Аутоиммунный гепатит лечение за границей

Основой терапии является кортикостероид преднизон (Kortikosteroid Prednison). Он должен быть использован в сочетании с Purinanalogon Azathioprin (например lmurek®, Zytrim®, Azafalk®), для того чтобы доза преднизолона была более низкой, так как преднизолон как и все кортикостероиды в зависимости от дозы могут вызвать в качестве побочного эффекта синдром Кушинга. Лечение должно длится сроком от двух до четырёх лет, пока не буден проведён тест на эффективность. В 80% случаев лечение должно быть продолжено всю жизнь. Кроме того, требуется медикаментозная профилактика остеопороза, которая требуется для снижения эффекта резорбции (разрушения) костей вызываемый принятием преднизолона.

Настоятельно рекомендуется проходить лечение у врачей, принимавших участие в разработке и совершенствованию лекарственных препаратов и являющимися безусловными авторитетами в борьбе с гепатитами.

Начиная с 2012 в Германии, при заболевании аутоиммунным гепатитом, был разрешён и допущен к использованию препарат с синтетическим глюкокортикоидными будесонид, главным преимуществом которого является снижение побочных эффектов. Будесонид также применяется в сочетании с азатиоприном.

Имеются только незначительное количество случаев неэффективности лечения аутоиммунного гепатита в Германии. В некоторых случаях хорошие результаты были получены с циклофосфамидом. Для пациентов с типом I лечение с применением такролимуса, микофенолятмофетила и метотрексата достигли также удовлетворительных результатов. А вот использование циклоспорина является спорным. Если все меры медикаментозного характера были исчерпаны, может быть применена плантация печени. Правда аутоиммунный гепатит может поражать и вновь пересаженный орган. Таким образом, в 7 до 10% случаев в первый год может иметь наступить рецидив, а в течение пяти лет этот показатель возрастает до 60-70%. У пациентов с HLA-DR3 типом рецидивов описанных выше не наблюдалось.

Без лечения аутоиммунный гепатит однозначно приводит к летальному исходу. При адекватном лечении в Германии, у 90% пациентов, ответивших на терапию, немного уменьшается продолжительность жизни. Впрочем, это относится только к тем пациентам, у которых ещё не появился цирроз печени. Примерно 10% пациентов не реагируют на комбинированную терапию преднизолоном и азатиоприна. Для этой группы возможно применение лечения с использованием пока несанкционированных препаратов находящихся в стадии исследования или проводится трансплантация печени.

Патология аутоиммунного гепатита

Гистологического исследования печени может определить степень воспаления и его последствия.

В случае легкой формы инфекции, вторжение лимфоцитов ограничено полем (местом) входа. В более тяжелой форме речь идет о распространении воспалённых клеток на дольки печени.

При этом имеет место как некроз отдельных клеток, как и некрозы границ пластинок долек печени. На более поздних стадиях дело доходит до фиброзных изменений печени и в итоге к циррозу печени.

Формы заболевания при аутоиммунном гепатите

Тип I — Люпоидный гепатит (Lupoide Hepatitis)

Типом I, описывают наиболее распространенный тип аутоиммунного гепатита. На его долю приходится около четырех пятых заболеваний. Тип I возникает чаще в возрасте от 20 до 40 лет.

От 40 до 70% пациентов имеют повышенный показатель антител. SMA — антитела встречаются в 70-100% случаев. Антинуклеарные антитела часто возникают только в ходе заболевания. Тип I имеет очень хорошие терапевтические результаты. Тем не менее, у от 40 до 45% пациентов

развивается цирроз печени.

Тип II

Тип 2 характеризуется анти-LKM антителами, которые не встречаются в других формах АИГ. Тип II затрагивает около 10% больных и проявляется особенно в детском или подростковом возрасте.

Типичными являются сильные клинические симптомы, похожие на острые гепатиты. У около 80% больных развивается цирроз печени.

Тип III

Тип III ранее характеризовался наличием LP/SLA  — антител. По клиническому течению похож на тип I. Между тем, он более не рассматривается в качестве независимого понятия и в последних публикациях добавляется к типу I.

Шаблон распределения антител

Расшифровка сокращений

Аутоиммунный гепатит (АИГ) является редким, острым или хроническим воспалительным аутоиммунным заболеванием печени.

У болных АИГ их собственная иммунная система атакует клетки печени, в результате чего происходит воспаление печени (гепатит). При аутоиммунных гепатитах, печень теряет свою иммунную толерантность.

Это может быть вызвано другими заболеваниями. В качестве триггера(толчка) для аутоиммунного гепатита могут служить экологические токсины, бактериальные антигены (например: антигены сальмонеллы ), вирусы, такие как вирус гепатита А, В, С и D, или кори, вирусы герпеса.

В связи с отсутствием иммунной толерантности происходит атака Т-клеток против антигенов на мембране клеток печени. Кроме того, происходит антитело-опосредованная реакция против клеток печени. Точный механизм заболевания до сих пор неизвестен.

Аутоиммунный гепатит связан в основном с тяжелыми симптомами. Они включают усталость, тошноту, отсутствие аппетита, лихорадка, боль в суставах и типичная желтуха, когда функция печени не является достаточной для снижения накопления билирубина. Кроме того, часто имеет место аутоиммунное воспаление щитовидной железы, кровеносных сосудов, толстой кишки, легких или кожи. Также встречаются аутоиммунные анемии. У пожилых пациентов заболевание протекает часто медленнее и с меньшим количеством серьезных симптомов.

Биохимически, заболевание характеризуется повышенным трансаминазом и увеличением антител и особенно иммуноглобулина (IgG). У каждого третьего наблюдается повышение билирубина (Bilirubins). Характерным является наличие антител, таких как антитела против клеточных ядер (ANA), гладкие мышцы (SMA), микросомы печени и почек (LKM) или растворимые белки (протеины) печени (растворимый антиген печени SLA, но более корректное название это анти — растворимые антигены печени, или сокращенно ASLA, синонимом является антиген-LP печени и поджелудочной железы). Эти антитела найдены только у 80% больных, но иногда их обнаруживают и при других заболеваниях. Они не ответственны за патогенез аутоиммунного гепатита, но способствуют постановке диагностике  заболевания с помощью главных серологических маркеров. На основании различия спектров антител определены три различных типа гепатита, однако между ними имеются много пересечений. Лечение при этих трёх типах гепатита не отличаются. Существенным для оценки прогрессирования заболевания является оценка гистологии печени.

Далее: лечение гаутоиммунного гепатита в Германии