Первая медицинская помощь при циррозе печени

Цирроз печени — это крайняя стадия хронической патологии печени, морфологически характеризующаяся ее диффузным воспалительным поражением с развитием фиброза и узлов-регенератов, нарушающих дольковую архитектонику печени, формированием портальной гипертензии.

Этиология и патогенез цирроза

В зависимости от причины цирроз печени может быть:

инфекционным (после вирусного гепатита В, С, D, генерализованной цитомегалии, сепсиса и др.);
обменным (болезнь Вильсона — Коновалова, галактоземия, тирозинемия, гликогенозы);
билиарным (атрезия желчных путей, муковисцидоз);
циркуляторным (хронический венозный застой в печени как следствие сердечно-сосудистой патологии, внепеченочной блока
ды портального кровообращения);
токсическим и токсико-аллергическим (яды, лекарственные вещества, аллергены);
аутоиммунным (на фоне аутоиммунного гепатита);
криптогенным.

Основной причиной развития цирроза является некроз и регенерация печеночной паренхимы. При благоприятном течении начинается процесс регенерации печеночных клеток, сохранившихся периферических участков дольки в направлении к ее центру, где обычно развивается некроз. В этих случаях наступает окончательное выздоровление. Когда центральный некроз распространяется и на периферию печеночной дольки, происходит коллапс некроти-зированной ткани и синусоидов под влиянием внутрипеченочного давления.

В уцелевших островках печеночных долек развивается процесс концентрической регенерации с образованием псевдодолек, которые окружены соединительнотканными тяжами.

Морфологически различаются крупноузловой (макронодуляр-ный) и мелкоузловой (микронодулярный), а также смешанный цирроз печени. При крупноузловом циррозе печень деформирована, узлы-регенераты крупные (до 2— 5 см), с широкими фиброзными прослойками между ними. При мелкоузловом циррозе узелки мелкие (до 3 — 5 мм), обычно одинакового размера, разделены тонкой сетью соединительнотканных септ. При смешанном циррозе печени наблюдаются и мелкие, и крупные узлы-регенераты. Практически деление на типы условно, так как нередко один тип переходит в другой.

Клиническая картина

Клинические проявления цирроза печени зависят от стадии и морфологического варианта болезни. Выделяют три стадии: начальную, сформированную и терминальную. Начальная стадия у большинства детей приходится на более ранние возрастные периоды (ясельный, дошкольный, младший школьный) , а сформированная и терминальная чаще диагностируются у детей 11 —12 лет и старше. Билиарный цирроз печени при аномалиях желчевыделительнои системы формируется в более раннем возрасте, часто на 1-м году жизни.

На начальной стадии заболевания клиническая симптоматика скудная; в ряде случаев процесс протекает практически латентно. Общее состояние детей не вызывает никаких опасений. Заболевание выявляется случайно при обнаружении гепатоспленомегалии с резким уплотнением печени и селезенки. Отмечаются астениза-ция, вегетативные нарушения. У большинства детей желтуха не выражена. Имеется нерезкий геморрагический синдром.

На сформированной стадии цирроза печени общее состояние ребенка страдает более значительно: нарастают признаки астено-вегетативного, диспепсического синдромов, малой печеночной недостаточности. У большинства детей имеются субиктеричность склер и кожи, геморрагический синдром (синяки, петехии, кровотечения из носа, иногда десен), телеангиоэктазии, пальмарная эритема, подкожная венозная сеть в области живота, грудной клетки и спины. У некоторых больных появляется зуд кожных покровов (проявление холестаза). Печень более плотной консистенции, при этом чаще определяется преимущественное увеличение ее левой доли. Размеры селезенки по сравнению с начальной стадией нарастают.

Терминальная стадия цирроза печени проявляется выраженной интоксикацией, дистрофическими изменениями кожных покровов и мышечной системы. Отмечаются сухая кожа, трещины губ, зае-ды в углах рта. Желтуха, геморрагический и отечно-асцитический синдромы носят упорный характер. Имеются менее значительное увеличение печени, выраженная спленомегалия. Отмечаются пи-щеводно-желудочные кровотечения, обусловленные нарастающей портальной гипертензией. Присоединяются изменения со стороны ЦНС (шунтовая энцефалопатия): расстройства сна, памяти, трудности в учебе, эйфория и далее апатия. При прогрессировании болезни усиливаются симптомы интоксикации и возникает состояние печеночной комы (шунтовой и (или) печеночно-клеточной).

Для оценки степени тяжести и прогноза цирроза печени используется шкала Чайльда — Пью (табл. 19.3).

Класс А (от 5 до 6 баллов) означает компенсированный цирроз печени; класс В (от 7 до 9 баллов) — субкомпенсированный; класс С (от 10 до 15 баллов) — декомпенсированный.

Читайте также: Я болен циррозом печени

Диагностика цирроза печени

Для возможного выявления вирусной природы заболевания показано исследование крови на HBsAg, HBcAg, HbeAg и антитела к ним.

На начальной стадии выявляется гиперспленизм в виде нерезкой тромбоцитопении. На активной стадии наблюдаются цитолиз, незначительная диспротеинемия. Вне обострения нарушенные функции восстанавливаются. Рентгеноконтрастные исследования (спленопортография) и УЗИ выявляют начальные признаки портальной гипертензии: увеличение диаметра селезеночной вены.

Для сформированной стадии цирроза печени характерно стойкое угнетение лейкоцитарного и тромбоцитарного, а иногда всех трех ростков кроветворения, увеличение СОЭ. По данным эзофа-гогастродуоденоскопии, рентгенографии с контрастным

Шкала Чайльда—Пью

Билирубин крови, мг/%	Альбумин сыворотки крови, г/%	Протромби-новое время, с (протромбино-вый индекс, %)	Печеночная энцефалопатия (стадия)	Асцит	Балл
Менее 2	Более 3,5	1 — 4 (60 — 80)	Отсутствует	Отсутствует	1
2 — 3	3,0 — 3,5	4 — 6 (40 — 60)	I — II	Мягкий, эпизодический	2
Более 3	Менее 3	Более 6 (менее 40)	III —IV	Тяжелый, рефрактерный	3

веществом выявляются варикозное расширение вен пищевода, чаще в нижней его трети, варикоз вен желудка. При УЗИ и на спленопор-тограммах определяются увеличение диаметра селезеночной и воротной вен, их извитость и наличие коллатерального кровообращения. Синдром цитолиза характеризуется повышением цитоплазма-тических ферментов: АлАТ, АсАТ, катодных фракций лактатдегид-рогеназы (АДГ) (4-й и 5-й). Мезенхимально-воспалительный синдром проявляется увеличением уровня у-глобулинов, циркулирующих иммунных комплексов, тимоловой пробы, увеличением СОЭ.

У больных с аутоиммунным генезом цирроза печени определяются высокие титры аутоантител: антинуклеарных, антител к гладкой мускулатуре, антимитохондриальных. Синдром печеночно-клеточной недостаточности характеризуется снижением уровня альбумина, факторов протромбинового комплекса, церулоплазмина. На стадии сформированного цирроза присоединяется синдром холестаза — повышение билирубина и щелочной фосфатазы.

На терминальной стадии отмечаются резкое угнетение всех ростков кроветворения, нейтрофилез, лимфопения, увеличение СОЭ. Определяется билирубиноферментная диссоциация, при которой билирубин в сыворотке крови повышен, а уровень ферментов нормален или незначительно увеличен, что отражает количественное уменьшение функционирующих гепатоцитов. Характерно резкое снижение синтеза альбуминов, факторов протромбинового комплекса и других белков.

Окончательно оценить глубину цирротической перестройки печени можно только по результатам пункционной биопсии.

Дифференциальная диагностика цирроза

Цирроз печени дифференцируют с хроническим гепатитом, муковисцидозом, заболеваниями обмена веществ, фиброхолангиокистозом (врожденный фиброз печени), аномалией желчевыводящих путей и др.

Лечение цирроза печени

Цирроз печени лечат с учетом этиологического фактора, преобладающего патогенетического синдрома, стадии болезни, активности процесса. Базисная терапия включает соблюдение режима и диеты. Запрещаете^ проведение физиотерапевтических процедур, вакцинации, прием гепатотоксичных препаратов. Режим щадящий, физическая активность несколько ограничивается. Учебные занятия в школе сокращаются в зависимости от тяжести состояния (дополнительный день отдыха, неполный школьный день, занятия на дому).

Диета предусматривает исключение экстрактивных веществ, тугоплавких жиров. На начальной и сформированной стадиях цирроза печени рекомендуется вводить белок на 10— 15 % больше физиологической нормы за счет творога и тощего мяса. На фоне лечения преднизолоном количество белка в суточном рационе увеличивается на 30 — 50 %. Белок в диете ограничивают лишь на терминальной стадии болезни.

При наличии активности процесса, печеночно-клеточной недостаточности показаны гепатопротекторы (урсосан, урсофальк, эс-сенциале, гептрал, гептор, фосфоглив, легалон, карсил, хофитол), липотропные средства (липоевая кислота, липамид), дезинтоксика-ционная терапия (5% раствор глюкозы).

При умеренной и выраженной активности процесса, когда помимо цитолиза наблюдается повышение у-глобулинов, назначается преднизолон.

При циррозе печени вирусной этиологии быстрота прогресси-рования обусловлена активностью процесса в печени, который поддерживается репликацией вируса. Для снижения уровня вирусной репликации назначается противовирусная терапия (см. под-разд. 19.3.1). Предикторами неблагоприятного ответа больных на противовирусную терапию являются перинатальный характер и длительный срок инфицирования, субкомпенсированный или де-компенсированный цирроз, сопутствующие заболевания ЖКТ, наличие аллергического фона.

При декомпенсации, развитии портальной гипертензии, асцита назначают мочегонные (верошпирон, спиронолактон, фуросемид), белковые препараты (нативная плазма, 20 % раствор альбумина).

При кровотечениях из расширенных вен пищевода и желудка используются трансфузии свежей плазмы, витамин К, эпсилон-аминокапроновая кислота, питуитрин (значительно снижает портальное давление). При неэффективности консервативной терапии применяются хирургические методы (перевязка вен пищевода, склерозирующая терапия).

При развитии эндогенной комы прогноз, как правило, безнадежный, при экзогенной коме — более благоприятный и зависит от врачебной тактики. Терапия в данном случае направлена на устранение провоцирующего фактора (купирование кровотечения, исключение гепатотоксичных препаратов и др.), уменьшение содержания аммиака в организме (клизмы, слабительные, сорбенты, гемодиализ, гемосорбция), симптоматическое лечение.

Показаниями к оперативному лечению являются: стойкий асцит, варикозное расширение вен пищевода, декомпенсация портальной гипертензии. При этом накладывают портокавальные сосудистые анастомозы, перевязывают ветви чревной артерии, проводится спленэктомия (при явлениях гиперспленизма). Пересадка печени существенно улучшает прогноз заболевания.

Прогноз

Цирроз печени — одна из наиболее частых причин летального исхода при заболеваниях печени у детей. Редко развитие заболевания удается остановить на ранней стадии. Примерно половина детей, у которых цирроз печени развился в результате хронического гепатита, живут более 10 лет. Большинство больных с осложнениями цирроза (асцит, портальная гипертензия, геморрагический синдром) погибают через 3 мес, максимум через 3 года. Цирроз, обусловленный атрезией желчных протоков, приводит к летальному исходу в течение 1-го года жизни.

Профилактика. Профилактика и диспансерное наблюдение за детьми с циррозом печени проводятся так же, как при хроническом гепатите .

Источник

В США насчитывается более 10 млн алкоголиков; связанные с употреблением алкоголя травмы и заболевания являются основной причиной смерти и инвалидности. Алкоголь отрицательно действует на все органы и системы, но в наибольшей степени страдает печень. На основе клинических и гистологических критериев оценки описано три синдрома алкогольного поражения печени: печеночный стеатоз (жировая дистрофия), алкогольный гепатит и алкогольный цирроз.

Печеночный стеатоз

У большинства людей, регулярно потребляющих алкоголь даже в умеренных количествах, развивается (в той или иной степени) печеночный стеатоз. Обычно это доброкачественное и асимптоматическое состояние, при котором жир откладывается в гепатоцитах. Наиболее частой клинической находкой является безболезненная гепатомегалия с минимальным (по лабораторным данным) повреждением печени. Реже наблюдается синдром желтухи, общее недомогание, анорексия с болезненной и увеличенной печенью. Тяжелый холестаз или портальная гипертензия развивается редко. При отказе от употребления алкоголя и нормализации режима питания стеатоз разрешается через 4—6 нед без остаточного рубцевания или некроза.

Алкогольный гепатит

Это синдром, гистологически характеризующийся гепатоцеллюлярным некрозом и внутрипеченочным воспалением. Выраженность клинических проявлений различна — от легкого течения заболевания до острой печеночной недостаточности. В типичных случаях больной сообщает о постепенном наступлении анорексии, жалуется на тошноту, боли в животе, потерю массы тела и слабость. Часто отмечаются лихорадка, потемнение мочи и желтуха.

При осмотре часто выявляются болезненная и увеличенная печень, лихорадка и желтуха. При лабораторных исследованиях обычно определяется рост уровня сывороточных трансаминаз (от 2 до 10 раз выше нормы). Уровень щелочной фосфатазы и билирубина обычно несколько повышен, хотя при более тяжелом заболевании может наблюдаться его значительный подъем.

Нередко отмечаются анемия, лейкопения и тромбоцитопения, которые могут быть обусловлены токсическим воздействием алкоголя на костный мозг или недостаточным питанием. Протромбиновое время часто увеличено на несколько секунд; однако его увеличение более чем на 8 с является плохим прогностическим признаком. Выявление лихорадки и лейкоцитоза требует усиленного поиска возможной пневмонии, перитонита, инфекции мочевыводящих путей, сепсиса и менингита.

Лечение

Стационарное лечения является паллиативным и состоит в коррекции электролитных нарушений, хорошем питании с устранением специфического дефицита (например, фолиевая кислота, тиамин), отдыхе и воздержании от алкоголя. Лечение часто осложняется развитием синдрома отмены. Симптомы печеночной недостаточности требуют интенсивного лечения. Предложен ряд схем специфической терапии для быстрого восстановления после алкогольного гепатита или для замедления прогрессирования цирроза печени, однако на сегодняшний день ни одна из них не считается эффективной. Эти схемы включают применение кортикостероидов, пеницилламина, пропилтиоурацила и комбинации инсулина и глюкагона.

При устранении причинного фактора (отмена алкоголя) не происходит быстрой нормализации гистологических, биохимических и клинических показателей, изменение которых было вызвано алкогольным гепатитом. Напротив, состояние 15—50 % больных ухудшается в первые недели госпитализации, несмотря на воздержание от алкоголя и усиленное питание. Смерть наступает в результате печеночной недостаточности при энцефалопатии, желудочно-кишечном кровотечении и различных инфекциях; смертность составляет в среднем 10—15 %. У выживших больных восстановление длится от нескольких недель до нескольких месяцев; у значительного числа больных развивается цирроз.

Лечение в отделении неотложной помощи

Ввиду трудностей выявления сопутствующей инфекции, а также тенденции к ухудшению состояния и значительной смертности всех больных с алкогольным гепатитом следует госпитализировать. Проводятся полный анализ крови, определение протромбинового времени, измерение уровня трансаминаз, щелочной фосфатазы, билирубина, альбумина, азота мочевины, креатинина, глюкозы, магния и фосфатов. При наличии лихорадки необходимы рентгенография грудной клетки и посев крови, мочи и асцитической жидкости. Интенсивного лечения требуют больные с нарушением ментального статуса, травмой головы, менингитом, печеночной энцефалопатией и гипогликемией.

Алкогольный цирроз

Алкогольный цирроз печени (цирроз Лаэннека) является необратимой стадией алкогольного поражения печени. Печень обычно имеет золотисто-желтый цвет и может быть уменьшенной или увеличенной. Очаги регенерации гепатоцитов отделены полосками фиброзной ткани в результате предшествующего некроза. Нормальная печеночная циркуляция нарушается, что приводит к снижению общего кровотока в печени и развитию системы шунтирования. Подобное портосистемное шунтирование и сопутствующая портальная гипертензия обусловливают появление многих клинических симптомов цирроза и связанных с ним осложнений.

Цирроз наблюдается только у 10 % хронических алкоголиков; в значительном числе случаев он может оставаться нераспознанным. Развитие цирроза у алкоголиков, вероятно, определяется наследственными и иными факторами.

Клинические признаки

Характерным клиническим признаком симптоматического цирроза является общее и постепенное ухудшение состояния здоровья. Как правило, наблюдаются потеря массы тела (иногда маскируемая отеком и асцитами), слабость, атрофия периферических мышц, быстрая утомляемость и анорексия. Часто отмечаются тошнота, рвота и диарея. Лихорадка (обычно с небольшим, но постоянным повышением температуры) при алкогольном циррозе наблюдается гораздо чаще, чем при других типах цирроза, и нередко развивается при декомпенсационном поражении. На последних стадиях заболевания возможна гипотермия. Часто имеют место желтуха, телеангиэктазия, пальмарная эритема, отек ног, асциты, гепатоспленомегалия и гинекомастия.

Изменения лабораторных показателей включают подъем уровня билирубина и щелочной фосфатазы, увеличение протромбинового времени, снижение альбумина, анемию (вследствие хронического заболевания, нарушения питания или кровопотери), лейкопению и тромбоцитопению. Гипонатриемия может быть дилюционной, обусловленной повышением активности антидиуретического гормона или дефицитом общего натрия, который часто усугубляется неоправданным применением диуретиков.

Практически всегда наблюдается гипокалиемия в результате желудочно-кишечных потерь, вторичного гиперальдостеронизма и использования диуретиков. При декомпенсированном циррозе часто присутствует артериальная гипоксемия, обусловленная аномальной альвеолярно-капиллярной диффузией или уменьшением респираторной экспансии вследствие массивных асцитов.

Лечение

Клиническое течение цирроза характеризуется чередованием периодов относительной стабильности состояния с эпизодами декомпенсации. Ни один из видов лечения не приводит к гистологическому улучшению изменений в печени. Основой лечения является полное исключение употребления алкоголя, что значительно увеличивает 5-летнюю выживаемость. Другие меры включают ограничение солей и жидкости, осторожное применение диуретиков (особенно «щадящих» калий) и диету с определенным содержанием белка.

Неотложные мероприятия могут включать изменение дозировки диуретиков, коррекцию симптоматической анемии или электролитно-жидкостных нарушений, а также выявление и начало лечения жизнеугрожающих состояний, наблюдаемых при декомпенсированном циррозе.

Р. Оуен-Шилдс, мл.

Опубликовал Константин Моканов

Источник