Аутоиммунный гепатит у детей продолжительность жизни

Воспалительный процесс в печени хронического течения, который характеризуется появлением в крови человека специфических антител, повышением концентрации гамма-глобулинов и положительным ответом на применение иммуносупрессоров, называется аутоиммунный гепатит.

Собственный иммунитет атакует печеночные ткани, из-за чего патология быстро прогрессирует, приводит к осложнениям – цирроз, печеночная недостаточность, обостряется гепатит C, B, болезнь Боткина у детей (гепатит А).

При аутоиммунном недуге образуются антитела, которые уничтожают собственные печеночные клетки, что провоцирует их массовую гибель. Здоровые ткани замещаются соединительными, формируются некрозные очаги. Одновременно с этим страдает поджелудочная железы, эндокринная система.

Рассмотрим хронические гепатиты у детей, их причины, клинические проявления и особенности медикаментозного, хирургического лечения.

Причины развития аутоиммунного гепатита

Поскольку иммунная система человека до конца не изучена, врачи не могут точно установить этиологию заболевания. При диагностике в крови выявляются антитела, растет концентрация иммуноглобулинов. Эти симптомы сигнализируют о ряде аутоиммунных нарушений, поэтому проводится дифференциальная диагностика.

Патогенез невыясненный, но благодаря различным исследованиям врачи выдвигают несколько теорий развития. Так, аутоиммунный гепатит у детей может стать следствием заболеваний – герпес, гепатит A, B и С, вирус Эпштейна-Барра, сальмонеллез.

Спровоцировать возникновение способно продолжительное применение противовоспалительных медикаментов нестероидного типа, препаратов для лечения туберкулеза. В 30% клинических картин возникновение аутоиммунного гепатита у ребенка обусловлено другими нарушениями:

Сахарный диабет 1 типа.
Экссудативная форма эритемы.
Ревматоидный вид артрита.
Гемолитическая форма анемии.
Язвенный колит.
Красная волчанка, склеродермия.

Медицинские специалисты не сбрасывают со счетов наследственный фактор. Также в группе риска находятся пациенты, у которых в анамнезе ВИЧ-инфекция, аутоиммунные расстройства любого патогенеза.

Аутоиммунный гепатит связан с неправильной реакцией иммунитета, поэтому не может передаваться от больного здоровому человеку.

Разновидности патологии у детей

Классификация представлена 3 типами аутоиммунного гепатита в детском возрасте.

Разделение основывается на выявлении определенных антител в крови маленького пациента.

Каждый вид заболевания имеет специфический ответ на проведение иммуносупрессивного лечения, прогнозы отличаются.

Краткая характеристика видов патологии в детском возрасте:

Вид заболевания	Описание	Как часто встречается	Степень злокачественности
1 (анти-SMA, анти-ANA позитивный)	Диагностируют у детей и подростков. С помощью иммуносупрессоров удается добиться хорошего лечебного результата. Около 20% пациентов выходят в стойкую затяжную ремиссию.	Диагностируют у детей от 10 лет. Иногда у пожилых людей старше 50-летнего возраста	Практически у половины пациентов развивается цирроз печени в течение 3-5 лет.
2 (анти-LKM-l позитивный)	Развивается у детей и пожилых людей. Иммуносупрессивные средства помогают войти в ремиссию. Как только препараты отменяются, наблюдается обострение патологии.	Диагностируют в 10-15% клинических картин от всех случаев обнаружения гепатита.	Более 50% пациентов сталкиваются с циррозным поражением печени.
3 (анти-SLA позитивный)	Проявляется ревматоидный фактор.	У детей диагностируют крайне редко, самая малоизученная разновидность.	Антитела губительно действуют на гепатоциты, приводят к поражению поджелудочной железы.

Клинические проявления

При проблемах с печенью у ребенка специфические симптомы не наблюдаются. Тяжелые функциональные нарушения железы провоцируют интоксикацию, вследствие чего проявляются нарушения головного мозга и других внутренних органов.

У некоторых детей наблюдается бессимптомное течение, другие же жалуются родителям на слабость, вялость, нарушение сна. Когда патология трансформируется в хроническую форму, выраженность симптоматики уменьшается.

Аутоиммунный гепатит не имеет определенной клиники, все зависит от поражения, стадии заболевания, возраста ребенка и др. факторов. К общей симптоматике аутоиммунных нарушений можно отнести:

Лихорадочное состояние, увеличение температуры тела.
Пожелтение кожи, слизистых оболочек, белков глаз.
Болезненные ощущения в правом боку.
Отек, воспаление суставов, усиление роста волос по всему телу.

Симптомы проявляются не все и не сразу. Выраженность обычно слабая, неприятные ощущения нивелируются самостоятельно.

Начальные признаки аутоиммунного гепатита

Примерно в 30% клинических картин заболевание имеет стихийную природу. То есть клиника развивается быстро, доставляет массу беспокойства. Симптомы можно сравнивать с течением острого вирусного гепатита или его токсической формы.

Клинические проявления:

Изменение цвета мочи.
Головная боль, головокружение.
Отсутствие аппетита.
Желтуха.
Расстройства вегетативного характера.
Зуд кожного покрова.
Гиперемия кожи.
Слабость, разбитость.
Аритмия, тахикардия.

Картина дополняется сильной сонливостью, болевыми ощущениями в области правого подреберья – боль наблюдается практически постоянно.

Симптоматика на пике заболевания

На пике патологического процесса клиника яркая. У больного увеличиваются лимфоузлы, страдают внутренние органы. Симптомы имеют свойство нарастать, постоянно прибавляются новые, поскольку нарушается работа других внутренних органов и систем.

Клинические проявления:

Боль в области сердца.
Появление сосудистых звездочек на коже.
Тахикардия.
Гиперемия ладоней и бледность кожи.
Низкое артериальное давление.
Лихорадочное состояние.
Высыпания на поверхности кожи.
Мышечные и суставные боли.

Отсутствие своевременной помощи может привести к негативным последствиям – печеночная кома, энцефалопатия.

У детей также снижается физическая активность, температура тела повышается до 37-38 градусов, выявляется нарушение пищеварительного тракта. Аутоиммунный гепатит в детском возрасте редко прогрессирует на фоне других сопутствующих патологий.

Диагностика аутоиммунных нарушений

Для выявления аутоиммунного гепатита проводится комплексная диагностика, включающая в себя изучение анамнеза, осмотр кожного покрова и слизистых оболочек, лабораторные и инструментальные методы. Болезнь надо отличить от недугов как острая форма гепатита, гепатит цитомегаловирусный.

Назначают проведение общего анализа крови с целью определения концентрации лейкоцитов и гемоглобина. Биохимия показывает активность АСТ, содержание гамма-глобулинов. Проводят исследование на вирусы (С, В и А). В качестве дополнительного исследования осуществляется копрограмма, чтобы оценить работу пищеварительного тракта.

О развитии аутоиммунной формы гепатита в детском возрасте можно судить по следующим результатам анализов:

Концентрация гамма-глобулинов и IgG больше нормы в 1,5 и более раз.
Активность АСТ и АЛТ повышена.
Исключен прием средств с гепатотоксичным эффектом.
В крови отсутствуют маркеры вирусов гепатита.
Титры антител (SMA, ANA и LKM-1) у ребенка выше 1 к 20.

Инструментальные методы исследования – УЗИ тракта пищеварения, эзофагогастродуоденоскопия – инвазивная процедура, для маленьких детей проводится под седацией. Биопсия печени необходима при подозрении на злокачественное поражение печеночных тканей.

Лечение

Болезнь способна разрушать орган, поэтому чем раньше начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

Гепатит аутоиммунного характера у детей часто диагностируют уже в хронической форме, поскольку на начальных стадиях признаки патологии отсутствуют.

При наличии провоцирующих факторов наступает рецидив.

Терапия комплексная, включает в себя диетическое питание (стол номер 5), консервативное лечение (применение лекарственных средств). В некоторых случаях проводится оперативное вмешательство.

Монотерапия

Для достижения стойкой ремиссии врач дает рекомендации. Так, исключают повышенную нагрузку на систему пищеварения, чрезмерную физическую активность. При рецидиве заболевания требуется строгий постельный режим.

Монотерапия проводится с помощью гормональных медикаментов. Обычно комбинируют несколько препаратов одновременно. Длительность терапевтического курса варьируется от полугода до 9 месяцев. После дозу лекарств постепенно уменьшают. Дозировка детям подбирается всегда индивидуально, обусловлена массой тела, возрастом.

Комбинации препаратов:

Преднизолон плюс Азатиоприн.
Азатиоприн плюс Будесонид.

Продолжительное применение гормональных медикаментов приводит к тяжелым побочным действиям и осложнениям. Поэтому требуется постоянный врачебный контроль. После курса глюкокортикостероидов рекомендуется реабилитационный период, который включает в себя лекарственные и народные поддерживающие средства, диету.

Комбинированная терапия

При проблемах с печенью у ребенка аутоиммунного характера врачи подходят комплексно для избавления от острой симптоматики. В схему терапии включают лекарства, относящиеся к разным фармакологическим группам:

Средства, призванные нормализовать работу желудочно-кишечного тракта:

Линекс – дозировка подбирается индивидуально. Противопоказанием выступает дефицит лактазы в организме, непереносимость галактозы. Побочные действия не развиваются, переносимость хорошая.
Лактобактерин – в составе содержатся живые бактерии.

Гепатопротекторы, помогающие восстановить функциональность печени:

Эссенциале Форте – детям старше 12-летнего возраста с весом от 43 килограмм и более назначают дозировку 1,8 г в сутки. Принимают лекарство 3 раза в сутки во время еды.
Фосфоглив – назначают только детям старше 12 лет.

Витаминно-минеральные комплексы, в составе которых фолиевая кислота, токоферол, ретинол.

Дополнительно можно использовать средства народной медицины, но только с разрешения лечащего врача. По отзывам пациентов, восстановить работу печени помогает пижма, аптечная ромашка, хвощ полевой, корень девясила, плоды шиповника.

Оперативное лечение

Если консервативные методики не дают нужного эффекта либо на фоне гормональной терапии у ребенка проявилась печеночная недостаточность, то используются радикальные меры лечения – это пересадка печени.

Чаще всего проводится родственная трансплантация, когда часть органа берут у ближайшего родственника (главное, чтобы совпадала группа крови). После рекомендуется продолжительная реабилитация.

К осложнениям операции относят отторжение, инфекционные процессы, способные спровоцировать менингит, внутренние кровотечения.

Прогноз

В детском возрасте гепатит аутоиммунной природы в большинстве случаев развивается стремительно, отличается злокачественным течением. По этой причине прогноз негативный.

Официальная статистика не разграничивает детей и взрослых. Так, около 40% пациентов без проведения соответствующего лечения умирали в течение полугода после подтверждения диагноза. А те, кто выжил, страдали от цирроза и печеночной недостаточности.

При соблюдении всех врачебных рекомендаций 10-летний рубеж переступает около 20% больных; 20-летний рубеж переходят более 70%. Зафиксирована пятилетняя выживаемость после пересадки печени у 93% от всех клинических случаев.

Только своевременное лечение и соблюдение всех назначений доктора позволяет сохранить жизнь, не допускает инвалидности вследствие развития осложнений.

Источник

Аутоиммунный гепатит — является медленно развивающимся поражением клеток печени, называющихся гепатоциты, причём происходит это из-за влияния иммунной системы собственного организма. Примечательно то, что заболевание может развиваться как у взрослого, так и у ребёнка, однако основную группу риска составляют представительницы женского пола.

Онлайн консультация по заболеванию «Аутоиммунный гепатит».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Гепатолог.

Болезнь считается достаточно редкой, а причины её формирования в настоящее время остаются до конца неизвестными. Однако специалисты из области гастроэнтерологии смогли установить несколько наиболее вероятных предрасполагающих факторов, среди которых, перенесённые ранее вирусные гепатиты.

Симптоматическая картина патологии неспецифична, потому что характерна для большого количества заболеваний, негативно влияющих на печень. Главными признаками выступают — гепатоспленомегалия, дискомфорт в области правого подреберья, высокая температура и боли в суставах.

Чтобы врач смог поставить правильный диагноз пациент должен пройти большое количество инструментальных обследований, а также сдать анализы для самых разнообразных лабораторных исследований. В то же время диагностика в обязательном порядке должна включать в себя тщательный осмотр.

Лечение аутоиммунного гепатита бывает либо консервативного, либо хирургического характера — тактика диктуется степенью тяжести поражения печени, интенсивностью проявления симптомов и общим состоянием больного.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра подобная болезнь имеет отдельный шифр. Код по МКБ-10 — К 75.4.

Этиология

Патология характеризуется вялотекущим течением, отчего следует, что аутоиммунный гепатит — хронический недуг. Такое поражение печени среди всех патологий этого органа встречается в 20% случаев среди взрослого населения и в 2% среди детей.

Причины формирования подобного процесса на сегодняшний день полностью неизвестны, однако клиницистами принято считать, что в основе лежит взаимосвязь между определёнными антигенами, принадлежащими к главному комплексу гистосовместимости и аллелей DR3 и DR4. Именно такая специфическая черта обнаруживается примерно у 80% пациентов после изучения данных лабораторных исследований.

Предположительно факторами возникновения могут выступать:

Помимо этого, стоит выделить несколько отличительных черт недуга, с точностью показывающих аутоиммунную природу болезни печени:

присутствие в крови аутоиммунных антител;
высокая распространённость не только у самих пациентов, но и у их близких родственников;
эффективность медикаментозной терапии — наиболее эффективные препараты лечения аутоиммунного гепатита — иммунодепрессанты и глюкокортикоиды.

Стоит отметить, что подобное заболевание у представителей мужского пола диагностируется значительно реже, нежели у женщин. Кроме этого, недуг имеет несколько пиков — первый до 30 лет, второй — старше 50 лет.

Классификация

В настоящее время известно три разновидности такой патологии, которые диктуются антителами (специфическими белками, которые вырабатывает организм для ликвидации чужеродных клеток), выявленными в ходе лабораторных анализов крови. Таким образом, аутоиммунный гепатит у детей и взрослых бывает:

АИГ-1 — является таковым, при обнаружении актина, антинуклеарных и антигладкомышечных антител. Подобный вариант недуга может сформироваться как в возрасте от 10 до 20 лет, так и у лиц старше 50. Симптоматика слабо выражена и практически не влияет на самочувствие пациента. Длительный период ремиссии наблюдается примерно у каждого пятого пациента. Полное отсутствие терапии в течение 3 лет приводит к формированию осложнений, угрожающих жизни;
АИГ-2 — характеризуется присутствием антител к мелким гранулам, которые носят название микросомы, относящимся к клеткам печени и почек. Такая форма составляет 15% из всех случаев такой аутоиммунной болезни. Характерной чертой является то, что зачастую он наблюдается у детей. При отмене кортикостероидов происходит рецидив;
АИГ-3 — отличается наличием антител к растворимой печёночной молекуле, отвечающей за синтез белка.

Помимо типичных вариаций течения, аутоиммунный гепатит обладает атипичными формами, а именно:

первичным билиарным циррозом;
хроническим вирусным гепатитом;
первичным склерозирующим холангитом.

В независимости от формы происходит постепенное разрушение гепатоцитов, что приводит к нарушению функционирования печени. Снизить скорость прогрессирования печёночной недостаточности можно при помощи лекарственных веществ, однако полностью остановить этом процесс невозможно.

Симптоматика

Клинические признаки аутоиммунного гепатита неспецифичны, поскольку нет ни одного внешнего проявления с точностью указывающего на протекание именно этого недуга, что в значительной степени осложняет диагностирование.

Заболевание довольно часто обуславливается постепенным началом, резко и внезапно возникает подобное поражение печени в 30% случаев. Главными симптомами принято считать:

общее недомогание и разбитость;
снижение физической активности на фоне быстрой усталости;
постоянная сонливость и вялость;
тяжесть и болезненность в области под правыми рёбрами;
периодическая или постоянная желтуха, выражающаяся в окрашивании кожи, слизистых и склер в желтоватый оттенок различной степени выраженности;
потемнение урины и осветление фекалий;
преходящее повышение температурных показателей;
снижение аппетита или полное отвращение к пище;
боли в мышцах и суставах;
приступы спонтанного изменения ЧСС;
нарушение менструального цикла у представительниц слабого пола;
зуд кожного покрова различной степени выраженности;
появление точечных кровоизлияний и сосудистых звёздочек на кожном покрове;
гепатоспленомегалия.

На прогрессирование болезни и значительное поражение печени указывает возникновение следующих признаков:

увеличение размеров и болезненность лимфатических узлов, что говорит об их воспалении;
угревая болезнь;
набор лишней массы тела — зачастую скопление жира наблюдается в верхней части тела;
нездоровый румянец на щеках;
повышенный рост волос;
стрии или растяжки в области бёдер, на животе и ягодицах;
возрастание объёмов живота, что появляется на фоне скопления в брюшине большого количества жидкости;
характерное урчание в желудке;
варикозное расширение стенок вен внутренних органов, в частности пищевода, желудка и аноректальной области — такие симптомы обнаруживаются только во время инструментальных обследований пациента. Вместе с ними также могут наблюдаться изъязвления и эрозии на толстом и тонком кишечнике.

Все вышеуказанные симптомы аутоиммунного гепатита характерны как для взрослых, так и для детей.

Внепеченочные признаки болезни, т.е. связанные с поражением не печени, а иных внутренних органов, представлены такими патологиями:

Помимо этого, необходимо учитывать, что у 10% больных таким заболеванием оно протекает совершенно бессимптомно, отчего является случайной диагностической находкой при комплексном обследовании пациента касательно совершенно иного недуга. У каждого третьего человека степень поражения печени не всегда соответствует субъективным ощущениям.

Изменения печени при аутоиммунном гепатите

Диагностика

Что такое аутоиммунный гепатит, как его диагностировать и лечить знает врач-гастроэнтеролог. Для установления окончательного диагноза обязательным условием выступает всестороннее обследование пациента.

Первый этап диагностирования включает такие манипуляции:

изучение истории болезни как пациента, так и его ближайших родственников — для выявления возможного провоцирующего фактора;
сбор и ознакомление с анамнезом жизни человека;
детальный физикальный осмотр, обязательно включающий пальпацию и перкуссию области проекции поражённого органа, изучение состояния кожи, слизистых и склер;
тщательный опрос больного — для определения, с какой степенью выражаются симптомы аутоиммунного гепатита и составления полной картины течения патологии.

Лабораторные анализы на аутоиммунный гепатит представлены:

оцениванием способности крови к свёртыванию;
общеклиническим анализом крови;
иммунологическим анализом крови;
копрограммой;
биохимией крови — таким способом выделяют специфические маркеры аутоиммунного гепатита;
общим изучением урины;
анализом крови на вирусные гепатиты;
бактериальным посевом каловых масс.

Инструментальные методы диагностики аутоиммунного гепатита направлены на осуществление:

УЗИ брюшины;
ЭФГДС;
эластографии;
биопсии печени;
КТ и МРТ.

Биопсия печени

Подобное заболевание обязательно дифференцируют от:

Лечение

Устранить такую болезнь можно при помощи:

диетотерапии;
перорального приёма лекарств;
врачебного вмешательства.

Медикаментозное лечение аутоиммунного гепатита направлено на приём:

глюкокортикоидов;
иммунодепрессантов;
препаратов урсодезоксихолевой кислоты.

Продолжительность применения лекарств может варьироваться от 6 месяцев до нескольких лет, а в некоторых случаях показан их пожизненный приём.

Щадящий рацион занимает не последнее место в терапии — за основу берётся диетический стол №5, который имеет такие правила:

сбалансированное питание — это означает, что в меню должны присутствовать белки и углеводы, жиры, витамины и минералы;
частое, но дробное потребление пищи;
полное исключение жирной и острой пищи, бобовых культур и консервы, маринадов и копчёностей, субпродуктов и полуфабрикатов, крепкого кофе и чёрного чая;
обогащение рациона свежими или пропаренными фруктами и овощами, диетическими сортами мяса, птицы и рыбы, молочной и кисломолочной продукцией;
употребление большого количества жидкости — разрешены все напитки кроме газированных и алкогольных.

Остальные рекомендации относительно питания предоставляет лечащий врач.

Хирургическое лечение основывается на пересадке донорского органа, а показаниями к этому выступают:

отсутствие результата консервативных методик;
частые рецидивы недуга;
побочные эффекты от медикаментов.

Возможные осложнения

Поздняя диагностика и отказ от лечения аутоиммунного гепатита чреват возникновением следующих последствий:

Профилактика и прогноз

Поскольку причины такой патологии неизвестны, то специфических профилактических мероприятий также не существует. Общие рекомендации касательно профилактики аутоиммунного гепатита у ребёнка и взрослого предполагают:

полный отказ от пагубных пристрастий;
здоровое и разнообразное питание;
ограничение эмоционального и физического перенапряжения;
приём медикаментов строго по предписанию клинициста;
регулярная сдача крови — для раннего обнаружения лабораторных изменений, свойственных такому недугу;
ежегодное полное обследование в медицинском учреждении.

Прогноз аутоиммунного гепатита диктуется несколькими факторами — на каком этапе прогрессирования патологии была осуществлена диагностика и насколько добросовестно пациент соблюдает рекомендации лечащего врача. При развитии осложнений пятилетняя выживаемость достигает 50%. Своевременная терапия позволяет достичь ремиссии и двадцатилетней выживаемости у 80% пациентов. Пересадка здорового органа обеспечивает благоприятный исход в 90% ситуаций.

Source: SimptoMer.ru

Источник