Сколько живут с аутоиммунным гепатитом
Аутоиммунный гепатит (лат. Autoimmune hepatitis) — хроническое воспалительное заболевание печени, характеризующееся наличием типичных аутоантител, повышением уровня гамма-глобулинов и хорошим ответом на иммуносупрессивную терапию. Несмотря на успехи в изучении заболевания за последние 50 лет, аутоиммунный гепатит (АИГ) считается одной из самых сложных проблем в гепатологии. Этиология АИГ по-прежнему остается неизвестной, а течение заболеванием является хроническим, волнообразным, с высоким риском развития цирроза печени.
История[править | править код]
Аутоиммунный гепатит впервые был описан в 1951 году в качестве хронического гепатита у молодых женщин, сопровождающегося гипергаммаглобулинемией, который улучшается на фоне адренокортикотропной терапии[3]. В 1956 году выявлена связь между АИГ и наличием антинуклеарных антител (АНА) в крови, в связи с чем заболевание получило название «Волчаночного гепатита». В период между 1960 и 1980 гг. в ряде клинических исследованиях была доказана эффективность монотерапии АИГ стероидными препаратами, а также в комбинации с цитостатиком — азатиоприном. АИГ стал первым заболеванием печени, медикаментозная терапия которого доказано увеличивала продолжительность жизни больных.
Эпидемиология[править | править код]
Аутоиммунный гепатит — сравнительно редкое заболевание. Распространенность в Европе составляет 16-18 случаев на 100 000 человек. Среди больных АИГ существенно преобладают женщины (80 %) (по последним данным (2015 год) соотношение женщин к мужчинам составляет 3:1). Существует два пика заболеваемости: в 20-30 лет и в 50-70 лет. Однако по последним данным отмечается повсеместный рост заболеваемости АИГ среди всех возрастных групп и у мужчин, и у женщин[4], и составляет 15-25 случаев на 100000 человек.
Этиология[править | править код]
Существует 2 типа аутоиммунного гепатита. Для АИГ 1 типа характерен положителен титр антинуклераных антител (АНА) и/или антител к гладкой мускулатуре (ASMA). АИГ 2 типа характеризуется положительным титром микросомальных антител против печени и почек (LKM-1) и/или anti-LC1. Хотя этиология АИГ остается по-прежнему неизвестной, наиболее вероятной гипотезой является влияние факторов окружающей среды на иммунную систему у генетически предрасположенных лиц.
Клиническая картина[править | править код]
Дебют аутоиммунного гепатита может наблюдаться в любом возрасте и среди лиц всех национальностей. Обычно протекает с клиникой хронического гепатита, но в 25 % случаев может стартовать как острый, в том числе фульминантный гепатит. Поэтому диагностика всех случаев фульминатного гепатита с острой печеночной недостаточностью должна включать исключение АИГ. В большинстве случаях преобладают неспецифические симптомы, такие как слабость, повышенная утомляемость и боли в суставах. Желтуха, выраженная венозная сеть на передней брюшной стенке, кровотечения из верхних отделах желудочно-кишечного тракта свидетельствуют о прогрессировании заболевания с исходом в цирроз печени. Часто у больных АИГ имеют место другие заболевания, в особенности иммунно-опосредованные, такие как аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, витилиго, гломерулонефрит, воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит и болезнь Крона) и другие.
Диагностика и дифференциальная диагностика[править | править код]
Основана на определении специфических аутоантител и исключении других причин гепатита. Характерно:
- Преобладание содержания АЛТ над АСТ в крови (индекс де Ритиса <1);
- Исключение вирусных гепатитов (гепатит А, В, С, Е);
- Исключение токсического гепатита (тщательный сбор анамнеза: исключение употребления алкоголя в пересчете на чистый этиловый спирт >25 гр/сут; прием потенциально гепатотоксичных медикаментов);
- Исключение гемохроматоза (определение уровня ферритина и сывороточного железа в крови);
- Исключение альфа-1-антитрипсиновой недостаточности (определение концентрации альфа-1-антитрипсина в крови);
- Исключение болезни Вильсона (нормальный уровень церулоплазмина в крови и содержания меди в суточной моче);
- Повышенное содержание IgG в крови >1,5 раза;
- Обнаружение положительного титра специфических аутоантитела (ASMA; LKM-1; anti-LC1);
«Золотой стандарт» — проведение биопсии печени с уточнением микроморфологического диагноза. Морфологическая картина соответствует тяжёлому хроническому гепатиту. Активность процесса выражена неравномерно, и некоторые участки могут быть практически нормальными. Визуализируются клеточные инфильтраты, преимущественно из лимфоцитов и плазматических клеток, которые проникают между печёночными клетками. Усиленное формирование перегородок изолирует группы печёночных клеток в виде «розеток». Жировая дистрофия отсутствует. Цирроз развивается быстро. Очевидно, хронический гепатит и цирроз развиваются почти одновременно.
С целью диагностики аутоиммунного гепатита разработана специальная балльная шкала The Revised International Autoimmune Hepatitis Group Modified Scoring System[5]
Лечение[править | править код]
Цель терапии — предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания, заключается в нормализации уровня АЛТ/АСТ и IgG в анализах крови.
- Во всех случаях диагностики АИГ показано проведение длительной иммуносупрессивной терапии;
- В качестве иммуносупрессивной терапии назначаются глюкокортикостероиды (монотерапия или в комбинации с цитостатиками (азатиоприном));
- Отмена терапии возможна не ранее чем через 5 лет устойчивой медикаментозной ремиссии и при условии проведения контрольной биопсии печени (исключение гистологической активности гепатита);
- В случае развития повторных обострений заболевания и/или гормонорезистентного варианта течения возможно применения альтернативных схем терапии (циклоспорина А, микофенолата мофетила; инфликсимаба; ритуксимаба);
Особенности течения в детском возрасте[править | править код]
Дебют аутоиммунного гепатита в детском возрасте характеризуется более агрессивным течением и ранним развитием цирроза печени. По данным литературы, на момент постановки диагноза 43,7 % детей с АИГ 1 типа и 70 % детей с АИГ 2 типа уже имели картину сформированного цирроза печени.
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Waldenstrom J. Liver, blood proteins and food proteins. Dtsch Z Verdau Stoffwechselkr 1952;12:113-121.
- ↑ https://www.easl.eu/medias/cpg/2015-09/CPG_AIH_final.pdf
- ↑ Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, Bianchi L, Burroughs AK, Cancado EL, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 1999;31:929-938.
Источник
Аутоиммунный гепатит развивается при сбоях в иммунной системе, когда организм атакует собственные клетки. Причиной заболевания становятся другие поражения органа, в том числе и вирусными гепатитами, а симптомы часто напоминают другие заболевания аутоиммунного характера. Лечение в большинстве случаев является успешным и позволяет значительно продлить человеку жизнь и улучшить ее качество. При внезапном остром развитии заболевания прогноз хуже.
1
Описание патологии
Аутоиммунный гепатит (АИГ) представляет собой заболевание, при котором клетки печени разрушаются собственной иммунной системой. До конца причины происходящего не выяснены. При этом развивается и при отсутствии лечения быстро прогрессирует воспаление паренхимы, приводя к циррозу.
Клетки отмирают, образуется соединительная ткань, что нарушает работоспособность органа. Заболевание редкое, болеют им преимущественно женщины молодого возраста, хотя иногда оно встречается и у мужчин.
Что представляет собой хронический гепатит: причины, симптомы и лечение
2
Причины развития
При данном заболевании иммунная система человека борется со своими же клетками. Предполагается, что сбой возникает вследствие перенесения вирусных патологий: болезни Эпштейна — Барра, герпеса или гепатитов А, В, С.
Отдельные исследования предполагают, что у синдрома имеется наследственная природа. У детей до десяти лет заболевание практически не развивается.
Алкогольный гепатит — симптомы, лечение, прогноз
3
Симптомы
Симптомы развиваются индивидуально. У четверти больных любые проявления отсутствуют вплоть до развития осложнений. В большинстве случаев болезнь начинается остро, напоминая симптомы вирусного гепатита. Часто заболевание сопровождается нетипичными признаками.
Наиболее характерными проявлениями являются:
- пожелтение кожных покровов;
- потемнение биологических жидкостей;
- чрезмерная утомляемость, препятствующая обычным делам;
- увеличение лимфоузлов печени и селезенки;
- повышение температуры тела выше 39 градусов;
- дискомфорт в животе с правой стороны;
- патологии суставов, сопровождающиеся отечностью и болевыми ощущениями;
- активный рост волос на теле.
- снижение аппетита;
- общая слабость.
При внепочечных проявлениях симптоматика заболевания напоминает ревматоидный артрит, красную волчанку или другие системные патологии.
Заболевание часто сопровождается чрезмерной выработкой гормонов надпочечников. Это вызывает развитие симптомокомплекса кушингоида. Он включает:
- уменьшение мышечной массы конечностей;
- быстрый набор веса;
- ярко-красный румянец на щеках;
- растяжки на животе и ягодицах или бедрах;
- пигментацию локтей, талии или шеи.
Присутствие всех симптомов у каждого больного не обязательно. Чтобы заподозрить заболевание, достаточно наличия некоторых из них.
Болезнь может иметь резкое начало. В этом случае наблюдается крайне тяжелое течение, сопровождается развитием фульминантного гепатита. Большая часть клеток печени быстро гибнет, вследствие чего образуется много токсинов, которые способны поражать ЦНС. Ситуация имеет неблагоприятный прогноз.
Киста печени — причины, виды и лечение заболевания
4
Типы заболевания
Болезнь классифицируют в зависимости от типов антител в крови. Разделяют три основных вида:
| Тип | Описание |
| Первый | Диагностируется при наличии антител к гладкомышечным клеткам, актину-протеину, антинуклеарным антителам. Они относятся к веществам, которые способны связываться структурами ядра клетки |
| Второй | Характеризуется обнаружением антител к микросомам клеток почек и печени. Они представляют собой частички, которые образуются при центрифугировании внутриклеточных структур |
| Третий | При этой форме заболеваниях появляются антитела к растворимому почечному антигену. Это вещество, отвечающее за синтез белка |
Лечение напрямую зависит от типа патологии, поэтому очень важно определить его правильно.
5
Осложнения
Наиболее серьезным осложнением болезни со стороны печени является цирроз. Но так как заболевание системное, оно может поражать и другие органы, вызывая:
- плеврит;
- полиартрит;
- диабет;
- миокардит;
- перикардит;
- язвенный колит;
- гемолитическую анемию;
- полимиозит;
- гиперэозинофильный синдром;
- васкулит.
6
Диагностика
Диагностика включает сбор анамнеза, осмотр и дополнительные методы. Уточняется, имеются ли в роду аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции (гепатит или ВИЧ) у самого больного. Оценивается состояние пациента посредством осмотра.
Необходимо исключить остальные виды гепатита. Для этого сдаются анализы на содержание в крови антител к гепатиту B и C. После этого проводится обследование по поводу аутоиммунного поражения органа. Назначается биохимический анализ: определение щелочной фосфатазы, печеночных ферментов, амилазы и билирубина.
Показано исследование на концентрацию иммуноглобулинов. У большинства lgG повышен, а остальные в норме. В некоторых случаях lgG также находится в норме, что несколько затрудняет постановку диагноза. Проводится тестирование на наличие специфических антител для определения вида заболевания.
Для подтверждения диагноза необходимо гистологическое исследование ткани. При микроскопии можно заметить изменения клеток, наличие полей лимфоцитов, отек гепатоцитов и их некроз.
При проведении УЗИ обнаруживаются признаки некротизации клеток печени, сопровождающиеся увеличением размеров органа, и повышение эхогенности ее участков. Часто обнаруживаются признаки портальной гипертензии (расширения печеночной вены и повышения в ней давления). Помимо УЗИ, применяются КТ и МРТ.
7
Лечение заболевания
После подтверждения диагноза назначается медикаментозное лечение. Терапия болезни направлена на устранение клинических проявлений и продление периода ремиссии.
7.1
Лекарственная терапия
Используются глюкокортикостероиды: преднизон, преднизолон. Такое лечение бывает двух форм: начальная и поддерживающая терапия.
Наиболее современным считают сочетание препаратов будесонида и азатиоприна. Они показывают высокую эффективность лечения болезни в острой стадии. При стремительном и тяжелом протекании назначают циклоспорин, микофенолат мофетил и такролимус. Препараты сильно подавляют иммунную систему.
Продолжительность лечения при рецидиве или первичном заражении составляет около 6-9 месяцев. Далее пациента переводят на более низкие дозировки лекарств. При рецидиве используются высокие дозы преднизолона и азатиоприна. После того как острая фаза купирована, переходят к начальной терапии и поддерживающей.
Лечение глюкокортикостероидами показано только при наличии клинических проявлений заболевания. При их отсутствии и незначительных изменениях в тканях оно не проводится. Если длительность ремиссии превышает два года, препараты постепенно начинают отменять. Если возникает рецидив, их восстанавливают в те же дозах.
Применение глюкокортикостероидов у некоторых пациентов может вызвать тяжелые побочные эффекты. В группу риска входят больные глаукомой, диабетом, беременные, люди с артериальной гипертензией и остеопорозом. В этом случае одно из лекарств отменяется, остается либо преднизолон, либо азатиоприн. Доза подбирается согласно симптоматике.
7.2
Лечение беременных и детей
Чтобы успешно лечить заболевание в детском возрасте, необходимо как можно ранее его диагностировать. В педиатрии используется преднизолон. При планировании беременности у женщин во время ремиссии рекомендуют принимать его же, так как он не оказывает влияние на плод. При наличии рецидива во время вынашивания добавляют азатиоприн. В этом случае вред для плода ниже, чем риск для здоровья женщины.
Стандартная схема лечения помогает увеличить вероятность нормальной доношенной беременности.
7.3
Хирургическое лечение
Если консервативная терапия более четыре лет не приносит результата, не наблюдаются устранение симптомов заболевания и нормализация показателей, необходимо проведение операции. Суть состоит в трансплантации органа. В большинстве случаев может быть пересажена часть печени родственника.
Трансплантация печени
Пересадка проводится только у 2,6% больных, так как медикаментозная терапия в большинстве случаев оказывается успешной.
8
Реабилитация после терапии
Применение глюкокортикостероидов останавливает развитие поражения печени, но для полноценного восстановления этого недостаточно. После курса лечения предстоит длительная реабилитация, прием медикаментозных препаратов, народных средств и строгое соблюдение диеты.
8.1
Медикаментозные методы
Медикаментозные методы реабилитации назначаются только после купирования острого процесса и во время ремиссии.
Показан прием таких препаратов:
- Пробиотики. Используются для нормализации метаболизма. Через печень выводятся все остаточные продукты обмена веществ, поэтому назначаются специальные средства, чтобы снизить нагрузку на орган. К ним относятся Линекс, Йогурт и т. д.
- Гепатопротекторы. Применяются фосфолипиды. Их действие направлено на восстановление клеток печени и защиту от дальнейшего повреждения. Эффективно себя показывают и препараты на основе расторопши пятнистой — Карсил или Силимар.
- Витамины и поливитамины. Печень отвечает за переработку и производство многих важных элементов, в том числе витаминов. При аутоиммунном поражении эти процессы нарушаются. Организм требует восполнения витаминного запаса. Необходимо назначение витаминов группы В, витаминов А и Е, фолиевой кислоты.
8.2
Народная медицина
Наиболее популярным является использование мумие. Из него готовят 3%-й раствор. Принимают три раза в день по следующей схеме:
- С 1-го по 8-й день — начиная от 30 капель за раз и постепенно доводя до 60.
- С 9-го по 15-й — по чайной ложке.
- С 15-го по 21-й — постепенно снижая дозу до 30 капель.
Также можно приготовить отвар одного из растений: зверобоя, ромашки, девясила, чистотела, одуванчика полевого, шалфея, тысячелистника, лопуха, пижмы.
Необходимо:
- 1. Взять столовую ложку сбора или одной из трав на пол-литра горячей воды.
- 2. Проварить на водяной бане 10-15 минут.
- 3. Остудить и профильтровать.
- 4. Принимать 3-4 раза в день по 2 ст. л. перед едой.
Перед использованием трав и других домашних средств необходимо обратиться к врачу. Народные методы могут быть только вспомогательными и использоваться в период ремиссии.
8.3
Диета
Во время реабилитации устанавливаются следующие рекомендации относительно питания:
- Снизить потребление жирных жареных блюд, копченостей. Бульоны должны быть нежирными, мясо отварным с небольшим количеством масла.
- Отказаться от употребления жирных сортов мяса и рыбы. Предпочтительно использовать мясо птицы или кролика.
- Исключить спиртные напитки и использование лекарственных препаратов, которые дают нагрузку на печень.
- Убрать приправы и специи, острый перец и горчицу.
- Исключить орехи, чипсы, кофе и шоколад.
- Уменьшить употребление сливочного масла, сала и сыра. Заправка для салатов должна быть растительной. Яиц можно не более одного в день.
- Исключить бобовые, шпинат и щавель.
- Рацион должен в основном состоять из овощей, тушеных и запеченных. Разрешены нежирные молочные продукты.
Питание должно быть дробным, а блюда — теплыми.
9
Последствия и прогнозы
При отсутствии качественного лечения риск смертности высок. Если терапия прошла успешно, то прогноз благоприятный. В 70% случаев выживаемость более 20 лет. Может быть частичный ответ на лекарственную терапию, тогда необходимо назначение цитостатических препаратов.
Бывает и полное отсутствие ответа на лечение, это приводит к ухудшению состояния. В таком случае необходима трансплантация органов, иначе без нее пациент погибает.
Профилактические мероприятия малоэффективны, поскольку болезнь возникает чаще всего без видимой причины. Рекомендуется соблюдать здоровый образ жизни, избегать вирусных заболеваний, не курить и не злоупотреблять спиртным.
Большинство врачей считает, что это заболевание хроническое и требует постоянного лечения. Успех зависит от правильного подбора лекарственных препаратов. Сегодня разработаны специальные схемы терапии, помогающие замедлить скорость разрушения клеток печени, сохранить длительную ремиссию, эффективно лечить заболевание.
Источник
Аутоимунный гепатит в современном обществе
Аутоиммунный гепатит встречается чаще у женского пола, на каждого заболевшего мужчину приходится в среднем три женщины с данной патологией. Болезни подвержены люди всех возрастных групп: дети, лица среднего возраста, пожилые, однако наибольшее число больных находятся в диапазоне от 20 до 30 лет и от 50 до 70 лет.
Среди всех хронических патологий, касающихся поражений печёночной ткани, аутоиммунный гепатит встречается в 20% случаев.
Серьёзность данного заболевания состоит в том, что примерно у трети больных аутоиммунным гепатитом к моменту установления диагноза уже развивается цирроз печени.
Аутоиммунные заболевания печени, помимо аутоиммунного гепатита, включают первичный билиарный цирроз (болезнь, характеризующаяся постепенным разрушением внутрипечёночных жёлчных протоков), аутоиммунный холангит (течение схоже с проявлениями первичного билиарного цирроза, однако есть различия в типах образующихся аутоантител), первичный склерозирующий холангит (отличается поражением, воспалением и замещением соединительной тканью клеток вне- и внутрипечёночных желчных протоков).
Этиология аутоиммунного гепатита
Считается, что в основе заболевания лежит нарушение функций иммунной системы, в результате которых защитные механизмы собственного организма перестают узнавать свои клетки и ткани и начинают их атаковать, вызывая воспаление, повреждение и разрушение. Специалисты предполагают, что предпосылками для аутоагрессии иммунной системы являются:
- генетические особенности (предрасположенность к развитию иммуноопосредованных реакций);
- вирусные инфекции, в особенности те, которые поражают печёночную ткань;
- частое бесконтрольное использование лекарственных средств;
- неблагоприятные факторы окружающей среды.
Несмотря на наличие этих теорий и предположений, официальных и достоверных причин развития аутоиммунного гепатита в настоящее время не установлено.
Классификация
Исходя из выявленных серологических маркеров, специалисты выделяют два типа аутоиммунного гепатита:
- первый тип отличается наличием в сыворотке крови АNА и SMA (аутоантитела); до 80% больных имеют именно этот тип, причём 70% из них — лица женского пола;
- второй тип характеризуется появлением в сыворотке крови анти-LKM-1 и/или анти-LC1 и/или анти-LC3 аутоантител; до 95% всех больных — дети.
Некоторые врачи выделяют третий тип аутоиммунного гепатита, однако это неоправданно, так как патологические изменения, характеризующие этот тип, выявляются и при двух предыдущих.
Симптомы аутоимунного гепатита
Общие симптомы
Клинические проявления отмечают у себя примерно две трети больных, при этом пациенты акцентируют внимание на непостоянности симптомов, их периодическом появлении; редко возникают одновременно все из перечисленных:
- общая слабость, вялость, нарушение работоспособности, утомляемость;
- боли в суставах;
- повышение температуры тела;
- тяжесть и дискомфорт в правом подреберье;
- тошнота, снижение аппетита;
- кожный зуд, сыпь;
- желтушный синдром.
Признаки цирроза
В случае формирования цирроза печени развиваются специфические признаки:
- «голова медузы» (расширенная венозная сеть, обнаруживаемая при осмотре живота);
- кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода (рвота с кровью);
- пальмарная эритема (покраснение ладонной поверхности кисти);
- увеличение размеров селезёнки;
- асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
- нарушение пищеварения (диарея, тошнота, вздутие живота);
- боли в животе;
- «сосудистые звёздочки» на коже;
- гинекомастия (увеличение размеров молочных желёз у мужчин);
- желтуха (желтушное окрашивание слизистых оболочек и кожного покрова вследствие увеличения содержания билирубина в крови);
- отёки нижних конечностей;
- печёночная энцефалопатия (расстройства центральной нервной системы, развивающиеся при печёночной недостаточности).
Встречаются также бессимптомное и острое (молниеносное) течение, не укладывающиеся в привычную клиническую картину. При первом варианте развития заболевания патологические изменения часто выявляются случайно, при прохождении обследования; второй вариант отличается острым внезапным возникновением тяжёлых клинических проявлений, при этом хронические изменения печени при гистологических исследованиях не обнаруживаются. Кроме того, зачастую аутоиммунный гепатит протекает совместно с другими иммуноопосредованными заболеваниями, такими как гломерулонефрит, болезнь Грейвса, ревматоидный артрит, сахарный диабет 1-го типа, неспецифический язвенный колит, витилиго и другие.
Осложнения заболевания
- злокачественные новообразования (гепатоцеллюлярный рак, а также опухоли внепечёночной локализации);
- цирроз печени (с возможным развитием его осложнений);
- риск увеличения заболеваемости инфекционными болезнями на фоне иммуносупрессивной терапии;
- осложнения, связанные с возникновением побочных эффектов на фоне лечения (артериальная гипертензия, повышенное тромбообразование, остеопороз, язвы желудочно-кишечного тракта, психические нарушения и многие другие).
Обследование, проводимое с целью исключения другой патологии печени
Для дифференциальной диагностики аутоиммунного поражения печени и других гепатитов (вирусного, лекарственного, алкогольного, токсического и других), а также болезни Вильсона-Коновалова, жировой дистрофии печени и так далее должны выполняться:
- Сбор анамнеза. Врача интересует, были ли у больного переливания крови и её компонентов, злоупотребление алкоголем, внутривенное введение наркотических средств, незащищённые случайные половые контакты, приём гепатотоксичных препаратов (вызывающих нарушения печени).
- Общий анализ мочи (обнаруживается увеличение билирубина).
- Выявление уровня ферритина, трансферритина и сывороточного железа крови (повышение их уровня свидетельствует о наличии гемохроматоза — накопления железа в тканях, в частности, в печени).
- Определение уровня церулоплазмина крови (снижение выявляется при болезни Вильсона-Коновалова — нарушения обмена меди и её отложение во многих органах, в том числе и в печени, вызывая формирование цирроза).
- Исследование мочи и крови на наличие в них меди (повышение свидетельствует о наличии болезни Вильсона-Коновалова).
- Анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.
- Ультразвуковое исследование печени.
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
Лабораторные и инструментальные методы диагностики, подтверждающие наличие аутоиммунного гепатита
- Биохимический анализ крови. Выявляются следующие изменения: повышение содержания билирубина, печёночных трансаминаз (причём отмечается увеличение преимущественно АЛТ, а не АСТ), ГГТ, иммуноглобулина G (IgG).
- Выявление аутоантител, способных вызвать поражение печёночных клеток.
- Гистологическое исследование биоптатов печени. Выполняется для определения патологических изменений, встречающихся при возникновении аутоиммунного гепатита.
- Отсутствие признаков поражения печени другой этиологии.
Исследования, проводимые с целью выявления осложнений аутоиммунного гепатита
- Общий анализ крови (анемия, снижение количества эритроцитов, тромбоцитов, увеличение количества лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов).
- Биохимический анализ крови (снижение общего белка, фибриногена, протромбина, увеличение печёночных трансаминаз, билирубина, щелочной фосфатазы).
- Фиброгастродуоденоскопия (варикозно расширенные вены пищевода, иногда — кровотечение из них).
- Фиброэластометрия (указывает на степень фиброза (замещение нормальной ткани печени соединительной), с большой вероятностью определяет наличие цирроза).
- Ультразвуковое исследование печени (характерно наличие признаков фиброза).
- Компьютерная томография печени (определяет новообразования и цирроз).
- Биопсия печени (гистологическое исследование ткани позволяет выявить очаги фиброза).
- Копрологический анализ (креаторея — обилие непереваренного белка в кале, стеаторея — появление жира в стуле, светлый кал).
Каким больным показано назначение иммуносупрессивного лечения?
Иммуносупрессивное лечение — терапия, применяемая с целью подавления активности аутоиммунных механизмов. Обычно с целью сдерживания синтеза аутоантител используются Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Преднизолон и другие.
Абсолютные показания к назначению
- выраженное повышение печёночных трансаминаз или сочетание умеренного повышения их уровня и увеличения содержания иммуноглобулина G;
- наличие некрозов в печени (гибели участков тканей);
- интенсивность клинических проявлений.
Относительные показания к проведению терапии
- умеренное повышение печёночных трансаминаз и иммуноглобулина G;
- наличие перипортального гепатита;
- умеренно выраженные желтуха, боли в суставах, астения;
- наличие эмоциональной лабильности, артериальной гипертензии, сахарного диабета, остеопении, умеренное снижение числа тромбоцитов и лейкоцитов.
Лечение не рекомендовано
Показано динамическое наблюдение за состоянием больного:
- бессимптомное течение на фоне нормального или незначительно повышенного уровня АСТ и иммуноглобулина G;
- наличие неактивного цирроза или портального гепатита;
- выраженное снижение числа лейкоцитов и тромбоцитов;
- психоз, переломы костей, ухудшение течения артериальной гипертензии, сахарного диабета;
- противопоказания к назначению иммуносупрессивных препаратов.
Лечение аутоиммунного гепатита
Основа лечения — подбор схемы иммуносупрессивной терапии. Препараты принимают продолжительно, вопрос о снижении дозы или отмене лекарственного средства должен принимать только врач.
Препараты выбора в лечении аутоиммунного гепатита — Преднизолон или Метилпреднизолон. Зачастую для уменьшения дозы лекарственного средства рекомендуется дополнительное использование Азатиоприна (при приёме высоких доз Преднизолона или Метилпреднизолона возрастает риск развития серьёзных и опасных для здоровья побочных эффектов).
Альтернативное лечение осуществляется с помощью приёма Будесонида, Селлсепта, Циклоспорина А, Прографа, Циклофосфамида. Данные препараты назначаются в случае неэффективности, возникновении тяжёлых побочных эффектов или противопоказаниях к применению основных средств.
Пересадка печени
Трансплантация печени иногда является единственным способом спасти пациента, страдающего аутоиммунным гепатитом. Такая необходимость возникает приблизительно в 10% случаев.
Основные признаки, свидетельствующие о необходимости рассмотрения вопроса о трансплантации печени:
- ухудшение течения цирроза печени;
- кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода при циррозе печени;
- нечувствительность к проведению иммуносупрессивной терапии вкупе с прогрессирующим течением воспаления печени (в сочетании с угрожающей печёночной недостаточностью).
Причины, по которым трансплантация печени зачастую становится проблематичной:
- отсутствие достаточного количества реципиентов, подходящих для осуществления пересадки;
- высокая стоимость операции и необходимость в современном высокотехнологичном медицинском оборудовании;
- высокий риск отторжения пересаженного органа;
- необходимость в пожизненном приёме лекарств после проведения оперативного вмешательства.
Несмотря на все трудности и недостатки данного метода лечения, результаты трансплантации впечатляющие: пятилетняя выживаемость составляет более 90%.
Существует риск развития аутоиммунного поражения пересаженной печени. Однако назначение иммуносупрессивных препаратов после трансплантации не только уменьшает риск отторжения органа, но и предупреждает развитие рецидива.
Исходы лечения
- Ремиссия. Наблюдается нормализация лабораторных показателей, гистологической картины тканей печени, стихание клинических проявлений.
- Неполная ремиссия (стабилизация). Об этом исходе говорят в том случае, если с помощью проведения терапии удаётся остановить дальнейшее прогрессирование заболевания. Полная ремиссия не достигается, поэтому лечение часто пересматривается и корректируется для получения более эффективного результата.
- Рецидив. Обычно наблюдается при снижении дозировок препаратов или отмене иммуносупрессивного лечения и проявляется ухудшением лабораторных и гистологических показателей, а также прогрессирующим ухудшением состояния больного (нарастанием клинических проявлений).
- Резистентность. Нечувствительность к назначенной адекватной иммуносупрессивной терапии проявляется прогрессированием всех признаков, типичных для аутоиммунного гепатита. Больные с таким течение заболевания являются кандидатами для проведения трансплантации печени.
Полностью вылечить аутоиммунный гепатит невозможно, поэтому лечащие врачи стремятся достичь стойкой и длительной ремиссии, которая обеспечивает увеличение продолжительности и улучшения качества жизни.
Аутоиммунный гепатит у беременных женщин
Особенности течения патологии:
- наличие аутоиммунного гепатита не является противопоказанием к планированию беременности;
- впервые выявленный аутоиммунный гепатит на ранних сроках гестации не считается показанием для прерывания беременности;
- часто встречается обострение заболевания в первом триместре и в послеродовом периоде, что предполагает увеличение доз иммуносупрессивных препаратов;
- основа иммуносупрессивного лечения у данной группы пациентов — приём Азатиоприна (возможно совместно с Преднизолоном);
- в отсутствии иммуносупрессивной терапии у беременных женщин наблюдается быстрое прогрессирование течения аутоиммунного гепатита и формирование цирроза печени;
- лечение Азатиоприном и/или Метилпреднизолоном возможно в период грудного вскармливания.
