Первичный билиарный цирроз у детей

Симптомы зависят от степени активности заболевания.

Долгое время болезнь может себя вообще никак не проявлять, поэтому в большинстве случаев заболевание диагностируется уже на поздних стадиях.

Общие признаки первичного билиарного цирроза печени.

• Кожный зуд — в начале заболевания умеренный, появляющийся после теплой ванны и по ночам, при прогрессировании болезни зуд становится нестерпимым, приводит к расчесам и повреждению кожи.
• Астенический синдром:
  • снижение работоспособности;
  • повышенная утомляемость, слабость, сонливость днем;
  • снижение аппетита;
  • подавленное настроение.

• Снижение массы тела вплоть до кахексии (крайней степени истощения).
• Невысокая гипер-гамма-глобулинемия (умеренное повышение гамма-глобулинов (специфических белков иммунной системы) в крови — норма 8,0-13,5 г/л).
• Коэффициент Де Ритиса (отношение аспартатаминотрансферазы (АСТ) к аланинаминотрансферазе (АЛТ) – специфические биологически активные вещества, участвующие в обмене веществ и нормальной функции печени). В норме этот коэффициент менее 1.
• Артериальная гипотония (снижение « верхнего» артериального давления ниже 100 мм рт. ст.).

Печеночные признаки.

• Синдром « малых» печеночных признаков (синдром печеночно-клеточной недостаточности):
  • телеангиоэктазии (сосудистые « звездочки» на лице и теле);
  • пальмарная (на ладонях) и/или плантарная (на подошвах стоп) эритема (покраснение кожи);
  • гипертрофия околоушных слюнных желез (симптом « хомячка»);
  • расширенная капиллярная сеть на лице (симптом « долларовой» купюры, красное лицо);
  • склонность к образованию синяков;
  • контрактура Дюпюитрена (безболезненный подкожный тяж) деформация и укорочение сухожилий ладони, приводящее к ограничению функции ладони и ее сгибательной деформации;
  • желтушная окраска кожи, слизистых оболочек полости рта и склер (белых оболочек глазного яблока);
  • лейконихии (мелкие белые полоски на ногтях);
  • симптомы « барабанных палочек» (увеличение размеров кончиков пальцев рук — их вид напоминает барабанные палочки) и « часовых стекол» (увеличение размеров и округлое изменение ногтевых пластин).

• Синдром портальной гипертензии:
  • увеличение селезенки;
  • асцит (свободная жидкость в брюшной полости);
  • варикозное (деформационное) расширение вен пищевода (вен, выносящих кровь от пищевода);
  • расширение параумбиликальных (находящихся в области пупка) вен – симптом « головы медузы» (характерный венозный рисунок на животе в виде расходящихся в разные от пупка стороны синих вен);
  • варикозное расширение верхних прямокишечных вен (выносящих кровь от верхней части прямой кишки).

Причины возникновения первичного билиарного цирроза печени до конца не выявлены. Определенную роль играет наследственность (генетическая предрасположенность – заболевание передается от родителей к детям). При этом заболевании происходит поражение ткани печени собственными иммунными клетками организма (аутоиммунная реакция).

Развитие и появление заболевание может быть связано с:

• целиакией – это хроническое заболевание тонкого кишечника, связанное с врожденной (возникающей внутриутробно) непереносимостью белка (глютена), который содержится в злаковых культурах (пшеница, рожь, овес, ячмень);
• ревматоидным артиритом– это аутоиммунное воспалительное повреждение крупных и мелких суставов.

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились и были ли боли в животе, сонливость, слабость, повышенная утомляемость, возможные кровотечения, зуд кожи, отечность ног, с чем пациент связывает возникновение симптомов).
• Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания печени, отравления, операции, другие заболевания желудочно-кишечного тракта (какие именно), каков характер стула (цвет, консистенция, запах), есть ли у пациента вредные привычки, какие условия труда и быта).
• Анализ семейного анамнеза (наличие у родственников заболеваний желудочно-кишечного тракта: желчнокаменной болезни (образование камней в желчном пузыре, гепатитов (воспаление печени)).
• Осмотр. При осмотре определяется желтушность кожи, наличие на коже расчесов, ксантомы (образование желтых уплотнений на коже, вызванное нарушением обмена жироподобных веществ в организме) и ксантелазмы (отложение под кожей век жироподобных веществ в виде желтоватых бугорков). При  пальпации (прощупывании) оценивается болезненность в правом подреберье. При перкуссии (простукивании) определяется увеличение печени и селезенки. Измерение температуры выявляет ее повышение в некоторых случаях.
• Оценка психического состояния человека для своевременной диагностики печеночной энцефалопатии (заболевания, развившегося в результате токсического (отравляющего) действия продуктов распада нормальных клеток печени на мозговую ткань и нарушения циркуляции крови).
• Лабораторные методы исследования.
  • Клинический анализ крови (для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (специализированных клеток печени) в крови при воспалительных заболеваниях).
  • Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови).
  • Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени – PGA-индекс:
    • протробминовый индекс — показатель свертываемости крови (Р): при фиброзе снижается;
    • гамма-глутамилтранспептидаза — биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени (G): при фиброзе повышается;
    • алипопротеин А1 — белок крови, отвечающий за транспортировку холестерина (продукт обмена веществ и жиров) в организме (А): при фиброзе снижается. Значения PGA колеблются от 0 до 12. PGA9 – вероятность цирроза 86%.
  • Коагулограмма (оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови: у больных фиброзом свертываемость будет в норме либо слегка снижена).
  • Антимитохондриальные антитела (показатели, характерные для аутоиммунной (заболевание, при котором иммунная система организма начинает атаковать собственные клетки печени) природы цирроза печени). Являются специфическим показателем первичного билиарного цирроза.
  • Общий анализ мочи (для контроля состояния мочевыводящих путей и органов мочеполовой системы).
  • Анализ крови на присутствие вирусных гепатитов.
  • Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи, жира, грубые пищевые волокна).
  • Анализ кала на яйца глист (круглые черви аскариды, острицы) и организмы царства простейших (амебы, лямблии).
  • Степень тяжести цирроза печени оценивается по шкале Чайлд-Пью по нескольким   критериям:
    • уровень билирубина крови (продукта распада эритроцитов (красных клеток крови));
    • уровень сывороточного альбумина (самых мелких белков);
    • протромбиновый индекс (один из показателей свертываемости крови);
    • наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости);
    • печеночная энцефалопатия (повреждение головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью).
  • В зависимости от степени выраженности отклонений от нормы данных критериев устанавливается класс цирроза печени:
    • А — компенсированный (то есть возмещенный — приближенный к норме) цирроз печени;
    • В — субкомпенсированный (то есть неполностью возмещенный) цирроз печени;
    • С — декомпенсированный (то есть с глубокими необратимыми нарушениями деятельности печени) цирроз печени.

• Инструментальные методы исследования.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани в печени.
  • Эзофагогастродуоденоскопия — диагностическая процедура, во время которой врач осматривает и оценивает состояние внутренней поверхности пищевода (для выявления патологически (ненормально) расширенных вен), желудка и 12-перстной кишки при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
  • Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, характерных узлов в ткани печени.
  • Биопсия печени –  микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ. Позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс.
  • Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени. Является альтернативой биопсии печени.
• Возможны также консультации гепатолога, терапевта.

В лечении применяют несколько методов терапии.

• Этиотропное (воздействие на причину цирроза) лечение. Специфического лечения первичного билиарного цирроза не существует, проводится патогенетическое (воздействие на причину симптомов) и симптоматическое лечение (воздействие на сами симптомы, улучшение общего состояния без устранения причины заболевания).
• Патогенетическое (воздействующее на процессы в организме, протекающие при циррозе):
  • иммуннодепрессивная терапия (снижающая реакцию иммунной системы на клетки печени);
  • лечение холестаза (застоя желчи в желчных путях) желчегонными препаратами.

• Симптоматическое (воздействие на причины симптомов, проявляющихся при циррозе). Лечение:
  • печеночной энцефалопатии (повреждения головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми печенью) при помощи диетотерапии (снижения белка и повышения растительных продуктов в рационе) и антибактериальных препаратов;
  • синдрома портальной гипертензии (повышения давления в системе воротной вены – комплексной венозной структуры, участвующей в циркуляции крови и обменных процессах в печени) диуретическими препаратами (стимулируют функции почек к выведению скопившейся в брюшной полости жидкости).

Препараты, используемые для лечения и коррекции нарушений гепатобиллиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути).

• Цитостатики (препараты, снижающие образование рубцовой ткани в печени).
• Гепатопротекторы (препараты, сохраняющие активность клеток печени).
• Желчегонные средства (усиливающие выведение желчи).
• Иммунномодуляторы (препараты, стимулирующие собственную иммунную системы к борьбе против заболевания).
• Противоспалительные препараты (уменьшающие или устраняющие процесс воспаления в печени).
• Антиоксиданты (препараты, снижающие и/или устраняющие повреждающее действие токсических (отравляющих) веществ и продуктов обмена в организме).
• Диуретические препараты — при асците (свободной жидкости в брюшной полости): они стимулируют функции почек к выведению скопившейся в брюшной полости жидкости.

Также применяют базисную (основную, постоянную) терапию цирроза печени.

• Диета №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 г в сутки при развитии печеночной энцефалопатии, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой пищи, поваренной соли).
• Прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами длительностью 1-2 месяца.
• Ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь.
• Ограничение интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузок (класс А, В), строгий постельный режим (класс С).

• Возникновение асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и перитонита (воспаления брюшины).
• Варикозное (изменение структуры стенки, возникшее вследствие повышенного венозного давления) расширение вен пищевода, кровотечение из этих вен. Симптомы желудочно-кишечных кровотечений:
  • кровавая рвота;
  • мелена (черный стул);
  • пониженное артериальное давление (менее 100/60 мм рт. ст.);
  • частота сердечных сокращений более 100 ударов в минуту (норма – 60-80).

• Спутанность  сознания, печеночная энцефалопатия (нервно-психический синдром, проявляющийся расстройством поведения, сознания, нервно-мышечными нарушениями, вызванный снижением или отсутствием печеночной функции).
• Гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная (тяжелоизлечимая, быстропрогрессирующая) опухоль печени, возникающая при ее хроническом повреждении (вирусной и/или алкогольной природы)).
• Гепаторенальный синдром (тяжелая почечная недостаточность (стойкое угнетение функции почек, приводящее к накоплению токсических веществ в крови вследствие их нарушенной фильтрации)) у больных циррозом печени.
• Печеночно-легочный синдром (низкое содержание кислорода в крови у больных циррозом печени, возникшее вследствие изменений циркуляции крови в легких).
• Печеночная гастропатия (заболевание желудка, развившееся вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
• Печеночная колопатия (заболевание толстого кишечника вследствие нарушенной функции печени и измененной циркуляции крови).
• Бесплодие.

•   Необходимо предупреждать прогрессирование заболевания, которое неминуемо ведет к развитию печеночной недостаточности (совокупности симптомов, связанных с нарушением одной или нескольких функций печени, которые развиваются в результате острого или хронического разрушения клеток печени (гепатоцитов)).
• Следует посещать лечащего врача (гастроэнтеролога, аллерголога-иммунолога) минимум 2 раза в год.
• Ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок при гепатитах (воспалении печени) и неактивном циррозе.
• Снижение или исключение влияния вредных бытовых факторов, токсичных (вредных) для печени лекарственных препаратов.
• Прием поливитаминных комплексов.
• Рациональное и сбалансированное питание (отказ от слишком горячей, копченой, жареной и консервированной пищи).
• Умеренные физические нагрузки, здоровый образ жизни.
• Отказ от употребления алкоголя, курения.
• Профилактика вирусных гепатитов и их своевременное и полноценное лечение.
• Своевременное и адекватное лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта:
  • гепатита (воспаления печени);
  • гастрита (воспаления желудка);
  • язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки (образования язв в желудке и 12-перстной кишке);
  • панкреатита (воспаления поджелудочной железы);
  • холецистита (воспаления желчного пузыря) и других.

В настоящее время большое внимание уделяется выявлению фиброза печени и наличию или отсутствию его прогрессирования. Степень фиброза определяют по различным шкалам. В России чаще всего используют шкалу METAVIR.

• F0 – фиброза нет.
• F1 – портальный (связанный с повышением давления в воротной вене – одной из главных вен печени) фиброз без образования септ (соединительнотканных (в основе лежит соединительная ткань, играющая опорную и структурную функцию в организме) прослоек).
• F2 — портальный фиброз с редкими септами.
• F3 – много септ без формирования цирроза.
• F4 – цирроз.