Развитие цирроза печени у ребенка

Заболевание циррозом ассоциируется с алкоголизмом. Неумеренное принятие спиртных напитков – причина возникновения патологии, но не единственная. Болезни подвержены те, кто не принимал алкоголь ни разу в жизни. Иначе как объяснить, что цирроз печени диагностируется не только у взрослых, но и у детей.

Причины цирроза печени у детей

Цирроз у детей – неизлечимое заболевание, при котором паренхима печени заменяется соединительной тканью.

Причины, вызывающие патологию у ребенка:

• Внутриутробное повреждение от больной матери вирусами гепатита, краснухой, герпесом, токсоплазмозом, сифилисом, цитомегаловирусной, ВИЧ инфекциями.
• Врожденный порок развития желчевыводящих путей, аномалия желчного пузыря.
• Генетические факторы. Нарушения обменных процессов – железа при гемохроматозе, меди при болезни Вильсона-Коновалова, глюкозы при галактоземии. Наследственно обусловленная недоразвитость печеночных артерий при синдроме Алажиля.
• Приобретенный. Спровоцирован токсическими, лекарственными веществами, ядами, грибами, гепатитом, подростковым алкоголизмом. Аутоиммунный – встречается у девочек от десяти лет. Появившийся в результате правожелудочковой сердечной недостаточности.
• Криптогенный. Причины образования достоверно неизвестны. К группе относится индийский детский цирроз, которым страдают малыши трехлетнего возраста семей среднего, малого достатка. Эндемичен – характерен для Индии, Пакистана, Шри-Ланки. Отличается стремительным течением, высокой смертностью. Связывают с наследственными факторами, нарушениями метаболизма меди.

Симптомы цирроза у детей

У малышей нет возможности объяснить происходящее – в силу непонимания, малого возраста, при котором не развиты языковые навыки. Распознавание признаков цирроза на ранних стадиях – задача родителей.

• Температура тела субфебрильных значений и выше.
• Дети плохо едят, не набирают вес.
• Ребенок беспокоен, плачет, капризничает, сон нестабилен.
• После кормления постоянно срыгивает.

На более поздних стадиях симптомы цирроза у детей заметить проще.

• Желтушность кожных покровов, слизистых, склер.
• Появление сосудистых звездочек на теле.
• Потеря веса, отказ от еды.
• Рвота “кофейной гущей”, алой кровью.
• Появление стула с прожилками крови, либо черного.
• Увеличение размеров живота, расширение вен в виде “головы медузы”.
• Пупочные кровотечения.
• Кожа у детей с расчесами, язык малиновый, ладошки красные.

Диагностика заболевания

Постановка диагноза у детей – сложное мероприятие. Опрос о состоянии проводится через родителей, которые не всегда могут отметить необходимые изменения. Сам малыш не имеет возможности ответить на расспросы. Объективную информацию предоставляет внешний осмотр, клинические анализы, аппаратная диагностика.

• При внешнем осмотре происходит оценка физического состояния, цвета кожных покровов, языка, ладоней, склер. Измеряется окружность живота, изучается состояние ногтей, пальцев конечностей. Изучается рисунок сосудов, наличие отеков. Пальпаторно – границы печени, селезенки.
• Сбор анамнеза у родителей – сроки появления первых признаков, наследственные заболевания, патологические процессы, перенесенные матерью во время беременности.
• Общие анализы крови, мочи. Исследуется количество тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ, гематокрит. В моче – удельный вес, белок, эритроциты.
• Биохимия. Проверяется на превышение билирубин, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза. Исследуется снижение общего белка, фибриногена, протромбина.
• Ультразвуковое исследование. При циррозе отмечается повышение эхогенности в местах образования соединительной ткани, можно увидеть признаки асцита, состояние портальной вены печени.
• МРТ, КТ. Малыши проходят процедуру под наркозом, на что предоставляется письменное согласие родителей или опекунов. Компьютерная томограмма больше подходит для определения плотности органа, магнитно-резонансная томограмма изучает состояние тканей, сосудов, поэтому более информативна в определении цирроза детей.
• Биопсия и лапароскопия. У детей применяется общая анестезия, с согласия родителей, после получения данных инструментальных обследований.

Особенность исследования цирроза у детей – обязательная психологическая подготовка. Малыш напуган, когда производятся медицинские манипуляции. Родители и медицинский персонал должны успокоить, объяснить на доступном языке принцип происходящего, цели и оптимистический прогноз. Возможный негатив не давать, любые процедуры анонсируются в позитивном ключе.

Лечение цирроза печени

Лечение цирроза детей проводится по схеме взрослых, с учетом возрастных дозировок. Особенность – контролировать диету, прием лекарственных препаратов должны родители.

• Максимальную выживаемость дает трансплантация. У родителей есть возможность стать донорами, если собственные органы находятся в здоровом состоянии.
• Поддерживающая терапия – гепатопротекторы, гипотензивные препараты, диуретики при контроле артериального давления, гормоны, антибактериальная терапия по показаниям.
• Контроль за развитием осложнений.
• Диета. Жесткие ограничения по употреблению острого, копченого, жареного, соленого, жирного. Стол № 5.

Рекомендации родителям

Цирроз печени, обнаруженный у детей, требует от родителей мобилизации всех сил, моральных и физических. Следует помнить, что любое дитя умело манипулирует родственниками, больное – в особенности. Поддаваться на попытки управлять, давить на жалость категорически нельзя.

• Диета. Малыш всегда просит вкусненького. Ограничения устанавливаются не просто так. Строго требуйте от бабушек, дедушек, других родственников, что уступать капризам, истерикам нельзя. Соблюдение диеты – ваша забота и ответственность. От этого зависит жизнь.
• Наблюдение за состоянием. Любое ухудшение должно быть мгновенно зафиксировано. Действия, в зависимости от степени опасности – вызов педиатра, скорая помощь (при признаках кровотечения).
• Прием лекарственных препаратов. Обязательная манипуляция, пропуски недопустимы, особенно по причине нежелания и капризов. Родитель должен проявлять твердость, настойчивость, цель – здоровье ребенка.
• Госпитализация в стационар. Необходима психологическая подготовка. Если малыш подлежит госпитализации без родителей, необходимо объяснить на доступном языке цель, предстоящие манипуляции. Не стоит рассчитывать на перегруженный персонал, это ваша задача. Чем лучше будет подготовлен ваш отпрыск, тем легче перенесет пребывание в незнакомом месте.
• Хирургические воздействия. Трансплантация печени при циррозе у детей обязательно должна сопровождаться предварительной подготовкой. Задача мам и пап – успокоить, внушить веру в удачный исход, требовать соблюдения мероприятий, предписанных врачами.

Цирроз печени у детей – трагедия. Малыш, который обрадовал мир своим появлением, уже наказан за грехи предков. Такие ситуации требуют мужества, сил, настойчивости от родственников. Даже квалифицированная медицинская помощь окажется бессильна без соблюдения диет и предписаний, которые малютка не сможет обеспечить самостоятельно.

Введение

Детский цирроз печени – тяжелое заболевание, меняющее структурную ткань печени до неузнаваемости. Цирротические изменения в органе могут протекать несколько лет, а могут проявиться и всего за пару месяцев. При подозрениях на заболевание необходимо в срочном порядке обратиться к специалисту и пройти все необходимые диагностические процедуры. Чем раньше будет назначено лечение, тем благоприятнее окажется прогноз.

Что такое цирроз печени у детей

По причине развития фиброза и узелков регенерации происходит перестройка структуры печени. Диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани провоцирует цирроз печени. В детском возрасте данное заболевание наиболее опасно, так как для неокрепшего организма ребенка чревато многими серьезными последствиями.

За период цирротических изменений в органе перестраивается генная структура в гепатоцитах (печеночных клетках), что ведет к созданию поколения патологических клеток. Данный процесс называют иммуновоспалительным.

Внимание! Необходимо отличать детский цирроз печени от фиброза, при котором функциональность печени не нарушается. Единственной симптоматикой фиброза является нарушение портального кровотока и формирование портальной гипертензии.

По морфологическим изменениям рассматривают три формы болезни: мелкоузловой, крупноузловой и смешанный цирроз.

По этиологии детский цирроз подразделяют:

• обменный (передающийся по генетической линии);
• инфекционный (возникающий как осложнение на фоне перенесенных гепатитов и врожденных сифилисов);
• обструктивный (являющийся следствием кисты мочеполовых органов или муковисцидоза);
• аутоиммунный;
• индийский;
• алкогольный;
• идиоматический.

Заболевание может протекать в трех стадиях: начальной, сформированной и дистрофической. При этом каждая стадия может характеризоваться активной или неактивной фазой протекания.

У детей циррозы печени классифицируют по патогенетическим и патоанатомическим признакам на две группы: диффузные и билиарные.

Причины

У детей любое заболевание протекает во много раз тяжелее, чем у взрослого человека. Связано это с тем, что неокрепший организм ребенка очень чутко реагирует на любые раздражители окружающей среды. Кроме того, малейшая не долеченная инфекция может привести к тяжелым осложнениям. Таким опасным заболеванием, очень часто протекающим с различными осложнениями, считается детский цирроз печени, который может развиваться по следующим причинам:

• перенесенный вирусный или аутоиммунный гепатит;
• воздействие токсических препаратов, в том числе и фармацевтического происхождения;
• дисплазия печеночных артерий (синдром Алажиля);
• влияние спиртного;
• атрезии билиарного характера;
• сердечная недостаточность и, как следствие, застойные венозные процессы в печени;
• наследственное нарушение обменных процессов в организме (муковисцидоз, гликогеноз, гемохромаоз).

Кроме того, заболеванию подвержены дети, которые прошли несвоевременное или неполноценное лечение иных болезней (гелактоземии, тироземии, фруктоземии).

К сведению! Детский цирроз возникает при заболевании матери гепатитом В, C и D, при перенесенной ею краснухи, герпеса, токсоплазмоза, ВИЧ – инфекции, сифилиса.

У малыша могут с рождения быть выявлены серьезные пороки развития. Например, недоразвитость или отсутствие желчевыводящих протоков или отсутствие желчного пузыря. Все это также пагубно влияет на прогноз цирроза.

Симптомы

Чем младше ребенок, тем легче обнаружить у него данное заболевание. У новорожденных детей цирроз печени проявляется следующим образом:

• слизистая и кожный покров приобретают желтушный цвет;
• печень и селезенка увеличиваются в размерах;
• каловые массы становятся светлыми;
• на лице и туловище появляются ярко выраженные кровоподтеки разных размеров;
• из пуповины выделяется небольшие количество крови;
• на животе видны расширенные венозные соединения;
• в моче появляются желчные пигменты.

В более старшем детском возрасте первые признаки заболевания очень сложно диагностировать. При более серьезном поражении печени у ребенка можно обнаружить:

• желтизну на склерах глаз и на коже;
• зуд кожи;
• ладошки и подошвы приобретают ярко – розовую окраску;
• селезенка и печень сильно набухают;
• справа в подреберье возникают дискомфортные, порой болезненные ощущения;
• капиллярные сосуды проявляются в виде звездочек и телеангиэктазий (особенно характерно для грудного отдела);
• на животе можно обнаружить нехарактерное венозное расположение;
• ногтевые фаланги пальцев на руках становятся похожи на барабанные палочки;
• снижается аппетит и появляется слабость;
• ребенок быстро утомляется даже при незначительных физических и умственных нагрузках;
• у него наблюдается резкая потеря веса;
• видны кровоподтеки на разных местах кожи, часто желудочно – кишечные, носовые и геморроидальные кровотечения.

Диагностика

При первичном обращении к специалисту он осматривает ребенка и оценивает цвет его кожи и слизистых, подмечает сосудистые проявления на кожном покрове, определяет размеры печени и селезенки, а также измеряет окружность живота.

В качестве диагностических методов определения болезни врач назначает обязательные лабораторные исследования:

• Общий анализ крови. На основе данного анализа подсчитывается количество увеличенных ретикулоцитов и определяется уровень пониженного гемоглобина. Высчитывается число эритроцитов, лейкоцитов и определяется допустимый уровень их снижения.
• Печеночные пробы. На основе этого исследования выявляется повышенный прямой и непрямой билирубин, щелочной фосфатаз и печеночный трансаминаз. Также выявляется сниженный уровень глюкозы и общего белка.
• Биохимия крови. При циррозе печени будет диагностировано снижение электролитного состава и протромбинового индекса. Холестерин и все его фракции также снижаются.
• Общий анализ мочи. В моче обнаруживается повышенное содержание белка, лейкоцитов, клеток плоского эпителия и эритроцитов.

Для уточнения выше перечисленных диагностических показаний проводятся также и инструментальные исследовательские методы:

• УЗИ печени. Ультразвуковое обследование позволяет визуализировать участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью. Врач также рассматривает протоки желчного пузыря, их строение, расположение или полное отсутствие. Метод является наиболее легким, быстрым и дешевым.
• МРТ. Дает видимость всех патологических изменений в печени. Выявляет различные дефекты в ее строении, обнаруживает нарушение в расположения вен и артерий.

Справка! При диагностировании с помощью МРТ ребенку необходимо ввести наркоз, так как процедура требует полного двигательного покоя.

• Компьютерная томография. Является аналогом МРТ, только воздействие идет с помощью рентгеновских лучей.
• Биопсия печени под УЗИ контролем. Процедура взятия кусочка печеночной ткани через прокол брюшной полости. Метод требуется для уточнения диагноза и установления точной степени болезни.

Лечение

При подтверждении диагноза цирроза печени ребенку назначается обязательная и основная диета № 5. Основу ее составляет рацион, который включает богатую витаминами и минералами пищу. Рацион должен состоять из высококалорийной пищи без превышения жиров. Жареных продуктов нужно использовать как можно меньше.

Из употребления желательно исключить соль. В виде витаминно-минеральных комплексов необходимо употреблять в большом количестве калий. Белок содержится в молоке, твороге, говядине, нежирной рыбе, яичном белке, гречке, пшене, овсянке. Эти продукты необходимо принимать ежедневно.

При декомпенсационном циррозе и сильно ухудшающемся состоянии белки исключаются из рациона полностью.

Диета в обязательном порядке должна включать в себя углеводы, поэтому ребенок должен потреблять в пищу следующие продукты:

• пудинг;
• черствый белый хлеб;
• мед;
• варенье;
• желе;
• кисель;
• компот;
• фрукты.

Суточная норма сахара и сладостей не должна превышать 100 гр. Все блюда должны быть приготовлены на пару или иметь вареный вид. Пище должна приниматься дробными порциями (не менее 5 – 6 раз в день).

Мочегонные препараты назначаются для улучшения обменных процессов в организме. При их приеме нужно внимательно следить за массой тела и контролировать уровень электролитов.

При лечении диуретиками и при неэффективности такого лечения осуществляют лапароцентез. Процедура заключается в удалении жидкости через прокол в животе.

Внутривенное введение альбумина назначают при его значительном снижении. Для того, чтобы нормализовать портальное давление прописывают обзидан, который уменьшает кровоток в системе воротной вены и снижает в ней давление. Чтобы понизить уровень аммиака применяют лактулозу.

Хирургическими методами лечения можно назвать операцию по наложению портокавального анастомоза при портальной гипертензии для снижения давления в системе воротной вены. В особо тяжелых случаях протекания заболевания проводится трансплантация печени. Данный вид манипуляции требует тщательной предварительной диагностики и специальных показаний для его осуществления.

Важно! При пересадке донорской печени в качестве донора может выступать близкий родственник (отец или мать). Обязательным условием является полная генетическая совместимость и отменное здоровье. У донора не должно быть вирусных инфекций, провоцирующих развитие цирроза и он не должен быть зависимым от алкоголя.

Что касается народных методов лечения, то данный способ можно применять как дополнение к основному комплексному лечению. Народные средства являются эффективными только на ранних стадиях цирроза печени. Основываются они на правильном питании и принятии лечебных настоек и трав.

Осложнения и прогноз

При прогрессирующем циррозе страдают многие не связанные с печенью системы и органы детского организма. Осложнения могут проявляться в виде:

• Сердечная недостаточность. При замедлении потока крови в больном органе возникает гиперволемия и многие другие проблемы. Токсины оседают на стенках кровеносных сосудов, из – за этого стенки истощаются и их тонус снижается.
• Проблемы с пищеварительной системой. Очень часто проявляется детский цирроз последующим гастритом, дискинезией мочевыводящих путей, язвами.
• Почечная недостаточность.
• Повышенная кровоточивость.
• Падает уровень гемоглобина.
• Неврологические болезни. Могут проявиться стойкие нарушения психики и нервно – мышечные проблемы.
• Печеночная кома. Частая форма осложнения у детей, чаще всего приводящая к летальному исходу.

Прогноз к полному выздоровлению больного циррозом печени ребенка, как правило, неблагоприятный. Правильно подобранное и осуществленное лечение под пристальным контролем врача может помочь стабилизировать состояние здоровья и уменьшить количество приступов цирроза. Только вовремя проведенная операция по пересадке органа делает прогноз более благоприятным (положительный эффект наблюдается у 90% больных).

Заключение

Цирроз печени у детей – серьезное заболевание с опасным прогнозом для жизни ребенка. Следует принять все необходимые меры, чтобы его предотвратить. В случае развития цирроза печени у ребенка, необходимо провести диагностику на ранней его стадии и начать проходить полный курс лечения. Для предупреждения возможных осложнений необходимо соблюдать прописанную специалистом диету. Все эти комплексные меры позволят максимально продлить жизнь ребенку.

Полезное видео

В наше время доступна операция по трансплантации печени современным способом.