Портальная гипертензия без цирроза
ОПРЕДЕЛЕНИЕ, эТИОлогия и ПАТОГЕНЕЗнаверх
ИНЦПГ — это гетерогенная группа болезней, характеризующаяся наличием портальной гипертензии с блоком сосудов на пресинусоидальном уровне у лиц без цирроза и других хронических болезней печени. Чаще встречается в странах с низкими санитарными стандартами. Потенциальные причины:
1) рецидивирующие бактериальные инфекции желудочно-кишечного тракта в детском и подростковом возрасте;
2) иммунологические — системные болезни соединительной ткани, болезнь Крона, врожденные или приобретенные иммунодефициты;
3) постмедикаментозные и токсические — азатиоприн, тиогуанин (в РФ не зарегистрирован), соединения мышьяка, диданозин;
4) гематологические — врожденные тромбофилии, миелопролиферативные новообразования, антифосфолипидный синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
клиническая картина и ЕСТЕСТВЕННОЕ течениенаверх
ИНЦПГ проявляется осложнениями: спленомегалией с тромбоцитопенией и кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода или желудка (часто это первый симптом болезни). В Азии ИНЦПГ ответственна за 10–30 % случаев кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода. Течение болезни обычно медленное; в 20–30 % случаев возникает постепенная атрофия паренхимы и печеночная недостаточность из-за ишемии. Вместе с прогрессированием болезни может возникать (редко) асцит.
диагностиканаверх
Дополнительные методы исследования
1. УЗИ: селезенка обычно значительно увеличена, в длинной оси достигает >15 см.
2. Эластография: может обнаруживать повышенную жесткость печени, но в степени типичной для цирроза печени (<12 кПа).
3. Гистологическое исследование: выраженный фиброз не определяется, зато могут определятся расширенные синусоидальные сосуды, сокращение количества печеночных венул с утолщением их стенок, внутрисосудистые тромбы, микроколлатерали и регенеративные узелки с атрофическими или гипертрофическими гепатоцитами.
Диагностические критерии
Не существует специфических для ИНЦПГ изменений. Подозрение должно возникнуть при сосуществовании портальной гипертензии с сохраненной функцией печени (нормальные значения МНО, концентрации билирубина и альбумина).
Диагноз требует исключения других болезней печени. Критерии EASL 2015 (все должны быть выполнены):
1) ≥1 из следующих симптомов портальной гипертензии:
а) спленомегалия (которой сопутствует другой симптом портальной гипертензии) и/или гиперспленизм;
б) варикозно расширенные вены пищевода;
в) неонкологический асцит;
г) незначительный градиент давлений в печеночных венах (>5 мм рт. ст.);
д) наличие портосистемных коллатералей;
2) отсутствие гистопатологических признаков цирроза в биоптате печени;
3) исключение известных этиологических факторов выраженного фиброза или цирроза печени:
а) вирусный гепатит В или С;
б) НАСГ, а также алкогольный гепатит;
в) аутоиммунный гепатит;
г) наследственный гемохроматоз;
e) болезнь Вильсона;
э) первичный холангит;
4) исключение известных факторов, вызывающих портальную гипертензию которые не связаны с циррозом:
а) врожденный фиброз печени;
б) саркоидоз;
в) шистосомоз;
5) проходимые портальная и печеночные вены (при УЗИ с допплером или КТ).
лечениенаверх
1. Первичная и вторичная профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода: фармакологические (неселективный β-блокатор) и/или эндоскопические методы (→разд. 7.12).
2. Алгоритм действий при варикозном кровотечении →разд. 4.30. При устойчивых рецидивах кровотечений альтернативой портосистемных шунтов являются пищеводно-желудочные деваскуляризирующие вмешательства в сочетании со спленэктомией.
3. Антикоагулянтное лечение: рассмотрите (принимая во внимание риск кровотечений) у больных с тромбофилией или сопутствующим тромбозом воротной вены. Предпочтение отдается препаратам из группы антагонистов витамина К, однако в связи с нормальной функцией печени и почек, допустимо осторожное применение новых пероральных антикоагулянтов, которые не являются антагонистами витамина K (напр. ривароксабан, дабигатран).
4. Трансплантация печени: в случае печеночной недостаточности или рецидивирующих кровотечений, которые невозможно контролировать другими методами.
ОСЛОЖНЕНИЯнаверх
Чаще всего кровотечение из варикозных вен и тромбоз воротной вены (может быть ошибочно принято, как единственная причина портальной гипертензии); редко почечные (гломерулонефрит) и легочные осложнения (легочная гипертензия, печеночно-легочный синдром).
прогнознаверх
Лучший чем при циррозе. После эрадикации варикозно расширенных вен хирургическими или эндоскопическими методами 80–100 % больных живет много лет. Худший прогноз может быть связан с серьезными сопутствующими заболеваниями. В пересаженной печени рецидивов ИНЦПГ не наблюдается.
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 17 ноября 2018;
проверки требуют 3 правки.
Порта́льная гиперте́нзия — синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печёночных венах и нижней полой вене. Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом, печеночной энцефалопатией.
Этиология[править | править код]
Среди этиологических факторов портальной гипертензии могут быть:
- Гепатиты, жировой гепатоз, цирроз печени различного происхождения (алкогольный, вирусный, билиарный), составляющие около 70-80 % всех этиологических причин.
- Портальный фиброз печени (воспалительный либо ипосттравматический), болезнь Кароли, миелофиброз, опухолевые заболевания органов панкреатобилиарной области, паразитарные заболевания (шистосомоз, эхинококкоз, альвеококкоз).
- Аномалии сосудов печени
- Кардиальный цирроз Пика
- Врождённые и приобретённые патологии печеночных вен и нижней полой вены: болезнь Киари (облитерирующий эндофлебит печеночных вен), синдром Бадда-Киари.
- Пилефлебиты, флебосклероз, облитерация либо тромбоз воротной вены, врождённый стеноз и атрезия воротной вены и её ветвей.
Общее[править | править код]
Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией (увеличением селезёнки), варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом, печеночной энцефалопатией (печеночной недостаточностью).
В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт. ст. Повышение давления в системе портальных вен выше 12 мм рт. ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии.
Варикозное расширение вен возникает при давлении в портальной системе больше 12 мм рт. ст.
В большинстве случаев портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.
Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. По коллатералям (анастомозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет её. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка, прямой кишки; на передней брюшной стенке (между пупочными и эпигастральными венами).
Диагноз портальной гипертензии устанавливается на основании данных клинической оценки, визуализирующих методов обследования и эндоскопии.
Лечение заключается в медикаментозных и эндоскопических мероприятиях, направленных на профилактику кровотечений из расширенных вен пищевода, желудка, кишечника. К хирургическим методам терапии относится портосистемное шунтирование.
Классификация[править | править код]
Классификация на основе локализации портального блока
1. Надпеченочная:
— тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари, инвазия опухолью);
— обструкция нижней полой вены (мембрана в просвете нижней полой вены, инвазия опухолью);
— заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит, выраженная трикуспидальная регургитация).
2. Внутрипеченочная:
2.1 Пресинусоидальная:
— болезнь Рандю-Ослера;
— врождённый фиброз печени;
— тромбоз ветвей портальной вены (тяжелый бактериальный холангит, злокачественные новообразования);
— первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит;
— гранулематозы (шистосомоз, саркоидоз, туберкулёз);
— хронический вирусный гепатит;
— первичный билиарный цирроз;
— миелопролиферативные заболевания;
— нодулярная регенераторная гиперплазия;
— идиопатическая (нецирротическая) портальная гипертензия;
— болезнь Вильсона;
— гемохроматоз;
— поликистоз;
— амилоидоз;
— воздействие токсичных веществ (медь, мышьяк, 6-меркаптопурин);
2. 2 Синусоидальная:
— все случаи цирроза печени;
— острый алкогольный гепатит;
— тяжелый вирусный гепатит;
— острая жировая печень беременных;
— интоксикация витамином А;
— системный мастоцитоз;
— печеночная пурпура;
— цитотоксичные лекарства;
2.3 Постсинусоидальная:
— веноокклюзионная болезнь;
— алкогольный центролобулярный гиалиновый склероз;
3. Подпеченочная:
— тромбоз воротной вены;
— кавернозная трансформация воротной вены;
— тромбоз селезеночной вены;
— висцеральная артериовенозная фистула;
— идиопатическая тропическая спленомегалия.
4. Смешанная.
Классификация портальной гипертензии по уровню повышения давления в портальной системе:
— I степени — давление 250-400 мм вод.ст.;
— II степени — давление 400-600 мм вод.ст.;
— III степени — давление более 600 мм вод.ст.
По размерам варикозных узлов в пищеводе (N.Soehendra, K.Binmoeller 1997):
— диаметр менее 5 мм — малые, вытянутые, располагаются только в нижней трети пищевода;
— 5-10 мм — средние, извитые, расположены в средней трети пищевода;
-более 10 мм — большие, напряжённые, с тонкой стенкой, расположены вплотную друг к другу, на поверхности вен «красные маркеры».
Другой вариант классификации варикозных вен пищевода по их размерам:
— I степень – единичные вены, уменьшающиеся при надавливании на них эндоскопом;
— II степень – несколько столбов вен, не сливающихся по окружности пищевода, но не уменьшающихся при надавливании на них эндоскопом;
— III степень – вены сливаются по всей окружности пищевода.
Японское научное общество по изучению портальной гипертензии в 1991 году разработало правила для регистрации эндоскопических признаков варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка, состоящие из 6 основных позиций:
1. Определение распространенности ВРВ по пищеводу и ВРВ желудка относительно кардии.
2. Форма (внешний вид и размер).
3. Цвет как косвенный признак толщины стенок ВРВ.
4. «Красные маркеры» — телеангиэктазии, пятна «красной вишни», гематоцистные пятна.
5. Признаки кровотечения: при остром кровотечении устанавливается его интенсивность; в случае спонтанного гемостаза оценивается характер тромба.
6. Изменение слизистой оболочки пищевода.
Типы «красных маркеров»
1. Пятна «красной вишни» — при эндоскопии выглядят как незначительно выступающие участки красного цвета, располагающиеся на вершинах варикозно расширенных вен подслизистого слоя. Они имеют диаметр до 2 мм, часто множественные. Данный признак наблюдается у 50% больных с варикозными венами пищевода.
2. Гематоцистные пятна — расширенные интраэпителиальные венозные узлы. При эндоскопии выглядят как пузырьки красного цвета, обычно солитарные (одиночные), диаметром около 4 мм. Данный признак наблюдается у 8% пациентов с варикозными венами пищевода. Гематоцистные пятна являются наиболее слабыми участками варикозной стенки и местом развития профузного кровотечения.
3. Телеангиэктазии — сеть мелких извитых сосудов микроциркуляторного русла, расположенных субэпителиально, преимущественно в нижней трети пищевода.
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
Литература[править | править код]
- Ерамишанцев А. К. Развитие проблемы хирургического лечения кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка // Анн. хир. гепатол. — 2007. -Т.12, № 2. — С.8-16.
- Шерцингер А. Г., Жигалова С. Б., Мусин Р. А. и др. Осложнения после эндоскопических вмешательств у больных портальной гипертензией // Анн. хир. гепатол. — 2007. — Т.12, № 2. — С.16-21.
- Гарбузенко Д. В. Лечебная тактика при кровотечениях из варикозно расширенных вен желудка // Анн. хир. гепатол. — 2007. — Т.12, № 1.- С.96-103.
- Лебезев В. М., Ерамишанцев А. К., Григорян Р. С. Сочетанные операции в профилактике гастроэзофа-геальных кровотечениий у больных с портальной гипертензией // Анн. хир. гепатол. — 2006. — Т.11, № 2. — С.16-20.
- Гарбузенко Д. В. Фармакотерапия портальной гипертензии // Клинич. медицина.- 2004.- № 3. — С.16-20
- Гарбузенко Д. В. Профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка у больных циррозом печени // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2004. — Т. 14, № 4. — С. 8-14.
- Ерамишанцев А. К., Киценко Е. А., Нечаенко А. М. Операции на пищеводе и желудке у больных с портальной гипертензией // Клинич. перспективы гастроэнтерол., гепатол. — 2002. — № 6. — С.8-14.
- Гарбузенко Д. В. Патогенез портальной гипертензии при циррозе печени // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2002. — Т. 12, № 5. — С. 23-29.
- Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии. — Ташкент : Медицина, 1984. — 319 с.
- Углов Ф. Г., Корякина Т. О. Хирургическое лечение портальной гипертензии. — Л. : Медицина, 1964. — 220 с.
Ссылки[править | править код]
- Портальная гипертензия и варикозные вены пищевода и желудка
- Портальная гипертензия: причины, диагностика, контроль лечения, обучающий фильм
Источник
