Билиарный цирроз на узи
Сотни поставщиков везут лекарства от гепатита С из Индии в Россию, но только M-PHARMA поможет вам купить софосбувир и даклатасвир и при этом профессиональные консультанты будут отвечать на любые ваши вопросы на протяжении всей терапии.
Медучреждения, в которые можно обратиться
Общее описание
Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) — это хроническое, неуклонно развивающееся заболевание, сопровождающееся деструкцией внутрипеченочных желчных ходов, застоем желчи и формированием рубцового сморщивания и деформации данного органа. ПБЦ страдают, преимущественно, лица женского пола молодого или зрелого возраста: на десять заболевших женщин приходится шесть заболевших мужчин. На каждый миллион человек населения планеты, приходится порядка пятидесяти больных ПБЦ. Болезнь опасна тем, что рано или поздно приводит к гибели человека от печеночной недостаточности.
Развитие заболевания вызывают выраженные иммунные нарушения, приводящие к деструкции желчных протоков. Механизм этих нарушений не совсем ясен, однако, известны предрасполагающие к возникновению ПБЦ факторы:
- генетическая детерминация;
- эндокринные заболевания;
- системные заболевания соединительной ткани;
- бактериальные и вирусные инфекции.
Заболевание может протекать с выраженной клинической симптоматикой, а может и бессимптомно. Бессимптомное течение считается более прогностически благоприятным, при нем больные могут прожить более двадцати лет. Наличие же выраженной симптоматики предполагает вероятную продолжительность жизни не более шести-восьми лет.
Симптомы первичного билиарного цирроза
Бессимптомное течение заболевания удается выявить только при лабораторном исследовании. Наиболее частыми симптомами ПБЦ являются следующие:
- упорный зуд кожи;
- иктеричное окрашивания склер и кожного покрова, развивающееся обычно спустя ½ года после появления зуда кожи;
- давящие боли, чувство тяжести в правом подреберье;
- ксантомы и ксантелазмы;
- телеангиоэктазии;
- пальмарная эритема;
- суставные боли;
- мышечные боли;
- парестезии;
- пальцы по типу «барабанных палочек»;
- субфебрильная лихорадка;
- снижение веса тела;
- вялость, апатия, сонливость;
- диарея;
- отеки;
- расширение подкожных вен на передней брюшной стенке;
- кровотечения.
Диагностика первичного билиарного цирроза
Какие исследования информативны при подозрении на ПБЦ:
- ОАК: ускорение СОЭ, тромбоцитопения.
- Биохимический анализ: повышение уровней ЩФ (более 4-х норм), ГГТ, билирубина, АЛАТ, АСАТ (более 2-х норм), желчных кислот, холестерина, γ-глобулинов, β-липопротеидов, меди; снижение уровня железа, альбумина. Чем выше уровень билирубина, тем ниже ожидаемая продолжительность жизни.
- Иммунологическое исследование: обнаружение антимитохондриальных антител (АМА) — высокоспецифичного маркера ПБЦ, в титре выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.
- Гемостазиограмма: протромбиновое время удлиняется более 20 сек.
- УЗИ печени: повышение эхогенности печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости, внепеченочные желчные протоки без изменений.
- МРТ печени: внепеченочные желчные протоки не изменены.
- Эзофагогастродуоденоскопия: варикозное расширение вен пищевода.
- Биопсия печени: гистоморфологическая верификация диагноза.
Диагностические критерии ПБЦ:
- упорный зуд кожи с внепеченочными проявлениями;
- повышение уровня ферментов холестаза более 2-х норм;
- интактность внепеченочных желчных ходов;
- АМА в титре более 1:40;
- высокий уровень IgM;
- типичные морфологические изменения при гистологическом исследовании пунктата печени.
Диагноз ПБЦ является достоверным при присутствии 4-го и 6-го критериев, либо сочетания трех или четырех из вышеперечисленных критериев.
Лечение первичного билиарного цирроза
В первую очередь назначаются препараты патогенетической терапии: глюкокортикостероидные гормоны, цитостатики, препараты урсодезоксихолевой кислоты. Симптоматическая терапия направлена на уменьшение кожного зуда и коррекцию нарушенного обмена веществ. Широко применяются эфферентные методы, физиотерапия.
И все-таки, всеми признается, что средством выбора в лечении ПБЦ является трансплантация печени, проведенная до формирования у больного печеночной недостаточности. Такие операции приносят эффект примерно в девяноста случаях из ста, что является хорошим прогностическим признаком.
Основные лекарственные препараты
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
Принимать вовнутрь, запивая обильным количеством воды.
| Заболевание | Суточная доза: количество препарата на один килограмм массы тела | Количество приемов в сутки всей дозы и особенности приема | Курс лечения |
| неалкогольный стеатогепатит | от 13 до 15 мг | 2-3 раза | от 6 месяцев до нескольких лет |
| желчнокаменная болезнь | от 10 до 15 мг (или от двух до пяти капсул в сутки) | 1 раз на ночь | принимать до полного растворения камней и в течение трех месяцев для профилактики заболевания |
| муковисцидоз | от 20 до 30 мг | 2-3 раза | от 6 месяцев до нескольких лет |
| 1. токсические поражения печени 2. алкогольная болезнь печени 3. артезия желчных путей 4. лекарственные поражения печени | от 10 до 15 мг | 2-3 раза | от 6 месяцев до года (в некоторых случаях: до нескольких лет) |
| профилактика повторного холелитиаза | суммарная суточная доза: 250 мг | 2 раза | несколько месяцев |
| первичный склерозирующий холангит | от 12 до 15 мг | 2-3 раза | от 6 месяцев до нескольких лет |
| первичный билиарный цирроз | от 10 до 15 мг | 2-3 раза | от 6 месяцев до нескольких лет |
| диффузные заболевания печени | от 10 до 15 (или от двух до пяти капсул в сутки) | 2-3 раза (принимать во время еды) | от нескольких месяцев до нескольких лет |
| 1. рефлюкс-эзофагит 2. биллиарный рефлюкс-гастрит | суммарная суточная доза: 250 мг (или одна капсула) | 1 раз на ночь | от двух недель до 6 месяцев (в некоторых случаях: до двух лет) |
Для детей от 2-х лет: назначается лекарственый препарат с дозировкой от 10 до 20 мг на один килограмм массы тела в сутки.
| 2 | Метотрексат (противоопухолевое средство, иммунодепрессант). |
Принимать вовнутрь единожды в неделю для лечения первичного билиарного цирроза печени. Дозировка — 15 мг.
| 3 | Холестирамин (Квестран, Колестирамин, Дивистирамин) — гиполипидемическое, противозудное средство). |
Принимать вовнутрь дважды в день. Одна доза: 4 г (или чайная ложка). Максимальная суточная доза — 16 г (принимать в 4 приема). При необходимости per os (приема других лекарственных препаратов через рот) соблюдать интервал в 4-6 часов между приемами холестирамина.
Рекомендации
Рекомендуется консультация гастроэнтеролога.
Что нужно пройти при подозрении на заболевание
Общий анализ крови
Для первичного билиарного цирроза печени характерно ускорение СОЭ, тромбоцитопения.
Биохимический анализ крови
При первичном билиарном циррозе печени отмечаеся повышение уровней ЩФ (более 4-х норм), ГГТ, билирубина, АЛАТ, АСАТ (более 2-х норм), желчных кислот, холестерина, γ-глобулинов, β-липопротеидов, меди; снижение уровня железа, альбумина. Чем выше уровень билирубина, тем ниже ожидаемая продолжительность жизни.
Иммунологические исследования
При первичном билиарном циррозе печени иммунологическое исследование обнаруживает антимитохондриальные антитела (АМА) — высокоспецифичный маркер ПБЦ, в титре выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.
УЗИ брюшной полости
При первичном билиарном циррозе печени отмечается повышение эхогенности печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости. Внепеченочные желчные протоки без изменений.
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
При первичном билиарном циррозе печени внепеченочные желчные протоки не изменены.
Исследование биопсийного материала
Гистоморфологическая верификация диагноза.
Анализ крови на маркеры системной красной волчанки
При билиарном циррозе наблюдается высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК.
Анализ крови на маркеры остеопороза
При первичном билиарном циррозе печени наблюдается пониженный уровень остеокальцина.
Source: online-diagnos.ru
Source: gepasoft.ru
Источник
Если наблюдается прогрессирующее распространенное поражение печени с выраженным фиброзным узлообразованием в паренхиме и обструкция внепеченочных желчепроводящих путей, диагностируется вторичный билиарный цирроз печени (ВБЦП). Основные симптомы — выраженная желтуха, кожный зуд, жар, боли справа в подреберье. Для постановки диагноза и оценки состояния печени проводятся анализы крови, мочи и кала, УЗИ, холангиография, биопсия, эндоскопическая холангиопанкреатография печени. Основа лечения — прием медикаментов, диета, хирургическое устранение поврежденных участков холедоха.
Вторичный билиарный цирроз печени проявляется желтухой, зудом, жаром, болями.
Общие сведения
Вторичный билиарный цирроз протекает в хронической форме. Патология связана с нарушением тока желчи по каналам, расположенным внутри и вне печени. По мере развития болезни происходит стремительное разрушение паренхимы печени с замещением поврежденных участков грубым фибрином. В результате наблюдается цирроз и прогрессирующая печеночная недостаточность.
Начальные стадии характеризуются печеночно-клеточной недостаточностью. По мере усугубления патологии, спустя 10—12 лет, появляются первые симптомы портальной гипертензии.
В 15—17% случаев первопричиной развития ВБЦП выступает застой желчи. В группе риск находятся мужчины в возрасте 30—50 лет.
Вернуться к оглавлению
Причины
Недуг может развиться на фоне следующих патологий:
- атрезия, гипоплазия — врожденные аномалии развития желчных каналов вне печени, которые являются причинами появления цирроза у маленьких детей;
- холелитиаз;
- инициальный холестаз;
- сужения желчных каналов, как следствие перенесенной операции;
- доброкачественные новообразования, кисты;
- злокачественные опухоли поджелудочной железы, большого дуоденального сосочка, желчных протоков;
- лимфогранулематоз, лимфолейкоз, в результате которых происходит сдавливание желчных каналов увеличенными лимфоузлами;
- восходящий гнойный или первичный склерозирующий холангит.
Главным предрасполагающим фактором развития вторичного билиарного цирроза является рецидивирующий застой желчи в протоках. При полной обтурации желчных каналов без своевременного оперативного вмешательства смерть может наступить до развития цирроза.
Препятствуют току желчи также изменения паренхимы печени, вызванные воспалительными заболеваниями органа — гепатитами таких типов, как:
- токсический, когда печень поражается при лекарственном отравлении медикаментами с гепатотоксическим эффектом;
- вирусный, когда клетки органа атакуются гепатотропными агентами;
- алкогольный, когда печень поражается в результате усугубленного алкоголизма.
Вернуться к оглавлению
Механизм развития вторичного билиарного цирроза печени
Если длительный промежуток времени желчь застаивается в выводящих каналах на фоне холестаза, происходит повышение давление в желчных путях с последующим их отеком. Постепенно протоковые стенки истончаются, а желчь вытекает в окружающую печеночную паренхиму.
Под воздействием агрессивной жидкости развивается некроз тканей органа. Для восполнения пораженных участков начинает формироваться инертная фиброзная ткань. По мере усугубления процесса происходят цирротические изменения в печеночной паренхиме. Перерождение тканей может длиться от полугода до 5 лет.
Ускорить цирроз может присоединение вторичной бактериальной инфекции. Под ее негативным воздействием осложняется застой желчи с развитием вторичного билиарного цирроза с холангиогепатитом. Этот тип недуга часто сопровождается осложненной желчнокаменной болезнью, стриктурами желчевыводящих путей. Формирование вторичного билиарного цирроза не зависит от аутоиммунных реакций.
По мере развития цирроз осложняется портальной гипертензией, которая сопровождается варикозным расширением вен пищевода и желудка с риском открытия кровотечений. Терминальным состоянием считается устойчивая печеночная недостаточность, финалом которой является наступление печеночной комы.
Вернуться к оглавлению
Симптомы
Клиническая картина ВБЦП зависит от фоновой патологии, вызвавшей его развитие. Специфичными для всех случаев признаками являются:
Вторичный билиарный цирроз даёт знать о себе чесанием, болями в подреберье, рвотными позывами, желтухой.
- Кожный зуд, проявляющийся на ранних стадиях. Изначально характер — периодический, по мере усугубления — постоянный, интенсивный.
- Интенсивная желтушность кожи, слизистых, склер. Признак носит механический характер. Сопровождается обесцвечиванием каловых масс и темной мочой.
- Диспепсический синдром, проявляющийся отрыжкой, подташниванием, рвотой, диареей (реже запором).
- Признаки интоксикации: субфибралитет, потливость, озноб, снижение веса, вплоть до анорексии. Если присоединяется вторичная инфекция, температура подскакивает до 40 °C, больной лихорадит, сильно потеет. Такое состояние характеризуется кратковременностью и эпизодичностью.
- Развитие астено-вегетативного синдрома, проявляющегося слабостью, быстрой утомляемостью, снижением трудоспособности, неустойчивым настроением.
- Постоянные боли в правом подреберье с варьируемой интенсивностью — от обычного ощущения тяжести и дискомфорта до приступов желчной колики.
- Признаки геморрагического синдрома на фоне гемостатической дисфункции больного органа с постоянной кровопотерей. Проявляется геморрагической сыпью, бледностью кожи, образованием беспричинных синяков и гематом.
- Увеличение печени, которая пальпируется в виде уплотненного, неравномерного образования.
На последних стадиях появляются печеночные симптомы:
- телеангиэктазия с образованием сосудистых «звездочек»;
- покраснение ладоней, подошв (реже);
- расширение вен на внешней части живота;
- увеличение в объеме живота;
- атрофия мышц.
Вернуться к оглавлению
Диагностика
- оценка жалоб, анамнеза, истории болезни;
- физикальный осмотр: пальпирование, перкуссия живота;
- лабораторные и клинические исследования крови, мочи, кала, в т. ч. на скрытую кровь, сахар, биохимический состав, глисты, свертываемость и прочие показатели;
- специфичные тесты для оценки степени тяжести недуга;
- инструментальное обследование такими методами, как:
Обследуют с подозрением на вторичный билиарный цирроз печени первоначально пальпированием и сдачей анализов.
- УЗИ — для оценки размеров печени и селезенки, определения первопричины застоя желчи (камни, опухоли);
- ФЭГДС — визуальный осмотр пищевода и ЖКТ эндоскопом для выявления ВРВ, эрозий, язв;
- ретроградная холангиография — рентгенологическое исследование для оценки работы желчевыводящей системы и определения причин дисфункции посредством прямого введения контраста (чрескожно и чреспеченочно);
- биопсия печени — забор пробы поврежденных тканей для оценки степени и характера морфологических изменений;
- эластография — исследование печеночных тканей для определения степени фиброза (если биопсия невозможна).
Вернуться к оглавлению
Лечение
Терапевтическая схема подбирается в зависимости от типа цирроза печени, таким образом:
- тип, А лечится амбулаторно (в поликлинике);
- В — амбулаторно или в стационаре;
- С — стационарно.
В любом случае применяется комплексное лечение, включающее:
- Этиотропную терапию с воздействием на причину, вызвавшую вторичный цирроз билиарного типа с назначением:
- противовирусных препаратов (при вирусной интоксикации печени);
- запрет на употребление алкоголя, избавление от алкоголизма;
- отмена лекарств, вызывающих повреждения органа.
- Патогенетическую терапию с воздействием на процессы, вызванные циррозом.
Базисной терапией при ВБЦП является:
- Диетотерапия со столом № 5 с принципами:
- дробного питания;
- ограничением белка до 40 г/сут. (при печеночной энцефалопатии — до 0—30 г/сут.).
- курс поливитаминов, особенно группы В, а также минералов, фолиевой, аскорбиновой и липоевой кислот, интенсивным курсом;
- ферментная терапия препаратами, не содержащими желчь — для улучшения пищеварения;
- сокращение физнагрузок и психоэмоциональных напряжений по Чайлд-Пью (типы цирроза А, В) или постельный режим (тип С).
Вернуться к оглавлению
Консервативное
Терапия предполагает прием лекарств:
- для подготовки больного к операции;
- для улучшения качества жизни при невозможности проведения хирургической коррекции.
Больной с ВБЦ печенидолжен принимать антибиотики, витамины, транквилизаторы и быть готовым к корректирующей хирургии.
Назначаются следующие препараты:
- антибиотики — для угнетения патогенов или предупреждения присоединения бактериальной инфекции;
- гепатопротекторы — для улучшения работоспособности печени;
- витамины группы В, А, С, Е — для восполнения их содержания в организме;
- антигистаминные — против аллергии, зуда кожных покровов;
- транквилизаторы — успокаивающие средства.
Вернуться к оглавлению
Операция
ВБЦП лечится только хирургическим путем. Цель хирургического вмешательства — стабилизация и коррекция тока желчи путем восстановления проходимости желчевыводящих каналов. Исход операции — улучшение состояния пациентов, увеличение продолжительности жизни. Применяемые техники:
- холедохотомия с рассечением стенки ЖВП для извлечения камня;
- холедохостомия с выведением содержимого общего желчного канала через дренаж, вставленный в переднюю брюшную стенку;
- извлечение конкрементов из холедоха и желчных протоков экстракцией;
- бужирование эндоскопическим способом, когда производится расширение стриктур внепеченочных каналов при помощи бужа;
- стентирование эндоскопическим способом, когда холедох расширяется при помощи стента;
- баллонная дилатация желчных протоков путем введения раздуваемого баллона;
- трансплантация — пересадка части печени от близкого родственника, которая показана при невозможности выполнения других операций или отсутствия их эффективности.
https://youtu.be/auNKBkg7wEA
Вернуться к оглавлению
Симптоматическое
В основе лечения лежит купирование симптомов, вызываемых циррозом и его осложнениями. Медикаментозно лечатся:
- печеночная эцефалопатия;
- портальная гипертензия.
Вернуться к оглавлению
Диета
При ВБЦП больному приписывается строгая диета с суточным количеством употребляемых калорий — 2500—2900 ккал. Запрещается:
- жирная, жареная пища;
- специи, перец;
- холестериновые и молочные продукты;
- меда.
Разрешено употребление овощей и фруктов в приготовленном виде, а в свежем — в виде пюре и свежевыжатых соков. Принципы питания:
- дробный, частый прием пищи — до 5 раз в сутки;
- малые порции — до 350 г;
- обильный питьевой режим — 1,5—2 л/сут.;
- термическая обработка продуктов — варка на пару или в воде, реже — запекание;
- разгрузочные дни на овощах и фруктах — раз в 14 дней.
Если на фоне ВБЦП развился асцит, больного переводят на диету со столом № 10.
Вернуться к оглавлению
Народная медицина
Средства народной медицины рекомендуется принимать только после консультации с врачом и в качестве вспомогательной терапии, дополняющей медикаментозную терапию. В основе лежит употребление трав с противовоспалительным и желчегонным эффектом, растений со свойством активизации процессов обновления клеток. К таким травам-иммуномодуляторам относятся девясил, шалфей, дягиль. Действенные рецепты:
- Отвар из календулы. Залитые в 250 мл 2 ст. л. измельченных цветов нужно прокипятить на огне 10 минут. Отстоять отвар 30 минут в темном месте. Пить по 2 ст. л. трижды в сутки за 30 минут до еды.
- Настой на расторопше. Для приготовления нужно 1 ч. л. семян залить стаканом кипятка и настоять 30 минут. Пить по 100 мл трижды в день за 30 минут до еды. Курс — 14 дней.
- Березовый чай. Готовится напиток из 1 ст. л. березовых почек или 2 ст. л. измельченных сухих листьев в 500 мл кипятка и с 1 г соды (на кончике ножа). Чай должен настояться в течение 60 минут в теплом месте. Пить 4 р./сут. по 100 мл за 30 минут до еды.
Вернуться к оглавлению
Осложнения
- портальная гипертензия;
- варикоз вен внутренних органов;
- желудочно-кишечные и другие типы кровотечений;
- асцит;
- перитонит;
- печеночная энцефалопатия;
- гепатоцеллюлярная карцинома — рак;
- системные инфекции;
- абсцессы печени;
- пилефлебит, тромбоз воротной вены;
- тяжелая почечная недостаточность;
- печеночно-легочный синдром;
- печеночная гастропатия или колопатия — заболевание желудка или толстокишечного отдела;
- бесплодие.
Вернуться к оглавлению
Профилактика
Меры по недопущению развития ВБЦП следующие:
- правильное питание с отказом от жирного, острого, жареного;
- минимизация алкоголя;
- отказ от курения;
- своевременное устранение инфекционных заболеваний и предупреждение их проникновение в ЖВП;
- отказ от бесконтрольного приема лекарств;
- своевременная диагностика и излечение от таких болезней, как опухоли поджелудочной, инфекции желчных каналов.
Вернуться к оглавлению
Прогноз и выживаемость
Неустраненная обструкция ЖВП приводит к интенсификации цирроза с развитием тяжелых осложнений, резким ухудшением прогноза и сокращением срока жизни. Продолжительность жизни больного зависит от своевременности и качества оказанной медпомощи, первопричин закупорки ЖВП и возможности их устранения. После трансплантации возможен рецидив стриктур и цирроза.
Источник: infopechen.ru
Источник
