Билиарный цирроз что сдавать
Медучреждения, в которые можно обратиться
Общее описание
Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) — это хроническое, неуклонно развивающееся заболевание, сопровождающееся деструкцией внутрипеченочных желчных ходов, застоем желчи и формированием рубцового сморщивания и деформации данного органа. ПБЦ страдают, преимущественно, лица женского пола молодого или зрелого возраста: на десять заболевших женщин приходится шесть заболевших мужчин. На каждый миллион человек населения планеты, приходится порядка пятидесяти больных ПБЦ. Болезнь опасна тем, что рано или поздно приводит к гибели человека от печеночной недостаточности.
Развитие заболевания вызывают выраженные иммунные нарушения, приводящие к деструкции желчных протоков. Механизм этих нарушений не совсем ясен, однако, известны предрасполагающие к возникновению ПБЦ факторы:
- генетическая детерминация;
- эндокринные заболевания;
- системные заболевания соединительной ткани;
- бактериальные и вирусные инфекции.
Заболевание может протекать с выраженной клинической симптоматикой, а может и бессимптомно. Бессимптомное течение считается более прогностически благоприятным, при нем больные могут прожить более двадцати лет. Наличие же выраженной симптоматики предполагает вероятную продолжительность жизни не более шести-восьми лет.
Симптомы первичного билиарного цирроза
Бессимптомное течение заболевания удается выявить только при лабораторном исследовании. Наиболее частыми симптомами ПБЦ являются следующие:
- упорный зуд кожи;
- иктеричное окрашивания склер и кожного покрова, развивающееся обычно спустя ½ года после появления зуда кожи;
- давящие боли, чувство тяжести в правом подреберье;
- ксантомы и ксантелазмы;
- телеангиоэктазии;
- пальмарная эритема;
- суставные боли;
- мышечные боли;
- парестезии;
- пальцы по типу «барабанных палочек»;
- субфебрильная лихорадка;
- снижение веса тела;
- вялость, апатия, сонливость;
- диарея;
- отеки;
- расширение подкожных вен на передней брюшной стенке;
- кровотечения.
Диагностика первичного билиарного цирроза
Какие исследования информативны при подозрении на ПБЦ:
- ОАК: ускорение СОЭ, тромбоцитопения.
- Биохимический анализ: повышение уровней ЩФ (более 4-х норм), ГГТ, билирубина, АЛАТ, АСАТ (более 2-х норм), желчных кислот, холестерина, γ-глобулинов, β-липопротеидов, меди; снижение уровня железа, альбумина. Чем выше уровень билирубина, тем ниже ожидаемая продолжительность жизни.
- Иммунологическое исследование: обнаружение антимитохондриальных антител (АМА) — высокоспецифичного маркера ПБЦ, в титре выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.
- Гемостазиограмма: протромбиновое время удлиняется более 20 сек.
- УЗИ печени: повышение эхогенности печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости, внепеченочные желчные протоки без изменений.
- МРТ печени: внепеченочные желчные протоки не изменены.
- Эзофагогастродуоденоскопия: варикозное расширение вен пищевода.
- Биопсия печени: гистоморфологическая верификация диагноза.
Диагностические критерии ПБЦ:
- упорный зуд кожи с внепеченочными проявлениями;
- повышение уровня ферментов холестаза более 2-х норм;
- интактность внепеченочных желчных ходов;
- АМА в титре более 1:40;
- высокий уровень IgM;
- типичные морфологические изменения при гистологическом исследовании пунктата печени.
Диагноз ПБЦ является достоверным при присутствии 4-го и 6-го критериев, либо сочетания трех или четырех из вышеперечисленных критериев.
Лечение первичного билиарного цирроза
В первую очередь назначаются препараты патогенетической терапии: глюкокортикостероидные гормоны, цитостатики, препараты урсодезоксихолевой кислоты. Симптоматическая терапия направлена на уменьшение кожного зуда и коррекцию нарушенного обмена веществ. Широко применяются эфферентные методы, физиотерапия.
И все-таки, всеми признается, что средством выбора в лечении ПБЦ является трансплантация печени, проведенная до формирования у больного печеночной недостаточности. Такие операции приносят эффект примерно в девяноста случаях из ста, что является хорошим прогностическим признаком.
Основные лекарственные препараты
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
Принимать вовнутрь, запивая обильным количеством воды.
| Заболевание | Суточная доза: количество препарата на один килограмм массы тела | Количество приемов в сутки всей дозы и особенности приема | Курс лечения |
| неалкогольный стеатогепатит | от 13 до 15 мг | 2-3 раза | от 6 месяцев до нескольких лет |
| желчнокаменная болезнь | от 10 до 15 мг (или от двух до пяти капсул в сутки) | 1 раз на ночь | принимать до полного растворения камней и в течение трех месяцев для профилактики заболевания |
| муковисцидоз | от 20 до 30 мг | 2-3 раза | от 6 месяцев до нескольких лет |
| 1. токсические поражения печени 2. алкогольная болезнь печени 3. артезия желчных путей 4. лекарственные поражения печени | от 10 до 15 мг | 2-3 раза | от 6 месяцев до года (в некоторых случаях: до нескольких лет) |
| профилактика повторного холелитиаза | суммарная суточная доза: 250 мг | 2 раза | несколько месяцев |
| первичный склерозирующий холангит | от 12 до 15 мг | 2-3 раза | от 6 месяцев до нескольких лет |
| первичный билиарный цирроз | от 10 до 15 мг | 2-3 раза | от 6 месяцев до нескольких лет |
| диффузные заболевания печени | от 10 до 15 (или от двух до пяти капсул в сутки) | 2-3 раза (принимать во время еды) | от нескольких месяцев до нескольких лет |
| 1. рефлюкс-эзофагит 2. биллиарный рефлюкс-гастрит | суммарная суточная доза: 250 мг (или одна капсула) | 1 раз на ночь | от двух недель до 6 месяцев (в некоторых случаях: до двух лет) |
Для детей от 2-х лет: назначается лекарственый препарат с дозировкой от 10 до 20 мг на один килограмм массы тела в сутки.
| 2 | Метотрексат (противоопухолевое средство, иммунодепрессант). |
Принимать вовнутрь единожды в неделю для лечения первичного билиарного цирроза печени. Дозировка — 15 мг.
| 3 | Холестирамин (Квестран, Колестирамин, Дивистирамин) — гиполипидемическое, противозудное средство). |
Принимать вовнутрь дважды в день. Одна доза: 4 г (или чайная ложка). Максимальная суточная доза — 16 г (принимать в 4 приема). При необходимости per os (приема других лекарственных препаратов через рот) соблюдать интервал в 4-6 часов между приемами холестирамина.
Рекомендации
Рекомендуется консультация гастроэнтеролога.
Что нужно пройти при подозрении на заболевание
Общий анализ крови
Для первичного билиарного цирроза печени характерно ускорение СОЭ, тромбоцитопения.
Биохимический анализ крови
При первичном билиарном циррозе печени отмечаеся повышение уровней ЩФ (более 4-х норм), ГГТ, билирубина, АЛАТ, АСАТ (более 2-х норм), желчных кислот, холестерина, γ-глобулинов, β-липопротеидов, меди; снижение уровня железа, альбумина. Чем выше уровень билирубина, тем ниже ожидаемая продолжительность жизни.
Иммунологические исследования
При первичном билиарном циррозе печени иммунологическое исследование обнаруживает антимитохондриальные антитела (АМА) — высокоспецифичный маркер ПБЦ, в титре выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.
УЗИ брюшной полости
При первичном билиарном циррозе печени отмечается повышение эхогенности печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости. Внепеченочные желчные протоки без изменений.
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
При первичном билиарном циррозе печени внепеченочные желчные протоки не изменены.
Исследование биопсийного материала
Гистоморфологическая верификация диагноза.
Анализ крови на маркеры системной красной волчанки
При билиарном циррозе наблюдается высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК.
Анализ крови на маркеры остеопороза
При первичном билиарном циррозе печени наблюдается пониженный уровень остеокальцина.
Источник
Общая часть
Первичный билиарный цирроз
— хроническое, аутоиммунное заболевание, характеризующееся прогрессирующими деструктивными изменениями внутрипеченочных желчных протоков, которые приводят к застою желчи и развитию
печеночной недостаточности
.
Первичный билиарный цирроз может манифестировать симптомами холестаза (кожный зуд, стеаторея),
цирроза печени
(признаки
портальной гипертензии
и
асцит
). В некоторых случаях течение заболевания может быть бессимптомным.
Диагностика заболевания основана на оценке клинических проявлений болезни, данных лабораторных тестов (повышение уровня IgM, появление в крови антимитохондриальных антител), визуализирующих методов (УЗИ, КТ, МРТ); результатов биопсии печени.
Лечение заключается в назначении иммуносупрессивных, противовоспалительных препаратов,
урсодеоксихолевой кислоты,
колестирамина. В терминальной стадии первичного билиарного цирроза проводится трансплантация печени.
- Классификация первичного билиарного цирроза
По характеру гистологических изменений (критерии Ludwig et al и Scheuer) можно выделить 4 стадии первичного билиарного цирроза:
- I стадия первичного билиарного цирроза.
Начальная стадия (стадия воспаления). Характеризуется лимфоплазмоклеточной инфильтрацией портальных трактов, разрушением эпителия желчных протоков и базальной мембраны.
- II стадия первичного билиарного цирроза.
Стадия прогрессирующего воспаления. Портальные тракты расширяются, развивается перипортальный фиброз. Могут обнаруживаться очаги воспаления, расположенные перипортально. Происходит пролиферация мелких желчных протоков.
- III стадия первичного билиарного цирроза.
Возникает септальный фиброз. Обнаруживаются признаки активного воспалительного процесса. Портальные тракты запустевают и замещаются рубцовой тканью. Возникают некрозы паренхимы.
- IV стадия первичного билиарного цирроза.
Цирроз. В печени появляются узлы регенерации. Выявляются очаги воспаления разной степени выраженности.
- I стадия первичного билиарного цирроза.
- Эпидемиология первичного билиарного цирроза
Заболевание чаще возникает у женщин (в 75-90% случаев).
В США заболеваемость первичным билиарным циррозом среди женщин составляет 65,4:100 тыс., а среди мужчин — 12,1: 100 тыс. населения.
У мужчин с первичным билиарным циррозом чаще развивается гепатоцеллюлярная карцинома.
Средний возраст манифестации заболевания — 40 -60 лет.
В мире частота развития болезни выше среди жителей Великобритании и стран Скандинавского полуострова.
В некоторых случаях течение заболевания может быть бессимптомным. Однако у 40-67% пациентов клиническая симптоматика заболевания появляется примерно в течение 5-7 лет. После их возникновения и при отсутствии лечения средняя продолжительность жизни пациентов составляет 5,5-12 лет.
Если у больных нет проявлений заболевания, в сыворотке крови обнаруживаются антимитохондриальные антитела, но биохимические показатели функции печени остаются в пределах нормальных значений, то это свидетельствует в пользу медленно-прогрессирующего характера течения первичного билиарного цирроза. Параметры выживаемости у таких пациентов приближаются к таковым в общей популяции.
Средняя продолжительность жизни пациентов с бессимптомным течением первичного билиарного цирроза составляет 16 лет от момента установления диагноза, а у пациентов с развернутой клинической симптоматикой этот показатель — 7,5 лет.
- Код по МКБ-10
K74.3.
Вернуться к оглавлению
Источник
Содержание
- Билиарный цирроз печени
- Причины билиарного цирроза печени
- Классификация билиарного цирроза печени
- Симптомы билиарного цирроза печени
- Диагностика билиарного цирроза печени
- Лечение билиарного цирроза печени
- Прогноз и профилактика билиарного цирроза печени
Билиарный цирроз печени – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется, зачастую диагноз ставится случайно при скрининговых обследованиях. На более поздних стадиях характерны внешние признаки (малые печеночные знаки), портальная гипертензия, поражение других органов и систем, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза и его осложнений устанавливается на основании вспомогательных методов обследования: УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения в крови антимитохондриальных антител. Заболевание неизлечимо, на поздних стадиях спасти жизнь пациента может только трансплантация печени. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты.
Билиарный цирроз печени
Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Встречается эта патология чаще у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения. Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще. На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.
Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит. Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний. Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка – лишь в этом случае возможно спасти жизнь больного человека.
Причины билиарного цирроза печени
Современная гастроэнтерология связывает развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.
Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных данной формой цирроза, обнаружить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.
Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены. В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.
Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.
Классификация билиарного цирроза печени
Правильная классификация цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени при билиарном циррозе оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза. Класс А характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%. В классе В продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%. В классе С продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%. Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени.
В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.
Симптомы билиарного цирроза печени
На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.
По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.
Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.
Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии. Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.
Диагностика билиарного цирроза печени
При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль. Для цирроза характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).
Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.
Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.
Лечение билиарного цирроза печени
В лечении этого серьезного заболевания принимают активное участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).
Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.
Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.
Прогноз и профилактика билиарного цирроза печени
Предупредить появление данного заболевания практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев билиарного цирроза в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.
Прогноз заболевания неблагоприятный. Появление первых симптомов заболевания возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет. Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания. Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.
Источник
