процедуры пересадки печени.
Оказание доврачебной помощи заключается в предоставлении больному обильного сладкого питья и при неадекватном поведении оберегание его от получения телесных повреждений. При возникновении позывов к рвоте и самой рвоты нужно обеспечить туалет полости рта и профилактику аспирации.
Также необходимо обеспечить как можно более скорую доставку больного в больницу в отделение реанимации и интенсивной терапии.
Прогноз и профилактика печеночной комы
Прогноз в отношении печеночной комы является крайне неблагоприятным. Смертность среди пациентов приближается к 80%, только небольшая доля пациентом способна дождаться проведения трансплантации печени. Наибольший показатель достигается в возрастной группе от 10 до 40 лет. У этой возрастной группы наблюдается продолжительность желтушного периода менее семи суток, после чего наступает тяжелая энцефалопатия, при этом регистрируется повышение количества билирубина в крови выше 30 мкмоль/л.
Прогноз жизнедеятельности человека зависит от скорости регенерации органа и проведения своевременного лечения при появлении первых признаков развития патологического состояния.
Сколько может прожить человек при наличии указанной патологии, зависит во многом от оперативности проведения лечебных мероприятий и наличия донорской печени для проведения трансплантации.
Для того чтобы не допустить развития опасного недуга требуется:
- Своевременно проводить лечение болезней, оказывающих воздействие на функционирование железы.
- Отказаться от употребления алкогольных напитков и иных вредных продуктов.
- Откорректировать режим и рацион питания для очищения и восстановления печени.
- Не смешивать прием антибиотиков с алкоголем.
При появлении первых подозрений на наличие патологии следует немедленно обратиться за оказанием врачебной помощи.
Написано статей
612
Источник: blotos.ru
Источник
Печеночная кома – нейрофизиологический синдром, развивающийся у пациентов с печеночной недостаточностью, который сопровождается тяжелым угнетением центральной нервной системы. Основными признаками являются отсутствие сознания, наличие патологических рефлексов, децеребрационная ригидность конечностей, в терминальной стадии – отсутствие зрачкового и роговичного рефлексов. Диагноз устанавливается на основании клиники, данных ЭЭГ, биохимических проб, КТ, МРТ. Приоритетные направления лечения – коррекция отека мозга, внутричерепной гипертензии, детоксикация, гепатопротекторная терапия. Наиболее эффективный метод – трансплантация печени.
Общие сведения
Печеночная кома является терминальной стадией печеночной энцефалопатии. Это тяжелое осложнение различных заболеваний в гастроэнтерологии, характеризующееся высокой летальностью даже на фоне проводимой интенсивной терапии. Точные статистические данные о распространенности печеночной комы отсутствуют; тяжелая мозговая дисфункция регистрируется примерно у 30% пациентов с печеночной недостаточностью. Поражение головного мозга при печеночной коме обусловлено метаболическими расстройствами, которые развиваются на фоне печеночно-клеточной недостаточности, а также портосистемного шунтирования крови. Важную роль в патогенезе печеночной комы играет отек головного мозга, который вследствие вклинения ствола мозга является основной причиной смерти у 82% пациентов.
Печеночная кома
Причины печеночной комы
Чаще всего причиной печеночной комы является декомпенсация уже имеющегося у пациента хронического заболевания печени (цирроза, гепатита, злокачественной опухоли и др.). К срыву компенсации могут привести желудочно-кишечное кровотечение, длительное злоупотребление алкоголем, разлитой перитонит, сепсис, анестезия с использованием фторотана, прием некоторых лекарственных препаратов (седативных, противотуберкулезных средств, анальгетиков, диуретиков), хроническая толстокишечная непроходимость, а также длительное хирургическое вмешательство.
Реже печеночная кома развивается вследствие фульминантной гепатоклеточной недостаточности, при этом тяжелая энцефалопатия и кома наблюдаются спустя пять-шесть недель после появления первых клинических признаков, без предшествующей патологи печени. Наиболее часто такая форма возникает при воздействии гепатотоксических ядов (отравлении грибами, алкоголем, промышленными ядами), вирусных гепатитах, тяжелых инфекционных заболеваниях, хирургическом шоке. В 17% случаев причина печеночной комы остается невыясненной.
В развитии печеночной комы как терминальной стадии энцефалопатии важным механизмом является повреждение головного мозга эндогенными токсинами: аммиаком, жирными кислотами, фенолами. Аммиак, образованный в толстом кишечнике, поступает по системе воротной вены к гепатоцитам, однако не включается в орнитиновый цикл, как должно быть в норме. Скорость его метаболизма снижается, и токсические продукты поступают в общий кровоток. Воздействие циркулирующих в крови эндогенных токсинов приводит к повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера и нарушению осморегуляции мозговых клеток, что сопровождается накоплением в последних избыточного количества жидкости — отеком головного мозга. Кроме того, в центральной нервной системе токсические метаболиты нарушают энергетические процессы в нейронах, происходит снижение скорости окисления глюкозы и развитие кислородного голодания клеток. Это усугубляет отек мозга.
Симптомы печеночной комы
Клиническая картина печеночной комы определяется ее стадией. На стадии начальной, или неглубокой, комы сознание отсутствует, однако есть реакция на интенсивные болевые раздражители. Сохранены глоточный и роговичный рефлексы, зрачки расширены, возможно непроизвольное мочеиспускание и дефекация, имеют место патологические рефлексы (Жуковского, Бабинского и другие), судороги, децеребрационная ригидность конечностей. У некоторых пациентов возникают стереотипные движения: хватание, жевание. На стадии глубокой печеночной комы отсутствует реакция на любые раздражители, характерна арефлексия (в том числе отсутствие реакции зрачков на свет и роговичного рефлекса), паралич сфинктеров. Возможны генерализованные клонические судороги, остановка дыхания.
Помимо психоневрологической симптоматики, печеночная кома сопровождается признаками гепатоклеточной недостаточности. Характерна желтушность кожных покровов, типичный печеночный запах, тахикардия, гипертермия, геморрагический синдром. Массивные некротические процессы в печени приводят к уменьшению ее размеров, присоединению инфекционных осложнений, сепсиса, почечной недостаточности. Причинами летального исхода, помимо отека мозга, могут быть гиповолемический или инфекционно-токсический шок, почечная недостаточность, отек легких.
Диагностика
Верификация диагноза печеночной комы основана на данных клинической картины заболевания, лабораторных и инструментальных методов исследования. Консультация гастроэнтеролога и реаниматолога по возможности должна проводиться с участием родственников пациента, поскольку важно оценить анамнестические данные: когда появились первые симптомы, скорость их прогрессирования, возможные этиологические факторы. При осмотре пациента обращает на себя внимание желтушность кожных покровов, печеночный запах. Сознание отсутствует. В зависимости от стадии комы рефлексы на сильные раздражители и зрачковые рефлексы сохранены или отсутствуют.
Характерными изменениями результатов лабораторных исследований при печеночной коме являются признаки гепатоклеточной недостаточности: гипербилирубинемия, значительное повышение активности сывороточных трансаминаз, снижение протромбинового индекса и количества тромбоцитов в крови, анемия, гипоальбуминемия. При анализе ликвора определяется повышение уровня белка. Обязательно проводится токсикологическое исследование и анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.
Электроэнцефалограмма при печеночной коме характеризуется замедлением либо полным отсутствием альфа-ритма, доминированием тета- и дельта-волн. Дополнительными методами диагностики являются компьютерная томография, МРТ головного мозга, магнитно-резонансная спектроскопия. Дифференциальная диагностика печеночной комы проводится с острыми нарушениями мозгового кровообращения, коматозным состоянием при метаболических нарушениях (гипокалиемии, уремии), терминальной стадией токсической энцефалопатии.
Лечение печеночной комы
Пациенты в состоянии печеночной комы госпитализируются в отделение интенсивной терапии. Лечение начинается с максимально быстрого определения причины патологии (инфекционное заболевание, кровотечение из органов желудочно-кишечного тракта, отравление грибами и др.) и устранения этиологического фактора. Обязательно осуществляется постоянный ЭКГ-мониторинг, пульсоксиметрия, контроль внутричерепного давления. Для печеночной комы характерна прогрессирующая дыхательная недостаточность, поэтому проводится интубация трахеи и искусственная вентиляция легких. Препаратами выбора для проведения глубокой седации являются фентанил и пропофол. С целью коррекции глюкозной недостаточности и кислородного голодания клеток головного мозга внутривенно вводят раствор глюкозы. Если имеет место кровотечение и коагулопатия, применяется свежезамороженная плазма. Снижение уровня гемоглобина ниже 70 г/л является показанием к гемотрансфузии. Коррекция гипопротеинемии проводится с использованием альбумина.
Быстрое (в течение нескольких часов) ухудшение неврологической симптоматики свидетельствует о внутричерепной гипертезии, терапия которой показана даже при отсутствии инвазивных методов контроля внутричерепного давления. Более чем у 85% пациентов развивается отек мозга. Базисное лечение внутричерепной гипертензии и отека головного мозга включает ИВЛ и седацию, нормализацию температуры тела, электролитного и газового состава крови. При неэффективности данных методов применяют гиперосмолярную терапию (внутривенное капельное введение маннитола, гипертонического раствора натрия хлорида), гипервентиляцию (ИВЛ в режиме гипервентиляции дает возможность на 1-2 часа снизить ВЧД и выиграть время для проведения других мероприятий), введение тиопентала натрия, умеренную гипотермию, в крайних случаях – декомпрессивную краниотомию.
Для профилактики инфекционных осложнений, в том числе при ИВЛ, проводится антибиотикотерапия (цефалоспорины, ванкомицин). Для печеночной комы, как и любого критического состояния, характерно стрессовое повреждение слизистой оболочки ЖКТ; для предупреждения желудочно-кишечного кровотечения назначаются ингибиторы протонной помпы, викасол. С целью снижения абсорбции аммиака в кишечнике и токсического повреждения клеток головного мозга используют препараты лактулозы. Эффективно подавляют аммониегенную флору ципрофлоксацин и метронидазол. Также назначаются препараты L-орнитин-L-аспартата, которые стимулируют ферментную активность в гепатоцитах, клетках мышц и головного мозга. Для ускорения опорожнения кишечника ставятся клизмы с раствором сульфата магния.
Питание пациента с печеночной комой парентеральное, с сохранением калорийности и ограничением количества белка. Назначается гепатопротекторная терапия для повышения устойчивости гепатоцитов к повреждающим факторам, ускорения процессов регенерации (аргинина глутамат, препараты расторопши, тиотриазолин и другие препараты). Обязательно проводятся методы экстракорпоральной детоксикации (гемодиализ, гемосорбция и другие).
Единственным методом, обладающим высокой эффективностью при терминальной печеночной недостаточности и коме, является трансплантация печени. Данный метод лечения показан при нехолестатическом циррозе (при инфекционном, аутоиммунном, алкогольном повреждении, передозировке лекарственных препаратов), а также первичном билиарном циррозе.
Прогноз и профилактика
Печеночная кома является прогностически крайне неблагоприятным состоянием. Выживаемость пациентов составляет не более 20%, лишь малая часть больных может дождаться выполнения трансплантации печени. Наибольший показатель летальности при возрасте пациентов до 10 и после 40 лет, продолжительности желтухи менее семи дней до развития тяжелой энцефалопатии, уровне билирубина более 300 мкмоль/л, быстропрогрессирующем уменьшении размеров печени, тяжелой дыхательной недостаточности.
Профилактика печеночной комы заключается в своевременном адекватном лечении заболеваний печени, грамотном назначении лекарственных препаратов, исключении самолечения пациентами, недопущении отравления токсическими веществами, грибами, предупреждении вирусных гепатитов, отказе от алкоголя.
Источник