Синдром вильсона коновалова с циррозом печени

Болезнь Вильсона — Коновалова (Гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля — Вильсона) — врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим поражениям центральной нервной системы и внутренних органов. Диагностируется у 5-10 % больных циррозом печени дошкольного и школьного возраста. Заболевание передаётся по аутосомно-рецессивному типу. Ген ATP7B, мутации которого вызывают заболевание, расположен на 13-й хромосоме (участок 13q14-q21).[источник не указан 823 дня]

История[править | править код]

Английский невролог Сэмюель Вильсон (англ. S. Wilson — более нормативная передача У́илсон) (1878 — 1937) в 1912 году описал типичные для гепато-церебральной дистонии изменения в головном мозге, установил постоянное наличие цирроза печени и дал описание клиники нового заболевания, названного им прогрессивной лентикулярной дегенерацией (лат. lenticularis чечевицеобразный).

В качестве основных симптомов заболевания были отмечены разнообразные непроизвольные движения конечностей и туловища, мышечная ригидность, приводящая к скованности, дисфагия и дизартрия, аффективные вспышки, иногда психические расстройства, но признаки поражения пирамидных путей отсутствовали. Ещё раньше К. Вестфалем (1883) и А. Штрюмпелем (1898) было описано заболевание, которое по клиническому сходству с рассеянным склерозом получило название «псевдосклероз». Заболевание характеризовалось распространёнными, размашистыми, ритмичными непроизвольными движениями, повышением мышечного тонуса, амимией, дизартрией и выраженными психическими нарушениями вплоть до такого расстройства интеллекта, как слабоумие.

В дальнейшем оказалось, что прогрессивная лентикулярная дегенерация и псевдосклероз являются разными формами одного и того же заболевания, которое Галль (1921) назвал гепато-лентикулярной дегенерацией. Однако изменения в мозге при нём никогда не ограничиваются лентикулярными ядрами и нередко бывают даже сильнее выражены в других отделах мозга.

В 1960 году советский невропатолог Н. В. Коновалов предложил название «гепато-церебральная дистрофия», значительно расширил представления о патофизиологии, патогенезе и клинике этой болезни и выделил 4 формы поражения нервной системы и одну абдоминальную.[1]

Эпидемиология[править | править код]

Встречается в среднем в популяции с частотой 3:100000. Распространённость выше среди народностей, где распространены близкородственные браки. Болеют в равной степени как мужчины, так и женщины [источник не указан 1607 дней], средний возраст дебюта 11-25 лет. Для проявления заболевания имеют значение экзогенные воздействия, поражающие печень — интоксикация и инфекция.

Генетика[править | править код]

Аутосомно-рецессивный тип наследования болезни Вильсона. 25 % вероятность рождения больного у родителей-гетерозигот

Ген, мутации в котором приводят к болезни Вильсона — Коновалова (ATP7B), расположен в длинном плече 13-й хромосомы (13q14.3). Ген кодирует P-тип АТФазы, которая транспортирует медь в жёлчь и включает её в церулоплазмин[2]. В 10 % случаев мутация не обнаруживается[3].

Хотя описано почти 300 мутаций ATP7B, в большинстве популяций болезнь Вильсона возникает в результате небольшого количества мутаций, специфичных для этих популяций. Например, для западных популяций мутация H1069Q (замена гистидина на глутамин в позиции 1069 белка) присутствует в 37-63 % случаев заболевания, в то время как в Китае эта мутация очень редка и R778L (замена аргинина на лейцин в позиции 778) встречается чаще. Относительно мало известно о влиянии мутаций на течение заболевания, хотя по данным некоторых исследований мутация H1069Q предполагает более позднее начало неврологических симптомов[2][4].

Нормальные вариации в гене PRNP могут изменить течение болезни, увеличивая возраст появления заболевания и влияя на тип симптомов, которые развиваются. Этот ген кодирует прионный белок, который активен в головном мозге и других тканях, а также, как полагают, участвует в транспорте меди[5].

У заболевания аутосомно-рецессивный тип наследования. То есть больной должен получить дефектный ген от обоих родителей (см. на рисунке). Люди только с одним мутантным геном (гетерозиготы) называются носителями. У них могут возникать слабовыраженные нарушения метаболизма меди[6].

Патогенез[править | править код]

Медь выполняет множество функций в организме. В основном она выступает в качестве кофактора для некоторых ферментов, таких как церулоплазмин, цитохром с-оксидаза, дофамин бета гидроксилаза, супероксиддисмутаза и тирозиназа[4].

Медь всасывается из желудочно-кишечного тракта. Транспортный белок на клетках тонкой кишки CMT1 (англ. Copper Membrane Transporter 1) перемещает медь внутрь клеток. Часть меди связывается с металлотионеином, а другая — перемещается в сеть Гольджи с помощью транспортного белка ATOX1. В аппарате Гольджи в ответ на повышение концентрации меди фермент ATP7A (англ. Copper-transporting ATPase 1) высвобождает этот элемент через воротную вену в печень. В печёночных клетках белок ATP7B связывает медь с церулоплазмином и высвобождает его в кровь, а также удаляет избыток меди с выделяющейся жёлчью. Обе функции ATP7B нарушены при болезни Вильсона. Медь накапливается в ткани печени; церулоплазмин продолжает выделяться, но с недостатком меди (апоцерулоплазмин) и быстро разрушается в кровотоке[4].

Когда меди в печени становится больше, чем белков её связывающих, происходит их окислительное повреждение за счёт реакции Фентона. Это приводит к воспалению печени, её фиброзу и в итоге к циррозу. Также из печени в кровоток выделяется медь, которая не связана с церулоплазмином. Эта свободная медь оседает по всему организму, особенно в почках, глазах и головном мозге.

Основную роль в патогенезе играет нарушение обмена меди, её накопление в нервной (особенно поражены базальные ганглии), почечной, печёночной ткани и роговице, а также токсическое повреждение медью данных органов. Нарушение метаболизма выражается в нарушении синтеза и снижении в крови концентрации церулоплазмина. Церулоплазмин участвует в процессе выведения меди из организма. В печени формируется крупноузловой или смешанный цирроз. В почках в первую очередь страдают проксимальные канальцы. В головном мозге поражаются в большей степени базальные ганглии, зубчатое ядро мозжечка и черная субстанция. Отложение меди в десцеметовой мембране глаза приводит к формированию кольца Кайзера-Флейшера.

Патологическая анатомия[править | править код]

В головном мозге при гепато-церебральной дистрофии размягчается чечевицеобразное ядро, особенно скорлупа, с образованием мелких кист. Поражаются и другие образования: хвостатое ядро, глубокие слои коры, мозжечок, в частности зубчатые ядра, подбугорные ядра; в остальных отделах головного мозга изменения выражены меньше.

Все изменения делятся на ангиотоксические и цитотоксические. Первые выражаются в атонии сосудов, особенно мелких, и изменении их стенок. В результате возникают стазы, распространённый периваскулярный отек с аноксией нервной ткани и её гибелью; часты геморрагии и следы их в виде скоплений гемосидерина.

Цитотоксический компонент заключается в распространённых дистрофических изменениях макроглии нервных клеток, часто заканчивающихся их гибелью. Характерно появление глии Альцгеймера, которая образуется из обычных астроцитов. Нередко встречаются изменённые нервные клетки, очень похожие на глию Альцгеймера; сходные клетки обнаруживаются также в печени и почках. В основе этих клеточных изменений лежит один и тот же фактор — однотипное нарушение клеточного обмена, вероятно, обмена нуклеиновых кислот.

Чем позднее начинается заболевание, тем медленнее оно протекает, тем более диффузны изменения в головном мозге и тем более цитотоксический компонент преобладает над ангиотоксическим.
Печень вследствие атрофического цирроза уменьшена и бугристая; участки нормальной ткани чередуются с участками некротическими, дегенерирующими и с островками регенерации; обильное новообразование сосудов приводит к появлению анастомозов между ветвями воротной и нижней полой вены.

Клиническая картина и течение[править | править код]

Гепато-церебральная дистрофия начинается в детском или молодом возрасте и имеет хроническое прогрессирующее течение. Во многих случаях появлению симптомов поражения нервной системы предшествуют висцеральные расстройства в виде нарушения деятельности печени и желудочно-кишечных расстройств (желтуха, боли в правом подреберье, диспептические явления). Порой развивается выраженный гепато-лиенальный синдром. Со стороны нервной системы на первый план выступают экстрапирамидные симптомы в виде мышечной ригидности, гиперкинезов и расстройств психики. Пирамидные симптомы могут быть, но чаще отсутствуют. Чувствительность обычно не нарушена.

Типичным симптомом болезни являются кольца Кайзера-Флейшера — отложения по периферии роговой оболочки содержащего медь зеленовато-бурого пигмента, более выраженные на поздних стадиях. Иногда отмечается желтовато-коричневая пигментация кожи туловища и лица. Часты геморрагические явления (кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, положительная проба жгута), мраморность кожи, акроцианоз. Капилляроскопия обнаруживает атонию капилляров и застойность кровотока. Отмечаются суставные боли, профузные поты, остеопороз, ломкость костей.
Патология печени клинически выявляется примерно у 30 % больных, а в ряде случаев она может быть обнаружена только функциональными пробами, например пробой с нагрузкой галактозой, пробой Квинка, пробой Бергмана-Эльботта, бромсульфофталеиновой пробой; количество билирубина в крови и уробилина в моче обычно увеличено; изменены осадочные реакции Таката-Ара и Грея, обычны лейкопения, тромбоцитопения, гипохромная анемия.

Различают 5 форм гепато-церебральной дистрофии:[уточнить]

Брюшная форма — тяжёлое поражение печени, приводящее к смерти раньше появления симптомов со стороны нервной системы; заболевают дети. Её продолжительность от нескольких месяцев до 3-5 лет.
Ригидно-аритмогиперкинетическая, или ранняя форма — отличается быстрым течением; начинается также в детском возрасте. В клинической картине преобладают мышечная ригидность, приводящая к контрактурам, бедность и замедленность движений, хореоатетоидные или торсионные насильственные движения. Характерны дизартрия и дисфагия, судорожный смех и плач, аффективные расстройства и умеренное снижение интеллекта. Заболевание длится 2-3 года, заканчивается летально.
Дрожательно-ригидная форма встречается чаще других; начинается в юношеском возрасте, течёт медленнее, порой с ремиссиями и внезапными ухудшениями, сопровождающимися субфебрильной температурой; характеризуется одновременным развитием тяжёлой ригидности и дрожания, дрожание очень ритмичное (2-8 дрожаний в секунду), резко усиливается при статическом напряжении мышц, движениях и волнении, в покое и во сне исчезает. Иногда обнаруживаются атетоидные хореоформные насильственные движения; наблюдаются также дисфагия и дизартрия. Средняя продолжительность жизни около шести лет.
Дрожательная форма начинается в возрасте 20-30 лет, течёт довольно медленно(10-15 лет и больше); дрожание резко преобладает, ригидность появляется лишь в конце болезни, а порой наблюдается гипотония мышц; отмечается амимия, медленная монотонная речь, тяжёлые изменения психики, часты аффективные вспышки. Наблюдаются эпилептиформные припадки.
Экстрапирамидно-корковая форма встречается реже других форм. Типичные для гепато-церебральной дистрофии нарушения в дальнейшем осложняются апоплектиформно развивающимися пирамидными парезами, эпилептиформными припадками и тяжёлым слабоумием (обнаруживаются обширные размягчения в коре больших полушарий). Длится 6-8 лет, заканчивается летально.

Наибольшая летальность (50 %) отмечается при печёночной форме с массивным некрозом и гемолизом у детей до 6 лет. Смерть больных от неврологических нарушений при отсутствии лечения наступает через 5-14 лет. Основная причина при этом интеркуррентные заболевания или желудочно-кишечные кровотечения, портальная гипертензия.

Диагностика[править | править код]

Основой диагностики является картина болезни. Диагноз заболевания подтверждается:

Наличием кольца Кайзера-Флейшера или его «обломков».
Содержание «общей» меди в сыворотке крови при болезни Вильсона-Коновалова обычно снижено менее чем на 12 мкг/дл, однако в редких случаях может быть и нормальным.[1]
Снижение концентрации церулоплазмина ниже 20 мг на 100 мл[уточнить]
Повышение экскреции меди с мочой более 100 мкг в сутки[уточнить]

Для диагностики используют:

осмотр с помощью щелевой лампы (зелёное кольцо Кайзера-Флейшера на роговице у лимба)
определение уровня церулоплазмина (типично снижение менее 1 мкмоль/л)[уточнить]
определение уровня меди в сыворотке крови (снижение менее 9,4 мкмоль/л)[уточнить]
определение меди в суточной моче (повышение более 1,6 мкмоль или 50 мкг в сутки)

Лечение[править | править код]

Диета № 5 — с ограничением меди до 1 мг в сутки — исключение шоколада, орехов, сухофруктов, раков, печени, цельной пшеницы.
Препаратом выбора является купренил (пеницилламин), который эффективен в 90 % случаев. Д-пеницилламин или унитиол.
Унитиол
Витамин В6

Патогенетическое лечение направлено на выведение меди из организма. Для этого применяются комплексообразующие соединения: тиолы, пеницилламин. Лечение пеницилламином сопровождается заметным улучшением состояния больных или даже приводит к полной ликвидации симптомов.

Трансплантация печени[править | править код]

Трансплантация печени является эффективным средством для лечения болезни Вильсона-Коновалова, однако используют ее только в отдельных случаях, что связано с риском данной процедуры. Как правило, ее проводят людям с острой печеночной недостаточностью, не поддающимся медикаментозному лечению или людям с развитой хронической печеночной недостаточностью.[источник не указан 823 дня]

В культуре[править | править код]

Данное заболевание выявляется у одной из пациенток в финале 6 серии 1 сезона сериала «Доктор Хаус».
Упоминается в 11-й серии 7-го сезона сериала «Клиника». Вся серия построена вокруг обнаружения данной болезни, например, обнаружения «золотого кольца» на зрачке пациента.
Упоминается в романе Ивана Ефремова «Лезвие Бритвы». Диагноз не подтвердился.
Заболевание подтверждается у пациентки в 1-ом сезоне 6 серии «Доктор Рихтер».

Примечания[править | править код]

↑ 1 2 Ерёмина Е. Ю. Болезнь Вильсона-Коновалова // Вестник современной клинической медицины.. — 2011. — Т. 4, № 1.
↑ 1 2 Ala A., Walker A.P., Ashkan K., Dooley J.S., Schilsky M.L. Wilson’s disease (англ.) // The Lancet. — Elsevier, 2007. — Vol. 369, no. 9559. — P. 397—408. — doi:10.1016/S0140-6736(07)60196-2. — PMID 17276780.
↑ Merle U., Schaefer M., Ferenci P., Stremmel W. Clinical presentation, diagnosis and long-term outcome of Wilson’s disease: a cohort study (англ.) // Gut : journal. — 2007. — Vol. 56, no. 1. — P. 115—120. — doi:10.1136/gut.2005.087262. — PMID 16709660.
↑ 1 2 3 de Bie P., Muller P., Wijmenga C., Klomp L.W. Molecular pathogenesis of Wilson and Menkes disease: correlation of mutations with molecular defects and disease phenotypes (англ.) // Journal of Medical Genetics (англ.)русск. : journal. — 2007. — November (vol. 44, no. 11). — P. 673—688. — doi:10.1136/jmg.2007.052746. — PMID 17717039.
↑ Grubenbecher S., Stüve O., Hefter H., Korth C. Prion protein gene codon 129 modulates clinical course of neurological Wilson disease (англ.) // NeuroReport (англ.)русск. : journal. — 2006. — Vol. 17, no. 5. — P. 549—552. — doi:10.1097/01.wnr.0000209006.48105.90. — PMID 16543824.
↑ Roberts E.A., Schilsky M.L. A practice guideline on Wilson disease (англ.) // Hepatology (англ.)русск.. — Wiley-Liss, 2003. — Vol. 37, no. 6. — P. 1475—1492. — doi:10.1053/jhep.2003.50252. — PMID 12774027. (недоступная ссылка)

Литература[править | править код]

Подымова С. Д. Болезни печени: Руководство для врачей. — М.: Медицина, 1993.
Шабалов Н. П. Детские болезни. — СПб., 2000. — С. 550.
Пайков В. Л., Хацкель С. Б., Эрман Л. В. Гастроэнтерология детского возраста. — СПб., 1998. — С. 198-203.
Иванова-Смоленская И. А. Болезнь Вильсона-Коновалова // Нервы. — 2006. — № 4.

См. также[править | править код]

Ацерулоплазминемия
Болезнь Менкеса

Ссылки[править | править код]

Болезнь Вильсона-Коновалова
Международная Ассоциация больных с болезнью Вильсона XXI век.(МАБВ XXI век) (рус.)
Международная ассоциация поддержки больных с болезнью Вильсона (англ.)

Источник

Этот сайт сделан экспертами: токсикологами, наркологами, гепатологами. Строго научно. Проверено экспериментально. Автор этой статьи, эксперт: Гастроэнтеролог-гепатолог Екатерина Кашух

Вкратце: Болезнь Вильсона-Коновалова передаётся по наследству, если человек получил дефектный ген от обоих родителей. Тогда у него будут проблемы с выведением меди из организма. Чтобы в организме не накапливались излишки меди, нужно принимать специальные лекарства и соблюдать диету.

Болезнь Вильсона-Коновалова — это заболевание врождённого характера, при котором нарушен метаболизм меди в организме.

Первое описание было сделано в 1912 году Сэмюэлем Вильсоном, британским неврологом. В свою очередь, российский учёный Николай Коновалов в 1960 году добавил к определению «гепатоцеребральная дистрофия». Им также было проведено изучение патогенеза.

Что это за болезнь

13 хромосома содержит тот ген, который вызывает развитие патологии. С его помощью медь транспортируется в желчь и включается в церулоплазмин (белок, содержащийся в крови). Таким образом, причины болезни Вильсона-Коновалова являются генетическими.

Заболевание передаётся по наследству по аутосомно-рецессивному типу наследования. Оно возникает, если оба родителя передают дефектный ген.

Нормой содержания меди в организме здорового человека считается не более 100–150 мг при суточной потребности в 1–2 мг. Если же наблюдается избыток, то он выводится из печени в кровь или с помощью желчи. Количество белка, связывающего медь в крови (церулоплазмина), при этом уменьшается.

В результате медь поступает в свободном виде в кровь и к другим органам, начинает откладываться в них. Наибольшая концентрация наблюдается в печени, почках, нервной системе. Отмечается токсическое поражение этих органов. На роговице глаза возникает так называемое кольцо Кайзера-Флейшера: коричневатое отложение меди по ободку зрачка.

Причины болезни Вильсона-Коновалова

Существует единственная причина, а именно — мутация гена. Этот ген отвечает за метаболизм меди, и у больных он работает по неправильной схеме. Никакие внешние факторы не влияют на развитие данной болезни.

Болезнь Вильсона-Коновалова может возникнуть в любом возрасте, обычно от 5 до 35 лет. Но отмечалось и более раннее (в 2 года), а также очень позднее начало (в 74 года). Иногда эта болезнь может никак о себе не давать знать в течение жизни, и человек умирает совсем от другой патологии.

Симптомы болезни Вильсона-Коновалова

Второе название этого заболевания — гепатолентикулярная дегенерация. По десятой Международной классификации болезней код соответствует Е83.0. Клиническая картина разнообразна, зависит от вовлечения органов; читайте об этом далее.

Какие бывают формы болезни

Выделяют три основных формы болезни Вильсона-Коновалова:

Печёночная форма, при которой развивается серьёзное поражение этого органа. Уже к 40 годам у таких пациентов может возникнуть цирроз. На стадии цирроза болезнь проявляет себя метеоризмом, тяжестью в области правого подреберья, сниженным уровнем активности, скоплением жидкости в брюшной полости, кровотечениями, желтухой, лихорадкой, увеличенной селезёнкой.
Неврологическая форма. Классически проявляется нарушением тонуса мышц, нарушением речи и тремором. Мышечная ригидность при такой форме может развиваться уже в раннем возрасте. У детей и взрослых может наблюдаться нарушенная речь (дизартрия), а также снижаются интеллектуальные способности. Пациенты страдают от тремора и брадилалии (замедленная речь). Для них характерна низкая скорость письма, речи и чтения, а также бесцельные, навязчивые повторения движений рук.
Смешанная форма, которая сочетает в себе элементы первой и второй.

Кроме того, 15% пациентов страдают от гемолитической анемии, поражений почек, диабета, гиперпигментации (бурая окраска открытых участков тела), а также хрупкости костей, проблем со слухом и гинекомастии (увеличение грудных желёз у мужчин), нарушения менструального цикла.

Возникновение клинических проявлений начинается с раннего возраста, но сложность в том они схожи с рядом других заболеваний. Поэтому диагностику должны проводить специалисты.

Как врач выявляет болезнь

Диагностика болезни Вильсона-Коновалова является комплексной. Диагностикой занимаются терапевт, гастроэнтеролог и невролог. Так как патология затрагивает генетику, то при проведении комплексного обследования могут привлекаться сопутствующие специалисты. Первый этап диагностики включает сбор анамнеза (изучение истории пациента) и проведение внешнего осмотра.

Признаки болезни Вильсона-Коновалова включают появление коричневого кольца на роговице, которое образуется из-за превышения допустимой нормы меди. В этом случае диагностика болезни Вильсона Коновалова включает использование щелевой лампы. Однако способ не подходит для пациентов младше 5 лет.

Изучению подлежат также нарушения мимики, координации движений и моторики, от которых страдает большинство людей с данным заболеванием. Грамотный осмотр позволяет оценить степень поражения организма и назначить необходимое обследование. Обычно оно включает:

общий анализ крови и мочи;
анализ крови на содержание меди и церулоплазмина;
анализ мочи на суточное выделение меди;
исследование щелевой лампой для обнаружения колец Кайзера-Флейшера;
генетические тесты пациента и его родственников;
УЗИ органов брюшной полости;
КТ или МРТ головного мозга для обнаружения характерных изменений;
биопсия печени при сомнительном диагнозе.

Внимание! Данные методы диагностики используются для того, чтобы исключить другие заболевания со схожими симптомами. Назначать их должен врач.

Симптомы и лечение болезни Вильсона-Коновалова рассматривают и обсуждают не только указанные специалисты, но и при необходимости офтальмолог, дерматолог, ревматолог и эндокринолог. Данные, полученные с помощью узкопрофильных специалистов, суммируются и позволяют поставить диагноз, а потом составить план дальнейших действий.

Лечение болезни Вильсона-Коновалова

Эффективное лечение направлено на то, чтобы уменьшить поступление меди в организм, а также снизить её концентрацию.

Этому способствует специальная диета с отказом от продуктов, богатых железом. Приходится отказаться от баранины, свинины, морепродуктов, бобовых, орехов, грибов, персиков и некоторых других продуктов. Полный список составляет врач.
Уменьшить количество меди в организме можно с помощью приёма специальных лекарств, направленных на то, чтобы медь не откладывалась в организме. Только такое лечение поможет печени, а отнюдь не гепатопротекторы и антиоксиданты.

Лечение указанными специальными лекарствами и соблюдение диеты рекомендуется в течение всей жизни.

Важно! Установка и изменение дозировок при приёме препаратов осуществляется только под контролем специалистов. Предварительно нужно будет сдать ряд обязательных анализов.

Если лечение не даёт необходимых результатов, а болезнь печени прогрессирует, то может понадобиться хирургическое вмешательство по пересадке печени без отмены приёма поддерживающих препаратов.

При наличии неврологических проблем дополнительно назначается приём лекарств, чтобы убрать неврологические симптомы.

Что ждёт больного

Если вовремя обнаружить болезнь и начать лечение, то прогноз для жизни благоприятный. Считается, что в таком случае продолжительность жизни пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова не отличается от здоровых людей. Сроки наступления улучшения на фоне приёма лекарств различны и индивидуальны.

Без соответствующего лечения смерть может наступить в 35–40 лет из-за цирроза печени и печёночной недостаточности.

Во время беременности женщина также не прекращает лечение, но может понадобиться корректировка дозировки под контролем специалистов. Женщинам с данным заболеванием трудно забеременеть, и даже если это происходит, часто нередко возникает самопроизвольный аборт. Если же всё-таки беременность наступила, то она должна подойти к этому факту с полной ответственностью и находиться под постоянным контролем специалистов, так как риск развития различных заболеваний очень велик.

При этом профилактики для данного заболевания не существует. Если родственники страдают этой болезнью, то можно обратиться на консультацию к генетику и пройти обследование на риск болезни Вильсона-Коновалова.

Нужно понимать, что современная медицина не стоит на месте, и если ещё 50 лет назад у таких пациентов продолжительность жизни составляла не более 30 лет, то сегодня ситуацию удалось изменить. При правильном подборе лечения больные живут так же долго, как и люди без проблем с печенью.

Современные препараты позволяют облегчить состояние и продлить пациентам жизнь. Поэтому заболевание — это не приговор, а прямое руководство к действию при поддержке высококвалифицированных специалистов в этой сфере.

Современная медицина развивается огромными темпами, регулярно появляются новые исследования, результаты которых более чем обнадёживают. Таким образом, главное правило для всех больных заключается в том, чтобы ответственно относится к своему здоровью и следовать всем рекомендациям врача.

Вы можете задать вопрос врачу-гепатологу в комментариях. Спрашивайте, не стесняйтесь!

Статья обновлялась в последний раз: 27.11.2019

Не нашли то, что искали?

Автор-эксперт: Гастроэнтеролог-гепатолог Екатерина Кашух

Бесплатный путеводитель по знаниям

Подпишитесь на рассылку. Мы будем вам рассказывать, как пить и закусывать, чтобы не навредить здоровью. Лучшие советы от экспертов сайта, который читают больше 200 000 человек каждый месяц. Прекращайте портить здоровье и присоединяйтесь!

Источник: pohmelje.ru