Предварительный диагноз по циррозу
9 декабря 2017211,8 тыс.
Содержание
- Билиарный цирроз печени
- Причины билиарного цирроза печени
- Классификация билиарного цирроза печени
- Симптомы билиарного цирроза печени
- Диагностика билиарного цирроза печени
- Лечение билиарного цирроза печени
- Прогноз и профилактика билиарного цирроза печени
Билиарный цирроз печени – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется, зачастую диагноз ставится случайно при скрининговых обследованиях. На более поздних стадиях характерны внешние признаки (малые печеночные знаки), портальная гипертензия, поражение других органов и систем, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза и его осложнений устанавливается на основании вспомогательных методов обследования: УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения в крови антимитохондриальных антител. Заболевание неизлечимо, на поздних стадиях спасти жизнь пациента может только трансплантация печени. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты.
Билиарный цирроз печени
Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Встречается эта патология чаще у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения. Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще. На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.
Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит. Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний. Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка – лишь в этом случае возможно спасти жизнь больного человека.
Причины билиарного цирроза печени
Современная гастроэнтерология связывает развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.
Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных данной формой цирроза, обнаружить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.
Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены. В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.
Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.
Классификация билиарного цирроза печени
Правильная классификация цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени при билиарном циррозе оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза. Класс А характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%. В классе В продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%. В классе С продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%. Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени.
В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.
Симптомы билиарного цирроза печени
На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.
По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.
Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.
Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии. Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.
Диагностика билиарного цирроза печени
При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль. Для цирроза характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).
Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.
Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.
Лечение билиарного цирроза печени
В лечении этого серьезного заболевания принимают активное участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).
Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.
Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.
Прогноз и профилактика билиарного цирроза печени
Предупредить появление данного заболевания практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев билиарного цирроза в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.
Прогноз заболевания неблагоприятный. Появление первых симптомов заболевания возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет. Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания. Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.
Источник
Цирроз печени- хроническое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся перестройкой структуры печеночной ткани и сосудистого русла, уменьшением количества функционирующих печеночных клеток (гепатоцитов), разрастанием соединительной ткани, появлением узлов регенерации и развитием в последующем печеночной недостаточности и портальной гипертензии.
Причины развития цирроза печени
В 100% случаев формированию цирроза предшествует гепатит, который может годами и даже десятилетиями протекать бессимптомно. Длительно протекающий гепатит приводит к формированию фиброза (замещению клеток печени соединительной тканью). В определенный момент разрушения становятся необратимыми, и орган перестаёт работать.
Так же среди причин развития цирроза печени лидирует злоупотребление алкоголем (от 35,5% до 40,9% пациентов). На втором месте располагается вирусный гепатит С.
Признаки цирроза печени
Проявления цирроза печени бывают явные и неявные, что осложняет своевременную диагностику. Врачи сталкиваются с бессимптомным течением, когда обнаруживают цирроз печени в ходе планового обследования. Специфическими признаками являются:
- пожелтение кожи и белков глаз;
- снижение или потеря аппетита;
- кожный зуд и кровоподтеки.
Нередки внепеченочные проявления цирроза печени:
- повышение давление в воротной вене, возникающее из-за нарушения кровотока;
- вздувшиеся вены на груди и животе.
Общими признаками цирроза печени являются слабость, беспричинная усталость, чувство тяжести, болезненность в верхней части живота, нарушение процессов пищеварения, метеоризм, быстрая потеря веса.
Как диагностировать цирроз печени
Предварительная диагностика цирроза в домашних условиях
Чтобы человек обратился за помощью к специалисту, у него должны быть основания, т. е. жалобы на проявление тех или иных неприятных признаков. В домашних условиях предположить наличие подобного заболевания можно самостоятельно, основываясь на проявлении такой симптоматики, как:
- желтуха – приобретает жёлтый оттенок не только кожный покров, но ещё слизистые ротовой полости и глаз;
- изменение оттенка урины и каловых масс, что развивается на фоне предыдущего признака;
- увеличение размеров передней стенки брюшной полости – говорит о том, что подобное расстройство стало предрасполагающим фактором к скоплению жидкости в брюшине;
- утрата аппетита, отчего происходит снижение массы тела;
- сильная слабость – большое количество пациентов отмечает снижение сил до такой степени, что человек не может выполнять даже элементарные действия;
- потеря кожей влаги и эластичности;
- ощущение тяжести в желудке и быстрого насыщения от пищи – объясняется тем, что увеличенная в размерах печень сдавливает желудок;
Заметив такие признаки в своем организме, желательно не медлить и обратиться за диагностикой в больницу к врачу.
Врачебная диагностика
После поступления пациента в больницу его сразу же отправляют на обследование к гастроэнтерологу. Первое, что должен сделать специалист – это ознакомиться с историей болезни и анамнезом жизни человека. Это даст возможность определить некоторые причины возникновения подобного расстройства, например, многолетний алкоголизм или наличие гепатита.
Затем врач должен обязательно опросить пациента. Это поможет выявить наличие, начальное время появления и интенсивность выражения клинической картины. Выслушав жалобы, специалист проводит тщательный осмотр, для обнаружения внешних признаков недуга.
Для предварительного утверждения цирроза есть несколько способов. Ими могут послужить определённые зоны на животе, которые в ответ на пальпацию дают повышенную восприимчивость, болевые точки в области правого подреберья, а также различные способы надавливания и изучения реакции пациента.
После первичного осмотра врач-гепатолог назначает некоторые из следующих исследований:
- анализ крови;
- дифференциальную диагностику цирроза печени;
- сцинтиграфия (радионуклидная диагностика);
- Эластометрия + УЗИ печени;
- Биопсия печени и гистологическое исследование материала.
Где будет уже видна полная картина заболевания и какова стадия цирроза печени.
Дифференциальная диагностика цирроза печени
Для того чтобы узнать общее положение дел при циррозе или непосредственно выявить его, необходимыми являются следующие исследования:
- гемограмма;
- иммунограмма;
- протеинограмма;
- коагулограмма;
- биопсия печени.
Функциональная работоспособность печени может быть изменена, и проследить за этим помогут маркеры таких синдромов, как: холеостаз, цитолиз, синдром синентической неполноценности и развитие синдрома опухолевого роста.
При аутоиммунном циррозе печени проводится анализ, позволяющий определить определенные аутоантитела, их сочетания дают ясно понять, с чем в данный момент приходится работать врачу и составить самый верный план борьбы с заболеванием.
Эта диагностика представляет собой метод исключения, при котором лечащий врач не пытается, опираясь на анализы пациента поставить наиболее подходящий диагноз. А, исходя из результатов, исключает те формы цирроза, которые не подходят.
Данную проблему также дифференцируют от остальных заболеваний печени, которые могут привести печень к тому же состоянию.
Эти исследования являются основными при данной проблеме, без их помощи верный диагноз поставить крайне тяжело. Также есть ряд других способов собрать более подробную информацию о недуге в организме человека. Также дифференциальная диагностика проводится при эхинококкозе.
При нем наблюдается постепенное увеличение печенки, она становится более плотной и бугристой. Это можно проследить через биопсию.
Сцинтиграфия (радионуклидная диагностика)
Такой метод исследования проводится при помощи введения в организм пациента необходимого количества радиофармацевтического вещества. После чего специалисты четко отслеживают функцию печени относительно фиксации и удерживания радиоактивного элемента.
При циррозе печени эта способность органа практически сводится к нулю. А радиофармацевтическое вещество активно оседает в костях малого таза и позвоночника.
Эластометрия + УЗИ
Эластометрия (эластография, фибросканирование) заменяет биопсию и является современным не травмирующим и наиболее точным методом обследования.
Проводится на ультразвуковом аппарате ФиброСкан, который позволяет измерить плотность печеночной ткани (твердость, эластичность). Процедура занимает около 15 минут, для пациента напоминает УЗИ-диагностику и не имеет никаких ограничений. Результат измерений представлен в виде степени фиброза по шкале МЕТАВИР от 0 до 4, где 4 – это цирроз.
УЗИ органов брюшной полости позволяет оценить не только размеры печени, которые увеличиваются при наличии воспалительного процесса, но и структуру печеночной ткани, внутреннее кровообращение (скорость и давление в портальной вене, ширину просвета сосудов, размеры селезенки).
Это прямые показатели состояния печени – благодаря которым можно сказать, видно ли приближение цирроза печени на УЗИ.
Современная медицина с использованием более качественного и современного оборудования способна с помощью УЗИ выявит и покажет появление цирроза печени на ранней стадии . Поэтому УЗИ становится одной из важнейших процедур для выявления цирроза. Одновременно с ультразвуковой диагностикой проводят и такие обследования, как:
При проведении УЗИ печени пациенту следует сделать глубокий вдох и задержать дыхание. Это позволит органу слегка опуститься в брюшине и облегчить диагностику. Специалист устанавливает датчик прибора левее пупочной области и постепенно передвигает его к центру.
Для окончательного подтверждения диагноза больному проводят дополнительную лапароскопическую диагностику. Эта процедура относится к хирургическим вмешательствам. При проводимом исследовании специалист изучает поверхность печеночного органа и подтверждает либо опровергает наличие болезни.
Биопсия печени и гистологическое исследование материала
Для подтверждения результатов УЗИ и радиографии врач назначит лапароскопическую диагностику, которая позволит провести биопсию печени и гистологическое исследование пораженного материала для подтверждения или опровержения диагноза.
Лапароскопия производится под общим наркозом при помощи специального прибора — лапароскопа. Принцип процедуры заключается в формировании небольшого разреза в брюшной полости в области пупка и последующего введения в полость необходимых хирургических инструментов для взятия на гистологическое исследование тканей печени.
После лапароскопии остается один маленький еле заметный шрам размером 2 мм.
Забранные ткани печени отправляются на гистологию (анализ на злокачественные образования), результат которой определит наличие в органе очагов доброкачественных или злокачественных образований.
Лечение
Лечение цирроза печени включает в себя:
- устранение причин, обусловивших появление цирроза печени — лечение гепатитов, отказ от приема токсичных лекарственных средств, алкоголя; возможен плазмаферез — метод очищения плазмы от шлаков и антител;
- следование режиму дня — снижение физических нагрузок, прогулки на свежем воздухе и гимнастика; при активном течении — придерживаться постельного режима;
- соблюдение диеты — составление рациона с учетом осложнений цирроза печени (стандартно назначают стол № 5); например, при энцефалопатии необходимо снизить количество белка в рационе до минимума, при асците запрещается употреблять в пищу соленое;
- медикаментозная терапия — подбор лекарственных средств осуществляется в соответствии со стадией цирроза, состоянием печени и всего организма. Если у пациента анемия, назначают препараты железа; асцит и отеки — мочегонные средства. Широко используются гепатопротекторы (защитные, восстанавливающие медикаменты). Чтобы работала пищеварительная система, больным прописывают полиферментные средства.
Но стоит напомнить, что всё-таки врач подбирает каждому пациенту лечение индивидуально. С врачом вы сможете обсудить все симптомы заболевания, определиться с датой вмешательства.
Рекомендации общего характера при циррозе печени: не поднимать тяжести и не допускать усталости, заботиться о частоте стула (1-2 раза в день); измерять вес тела, объем живота (по линии пупка) каждый день, так как увеличение параметров говорит о задержке жидкости, проводить контроль работы нервной системы с помощью теста: записывать короткую фразу в тетрадь и показывать родственникам.
Если почерк изменился, нужно сообщить об этом лечащему врачу. А так же исключить из рациона: минеральные воды с натрием, алкоголь, соль, продукты с пекарным порошком (выпечку и хлеб), ветчину, солонину, консервы, паштеты, колбасы, соусы, сыры, мороженое.
Прогноз и профилактика
Больные циррозом печени ограниченно трудоспособны (инвалидность III группы), а при декомпенсированном циррозе печени, активных формах заболевания и при присоединении осложнений – нетрудоспособны (инвалидность II и I группы).
Прогноз цирроза печени зависит от функционального состояния печени, осложнений и причины заболевания. При декомпенсированном циррозе через 3 года остается в живых 11-41% больных. Продолжительность жизни больных с асцитом редко превышает 2-3 года.
Летальность при первом массивном кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка составляет 25-50%, после второго – 70%, при печёночной коме – 80% и более.
За последние 10-15 лет отмечается улучшение прогноза благодаря совершенствованию методов лечения цирроза печени. Хотя цирроз считается необратимым процессом, полученные в настоящее время результаты изучения обменных процессов в коллагеновых волокнах позволяют предположить возможность регрессии септ.
Известны случаи обратного развития цирроза печени при гемохроматозе под влиянием адекватной терапии.
Профилактика цирроза печени заключается в предупреждении и своевременном лечении заболеваний, приводящих к циррозу (в первую очередь алкоголизма и вирусного гепатита В), в устранении других этиологических факторов цирроза печени.
Автор статьи врач-инфекционист, гепатолог
© 2019 – 2020. Все права защищены.
Источник
