Портальный и билиарный цирроз печени
Цирроз печени (ЦП) — хроническое прогрессирующее заболевание печени, при котором в печени происходит некроз и дистрофия гепатоцитов, диффузное агрессивное разрастание соединительной ткани, разрушение долек, сдавление и облитерация сосудистой архитектоники и очаговая регенерация печеночной паренхимы (морфологические изменения).
С одной стороны развивается Печеночная недостаточность, с другой стороны — Портальная гипертензия (они лежат в основе всех клинических симптомов). Нужно дифференцировать цирроз от фиброза.
Цирроз — прогрессирующий процесс, фиброз — исход очаговый.
Этиология и патогенез.
Те же факторы, как при гепатите.
2 ведущих фактора — алкоголь и вирус, холестаз (хронический застой желчи ), алиментарный фактор—систематическое неполное белковое питание, нагруженное углеводами, хроническая сердечная недостаточность, застойная, гемохроматоз (нарушение обмена железа), болезнь Коновалова- Вильсона (нарушение обмена меди), токсический, токсикоаллергический фактор, медикаментозный.
В основе всех симптомов лежит или Печеночная недостаточность, или Портальная гипертензия (асцит, спленомегалия).
Геморрагический синдром – склонность к кровоточивости при иньекциях, ушибах, из варикозных узлов, язв, десен.
Асцит связан и печеночной недостаточностью и с портальной гипертензией.
Большая роль принадлежит иммунитету, аллергическому фактору.
3 раздела классификации.
Морфологический, Этиологический, Функциональный.
- 1. Морфологический критерий. По морфологическому критерию Портальный цирроз составляет 50-70%, билиарный цирроз 7-8%, постнекротический цирроз 20-30 % всех циррозов.
Признаки поражения печеночных клеток — желтуха, кома, асцит (клинические проявления) гипоальбуминурия, гипопротромбинемия (невозмещаемая дача витамина К). - 2. Этиологический критерий.
Признаки портальной гипертензии — спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода, асцит, расширение вен на передней брюшной стенке (голова медузы).
- 3. Функциональный критерий.
Прогрессирующее течение, стационарное течение, регрессирующее течение.
Диагноз ставится: печеночная недостаточность (…….), портальная гипертензия (……).
Течение. Если не выяснена этиология, пишется ….. цирроз неясной этиологии.
Этот тип цирроза наблюдается у мужчин в 2-2,5 раза чаще, чем у женщин. Основной возраст 40-35 лет.
Основной этиологический фактор — алкоголь, алиментарный фактор, вирусный фактор, токсический фактор.
Происходит портальное разрастание соединительной ткани, что приводит к портальной гипертензии, асциту. Занимает среднее положение между постнекротическим и билиарным циррозом, по темпу течения и тяжести заболевания.
Все классические проявления имеются при портальном циррозе.20% — латантное течение.
Жалобы.
Для хронических больных общие для гепатита, гепатоза, цирроза — общая утомляемость, головные боли, слабость, астеновегетативный синдром (при циррозе постоянный метеоризм, вздутие живота, при гепатозе — после еды, непостоянно), диспепсия желудочная и кишечная (отрыжка, урчание, вздутие, тошнота, распирание, нерегулярный стул, боль в правом подреберье, тяжесть, желтушность покровов, нарушение сна.
Значение имеет эпидимиологический анамнез, диетологический анамнез, аллергический анамнез.
Обьективно.
Облысение над лобком, в подмышечной впадине, у мужчин по женскому типу, у женщин — по мужскому типу.
Цвет кожи землисто-желтоватый, бледный, кожа сухая. Атрофия мышц, большой живот, сосудистые звездочки на лбу, на кистях, ладонях, груди (результат нарушения инактивацции гормонов в печени), темная пигментация вокруг глаз, скул, яркая малиновая окраска языка, губ.
У мужчин развивается гинекомастия, пупок выступает вперед, расширение вен передней брюшной стенки (голова медузы), печеночные ладони (яркая окраска), геморрагии, особенно на голенях (чаще травмируются), пальцы как барабанные палочки.
Длительные отеки могут привести к трофическим язвам.
Край печени острый, чувствительный, болезненный, плотноватая.Чаще печень уменьшена, чуть больше нормы или нормальная.
При пальпации обнаруживается спленомегалия, может не пальпироваться, проводят перкуссию. При пальпации обнаружены признаки панкреатита (20-30% сопровождает портальный цирроз). При пальпации, перкуссии выявляется асцит, коленно-локтевое положение — перкуссия от лобка к пупку, вокруг пупка обнаруживается тупость
При лабораторном исследовании при обострении выявлены: гипоальбуминурия, гипопротромбинемия, повышение билирубина (желтуха).
УЗИ— исследование также имеет важную роль в диагностике. Температура повышается до субфебрильной.
Если желтуха интенсивна и долго длится, то это плохой прогностический признак.
При портальном циррозе проявляется сочетанное поражение других органов: поджелудочной железы, гломерулонефрит, гломерулосклероз, гастроз, поражение кишечника, невриты, полиневриты, глосситы, гиперкератоз, хрупкие ногти, поражение ЦНС, неврастения, раздражительность, возбудимость, миокардит, гиперкинетическая недостаточность, гипотонические реакции, брадикардии.
В доасцитической стадии прогноз лучше, в постасцитической — хуже.
Портальный цирроз формируется в течение года из гепатита. Длится болезнь до 10-15 лет. После асцита живут, в основном 3-5 лет, редко 10-15 лет.Темпы появления осложнений разные.
Постнекротическми циррозом 20-30% чаще болеют женщины, более молодого возраста.
Этиология.
Часто вирусный гепатит вызывает цирроз. Может быть острый цирроз в течение 3-4 недель, бывает тяжелее.
Хронический агрессивный гепатит переходит в цирроз.
Гепатотропные яды также могут вызвать цирроз, особенно большие дозы (тринитротолуол, мышьяк, Р, Рв).
Развивается быстро, имеет злокачественный характер во всех стадиях, может наступить кома. Длится обычно 1-3-4 года, редко 5-6лет. Ремиссии неполные, кратковременные.
Клинически схож с ХАГ.
Лихорадка, желтуха, аллергические реакции, высокий билирубин, выраженный болевой синдром, геморрагический синдром, слабость, утомляемость, во время обострения начинается асцит, затем исчезает, так как портальная гипертензия не характерна для этого цирроза.
Лабораторные данные: все тесты в период обострения положительные. Морфологически это крупно-узловой цирроз.
Билиарные циррозы по частоте занимают 3-е место среди циррозов. В основе билиарного цирроза лежит хронический холестаз.
Причем самые разные варианты холестаза. Холестаз бывает внутри- и внепеченочный. Когда внепеченочный холестаз также переходит во внутрипеченочный, после этого может развиться цирроз.
Первичный холестаз наследственный. У ребенка начинается холестаз, быстро начинается цирроз. Проявляется в 4-5 лет.
Холестатичского типа острые гепатиты вызывают хронический гепатит, затем переходят в цирроз. Если токсические яды действуют постоянно, долгие годы,то образуется первичный холестатический хронический гепатит. Лекарственные гепатиты тоже могут проявиться сразу как хронический холестатический гепатит. В течение нескольких лет переходит в цирроз.
Первичный билиарный цирроз.
Клиника.
Преобладает клиника гепатита, холестаз, зуд, желтуха, высокий билирубин, ЩФ повышена, печень увеличена, белезненна, воспалена, изменена. Выраженная пигментация кожи (желтуха темная за счет биливердина, меланина, следы расчесов, уплотнение на коже).
Часто зуд — первый признак. Склонность к поносам, жирный, липкий кал. Нарушается жировой обмен, плохо расщепляются жиры, витамины Д, К, Е, А, Са (ломкость, хрупкость костей, боли в костях, кариес зубов, выпадение), нарушение обмена, из-за недостатка вит.К — кровоточивость.
Вторичный билиарный цирроз основывается на первичном холестатическом признаке.
К нему приводят: калькулезный холецистит (желчно-каменная болезнь), стенозы, сдавление желчного протока (киста головки поджелудочной железы), перипроцессы, перитонит, перидуоденит, патология фатерова соска (патологический процесс, язвенно-рубцовые процессы), в некоторых случаях причиной могут быть опухоли фатерова соска, желчных путей, общего желчного протока.
Клиника.
Схожа с тем процессом, который привел к циррозу. Больше болеют женщины среднего возраста, тучные. Высокая концентрация липидов, холестерина, в-липопротеидов, фосфотаз, повышение билирубина.
Ставят преднозолоновую пробу, чтобы учесть состояние больного до гормонов и после нее.
Если есть улучшение, значит это первичный билиарный цирроз (отек, воспаление, застой в желчных путях и т.д.).
Если нет улучшения, то это вторичный билиарный цирроз.
При билиарном циррозе портальная гипертензия или развивается, или развивается очень поздно, спустя долгие годы. Не бывает комы в начальной стадии.
ЛЕЧЕНИЕГЕПАТИТОВ, ЦИРРОЗОВ.
Общие принципы: комплексное лечение, лечебный режим питания, санаторно-курортное лечение.
Лечебный режим — постельный режим, в период ремиссии облегченный труд, 1-1,5 часа отдых.
Диета.
Высококалорийная пища, разнообразная, вкусная.
Ограничитьсоль 4-5 г в день, должно быть достаточно липотропных факторов (вит В6, В12, метионин, холин).
Достаточное содержание в пределах нормы
Белков130-140 г (при жировом гепатозе), при обычных гепатитах 100-120 г. , а если есть энцефалопатия, прекома до 50 г, если есть кома до 20 г (чтобы из белков не образовался аммиак).
Углеводытакже в пределах физиологической нормы 1:5,400 г.
Жиры — сливочное масло, растительное масло 30-40 г в натуральном виде. Жиры ограничить при холестатическом циррозе, билиарном циррозе, жировом гепатозе.
Лекарственная терапия.
Многие лекарства является гепатотропными. Если больной принимает какой-либо гепатотропный препарат, нужно сразу же его отменить.
- Базисная терапия — Глюкоза 5-15% капельно с вит. С, Витаминотерапия, инсулин в некоторых случаях.
- Печеночные экстракты или гидролизаты.
- Гепатопротекторы — Гептрал, Карсил, Сирепар, Гепатосан, Эссенциале, Лив-52 и др.
- Гормональные Анаболические стероиды,
- Иммунодепрессанты,
- Группа белковых препаратов,
- Желчегонные,
- Препараты, связывающие желчные кислоты,
- Препараты, которые улучшают коньюгацию билирубина,
- Липотропные,
- Антибиотики.
Печеночные экстракты или гидролизаты — стимулируют регенерацию, улучшают все метаболические процессы, гликогенизацию, улучшают кровоснабжение: Сирепар, Гепатосан и др.
Ставится проба — в/м 0,2-0,3 мл, 30-40 мин. Сирепар — 3-5 мл в день в/в, в/м. Несколько курсов, в зависимости от состояния. Очень эффективны при липотропных гепатитах.
Гепатотропные: Эссенциале — при любом виде, стадии. Дает гепатотропный барьер, очень эффективны.
Дают по схеме. Первые 1-2 нед, минимум 20 мл, максимум 80 мл в день, разделить на 2-3 раза, в/в кап. с физ. раствором или глюкозой.
Следующую неделю дозу уменьшить в 2 раза, per os 1-2 таб. 3 раза в день. Курс 5-6 недель.
Легалон (Карсил, Силебор) – действует также на мембрану клеток, обмен веществ.
В день 4 таб. 2 месяца.
Лив-52 — улучшает также кровообращение, желчегонное, уменьшает метеоризм, действует на аппетит также, как и Карсил, биостимулятор, по 2 таб. 3-4 раз в день через 30-40 мин после еды. Если есть дискинезия, давать с Но-шпой. Давать 2 месяца.
Гормональные препараты — противовоспалительные, десенсибилизирующие, противофибробластическое.Назначают, если есть отечно-астецический синдром, где перестали действовать диуретики.Нужно соответственно давать калиевые препараты.
Антибиотики: 1) При гепатитах с холециститом, (температура, боли, активный воспалительный процесс). 2) Если длительно дают гормоны, то в первые 10 дней дают антибиотики, так как при гормональной терапии снижается резистентность организма. 3) При прекоме , чтобы подавлять кишечную микрофлору. Дают в течение 6-10 дней . 4) Если есть интерурентная инфекция.
Холестерамин — если есть зуд, при холестазе.
Диксорин — для коньюгации билирубина, улучшения обмена билирубина.
ЛЕЧЕНИЕ АСЦИТА.
- Комбинированное лечение Верошпирон + Гипотиазид.
Гипотиазид — 25-50 мг в день, Верошпирон — 4-12 табл. в течение 3 дней или 20 дней, пока отеки рассосутся - Прогестерон (диуретик запаса) — дают в/м 1 мл 1 раз в течение 10 дней.
- Декстран — 1 г на 1 кг массы с 5 % глюкозой,15 % р-р в/в кап. 60-80-100 мл, 5-6 дней.
- Полиглюкин — 80-100 мл в/в ап. или 40 % Глюкозы.
- Преднизолон — прием до 10 дней, увеличивают диурез .
Источник
Билиарный цирроз печени – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется. На поздних стадиях характерны внешние малые печеночные знаки, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза устанавливается на основании УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения антимитохондриальных антител. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты. На поздних стадиях показана пересадка печени.
Общие сведения
Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Чаще встречается у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения. Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще. На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.
Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит. Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний. Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка.
Билиарный цирроз печени
Причины
Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гепатологии связывают развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.
Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены.
Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.
Патогенез
Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных первичной формой цирроза, установить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.
В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.
Классификация
Правильная классификация первичного билиарного цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза:
- Класс А. Характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%.
- Класс В. Продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%.
- Класс С. Продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%.
Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени. В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.
Симптомы билиарного цирроза
На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.
По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.
Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.
Осложнения
Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений билиарного цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии.
Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.
Диагностика
При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль, для начальных стадий билиарного цирроза печени характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).
Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.
Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.
Лечение билиарного цирроза печени
В лечении этого заболевания принимают активное участие врач-гепатолог, терапевт, гастроэнтеролог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).
Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.
Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.
Прогноз и профилактика
Предупредить появление билиарного цирроза практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев заболевания в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.
Прогноз патологии неблагоприятный. Появление первых симптомов возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет. Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания. Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.
Источник
