Аутоиммунный гепатит сколько можно прожить
Сотни поставщиков везут лекарства от гепатита С из Индии в Россию, но только M-PHARMA поможет вам купить софосбувир и даклатасвир и при этом профессиональные консультанты будут отвечать на любые ваши вопросы на протяжении всей терапии.
Когда собственные лимфоциты начинают воспринимать клетки печени как инородные тела, соответственно оказывают на них цитотоксическое воздействие, развивается аутоиммунный гепатит. Этому заболеванию подвержены в основном молодые женщины в возрасте 10–30 лет. Аутоиммунный гепатит крайне опасен. Подбирать правильную тактику лечения необходимо при появлении первых симптомов, иначе за 5 лет всё закончится летальным исходом. Если же вовремя начать адекватную терапию, то прогноз более благоприятен (удаётся сохранить жизнь 80 % пациентов на протяжении свыше 20 лет).
Симптомы
Частые носовые кровотечения могут оказаться одним из симптомов аутоиммунного гепатита.
Опасен аутоиммунный гепатит не только тем, что вызывает тяжёлое поражение печени, стремительно прогрессирует, приводит к инвалидности или летальному исходу. Его ещё очень тяжело вовремя диагностировать. Нередко он протекает практически бессимптомно. Иногда его признаки точно такие же, как у острого гепатита, вызванного вирусной инфекцией. А в этом случае стандартная тактика лечения интерфероном только усугубит состояние пациента.
Часто болезнь начинается с появления скудных симптомов. Пациенты жалуются на:
- слабость;
- частые носовые кровотечения;
- утомляемость;
- лихорадку, проявляющуюся изредка;
- появление прыщиков на коже;
- боли в суставах.
Изредка возникает желтушность склер, кожных покровов. Со временем увеличивается печень, селезёнка.
Аутоиммунный гепатит может развиваться много лет и протекать совсем бессимптомно. Выявляют его тогда, когда функция печени уже значительно нарушена.
У молодых женщин иногда проявляется:
Аменорея – не типичный признак аутоиммунного гепатита. Нередко пациентки способны к зачатию. Беременность и роды не ухудшают состояние здоровья, если печень без явной патологии.
При тяжёлом течении (в этом случае прогноз лечения неблагоприятный), болезнь проявляется основными симптомами вирусных гепатитов:
- высокая температура;
- желтуха;
- появление сосудистых «звёздочек» на лице, шее, области декольте;
- есть кровоподтёки, стрии.
Часто таких пациентов госпитализируют с диагнозом «острый вирусный гепатит», но даже при длительном лечении болезнь только прогрессирует. Вот поэтому необходимо обращать внимание и на другие признаки. Обязательно аутоиммунное поражение сопровождается внепечёночными проявлениями:
У большинства больных они появляются за несколько лет до выявления поражения печени.
При обострении заболевания из-за возникновения некротических изменений наблюдается:
- резкое нарастание астении;
- усиление желтухи;
- появление болевого и геморрагического синдрома;
- анорексия.
Для того чтобы врач поставил диагноз «аутоиммунный гепатит», одних жалоб недостаточно. Чтобы дифференцировать болезнь от других типов гепатита (вирусный, алкогольный, лекарственный), необходимо провести дополнительные исследования (биохимический, иммунологический анализы крови, УЗИ органов брюшной полости, биопсию печени). Только правильный и своевременно поставленный диагноз поможет спасти жизнь пациенту и даже сохранить трудоспособность.
Тактика лечения
Своевременно начатое адекватное лечение поможет добиться полной ремиссии заболевания и значительно улучшит качество жизни человека.
Больных с аутоиммунным гепатитом госпитализируют. Им предписывают:
- постельный или полупостельный режим (в зависимости от тяжести болезни);
- особую диету (чтобы не нагружать дополнительно печень);
- лечение кортикостероидами.
В стадии ремиссии у них сохранена трудоспособность, они могут работать, учиться, но им противопоказаны тяжёлые физические нагрузки.
Главное, начать лечение как можно раньше. В этом случае можно добиться полной ремиссии, предотвратить развитие цирроза. Если начать терапию, когда возникнут некротические изменения, то вероятность успешности лечения становится значительно ниже. Нередко таким пациентам требуется трансплантация печени. Такая же операция необходима и при лёгкой форме заболевания, если больной не придерживался режима, диеты, отказывался от длительного приёма лекарства. А при аутоиммунном гепатите назначают:
- Преднизолон. Он улучшает обмен веществ, оказывает угнетающее действие на Т-лимфоциты, ответственные за возникновение аутоиммунной реакции при этом типе гепатита.
- Азатиоприн. Иммуносупрессор, но он эффективен в комплексе с преднизолоном. Он очень быстро разрушается при поражениях печени.
- Урсодезоксихолевая кислота. Её назначают, если при аутоиммунном гепатите вырабатываются антитела на микросомы почек и печени.
Длительность лечения зависит от тяжести болезни. Если гепатит протекает в лёгкой, бессимптомной форме, достаточно 6 месяцев принимать лекарства, а затем повторять курс лечения при рецидивах. Иногда пациентам приходится принимать лекарства всю жизнь (дабы её продлить).
Кроме перечисленных препаратов существуют экспериментальные схемы лечения:
- циклоспорином;
- такролимусом;
- будесонидом;
- микофелонатом мофетила.
В широкой практике они не применяются, так как проходят клинические испытания.
Новые пути лечения аутоиммунного гепатита ищут, потому что преднизолон, азатиоприн противопоказаны при:
Кроме того, длительное применение глюкокортикостероидов способствует развитию остеопороза (для предотвращения его появления рекомендуют дополнительно принимать препараты кальция и витамина Д), синдрома Кушинга, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.
Нередко после отмены глюкокортикостероидов вместо улучшения возникает тяжёлый рецидив заболевания. А если эти лекарства не приводят к ремиссии при постоянном приёме на протяжении 4 лет, необходима трансплантация печени. Показания к ней возникают у 10 % больных.
Больные аутоиммунным гепатитом находятся на постоянном диспансерном учёте. У них проверяется уровень АЛТ и АСТ каждые 3 месяца, а количество гамма-глобулинов и IgG – раз в полгода.
Вывод
Аутоиммунный гепатит – опасная болезнь, приводящая к инвалидности и смерти. Однако есть возможность значительно продлить жизнь и даже добиться стойкой ремиссии. Для этого надо немного: при первых симптомах болезни найти время и посетить гастроэнтеролога, гепатолога, пройти обследование и ни в коем случае не заниматься самодиагностикой и самолечением.
Врач гастроэнтеролог-гепатолог Н. В. Марченко рассказывает об аутоиммунном гепатите:
Проф., д. м. н. А. С. Потапов читает лекцию на тему «Аутоиммунный гепатит у детей»:
Загрузка…
Посмотрите популярные статьи
Source: myfamilydoctor.ru
Source: gepasoft.ru
Источник
Аутоиммунный гепатит включает группу синдромов хронического гепатита, при которых у больных исчезает иммунологическая толерантность печени. Однако реальные факторы, которые непосредственно «запускают» аутоиммунный процесс, не установлены. Они могут относиться как к средовым, так и к инфекционным агентам. Аутоиммунный гепатит гетерогенен и по клиническим, и по серологическим проявлениям.
Заболевание встречается преимущественно у женщин и ассоциируется с гипергаммаглобулинемией, типичными антигенами главного комплекса гистосовместимости (преобладают В8, DR3 и DR4), другими аутоиммунными синдромами, такими как тиреоидит, язвенный колит, синдром Шегрена; характерными сывороточными антителами (ANA, анти-LKM-l, SMA). При аутоиммунном гепатите должны отсутствовать серологические свидетельства вирусных гепатитов В, С и D.
Основным критерием диагностики аутоиммунного гепатита служит быстрая положительная реакция на кортикостероиды и иммуносупрессивную терапию, что нехарактерно для хронических вирусных гепатитов.
На основании результатов серологических исследований описаны три типа аутоиммунного гепатита (табл. 1).
Таблица 1. Классификация аутоиммунного гепатита на основании серологических исследований
| Тип аутоиммунного гепатита | HBsAg | HBV-ДНК | Антитела к HDV (HDV-ДНК) | Антитела к HCV (HCV-ДНК) | Аутоантитела |
| тип 1 тип 2 тип 3 | — | — | — | — | ANA, SMA, anti-LKM- 1, SLA/LP |
Примечание: SLA — антитела к растворимому печеночному антигену; LP — антитела к печеночно-панкреатическому антигену; anti-LKM-1 — антитела к микросомам печени и почек; ANA — антитела к ядерным антигенам; SMA — антитела к гладкой мускулатуре.
Тип 1 ассоциируется с высокими титрами ANA и SMA, тогда как тип 2 характеризуется наличием анти-LKM-l, направленных против цитохрома Р-450 11 DG. Тип 3 изучен менее подробно и характеризуется наличием антител к солюбилизированному печеночному антигену.
Три типа аутоиммунного гепатита имеют и определенные клинические различия.
Термин «аутоиммунный гепатит 1-го типа» заменил прежние определения, такие как «люпоидный гепатит» и «аутоиммунный хронический активный гепатит». Второй тип заболевания начинается в более молодом возрасте, для него характерны внепеченочные синдромы. Гепатит 2-го типа прогрессирует в цирроз быстрее, чем гепатит 1-го типа (в течение трех лет, соответственно у 82 и 43% больных).
Эта классификация аутоиммунного гепатита может потерять свое значение, в определенной мере, как только будут идентифицированы антигены, вызывающие аутоиммунные повреждения.
Международная группа по изучению аутоиммунного гепатита предложила балльную систему оценки для постановки точного или вероятного диагноза (табл. 2). Такая система может стать моделью для систематизированной оценки аутоиммунного гепатита и его разновидностей.
Таблица 2. Балльная система оценки для диагностики аутоиммунного гепатита
| Параметры | Баллы |
| Пол | |
| женский | +2 |
| мужской | |
| Соотношение активности щелочной фосфатазы и аминотрансферазы | |
| >3,0 | -2 |
| <3,0 | +2 |
| Содержание глобулинов, гамма-глобулинов или IgG | |
| выше нормы более чем в 2 раза | +3 |
| выше нормы в 1,5 — 2,0 раза | +2 |
| выше нормы 1,0 — 1,5 раза | +1 |
| ниже нормы | |
| Титр антинуклеарных антител, антител к гладкомышечным клеткам или антител к микросомам печени или почек 1-го типа | |
| > 1:80 | +3 |
| = 1:80 | +2 |
| = 1:40 | +1 |
| < 1:40 | |
| Наличие антимитохондриальных антител | |
| Да | -2 |
| Нет | |
| Наличие IgM-антител к вирусу гепатита А, поверхностному или внутреннему антигену вируса гепатита В | -3 |
| Положительная реакция на РНК вируса гепатита С | -3 |
| Положительные результаты рекомбинантного иммуноблоттинга | -2 |
| Наличие любого другого активного вируса | -3 |
| Отсутствие вирусов | +3 |
| Сопутствующие иммунные нарушения | +1 |
| Применение гепатотоксичных препаратов или переливания крови | |
| Да | -2 |
| Нет | +1 |
| Потребление алкоголя | |
| Нет или мало | +2 |
| Умеренно | |
| Много | -2 |
| Иммунологические показатели | |
| Выявление HLA-B8, -DR3 или -DR4 | +1 |
| Наличие других антител | +2 |
| Гистологические признаки | |
| Лобулярный гепатит и мостовидный некроз | +3 |
| Ступенчатый некроз | +2 |
| Плазматические клетки | +1 |
| Розетки | +1 |
| Поражение желчных протоков или атипичные изменения | -3 |
| Реакция на кортикостероидную терапию | |
| Полная ремиссия | +2 |
| Отсутствие эффекта | -2 |
| Рецидив | +3 |
Примечание: * — суммарное количество баллов до лечения > 15 соответствует точному диагнозу; суммарное количество баллов до лечения, равное 10—15, — вероятному диагнозу; суммарное количество баллов после лечения > 17 — точному диагнозу: суммарное количество баллов после лечения, равное 12—17, — вероятному диагнозу.
Однако не всегда аутоиммунный гепатит протекает в классической форме, а имеющиеся диагностические стандарты затрудняют оказание помощи больным с атипичной симптоматикой. При атипичных формах аутоиммунного гепатита у больных имеются признаки аутоиммунного процесса, но в целом они не отвечают критериям точного или вероятного диагноза аутоиммунного гепатита. У таких больных могут одновременно наблюдаться признаки как аутоиммунного гепатита, так и другого хронического заболевания печени (смешанные синдромы), или признаки, не позволяющие поставить диагноз аутоиммунного гепатита по критериям, сформированным международными экспертными группами (обособленные синдромы) (табл. 3).
Таблица 3. Атипичные формы аутоиммунного гепатита
| Синдром | Отличительные признаки |
Смешанные синдромы | |
| Аутоиммунный гепатит и первичный билиарный цирроз | Антимитохондриальные антитела. Гистологические признаки холангита Отложения меди в печени. Изменения лабораторных показателей, характерные для холестаза. Хорошая ответная реакция на кортикостероидную терапию. |
| Аутоиммунный гепатит и первичный склерозирующий холангит | Хронический язвенный колит. Гистологические признаки холангита. Изменения лабораторных показателей, характерные для холестаза. Отсутствие ответной реакции на кортикостероидную терапию. Патологические изменения холангиограммы |
Аутоиммунный гепатит и хроническая вирусная инфекция | |
| С преобладанием аутоиммунного компонента | Титр антител к гладкомышечным клеткам или антинуклеарных антител >1:320. Титр антител к гладкомышечным клеткам и антинуклеарных антител >1:40. Ступенчатый некроз (межуточный гепатит), лобулярный гепатит, инфильтраты из плазматических клеток в портальных трактах. |
| С преобладанием вирусного компонента | Титр антител к гладкомышечным клеткам и антинуклеарных антител < 1:320. Антитела к микросомам печени или почек 1-го типа и наличие вируса гепатита С в крови. Лимфоидные скопления в портальных трактах стеатоз или поражение желчных протоков. |
Обособленные синдромы | |
| Аутоиммунный холангит | Антинуклеарные антитела. Как правило, антитела к гладкомышечным клеткам. Гистологические признаки поражения желчных протоков. Сопутствующие изменения лабораторных показателей, характерные для холестаза. Антитела к карбоангидразе. Нормальная холангиограмма. |
| Хронический идиопатический гепатит | Отсутствие антител к гладкомышечным клеткам, антинуклеарных антител и антител к микросомам печени или почек 1-го типа при первом обследовании больного. Гистологические признаки аутоиммунного гепатита. Как правило, наличие HLA-B8, HLA-DR3 или HLA-AI-B8-DR3. Возможно позднее образование обычно выявляемых аутоантител. Хорошая реакция на кортикостероидную терапию. |
Для диагностики атипичных форм важно выявить их сходство с аутоиммунным гепатитом. Эти разновидности заболевания обычно протекают вяло, для них характерна неспецифическая симптоматика, в частности повышенная утомляемость, суставные и мышечные боли. Типичные для гепатита биохимические сдвиги сочетаются с лабораторными показателями, характерными для холестаза, или превалируют над ними; сильный кожный зуд, ксантелазмы и гиперпигментация встречаются редко. Атипичные формы встречаются в любом возрасте у обоих полов, но чаще — у женщин до 40 лет.
При гистологическом исследовании определяются характерные для аутоиммунного гепатита признаки перипортального гепатита в сочетании с лобулярным гепатитом или без него, но вместе с тем часто наблюдаются и нехарактерные морфологические изменения — поражение желчных протоков, стеатоз (жировая дистрофия) и портальное скопление лимфоидных клеток. Биопсия печени не имеет самостоятельной диагностической ценности при атипичных формах аутоиммунного гепатита. При биопсии выявляются отклонения от нормы, которые следует рассматривать лишь с учетом соответствующей клинической картины.
Выявление атипичных форм аутоиммунного гепатита обусловлено либо чрезмерно строгими диагностическими критериями (хотя в действительности диагностические критерии пограничных проявлений любого заболевания достаточно «размыты»), либо тем, что наряду с аутоиммунным гепатитом у больного Могут быть и сопутствующие заболевания. До настоящего времени ни одна из атипичных форм аутоиммунного гепатита не выделена в качестве самостоятельной нозологической единицы. Данные клиники Мэйо свидетельствуют о том, что по меньшей мере у 30% взрослых больных с преобладающими признаками аутоиммунного гепатита обнаруживаются также смешанные или нетипичные признаки, что позволяет отнести эти случаи заболевания к атипичным формам (рис. 1).
Рис.1. Частота сочетания признаков аутоиммунного гепатита с признаками других хронических заболеваний печени
У 8% больных с аутоиммунным гепатитом присутствуют антитела к Е2 субъединице комплекса пируватдегидрогеназы, специфичные для первичного билиарного цирроза: у 6% больных наблюдаются гистологические изменения, связанные с холангитом, что указывает на возможность первичного склерозирующего холангита: у 13% больных типичные признаки аутоиммунного гепатита сочетаются с отсутствием аутоантител (хронический идиопатический гепатит); у 11% больных с клиническими проявлениями аутоиммунного гепатита в сыворотке выявляется РНК вируса гепатита С; у 10% больных активность сывороточной щелочной фосфатазы выше нормы более чем в 4 раза, холангиограмма не изменена, имеются признаки аутоиммунного холангита.
Соответственно, атипичные формы аутоиммунного гепатита встречаются достаточно часто. Стандартизация диагностических критериев аутоиммунного гепатита привлекла внимание к атипичным случаям, до сих пор не нашедшим своего места в классификации. Наличие антимитохондриальных антител, гистологические признаки холангита, значительное повышение активности щелочной фосфатазы в крови, изменения лабораторных показателей, связанные с холестазом, сопутствующая истинная вирусная инфекция, отсутствие обычно выявляемых аутоантител на фоне заболевания, которое по всем остальным признакам относится к синдрому аутоиммунного гепатита, — все это характерно для атипичных форм аутоиммунного гепатита. Их распознавание важно для оценки общих патогенетических механизмов, разработки эффективной тактики лечения и совершенствования классификации гепатитов.
Какое лечение рекомендовано пациентам с признаками аутоиммунного и вирусного гепатита?
К счастью, сочетание признаков аутоиммунного и вирусного гепатита встречается достаточно редко. При наличии абсолютных показаний к лечению выбор метода определяется преобладающими симптомами. Применение кортикостероидных препаратов у пациентов с хроническим вирусным гепатитом может усилить репликацию вируса, а лечение интерфероном больных с аутоиммунным гепатитом — вызвать обострение заболевания.
Пациентов с аутоиммунным гепатитом и ложноположительными вирусными маркерами или серологически неопределенными признаками вирусной инфекции следует лечить кортикостероидными гормонами, так же как и больных с серологическими признаками перенесенного ранее вирусного заболевания (в настоящее время неактивного). Такие пациенты реагируют на терапию стероидными гормонами так же хорошо, как и те, у кого вирусные маркеры отсутствуют; ложноположительные результаты серологических реакций при этом могут быть отрицательными. У больных с истинным вирусным гепатитом и низкими титрами антиядерных и антигладкомышечных антител (титры < 1 : 320) отмечается преобладание вирусного заболевания с неспецифическими аутоиммунными признаками. Таким пациентам показано лечение рекомбинантным интерфероном.
Больные с истинным вирусным гепатитом и высокими титрами антигладкомышечных и/или антиядерных антител (титры > 1 : 320), по-видимому, страдают обоими заболеваниями одновременно. Им рекомендован прием кортикостероидных гормонов под непрерывным врачебным контролем, т. к. интерферон способен привести к обострению процесса. У 53 % больных, леченных по этой схеме, наступает клиническая, биохимическая и гистологическая ремиссия, несмотря на сопутствующую вирусную инфекцию.
Больные, не реагирующие на проводимую терапию, тем не менее переносят лечение вполне удовлетворительно. У пациентов с истинным вирусным гепатитом и анти-LKM-1 вероятно как сосуществование обоих заболеваний, так и вирусная инфекция, течение которой сопровождается аутоиммунной реактивностью. Эффективность применения интерферона или кортикостероидных гормонов у таких пациентов точно не доказана. В качестве начальной терапии им можно назначить интерферон, а в последующем — заменить его на кортикостероидные гормоны (в зависимости от полученных результатов).
Использованы материалы сайта primer.ru
Источник: hcv.ru
Читайте также
Вид:
Источник
