Портальный цирроз печени у детей
Заболевание циррозом ассоциируется с алкоголизмом. Неумеренное принятие спиртных напитков – причина возникновения патологии, но не единственная. Болезни подвержены те, кто не принимал алкоголь ни разу в жизни. Иначе как объяснить, что цирроз печени диагностируется не только у взрослых, но и у детей.
Причины цирроза печени у детей
Цирроз у детей – неизлечимое заболевание, при котором паренхима печени заменяется соединительной тканью.
Причины, вызывающие патологию у ребенка:
- Внутриутробное повреждение от больной матери вирусами гепатита, краснухой, герпесом, токсоплазмозом, сифилисом, цитомегаловирусной, ВИЧ инфекциями.
- Врожденный порок развития желчевыводящих путей, аномалия желчного пузыря.
- Генетические факторы. Нарушения обменных процессов – железа при гемохроматозе, меди при болезни Вильсона-Коновалова, глюкозы при галактоземии. Наследственно обусловленная недоразвитость печеночных артерий при синдроме Алажиля.
- Приобретенный. Спровоцирован токсическими, лекарственными веществами, ядами, грибами, гепатитом, подростковым алкоголизмом. Аутоиммунный – встречается у девочек от десяти лет. Появившийся в результате правожелудочковой сердечной недостаточности.
- Криптогенный. Причины образования достоверно неизвестны. К группе относится индийский детский цирроз, которым страдают малыши трехлетнего возраста семей среднего, малого достатка. Эндемичен – характерен для Индии, Пакистана, Шри-Ланки. Отличается стремительным течением, высокой смертностью. Связывают с наследственными факторами, нарушениями метаболизма меди.
Симптомы цирроза у детей
У малышей нет возможности объяснить происходящее – в силу непонимания, малого возраста, при котором не развиты языковые навыки. Распознавание признаков цирроза на ранних стадиях – задача родителей.
- Температура тела субфебрильных значений и выше.
- Дети плохо едят, не набирают вес.
- Ребенок беспокоен, плачет, капризничает, сон нестабилен.
- После кормления постоянно срыгивает.
На более поздних стадиях симптомы цирроза у детей заметить проще.
- Желтушность кожных покровов, слизистых, склер.
- Появление сосудистых звездочек на теле.
- Потеря веса, отказ от еды.
- Рвота “кофейной гущей”, алой кровью.
- Появление стула с прожилками крови, либо черного.
- Увеличение размеров живота, расширение вен в виде “головы медузы”.
- Пупочные кровотечения.
- Кожа у детей с расчесами, язык малиновый, ладошки красные.
Диагностика заболевания
Постановка диагноза у детей – сложное мероприятие. Опрос о состоянии проводится через родителей, которые не всегда могут отметить необходимые изменения. Сам малыш не имеет возможности ответить на расспросы. Объективную информацию предоставляет внешний осмотр, клинические анализы, аппаратная диагностика.
- При внешнем осмотре происходит оценка физического состояния, цвета кожных покровов, языка, ладоней, склер. Измеряется окружность живота, изучается состояние ногтей, пальцев конечностей. Изучается рисунок сосудов, наличие отеков. Пальпаторно – границы печени, селезенки.
- Сбор анамнеза у родителей – сроки появления первых признаков, наследственные заболевания, патологические процессы, перенесенные матерью во время беременности.
- Общие анализы крови, мочи. Исследуется количество тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ, гематокрит. В моче – удельный вес, белок, эритроциты.
- Биохимия. Проверяется на превышение билирубин, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза. Исследуется снижение общего белка, фибриногена, протромбина.
- Ультразвуковое исследование. При циррозе отмечается повышение эхогенности в местах образования соединительной ткани, можно увидеть признаки асцита, состояние портальной вены печени.
- МРТ, КТ. Малыши проходят процедуру под наркозом, на что предоставляется письменное согласие родителей или опекунов. Компьютерная томограмма больше подходит для определения плотности органа, магнитно-резонансная томограмма изучает состояние тканей, сосудов, поэтому более информативна в определении цирроза детей.
- Биопсия и лапароскопия. У детей применяется общая анестезия, с согласия родителей, после получения данных инструментальных обследований.
Особенность исследования цирроза у детей – обязательная психологическая подготовка. Малыш напуган, когда производятся медицинские манипуляции. Родители и медицинский персонал должны успокоить, объяснить на доступном языке принцип происходящего, цели и оптимистический прогноз. Возможный негатив не давать, любые процедуры анонсируются в позитивном ключе.
Лечение цирроза печени
Лечение цирроза детей проводится по схеме взрослых, с учетом возрастных дозировок. Особенность – контролировать диету, прием лекарственных препаратов должны родители.
- Максимальную выживаемость дает трансплантация. У родителей есть возможность стать донорами, если собственные органы находятся в здоровом состоянии.
- Поддерживающая терапия – гепатопротекторы, гипотензивные препараты, диуретики при контроле артериального давления, гормоны, антибактериальная терапия по показаниям.
- Контроль за развитием осложнений.
- Диета. Жесткие ограничения по употреблению острого, копченого, жареного, соленого, жирного. Стол № 5.
Рекомендации родителям
Цирроз печени, обнаруженный у детей, требует от родителей мобилизации всех сил, моральных и физических. Следует помнить, что любое дитя умело манипулирует родственниками, больное – в особенности. Поддаваться на попытки управлять, давить на жалость категорически нельзя.
- Диета. Малыш всегда просит вкусненького. Ограничения устанавливаются не просто так. Строго требуйте от бабушек, дедушек, других родственников, что уступать капризам, истерикам нельзя. Соблюдение диеты – ваша забота и ответственность. От этого зависит жизнь.
- Наблюдение за состоянием. Любое ухудшение должно быть мгновенно зафиксировано. Действия, в зависимости от степени опасности – вызов педиатра, скорая помощь (при признаках кровотечения).
- Прием лекарственных препаратов. Обязательная манипуляция, пропуски недопустимы, особенно по причине нежелания и капризов. Родитель должен проявлять твердость, настойчивость, цель – здоровье ребенка.
- Госпитализация в стационар. Необходима психологическая подготовка. Если малыш подлежит госпитализации без родителей, необходимо объяснить на доступном языке цель, предстоящие манипуляции. Не стоит рассчитывать на перегруженный персонал, это ваша задача. Чем лучше будет подготовлен ваш отпрыск, тем легче перенесет пребывание в незнакомом месте.
- Хирургические воздействия. Трансплантация печени при циррозе у детей обязательно должна сопровождаться предварительной подготовкой. Задача мам и пап – успокоить, внушить веру в удачный исход, требовать соблюдения мероприятий, предписанных врачами.
Цирроз печени у детей – трагедия. Малыш, который обрадовал мир своим появлением, уже наказан за грехи предков. Такие ситуации требуют мужества, сил, настойчивости от родственников. Даже квалифицированная медицинская помощь окажется бессильна без соблюдения диет и предписаний, которые малютка не сможет обеспечить самостоятельно.
Источник
Цирроз печени – это тяжелое заболевание, обусловленное нарушением структуры ткани печени и приводящее к функциональной печеночной недостаточности. Изменение структуры связано с диффузным развитием соединительной ткани и рубцов на месте погибших печеночных клеток.
Перестройка ткани печени при циррозе связана с сочетанием развития фиброза и наличием узелков регенерации. Изолированное обнаружение фиброза или узелков регенерации циррозом не являются, так как они не приводят к функциональной печеночной недостаточности.
Для развития цирротических изменений в печени требуется несколько лет, но иногда они развиваются в течение нескольких месяцев. За этот период происходит изменение генной структуры в гепатоцитах (печеночных клетках), что ведет к созданию поколения патологических клеток. Этот процесс называют иммуновоспалительным.
Причины
Некоторые инфекционные заболевания беременной женщины могут привести к развитию у плода фетального цирроза печени.
Поводов для развития цирроза печени в детском возрасте очень много. Чаще всего причиной становится поражение гепатобилиарной системы (печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей). Однако есть достаточно много и других факторов.
Болезнь может быть выявлена даже у новорожденных (фетальный цирроз). Он может развиться в результате трансплацентарной передачи вирусной или другой инфекции из организма матери или же вследствие врожденного заращения желчных протоков.
Причиной поражения печени у плода могут быть перенесенные женщиной при вынашивании ребенка такие болезни:
- вирусный гепатит В или С;
- краснуха;
- герпес-инфекция;
- сифилис;
- цитомегаловирусная инфекция;
- токсоплазмоз.
Цирроз печени у более старших детей может развиться по следующим причинам:
- вирусные гепатиты;
- наследственные заболевания (гемохроматоз, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона и др.);
- влияние токсических веществ (отравление грибами, воздействие некоторых лекарств);
- врожденная генетическая патология (синдром Алажиля, или артериопеченочное недоразвитие, дисплазия с нарушением оттока желчи);
- аутоиммунный гепатит (в организме вырабатываются антитела к собственным гепатоцитам);
- сердечная недостаточность (с развитием венозного застоя в печени, повышением давления в портальной вене), чаще развивающаяся при врожденных пороках сердца;
- употребления алкоголя подростками;
- первичный билиарный цирроз печени (причина которого не установлена) у детей возникает редко.
Цирроз, вызванный вирусами гепатитов, отличается быстрым прогрессированием. Агрессивным течением отличается также аутоиммунный гепатит, при котором цирроз развивается достаточно быстро.
Токсическое действие на печень могут оказать такие лекарственные средства, как противотуберкулезные препараты (Изониазид и др.), цитостатики (Метотрексат и др.), используемые при лечении заболеваний крови. Однако может развиваться и туберкулезный цирроз, связанный не с токсическим действием лекарств, а с поражением туберкулезной инфекцией самой печени.
Наследственные заболевания, приводящие к цирротическим изменениям в печени, по сути являются патологией обмена веществ:
- при гемосидерозе из-за дефицита ферментов железо не всасывается в кишечнике, а с кровотоком заносится в печеночную ткань, накапливается в ней и вызывает цирроз;
- при болезни Коновалова-Вильсона в печеночных клетках накапливается из-за метаболических нарушений медь, что также ведет к циррозу;
- недостаточное количество альфа-1-антитрипсина (разновидность наследственной патологии), приводит к накоплению в гепатоцитах белков, которые их повреждают и вызывают цирроз;
- дефицит специальных ферментов, регулирующих обмен гликогена, способствует его избытку в органах (включая печень) и тоже является причиной цирроза;
- муковисцидоз (врожденная патология слюнных, потовых, слезных желез) является причиной нарушенного обмена натрия, это повышает вязкость желчи, вызывает закупорку желчных протоков, а впоследствии цирроз.
Симптомы
Проявления цирроза печени у новорожденных:
- желтушная окраска кожи и слизистых;
- увеличенные размеры и печени, и селезенки;
- светлоокрашенный или обесцвеченный кал;
- кровоподтеки разных размеров на лице и туловище;
- кровоточивость из остатка пуповины;
- выраженная сеть расширенных вен на животе;
- обнаружение в моче желчных пигментов.
У детей старшего возраста распознать начальные цирротические признаки сложно. Как правило, явные клинические проявления возникают лишь на этапе серьезного поражения печени.
Характерные клинические симптомы цирроза печени:
- желтуха (вначале заметная на склерах глаз, а затем и на коже);
- кожный зуд, выраженный в большей или меньшей степени (при снижении синтеза желчных кислот в результате функциональной недостаточности печени зуд уменьшается);
- ярко-розовая окраска ладошек и подошв (пальмарная эритема);
- печень и селезенка увеличиваются в размерах;
- болезненные ощущения в подреберье справа;
- появление расширенных капиллярных сосудов в виде сосудистых звездочек и телеангиэктазий (чаще в области груди);
- расширенная венозная сеть на животе (симптом «головы медузы»);
- ногтевые фаланги пальцев на руках имеют вид барабанных палочек;
- симптомы интоксикации (снижение аппетита, слабость, легкая утомляемость);
- снижение веса тела;
- легкое появление кровоподтеков на коже, возможны кровотечения (желудочно-кишечные, из расширенных вен пищевода, носовые, геморроидальные).
Диагностика
Наиболее информативным методом диагностики цирроза печени является биопсия. Однако проводят ее не каждому маленькому пациенту, а лишь в особо тяжелых диагностических ситуациях.
Для диагностики цирроза проводится опрос родителей и ребенка, учитываются данные осмотра пациента и результатов лабораторных и инструментальных исследований.
При опросе обязательно уточняются:
- жалобы;
- давность заболевания и развитие его в динамике;
- наличие патологии билиарной системы у ближайших родственников;
- течение беременности у матери;
- перенесенные ребенком заболевания и другие данные.
При осмотре врач оценивает окраску кожи и слизистых, наличие сосудистых изменений на коже, определяет размеры селезенки и печени, окружности живота.
Лабораторные диагностические методы и их результаты при циррозе:
- общие анализы крови и мочи: возможна анемия, ускорение СОЭ, в моче – обнаружение уробилина;
- биохимический анализ крови: повышенный уровень щелочной фосфатазы, билирубина, активности трансаминаз, снижение холестерина и альбумина;
- коагулограмма (свертывающая система крови): снижение фибриногена, повышение протромбинового времени;
- серологический анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.
Инструментальные диагностические методы:
- УЗИ позволяет точно определять размеры печени, селезенки, эхогенность печеночной ткани, состояние кровотока в портальной вене, наличие асцита (свободной жидкости в брюшной полости). Уменьшенные размеры печени при циррозе свидетельствуют о далеко зашедшем процессе.
- ФГДС (эндоскопический осмотр желудка, пищевода и 12-перстной кишки) дает возможность обнаружить расширение вен в пищеводе.
- Биопсия печени – наиболее достоверный метод диагностики цирроза. Материал забирается с помощью пункции специальной иглой. Метод используется в особо сложных диагностических случаях. Даже у новорожденных сложно дифференцировать цирроз в результате фетального гепатита от билиарного цирроза, обусловленного атрезией желчевыводящих путей.
Осложнения
Само по себе тяжелое заболевание, цирроз печени может вызвать осложнения, представляющие опасность для жизни ребенка.
Возможными осложнениями цирротического процесса в печеночной ткани являются:
- Портальная гипертензия, или значительно повышенное давление в системе воротной вены. Это приводит к образованию нескольких окольных путей кровотока, сосудистым нарушениям в других органах (варикозному расширению венозных сосудов в пищеводе, прямой кишке, желудке). Повышенное давление может стать причиной внутреннего кровотечения из этих сосудов. Именно портальная гипертензия вызывает образование асцита – выпотевание и накопление жидкости в брюшной полости.
- Асцит характеризуется прогрессирующим увеличением объема живота у ребенка. Асцит ведет затем к развитию бактериального перитонита (воспаления серозной оболочки брюшины), который часто является причиной летального исхода.
Клинически перитонит проявляется выраженными болями в животе, лихорадкой, напряжением мышц брюшины.
- Печеночная энцефалопатия – поражение ЦНС продуктами распада белков (аммиаком) в результате нарушенного выведения их из организма. Клиническим признаком этого осложнения является комплекс неврологических и психических симптомов.
К ним относятся:
- заторможенность, сонливость;
- ответ дается после паузы или не соответствует заданному вопросу;
- нарушение режима сна и бодрствования;
- речь монотонная, повторяющаяся;
- подергивания конечностей, быстрые и неритмичные;
- сладковато-приторный запах изо рта.
Энцефалопатия может иметь быстрое развитие, когда симптомы появляются и нарастают за короткое время с развитием комы, или постепенное, за несколько месяцев, на протяжении которых нарастают поведенческие отклонения у ребенка. Диагностировать печеночную энцефалопатию помогает повышенный уровень аммиака в крови и электроэнцефалография.
Лечение
Диетпитание является неотъемлемым компонентом лечения этого тяжелого заболевания. Оно дополняет медикаментозное лечение в стремлении замедлить прогрессирование болезни. За основу питания принимается стол №5 (по Певзнеру). Диета ребенка согласовывается с лечащим врачом, так как некоторые особенности ее зависят от тяжести цирроза и стадии его развития.
Так, при циррозе в стадии компенсации, при нормальном содержании аммиака в крови (что свидетельствует о сохранении способности печени нейтрализовать его) в питании ребенка должны содержаться полноценные белки. Их поступление обеспечивается за счет молока, творога, говядины, рыбы (нежирной), яичного белка, гречки, пшена, овсянки.
Если же цирроз уже дошел до стадии декомпенсации, то белки сокращаются до 20-30 г в суточном рационе. Если состояние ребенка без улучшения, то белки полностью исключаются.
Содержание жиров ограничивается, они должны быть растительными. Животные жиры (свиной, бараний, говяжий) необходимо полностью исключить. Иногда приходится все жиры полностью исключать из питания.
Основой диеты являются углеводы. Они поступают в виде:
- пудингов;
- черствого белого хлеба;
- меда;
- варенья;
- желе;
- несдобного печенья;
- сахара;
- киселей;
- компотов;
- фруктов.
Количество сахара и сладостей ограничивается до 100 г в сутки. Блюда нужно готовить в вареном виде, можно на пару, жареные же полностью исключаются.
Из рациона навсегда необходимо убрать:
- колбасы;
- жирное мясо (свинина, утка, баранина, гусь);
- жирные сорта рыбы (осетр, севрюга, кета), соленую рыбу;
- все виды консервов;
- почки, печень;
- бульоны (мясной, грибной, рыбный), зеленые щи, окрошку;
- маргарин, кулинарный жир;
- свежий хлеб, сдобу, торты, пирожки, выпечку из слоеного теста;
- острые и соленые сорта сыра;
- жирный творог;
- грибы;
- все бобовые;
- чеснок, лук, редис, щавель, редьку, шпинат, маринованные овощи;
- любые пряности;
- холодные и газированные напитки;
- какао, мороженое, шоколад, кофе.
Пищу рекомендуется употреблять дробными порциями, до 5-6 р. в день. Объем потребляемой жидкости и количество соли согласовывается с лечащим врачом.
Медикаментозная терапия тоже зависит от степени тяжести цирроза и наличия осложнений. При портальной гипертензии, асците применяются мочегонные средства. Может назначаться Верошпирон (Спиронолактон), при его неэффективности – Фуросемид и препараты калия.
При их использовании обязательно контролируется количество выделенной за сутки мочи, масса тела, объем живота, уровень электролитов в крови.
С целью коррекции венозного давления в системе портальной вены путем уменьшения кровотока в ней используется Обзидан. В крайних случаях, при отсутствии эффекта от мочегонных средств, может проводиться лапароцентез (прокол специальным инструментом – троакаром – брюшной стенки для удаления асцитической жидкости).
При низком уровне альбумина в крови этот препарат крови вводится внутривенно. Для коррекции уровня аммиака применяется лактулоза. Могут использоваться в лечении гепатопротекторы (Энерлив, Эссенциале-форте).
При внутреннем кровотечении для контроля в желудок вводится назогастральный зонд. Прием пищи прекращается. Применяются кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, Викасол, Фибриноген, Этамзилат, Контрикал). При отсутствии эффекта может применяться склеротерапия.
При спонтанном бактериальном перитоните назначается антибиотик (цефалоспорин третьего поколения) Цефотаксим с наименее выраженным токсическим действием на печень. При отсутствии эффекта в течение 3 дней антибиотик заменяют по результатам чувствительности выделенной при посеве микрофлоры.
Лечение развившейся печеночной энцефалопатии – сложный процесс. Летальность при этом осложнении высокая. Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия, альбумин. Применяются содовые клизмы. Неэффективными оказались гемодиализ, введение плазмозаменителей и другие методы. Именно поэтому прогноз при этом осложнении очень серьезный.
Из хирургических методов лечения может использоваться операция по наложению портокавального анастомоза при портальной гипертензии для снижения давления в системе воротной вены.
Используется в сложных случаях трансплантация печени. Существуют специальные показания для пересадки печени. Эффективность трансплантации достигается в 90 % случаев.
Профилактика
Ребенку с циррозом печени следует навсегда отказаться от употребления некоторых продуктов, в частности, консервов и колбасных изделий.
Для предупреждения наследственной патологии существует генетическое консультирование будущих родителей с целью определения степени риска возникновения заболеваний у ребенка.
Беременной женщине важно избежать заболеваний, способных вызвать поражение печени у плода. Для профилактики вирусных гепатитов существуют прививки.
Регулярное наблюдение педиатра за развитием ребенка позволит своевременно выявить цирроз на начальной стадии, проводить лечение, не допускающее развития осложнений.
Резюме для родителей
Цирроз печени является тяжелым заболеванием с очень серьезным прогнозом для жизни ребенка. Следует предпринять все меры, чтобы предотвратить это заболевание у ребенка. В случае его развития имеет значение ранняя диагностика и проведение курсов лечения, соблюдение диеты для предупреждения осложнений и продления жизни ребенка.
Источник
