Билиарная атрезия цирроз печени
Атрезия желчевыводящих путей (билиарная атрезия) — редкая врождённая патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или отсутствуют. Единственным лечением является хирургическая операция новорождённого с целью искусственного создания протоков (портоэнтеростомияruen, процедура Касаи) или пересадки печени. Но даже при хирургическом вмешательстве вероятность смертельного исхода выше 50 %.
Классификация атрезий желчных протоков по Sawaguchi[править | править код]
Расположение места обструкции:
- Тип I — Общий желчный проток
- Тип II — Печеночный проток
- Тип III — Внутрипеченочные протоки
Состояние общего желчного протока:
- неизменен
- в виде фиброзного тяжа
- аплазия
- другие изменения
Симптоматика[править | править код]
Атрезия внепеченочных протоков проявляется сразу после рождения желтухой с зеленоватым оттенком, прогрессирующей в дальнейшем с повреждением гепатоцитов и развитием печеночной недостаточности. Моча с первых дней окрашена в цвет темного пива, а стул ахоличный. При отсутствии лечения продолжительность жизни детей составляет 11-16 месяцев. Диагностика возможна между 1 и 6 неделями после родов, в первые дни жизни её нельзя отличить от обычной желтухи у новорождённых, встречающейся достаточно часто и не свидетельствующей о чём-либо опасном. Характерным для атрезии является именно нарастание желтухи. Примерно у 40 % младенцев появляется характерный серовато-белый кал без желчи (ахоличный).
Причины атрезии точно неизвестны. Развивается она на ранней стадии эмбриогенеза, какой-либо связи с медикаментами или прививками, поступающими в организм матери во время беременности, не усматривается. В США она встречается у 1 ребёнка из примерно 10-20 тысяч. Девочки с атрезией рождаются несколько чаще, чем мальчики. Обычны случаи, когда с атрезией рождается только один ребёнок из нескольких в семье (и даже только один из близнецов).
Лечение[править | править код]
Операцию желательно производить не позже чем над двухмесячными детьми, поскольку положительные результаты операции может уничтожить развивающийся цирроз печени, резко снижающий процент выживаемости. В настоящее время широко используются реконструктивные операции (процедура Касаи, по имени предложившего её японского хирурга), при своевременном выполнении которых положительный прогноз ожидается у 30-40 % детей. При отсутствии эффекта или невозможности реконструктивной операции (например, нарушения внутрипеченочных протоков) показано проведение трансплантации печени.
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
Литература[править | править код]
- А. А. Лосев, А. В. Добровольский. Проблемы диагностики и хирургического лечения атрезии желчных протоков
- Акопян В. Г. Хирургическая гепатология детского возраста. — М.: Медицина, 1982.- 432 с.
- Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия: В 2 томах.- СПб, 1997.- Т.2.- С. 161—169, 190—210.
- Kalicinski P., Kaminski A., Pavlowska J. et al.: Liver transplantation in children — the Children’s Memorial Health Institute experience // Surgery Childhood Intern.- 2000.- Vol. VIII.- № 3.- P. 135—140.
- Kasai M., Kimura S., Assakura Y.: Surgical treatment of biliary atresia // J. Pediatr. Surg. — 1968.- Vol.73.- N 6.- P.665-671.
- Lilly J.R., Karrer F.M., Hall R.J. et al.: The surgery of biliary atresia // Ann. Surg.-1989.-Vol. 210.- N 3.- P.289-296.
Источник
Атрезия желчных ходов – аномалия развития желчевыводящих путей, выражающаяся в нарушении проходимости внутрипеченочных или/и внепеченочных желчных протоков. Атрезия желчных ходов проявляется упорной желтухой, обесцвечиванием испражнений, интенсивной темной окраской мочи, увеличением печени и селезенки, развитием портальной гипертензии, асцитом. Атрезия желчных ходов распознается с помощью УЗИ, холангиографии, сцинтиграфии, лапароскопии, биохимических проб, пункционной биопсии печени. При атрезии желчных ходов показано оперативное лечение (гепатико-, холедохоеюностомия, портоэнтеростомия).
Общие сведения
Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия) – тяжелый врожденный порок развития, характеризующийся частичной или полной облитерацией просвета желчных ходов. Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей. Атрезия желчных ходов представляет собой крайне опасное состояние, требующее раннего выявления и безотлагательного оперативного лечения. Без оказания своевременной хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.
Атрезия желчных ходов
Причины атрезии желчных ходов
Причины и патогенез атрезия желчных ходов до конца не ясны. В большинстве случаев при атрезии желчные протоки сформированы, однако их проходимость нарушена вследствие облитерации или прогрессирующей деструкции. Чаще всего причиной обстуктивной холангиопатии становятся внутриутробные инфекции (герпес, краснуха, цитомегалия и др.) или неонатальный гепатит. Воспалительный процесс вызывает повреждение гепатоцитов, эндотелия желчных ходов с последующим внутриклеточным холестазом и фиброзом желчных ходов. Реже атрезия желчных ходов связана с ишемией протоков. В этих случаях атрезия желчных ходов не обязательно будет носить врожденный характер, а может развиваться в перинатальном периоде вследствие прогрессирующего воспалительного процесса.
Истинная атрезия желчных ходов выявляется реже и связана с нарушением первичной закладки желчных путей в эмбриональном периоде. При этом в случае нарушения закладки печеночного дивертикула или канализации дистальных отделов желчевыводящей системы развивается атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а при нарушении формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы — атрезия внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь может являться единственным звеном наружных желчевыводящих путей или отсутствовать полностью.
Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, аспленией или полиспленией.
Классификация атрезии желчных ходов
К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся следующие клинико-морфологические формы: гипоплазия, атрезия, нарушение ветвления и слияния, кистозные изменения желчных ходов, аномалии холедоха (киста, стеноз, перфорация).
По локализации различают внепеченочную, внутрипеченочную и тотальную (смешанную) атрезию желчных ходов. С учетом места обструкции желчных протоков выделяют корригируемую атрезию желчных ходов (непроходимость общего желчного или общего печеночного протока) и некорригируемую атрезию желчных ходов (полное замещение протоков в воротах печени фиброзной тканью). Локализация и уровень обструкции желчных протоков являются определяющими факторами, влияющими на выбор техники хирургического вмешательства.
Симптомы атрезии желчных ходов
Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями. На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок. Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».
Характерными признаками атрезии желчных ходов, присутствующими с первых дней жизни ребенка, служат ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета. Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.
К исходу первого месяца жизни нарастает снижение аппетита, дефицит массы, адинамия, кожный зуд, задержка физического развития. В это же время отмечается увеличение печени, а затем – селезенки. Гепатомегалия является следствием холестатического гепатита, на фоне которого быстро развивается билиарный цирроз печени, асцит, а к 4-5 месяцам — печеночная недостаточность. Нарушение кровоснабжения печени способствует формированию портальной гипертензии и, как следствие, — варикозному расширению вен пищевода, спленомегалии, появлению подкожной венозной сети на передней брюшной стенке. У детей с атрезией желчных ходов отмечается геморрагический синдром: мелкоточечные или обширные кровоизлияния на коже, кровотечения из пуповинного остатка, пищеводные или желудочно-кишечные кровотечения.
При отсутствии своевременного хирургического лечения дети с атрезией желчных ходов обычно не доживают до 1 года, погибая от печеночной недостаточности, кровотечений, присоединившейся пневмонии, сердечно-сосудистой недостаточности, интеркурентных инфекций. При неполной атрезии желчных ходов некоторые дети могут дожить до 10 лет.
Диагностика атрезии желчных ходов
Крайне важно, чтобы атрезия желчных ходов была выявлена неонатологом или педиатром как можно раньше. Персистирующая желтуха и ахоличный стул должны навести детских специалистов на мысль о наличии у ребенка атрезии желчных ходов и заставить предпринять необходимые меры к уточнению диагноза.
Уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения прямой фракции, позже – за счет преобладания непрямого билирубина), щелочной фосфатазы, гамма-глютамил-трансферазы. Постепенно развивается анемия и тромбоцитопения, снижается ПТИ. При атрезии желчных ходов в кале ребенка отсутствует стеркобилин.
УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток. Информативными методами для уточнения диагноза служат чрескожная чреспеченочная холангиография, МР-холангиография, статическая сцинтиграфия печени, динамическая сцинтиграфия гепатобилиарной системы.
Окончательное подтверждение атрезии желчных ходов может быть достигнуто при выполнении диагностической лапароскопии, интраоперационной холангиографии, биопсии печени. Морфологическое исследование биоптата способствует уточнению характера поражения гепатоцитов и состояния внутрипеченочных желчных протоков.
Атрезию желчных ходов у детей следует дифференцировать с желтухой новорожденных, врожденным гигантоклеточным гепатитом, механической закупоркой желчных путей слизистыми или желчными пробками.
Лечение атрезии желчных ходов
Важным условием успешности лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2-3-х месяцев, поскольку в более старшем возрасте операция, как правило, безуспешна из-за необратимых изменений.
В случае непроходимости общего желчного или печеночного протоков и наличия супрастенического расширения производится наложение холедохоэнтероанастомоза (холедохоеюностомия) или гепатикоеюноанастомоза (гепатикоеюностомия) с петлей тощей кишки. Полная атрезия внепеченочных желчных ходов диктует необходимость выполнения портоэнтеростомии по Касаи – наложения анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Наиболее частыми послеоперационными осложнениями служат послеоперационный холангит, абсцессы печени.
При выраженной портальной гипертензии и рецидивирующих гастроинтестинальных кровотечениях может быть проведено портокавальное шунтирование. В случае прогрессирующей печеночной недостаточности и гиперспленизма решается вопрос о трансплантации печени.
Прогноз атрезии желчных ходов
В целом прогноз атрезии желчных ходов очень серьезный, поскольку цирротические изменения печени носят прогрессирующий характер. Без хирургической помощи дети обречены на гибель в течение 12-18 месяцев.
Очень важно выявить клинические проявления атрезии желчных ходов (упорную желтуху, ахоличный кал) в неонатальном периоде и провести раннее хирургическое лечение. В большинстве случаев наложение холедоходигестивных анастомозов или печеночных анастомозов способно продлить жизнь ребенка на несколько лет и отсрочить необходимость трансплантации печени.
Источник
Билиарный цирроз печени характеризуется необратимым прогрессирующим разрушением желчных протоков внутри органа. Заболевание развивается на фоне воспалительного процесса. Патологические изменения приводят к застою желчи и значительному ухудшению функциональности.
В 90 процентах случаев с болезнью сталкиваются женщины. Первые симптомы обнаруживаются после сорока лет. Ранние клинические признаки – зуд, снижение работоспособности. Когда давление на портальную вену увеличивается, возникает гипертензия.
Стадии развития заболевания
Первичный билиарный цирроз печени имеет аутоиммунную природу. Продолжительное время он развивается без каких-либо симптомов в виде хронического холангита негнойного типа. Воспаленные желчные протоки не в состоянии выполнять свои функции – возникает холестаз. Впоследствии он переходит в цирроз.
Различают четыре стадии развития заболевания:
1 – воспалительный процесс сосредоточен в желчных протоках;
2 – поражены практически все желчные протоки, воспаление переходит в печеночную ткань;
3 – соединительная ткань уплотняется; образуются рубцы, которые «стягивают» желчные протоки;
4 – большая часть печени поражена, типичный цирроз.
Вторичный билиарный цирроз печени образуется на фоне длительного застоя желчи в крупных протоках. Этой форме заболевания подвержены, в основном, мужчины 30-50 лет.
Причины и провоцирующие факторы
Первичный билиарный цирроз печени – аутоиммунное заболевание, поэтому определить его точную причину невозможно. В иммунной системе происходит сбой. В результате формируются аутоантитела к внутрипеченочным желчным протокам.
В ряде случаев врачи отмечают генетическую природу патологии. Если в семье были зафиксированы циррозы билиарного типа, то человек попадает в группу риска.
Другие провоцирующие факторы:
- инфекции мочевыводящих путей;
- аутоиммунный тиреоидит (дисбаланс в соотношении гормонов ТТГ, Т4);
- ревматоидный артрит.
Факторы риска для вторичного цирроза:
- врожденная аномалия внутрипеченочных желчных протоков;
- сужение протоков после хирургического вмешательства;
- доброкачественные образования и кисты;
- желчнокаменная болезнь;
- сдавливание желчных путей лимфатическими узлами;
- сужение протоков на фоне хронического панкреатита;
- замена нормальной ткани фиброзной под влиянием холангита;
- гнойное воспаление желчных путей.
Клиническая картина
Ранние симптомы билиарного цирроза:
- периодический кожный зуд, усиливающийся по ночам, после ношения шерстяной одежды, принятия ванны;
- выраженная мышечная слабость, утомляемость;
- кожа приобретает насыщенно-коричневый оттенок; сначала на лопатках и в местах сгиба крупных суставов; при развитии заболевания – по всему телу;
- плоские бляшки на веках, груди, плечах, ладонях (симптомы третьей части пациентов);
- увеличение селезенки (диагностируется у половины больных).
Неспецифические симптомы начальной стадии:
- болезненные ощущения справа под ребрами;
- суставная и мышечная боль;
- горечь во рту;
- нарушение аппетита;
- субфебрильная температура.
При развитии заболевания присоединяются другие клинические признаки:
- усиливаются боли, становятся ярче неспецифические симптомы;
- пациент сильно теряет вес;
- зуд становится нестерпимым;
- окрашенные участки кожи грубеют, отекают;
- появляется сыпь, пигментные пятна;
- ногти утолщаются; концевые фаланги напоминают барабанные палочки;
- образуются сосудистые звездочки и доброкачественные формирования в виде бляшек;
- больная печень резко увеличивается;
- расширяются вены пищевода и желудка, возможны кровотечения;
- наблюдаются симптомы авитаминозов А, К, D, т.к. из кишечника плохо всасываются полезные элементы.
На фоне дисфункции печени нарушается работа других органов и систем. Возможные проявления:
- сбой в работе женских яичников, мужских яичек, коры надпочечников, щитовидной железы и других органов эндокринной системы;
- образование склеротических участков на легочной ткани; поражение альвеол;
- повреждение почечных канальцев;
- обострение хронического гастрита, гипотония тонкого кишечника;
- повышение жира в каловых массах (стеаторея);
- увеличение уровня холестерина;
- развитие хронического панкреатита.
Для вторичного цирроза билиарного типа характерны следующие симптомы:
- интенсивный зуд (намного ярче, чем при первичном);
- боли в правом подреберье;
- «пивная» моча и бесцветный кал;
- ранняя желтуха;
- высокая температура, потливость.
Печень уплотняется и увеличивается, что достаточно хорошо ощущается при пальпации.
Чем больше развивается цирроз, тем ярче симптомы. У пациента наблюдается клиника печеночной недостаточности и портальной гипертензии.
Осложнения
Первичный билиарный цирроз печени страшен не только сам по себе. Угнетение деятельности человеческого фильтра приводит к серьезным осложнениям.
Осложнение | Причина | Частота возникновения |
Остеопороз | Нарушение всасываемости жирорастворимых веществ приводит к дефициту витамина D, который отвечает за крепость костной системы. | У 30 % пациентов. |
Печеночная остеодистрофия | Метаболическая болезнь костей из-за нехватки витамина D – частые и патологические переломы. | У 10-15%. |
Ночная слепота, дистрофические изменения кожных покровов, слизистой глаза | Высокий уровень билирубина и холестаз ухудшают усвоение витамина А. Из-за нехватки элемента возникают проблемы со зрением, кожей. | У 40-50%. |
Геморрагический синдром, удлинение периода тромбообразования | Дефицит витамина К. | У 30%. |
Неврологические нарушения | Недостаток витамина Е. | У 40-50%. |
Рефлюкс-эзофагит | Развивается у больных с CREST-синдромом. | У 20-30%. |
Стеаторея | Причина – пониженная экскреция желчных кислот. Появляется у пациентов с желтухой. | |
Гипотиреоидизм | Возникает на фоне эндокринных нарушений. Приводит к заторможенности, замедлению пульса, огрубению кожных покровов. | У 20%. |
Печень не в состоянии нейтрализовать токсические вещества – происходит отравление всего организма. Накопленные яды мешают работе головного мозга, что может привести к нарушениям в различных системах.
Диагностические процедуры для установления билиарного цирроза
Врач может заподозрить цирроз, если пациент жалуется на кожный зуд и быструю утомляемость. Иногда болезнь обнаруживается случайно: в общем анализе крови выявляется тромбоцитопения.
Диагностические процедуры и манипуляции:
- Изучение анамнеза. Врач обращает внимание, присутствуют ли в семейной истории циррозы печени. Особенно высок риск у тех людей, чьи родственники первой линии родства болели. Пациенту предлагают описать признаки, их продолжительность, интенсивность.
- Физикальное обследование. Печень увеличена, уплотнена. При нажатии ощущается боль. Возможны кожные проявления: покраснения, отеки, бляшки.
- Общий и биохимический анализ крови. Маркеры заболевания – высокий уровень фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы (в 3-4 раза выше нормы); обнаружение в сыворотке АМА. Билирубин повышается по мере усугубления состояния пациента.
- Биопсия печеночной ткани. Позволяет подтвердить диагноз, уточнить стадию и составить прогноз.
- УЗИ, МРТ, КТ. Для оценки степени поражения, осложнений.
Лечение билиарного цирроза
Носит, в основном, симптоматический характер.
Задачи:
- остановить или замедлить патологический процесс;
- уменьшить клинические проявления;
- предупредить осложнения.
Общие рекомендации для всех пациентов:
- соблюдать специальную диету с ограничением жирного, соленого, консервированного;
- отказаться от алкоголя и курения;
- ограничить использование некоторых лекарственных препаратов, обладающих высоким уровнем гепатотоксичности;
- поддерживать умеренную физическую активность;
- своевременно и полностью излечивать инфекции;
- чтобы предупредить проникновение инфекционных агентов, перед любой инструментальной манипуляцией принимать антибактериальные препараты;
- при минимальных проявлениях декомпенсации – стационар и постельный режим;
- ограничить употребление травяных отваров и настоев, БАДов.
Подробные рекомендации к составлению личного меню, планированию физической активности дает лечащий врач. Специалист ориентируется на состояние, наличие осложнений возраст.
Медикаментозное лечение направлено на улучшение качества жизни, предупреждение осложнений, декомпенсации. При частых кровотечениях проводится портосистемное шунтирование. Когда лекарства и эндоскопические манипуляции неэффективны, состояние ухудшается, принимается решение о пересадке печени.
Источник: cirroz03.ru
Читайте также
Вид:
Источник