Шкала определение цирроза печени

Классификация Чайлд-Пью позволяет приблизительно оценить состояние человека, у которого был обнаружен цирроз печени. Анализ полученных данных – это поиск ответов на вопросы о том, нужна ли операция и каков процент выживаемости. Также можно сделать предположение о продолжительности жизни.

По итогам оценки пациенту будет присвоен один из трех классов – от самого легкого, при котором прогнозы наиболее благоприятные, до тяжелого, когда в печени находится настолько много фиброзной ткани, что это приводит к дисфункции органа.

Характеристика метода Чайлд-Пью

Данная классификация появилась в 1964 и была разработана двумя исследователями из Америки в качестве альтернативы популярным APACHE II-III. С ее помощью можно провести предварительную диагностику пациента уже на первые сутки пребывания в стационаре.

Шкала Чайлд-Пью

Оценка ставится после проверки нескольких параметров. Полученные показатели позволяют определить стадии обнаруженного заболевания и назвать класс, который присваивается в каждом клиническом случае. Чтобы сделать это, специалист должен проанализировать показатели и выставить определенное количество баллов по каждому из них.

Класс А означает компенсационную стадию, тогда как класс B и C – субкомпенсационную и декомпенсационную соответственно. Существует таблица Чайлд-Пью , в которой отражен диапазон значений для каждого класса. Он присваивается после подсчета суммы баллов.

Критерии оценки по стандартной шкале Чайлд-Пью

Пациенту, у которого был обнаружен цирроз, перед диагностикой по методу Чайлд-Пью необходимо обязательно сдать кровь, после чего будет проведен ее биохимический анализ. Врачу необходимо получить несколько показателей для выставления оценок по ним:

  • количество билирубина в плазме;
  • протромбиновый индекс;
  • уровень альбумина в крови.

Анализы крови по Чайлд-Пью

Затем проводится визуальный осмотр, при котором или подтверждается, или опровергается наличие осложнений – асцита и печеночной энцефалопатии. Если такие проблемы обнаружены, то определяют степень их тяжести.

Во время оценивания специалист по каждому из указанных параметров в таблице выставляет оценку от 1 до 3 баллов. Минимальный обозначает небольшое поражение, тогда как максимальный – самая тяжелое.

Уровень билирубина

Билирубин – пигмент, образующийся в печени после распада эритроцитов. Он может быть растворимым и нерастворимым. У здорового человека нерастворимый билирубин переходит из печени в кишечник, после чего выводится через почки.

Когда работа гепатоцитов нарушается, происходит повышение уровня билирубина, что становится причиной токсического отравления. Нормальный показатель в данном случае – 20,5-21 мкмоль/л, но при циррозе он меняется, и в зависимости от этого даются следующие оценки:

  1. 1 балл – 2-34 мкмоль/л;
  2. 2 балла – 34-50 мкмоль/л;
  3. 3 балла – выше 50 мкмоль/л.

Протромбиновый индекс

Здоровая печень синтезирует витамин К и использует его для выработки белка протромбина. От его количества зависит скорость свертывания крови. Уровень протромбина определяет быстроту остановки кровотечения и риск его возникновения.

Когда печень из-за многочисленных повреждений прекращает синтез витамина, то процесс создания протромбина также замедляется. Соответственно, в результате ухудшается свертываемость крови.

Протромбиновый индекс считают, находя соотношение, в котором числителем является стандартное время образования сгустка у здорового человека, а знаменателем – тот же показатель при циррозе.

Величину индекса в процентах определяют с помощью метода Квика. При нормальном состоянии результат вычисления находится в диапазоне 72-140%, тогда как стандартный период образования тромба – 11-15 секунд. При циррозе процентный показатель меняется, поэтому баллы распределяются так:

  • 1 балл – 61-71%;
  • 2 балла – 40-60%;
  • 3 балла – менее 40%.

Забор крови для анализа по шкале Чайлд-Пью

Протромбиновое время также может учитываться при диагностике по Чайлд-Пью:

  1. 1 балл – меньше 1,7;
  2. 2 балла – 1,7-2,2;
  3. 3 балла – больше 2,2.

В таблицу выставляется оценка только по одному из полученных результатов на выбор – или ПТИ, или ПТВ.

Уровень альбумина

Альбумин также является одним из специфических белков, продуцируемых печенью. Только это один из «посредников»: он способствует транспортировке билирубина в кишечник и почки, а также препятствует возникновению отеков. Стандартный уровень альбумина в человеческой крови – 35-50 г/л. В зависимости от выявленного показателя оценки по системе Чайлд-Пью присваиваются следующим образом:

  • 1 балл – больше 35 г/л;
  • 2 балла – 28-35 г/л;
  • 3 балла – меньше 28 г/л.

Если уровень – 27 г/л или даже меньше, то существует большой риск возникновения отека легких. Обычно такое явление наблюдается при запущенном циррозе.

Асцит

Асцит – накопление жидкости внутри брюшной полости, вследствие чего заметно увеличивается объем живота, наступает застой крови и повышается давление во всех сосудах. Это одно из самых серьезных осложнений при циррозе печени. В шкале Чайлд-Пью не предусмотрено никаких числовых показателей, тяжесть состояния определяется по результатам пальпации и оценивается следующим образом:

  1. 1 балл – полное отсутствие патологии;
  2. 2 балла – мягкий асцит, который устраняется с помощью медикаментов;
  3. 3 балла – твердая на ощупь полость с жидкостью, не поддается терапии.

Асцит

Энцефалопатия печени

Энцефалопатия печени – интоксикация организма из-за того, что орган не может выполнять свою функцию и поэтому перестает устранять из организма различные токсины, такие как аммиак и его производные.

Нередко это состояние провоцирует кому и приводит к летальному исходу. Зачастую энцефалопатия наблюдается при алкогольном циррозе.

В данном случае оценка по Чайлд-Пью выставляется по результатам визуального осмотра и опроса пациента:

  • 1 балл – полное отсутствие симптомов развития печеночной энцефалопатии;
  • 2 балла – регулярная сонливость в течение дня со случаями летаргического сна, а также частые приступы бессонницы по ночам (проблемы можно устранить посредством медикаментозного лечения);
  • 3 балла – у больного наблюдаются судороги, возникают эпилептические припадки, также замечены проблемы с пространственной координацией (при таком анамнезе рекомендуется только трансплантация печени).

Расшифровка результатов диагностики по Чайлд-Пью

Расшифровка результатов диагностики по Чайлд-Пью

Как уже упоминалось выше, класс будет определяться в зависимости от суммы выставленных оценок:

  1. A – 5-6 баллов;
  2. B – 7-9 баллов;
  3. C – 10-15 баллов.

По результатам диагностики больной может самостоятельно расшифровать вердикт врача.

Цирроз класса А – прогнозы для пациента самые благоприятные. Если он будет постоянно лечиться и выполнять все рекомендации специалистов, то проживет 7-25 лет. При таком диагнозе можно заказать трансплантацию, но в данном случае это не будет обязательным условием. Впрочем, выживаемость после операции составляет примерно 90%, поэтому ничто не мешает попробовать.

Цирроз печени по шкале Чайлд-Пью

Цирроз класса B – выявлены заметные повреждения органа. Пациенты с таким диагнозом живут приблизительно 5-10 лет, поэтому необходима пересадка печени. Но после операции выживаемость будет ниже, чем в случаях с классом A (около 70%).

Цирроз класса C – самая опасная и тяжелая патология. Меньше половины пациентов с таким заболеванием живет 2,5-3 года, в большинстве случаев (приблизительно 60%) смерть наступает уже через 1-2 года. Трансплантация с этим диагнозом является обязательной, но только 18-19% таких людей выживает после нее.

Читайте также:  Какой сок можно пить при циррозе

Лечение

При циррозе часто диагностируются серьезные сопутствующие заболевания – рак печени, вирусный гепатит, ВИЧ, цитомегаловирус. В некоторых случаях эти заболевания даже сочетаются: тактика лечения в первую очередь зависит от их наличия или отсутствия. При циррозах классов A и B назначается комплексная терапия.

Пациент должен будет принимать различные препараты, и каждый выполняет одну из следующих функций:

  1. обеспечение витаминами и микроэлементами;
  2. защита гепатоцитов от дальнейшего разрушения;
  3. регуляция работы иммунной системы человека;
  4. предотвращение влияния вирусов на организм;
  5. восстановление функций поврежденной печени;
  6. нормализация кровяного давления.

Нормализация давления при циррозе

Если диагностирован цирроз класса C, то единственным вариантом лечение будет трансплантация печени. Но и после пересадки выживаемость остаётся очень низкой, так что даже это не будет гарантией выздоровления.

С помощью классификации Чайлд-Пью выполняется объективная и результативная диагностика цирроза, чего нельзя сказать о других шкалах, которые использовались раньше.

Как и все, пациент сдает анализы, но при этом обязательно прохождение визуального осмотра, также ему нужно ответить на вопросы лечащего врача. Специалист, анализируя данные из лаборатории, смотрит на полученные уровни билирубина и альбумина, а также на значение протромбинового индекса. При этом доктор обращает внимание на результаты визуального осмотра, делая выводы насчет асцита и энцефалопатии.

Конечно, во время диагностики все показатели сравниваются с теми, которые наблюдаются у здорового человека. Но основным источником информации является таблица со шкалой Чайлд-Пью, где в соответствии с каждым приведенным классом указываются диапазоны значений для всех параметров.

Итоговая оценка позволяет врачу сделать выводы о стадии болезни, степени влияния медикаментов, уровне эффективности трансплантации и выживаемости пациента.

© 2018 – 2019, MedPechen.ru. Все права защищены.

Источник

В данной статье речь пойдёт о существующих критериях оценки тяжести поражений печени, которые позволяют решить вопрос о срочности проведения трансплантации печени.

Оценка тяжести поражения печени.

Печень – довольно сложно функционирующий орган, и интегрально оценить степень тяжести поражения (степень декомпесации) её функций очень непросто.

Существующие шкалы оценки поражения печени.

Шкала Child-Trucotte-Pugh.

Первая интегральная шкала оценки тяжести цирроза печени была предложена еще в 1973 году и до настоящего времени широко используется в России – это шкала Child-Trucotte-Pugh (Чайлд-Трукотт-Пью, сокращенно CTP). Шкала включает оценку функций печени – синтетической (уровень альбумина и протромбиновое время) и детоксикационной (уровень билирубина, выраженность энцефалопатии), а также оценку синдрома портальной гипертензии (выраженность асцита и энцефалопатии). Видно, что шкала CTP включает как показатели, имеющие строгие числовые значения, так и показатели, выраженность которых сложно оценить объективно и стандартизовано (энцефалопатия и асцит). Шкала CTP выделяет 3 класса тяжести цирроза печени (А, В, С), но не дает возможности прогнозировать краткосрочную выживаемость пациентов. Например, к классу тяжести С будут отнесены и пациенты, трансплантация печени которым может быть отложена на многие месяцы, и пациенты, требующие немедленной трансплантации. Кроме того, шкала CTP была предложена для использования у взрослых и не может быть использована для оценки тяжести печеночной недостаточности у детей.

Шкала UNOS

Для более точного определения показаний к трансплантации печени на основании рассчитанного балла по шкале Child-Trucotte-Pugh и некоторых дополнительных критериев (наличие рефрактерных к лечению осложнений синдрома портальной гипертензии, наличие гепатоцеллюлярной карциномы и т.д.) было предложено определять статус UNOS (United Network for Organ Sharing), выделяя статус 1 (1А и 1В), 2А, 2В и 3. Пациенты с UNOS статусом 2 и 3 не имели корреляции между длительностью нахождения в листе ожидания и краткосрочной летальностью, и в настоящее время UNOS статус 2 и 3 не определяют. При установлении UNOS статуса 1 (острая печеночная недостаточность) показано неотложное проведение трансплантации печени.

Шкалы MELD и PELD.

Современные шкалы MELD (Model of End-Stage Liver Disease) и PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) были предложены в 2000 и 2002 годах соответственно и позволяют прогнозировать вероятность 3-месячной выживаемости детей с ЦП. Их использование более эффективно, чем старых шкал, поскольку при расчете используются только объективные стандартизованные показатели (уровень билирубина, альбумина, значение МНО, возраст пациента, наличие задержки физического развития ребенка и необходимость гемодиализа), учитывается наличие декомпенсации функции почек (что снижает посттрансплантационную выживаемость).

Данные шкалы могут быть использованы для оценки тяжести течения цирроза печени у детей (шкала PELD используется у детей с первых дней жизни до 12 лет, а шкала MELD – у детей старше 12 лет, подростков и у взрослых) и позволяют проводить более тонкую градацию тяжести цирроза печени у детей (шкала бальная в сравнении с определением классов по CTP). Шкалы PELD/MELD не требуют какой-либо дополнительной градации тяжести поражения печени: при определении PELD/MELD >20 баллов у ребенка с циррозом его следует незамедлительно направить для проведения трансплантации печени, поскольку прогнозируемая краткосрочная (3-месячная) выживаемость ребенка является низкой.

Рассчитанное значение балла по шкалам PELD/MELD должно переоцениваться в динамике с частотой, зависящей от его исходного значения, – от 1 раза в год до 1 раза в неделю.

Калькуляторы MELD и PELD:

  • Калькулятор MELD;
  • Калькулятор PELD.

Критерии King’s College Hospital (KCH).

Показания к трансплантации при острой печеночной недостаточности в настоящее время в мире широко определяют по критериям King’s College Hospital (KCH). Отдельно выделяются критерии для острой печеночной недостаточности связанной и несвязанной с передозировкой парацетамола. При острой печеночной недостаточности решение о проведении трансплантации следует принимать максимально быстро, поскольку отсрочка недопустима.

Выводы.

  • все дети с циррозом печени являются в будущем потенциальными кандидатами для проведения трансплантации печени и поэтому после установления диагноза цирроза печени независимо от его компенсации (степени тяжести) они должны находиться на диспансерном наблюдении у детского гастроэнтеролога или инфекциониста (с проведением регулярной оценки степени тяжести цирроза), а при появлении данных за суб- или декомпенсацию должны быть включены в «лист ожидания трансплантации»;
  • у детей с циррозом печени следует проводить оценку тяжести (степени компенсации) цирроза по шкалам PELD/MELD, с постоянной динамической ее переоценкой согласно прилагаемому графику; при определении балла PELD/MELD менее 20 следует прогнозировать низкую краткосрочную (3-месячную) выживаемость детей с циррозами печени и незамедлительно направлять их на проведение трансплантации;
  • при развитии фульминантного гепатита (острой печеночной недостаточности) необходимость проведения экстренной трансплантации печени следует проводить согласно универсальным критериям King’s College Hospital или согласно отдельным специальным шкалам для каждой из этиологий поражения печени.
Читайте также:  Последняя стадия цирроза печени асцит

Количество людей, прочитавших эту статью:
2 747

Источник

Цирро́з пе́чени (др.-греч. κίρρως — рыжий, янтарный) — хроническое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Десятилетняя смертность от постановки диагноза составляет 34-66%, в зависимости от причин: алкогольный цирроз имеет худший прогноз, чем связанный с другими причинами. Первое известное описание заболевания было за авторством Гиппократа в 5-м веке до нашей эры[2]. Сам термин «цирроз» был изобретен в 1819 году из-за желтоватого цвета больной печени.[3]

Эпидемиология[править | править код]

Годы жизни, скорректированные по нетрудоспособности пациентов с циррозом печени на 100 000 населения в 2004 году.[4]

     Нет данных      Менее 50      50—100      100—200      200—300      300—400      400—500      500—600      600—700      700—800      800—900      900—1000      Более 1000

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек[5] от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита B. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет[6].

Этиология[править | править код]

Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоне вирусных гепатитов B, С и D (30—40 %) и паразитарных инфекций. Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри- и внепечёночных), застойная сердечная недостаточность, различные химические (гепатотоксины) и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α1-антитрипсина) и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Среди инфекционных факторов: хронические вирусные гепатиты, особенно B и C и паразитарные инфекции, особенно грибковые и трематодозные (шистосомоз, описторхоз, кандидоз, аспергиллёз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясной[6].

Патогенез[править | править код]

За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза[7]:

  1. Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацетальдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
  2. Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
  3. Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счёт капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
  4. Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов

При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.

Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.

Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.

Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.

Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:

  • хронический негнойный деструктивный холангит
  • дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
  • рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
  • крупноузловой цирроз с холестазом

Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами[6].

Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2-субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM в сыворотке. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления — тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга — системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой[8].

Симптомы[править | править код]

Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системе воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астения. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезёнки.

Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.

Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Читайте также:  Генетический гепатит цирроз печени

Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности[6].

Осложнения[править | править код]

  • печёночная кома
  • кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода
  • тромбоз в системе воротной вены
  • гепаторенальный синдром
  • формирование рака печени — гепатоцеллюлярной карциномы
  • инфекционные осложнения — пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис

Диагностика[править | править код]

Цирроз печени с уменьшением объёма органа. Компьютерная томография брюшной полости.

Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией и увеличением клеточных элементов в костном мозге.

Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются при ангиографии, компьютерной томографии, ультразвуковом исследовании или в ходе оперативного вмешательства.

Классификация[править | править код]

Морфологическая классификация[править | править код]

Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978)[6].

  • мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
  • крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
  • неполная септальная форма
  • смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма

Этиологическая классификация[править | править код]

Различают следующие формы цирроза[6]:

  • вирусный
  • алкогольный
  • лекарственный
  • вторичный билиарный
  • врождённый, при следующих заболеваниях:
    • гепатолентикулярная дегенерация
    • гемохроматоз
    • дефицит α1-антитрипсина
    • тирозиноз
    • галактоземия
    • гликогенозы
  • застойный (недостаточность кровообращения)
  • болезнь и синдром Бадда-Киари
  • обменно-алиментарный, при следующих состояниях:
    • наложение обходного тонкокишечного анастомоза
    • ожирение
    • тяжёлые формы сахарного диабета
  • цирроз печени неясной этиологии
    • криптогенный
    • первичный билиарный
    • индийский детский

Шкала оценки тяжести печёночной недостаточности по Чайлду — Пью[править | править код]

Функция печёночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду — Пью[9][10].

ПараметрБаллы
123
АсцитНетМягкий, легко поддаётся лечениюНапряжённый, плохо поддаётся лечению
ЭнцефалопатияНетЛёгкая (I—II)Тяжёлая (III—IV)
Билирубин, мкмоль/л(мг%)менее 34 (2,0)34—51 (2,0—3,0)более 51 (3,0)
Альбумин, г/лболее 3528—35менее 28
ПТВ, (сек) или ПТИ (%)1—4 (более 60)4—6 (40—60)более 6 (менее 40)

Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9 — классу B, а при сумме в 10—15 баллов — классу C[6].

Ожидаемая продолжительность жизни у больных класса А составляет 15—20 лет, послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве — 10 %. Класс В является показанием для рассмотрения вопроса о пересадке печени; при этом послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве достигает 30 %. У больных класса С ожидаемая продолжительность жизни достигает 1—3 года, а послеоперационная летальность при полостном вмешательстве — 82 %. На основании критериев Чайлда — Пью предложено оценивать необходимость в трансплантации печени: высокая необходимость у больных, относящихся к классу С, умеренная — у больных класса В и низкая — у больных класса А[11].

Система критериев SAPS[править | править код]

В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно-кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений используется система критериев SAPS (Simplified Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры[12]. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, а также стадия печёночной комы[6].

Критерии оценки по системе SAPS

Критерий

Баллы

4

3

2

1

1

2

3

4

Возраст, годы

≤45

46-55

56-65

66-75

>75

ЧСС в минуту

≥180

140—179

110—139

70-109

55-69

40-54

<40

Систолическое артериальное давление, мм рт. ст.

≥190

150—189

80-149

55-79

<55

Температура тела, ºС

≥41

39,0-40,9

38,5-38,9

36,0-38,4

34,0-35,9

32,0-33,9

30,0-31,9

<30

Частота дыхательных движений в минуту

≥50

35-49

25-34

12-24

10-11

6-9

ИВЛ или ППДВ

<6

Количество мочи, л/сут

≥5,00

3,50-4,99

0,70-3,49

0,50-0,69

0,20-0,49

<0,2

Мочевина крови, ммоль/л

≥55

36 −54,9

29 −35,9

7,5 −28,9

3,5 −7,4

<3,5

Гематокрит, %

≥60,0

50,0-59,9

46,0-49,9

30,0-45,9

20,0-29,9

<20,0

Количество лейкоцитов, ×109/л

≥40

20,0-39,9

15,0-19,9

3,0-14,9

1,0-2,9

<1

Глюкоза крови, ммоль/л

≥44,4

27,8-44,3

13,9-27,7

3,9-13,8

2,8-3,8

1,6-2,7

<1,6

Калий крови, мэкв/л

≥7,0

6,0-6,9

5,5-5,9

3,5-5,4

3,0-3,4

2,5-2,9

<2,5

Натрий крови, мэкв/л

≥180

161—179

156—160

151—155

130—150

120—129

110—119

<110

НСО3, мэкв/л

≥40

30,0-39,9

20,0-29,9

10,0-19,9

5,0-9,9

<5,0

Шкала Глазго, баллы

13-15

10-12

7-9

4-6

3

ППДВ — постоянное положительное давление воздуха.

Формулировка диагноза[править | править код]

Диагноз выставляется по следующей схеме:[источник не указан 3389 дней]

  • Основной:
    • Цирроз печени,
    • морфология (если есть), этиология,
    • активность, класс по шкале Чайлда-Пью, стадия компенсации.
  • Осложнения:
    • Портальная гипертензия.
    • Присутствующие синдромы (асцит, варикозно-расширенные вены пищевода (степень расширения)),
    • гиперспленизм (степень),
    • энцефалопатия (этиология, степень, стадия …)

Лечение[править | править код]

Лечение цирроза печени заключается в употреблении лекарственных препаратов и строгом соблюдении диеты, однако сформировавшийся цирроз печени необратим: печень в таком состоянии вылечить невозможно, единственный способ спасти жизнь пациенту — трансплантация печени.

Профилактические мероприятия[править | править код]

  • предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
  • отказ от алкоголя
  • защита от гепатотоксических препаратов

Диета[править | править код]

Диета при ЦП должна быть полноценной, содержащей 70—100 г белка (1—1,5 г на 1 кг массы тела), 80—90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения), 400—500 г углеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения. Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печёночная энцефалопатия и др.)[7].

Урсодезоксихолевая кислота[править | править код]

Для восполнения дефицита жёлчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять урсодезоксихолевую кислоту (УДХК). Дозировка — 10-15 мг на 1 кг веса пациента 1 раз в день на ночь — способствует восстановлению процессов пищеварения. Действие УДХК включает следующие моменты[7]:

  1. увеличение поступления жёлчи и панкреатического сока в кишку за счёт стимуляции их продукции
  2. разрешение внутрипечёночного холестаза
  3. усиление сокращения жёлчного пузыря
  4. омыление жиров и повышения активности липазы
  5. повышение моторики кишечника, улучшающей смешивание ферментов с химусом
  6. нормализация иммунного ответа

Гепатопротекторы[править | править код]

  • Семена расторопши пятнистой и другие желчегонные препараты запрещены к использованию при циррозе[13].

Клеточная терапия[править | править код]

Традиционное лечение в основном заключается в применении фармацевтических средств для защиты печёночных клеток от повреждения, стимуляции выделения жёлчи, коррекции нарушений обмена веществ. Без сомнения, это улучшает состояние больного, но не в силах остановить развитие заболевания. Если вышеуказанные методы лечения не помогают, проводят трансплантацию (пересадку) печени.

Цирроз печени у животных[править | править код]

Болезнь развивается постепенно. Проходят недели и даже месяцы до наступления длительного и постоянного расстройства функций пищеварения с явлением атонии преджелудков, гастрита и энтерита. У животных извращается аппетит и появляются диспепсические явления, что приводит к истощению и общей